Transposición de Grandes Arterias (TGA)

REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE. 2007; VOL 2 (2): 114-120
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Transposición de Grandes Arterias (TGA),
TGA completa, TGA corregida
Leonardo Zúñiga I 1, Juan Rodríguez A1, Gabriela Enríquez G3, Ximena Vascopé M 2,
Lorena Quiroz V1, Manuel Sedano L4.
RESUMEN
La morta lida d neona ta l precoz en Chile es de 4,5/1000 na cidos vivos; el 40% de la s muertes se
deben a ma lforma ciones congénita s. Asimismo son la segunda ca usa de muerte en menores
de un a ño, siendo responsa bles del 32% de la s defunciones en este grupo de eda d. La ma yoría
de la s muertes neona ta les por ma lforma ciones se deben a ca rdiopa tía s congénita s (CC). Existe
evidencia pa ra sostener que el dia gnóstico prena ta l beneficia a los neona tos porta dores de
cierta s pa tología s específica s, ductus dependientes, ta les como: Tra nsposición de Gra ndes
Arteria s (TGA), Hipopla sia del Cora zón Izquierdo y Coa rta ción Aórtica crítica . La TGA incluye
dos entida des: la Tra nsposición Completa o Dextro-Tra nsposición (D-TGA), y la tra nsposición
corregida o Levo-Tra nsposición (L-TGA). Se a na liza n 8 pa cientes ma neja da s en el Centro de
Referencia Perina ta l Oriente (CERPO) entre los a ños 2003–2005, 6 de ellos con dia gnóstico de
D-TGA, y los otros 2 ca sos de L-TGA. Se describen sus ca ra cterística s clínica s y perina ta les
inmedia ta s.
El dia gnóstico prena ta l de D-TGA y L-TGA es muy importa nte a l igua l que la pesquisa de otra s
a ltera ciones ca rdia ca s a grega da s. En nuestra experiencia el resulta do perina ta l fue bueno,
pues en la vida intra uterina la s complica ciones son esca sa s y la resolución del emba ra zo fue
en un centro tercia rio.
Se deben redobla r esfuerzos pa ra rea liza r ca pa cita ción a nivel prima rio, pa ra rea liza r
dia gnóstico má s precoz. El dia gnóstico prena ta l, mejora el resulta do perina ta l de estos
emba ra zos, pues éste se a socia a oportuna deriva ción a centros tercia rios y multidisciplina rios.
Palabr as clave : Ca rd iopa tía s congénita s ma yores, tra nsposición d e gra nd es a rteria s,
dia gnóstico prena ta l, ecoca rdiogra fía feta l.
SUMMARY
Ea rly neona ta l morta lity in Chile is 4.5/1000 live births; 40% of them a re due to congenita l
ma lforma tions. In a ddition, these a re the second ca use of dea th during the first yea r. Moreover
they a re responsible for 32% of dea ths in this group of a ge. Most of the neona ta l dea ths by
1
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO).
Servicio de Neonatología Hospital Dr. Luis Tisné Brousse.
3
Centro Cardiovascular, Hospital Luis Calvo Mackenna.
4
Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luis Tisné
Brousse.
2
Correspondencia a : Dr. Leonardo Zúñiga Ibaceta
cerpo@hsoriente.cl
114
TRANSPOSICIÓN
DE GRANDES ARTERIAS
(TGA), TGA
COMPLETA,
TGA
CORREGIDA
ma lforma tions correspond to Ca rdia c Anoma lies (CA). There is evidence tha t support the
a dva nta ges of prena ta l dia gnosis of some Ductus Dependent CA, such a s: Tra nsposition of the
Grea t Arteries (TGA), Left Hea rt Hypopla sia a nd Critica l Aortic Coa rcta tion. The TGA includes
two types: the Complete Tra nsposition or Dextro-Tra nsposition (D-TGA), a nd the Congenita lly
corrected Tra nsposition or Levo-Tra nsposition (L-TGA). We a na lyzed 8 ca ses of TGA controlled
a t “Centro de Referencia Perina ta l Oriente” (CERPO), from 2003 to 2005, six of them ha d the
dia gnosis of D-TGA, a nd the other two ha d L-TGA. Their clinica l cha ra cteristics a nd their
immedia te perina ta l outcomes a re described.
Prena ta l dia gnosis of D-TGA a nd L-TGA is very importa nt a s well a s other CA a ssocia ted. In
our experience the perina ta l outcome wa s good, beca use of the few intra uterine complica tions
a nd the resolution of pregna ncy in tertia ry centers.
