CASOS CLÍNICOS - Asociación Española de Cirujanos

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CASOS CLÍNICOS
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Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
CIRUGÍA GENERAL
EDITORIAL
SUMARIO
1 Peritonitis primaria y síndrome del shock tóxico
estreptocócico (2)
2 Ruptura intraabdominal multivisceral espontánea
Presentamos un caso de infección quirúrgica
bir casos aleccionadores. Los colegas del Hospi-
en un paciente con síndrome de Ehlers-Danlos tipo
IV (Gen COL3A1) con mutación no descrita (8)
poco frecuente pero muy grave y que afecta a
tal de Los Andes, Venezuela, documentan amplia-
pacientes jóvenes sin factores de riesgo aparente.
mente un nuevo caso de íleo biliar e inciden en
3 Íleo biliar a propósito de un caso (11)
La peritonitis estreptocócica primaria (a diferencia
los preceptos del diagnóstico precoz (oclusión intes-
4 Cancer de vesícula T2 postcolecistectomía (16)
de las peritonitis secundarias) se acompaña en la
tinal y aerobilia) y el correcto tratamiento quirúrgi-
mayoría de los casos de un shock séptico con fra-
co que incluye desimpactación, enterotomía a dis-
caso multiorgánico precoz. La sospecha diagnósti-
tancia y detección del "segundo cálculo".
5 Tumores GIST: presentación de dos casos como
urgencia quirúrgica (21)
Director
Xavier Guirao Garriga
Redactor Jefe
Francisco Angulo Morales
Junta directiva de la AEC
Presidente
Alberto Muñoz-Calero Peregrín
Vicepresidente 1º
Horacio Oliva Muñoz
Vicepresidente 2º
Arturo Soriano Benítez de Lugo
Secretario General
José Luis Ramos Rodríguez
Vicesecretaria
Elena Martín Pérez
Tesorero
Juan M. Bellón Caneiro
Vocal de Relaciones Institucionales
Jose Ignacio Landa Garcia
Director de la Revista Cirugía Española
Pascual Parrilla Paricio
Presidente de la Junta Rectora del Patronato
Jose Luis Balibrea Cantero
Comité científico de la AEC
ISSN: 1889-7827 D. Legal: M-39466-2009 Impreso en España
Presidente
Héctor Ortiz Hurtado
Vocales
Daniel Casanova Rituerto
Juan C. García-Valdecasas Salgado
Luisa Fernanda Martínez de Haro
José Vicente Roig Vila
Eduardo Mª. Targarona Soler
ca, el adecuado tratamiento antibiótico empírico,
El grupo del Hospital de Requena, Valencia,
la reanimación controlada, el desbridamiento qui-
presenta un nuevo caso, muy bien documentado,
rúrgico y, cómo no, la juventud de la paciente juga-
de carcinoma de vesícula biliar. Su publicación se
ron a su favor para superar esta infección tan seve-
justifica por la dificultad del diagnóstico preopera-
ra. El caso, por sus características clínicas y
torio, el mal pronóstico (28% de supervivencia a los
biológicas y el arsenal terapéutico empleado, mere-
5 años) y por la facilidad de diseminación linfáti-
ce el comentario del Dr. Ricard Ferrer, Jefe de Ser-
ca, peritoneal, biliar y hematógena. El cirujano debe
vicio de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hos-
de estar alerta delante de cualquier tumoración inci-
pital Mútua de Terrassa.
dental observada en la ecografía abdominal del
El grupo del Hospital de Mellilla describe un
estudio de colelitiasis y sobretodo, poner en ante-
caso de síndrome de Ehlers-Danlos que precisa tra-
cedentes al patólogo para el análisis preferente de
tamiento quirúrgico en diferentes fases de la enfer-
la pieza de una colecistectomía "difícil" operada de
medad. El síndrome de ED, descrito hace más de
urgencia.
un siglo, realza la importancia de la obtención de
Y por último, la Dra. Rico, residente de Cirugía
CASOS CLINICOS DE CIRUGÍA GENERAL completa su enfoque pedagógico con un cuestionario de autoevaluación acerca de cada uno de los casos
presentados en la revista, disponible únicamente en formato electrónico en la
página web de la Asociación Española de Cirujanos (www.aecirujanos.es),
apartado “Publicaciones”. Con la contestación correcta de al menos el 80%
de las preguntas, se podrán obtener por cada número de la revista 0,7 créditos de formación continuada otorgados por la Comisión de Formación Continuada de las Profesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid, equivalentes a 4 horas lectivas.
una historia clínica y exploración física adecua-
General y del Aparato Digestivo del Complejo Hos-
das del paciente quirúrgico. Así, por ejemplo, el
pitalario de Navarra, presenta dos casos clínicos
paciente con antecedentes de neumotórax espon-
de gastrointestinal estromal tumor (GIST). La presen-
táneo que acude a Urgencias con un cuadro de
tación doble está plenamente justificada en tanto
abdomen agudo y que destaca en la exploración
que se describen dos de las posibles complicacio-
física hiperlaxitud articular, hay que sospechar una
nes de los tumores GIST cuando alcanzan un tama-
“Esta publicación puede incluir indicaciones o pautas posológicas no incluidas
en las Fichas Técnicas aprobadas en España para los productos aludidos. Por
favor, antes de prescribir un producto consulten la Ficha Técnica actualmente
en vigor en España.”
perforación espontánea de víscera hueca. Tras la
ño de riesgo: la hemorragia digestiva y la perfora-
resolución del cuadro agudo es preciso anticiparse
ción o necrosis. En los dos casos presentados se
a las posibles lesiones vasculares asociadas, con-
consigue el control local del tumor. Sin embargo, la
firmar las sospecha del trastorno de producción del
situación del paciente (urgencia quirúrgica y sepsis)
colágeno III y, en caso afirmativo, evaluar la muta-
y la localización del tumor (región duodenal, por
ción del gen COL3 A1que deberá dirigir el estudio
ejemplo) puede dificultar la cirugía R0. Si bien los
familiar. La descripción de una variante de mutación
factores de riesgo de recidiva local y metástasis a
no descrita como patogénica hasta la fecha, apor-
distancia han sido definidos, todavía está por cla-
ta sin duda valor añadido al caso.
rificar el manejo óptimo para aquellos tumores GIST
Avalado por
Actividad acreditada por la Comisión de Formación Continuada de las
Profesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid (SNS) con 0,7 créditos de formación continuada.
Créditos reconocidos por el “European Accreditation Council for CME”
(EACCME) de la UEMS
El íleo biliar sigue siendo uno de los temas favo-
silentes, y de pequeño tamaño, descubiertos de
ritos de los autores. Su relativa rareza, la aerobilia
forma incidental gracias a la profusión de las prue-
de la radiografía simple de abdomen (desapercibi-
bas de imagen.
Soporte valido: Nº 37/10 -R-CM
da en la recta final de la guardia de cirugía, obvia
© 2012 Ergon
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid).
Pza. Josep Pallach, 12. 08035 Barcelona.
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida
o transmitida de ninguna forma sin el permiso escrito del titular del copyright.
en la sesión matinal) y el retardo diagnóstico y terapéutico, hacen atractiva a esta entidad para escri-
Dr. Xavier Guirao Garriga
Director
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PERITONITIS PRIMARIA Y SÍNDROME
DEL SHOCK TÓXICO ESTREPTOCÓCICO
X. Guirao1, A. Ciscar1, N. Roson2, J.M. Badía1
Servicio de Cirugía General. 2Servicio de Radiología. Hospital General de Granollers, Barcelona.
1
Correspondencia
Xavier Guirao
Unidad de Cirugía Endocrina.
Servicio de Cirugía General
y del Aparato Digestivo,
Hospital General de Granollers,
Barcelona.
Email: xguirao@teleline.es
INTRODUCCIÓN
El síndrome del shock tóxico estreptocócico (streptococcal toxic shock síndrome, STSS)
es el shock séptico y fracaso multiorgánico
producido por la infección de un estreptococo del grupo A, Streptococcus pyogenes. Estudios observacionales han documentado una
mortalidad de hasta el 81%.1 Entre las infecciones producidas por Streptococcus pyogenes capaces de producir el STSS se encuentran las infecciones necrosantes de partes
blandas, las bacteriemias y la neumonia.2
Más raramente, el STSS se asocia a una infección intraabdominal sin evidencia de perforación de víscera hueca (peritonitis primaria).1
Si bien los factores epidemiológicos y clínicos del STSS producidos por las infecciones necrosantes de partes blandas han sido
descritos ampliamente, existen menos datos
en relación a la peritonitis primaria estreptocócica. Presentamos un caso de peritonitis
primaria y síndrome del shock tóxico estreptocócico haciendo énfasis en la clínica, datos
biológicos y en el diagnóstico y tratamiento
precoz.
CASO CLÍNICO
Mujer de 28 años sin antecedentes patológicos de interés. Acudió a Urgencias por
dolor abdominal cólico de 8 horas de evolución, vómitos y diarreas acuosas. La paciente explicaba el final de la última menstruación 72 horas antes de la consulta, y una
Casos Clínicos Cirugía General
cena en un restaurante con su familia. En
la exploración física inicial destacaba una
paciente con sensación de gravedad. Las
constantes vitales en Urgencias eran de temperatura axilar (Tª) de 38,9 ºC, frecuencia
cardiaca (FC) de 166 l x min, tensión arterial (TA) de 99/54 mmHg y se constató la
presencia de taquipnea. La analítica inicial
destacaba una proteína Creactiva de 84
mg/L, recuento leucocitario de 9.700
x109/L (13% de bandas). En la exploración
física la paciente presentaba discreta hiperemia faríngea y la palpación abdominal era
moderadamente dolorosa de forma difusa
con una leve reacción peritoneal.
Con la orientación diagnóstica de sepsis
grave por probable toxiinfección alimentaria,
se inició una perfusión de cristaloides-coloides, extracción de dos hemocultivos y tratamiento antibiótico empírico mediante ciprofloxacino, 200 mg/12 horas iv.
La paciente ingresó en la UCI en donde
se documentó la presencia de shock séptico (lactato venoso de 5,6 mmol/L y necesidad de drogas vasoactivas para mantener la
hemodinamia) y una Tª de 37ºC. Se practicaron nuevos hemocultivos, coprocultivos y
cultivo de orina. Reinterrogando a la paciente, explicaba un aumento del flujo y olvido
del cambio regular de tampones por lo que
se practicaron cultivos vaginales. Dado que
no se podía descartar una infección intraabdominal de origen comunitario grave y shock
séptico, se inició tratamiento mediante mero-
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Peritonitis primaria y síndrome del shock tóxico estreptocócico
FIGURA 1A. TC sin contraste: aumento de densidad y trabeculación del epiplón (flecha amarilla), engrosamiento del peritoneo parietal (flecha verde) y líquido subhepático (flecha roja).
FIGURA 1B. TC sin contraste. Corte a nivel de la pelvis donde se visualiza la presencia de líquido libre
intraperitoneal (flechas) rodeando la cavidad uterina.
penem 1 g/8 horas ev. En el control analítico practicado en la madrugada del segundo día de ingreso, destacó la presencia de
leucopenia severa (2.200 x109/L), elevación de las CPK (284 U/L) y CPK-MB (22
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U/L-8% del total) e insuficiencia renal (urea
de 62 mg/dL y creatinina de 2,9 mg/dL).
Se solicitó TC abdominal sin contraste.
En la TC abdominal se observó líquido
libre intraabdominal, aumento de la densi-
3
dad y trabeculación del epiplón y engrosamiento del peritoneo parietal (Figs. 1a y 1b).
El equipo de guardia de cirugía valoró de
nuevo a la paciente observando un abdomen
distendido y moderadamente doloroso a la
palpación de forma difusa. Ante la persistencia del shock, la exploración abdominal y los
hallazgos de la TC abdominal, se decidió
realizar una laparotomía exploradora. En
la mañana del segundo día de ingreso se
realizó una laparotomía “a caballo del ombligo” observándose una peritonitis purulenta
difusa. Se obtuvieron muestras para cultivos
microbiológicos y tinción de Gram. La exploración de la cavidad abdominal no demostró ningún foco de perforación gastrointestinal como causa de la peritonitis. Durante la
intervención, el laboratorio informó de la presencia de cocos grampositivos en cadena en
los hemocultivos y en líquido intraabdominal.
Con el diagnóstico de presunción de peritonitis primaria y shock séptico estreptocócico
se finalizó la intervención practicándose apendicetomía simple y lavados abundantes de
la cavidad abdominal.
En el postoperatorio se inició tratamiento antibiótico mediante penicilina (2x106
U/4 h), clindamicina (900 mg/8 h) y cefotaxima (2 g/6 h) añadiéndose inmunoglobulina G (2 g/kg iv). Dada la persistencia
del shock, se administró proteína C recombinante activada (Xigris®). Los controles analíticos postoperatorios confirmaron la presencia de coagulopatía (tiempo de protrombina
de 27,3, INR de 1,88), citólisis hepática
(GOT 415 U/L, GPT 103 U/L) y lesión muscular (3.860 U/L) y miocárdica (CPK-MB
283 U/L-11%, troponina I. 6,1 mcg/L ). La
paciente presentó una evolución lenta pero
favorable observándose la recuperación de
la hemodinamia, disminución de la frecuencia cardiaca, incremento de la temperatura axilar (Fig. 2) y mejora de la leucopenia,
el lactato venoso y disminución de la PCR
(Fig. 3). Los cultivos practicados fueron positivos para Streptococcus pyogenes (Tabla 1).
La paciente fue trasladada a la unidad de
cirugía convencional y posteriormente siguió
control en las consultas externas donde se
evidenció descamación cutánea palmo-plantar (Fig. 4).
Casos Clínicos Cirugía General
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X. Guirao y cols.
DISCUSIÓN
Peritonitis primaria por Streptococcus
pyogenes y SSTS
Varios son los aspectos que queremos
destacar de esta infeción grave. Si las infecciones estreptocócicas graves presentan una
frecuencia de 1,4/100,000,2 su asociación con una peritonitis primaria todavía es
más infrecuente. Además, los factores de
riesgo del SSTS asociado a la infección
necrosante de partes blandas, no son los
mismos que inciden en los enfermos con
peritonitis primaria. Así, si los pacientes en
shock estreptocócico y fascitis-miositis estreptocócica presentan una mayor comorbilidad, como diabetes, alcoholismo, adicción
a drogas por vía parenteral o traumatismos
previos,3 la peritonitis primaria estreptocócica se observa más frecuentemente en
pacientes jóvenes y previamente sanos4 en
los que se ha documentado una infección
ginecológica como posible puerta de entrada. Y finalmente, en la presentación clínica de la peritonitis primaria, a diferencia
de la secundaria, predomina el síndrome
séptico sobre el cuadro de abdomen agudo.
Todos estos factores (enfermedad rara, presentación solapada en pacientes sin comorbilidad) son de riesgo para el retardo diagnóstico y terapéutico.
El paciente del presente caso presentó un
STSS confirmado por los criterios aceptados (Tabla 2). Sin embargo, varios son los
aspectos clínicos que queremos resaltar. Primero, que el rash cutáneo presente en una
gran parte de los pacientes con STSS, y que
puede orientar el diagnóstico, no se observó
hasta la fase de recuperación de la enferma
en forma de descamación cutánea palmoplantar (Fig. 4). Segundo, a pesar de la ausencia de infección relevante de partes blandas,
el incremento de las CPK indica una inflamación concomitante del compartimiento muscular que no se limita al músculo estriado sino
que también afecta a la musculatura específica cardiaca (elevación de las CPK-MB y troponina I). Factores todavía no aclarados, pueden propiciar la coexistencia de infección
grave de partes blandas y del compartimento peritoneal.
