Trastornos paroxísticos no epilépticos durante el sueño

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fenómenos paroxísticos
Trastornos paroxísticos no epilépticos durante el sueño
Jorge Malagón-Valdez
Resumen. Los trastornos paroxísticos no epilépticos durante el sueño son un gran reto para el clínico. Por ello, es importante conocer las diferentes manifestaciones clínicas que permitan llevar a cabo un diagnóstico diferencial adecuado, ya
que las alteraciones, sobre todo motoras en el sueño, son parte de estos trastornos. En el presente trabajo se describen
las fases del sueño normal y sus características electroencefalográficas, así como datos básicos de la polisomnografía. Las
confusiones, sobre todo con la epilepsia nocturna del lóbulo frontal, son frecuentes y provocan que se administren fármacos innecesarios, así como una carga emocional en los padres o cuidadores del paciente, que resulta del diagnóstico de
epilepsia. Se enuncian las posibles causas de los errores de diagnóstico.
Palabras clave. Electroencefalograma. Epilepsia. Polisomnografía. Sueño. Trastornos del sueño. Trastornos paroxísticos
no epilépticos en el sueño.
Neurología Pediátrica. Clínica para
la Atención del Neurodesarrollo
y Universidad Autónoma de
Aguascalientes. Aguascalientes,
México.
Correspondencia:
Dr. Jorge Malagón Valdez.
Neurología Pediátrica. Clínica para
la Atención del Neurodesarrollo
y Universidad Autónoma de
Aguascalientes. Avda. Héroe de
Nacozari, norte 1112. Col. Gremial.
20030 Aguascalientes, México.
E-mail:
neuronags@hotmail.com
Introducción
El diagnóstico de los trastornos paroxísticos no epilépticos durante el sueño (TPNES) en los niños es
un gran reto diagnóstico. Así, se pretende diferenciar las manifestaciones epilépticas de las que no lo
son, ya que con frecuencia se confunden y la mayoría resultan alteraciones del sueño. Hay crisis epilépticas nocturnas que se reconocen con facilidad y
otras que tienen más dificultad de diagnóstico. En
particular, esto pasa con la epilepsia del lóbulo frontal nocturna (ELFN), ya que tiene amplia gama de
manifestaciones clínicas, raras, con características
electroencefalográficas normales o inespecíficas, y
esto produce confusión en el diagnóstico. Hay crisis
que se presentan durante la fase de sueño no REM,
como la ELFN. Sin embargo, hay trastornos del
sueño no epilépticos que se caracterizan por una
actividad motora paroxística, que se presentan tanto en sueño no REM como en sueño REM, y diferenciarlos de la epilepsia es problemático.
El objetivo de este trabajo es analizar las diferentes entidades que pueden diagnosticarse erróneamente como epilepsia y ser trastornos paroxísticos
durante el sueño, y describir las diversas fases del
sueño de ondas lentas no REM y las características
del sueño REM normales, tanto clínicas como electroencefalográficas, y desde el punto de vista de la
polisomnografía. También debemos conocer las manifestaciones de cada uno de los trastornos del sueño más comunes y hacer un diagnóstico diferencial
para evitar tratamientos farmacológicos innecesarios.
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Con frecuencia, los TPNES se confunden con
epilepsia por los síntomas motores que se presentan comúnmente durante el sueño pero solo son
trastornos del sueño, sobre todo las parasomnias
del despertar; el espectro de los trastornos motores
durante el sueño es muy amplio y el diagnóstico
puede confundirse con varias entidades que dependen de las manifestaciones clínicas involucradas.
Una buena semiología, y actualmente las grabaciones de vídeo del evento con el teléfono móvil, son
esenciales para establecer un diagnóstico y un tratamiento apropiados.
Se reseña que la incidencia mundial de los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) es del
10% y la epilepsia varía del 1 al 3%, por eso es importante conocer y diagnosticar de manera adecuada estos trastornos. De este modo, se evitará angustia y ansiedad en los padres y la familia, así como el
elevado coste socioeconómico por la administración innecesaria de fármacos, y es que la mayoría
de los TPNE son de naturaleza benigna y no necesitan tratamiento médico [1].
Los TPNE son un conjunto de manifestaciones
que tienen como marcador común un origen no epiléptico que, por su presentación clínica paroxística
tanto en la vigilia como en el sueño, pueden confundirse con la epilepsia. Aquí sólo incluimos los
trastornos paroxísticos del sueño y no en la vigilia.