Efforts must be empha sized to improve the a bility of screening test for CA to ma ke a n ea rlier
dia gnosis. Prena ta l dia gnosis it self improve the outcome of these pregna ncies, beca use it is
a ssocia ted to opportunely referra l to tertia ry a nd multidisciplina ry centers.
Key words: Ma jor Ca rdia c Anoma lies, Prena ta l Dia gnosis, Tra nsposition of the Grea t Arteries,
Feta l Echoca rdiogra phy.
INTRODUCCIÓN
L
a mortalidad neonatal precoz en Chile es de 4,5/
1000 nacidos vivos (NV); el 40% de las muertes se
deben a malformaciones congénitas1,2. Las malformaciones congénitas son además, la segunda causa
de muerte en menores de un año, siendo responsables
del 32% de las defunciones en este grupo de edad2,3.
La mayoría de las muertes neonatales por malformaciones se deben a cardiopatías congénitas (CC).
Las CC son todas las malformaciones cardiacas que
están presentes en el momento del nacimiento y son
secundarias a alteraciones en la organogénesis, desconociéndose en la gran mayoría de los casos los
factores causales (85%-90%). Se estima una incidencia
de CC de 8/1.000 NV; incidencia bastante constante a
nivel mundial, independiente de factores como raza,
condición socioeconómica o situación geográfica2,4,5.
Se ha propuesto que el diagnóstico prenatal de
cardiopatías congénitas complejas puede modificar
el pronóstico neonatal al planificar el parto en un
centro especializado y preparado para recibir un
recién nacido con estas características. Algunas medidas como la infusión precoz de prostaglandinas o la
septostomía atrial con balón, de urgencia, mejoran
el pronóstico en aquellos casos en que se requiere
mantener los cortocircuitos de flujo circulatorio fetal,
como ocurre en la Transposición de Grandes Arterias
(TGA) o la Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo6. Cada
vez se acumula más evidencia que demuestra la
utilidad real de la detección prenatal de la cardiopatía, como un medio eficaz para mejorar el pronóstico
neonatal7.
En la Tabla 1 se resumen las tasas de mortalidad
de aquellos estudios que comparan diagnóstico
prenatal versus posnatal de cardiopatías congénitas.
Tabla 1. Comparación de la mortalidad por cardiopatías congénitas según momento del diagnóstico*
Estudio
Kern, 1997
Copel, 1997
Bonnet, 1999
Kumar, 1999
Simpson, 2000
Mahle, 2001
Jaeggi, 2001
Tworetzky, 2001
Franklin, 2002
Total
Prenatal (%)
4/15
9/45
0/68
13/41
9/65
29/79
23/99
0/22
0/10
87/444
(26,7)
(20,0)
(0)
(31,7)
(13,9)
(36,7)
(23,0)
(0)
(0)
(19,6 )
Posnatal (%)
7/38
18/54
35/250
21/75
14/95
38/137
84/562
13/38
10/22
240/1271
(18,5)
(33,0)
(14,0)
(28,0)
(14,8)
(27,8)
(15,0)
(34,0)
(45,6)
(18,9)
*Estos estudios no demuestran una reducción en el riesgo de muerte en el período neonatal si el diagnóstico de
cardiopatía congénita se efectuó de modo antenatal. En la tabla se presentan los resultados como número de
muertes sobre el total de niños diagnosticados y en paréntesis el porcentaje2.
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De estos datos se concluye que no existe una
reducción en la mortalidad neonatal al realizar el
diagnóstico prenatal de CC (19,6% v/s 18,9% diferencia no significativa). Estos datos parecen desalentadores2,8, sin embargo, la evaluación es mejor cuando
se analizan grupos especiales de cardiopatías congénitas, existiendo evidencias para sostener que el
diagnóstico prenatal beneficia a los neonatos portadores de ciertas patologías específicas, ductus dependientes, tales como: TGA2,9, hipoplasia del
corazón izquierdo10 y coartación aórtica crítica11.
TRANSPOSICIÓN
DE
GRANDES ARTERIAS (TGA)
Es una CC en la cual se produce un deterioro
progresivo en la oxigenación que puede conducir a
la muerte del recién nacido en sus primeras horas de
vida, debido a los cambios fisiológicos propios de la
adaptación neonatal. La septostomía atrial de emergencia y la infusión precoz de prostaglandinas son
requeridas para permitir la sobrevida de estos pacientes. En la mayoría de estos casos las anomalías
extracardiacas son infrecuentes12 y la sobrevida
posoperatoria es mayor del 95%12,13, por lo tanto, se
ha postulado que este grupo de pacientes tendría un
mayor beneficio al ser atendidos en un centro
especializado al momento de nacer. De hecho, la
demora en el traslado al centro terciario fue identificada como uno de los factores de riesgo de muerte
preoperatorio en este grupo12.