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140
120
TAS
FC
100
80
60
160
140
120
100
80
60
38,0
37,5
Tª
37,0
36,5
36,0
D0-6
D0-8
D0-10
D1
D3
D5
D7
D9
CIR PCA
EGDT
IGIV+PENI+CLINDA+CFX
FIGURA 2. Evolución en función de la fase del tratamiento de la tensión arterial sistólica (TAS), frecuencia cardiaca (FC) y tempertura axilar (Tª). EDGT: early goal directed therapy; CIR: laparotomía exploradora; IGIV: inmunoglobulina IgG; PENI: penicilina G-Na; CLINDA: clindamicina; CFX: cefotaxima.
40000
7,00
400
30000
5,25
300
20000
3,50
200
10000
1,75
100
0
0
0
D-0
D-1
D-2
D-3
D-5
D-6
D-7
D-8
D-0
D-1
Leucocitos (109/L)
D-2
D-3
D-4
D-5
D-6
D-7
D-0
D-1
D-2
D-3
D-4
D-5
D-6
D-7
PCR (mg/L)
Lactato (mmol/L)
FIGURA 3. Evolución del recuento leucocitario, lactato venoso y proteína Creactiva
Tabla 1. Resultados de los cultivos y antibiograma
Hemocultivos
Vagina
Peritoneal
Bacteria
Streptococcus pyogenes
Streptococcus pyogenes
Streptococcus pyogenes
Penicilina
S
S
S
Ampicilina
S
Cloranfenicol
S
S
Tetraciclina
I
I
Eritromicina
S
Rifampicina
S
Clindamicina
S
S
S
S
S
S
S
Ciprofloxacino
Vancomicina
S
S
Linezolid
S
Daptomicina
S
Fisiopatología del síndrome del shock
tóxico estreptocócico
Los factores asociados a la virulencia de
Streptococcus pyogenes son, primero, los
componentes somáticos de la bacteria (peptidoglucano, proteína M, adhesinas) que faci-
S
litan la penetración y adherencia a tejidos
y mucosas y esquivan la fagocitosis. Además,
la proteína M anclada en la membrana celular es capaz de formar complejos con el fibrinógeno y activar las integrinas de los neutrófilos, fijarlos e iniciar el daño tisular. Quizás
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Peritonitis primaria y síndrome del shock tóxico estreptocócico
Tabla 2. Criterios para el diagnóstico de síndrome del shock tóxico estreptocócico
I. Aislamiento de Streptococcus pyogenes:
A. A partir de localización estéril (sangre, líquido peritoneal, herida quirúrgica, etc.).
B. A partir de una localización no estéril (faringe, vagina, lesión cutánea).
II. Gravedad:
A. Hipotensión: TAS ≤ 90 mmHg en el adulto (< 5º percentil en niños) +
B. Además, dos o más de los siguientes:
1. Insuficiencia renal: creatinina ≥ 2 mg/dL.
2. Coagulopatía: plaquetas ≤ 100 x 109/L, o CI: prolongación del tiempo de protombina, niveles
bajos de fibrinógeno e incremento de los PDF.
3. Alteración hepática: GOT o GPT o bilirrubina total ≥ 2 x valores normales.
4. Distrés respiratorio: infiltrado pulmonar e hipoxemia.
5. Rash cutáneo y descamación.
6. Infección necrosante de partes blandas, miositis o gangrena.
SSTS: definido si cumple los criterios IA+II (A y B). Probable si cumple los criterios IB + II (A y B). Working
Group on Severe Streptococcal Infections. JAMA 1993 Jan 20;269(3):390-1.
FIGURA 4. Descamación cutánea palmar documentada a los 7 días del alta hospitalaria.
este fenómeno sea el responsable de la leucopenia (Fig. 3) de la fase aguda de la enfermedad observada en los pacientes con STTS.5
Segundo, la producción de proteínas en el
medio extracelular como las exoenzimas
(hemolisinas, hialuronidasa y otras proteasas)
que facilitan la diseminación y destrucción
local de los tejidos y, finalmente, los superantígenos, que multiplican la respuesta inflamatoria y son los responsables de la lesión orgánica a distancia. La relevancia de estas toxinas
estreptocócicas fue descubierta por el ciruja-
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no William B. Coley (1862-1936), que observó en un paciente la regresión de un tumor
sólido después de episodios repetidos de erisipela (factor de necrosis tumoral, TNF). Diferentes Streptococcal pyrogenic exotoxins (SPE)
fueron posteriormente identificadas, purificadas y determinada su función, fundamentalmente la hiperestimulación de los linfocitos
T y la producción masiva de citocinas proinflamatorias. Esta capacidad de estimulación aumentada se debe a que los superantígenos (SPE, A, B, C) son capaces de unirse
5
al sistema mayor de histocompatibilidad
(MHC) de las células presentadoras de antígeno por una parte y a los receptores de los
linfocitos T, por otra. Este by pass inmune es
el responsable de la activación del 20-30 %
de la población linfocitaria y la desmesurada respuesta inflamatoria.
Tratamiento de la peritonitis primaria por
Streptococcus pyogenes y el STSS
El manejo del STTS en el contexto de la
peritonitis primaria debe contemplar los pilares del tratamiento de la infección intraabdominal: reanimación agresiva siguiendo los
principios de la early goal-directed therapy
(EGDT), el tratamiento antibiótico empírico
precoz y el control del foco de la infección
intraabdominal. Además, ante la sospecha
de STSS, está justificado el empleo de tratamientos biológicos que se discutirán más adelante.
A pesar de que la reanimación agresiva
y monitorizada mediante la perfusión de cristaloides-coloides se incluye dentro de recomendaciones consensuadas (bundles) del tratamiento de la sepsis grave, la evidencia disponible
todavía es de bajo grado. Estudios en marcha
deberán confirmar los beneficios de trabajos
iniciales en los que se ha documentado la eficacia de la perfusión de líquidos para obtener unos niveles de PVC entre 8-12 mmHg.6
Las recientes observaciones de una mayor
supervivencia en aquellos pacientes con un
menor balance hídrico acumulado y PVC < 8
mmHg,7 sugieren que la reanimación mediante aporte de volumen se debe monitorizar de
forma precisa y evaluar la respuesta del paciente. En el presente caso clínico se puede observar que la aplicación de la EGDT durante las
primeras horas del ingreso no bastó para estabilizar el paciente, observándose la mejora de
los parámetros hemodinámicos a partir del inicio del tratamiento antibiótico específico, control del foco intraabdominal y probablemente
de la perfusión de la inmunoglobulina IgG intravenosa (IGGIV). Así pues, la aplicación precoz de los pilares del tratamiento de la sepsis intraabdominal fue la responsable de la
rápida mejoría hemodinámica (Fig. 2), la normalización de la temperatura corporal y la disminución del lactato venoso y la proteína Cre-
Casos Clínicos Cirugía General
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X. Guirao y cols.
activa, y la aparición de una leucocitosis más
“adaptada” (Fig. 3).
El tratamiento antibiótico empírico de la
paciente fue inicialmente inadecuado (ciprofloxacino) debido a la primera orientación
diagnóstica. Ciprofloxacino tiene cierta actividad contra Streptococcus pyogenes, pero
su CMI (1 mg/L) es superior a quinolonas de
última generación (moxifloxacino, 0,25 mg/L).
Posteriormente y delante de un probable foco
intraabdominal como causa de la infección,
se inició tratamiento mediante meropenem.
La elección de este carbapenémico de amplio
espectro se ajustó a gravedad, posible flora
responsable y a factores de riesgo de fracaso terapéutico (shock séptico). Finalmente,
gracias a la confirmación de la presencia de
cocos grampositivos en cadena en la tinción
de Gram de los hemocultivos y el líquido
intraabdominal, se inició el tratamiento empírico “gram-dirigido” mediante la combinación
de penicilina y clindamicina.
Sin embargo, si desde el punto de vista farmacocinético la penicilina es el antibiótico más
activo (CMI más bajas), estudios clásicos ponen
en duda su efectividad in vivo en monoterapia
por la aparición del llamado efecto bactericida paradójico. El efecto Eagle (descrito por
Eagle y Musselman) consiste en una disminución de la capacidad bactericida con la administración de dosis muy altas de penicilina. Además, se ha observado que delante de
infecciones estreptocócicas con inóculo alto,
las bacterias alcanzan la fase estacionaria precozmente reduciendo la expresión de las penicilin binding protein impidiendo la fijación del
antibiótico. Por todo ello, se recomienda el tratamiento antibiótico combinado. Dos han sido
los antibióticos estudiados para añadir a la
penicilina: clindamicina y linezolid. Estudios
experimentales han demostrado que la eficacia de la clindamicina es independiente del
efecto inóculo, disminuye la producción de proteína M y de los superantígenos y, al igual que
linezolid, inhibe la producción de las citocinas
proinflamatorias. Dado que estudios recientes
Casos Clínicos Cirugía General
han demostrado la viabilidad del estreptococo
dentro de las células inflamatorias, los nuevos
antibióticos deberán alcanzar un mayor volumen de distribución para ser efectivos contra
este reservorio bacteriano intracelular “silente”.2
Queda por determinar en la peritonitis primaria estreptocócica, el beneficio de la laparotomía exploradora y de la limpieza de la
cavidad abdominal. En casi todos los casos
clínicos publicados, la laparotomía exploradora fue diagnóstica4 (ausencia de perforación de víscera hueca) y orientó el tratamiento antibiótico al obtenerse cultivos positivos
para Streptococcus pyogenes. La rareza de
esta entidad y la dificultad del diagnóstico,
hace imposible el desarrollo de estudios randomizados. A la espera de nuevos avances,
el sentido común y algunos datos experimentales apoyan la teoría de que la reducción
del inóculo bacteriano intraabdominal y la
limpieza de las exotoxinas pueden mejorar
el pronóstico de estos pacientes.
Tratamiento biológico del shock tóxico
estreptocócico
El paciente recibió tratamiento coadyuvante mediante la infusión de inmunoglobulina IgG intravenosa (IGGIV) primero y la perfusión de drotrecogin alfa, (proteína C
recombinante activada, Xigris®) después. Estudios clínicos han demostrado la capacidad
de la IGGIV para neutralizar los componentes tóxicos del Streptococcus pyogenes como
la proteína M y los superantígenos, mejorando la actividad mitogénica y la desmesurada producción de citocinas.2 La evidencia
de su eficacia proviene de observaciones clínicas, estudios casos-control y un estudio randomizado inconcluso en el que se observó
una mayor mortalidad, aunque no significativa, en el grupo control.8 A la espera de estudios multicéntricos y randomizados, el tratamiento mediante IGGIV está aceptado en las
infecciones graves estreptocócicas, aunque
no está exento de que metaanálisis y estudios
coste-eficacia puedan amenazar el último bas-
tión, junto a los corticoides, del tratamiento
biológico de la sepsis grave.
Quizás esta paciente fue la última que
recibió tratamiento con Xigris® en nuestro hospital. La observación de la estrecha relación
(cross-talking) entre la cascada de la coagulación y de la inflamación propició el desarrollo clínico de Xigris®, aunque su aprobación se obtuvo gracias a un único estudio
randomizado (PROWESS). Estudios postaprobación no han demostrado la eficacia esperada y el fármaco ha sido recientemente retirado de mercado.
BIBLIOGRAFÍA
1. Davies HD, McGeer A, Schwartz B, Green K, Cann
D, Simor AE, et al. Invasive group A streptococcal
infections in Ontario, Canada. Ontario Group A
Streptococcal Study Group. N Engl J Med 1996
Aug 22;335(8):547-54.
2. Johansson L, Thulin P, Low DE, Norrby-Teglund A.
Getting under the skin: the immunopathogenesis
of Streptococcus pyogenes deep tissue infections.
Clin Infect Dis 2010 Jul 1;51(1):58-65.
3. Lamagni TL, Neal S, Keshishian C, Alhaddad N,
George R, Duckworth G, et al. Severe Streptococcus pyogenes infections, United Kingdom, 20032004. Emerg Infect Dis 2008 Feb;14(2):202-9.
4. Tilanus AM, de Geus HR, Rijnders BJ, Dwarkasing
RS, van der Hoven B, Bakker J. Severe group A streptococcal toxic shock syndrome presenting as primary
peritonitis: a case report and brief review of the literature. Int J Infect Dis. 2010 Sep;14(Suppl 3):e208-12.
5. Kanetake K, Hayashi M, Hino A, Futamura N, Mori
Y, Takagi H, et al. Primary peritonitis associated with
streptococcal toxic shock-like syndrome: report of a
case. Surg Today 2004;34(12):1053-6.
6. Rivers EP, Coba V, Whitmill M. Early goal-directed
therapy in severe sepsis and septic shock: a contemporary review of the literature. Curr Opin Anaesthesiol 2008 Apr;21(2):128-40.
7. Boyd JH, Forbes J, Nakada TA, Walley KR, Russell JA. Fluid resuscitation in septic shock: a positive fluid balance and elevated central venous pressure are associated with increased mortality. Crit
Care Med 2011Feb;39(2):259-65.
8. Darenberg J, Ihendyane N, Sjolin J, Aufwerber E,
Haidl S, Follin P, et al. Intravenous immunoglobulin G therapy in streptococcal toxic shock syndrome: a European randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Clin Infect Dis 2003Aug1;37(3):
333-40.
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Peritonitis primaria y síndrome del shock tóxico estreptocócico
COMENTARIO
La sepsis grave es una patología con elevada mortalidad, especialmente cuando se asocia a shock. Además, varios estudios epidemiológicos han mostrado un aumento de la incidencia de sepsis grave.1,2 En España, la incidencia de sepsis grave es de 104
casos por 100.000 habitantes/año y la incidencia de shock séptico es de 31 casos por 100.000 habitantes/año.3 Dentro del cuadro general de sepsis grave/shock séptico existen situaciones particularmente dramáticas por su elevada morbimortalidad, como es
el caso del shock séptico producido por la infección de un estreptococo del grupo A (STSS por sus siglas en inglés).4 El foco primario en la mayoría de los casos es una infección de partes blandas,
seguido de neumonía y más raramente peritonitis, como el caso
reportado del Dr. Guirao y colaboradores. Más allá del origen poco
común del cuadro (lo que pudo retrasar el reconocimiento inicial),
es de destacar que los principios de la guía de tratamiento de la
Surviving Sepsis Campaign se aplicaron de forma adecuada. Así
ante la presencia de signos de gravedad se aplicó el bundle de tratamiento inicial (reanimación agresiva con fluidos, toma de cultivos e inicio precoz de antibióticos). Dada la mala progresión de la
paciente se avanzó en la búsqueda de foco no drenado, se cambió empíricamente el tratamiento antibiótico para aumentar la cobertura y finalmente se procedió a controlar el foco de la sepsis. Todo
esto antes de conocer el resultado de los cultivos. Finalmente, al reconocerse el microorganismo responsable se ajustó la terapia antibiótica correctamente. La utilización de inmunoglobulina IgG polivalente intravenosa en el tratamiento del STSS está apoyada en los
resultados de estudios observacionales de cohorte,5 dado que el
único ensayo aleatorizado, ciego y controlado que se realizó fue
interrumpido prematuramente por falta de reclutamiento.6 Sin embargo, la plausibilidad biológica y los escasos datos clínicos sugieren
su utilidad en este particular contexto. La proteína C recombinante
activada (PCA) ha sido hasta ahora el único fármaco aprobado
específicamente para tratar la sepsis. Su aprobación se realizó en
base a los resultados de un único estudio aleatorizado, ciego y controlado (PROWESS)7. Durante la última década y prácticamente
desde su lanzamiento hubo fuertes dudas y controversias acerca de
su utilidad y su seguridad. La PCA tiene actividad biológica demostrada en estudios animales y con humanos. Después del estudio PROWESS se han publicado numerosos estudios de cohorte que confirmaron los resultados positivos de dicho ensayo8,9. Finalmente, en
octubre de 2011, se conoció el resultado preliminar del segundo
estudio multicéntrico, aleatorizado, ciego y controlado (PROWESSSHOCK), que fue negativo, y simultáneamente la decisión de Eli
Lilly and Company (la compañía farmacéutica que desarrolló y comer-
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7
Enrique Piacentini, Ricard Ferrer
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Mutua de Terrassa.