Estudios realizados en pacientes tratados como
epilépticos han detectado diagnósticos erróneos en
el 20-36% de casos [2]. En pacientes con epilepsia
de difícil control que se envían a centros especiali-
Declaración de intereses:
El autor manifiesta la inexistencia
de conflictos de interés en relación
con este artículo.
Aceptado tras revisión externa:
05.06.13.
Cómo citar este artículo:
Malagón-Valdez J. Trastornos
paroxísticos no epilépticos durante
el sueño. Rev Neurol 2013;
57 (Supl 1): S115-23.
© 2013 Revista de Neurología
S115
J. Malagón-Valdez
Tabla I. Trastornos motores paroxísticos no epilépticos del sueño (clasificación internacional de los trastornos del sueño).
Tabla II. Clasificación de los trastornos primarios del sueño (parasomnias) de acuerdo con el DSM-IV-R.
Confusión al despertar
Trastornos del
despertar
Sonambulismo
Trastornos del despertar
Terrores nocturnos
Pesadillas
Movimientos rítmicos
Trastornos de
la transición
sueño-vigilia
Despertares confusos
Mioclonías
Sonambulismo
Trastornos de la
transición vigilia-sueño
Parasomnias asociadas
al sueño REM
Somniloquias
Calambres nocturnos de las piernas
Priapismo asociado al sueño
Arritmia sinusal asociada al sueño REM
Bruxismo del sueño
Enuresis nocturna
Trastornos de la deglución
Distonía paroxística nocturna
Pesadillas
Otras parasomnias
Enuresis nocturna
Alucinaciones
En el Manual diagnóstico y estadístico de los
trastornos mentales (DSM IV-R) también hay una
clasificación que describe los trastornos primarios
del sueño. En este caso, los trata como una alteración endógena de los mecanismos de sueño-vigilia
y los clasifica en disomnias y parasomnias, donde
las parasomnias son las involucradas en los TPNES.
Esta clasificación se describe en la tabla II [5] pero,
por fines prácticos, vamos a utilizar la clasificación
internacional de los trastornos del sueño.
Síndrome de la muerte súbita nocturna
Ronquido primario
Síndrome de apnea obstructiva del sueño
Síndrome de hipoventilación central congénita
Mioclonías neonatales benignas del sueño
Otras parasomnias
zados se ha observado que un 12% tenía TPNE comprobado por videoelectroencefalograma (VEEG) [3].
Los TPNES son comunes y tienen una amplia
variedad de manifestaciones. Son un verdadero reto
para el clínico, y la diferenciación entre crisis epilépticas y no epilépticas del sueño a menudo ocasiona confusión. Los TPNES se han agrupado en la
clasificación internacional de los trastornos del sueño dentro de parasomnias, trastornos motores relacionados con el sueño y otros (Tabla I) [4].
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Somniloquia
Parálisis del sueño
Trastornos en el comportamiento del sueño REM
Otras
parasomnias
Movimientos rítmicos durante el sueño
Bruxismo nocturno
Pesadillas nocturnas
Parasomnias
usualmente
asociadas
al sueño REM
Terrores nocturnos
El sueño
El sueño es un fenómeno primitivo que se inicia en
la etapa fetal. Dormir es una necesidad biológica,
pero también es un hábito y, como tal, se aprende.
La estructura encargada del sueño es la formación
reticular, una de cuyas funciones es mantener activada la corteza cerebral; también es responsable de
los ritmos biológicos, de alta, media y baja frecuencia de acuerdo con el ciclo sueño-vigilia.
El estudio de las fases del sueño requiere la realización de una polisomnografía, que consiste en un electroencefalograma (EEG) para la actividad cerebral,
un electromiograma para la actividad muscular y un
electrooculograma para la actividad ocular. Las fases
del sueño-vigilia se dividen en vigilia, sueño lento,
sueño quieto o no REM y sueño paradójico o REM.
En los ritmos del sueño hay cuatro etapas, de
acuerdo con la edad:
– Lactantes: ritmo polifásico.
– Niños: tendencia a un ritmo monofásico.
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Fenómenos paroxísticos
– Adultos: totalmente monofásico.
– Ancianos: ritmo polifásico.
En el sueño no REM, se liberan hormonas importantes para el crecimiento y el desarrollo, hay un
restablecimiento de la energía y se facilita la restauración de tejidos y la síntesis de productos. Asimismo, esta fase prepara al sistema nervioso para la siguiente. El sueño no REM se divide en cuatro estadios de acuerdo con el número de ondas lentas:
– Fase I, de adormecimiento o transición. Predominan las ondas zeta y disminuyen el tono muscular y la movilidad ocular. Dura unos 5-15 min.