La TGA incluye dos entidades: la Transposición
Completa o Dextro-Transposición (D-TGA) y la
transposición corregida o Levo-Transposición (LTGA).
El desarrollo embriológico normal incluye a la
sexta semana de gestación un giro (loop) del tronco
arterioso hacia la derecha (D-loop) y crecimiento de
cojinetes que separan dos tractos de salida, uno
anterolateral (tracto de salida del VD) y otro posteromedial (tracto de salida del VI). Cuando este giro no
se produce se genera una discordancia ventrículoarterial (la arteria aorta emerge desde el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar desde el ventrículo
izquierdo), provocando que la sangre circule en
paralelo, D-TGA.
Si el giro erróneamente se produce hacia la
izquierda (L-loop), queda un ventrículo morfológicamente derecho ubicado a la izquierda desde donde
emerge una arteria aorta, y un ventrículo morfológicamente izquierdo ubicado a la derecha desde
donde emerge una arteria pulmonar, es decir, doble
discordancia; aurículo-ventricular y ventrículo-arterial
L-TGA (solo las aurículas tienen morfología y ubicación correctas) lo que provoca circulación de la
sangre en serie (Figura 1 y Figura 2).
Las D-TGA son el 80% de las TGA, que tienen
una incidencia de 2/10000 recién nacidos (RN) vivos,
aportan el 5%-8% de los RN con cardiopatías congénitas y dan cuenta de más del 5,5% del total de
malformaciones cardiacas fetales, con una predominancia 2:1 por el sexo masculino. En 60% de los
casos es una lesión única y en 40%-5% se asocia a:
CIV 20%, estenosis pulmonar 5%–40 % y a coartación
aórtica en 5%. Asociación a anomalías extracardiacas
sólo 8% y las alteraciones cromosómicas son raras.
La historia natural se inicia con RN cianóticos de
magnitud variable, dependiendo de la presencia y
cuantía de 3 posibles shunt de los 2 circuitos en
paralelo; Foramen Oval, Ductus persistente y CIV.
ART ERI A AORT A
ART ERI A PU LM ON AR
Corazón normal
D-TGA
D-TGA. RV: ventrículo derecho. LV: ventrículo izquierdo.
Figura 1.
116
TRANSPOSICIÓN
DE GRANDES ARTERIAS
(TGA), TGA
COMPLETA,
TGA
CORREGIDA
Figura 2. L-TGA.
Por lo que en el manejo inicial pueden ser de vital
importancia las prostaglandinas y/o la septostomía
con balón (Rashkind, que crea una CIA).
El diagnóstico ultrasonográfico incluye: visión de
4 cámaras normal, tractos de salida paralelos, Aorta
nace de VD y Pulmonar de VI, ambos vasos tienen
aspecto de “cañón de escopeta”14 (Figura 1).
La corrección definitiva es en la actualidad, el
switch arterial (Jatene, con la consiguiente reimplantación de las coronarias) que demuestra mejores
resultados que el switch auricular.
En el manejo prenatal lo primordial es el diagnóstico prenatal, lo demostró Bonnet15, en un análisis
retrospectivo en que comparó pacientes con TGA; 68
recién nacidos con diagnóstico prenatal y 250 con
diagnóstico posnatal. El tiempo promedio de admisión en una unidad especializada fue de 2 y 73 horas
en el grupo pre y posnatal (p <0,01). Hubo más
casos de acidosis metabólica y falla multiorgánica en
el grupo con diagnóstico posnatal (p <0,01). La
mortalidad preoperatoria (6% versus 0%; p <0,05) y
posoperatoria (8,5% versus 0%; p <0,01) fue significativamente mayor en el grupo con diagnóstico
posnatal. Transformándose en la Cardiopatía Congénita que más se beneficia con el diagnóstico prenatal
y manejo en un centro terciario.
Las L-TGA son el 20% de las TGA, son menos del
1% de las CC, también hay predominancia del sexo
masculino y su asociación a anomalías extracardiaca
y cromosómica es rara. Sin embargo su asociación a
defectos cardiacos es alta; CIV 50%, estenosis valvular o subvalvular pulmonar 45%, insuficiencia tricuspídea 25%, y en menor grado; arritmias, mal posición
del corazón y situs inversus. Lo que queda demostra-
Tabla 2. Anomalías cardiacas asociadas a L-TGA
Tipo de Defecto
Ninguno
Defecto Septal Vent.