Universidad de Barcelona. CIBER Enfermedades Respiratorias
cializaba el fármaco) de retirar de forma inmediata el producto
del mercado.10 Hasta que no dispongamos de los datos completos
del PROWESS-SHOCK no es posible hacer mayores consideraciones. En todo caso, el empleo de PCA en esta paciente estuvo claramente indicado, dada la gravedad del cuadro y las recomendaciones al respecto de la SSC. En el futuro es posible que tengamos
nuevos fármacos específicos para combatir la sepsis, pero a día de
hoy lo único que podemos hacer es mejorar el cumplimiento de
los tres pilares que han demostrado eficacia: reanimación con fluidos, administración de antibióticos adecuados y evacuación del
foco. Y, sobretodo, con la premisa de que cuanto antes lo hagamos, más posibilidades de sobrevivir tendrán nuestros pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dombrovskiy VY, Martin AA, Sunderram J, Paz HL. Rapid increase in hospitalization and mortality rates for severe sepsis in the United States: a trend
analysis from 1993 to 2003. Crit Care Med 2007 May;35(5):1244-50.
2. Harrison DA, Welch CA, Eddleston JM. The epidemiology of severe sepsis in
England, Wales and Northern Ireland, 1996 to 2004: secondary analysis
of a high quality clinical database, the ICNARC Case Mix Programme Database. Crit Care 2006;10(2):R42.
3. Esteban A, Frutos-Vivar F, Ferguson ND, Penuelas O, Lorente JA, Gordo F, et
al. Sepsis incidence and outcome: contrasting the intensive care unit with
the hospital ward. Crit Care Med 2007 May;35(5):1284-9.
4. Davies HD, McGeer A, Schwartz B, Green K, Cann D, Simor AE, et al. Invasive group A streptococcal infections in Ontario, Canada. Ontario Group A
Streptococcal Study Group. N Engl J Med 1996 Aug 22;335(8):547-54.
5. Kaul R, McGeer A, Norrby-Teglund A, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for streptococcal toxic shock syndrome-a comparative observational study.
Canadian Streptococcal Study Group. Clin Infect Dis 1999; 28: 800-807.
6. Darenberg J, Ihendyane N, Sjolin J, Aufwerber E, Haidl S, Follin P, et al. Intravenous immunoglobulin G therapy in streptococcal toxic shock syndrome: a
European randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Clin Infect Dis
2003 Aug 1;37(3):333-40.
7. Bernard GR, Vincent JL, Laterre PF, LaRosa SP, Dhainaut JF, Lopez-Rodriguez A,
Steingrub JS, Garber GE, Helterbrand JD, Ely EW, Fisher CJ Jr; Recombinant
human protein C Worldwide Evaluation in Severe Sepsis (PROWESS) study
group. Efficacy and safety of recombinant human activated protein C for severe sepsis. N Engl J Med 2001;344(10): 699-709.
8. Vincent JL, Bernard GR, Beale R, Doig C, Putensen C, Dhainaut JF, Artigas
A, Fumagalli R, Macias W, Wright T, et al.: Drotrecogin alfa (activated) treatment in severe sepsis from the global open-label trial ENHANCE: further evidence for survival and safety and implications for early treatment. Crit Care
Med 2005;33:2266-2277.
9. Sadaka F, O’Brien J, Migneron M, Stortz J, Vanston A, Taylor RW. Activated
protein C in septic shock: a propensity-matched analysis. Critical Care
2011;15:R89.
10. https://investor.lilly.com/releasedetail2.cfm?ReleaseID=617602
Casos Clínicos Cirugía General
2
CASO CLÍNICO
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ROTURA INTRAABDOMINAL MULTIVISCERAL
ESPONTÁNEA EN UN PACIENTE CON SÍNDROME
DE EHLERS-DANLOS TIPO IV (GEN COL3A1)
CON MUTACIÓN NO DESCRITA
S. Enríquez Sánchez1, J.R. Domínguez Vicent2, M.S. Díaz Gómez3, S. Zacharska4, R. Alonso Guillén5
Adjunto del Servicio de Cirugía General. 2Adjunto del Servicio de Medicina Interna. 3Colaboradora de enfermería. 4Adjunta
del Servicio de Cirugía General. 5Jefe del Servicio de Cirugía General. Hospital Comarcal de Melilla.
1
CASO CLÍNICO
Correspondencia
Salvador Enríquez Sánchez.
Plaza de la Goleta, Urbanización
el Carmen, portal 8- 4ºA.
52006 . Melilla.
Email: campotejar@hotmail.com
El prototipo de enfermedad tisular conectiva hereditaria capaz de afectar al colágeno es el síndrome de Ehlers-Danlos (ED). Se
han reconocido al menos 11 tipos distintos
de ED según la clínica, la genética y las consideraciones bioquímicas. El caso que nos
ocupa se refiere a una mutación no descrita
hasta la actualidad de ED tipo IV o síndrome
de Sack-Barabas, que es una afectación claramente identificada desde el punto de vista
clínico y genético, mereciendo ser individualizada debido a la existencia de complicaciones graves o potencialmente mortales del
tipo de roturas arteriales o perforaciones de
órganos, en especial colon sigmoideo y/o
útero grávido. Estas complicaciones no suelen suceder en las otras formas de ED.1
La patología que nos ocupa fue considerada por primera vez como una variante de
ED por Barabas,2 quien observó las magulladuras y la mínima laxitud articular, pensando
que se trataba de una entidad parecida a la
descrita a principios de siglo por Ehlers3 y
Danlos.4 Beighton,5 clasificando los individuos con ED, designó a la variedad equimótica como ED de tipo IV y añadió un quinto
tipo que pensaba se encontraba ligado al
FIGURA 1. Perforación de víscera hueca.
Casos Clínicos Cirugía General
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Ruptura intraabdominal multivisceral espontánea en un paciente con síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (Gen COL3A1)...
FIGURA 2. Estallido esplénico.
FIGURA 3. Stem en arteria ilíaca izquierda.
cromosoma X. El ED de tipo IV se conoce
como forma equimótico-vascular de ED o tipo
Sack-Barabas.6,7
Un 25% de los pacientes con el síndrome de ED vascular presentan un episodio vas-
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
cular grave a los 20 años y más del 80% de
ellos a los 40 años. Mucho menos frecuente
es el debut del síndrome con un cuadro de
perforación intestinal. La esperanza media
de vida ronda los 40 años.
9
El síndrome de ED vascular presenta una
herencia autosómica dominante, pero el 50%
de ellos son consecuencia de una mutación
de novo. Se han descrito casos con mosaicismo somático y germinal. La penetrancia
es casi del 100%, pero la edad de detección del fenotipo puede variar. El gen
COLA31 es el único gen asociado con el síndrome de ED vascular, tiene 51 exones, se
localiza en 2q31 y sintetiza las cadenas del
procolágeno tipo III, el mayor componente
estructural de la piel, vasos sanguíneos y órganos huecos. Las mutaciones de este gen producen una alteración estructural del colágeno tipo III, que conlleva un almacenaje
intracelular y una alterada secreción de las
cadenas de colágeno.
El objeto del presente trabajo es describir un caso de síndrome de ED vascular que,
en nuestra opinión, es de gran interés debido a que en él concurren diversas circunstancias que le hacen adquirir especial relevancia y que a continuación enumeramos.
En primer lugar queda confirmado por
estudio genético la existencia de ED tipo IV
o vascular, que supone el 5% aproximado de
los casos de síndrome de ED.
En segundo lugar, el debut del cuadro es
la poca frecuente perforación intestinal, con
un reingreso por estallido esplénico.
En tercer lugar, se confirma la existencia
de una nueva mutación en el gen COL3A1
no descrita como patogénica hasta la fecha.
Se trata de una paciente de 38 años que
presenta piel translúcida en pecho y antebrazos, no presenta hiperlaxitud de la piel, rasgos acrogénicos e hipermovilidad articular
en codos, rodillas y sobre todo en manos y
pies, cumpliendo criterios de Beighton para
el díagnóstico del síndrome de hiperlaxitud
articular.8 Como antecedentes familiares no
podemos confirmar la existencia de otros
miembros afectados y el padre falleció por
hepatopatía crónica.
La paciente acudió a Urgencias por cuadro de dolor abdominal de súbita aparición,
pocas horas de evolución y no relacionado
con esfuerzos ni accidentes. Se encontraba sin
fiebre y presentaba leucopenia y PCR mayor
de 20 mg/L como únicos datos analíticos relevantes. Se realiza ecografía que es informada
Casos Clínicos Cirugía General
CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:03 Página 10
10
S. Enríquez Sánchez y cols.
como normal, procediéndose a realizar TC
abdominal (Fig. 1) que informa de perforación
de víscera hueca y líquido libre intraabdominal. El mismo día se realiza laparotomía exploradora, comprobándose la existencia de peritonitis por microperforación de sigma,
realizándose lavado peritoneal y cierre primario de la perforación así como apendicectomía. La paciente en estado de shock séptico
es ingresada en UCI, identificándose la existencia de microhematomas en superficie hepática y en asas de intestino delgado de forma
dispersa sin hallar explicación a las mismas.
La manipulación intraabdominal se limita al
lavado y cierre de la perforación, sin requerir second look tras esa primera intervención.
La paciente evoluciona satisfactoriamente, recibiendo el alta hospitalaria a los siete
días de su ingreso con una rápida recuperación tras tratamiento antibioterápico de amplio
espectro (piperacilina-tazobactan y metronidazol) ante peritonitis por flora múltiple de origen intestinal.
A las 48 horas tras el alta y nueve días
desde su primer ingreso, la paciente acude
a Urgencias por cuadro de dolor en hipocondrio izquierdo de súbita aparición. Ingresándose para estudio con sospecha de absceso posquirúrgico, la paciente presenta
hipotensión en planta de cirugía por lo que
se realiza TC urgente que es informado como
rotura de bazo, procediéndose a esplenectomía urgente. Durante la intervención se constata la existencia de los microhematomas
en superficie hepática así como de una especie de plasticidad o falta de elasticidad tanto
en superficie hepática, como al tacto de las
paredes intestinales así como del tejido muscular de pared abdominal. No se encuentra
explicación a la rotura del bazo, ya que en
la primera intervención no se manipuló el
Casos Clínicos Cirugía General
ángulo esplénico del colon. Se achaca la
misma a la rotura de alguno de los microhematomas que suponemos existían también
en la superficie esplénica. La plasticidad tisular y los microhematomas se creen debidos
a consecuencia del shock séptico tras la primera intervención, en un intento de encontrar
explicación a los hallazgos a los que nos
enfrentábamos. La anatomía patológica descartó patología que justificara el estallido
esplénico sin trauma alguno.
La paciente fue dada de alta a los diez
días de su segundo ingreso.
El caso es comentado con el Servicio de
Medicina Interna que envía muestras sanguíneas para estudio genético en centro especializado, suponiendo una enfermedad del colágeno.
El centro de estudios genéticos informa:
En el estudio molecular realizado mediante PCR + secuenciación de los 51 exones del
gen COL3A1 se ha puesto de manifiesto la
presencia de la Mutación c.998G>A (p.
Gly333 Asp) en heterocigosis en el exón 15
en la muestra de sangre recibida. Dicha mutación da lugar a un cambio de aminoácido
en un dominio triple-hélice de la proteína codificada por el gen COL3A1. Esta mutación
no ha sido descrita anteriormente como patogénica. Sin embargo, se han descrito mutaciones similares en el dominio triple-hélice
asociadas al síndrome de Ehlers-Danlos tipo
IV, por lo cual, cabría esperar que dicha mutación tuviese un efecto similar al de las descritas en dicho dominio.
Tras su alta hospitalaria, la paciente es
sometida a diversos estudios de imagen de
grandes vasos (angio-TC y angio-RM) a nivel
de cabeza, cuello, tórax, abdomen-pelvis y
extremidades, complementados con estudios
vasculares de ultrasonidos. Como consecuen-
cia de los mismos se diagnostica una disección de la arteria ilíaca izquierda y dilatación aneurismática proximal.Bajo anestesia
raquídea se procede a colocación de prótesis de PTF desde origen de arteria ilíaca
izquierda hasta arteria ilíaca externa con oclusión de arteria ilíaca interna.
En la actualidad, la paciente es consciente de su enfermedad, tomando todas las medidas posibles en cuanto a evitar actividades
que puedan provocar traumatismos internos,
ha evitado viajes a zonas sin estructuras sanitarias adecuadas a las posibles complicaciones de su patología, y sufre una eventración
en región infraumbilical de laparotomía previa, pendiente de ser intervenida.
BIBLIOGRAFÍA
1. Germain D. Les síndromes d Ehlers-Danlos. Aspects
cliniques, génetiques et moléculaires. Ann Derm
Venereol 1995;122:187-204.
2. Barabas AP Heterogeneity of the Ehlers-Danlos
syndrome: Description of three clinical types an a
hypothesis to explain the basic defect. Br Med J
1967;2:612-613.
3. Ehlers E. Cutis laxa, naigung zu hemorrhagien in
der haut, locherung mehrerer artikulationen. Dermatolog Zeitschrift 1967;8:173-174.
4. Danlos M. Un cas de cutis laxa avec tumeurs par
contusion cronique des coudes et des genoux (xanthome juvenile pseudo-diabetique de MM. Hallopeau et Marce de Lepinay). Bull Soc Francais Dermatol Syphilig 1908;19:70-72.
5. Beighton P. The Ehlers-Danlos syndrome. William
Heinemann, London, 1970.
6. Pepin M. Schwzarze, Superti-Furga A, Byers PH.
Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos Syndrome IV, the vascular type. N Engl J Med 2000;342:
673-80.
7. Germain DP. Clinical and genetic features of vascular Ehlers Danlos syndrome. Ann Vasc Surg 2002
May;16(3):391-7.
8. Beighton PH, Solomon L, Soskolone CL. Articular
mobility in an African population. Am Rheum Dis
1973;32:413-18.
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3
CASO CLÍNICO
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ÍLEO BILIAR
A PROPÓSITO DE UN CASO
C.G. González Torres, J.C. Avendaño, P.E. Sanabria, G. Blanca
Servicio de Cirugía General. Hospital Universitario de Los Andes. Mérida, Venezuela.
INTRODUCCIÓN
Correspondencia
Unidad de Cirugía General,
Hospital Universitario
de Los Andes.
Av. 16 de Septiembre,
Barrio San José Obrero 5101
Mérida, Estado Mérida, Venezuela
Email: cggt80@hotmail.com
El íleo biliar es una complicación excepcional de la litiasis biliar, que se presenta como
un cuadro de obstrucción intestinal, secundaria a la presencia de litos biliares en el lumen
intestinal. Esto se origina secundario a la existencia de una comunicación anormal entre la
vía biliar y el tubo digestivo, siendo la más
frecuente la fístula colecisto-duodenal, cuya
formación pasa generalmente inadvertida,
interpretándose el cuadro como cólico biliar
o episodio de colecistitis aguda.1-3
Inicialmente descrito por Bartholin en
1645 en el curso de una autopsia, aún se
mantiene como una causa infrecuente de obstrucción intestinal, representando sólo de 1 a
3% de los casos. De hecho, en pacientes con
colelitiasis sólo de 0,3 a 0,5% desarrollan
íleo biliar. Sin embargo, en pacientes mayores de 65 años, más del 25% de las obstrucciones mecánicas son debidas a esta causa.