– Fase II, sueño liviano. Aparecen los complejos K
y el tono muscular y el movimiento ocular permanecen disminuidos. Se inicia unos 10 minutos
después de la fase I y dura 10-40 min.
– Fase III, sueño profundo. Aparecen las ondas delta y no existe ningún movimiento ocular. Comienza a los 30 min aproximadamente y dura unos
10-15 min.
– Fase IV, sueño muy profundo. Tiene una mayor
amplitud en ondas delta y se da un tono muscular atónico. Comienza minutos después de la fase
III y dura 15-20 min.
El sueño paradójico, activo o REM es una fase episódica en la que hay irregularidad de funciones vitales. Es el responsable del desarrollo neurológico del
neonato, ya que pasa un 50% en cada una de estas
etapas y un ciclo dura casi 50 min. A los seis meses,
el niño permanece dormido un 30% del tiempo y
hay movimientos oculares rápidos, atonía y se presentan las ensoñaciones. El sueño normal del ser
humano está constituido por cinco o seis fases, que
duran unos 15-20 min, tal como se observa en una
polisomnografía. En niños y recién nacidos la cantidad de este sueño es mayor que en adultos [6].
Parasomnias
Consiste en activaciones involuntarias del sistema
nervioso autónomo que, si se presentan con frecuencia e intensidad, pueden ocasionar daño físico
o emocional en el paciente y los familiares. Aparecen al inicio y al final del sueño o en la transición de
alguna etapa del sueño. Este grupo de alteraciones
del sueño incluye enfermedades que con frecuencia
se confunden con la ELFN. Se definen, de acuerdo
con la clasificación internacional de los trastornos
del sueño, como conductas indeseables y no placenteras de fenómenos que se presentan en exclusiva durante el sueño. Se inician en la edad pediátrica
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y la mayoría desaparecen en la adolescencia [7]. En
función de las manifestaciones clínicas, estas alteraciones se dividen en tres subgrupos: los trastornos del despertar (en el sueño no REM), las parasomnias usualmente asociadas al sueño REM y otras
(trastornos no parasomnias sin movimiento), que
son eventos paroxísticos nocturnos.
Trastornos del despertar no REM
Lo característico de estos trastornos es que se presentan en la fase profunda del sueño no REM (estadio IV), se atribuyen a alteraciones en los mecanismos del despertar y se asocian con frecuencia a las
parasomnias. En general, se inician en la edad pediátrica y se solucionan en la adolescencia. Es el
grupo más importante que se confunde con la epilepsia. Los trastornos del despertar (TD) se caracterizan por conductas motoras paroxísticas y tienen
un amplio espectro en manifestaciones clínicas. Se
dividen en los siguientes tipos:
– Despertar confusional. Se asocia a movimientos
motores o autónomos leves, despertares súbitos
con desorientación y confusión, asociados a conductas semipropositivas, vocalizaciones y lenguaje coherente; es común que los pacientes parezcan despiertos. Algunos presentan conductas
agresivas o agitadas si se intenta tranquilizarlos
o despertarlos. Son eventos de duración breve,
de uno o dos minutos, que pueden prolongarse
más de 10; durante ese tiempo es difícil o imposible despertar al paciente.
– Sonambulismo. Es el inicio de un despertar durante el sueño de ondas lentas, en el primer tercio de la noche, con actividad motora y poca actividad autónoma; es la manifestación frecuente
de los TD, que se manifiesta con conductas motoras simples o complejas en el sueño. Quienes
lo padecen se levantan de la cama y caminan,
pueden abandonar la casa, llevar a cabo acciones
como tomar y mover objetos, hablar, vestirse,
comer o beber y, en adolescentes o adultos, hasta
conducir un automóvil. Algunos parecen agitados y frenéticos, y en este sentido se han documentado conductas sexuales agresivas y violen­tas. Estos episodios son de pocos minutos o duran más
de 30. Terminan con el regreso del paciente a la
cama; algunos obedecen órdenes de regresar a la
cama y se duermen. La prevalencia es del 17%,
con un pico entre los 8-12 años. Hay muchas variantes del sonambulismo, y a veces se presenta
sin antecedentes de parasomnias. Son más frecuentes en la mujer adolescente y pueden ser
provocados por un sinnúmero de factores, como
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dietas, estrés y sustancias psicotrópicas. Los pacientes no recuerdan lo sucedido.
– Terrores nocturnos. Son ensoñaciones que ocurren en las fases III y IV del sueño no REM, donde hay cambios autonómos importantes acompañados de una actividad motora de grado
variable. Son quizá los trastornos del despertar
más dramáticos; se manifiestan con cambios autónomos y prominentes alteraciones afectivas.