Obstrucción Pulmonar
Anomalíoa Tricuspidea
Hipoplasia Ventricular
Dextro/meso cardia
Bloqueo A-V Completo
Anomalía Arco Aórtico
Taquicardia
Serie Actual
%
n
13,3
70,0
40,0
33,3
16,6
16,6
13,3
10,0
6,7
(4)
(21)
(21)
(10)
(5)
(5)
(4)
(3)
(2)
Reportes
%
9-16
70-84
30-50
14-56
NA
25
12-33
13
5,8
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do por Paladín y cols16 con 30 casos de L-TGA y su
comparación con otros estudios (Tabla 2).
La historia natural puede ser benigna hasta la
vida adulta, por ser una doble discordancia (aurículaventricular y ventrículo-arterial) se traduce en un
circuito en serie, y en ausencia de otras anomalías
puede ser asintomática. El pronóstico depende de la
presencia o no de estas anomalías agregadas.
El diagnóstico ultrasonográfico incluye: aurículas
con morfología y posición normal; flap del foramen
oval en AI, cavas drenando en AD, y venas pulmonares en AI. Ventrículo morfológicamente derecho
(tricúspide más apical, banda moderadora y cavidad
triangular) ubicado a izquierda, desde donde emerge
una arteria aorta con vasos para el cuello y un
ventrículo morfológicamente izquierdo (mitral más
basal, 2 músculos papilares y cavidad elipsoidal)
ubicado a derecha desde donde emerge una arteria
pulmonar que se bifurca (Figura 2)14.
La corrección definitiva es el doble switch; auricular y arterial.
En el manejo prenatal igual o más importante que
el diagnóstico de la patología central es la detección
de los defectos cardiacos asociados.
PACIENTES
Y MÉTODO
Se analizan 8 pacientes manejadas en el Centro de
Referencia Perinatal Oriente (CERPO) con diagnóstico
de D-TGA y L-TGA entre los años 2003–2005, se
abordan sus características clínicas y perinatales inmediatas. Se revisó la base de datos y las fichas CERPO y
las fichas del Hospital Luis Calvo Mackenna.
RESULTADOS
De las 8 pacientes, 6 se confirmaron como D-TGA y
2 como L-TGA, los datos se resumen en las siguientes Tablas 3 y 4.
Los 6 pacientes con D-TGA fueron sometidos a
cirugía entre la primera y segunda semana de vida,
con buena evolución posoperatoria, excepto un
caso, que fallece debido a una complicación intraoperatoria provocada por una variante de la implantación de sus arterias coronarias.
Los 2 pacientes con L-TGA fueron intervenidos al
primero y tercero mes de vida, respectivamente, este
último paciente fallece en el posoperatorio inmediato por una falla de ventrículo izquierdo y un cuadro
infeccioso diseminado.
DISCUSIÓN
Las cardiopatías congénitas mayores tienen una
prevalencia estimada de 4/1.000 NV4,16, entendiendo
por tales a aquellas malformaciones complejas del
corazón o de las grandes arterias, y/o la presencia de
anomalías estructurales que requieren de una intervención quirúrgica o cateterismo dentro de los
primeros 6 meses de vida6.
La detección de anomalías congénitas mayores es
uno de los objetivos específicos del examen ultrasonográfico de rutina durante el embarazo. En Chile, se
ha implementado la ultrasonografía prenatal de
rutina con la idea de seleccionar a la población de
riesgo, la cual es derivada al nivel terciario, buscando
concentrar recursos y disminuir la morbilidad y
Tabla 3. D-TGA
N
Origen
Edad gestacional
diagnóstico
1
2
3
Talca
La Serena
Santiago
28 sem
34 sem
33 sem
4
Santiago
30 sem
5
Talca
25 sem
6
Talca
32 sem
Gemelar
118
Diagnóstico
prenatal
Diagnóstico
posnatal
TGA, Obs CIV
TGA
TGA
TGA
TGA
TGA – CIV
CIV
FO Restr, DA amplio
TGA-CIV
TGA – CIV
Obs Co Ao
Co Ao
TGA
TGA
VU, CIA, CIV
CIA, FO restrictivo
Atresia Mitral
TGA + DSVD
TGA
versus TGA + CIV
CIV x 2
DAP
2º Gemelar Sano
Edad
gestacional
Peso
Sexo
39+4
40+4
3.810
3.400
Masc.
Masc.
38+5
3.615
Masc.