La infrecuencia de este síndrome y su sintomatología poco específica generalmente resulta en un diagnóstico retardado y una morbimortalidad nada despreciable.1-3
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 75 años de edad
quien consulta al Área de Emergencia por
presentar enfermedad actual de 4 días de
evolución caracterizada por vómitos incontables de aspecto fecaloideo, distensión abdominal y ausencia de flatos y evacuaciones.
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
La paciente refiere antecedentes de dolor
abdominal, cólico ocasional, localizado en
hipocondrio derecho, desencadenado por la
ingesta de alimentos grasos.
Al examen físico se evidencia paciente
en regulares condiciones generales, deshidratada, con palidez cutaneomucosa y leve
tinte ictérico en piel y escleras. El abdomen
se encontraba distendido, con ruidos hidroaéreos disminuidos, timpánico, ligeramente
doloroso a la palpación, no doloroso a la
descompresión.
La analítica de urgencias revela: leucocitos 17.200/ml con 85% de segmentados,
hemoglobina 11,2 g/dl, hematócrito 33%.
Bilirrubina total 1,2 mg/dl, con B. directa:
0,8 mg/dl.
Se realiza radiología de abdomen donde
se evidencia distensión de asas delgadas,
aerobilia e imagen radiopaca en cuadrante inferior derecho (Fig. 1).
Adicionalmente se realiza ultrasonido
abdominal, con dificultad por interferencia
gaseosa secundaria a distensión de asas delgadas; sin embargo, se logra evidenciar
engrosamiento de pared vesicular sin litiasis
intravesicular, concluyendo colecistitis aguda.
Posterior a mejorar condiciones generales y corrección de estado hidroelectrolítico, se decide llevar a mesa operatoria con
diagnóstico de obstrucción intestinal.
Se realiza laparotomía media supra e
infraumbilical evidenciando como hallazgos
200 cc de líquido cetrino libre en cavidad,
Casos Clínicos Cirugía General
CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:03 Página 12
12
C.G. González Torres y cols.
FIGURA 1. Radiografía simple de abdomen: Distensión de asas de intestino delgado, aerobilia e
imagen radiopaca en cuadrante inferior derecho.
y cálculo de 5 cm de longitud por 3 cm de
ancho atascado en íleon distal, a 25 cm de
la válvula ileocecal (Figs. 2 y 3), con dilatación y edema de pared en las asas delgadas proximales al sitio de obstrucción.
Se realiza desplazamiento proximal del
cálculo con posterior enterotomía para extracción del mismo (Figs. 4 y 5) y enterorrafia en
dos planos con crómico 2-0 y seda 2-0. Se
explora el resto del tracto digestivo sin evidencia de cálculos adicionales, y, además,
se explora el área vesicular evidenciándola
emplastronada y en comunicación con el duodeno.
La paciente presenta evolución postoperatoria satisfactoria y regresa al quinto día de
Casos Clínicos Cirugía General
postoperatorio en buenas condiciones generales y con adecuado tránsito intestinal.
DISCUSIÓN
El íleo biliar se conceptualiza por la oclusión intestinal mecánica causada por el impacto de uno o más cálculos de origen biliar en
la luz del tubo digestivo. Se considera una
complicación excepcional de la litiasis biliar y
como una patología de edad geriátrica, con
un pico de incidencia entre los 65 y 75 años.
Afecta sobretodo a la población femenina, ya
que la patología biliar es más frecuente en este
género, con una relación mujer-hombre de 3,56:1.1-3
Esta patología está usualmente precedida
por episodios de colecistitis aguda, causando inflamación y adherencias en el área vesicular. Este proceso inflamatorio crónico reagudizado produce un menor flujo arterial
vesicular y del drenaje venoso y linfático, que
asociado al efecto de presión del cálculo intravesicular, facilita la formación de una fístula
bilioentérica.2,4 El sitio más frecuente de fistulización es el duodeno en el 60% de los
casos, pero fístulas colecistocólicas, colecistoyeyunales y colecistogástricas también han
sido reportadas. En la mayoría de los casos
el cálculo biliar es eliminado con las heces sin
causar obstrucción alguna, pero en aproximadamente 15 a 20% de los casos, el cálculo
se impacta y causa un cuadro de obstrucción
intestinal.1,2 Los cálculos deben ser mayores
a 2,5 cm para causar obstrucción y, en general, a medida que aumentan en tamaño más
proximal será el sitio de impactación. El íleon
distal, al ser el segmento intestinal más estrecho y con menor peristalsis, es el sitio más
común de obstrucción, representando el 65%
de los casos. Otros sitios de obstrucción son
yeyuno (30%), colon (2,5%) y duodeno (2,5%).
De hecho, la obstrucción de este último es
rara, diagnosticada por primera vez en 1896,
por Bouveret.3,5,6
La presentación clínica del íleo biliar es
característica de un cuadro agudo de obstrucción intestinal, presentando distensión abdominal, ausencia de flatos y evacuaciones, vómitos innumerables y de aspecto fecaloideo.
Usualmente está precedido por sintomatología
crónica sugestiva de enfermedad biliar. La
mayoría de las veces el diagnóstico es realizado durante el acto quirúrgico. Solamente en
un 30 a 50 % de los casos se realiza el diagnóstico correcto, incluso apoyado de medios
complementarios, antes de la intervención quirúrgica. En muchos casos, puede presentarse
obstrucción de forma intermitente, lo que es
conocido como “fenómeno de caída”, que se
debe a la impactación y desimpactación alternante del cálculo, hasta la obstrucción total.
En los casos de impactación proximal a nivel
duodenal, el vaciamiento gástrico está obstruido, y se conoce como síndrome de Bouveret,
caracterizado por dolor abdominal, náuseas
y vómitos e intolerancia alimentaria.1-3,5
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Íleo biliar a propósito de un caso
Dentro de los medios diagnósticos complementarios se encuentra el ultrasonido, que
nos permite visualizar muchas veces la fístula, el cálculo impactado y la presencia de
colelitiasis. Sin embargo, el estudio radiológico simple del abdomen aporta elementos
clásicos que ayudan a pensar en el oportuno diagnóstico.2,4
Existen cuatro signos radiológicos del íleo
biliar descritos por Rigler, Borman y Noble
en 1941, y que se mantienen vigentes en la
actualidad:4,5
1. Distensión de asas intestinales con niveles hidroaéreos.
2. Aerobilia.
3. Visión directa del cálculo, y
4. Cambio en la situación topográfica del
cálculo previamente visualizado.
En 1978, Baltazar y Schechter describieron un quinto signo radiológico, la presencia de dos niveles hidroaéreos, en el cuadrante superior derecho del abdomen,
secundario a la presencia de aire en la vesícula biliar. La presencia de dos de los tres
primeros signos ocurre en un 40-50% de las
veces y es considerado patognomónico de
íleo biliar.2 También puede ser de utilidad la
tomografía abdominal donde se pueden de
igual manera visualizar los signos antes descritos, así como descartar la presencia de
cálculos intraluminales adicionales.6 La endoscopía tiene su valor como arma diagnóstica
y terapéutica en los casos de íleo biliar duodenal y cólico.2
Una vez realizado el diagnóstico se impone la realización de medidas destinadas a
mejorar las condiciones generales del paciente, propias del deterioro que origina un cuadro obstructivo mecánico, con especial énfasis en la existencia de comorbilidades. Sin
embargo, no existe duda en que el manejo
del íleo biliar debe ser quirúrgico en todos
los casos, ya que no hay evidencias sobre
manejo conservador o expectante.2-4
El objetivo primordial de la cirugía es
eliminar la obstrucción extrayendo el cálculo impactado, para lo cual se han descrito
múltiples técnicas. La más utilizada es la
cirugía abierta, que incluye la realización
de maniobras digitales suaves con el objetivo de desimpactar el cálculo y desplazar-
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
FIGURA 2. Imagen de la intervención quirúrgica. Cálculo biliar a nivel del íleon distal.
FIGURA 3. Imagen de la intervención quirúrgica: Desplazamiento proximal del cálculo.
Casos Clínicos Cirugía General
13
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14
C.G. González Torres y cols.
FIGURA 4. Imagen de la cirugía: Enterotomía en una región sana.
FIGURA 5. Imagen de la cirugía: Extracción del cálculo biliar.
Casos Clínicos Cirugía General
lo proximalmente hasta una zona de pared
intestinal sana, donde se realizará la enterotomía y la extracción del cálculo, debido
a que la pared intestinal contigua al cálculo suele estar congestionada y edematosa,
que condicionaría una sutura precaria en
dicha área. 1-3 También se ha descrito la
enterolitotomía laparoscópica a laparoscopia– asistida, la extracción endoscópica y
la litotripsia; sin embargo, estas técnicas
tienen menor difusión y aún están en evolución. Independientemente de la técnica utilizada, es mandatorio en todos los casos
realizar una exploración exhaustiva de todo
el tracto gastrointestinal para descartar la
presencia de cálculos adicionales, lo que
ha sido reportado entre el 3 y el 16% de
los casos.2-4
Aún se mantiene controversia en el manejo de la fístula bilioentérica, si debe realizarse en el mismo acto quirúrgico o mediante
cirugía subsecuente en un segundo tiempo
quirúrgico. Los que apoyan el procedimiento en el mismo tiempo operatorio alegan que
la realización de la colecistectomía y el cierre de la fístula, prevendría ulteriores ataques
de colecistitis, colangitis y hasta un eventual
nuevo cuadro de íleo biliar. Por otra parte, y
de hecho la gran mayoría, sugieren que sólo
debe realizarse el manejo del cálculo impactado, ya que realizar el tratamiento de la fístula en el mismo tiempo operatorio tiene mayor
mortalidad (19% vs 12%). Además, la tasa
de recurrencia de íleo biliar así como la de
complicaciones secundarias a la persistencia
de fístula bilioentérica, es muy baja. De
hecho, si no hay litos vesiculares residuales,
la fístula puede cerrar espontáneamente.1-4
Todavía no existe un consenso establecido en el manejo quirúrgico, pero la realización de la enterolitotomía sola, se impone
sobre todo en pacientes ancianos, con comorbilidades asociadas, ya que es un procedimiento más seguro que minimiza el tiempo
operatorio y anestésico, así como el estrés
quirúrgico.2-4,6,7
A pesar de que la mortalidad debido al íleo
biliar ha ido disminuyendo, desde un 60% en
el siglo XIX, aún se mantiene elevada, alrededor del 15 al 18%. Esto se debe principalmente a que es una patología que se presenta con
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Íleo biliar a propósito de un caso
mayor frecuencia en pacientes ancianos, con
comorbilidades asociadas, y un diagnóstico
retardado por una clínica imprecisa.1-3,7
En conclusión, en vista de que la enfermedad litiásica vesicular es una de las patologías más frecuentes del mundo occidental,
el conocimiento cabal de sus complicaciones
es indispensable. El íleo biliar, a pesar de ser
poco frecuente, tiene una morbimortalidad
elevada, por lo que el diagnóstico precoz
y el tratamiento oportuno permiten mejorías
en la evolución.
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
BIBLIOGRAFÍA
1. Aamir Z Khan, Joe Nariculum, Stefano M Andreani and Adam Stacey-Clear Double gallstone ileus.
Hepatobiliary Pancreat Dis Int 1008;7(4).
2. Masannat Y, Masannat Y, and Shatnawei A. Gallstone Ileus: A Review The Mount Sinai J Med
2006;73(8).
3. Chen-Wang C, Shou-Chuan S, Shee-Chan L, ChengHsin Chu, Tsang-En W, Wen-Hsiung C. Gallstone
ileus: A disease easily ignored in the elderly. Int J
Geront March 2008;2(1).
4. Atsunori N, Yasuhisa O, Masataka S, Takuji F and
Takao T. The oldest patient with gallstone ileus: Report
of a case and review of 176 cases in Japan. Kurume Med J 2008;55:29-33.
15
5. Barbary C, Orlandini F, Tissier S, Laurent V et Régent
D. L ileus biliaire: points clés et pièges du diagnostic par l imagerie en coupes. J Radiol 2004;95:
83-90.
6. Jen-Wei C, Chang-Hu H, Kuan-Fu L, Hsueh-Chou L,
Ken-Sheng C, Cheng-Yuan P, Mei-Due Yang, YungFang C, Gallstone ileus: Report of two cases and
review of the literature. World J Gastroenterol 2007;
13(8):1295-1298.
7. Riaz N, Khan MR, Tayeb M. Gallstone ileus: retrospective review of a single centre s experience using
two surgical procedures. Singapore Med J 2008;
49(8): 624.
Casos Clínicos Cirugía General
4
CASO CLÍNICO
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CÁNCER DE VESÍCULA
T2 POSTCOLECISTECTOMÍA
J. Morera Ocón1, J. Ballestín Vicente1, F. Landete Molina2, J.C. Bernal Sprekelsen3
Doctor en Medicina y Cirugía, Adjunto del Servico de Cirugía General. 2Adjunto del Servico de Cirugía General.
Doctor en Medicina y Cirugía, Jefe del Servico de Cirugía. Hospital de Requena.
1
3
INTRODUCCIÓN
Correspondencia
Francisco J Morera
Servicio de Cirugía General.
Hospital de Requena. Valencia
Paraje Casablanca s/n
46340 Requena (Valencia)
Email: fmoreraocon@aecirujanos.es
El adenocarcinoma de vesícula biliar es
un tumor caracterizado por su fatal pronóstico. La estimación de su incidencia en España en el periodo 1997-2000 fue de 3,06
en hombres y 4,52 en mujeres por 100.000
habitantes y año.1 Los tumores sintomáticos,
con ictericia o masa tumoral palpable, suelen corresponder a estadios avanzados, con
resultados terapéuticos desesperanzadores.
La resección quirúrgica es la única esperanza de curación. La cirugía laparoscópica y
el aumento del número de colecistectomías
han facilitado el surgimiento de una nueva
entidad: el carcinoma incidental de vesícula
biliar. Este se define como el cáncer no sospechado previamente a la cirugía y diagnosticado en el estudio anatomopatológico de
la pieza de colecistectomía, habitualmente
realizada por enfermedad litiásica biliar. Este
tipo de tumor aparece en 1 de cada 100
colecistectomías.2,3 La ampliación de la cirugía según el grado de infiltración tumoral de
la pared vesicular tendrá en este tipo de tumor
una importancia pronóstica crucial.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Presentamos el caso de una paciente
autóctona de 58 años con antecedentes de
depresión bajo tratamiento farmacológico,
histerectomía a los 45 años y cateterismo cardiaco a los 54 años por cardiopatía isquémica. Acudió a Urgencias por dolor abdomi-
Casos Clínicos Cirugía General
nal de tres días de evolución, de localización
fundamentalmente en hipogastrio, continuo,
con signos de irritación peritoneal. Se practicó ecografía abdominal que mostró signos
indicadores de sufrimiento de asas dilatadas
de intestino delgado, y líquido libre. La vesícula era litiásica y presentaba una imagen
de pólipo de base amplia de 26 mm de diámetro máximo sugestiva de neoplasia vesicular. Se completó el estudio con TC que evidenció dos imágenes de quistes de 5 y 7 mm
en segmentos IV y VIII, y se confirmó la imagen neoplásica. Con el diagnóstico de abdomen agudo y de neoplasia vesicular no filiada, se decidió emprender la cirugía de
urgencias. Tras una laparotomía media
infraumbilical con prolongación moderada
supraumbilical pudo apreciarse una peritonitis difusa por perforación de asa de intestino
delgado en relación a una brida posthisterectomía. Se practicó resección del segmento intestinal afecto y anastomosis, y dada la
peritonitis difusa no se llevó a cabo ningún
gesto sobre el compartimiento supramesocólico. Para completar el estudio del problema
vesicular se practicó una resonancia magnética y colangio-RM (Fig. 1) donde se confirmó las imágenes de quistes simples hepáticos en segmentos IV y VIII, una vesícula
distendida y con gran cálculo en interior junto
con la imagen polipoidea. Esta no presentaba captación de contraste tras la inyección
de gadolinio ni signos de infiltración local,
por lo que se emitió el diagnóstico de ade-
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
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Cáncer de vesícula T2 postcolecistectomía
nomiosis con nódulos de Rokitansky-Aschoff.