Se inician de manera súbita con un despertar del
sueño profundo, hay palidez y un miedo aterrador. El paciente se ve agitado y a veces intenta
levantarse de la cama y salir de la habitación, lo
que implica un riesgo de daño, ya que puede saltar por la ventana o por las escaleras. Hay taquicardia y diaforesis importantes, se ve inconsolable y difícil de despertar. Este evento puede durar
un breve tiempo o más de 10 min, termina espontáneamente y el niño se duerme de nuevo. Al
día siguiente, no recuerda nada de lo sucedido.
Las características de los terrores nocturnos, su
espectacularidad y el olvido de lo ocurrido pueden sugerir el diagnóstico diferencial con crisis
epilépticas parciales complejas, sobre todo si son
repetitivas.
– Pesadillas. Se diferencian de los terrores nocturnos porque se presentan en la fase de sueño REM;
son ensoñaciones con temor exagerado que provoca el despertar del paciente, angustiado y llorando. Al ser tranquilizado por los padres, los
reconoce y recuerda lo soñado. Esta sintomatología es importante para establecer un diagnóstico diferencial con los anteriores, sobre todo si
son muy frecuentes.
Aunque se han dividido los TD de esta manera, en
realidad estos tipos pueden sobreponerse. Hay informes con varios factores desencadenantes, como
una enfermedad febril, privación del sueño, horario
discontinuo para dormir, estrés o una cena abundante [8]. Cuando se estudian estos grupos de parasomnias en la práctica clínica, se toman como base
las manifestaciones observadas y las características
electroclínicas que se aprecian en cada grupo, con
más de un subtipo.
Epidemiología de los trastornos del despertar
Los TD son comunes en la edad pediátrica. Se producen despertares confusionales en el 15-20% de
los preadolescentes. Los terrores nocturnos tienen
lugar entre el 1 y el 7% y el sonambulismo, en más
del 15% hasta la adolescencia. Los terrores nocturnos se inician cerca de los 18 meses, con un pico de
presentación a los 5-7 años [9]. Los despertares con-
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fusionales se presentan en niños menores de 5 años
y son raros en el adulto. El sonambulismo en niños
un poco mayores y de modo ocasional en el adulto
no rebasa el 4%.
Fisiopatología de los trastornos del despertar
Se denominan TD porque se presentan como forma incompleta del despertar o como un despertar
anormal del sueño profundo no REM. Hay una disociación entre el estado de conducta y las características observadas con el EEG en la conducta del
despierto, que a menudo registra un patrón de sueño distinto. Recientemente, la tomografía computarizada de emisión de fotón único apoya que pacientes con sonambulismo presentan un incremento del flujo cerebral en algunas regiones, sobre todo
en la corteza posterior del cíngulo y el cerebelo, y
un flujo disminuido en áreas de la corteza frontal y
de asociación parietal, lo que sugiere una desactivación. Su alta prevalencia en niños normales hace
creer que es posible que sea la alteración de un proceso fisiológico y no un trastorno.
El análisis de la macroestructura del sueño no
muestra diferencias significativas entre adultos con
sonambulismo y los sujetos de control normales.
Hay algunas alteraciones en pacientes con parasomnias, como sueño fragmentado, con aumento
en la frecuencia de los despertares en el sueño de
ondas lentas comparado con los individuos de control normales [10]. En los TD, hay incapacidad para
mantener un sueño de ondas lentas bien consolidado que presentan con frecuencia sobre todo el sonambulismo y la apnea obstructiva, para la que una
presión positiva continua de las vías aéreas puede
ser efectiva.
La frecuencia de los despertares es importante,
es un factor relevante en el origen; los pacientes que
presentan apnea obstructiva del sueño tienen despertares abundantes y frecuentes, pero no sonambulismo. Es posible que la anormalidad del sueño
profundo de ondas lentas en el momento del despertar haga difícil que el paciente esté despierto por
completo y presente un TD que lleve a la parasomnia. Esta hipótesis recibe apoyos porque, antes de la
privación del sueño, hay un aumento en la frecuencia de los episodios de sonambulismo. Aunque es
inusual la intensidad del sueño, esto no está bien
entendido, puede ser que en algunos casos sea secundaria a la administración de medicamentos. El
sonambulismo está asociado con un gran número
de fármacos que se sabe que tienen influencia en el
sueño no REM, como el litio o el zolpidem, solo o
combinado con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina o con olanzapina. Estos fár-
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Fenómenos paroxísticos
macos parece que incrementan la intensidad del sueño de ondas lentas, lo que aumenta la posibilidad
de un TD o una parasomnia [11].