37+4
40
3.180
3.115
Masc.
Masc.
36
2.860
Fem.
2.500
Fem.
TRANSPOSICIÓN
DE GRANDES ARTERIAS
(TGA), TGA
COMPLETA,
TGA
CORREGIDA
Tabla 4. L-TGA
N
Origen
Edad gestacional
diagnóstico
Diagnóstico
prenatal
Diagnóstico
posnatal
Edad
gestacional
Peso
Sexo
1
Rancagua
28 sem
L-TGA
Bloq A-V
39+1
3.085
Masc.
2
Cauquenes
33 sem
L-TGA
Bloq A-V
Completo
L-TGA
Bloq A-V
CIV-DA y FO
Permeable
L-TGA
Bloq A-V
Completo
39+4
3.050
Masc.
mortalidad perinatal7,2. Una de las intervenciones
recomendadas en el protocolo de enfermedades con
Garantía Explícita en Salud (GES) es realizar screening
mediante ecografía obstétrica para detectar cardiopatías congénitas y en especial, aquellas cardiopatías
complejas que llevan a un rápido deterioro clínico del
neonato luego del nacimiento (TGA, drenaje venoso
anómalo pulmonar total y lesiones obstructivas izquierdas)2. La experiencia es que los resultados no
son alentadores, pues la sensibilidad del examen de
rutina es variable y en promedio de sólo 35% según
lo comunicado internacionalmente, como se muestra
en la Tabla 5.
En una siguiente etapa, en los centros de referencia, estas pacientes son evaluadas por especialistas
calificados, con medios técnicos apropiados; estableciendo continuidad con el manejo posnatal6,2.
La aplicación del ultrasonido de rutina y su
impacto en la reducción de la morbimortalidad
perinatal ha sido tema de debate. Y como ya fue
comentado no ha sido claramente demostrado su
beneficio en todas las CC, exceptuando; TGA, SHVI
y Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo.
En nuestra casuística el 75% de los pacientes eran
originarios de regiones, sólo 25% provenían de
Santiago, recalcando nuevamente la importancia del
diagnóstico prenatal.
Las características clínicas generales, predominancia de sexo y distribución de frecuencias de presentación son similares con la literatura internacional,
con 75% de D-TGA y 25% de L-TGA, distribución por
sexo de los neonatos, 7 RN masculinos y 2 RN
femeninos (gemelar).
La edad gestacional del diagnóstico o momento
de derivación a CERPO fue en promedio 30 semanas,
lo que parece tardío, pero el énfasis debe estar en
promover el diagnóstico prenatal en períodos más
tempranos del embarazo, para así poder referir a la
paciente y poder realizar la atención perinatal en un
centro adecuado.
El resultado perinatal es bueno, como se comunica en otras publicaciones, pues en la vida intrauterina y con la resolución en centros terciarios las
complicaciones son escasas.
Debido a que las malformaciones congénitas son
la principal causa de muerte neonatal precoz en
Tabla 5. Sensibilidad y especificidad del ultrasonido para el diagnóstico de malformaciones congénitas*
Estudio
Helsinski (7)
Bélgica (49)
RADIUS (8)
Eurofetus (48)
n
Prevalencia (%)
Sensibilidad (%)
Especificidad (%)
4.691
16.221
7.475
200.000
0,99
1,61
2,40
2,0
36,0
20,8
16,6
70,0
99,8
100,0
99,9
99,0
*Se observa una especificidad elevada y constante, mientras que la sensibilidad es muy variable. Las diferencias
se explican probablemente pues los estudios son diferentes en cuento a la población estudiada y al tipo de
médicos involucrados en el examen16.
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nuestro país y en la mayoría de los casos corresponden a cardiopatías congénitas mayores, nos parece
que con el progreso de la ultrasonografía fetal es
posible diagnosticar estas anomalías en forma prenatal, permitiendo la planificación del parto en un
centro terciario, con la infraestructura y personal
apropiado para atender este tipo de pacientes. Esto
tiene especial relevancia en las TGA y más aún en
Chile, considerando sus características geográficas y
que los centros de referencia se concentran en la
región metropolitana y además que la derivación
posnatal es difícil y muchas veces más lenta que lo
deseable.
En resumen, pensamos que se deben redoblar
esfuerzos para realizar capacitación a nivel primario,
ya que es ahí donde se pesquisarán estas malformaciones, que se benefician de tal manera sólo con el
hecho de tener diagnóstico prenatal, y consecuentemente ser manejadas oportunamente en centros
terciarios y multidiciplinarios.
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