Los marcadores tumorales fueron CEA 0,4
ng/mL y CA 19,9 menor a 2 U/mL. La
paciente quedó pendiente de colecistectomía
por litiasis única de 3 cm, que se llevó a cabo
una vez recuperada del proceso de peritonitis de una manera programada. La intervención se desarrolló por laparoscopia sin presentarse dificultades técnicas, no hubo
adherencias particulares al lecho hepático y
la vesícula se extrajo íntegra y con bolsa de
protección. En el estudio histológico se descubrió un adenocarcinoma moderadamente diferenciado pT2, el conducto cístico no
presentaba ninguna célula maligna, pero no
se encontró ganglio del cístico en la pieza.
Con estos hallazgos se indicó una bisegmentectomía hepática IVb y V junto a una linfadenectomía del pedículo hepático, la cual se
llevó a cabo por laparotomía media con
ampliación en Rio Branco (incisión en J). El
estudio definitivo puso de manifiesto la presencia de celularidad maligna en el lecho
hepático, y una adenopatía invadida de las
cuatro obtenidas en el examen del tejido linfograso, pT3N1M0, estadio IIb de la clasificación TNM revisada (6º edición), III de
la 5º edición TNM. Se contactó con el Servicio de Oncología y dada la estirpe tumoral no se indicó ningún tratamiento adyuvante. A los 11 meses de la reexploración
quirúrgica, la paciente presentó una imagen
sospechosa de metástasis hepática en segmento VII vista en ecografía y TC abdominal.
Los marcadores tumorales no se elevaron significativamente (CEA 0,9 ng/mL, CA 19,9
cifras inferiores a 2 U/mL). Una RM y una
PET-scan (Fig. 2) completaron el estudio, con
lo que se descubrieron tres lesiones, de pequeño tamaño, en segmentos VII y VI. Revisando
las imágenes con nuestro equipo de radiólogos la sospecha establecida fue de recidiva por implantes en espacio de Morrison, ya
que las imágenes se aprecian todas en superficie glissoniana sin localizarse ninguna de
ellas en el interior del parénquima hepático. Se propuso realizar una revisión laparoscópica para descartar una carcinomatosis
difusa y actuar quirúrgicamente según los
hallazgos, pero la paciente decidió consultar en otro centro.
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
17
FIGURA 1. Imágenes previas a la colecistectomía: A) Ecografía mostrando la litiasis (L) y la neoplasia (N); B) TAC; C) RMN, y D) Colangio-RM.
FIGURA 2. A) Secuencia PET-Scan: la imagen superior corresponde a la tomografía por emisión de
positrones, la imagen del centro a la TC, y la inferior a la superposición de ambas. Los nódulos captantes se señalan con flechas. B) Imagen de RM con inyección de contraste (gadolinio).
Casos Clínicos Cirugía General
CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:03 Página 18
18
J. Morera Ocón y cols.
COMENTARIOS Y DISCUSIÓN
Dentro de los factores que predisponen
a padecer un cáncer de vesícula la litiasis
biliar es el más predominante. Este riesgo es,
sin embargo, muy bajo, de menos del 0,5%,
en relación con colelitiasis de larga evolución
(de más de 20 años).4 Clásicamente se ha
asociado la litiasis única grande (superior a
2,5 cm) con un mayor riesgo degenerativo,
pero en 7 casos recogidos recientemente en
nuestro centro dos presentaban litiasis única
(de 2,6 y 3 cm), 4 litiasis múltiple y en un
caso, la masa tumoral localmente avanzada
irresecable no permitió la detección de litiasis. Otros factores relacionados con el cáncer de vesícula son los quistes coledocianos,
fundamentalmente cuando existe unión pancreatobiliar anómala (canal común), la vesícula en porcelana y los pólipos neoplásicos.
Se denomina vesícula en porcelana aquella
en la que la pared vesicular se encuentra calcificada. Tradicionalmente se le ha adjudicado riesgo de degeneración maligna, pero en
un trabajo de Stephen y cols.5 se advirtió que
el riesgo no estaba en relación con la calcificación transmural difusa sino con la presencia de calcificación focal de la mucosa. Los
pólipos no neoplásicos como son los de colesterol y los pólipos con hipertrofia de senos de
Rokitansky-Aschoff (adenomiosis o adenomiomatosis) no se relacionan con la aparición
de cáncer. El síndrome de Mirizzi, la obstrucción de la vía biliar por compresión directa
de la vesícula biliar inflamatoria en el contexto de colecistitis, también ha sido motivo de
publicaciones en forma de notas clínicas por
su posible relación con el cáncer de vesícula. Entre 2007 y 2008 tres pacientes han
sido operados en nuestro centro con este diagnóstico, en uno de ellos se detectó un cáncer
de vesícula.
El caso clínico presentado plantea de
entrada dos consideraciones quirúrgicas:
¿Se debería haber actuado sobre la vesícula en la primera intervención planteada por
abdomen agudo?, y ¿se debería haber extirpado las puertas de entrada laparoscópicas
en la tercera intervención? En cuanto a la
primera pregunta, la actuación quirúrgica
generó cierta controversia entre los miembros
del Servicio. Se discutieron dos posibilida-
Casos Clínicos Cirugía General
Tabla 1. Revisión del Sistema de clasificación TNM de la UICC/AJCC
Estadio 5ª Edición
TNM
Estadio 6ª Edición
0
I
II
III
III
IVA
IVB
IVB
TisN0M0
T1N0N0
T2N0M0
T3N0M0
T1-3N1M0
T4N0-1M0
T1-4N2M0
T1-4N0-2M1
0
IA
IB
IIA
IIB
III
III
IV
5ª Edición: Tis: carcinoma in situ; T1a: invasión de lámina propia;T1b: invasión de muscular; T2: invasión de
tejido conectivo (subserosa); T3: traspasa serosa o invade un órgano adyacente; T4: invade más allá de 2 cm
en hígado y/o dos o más órganos adyacentes. 6ª Edición: Tis: in situ;T1: lámina propia o muscular; T2: subserosa; T3: traspasa serosa o invade hígado u órgano adyacente; T4: invade porta, arteria hepática,o múltiples
órganos adyacentes.
des: 1) actuar sólo sobre el problema urgente y evitar morbilidad secundaria a la realización de una colecistectomía en el contexto de la peritonitis por perforación intestinal,
y 2) realizar al mismo tiempo la colecistectomía para estudio histológico diferido. Con
la primera opción podría haberse evitado la
segunda cirugía, a riesgo de cargar de morbilidad el proceso de la peritonitis difusa,
y hay que tener en cuenta que esta segunda
cirugía fue realizada por laparoscopia sin
resultados negativos en la evolución de la
paciente. Las dos opciones tenían ventajas
e inconvenientes, por lo que la elección de
una u otra debe quedar a discreción del cirujano que está atendiendo la urgencia quirúrgica en el momento y que tiene los datos reales del campo quirúrgico. En cuanto a la
segunda pregunta, veremos más adelante
que este gesto está indicado ya que se han
descrito metástasis en dichas puertas de entrada tras colecistectomía laparoscópica con
carcinoma incidental. Se desechó, sin embargo, su realización aquí siguiendo este razonamiento: es poco probable que la resección a distancia de la cirugía laparoscópica
consiga retirar el tejido puesto en riesgo en
el momento de la instalación del trócar. Hay
que tener en cuenta que la trayectoria de la
punción es muy probable que se de en bayoneta, irregular, y este hecho genera la duda
de cuánto tejido circunferencial se tendrá
que extirpar, englobando por supuesto piel,
subcutáneo y plano musculoaponeurótico
con peritoneo. Una opción es, pues, actuar
a demanda, resecando las lesiones cuando
aparezcan. La otra sería encontrar un medio
para marcar el área objetivo posible, por lo
que hemos emprendido un estudio basado
en la ecografía para ver su posible utilidad
en esta cuestión.
Una vez establecido el diagnóstico de
carcinoma vesicular se debe asegurar la
ausencia de enfermedad metastásica. Si el
diagnóstico ha sido incidental tras la realización de una colecistectomía, es conveniente realizar una revisión de la radiografía de
tórax preoperatoria y de la ecografía abdominal diagnóstica de la litiasis para no pasar
por alto la presencia de metástasis pulmonares y hepáticas. Si el diagnóstico es de sospecha, previo a la colecistectomía, se debe
realizar como mínimo una TC que informará
sobre las posibilidades de resección. Así pues,
la ecografía con la TC es la combinación
radiológica inicial más empleada dentro de
las exploraciones complementarias. Un
paciente con una masa irresecable no debe
ser sometido a una laparotomía innecesaria.
La ictericia, signo habitual en los pacientes
con enfermedad avanzada, será paliada de
una manera mucho menos agresiva mediante radiología intervencionista y/o prótesis
endoscópicas. Una neoplasia es no resecable cuando se presenta con metástasis hepáticas o en otras localizaciones, o con carcinomatosis peritoneal. Los casos de T4 (Tabla
1), donde existe gran probabilidad de metástasis N2, son una contraindicación relativa
ya que los resultados con resecciones masivas incluyendo duodenopancreatectomía no
han sido nada satisfactorios. La resonancia
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Cáncer de vesícula T2 postcolecistectomía
magnética obtiene resultados similares a una
TC helicoidal, excepto para el estudio de
la vía biliar, donde la colangiorresonancia
se muestra superior y carece de la agresividad de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).
Los marcadores tumorales relacionados
con esta neoplasia son el CEA (más de 4
ng/ml) y el CA 19,9 (más de 20 U/ml). Aunque su sensibilidad no es muy elevada, pueden resultar útiles en el diagnóstico como
apoyo de las pruebas de imagen, y servir de
control evolutivo en el seguimiento. En nuestra serie sólo en el caso de carcinoma localmente avanzado se obtuvo un CEA patológico de 14 ng/mL, el resto presentó valores
normales, incluida la enferma presentada en
este caso clínico.
El sistema de estadificación del cáncer
de vesícula tiene importancia pronóstica e
influirá en la actitud terapéutica. Por este motivo es necesaria una normalización del mismo.
Inicialmente se empleó el sistema de Nevin,
modificado luego por Donahue, pero actualmente quedan obsoletos y fundamentalmente se clasifica el cáncer de vesícula según
el sistema de la AJCC/UICC basado en el
TNM. Esta clasificación se sigue sometiendo
a revisiones periódicas para correlacionar la
delimitación en estadios con el pronóstico clínico. En contrapartida, estas revisiones conllevan un obstáculo para la normalización o
estandarización de la clasificación del cáncer de vesícula por estadios, ya que se produce cierta confusión a la hora de caracterizar una determinada serie de enfermos. En
la tabla 1 se muestra la clasificación en sus
dos últimas versiones (5ª y 6ª edición), las
más manejadas actualmente, pero en 2006
se publicó una propuesta de modificación (7ª
Edición). En ella, por ejemplo, T3N0M0 pasa
de nuevo de estadio II a estadio III (Fong et
al. Ann Surg 2006). Por este motivo es más
preciso por el momento especificar el TNM
que referirse a estadios tumorales, de no ser
que se haga referencia a la edición TNM
empleada.
Existen tres escenarios quirúrgicos de presentación: el cáncer no sospechado previamente a la realización de una colecistectomía indicada por enfermedad litiásica
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
(carcinoma incidental), la sospecha por imagen antes de emprender la colecistectomía,
y el cáncer avanzado con síntomas (ictericia
como el signo más frecuente).
Puede suceder, como en el presente caso
clínico, que exista una sospecha previa descartada luego por exámenes complementarios como la RM, pero este evento es poco
frecuente. Si se hubiera mantenido dicha sospecha deberíamos haber cambiado la indicación de colecistectomía laparoscópica por
una vía abierta, informando al paciente de
la posibilidad de ampliar la cirugía a una
colecistectomía radical.
El hallazgo no sospechado de un adenocarcinoma vesicular en el examen de una
pieza de colecistectomía es un hecho de
importancia vital para el paciente. Si el tumor
no ha infiltrado más allá de la lámina propia
(Tis, T1a) no será necesario añadir cirugía
adicional a la colecistectomía simple. Por el
contrario, cuando la invasión transmural afecta a la capa muscular (T1b) o la sobrepasa, la ampliación de la cirugía debe realizarse si se quiere dar al paciente la posibilidad
de curación o de prolongación de supervivencia. Esta ampliación quirúrgica debe
actuar sobre el hígado y el tejido linfograso
(colecistectomía radical), quedando la vía
biliar supeditada a los hallazgos histológicos
en cuanto a margen de infiltración tumoral.
La resección de la vía biliar no es necesaria para la realización de una linfadenectomía adecuada. En el estudio multicéntrico de
Pawlick y cols.6 la media de ganglios extraídos con o sin resección ductal fue de 3.
Cuando se llega al diagnóstico de carcinoma incidental tras colecistectomía laparoscópica se recomienda, como ya hemos señalado anteriormente, la exéresis de las puertas
de entrada, ya que existen publicaciones de
implantes en las mismas incluso dos años después de la cirugía inicial. En los casos T2 con
ganglios negativos, la ampliación del tratamiento quirúrgico marca la diferencia entre
la posibilidad de obtener la curación de la
enfermedad o quedar a merced de una elevada probabilidad de recidiva. Habitualmente no se hace referencia a la importancia de
la localización anatómica de la neoplasia en
la estructura vesicular. Sin embargo este hecho
19
nos parece de importancia crucial a la hora
de decidir la actitud a seguir. Si el tumor estaba localizado en la cara libre vesicular, un
informe histológico descartando la afectación
de la serosa puede ser fiable y el obviar un
gesto sobre el hígado justificable, realizando solamente una linfadenectomía. Por el contrario, la localización en la cara hepática
vesicular donde no existe la capa serosa obliga a la obtención de un espécimen hepático para descartar la presencia de células
tumorales en el lecho vesicular y poder diferenciar entre un estadio T2 y T3, diferencia
trascendente no sólo desde un punto de vista
pronóstico/clasificatorio sino curativo. Es este
un dato raramente especificado en la literatura médica referente al carcinoma vesicular,
y sobre el que quizá merezca la pena insistir a nuestros patológos para la toma de decisión terapéutica tras la colecistectomía, aunque es esta una opinión personal de los
autores, por el momento. En un estudio sobre
la incidencia de enfermedad residual en los
carcinomas vesiculares, sin especificación de
la localización tumoral en la vesícula, se descubrió neoplasia residual en más del 10% de
los casos de T2.6 En la paciente aquí presentada la estadificación cambió de un T2Nx a
un tumor clasificado como T3N1, cuyo pronóstico es significativamente distinto. La extirpación del lecho hepático que contenía celularidad maligna aumentaba la probabilidad
de curación para esta paciente, pero la presencia de ganglios hace menos probable esta
curación. Bajo una actitud nihilista, este resultado puede ser argumento en contra de la
realización sistemática de revisión quirúrgica
poscolecistectomía, ya que el beneficio resulta menor que el riesgo porque el pronóstico
vital queda igualmente comprometido. Sin
embargo, la abstención terapéutica privaría
de la oportunidad de curación a los pacientes con ganglios negativos y extensión tumoral en el lecho hepático. El gesto quirúrgico
sobre el parénquima hepático en el transcurso de una colecistectomía asociado a la linfadenectomía es lo que define la colecistectomía radical. Este epígrafe engloba desde
una resección del lecho vesicular de aproximadamente 3 cm de espesor (colecistectomía de Glenn), y la bisegmentectomía IVb-V
Casos Clínicos Cirugía General
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20
J. Morera Ocón y cols.
hepática con o sin el segmento I. La realización de una segmentectomía suele asociar
menor hemorragia quirúrgica que la obtenida en una colecistectomía de Glenn. Según
el grado de infiltración del parénquima y
sobretodo de las estructuras vasculobiliares
del hilio hepático será necesaria una mayor
resección, pudiendo llegar a una hepatectomía derecha con ampliación al segmento IV.
Cuando el tumor se presenta con ganglios
N2 positivos, muchos autores recomiendan
abstenerse de realizar un gesto agresivo ya
que la supervivencia a medio plazo es nula.
N1 engloba las metástasis en ganglios del
conducto cístico, pericoledocianos, y/o hiliares. N2 incluye las metástasis en adenopatías peripancreáticas, periduodenales periportales, de arteria mesentérica superior y/o
tronco celíaco.
En la actualidad no existe un tratamiento
adyuvante que haya demostrado eficacia
terapéutica en el cáncer de vesícula biliar.
Los regímenes más empleados incluyen la
gemcitabina asociada al oxaliplatino, o el 5fluorouracilo con mitomicina. Los resultados
son mediocres, y debe sopesarse el improbable beneficio con los riesgos y efectos
secundarios en cada paciente. Mientras tanto
se han abierto nuevas vías terapéuticas que
incluyen terapia adenoviral oncolítica con
agentes virales asociados a gemcitabina y
cisplatino;7 o la basada en anticuerpos monoclonales contra factor de crecimiento endotelial vascular como el bevazizumab asociado
a gemcitabina.8
No existe un consenso que defina el protocolo de seguimiento adecuado en este tipo
de tumor. La recidiva de enfermedad puede
Casos Clínicos Cirugía General
Tabla 2. Protocolo de seguimiento del cáncer de vesícula biliar
Primeros 2 años
Exploración clínica (exploraciones complementarias según clínica)
Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 cada 3 meses
Ecografía abdominal a los 6 meses
TC anual
3er-5 años
Exploración clínica (exploraciones complementarias según clínica)
Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 cada 6 meses
Ecografía abdominal cada 6 meses
TC cada 18 meses (se obvia la ecografía cuando corresponda)
>5 años
Exploración clínica (exploraciones complementarias según clínica) anual
Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 anuales
Ecografía abdominal anual
TC supeditado a sospecha de recidiva
PET-Scan: prueba selectiva ante sospecha de recidiva, parece ser muy útil para detectar las recidivas en cualquier localización corporal, aunque todavía se carece de publicaciones con grado de evidencia suficiente para avalarla.
manifestarse como crecimiento locorregional
o enfermedad sistémica por metástasis. La
diseminación metastásica más frecuente es
en hígado y ganglios regionales, siendo más
infrecuente la aparición de metástasis en hueso
y piel. Basándose en los protocolos de otros
tumores más estudiados, se puede proponer el seguimiento mostrado en la tabla 2.
En conclusión, el carcinoma de vesícula
biliar es uno de los tumores malignos más letales. Su tratamiento es la resección quirúrgica
de la enfermedad tumoral y, por el momento, no existen regímenes de quimioterápicos
que influyan en la supervivencia de estos enfermos. La estrategia quirúrgica adecuada ante
un carcinoma incidental tiene un impacto
directo en el pronóstico vital del enfermo.
Cabe la posibilidad de que la localización
de la neoplasia en la pared vesicular ante un
carcinoma incidental sea un dato a tener en
cuenta a la hora de decidir la necesidad de
una resección de parénquima hepático.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ministerio de Sanidad y Consumo, Gobierno Español, ISBN: 84-7670-673-1; DL: TO-544-2005.
2. Fong Y, Malhptra S. Gallbladder cancer: recent
advances and current guidelines for surgical therapy. Adv Surg 2001;35:1-20.
3. Barlett DL, Fong Y, Fortner JG, Brennan MF, Blumgart LH. Long-term results alter resection for gallbladder cancer. Ann Surg 1996;224:639-46.
4. Khan Z, Neugut A, Ashan H, Chabot J. Risk factors
for biliary tract cancers. Am J Gastroenterol 1999;
94:149-52.
5. Stephen AE, Berger DL. Carcinoma in the porcelain
gallbladder: a relationship revisited. Surgery 2001;
129:699-703.
6. Pawlik TM, Gleisner AL, Vigano L, Kooby DA, Bauer
TW, Frilling A, Adams RB, Staley CA, Trindade EN,
Schulick RD, Chota MA, Capussotti L. Incidence of
finding residual disease for incidental gallbladder
carcinoma: implications for re-resection. J Gastrointest Surg 2007;11:1478-86.
7. Tekant Y, Davydova Y, Ramirez PJ, Curiel DT, Vickers SM, Yamamoto M. Oncolytic adenoviral therapy in gallbladder carcinoma. Surgery 2005;
137(5):527-35.
8. Hezel AF, Zhu AX. Systemic therapy for biliary tract
cancers. Oncologist 2008;13:415-23.
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
5
CASO CLÍNICO
CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:03 Página 21
TUMORES GIST: PRESENTACIÓN DE DOS CASOS
COMO URGENCIA QUIRÚRGICA
A. Rico Arrastia, P. Sánchez Acedo, J.J. Iñigo Noáin, J.M. Lera Tricas
Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Complejo Hospitalario de Navarra.
INTRODUCCIÓN
Correspondencia
Aida Rico Arrastra
Mir Servicio de Cirugía General
y Aparato Digestivo.
Complejo Hospitalario de Navarra
Calle Irunlarrea, 3
31008 Navarra
Email: aida.rico@hotmail.com
El tumor estromal gastrointestinal (GIST)
es la neoplasia mesenquimal más común del
tracto digestivo; sin embargo, su frecuencia
representa solo un 0,1 a 3% de las neoplasias gastrointestinales.
Presentamos dos casos de GIST intestinal,
intervenidos quirúrgicamente de urgencia,
siendo diagnosticados y tratados de forma
radical y paliativa, respectivamente.
Los tumores pequeños son generalmente
hallazgos quirúrgicos incidentales, mientras
que los grandes son sintomáticos. El sangrado digestivo (Caso 1) es la principal forma
de presentación del subgrupo de los GIST
confinados al intestino delgado, describiéndose hasta en el 44% de los casos,1 siendo
la obstrucción intestinal la segunda forma de
presentación más frecuente (30%).2 Otra
causa de urgencia quirúrgica es la sepsis
secundaria a la necrosis y perforación del
tumor GIST (Caso 2).
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Paciente varón de 59 años, diagnosticado de colon espástico hace 20 años y con
antecedente de apendicectomía. Acude al
Servicio de Urgencias por presentar cuadro
de rectorragia con dolor abdominal y malestar general, asociado a náuseas y sudoración profusa. Refiere evacuación indolora de
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
sangre fresca por ano en domicilio y nuevo
episodio objetivado en Urgencias, de 300
ml con coágulos. Previamente no había presentado episodios similares ni alteración del
ritmo deposicional. Tampoco aporta datos
que hagan sospechar un síndrome constitucional (no refiere astenia, anorexia ni pérdida de peso).
En todo momento el paciente se encuentra hemodinámicamente estable (TA 110/72,
FC 96), afebril y con saturación de oxígeno dentro de la normalidad. Sin embargo,
en la exploración, el paciente presenta mala
perfusión distal y palidez mucocutánea, con
un abdomen distendido y doloroso sin peritonismo. Tras los resultados analíticos (Hb 8,9
y Hto de 25,5 sin leucocitosis, con bioquímica y coagulación normales) se decide realizar TC, evidenciando una malformación arterio-venosa yeyunal (Fig. 1), sin objetivar otros
hallazgos patológicos ni lesiones sospechosas en órganos sólidos. Se efectúa arteriografía selectiva de arteria mesentérica superior, confirmando dicha malformación (Fig.
2) sin apreciarse sangrado activo.
Ante la imposibilidad de embolizar la
lesión debido a su gran tamaño (8x7x2 cm),
se decide intervención quirúrgica de urgencia hallando tumoración vascular en el borde
antimesentérico de un asa de yeyuno distal,
realizándose resección segmentaria del mismo
y anastomosis terminoterminal. El resultado
anatomopatológico es de tumor del estroma gastrointestinal de intestino delgado (GIST)
Casos Clínicos Cirugía General
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22
A. Rico Arrastia y cols.
de riesgo intermedio (Fig. 3), no necesitando tratamiento adyuvante según la Clasificación de Miettinen.3
El paciente evolucionó de manera favorable en su postoperatorio, siendo dado de
alta. Continúa en revisiones por el Servicio
de Cirugía.
Caso 2
FIGURA 1. TC en corte coronal. Malformación arteriovenosa yeyunal.
FIGURA 2. Arteriografía selctiva de la arteria mesentérica superior.
Casos Clínicos Cirugía General
Paciente mujer de 85 años con antecedentes de carcinoma ductal de mama (2002)
y melanoma (2004). Acude a Urgencias por
presentar un cuadro de dolor abdominal
acompañado de deposiciones diarreicas de
4 días de evolución, asociado a pico febril
(38,5ºC) y marcada afectación del estado
general. A la exploración presenta un abdomen distendido, timpánico, doloroso a la palpación en hipogastrio y fosa ilíaca izquierda, con defensa y signos de irritación
peritoneal.
Se le realiza una analítica en la que no
se detecta anemia, en la que destaca la presencia de 16.300 leucocitos (91% de neutrófilos) y fibrinógeno de 789 mg/dL. Se solicita una ecografía abdominal urgente, con
la sospecha de diverticulitis aguda, en la que
se objetiva la presencia de una masa en pelvis menor y dos lesiones ocupantes de espacio en el hígado. Se decide completar el estudio con una tomografía computerizada en la
que se confirma la presencia de la masa
dependiente de intestino delgado, de 4x5
cm de diámetro, con afectación de la grasa
adyacente, sin líquido libre ni signos obstructivos (Fig. 4). Presentaba además dos lesiones hepáticas en segmentos VII y VIII, la mayor
de ellas de 2,7 cm.
A pesar de no tener un diagnostico definitivo con las pruebas de imagen realizadas,
se decide intervención quirúrgica urgente debido al estado de la paciente, que continúa
con dolor abdominal y una exploración con
signos de irritación peritoneal. Se realiza una
laparotomía exploradora mediante una laparotomía media infraumbilical. Se objetiva líquido hemático en el fondo de saco de Douglas
y una tumoración en el borde antimesentérico del íleon, a 50 cm de la válvula ileocecal, parcialmente necrosada, perforada y
con un absceso peritumoral. Se realiza resec-
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
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Tumores GIST: presentación de dos casos como urgencia quirúrgica
23
ción del asa intestinal afectada y reconstrucción del tránsito con anastomosis terminoterminal manual. Al no disponer de un diagnóstico anatomopatológico de las lesiones
hepáticas se decide no intervenir a este nivel
durante el primer acto quirúrgico. La evolución postoperatoria fue satisfactoria.
El diagnóstico anatomopatológico fue de
tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se
decidió biopsiar percutáneamente las lesiones hepáticas, confirmándose así las lesiones
metastásicas del GIST.
Actualmente la paciente se encuentra en
tratamiento de la enfermedad diseminada por
parte del Servicio de Oncología.
COMENTARIOS Y DISCUSIÓN
El tumor estromal del tracto gastrointestinal es el tumor mesenquimal del tracto digestivo más frecuente. No son tumores neurogénicos ni originados en el músculo liso. Su
origen se encuentra en las células intersticiales de Cajal, que actúan como marcapasos de la motilidad intestinal. El 90% de las
células de estos tumores expresa la proteína
KIT, que se identifica con el anticuerpo monoclonal CD117. Su incidencia estimada es de
dos nuevos casos por año por 100.000 personas-año. La prevalencia es ligeramente superior en varones que en mujeres, a excepción
de la tríada de Carney que asocia GIST gástrico, paraganglioma y condroma pulmonar,
que es algo más frecuente en éstas. La edad
media de aparición es de 50-60 años. Por
su localización, el 50-60% se encuentra en
el estómago, el 20-30% en el intestino delgado, el 10% en el intestino grueso y menos
del 5% en esófago, epiplón o mesenterio.4
La etiología y factores de riesgo son aún desconocidos. La clínica depende de su tamaño, así como de su ubicación y complicaciones. Se objetiva dolor en el 40-70% de los
casos (como en ambos casos mencionados
anteriormente), hemorragia en el 20-50%,
como en el Caso 1 y una masa palpable en
el 20%. Sólo un 10% tiene comportamiento
maligno, con metástasis a distancia,5 como
en el Caso 2.
En cuanto a los factores pronósticos de
los GIST, se han propuesto grupos de riesgo
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
FIGURA 3.
Tabla 1. Grupos de riesgo en los tumores GIST según Miettinen y cols.
Localización
Índice mitótico
Tamaño
Riesgo muy bajo
2-5 cm
≤ 5 mitosis
Gástricos
Riesgo bajo
> 5 y ≤10 cm
2-5 cm
≤ 5 mitosis
≤ 5 mitosis
Gástricos
Intestinales
Riesgo intermedio
> 10 cm
> 5 y ≤ 10 cm
2-5 cm
≤ 5 mitosis
≤ 5 mitosis
> 5 mitosis
Gástricos
Intestinales
Gástricos
Riesgo alto
2-5 cm
> 10 cm
> 5 y ≤ 10 cm
> 10 cm
> 5 y ≤ 10 cm
> 10 cm
> 5 mitosis
≤ 5 mitosis
> 5 mitosis
> 5 mitosis
> 5 mitosis
> 5 mitosis
Intestinales
Intestinales
Gástricos
Gástricos
Intestinales
Intestinales
de recidiva, fundamentado en el número de
mitosis cada 50 campos de gran aumento y
el tamaño del tumor primario (Fletcher y cols.,
2002).6 Más recientemente, se ha propuesto un nuevo índice de riesgo en el que se
incluye la localización en el tracto gastrointestinal (Miettinen y cols., 2006,7 (Tabla 1).
Desde el punto de vista terapéutico, los
GIST deben considerarse como tumores potencialmente malignos. Su estadificación, de
acuerdo con la clasificación de índice de riesgo anteriormente comentada, confirma que
los pacientes de “alto riesgo” tienen un índice de recidiva superior al 50%, mientras que
los pacientes con GIST de “muy bajo” o “bajo
riesgo”, tienen una potencial supervivencia,
tras su resección quirúrgica radical, prácticamente similar a la de la población normal.
El tratamiento ideal de estos tumores consiste fundamentalmente en cirugía radical en
Casos Clínicos Cirugía General
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24
A. Rico Arrastia y cols.
do el imatinib con una cirugía radical de la
tumoración intestinal y de las lesiones hepáticas para conseguir una cirugía R0.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bucher P, Taylor S, Villiger P, Morel P, Brundler M.
Are there any prognostic factors for small intestinal
stromal tumors? Am J Surg 2004;187:761-6.
2. Menias C. Tumor estromal gastrointestinal (GIST):
Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;
11:13-18.
3. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors:
review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis. Arch Pathol Lab
Med 2006;130:1466-78.
FIGURA 4. TC abdominal. Tumoración del intestino delgado.
tumores primarios y recidivas locales, con
la finalidad de alcanzar una resección R0
si no existen metástasis a distancia y si dicha
resección no conlleva una excesiva morbimortalidad (Caso 1), en cuyo caso, se tomará la decisión individualizada por parte de
un equipo multidisciplinar8 (Caso 2 una vez
confirmadas las metástasis hepáticas). En el
caso de tumores diseminados y en los de alto
riesgo, se completa el tratamiento con imatinib, fármaco que inhibe selectivamente el
receptor KIT,9 por vía oral y que se mantendrá de forma indefinida, salvo confirmación
de progresión de enfermedad o recidiva de
la misma, en cuyo caso cabría reconsiderar
de nuevo el tratamiento quirúrgico.
Casos Clínicos Cirugía General
El diagnóstico preoperatorio de estas lesiones en la urgencia es difícil dada la infrecuencia de complicación de estos tumores y los
hallazgos inespecíficos en la radiología.
En el Caso 1, al descubrir radiológicamente un tumor de esas dimensiones, bien
delimitado y sin lesiones a distancia, se optó
por intervenir quirúrgicamente ya que ninguna otra prueba modificaría la actuación inicial.
En el supuesto de que la situación de la
paciente del Caso 2 lo hubiera permitido, se
habría realizado en primer lugar la biopsia
de las lesiones hepáticas para confirmar el
diagnóstico y posteriormente haber diseñado una estrategia de tratamiento, combinan-
4. Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and
diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors
(GISTs): a review. Eur J Cancer 2002;38(Suppl
5):S39-51.
5. Trupiano JK. Stewart RE, Misick C, Appelman HD;
Goldblum J. Gastric stromal tumors: a clinicopathologic study of 77 cases with correlation of features with nonaggressive and aggresive clinical
behaviours. American J Surg Pathol 2002;26:70514.
6. Fletcher C, Berman J, Corless C, et al. Diagnosis of
gastrointestinal stromal tumors. A consensus approach. Hum Pathol 2002;33:459-65.
7. Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS).
Guía de práctica clínica en los tumores estromales gastrointestinales (GIST): actualización 2010.
Cir Esp 2011;89(Supl 1):1-21.
8. Demetri G, Benjamin R, Blanke CD, et al. NCCN
Task Force report: optimal Management of pacients
with gastrointestinal stromal tumor (GIST)-Update of
the NCCN Clinical Practice Guidelines. JNCCN
2007;Suppl 2:S1-29.
9. Joensuu H. Tyrosine kinase inhibitor as a target therapy for GIST tumors. Duodecim 2002;118:230512.
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TEST DE AUTOEVALUACIÓN
Volumen 4 - Número 1 / ?¿?¿?¿?¿?¿?¿?¿-?¿?¿?¿ 2012
CASOS CLÍNICOS DE CIRUGÍA GENERAL completa su enfoque pedagógico con un cuestionario de autoevaluación acerca de cada
uno de los casos clínicos presentados en la revista, disponible únicamente en formato electrónico en la página web de la Asociación Española de
Cirujanos (www.aecirujanos.es), apartado “Publicaciones”. A continuación se publican las preguntas correspondientes al número anterior de CASOS
CLÍNICOS DE CIRUGÍA GENERAL, junto a las respuestas correctas y acompañadas de su razonamiento. Para cuestiones relativas a la acreditación, por favor, consultar la página web de la Asociación Española de Cirujanos www.aecirujanos.es.
CARCINOMA PAPILAR SOBRE QUISTE
DE CONDUCTO TIROGLOSO
1. Señale cuál de las siguientes afirmaciones
2. Ante una paciente, mujer de 45 años de
va. Con la TC y la RN, no podemos confirmar el
edad, con presencia de tumoración en región
diagnóstico de carcinoma, pero sí existen una serie
anterior del cuello, de reciente aparición, y
de signos como gran tamaño, multilobulación y la
crecimiento rápido:
to tirogloso es falsa:
A. El quiste del conducto tirogloso es el resultado de la falta de involución del tracto epitelial entre el foramen cecum, la glándula tiroides y el piso de la faringe.
B. El carcinoma papilar sobre quiste tirogloso es
una entidad rara, supone el 1%, siendo más
frecuente en el sexo masculino.
C.Entre los tipos histológicos encontrados, tene-
presencia de calcificaciones, que pueden hacer pensar en ella.
sobre el carcinoma sobre quiste del conducA. Un examen físico completo de cabeza y cuello, valorando la glándula tiroides así como
3. Tras realizar la exéresis de un quiste de con-
adenopatías cervicales debe ser la primera
ducto tirogloso (técnica de Sistrunk), el infor-
exploración a realizar.
me anatomopatológico nos informa de la
B. Es imprescindible la realización de una eco-
existencia de un carcinoma papilar intraquís-
grafía cervical que nos pueda confirmar la
tico de 8 mm de tamaño sin invasión cap-
naturaleza quística de la lesión.
sular.¿Que haríamos a continuación?
C.Siempre realizaremos una punción con aguja
fina de la lesión, para confirmar el diagnóstico de forma preoperatoria.
A. Si previamente, no se había realizado TC cervical, de inicio completar el estudio de exten-
mos que el carcinoma papilar representa entre
D. Tanto la TC, como la RN no aportan ningún
el 75% el 85% de las neoplasias malignas de
dato de interés, por lo que no son útiles en el
B. Plantearía al paciente la posibilidad de com-
dicho conducto, seguido por el carcinoma
diagnóstico de carcinoma de conducto tiro-
pletar tratamiento con una tiroidectomía total,
mixto papilar/folicular con el 7% y el carci-
gloso.
explicándole la posibilidad de afectación de
noma escamoso o epidermoide con un 5%
E. Todas las anteriores son ciertas.
(de peor pronóstico),
D. La distribución por edad y sexo se puede considerar similar a la del cáncer papilar de tiroides.
E. Todas son ciertas.
Respuesta correcta: B
la glándula tiroidea.
C.Explicaría al paciente que el tratamiento rea-
Respuesta correcta: A
lizado puede ser definitivo en su caso, al ser
La ecografía no es imprescindible, pero sí una técni-
de pequeño tamaño y no existir invasión cap-
ca utilizada como primera opción dado su inocui-
sular, pero que en tal caso necesitaría segui-
dad, y la posibilidad de estudio de la glándula tiroi-
mientos y controles periódicos.
dea. Una vez confirmada la lesión quística, lo ideal
D. Explicaría al paciente la necesidad de trata-
es realizar una PAAF, para valoración inicial, pero
miento hormonal sustitutivo, en caso de reali-
El carcinoma papilar sobre quiste de conducto tiro-
existen pocos casos en los cuales se haya realizado
gloso, al igual que el carcinoma papilar del tiroi-
el diagnóstico preoperatorio de carcinoma sobre quis-
des es más frecuente en el sexo femenino entre la
te del conducto tirogloso, siendo en la mayor parte
cuarta y quinta década de la vida.
de las veces el diagnóstico con la histología definiti-
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
sión.
zar tiroidectomía total.
E. Todas son correctas.
Respuesta correcta: E
Casos Clínicos Cirugía General
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26
Test de autoevaluación
En este caso podríamos optar por la cirugía solamen-
Respuesta correcta: E
Respuesta correcta: B
te del quiste (técnica de Sistrunk), al ser de peque-
Para poder limitar la cirugía al quiste del conducto
El divertículo de Meckel es una de las anomalida-
ño tamaño (menor a 1 cm) y no existir adenopatías
tirogloso y no actuar sobre el tiroides, existen una
des congénitas más frecuentes. Se origina por fallo
palpables. Si eligiéramos esta opción, habría que
serie de criterios necesarios como: QCT con tejido
o interrupción de la involución del saco vitelino,
realizar seguimiento exhaustivo del paciente, no sien-
tiroideo ectópico normotípico, que el tumor no se
lo que conlleva persistencia del conducto onfalo-
do de utilidad los controles seriados de tiroglobulina
extienda más allá de la pared quística, que no exis-
mesentérico. Suele encontrarse en el borde anti-
al haber preservado la glándula tiroides.
tan evidencias de alteraciones en la glándula tiroi-
mesentérico y la formación de enterolitos en muy
des y ausencia de compromiso ganglionar cervi-
rara, existiendo pocos casos reportados en la lite-
4. Hay varias razones que fundamentan la prác-
cal. Si estos criterios no se cumplen, se recomienda
ratura.2,4
tica de tiroidectomía total en caso del carcino-
realizar además la tiroidectomía total junto a linfade-
ma papilar sobre quistes tirogloso, excepto:
nectomía seguida de terapia ablativa con I.13
3. Indique la respuesta verdadera acerca de
la diverticulitis de Meckel:
A. El carcinoma papilar de tiroides es una enfermedad multifocal.
B. El tratamiento de rutina en el cáncer bien diferenciado de tiroides es la tiroidectomía total,
DIVERTÍCULO DE MECKEL OCUPADO POR
CÁLCULO BILIAR: CAUSA INFRECUENTE
DE DOLOR ABDOMINAL
supresiva.
C.El procedimiento facilita la vigilancia para
1. Sobre las complicaciones que tiene la cirugía de un divertículo de Meckel, indique la
falsa:
detectar enfermedad recurrente o metastásica, mediante control de medición de tiroglobulina y rastreo gammagráfico.
D. El carcinoma sobre quiste de conducto tirogloso tiene un pronóstico desfavorable.
E. Todas son ciertas.
B. Suele estar en el ciego.
D. El tratamiento quirúrgico es la hemicolectomía
derecha.
E. La edad de presentación más frecuente
es entre la cuarta y quinta década de la
A. Puede aparecer estenosis de la zona sutura-
vida.
da.
B. Puede originar fístulas.
C.El sangrado puede ser una complicación inmediata.
D. Puede causar obstrucción intestinal.
Respuesta correcta: D
TC abdominal.
C.Son más frecuentes en colon distal.
o casi total, con terapia de ablación con yodo
radioactivo, seguido de terapia hormonal
A. La prueba diagnóstica más adecuada es la
E. Suele tener un postoperatorio tortuoso.
Respuesta correcta: A
La edad de presentación más común es la pediátrica y el tratamiento quirúrgico correcto es la
resección segmentaria. La prueba diagnóstica
más adecuada es la TC abdominal ya que es la
prueba que cuenta con más sensibilidad y espe-
El carcinoma sobre quiste de conducto tirogloso
tiene un buen pronóstico, de hecho este es una
Respuesta correcta: E
de las razones en las que se apoyan los autores
El divertículo de Meckel puede causar obstrucción
defensores de la técnica de Sistrunk como tratamien-
intestinal por intususcepción o torsión del mismo
to definitivo.
divertículo, por eso una vez diagnosticado se debe
cificidad.1,7
4. Cuando se diagnostica un divertículo de Meckel:
operar con prontitud. Algunas de sus complicacio5. Ante la existencia de un carcinoma papilar
nes postoperatorias son el sangrado de la sutura
sobre quiste tirogloso, para que nosotros
anastomótica, fístulas o la estenosis de la anasto-
podamos realizar la técnica de Sistrunk, exis-
mosis, así como cuadros adherenciales. La mayo-
A. Se debe operar con prontitud, ya que puede
ulcerar y causar sangrado indoloro.
B. Sólo se debe operar cuando causa complica-
ten una serie de criterios entre los que no se
ría de los pacientes cursan con un postoperatorio
encuentra:
satisfactorio.7
C.El tratamiento antibiótico temprano disminuye
A. QCT con tejido tiroideo ectópico normotípi-
2. El divertículo de Meckel:
D. Se debe operar con prontitud, ya que puede
ciones.
la morbilidad.
causar una peritonitis.
co.
B. El tumor no se extiende más allá de la pared
quística.
C. Sin evidencias de alteraciones en la glándula tiroides (normofunción tiroidea, gammagrafía tiroidea normal).
D. Ausencia de compromiso ganglionar cervical (adenopatías patológicas en la TC, adenopatías palpables a la exploración física).
E. Todas ellas son ciertas.
Casos Clínicos Cirugía General
A. Tiene una incidencia del 10% en la población
E. A y D son ciertas.
mundial.
B. Se origina por la persistencia del conducto
onfalomesentérico.
C.La formación de enterolitos dentro del divertículo de Meckel es muy frecuente.
D. Por lo general se encuentra en el borde mesentérico del intestino.
E. Es una anormalidad congénita infrecuente.
Respuesta correcta: E
El divertículo de Meckel se debe operar con prontitud por las complicaciones que puede causar. Suele
contener epitelio ectópico gástrico o pancreático,
que puede ulcerar y causar sangrado indoloro. Otras
de sus complicaciones pueden ser la diverticulitis o
la obstrucción intestinal.4,6
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:03 Página 27
Test de autoevaluación
5. ¿Cuál es el tratamiento quirúrgico de elección para la diverticulitis de Meckel?
C.Ocupación intraluminal por una masa ovoi-
Son característicos los vómitos intermitentes, siempre
rior, en paciente con historia de cirugía gás-
hay que realizar radiografía de abdomen, no suele
D. Small-feces-sign: signo de las heces en intes-
B. Resección ileocólica.
Respuesta correcta: C
dea intraluminal con gas moteado en su intetrica previa.
A. Antibioticoterapia.
27
verse en la radiografía de abdomen debido a que
suele estar constituido por restos vegetales. Puede
C.Reseccion segmentaria.
tino delgado, en paciente con historia de ciru-
provocar compromiso isquémico del asa intestinal si
D. Enterotomía.
gía gástrica previa.
el cuadro evoluciona.
E. Ninguna de las anteriores.
E. Todas son ciertas.
• Chisholm EM, Leong HT, Chung SC, Li AK. Phytobezoar: an uncommon cause of small bowel obs-
Respuesta correcta: C
El tratamiento quirúrgico del divertículo de Meckel es
la resección segmentaria del divertículo.
7
Respuesta correcta: C
truction. Ann R Coll Surg Engl 1992 Sep;74(5):
La respuesta D hace referencia a la existencia de
342-4.
material fecaloideo en intestino delgado debido a
una obstrucción distal o un tránsito enlentecido.
• Delabrousse E, Brunelle S, Saguet O, Destrumelle
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL POR BEZOAR. EXPRESIÓN RADIOLÓGICA
N, Landecy G, Kastler B. Small bowel obstruction
tinal:
• Teng HC et al. Phytobezoar: an unusual cause of
B. Realizar siempre que se pueda enterotomía
¿qué no haría?
A. Rehidratación hidroelectrolítica.
B. Realizar un tránsito intestinal baritado.
intestinal obstruction. Biomed Imaging Interv J
C.Colocar sonda nasogástrica en aspiración.
2005;1(1):e4.
D. TC abdominal.
E. Indicar cirugía urgente si el paciente no mejo-
A. Realizar la exploración del estómago y del
intestino en busca de bezoars residuales.
obstrucción intestinal completa por bezoar,
secondary to phytobezoar CT findings. Clin Imaging 2001 Jan-Feb;25(1):44-6.
1. En el tratamiento quirúrgico del bezoar intes-
5. En un paciente en el que se sospecha una
3. Respecto a los factores que favorecen la apa-
ra.
rición de bezoars, es cierto que:
Respuesta correcta: B
para su extracción.
C.Hay que realizar una cirugía emergente sin
A. La cirugía gástrica previa favorece su aparición.
Ante la sospecha de una obstrucción intestinal comple-
tiempo para realizar pruebas complementa-
B. La disminución de la producción de ácido gás-
ta no se debe realizar un tránsito intestinal baritado.
rias.
D. Realizar un abordaje con una laparotomía
amplia.
E. No es necesaria la rehidratación del paciente.
trico y la disminución de la motilidad gástrica
los favorece.
C.El agrandamiento de la salida del estómago
ya sea por piloroplastia o gastroenteroanas-
Hay que explorar el resto del tubo digestivo para no
(AMEBOMA)
tomosis los favorece.
D. Lo pueden favorecer la toma de determinados
Respuesta correcta: A
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO HEPÁTICO
alimentos como caquis, pasas, uvas, etc.
E. Todas son ciertas.
1. Con respecto al diagnóstico del pseudotumor inflamatorio (PTI), marque la opción
correcta:
pasar por alto posibles bezoars que podrían volver
a provocar una obstrucción intestinal. La primera
Respuesta correcta: E
opción de tratamiento es la fragmentación empuján-
• Rubin M, Shimonov M, Grief F, Rotestein Z, Lelcuk
dolo hasta el ciego donde se evacúa espontánea-
S. Phytobezoar: a rare cause of intestinal obs-
mente.
truction. Dig Surg 1998;15(1):52-4.
• Lo CY, Lau PW. Small bowel phytobezoars: an
uncommon cause of small bowel obstruction. Aust
patognomónico:
patológico.
B. En su diagnóstico no es necesario realizar
D. Habitualmente no existen cambios en los nive-
radiografía de abdomen.
ve normalmente con tratamiento conservador.
paciente con historia de cirugía gástrica previa.
D. Se suele ver en la radiografía de abdomen
te con historia de cirugía gástrica previa.
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
y se requiere tejido para el diagnóstico histoC.El perfil humoral es típico en estos casos.
A. Dilatación de asas de intestino delgado, en
por una masa con densidad calcio, en pacien-
es el método de elección para realizar diag-
A. No provoca nunca vómitos intermitentes.
C.Es importante su diagnóstico porque no se resuel-
B. Ocupación intraluminal del intestino delgado
mente al diagnóstico.
B. La biopsia por aspiración con aguja fina no
nóstico, ya que proporciona células aisladas
4. El bezoar intestinal:
N Z J Surg 1994 Mar;64(3):187-9.
2. En el diagnóstico radiológico del bezoar es
A. La clínica es orientadora para llegar rápida-
como una masa radiopaca.
E. Nunca provoca compromiso isquémico intestinal.
les de fosfatasa alcalina.
E. La localización hepática es la más frecuente
seguida de la pulmonar.
Respuesta correcta: B
Entre los métodos para obtener material de estudio
histológico, la BAAF no es concluyente, dado que
Casos Clínicos Cirugía General
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28
Test de autoevaluación
proporciona células aisladas y la base para realizar
el diagnóstico es su composición histológica.
4. Clínicamente los PTI se presentan como (marque la opción verdadera):
2. Dergal E, Capurso M. Pseudotumor inflamatorio
de focos múltiples en hígado. Informe de un paciente. Cirujano General 2002;24:47-63.
2. En relación a los PTI, marque la opción
correcta:
A. Se presentan como tumores palpables en un
80% de los casos.
B. Los síntomas más frecuentes son dolor abdo-
A. El PTI hepático es una forma de presentación
clínica únicamente de la amebiasis localmente invasiva.
B. El avance en la imagenología ha llevado a
un aumento en el diagnóstico de esta patología.
C.La cirugía no es necesaria, ya que con los
minal, fiebre, ictericia y pérdida de peso.
no.
mor of the liver in a Patient with Early Gastric Cancer: CT-Histopathological. Jap J Clin Oncol 2004;
35:218-220.
C.La forma de presentación multifocal es más
frecuente que la tumoración solitaria.
D. La diferenciación con los tumores malignos es
su lento crecimiento.
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN
DE LA RAÍZ DEL MESENTERIO
E. Se presenta más frecuentemente en la cuarta década de vida.
estudios imagenológicos actuales es fácil la
diferenciación entre tumor maligno y benig-
3. Nishimura R , Mogami H, Inflammatory Pseudotu-
1. Señale cuál de las siguientes localizaciones
es más frecuente en la enfermedad de Cas-
Respuesta correcta: B
tleman tipo hialino vascular:
EL cuadro clínico es muy variado, no existen sínto-
D. La cirugía no se justifica ya que la historia natu-
mas, sígnos clínicos o resultados de laboratorio espe-
A. Pélvica.
ral de los PTI es a la regresión espontánea.
cíficos. Los síntomas constitucionales dominantes como
B. Abdominal.
fiebre, dolor abdominal y pérdida de peso represen-
C.Extremidades.
tan los más frecuentes mencionados en la literatura.
D. Mediastínica.
E. El PTI reconoce en su etiología únicamente
a la forma parasitaria.
E. Intracraneal.
Respuesta correcta: B
El diagnóstico de PTI hepático se ha visto incremen-
5. Característicamente la histología de los PTI
(marque la opción verdadera):
Respuesta correcta: D
tos imagenológicos como TC y RM.
A. No existe una clara diferenciación con el abs-
Castleman tipo hialinovascular, es a nivel mediastíni-
3. Con respecto a la localización de los PTI,
B. Microscópicamente podemos encontrar un
tado probablemente al avance en los procedimien-
El 70% de las localizaciones de la enfermedad de
ceso hepático.
marque la opción verdadera:
A. Las localizaciones más frecuentes en orden
decreciente son pulmón, hígado, mesenterio
y bazo.
B. Los PTI extrapulmonares tienden a presentarse en pacientes jóvenes y son más agresivos.
C.Los PTI de localización hepática pueden mani-
infiltrado leucocitario.
co, un 20% en la zona abdominal y el 10% en otras
localizaciones.
• J Sánchez de Toledo Sancho, J Fàbrega Sabaté,
C.Lo característico es una matriz de tejido cola-
C Marhuenda Irastorza, X Lucaya Layret, N Torán
génico hialinizado, con un infiltrado infla-
Fuentes, L Gros Subias, C Sábado Álvarez, “ Enfer-
matorio crónico (linfocitos, histiocitos).
medad de Castleman”, Anales de Pediatría, Julio
D. En el caso del PTI de causa parasitaria (ame-
2005;63(1):68-71.
biasis), habitualmente no se encuentra el parasito en la microscopía.
E. No existe una característica distintiva de las
lesiones.
2. Cuál de los siguientes criterios radiológicos nos debe de hacer pensar en una enfermedad de Castleman hialinovascular:
festarse como masa solitaria 5 veces más frecuente.
A. Los PTI de localización intraabdominal son fre-
Respuesta correcta: C
Su diagnóstico está basado en sus características histo-
A. Masa mal delimitada, con infiltración de los
tejidos vecinos.
cuentemente más grandes, menos circunscri-
lógicas, como dijimos. Microscópicamente se encuen-
B. Hipervascularización en fase arterial.
tos y comúnmente multinodulares
tra constituido por una matriz de colágeno densamen-
C.Adenopatías locorregionales asociadas.
E. Todas las anteriores son correctas.
te hialinizado e infiltrado por una mezcla variable en
D. No variación entre la fase arterial, la fase
sus proporciones de células inflamatorias crónicas.
Respuesta correcta: E
venosa ni en la fase retardada.
E. Cápsula hipervascularizada.
En adultos jóvenes la localización más frecuente por
orden de presentación es la pulmonar, la hepática y
BIBLIOGRAFÍA
Respuesta correcta: B
mesenterio, mientras que en ancianos se presentan
1. Yung-kuan T, Chun-Jung L. Review Inflammatory
La característica radiológica de la enfermedad de
más frecuentemente en el bazo. Los PTI pulmonares
Pseudotumor of the liver: report of the eight cases,
Castleman tipo hialinovascular es la hipervasculari-
son casi siempre benignos, mientras que los extrapul-
including three unusual cases, and a literature
zación en la fase arterial en la tomografia axial com-
monares son más agresivos, menos circunscritos y
review. J. Gastroenterol Hepatol 2007;22:2143-
puterizada, sin adenopatías locorregionales aso-
multinodulares.
2147.
ciadas, sin cápsula hipervascular ni infiltración local.
Casos Clínicos Cirugía General
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
CCCGV4n1_CCCGeneral 06/07/12 12:03 Página 29
Test de autoevaluación
• Ki Nam Kim, MD, Ki-Nam Lee, MD, Myong Jin
Kang, MD, Mee Sook Roh, MD, Pil Jo Choi, MD,
abdominal en adolescente de 15 años” An Med
Inte 2007;24(8).
Doo Kyung Yang, MD, “Hyaline Vascular-Type Castleman Disease Presenting as an Esophageal Submucosal Tumor: Case Report”, Korean Journal of
29
5. Cuál de las siguientes opciones terapéuticas
es más importante para el pronóstico de la
EC tipo hialinovascular:
4. Cuál de las siguientes frases no corresponde a la EC tipo hialino vascular:
A. Tratamiento antibiótico con cefalosporinas de
A. Adenopatía única bien delimitada.
B. Tratamiento quimioterápico.
Radiology; 2006 March;7(1):73-76.
3era generación.
B. Enfermedad linfoproliferativa.
C.Tratamiento con corticoides.
ha relacionado con la etiopatogenia de la
C.Enfermedad no neoplásica.
D. Exéresis quirúrgica de la lesión.
EC:
D. Sintomática.
E. Exéresis quirúrgica de la lesión con márgenes
3. Señalar cuál de las siguientes opciones se
E. Afecta a individuos jóvenes.
> 1 cm.
A. El Helicobacter pylori.
B. El virus del herpes humano tipo 8.
Respuesta correcta: B
C.El virus de la varicela zoster.
La característica clínica que diferencia la enferme-
El factor pronóstico más determinante en el tratamien-
D. La esquistosomiasis.
dad de Castleman tipo hialinovascular de la plasmá-
to de la enfermedad de Castleman tipo hialinovas-
E. La brucelosis.
Respuesta correcta: D
tica es la ausencia de sintomatología sistémica, com-
cular es la exéresis completa de la lesión, sin ser nece-
portándose tan sólo como una masa linfoproliferativa
saria la ampliación de los márgenes al tratarse de
Respuesta correcta: B
localizada, que afecta a individuos jóvenes y no neo-
una masa bien localizada y sin infiltración local.
La enfermedad de Castleman se ha demostrado su
plásica.
• J Sánchez de Toledo Sancho, J Fàbrega Sabaté,
asociación a nivel etiopatogénico con el virus del her-
• Ángel Zorraquino, Carlos Loureiro, Miguel Eche-
C Marhuenda Irastorza, X Lucaya Layret, N Torán
nique-Elizondo, Jaime Méndez “Enfermedad de
Fuentes, L Gros Subias, C Sábado Álvarez, “ Enfer-
pes humano tipo 8.
• E. M. Fonseca Aizpuru, F. J. Nuño Mateo, G. García Corte1, N. Fuentes Martínez, “Anemia y masa
Volumen 4 - Número 1 / Enero-Abril 2012
Castleman de localización retroperitoneal” Cir Esp
medad de Castleman”, Anales de Pediatría, Julio
2006;79:259- 259.
2005;63(1):68-71.
Casos Clínicos Cirugía General
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NORMAS DE PUBLICACIÓN
Los contenidos de la revista de Casos Clínicos de Cirugía General incluyen a todos los propios de la
especialidad, haciendo énfasis en los principales temas de las bases fisiopatológicas de la Cirugía, como la
infección quirúrgica, la oncología, la respuesta inflamatoria, la hemostasia y la cicatrización. Dentro de los
temas de la cirugía se diferenciarán también aquellos casos que hacen referencia a los aspectos básicos y
comunes, como la oclusión intestinal o el abdomen agudo, de los aspectos más específicos de capacitación
técnica en relación a las “superespecialidades” (cirugía hepatobiliopancreática, endocrina, colorrectal, etc.).
La revista también quiere dar cabida a aquellos casos en relación a temas éticos o de toma de decisión.
Los casos se seleccionarán por su interés
formativo/docente, sin que en ello influya la
escasa frecuencia del caso, puesto que la
intención primordial es el planteamiento y
solución de casos prácticos. Los trabajos deberán ser originales y no podrán haber sido
publicados en ningún otro medio. Se enviarán a CASOS CLÍNICOS DE CIRUGÍA
GENERAL: casosclinicos@aecirujanos.es
En la primera hoja se incluirá el título del
trabajo, el nombre de los autores, cuyo número no debe ser superior a 4, el servicio y el
hospital de procedencia con dirección, código postal, teléfono y la dirección de correo
electrónico para la comunicación con el primer autor o responsable del trabajo. Cada
caso constará de los siguientes apartados:
1. Introducción. Deberá ser lo más breve
posible, proporcionando la información necesaria sobre el interés del caso que se presenta.
Su extensión no debe sobrepasar 15 líneas.
2. Descripción del caso. Será lo más
detallada posible, incluyendo las dudas y/o
problemas planteados para su diagnóstico
y tratamiento, ya sea por las dificultades inherentes al caso o por las complicaciones que
han surgido. La iconografía también debe
presentarse con vocación pedagógica. Así
pues, los autores no deben dudar en consul-
Casos Clínicos Cirugía General
tar a los colegas radiólogos o patólogos
para que completen mediante flechas o signos, aquellos detalles de las pruebas de imagen o de los cortes histológicos que puedan
mejorar la identificación de los aspectos clínicos y patológicos del caso.
3. Comentarios y discusión. La discusión tiene que presentarse de forma estructurada, en relación a los puntos que los
autores hayan considerado más relevantes
del curso del caso clínico, discutiendo aquellos aspectos que puedan ser más instructivos. Se concluirá con un breve apartado,
a modo de reflexión y resumen, de las
características más importantes con las principales consecuencias formativo-docentes,
y se incluirá un resumen de la situación
actual del problema planteado y sus diferentes opciones.
4. Bibliografía. Se incluirán un máximo de 8 citas, de acuerdo con las normas
publicadas en Cirugía Española: “Requisitos
de uniformidad para manuscritos presentados para publicación en revistas biomédicas”, elaborados por el Comité Internacional
de Editores de Revistas Médicas. Los nombres de las revistas deben abreviarse de acuerdo con el estilo usado en el Index
Medicus/Medline:“List of Journals Indexed”.
5. La extensión del trabajo debe tener
un máximo de 8-10 páginas DIN A4, con
letra arial de 12 puntos a 1,5 espacios de
interlineado.
6. Se recomienda que los casos sean muy
gráficos, por lo que podrán incluirse las figuras y/o tablas que los autores consideren
útiles. Se incluirán un mínimo de 2 figuras y
un máximo de 4. En cuanto a las tablas,
deberá haber un máximo de 2. Las figuras
(fotos) se enviarán en soporte digital, intentando que sean de la máxima calidad posible (300 puntos por pulgada como mínimo)
en cualquier formato.
7. El Comité Editorial se reserva el derecho a que el caso pueda ser comentado por
un experto.
8. En hoja aparte se incluirán 5 preguntas
tipo test de respuesta múltiple (5 respuestas posibles), entre las que sólo una será verdadera.
Cada respuesta deberá acompañarse de una
explicación que no debe superar 4 líneas de
texto, y siempre que sea posible con la cita
bibliográfica que avale la respuesta. El Comité Editorial podrá incluir alguna pregunta.
Estas preguntas test serán publicadas en
la página web de la Asociación Española
de Cirujanos y servirán para conseguir créditos de formación médica continuada.
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