La alta prevalencia del TD en la niñez resulta de
una inmadurez de los mecanismos cronobiológicos,
que gobiernan el sueño de ondas lentas y el despertar y son los responsables del ciclo del sueño normal. Cambios menores en la cotidianidad pueden
desincronizar el ritmo normal en los niños, lo que
resulta un estímulo interno del despertar y, en consecuencia, un despertar incompleto del sueño profundo. Como el desarrollo continúa, estos mecanismos de maduración dan lugar a una sincronización
y la sintomatología se resuelve a menos que haya un
trastorno alterno como la apnea del sueño. Se ha
propuesto que el sistema serotoninérgico sea la clave para estos procesos. La activación de este sistema parece ser la responsable parcial del despertar y
tiene un papel importante en la actividad motora;
además, la hipercapnia lo suele activar. Se ha propuesto que, en individuos sonámbulos, puede existir una excitabilidad anormal del sistema serotoninérgico que, cuando se activa con independencia
de otros neurotransmisores involucrados en el despertar, ocasione conductas motoras pero sin un
despertar completo. Por eso se postula que, durante
la hipercapnia, en la apnea obstructiva del sueño, se
dispare este sistema en pacientes susceptibles y, de
este modo, se presente la parasomnia [12].
Parasomnias asociadas al sueño REM
Hay un mayor tono muscular, lo que resulta en una
mayor actividad del contenido del sueño (denominado ‘conducta onírica’). En los trastornos de la conducta del sueño REM se pueden presentar cambios
intensos y complejos, agitación y conductas violentas, gritos, gruñidos, verbalizaciones, golpes, abrazos, levantarse de la cama y correr, los pacientes
pueden lesionarse o causar daño a quien duerme
con ellos, a los padres o cuidadores [13]. Los pacientes no están en contacto con el medio durante estos
episodios pero se pueden despertar y, si lo hacen,
declaran un sueño vívido, también indican sueños
más intensos asociados con el inicio del trastorno
de conducta del sueño REM. Los episodios pueden
durar de pocos minutos a una hora y puede haber
varios durante una noche. Los eventos se presentan
en la segunda mitad del sueño, cuando tiene lugar la
mayor proporción de sueño REM. El clonacepam es
eficaz para controlar estas parasomnias.
Los trastornos de la conducta del sueño REM se
ven como una alteración aguda o crónica. La aguda
la pueden precipitar ciertos fármacos, en particular
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Figura. Estudio de polisomnografía normal. Se observan las diferentes
etapas del sueño de ondas lentas no REM (estadios del I al IV) y del
sueño REM. EMG: electromiografía; EOG: electrooculograma.
los tricíclicos y los inhibidores de la recaptura de
serotonina; también la supresión alcohólica, los barbitúricos y las benzodiacepinas; en estos casos, aparecen de modo súbito y duran poco tiempo. También se puede dar por estrés psicológico.
Hay una asociación entre trastornos conductuales del sueño REM y trastornos neurodegenerativos
como la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica, la narcolepsia, la demencia, la enfermedad cerebrovascular y la esclerosis múltiple. Si no
hay daño neurológico, el trastorno se suele denominar ‘idiopático’. Hay evidencia de que puede ser una
manifestación temprana de una enfermedad neurológica degenerativa más que una simple parasomnia, e informes sobre niños que tienen asociada una
patología de tallo cerebral o narcolepsia [14].
Se han descrito algunas variantes de parasomnias que se sobreponen en el sueño no REM y el
sueño REM, como el sonambulismo y los terrores
nocturnos, con predominio en los varones [15]. En
un tercio de estos pacientes, se han asociado a enfermedades neurológicas como la narcolepsia, la
esclerosis múltiple o el tumor cerebral, en ocasiones con supresión alcohólica o de drogas.
Fisiopatología
Aún no se ha logrado determinar, pero parece que
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hay un fallo en los mecanismos que generan la disminución del tono muscular en el sueño REM. Participan gran cantidad de sustratos en este proceso, por
lo que cualquiera podría desempeñar un papel importante. El sitio involucrado más importante parece
ser la protuberancia, ya que estudios en animales
han mostrado alteraciones motoras y hay evidencia
de que los núcleos retrorrubral y pedunculopontino
están implicados. Asimismo, tienen gran relación
con la enfermedad de Parkinson, que sugiere que el
sistema dopaminérgico está involucrado [16,17].
Parálisis del sueño recurrente
Se caracteriza por una ausencia de actividad motora al inicio o al final de un período de sueño. Los
pacientes están conscientes de su ambiente pero se
sienten paralizados por completo y algunas veces
experimentan alucinaciones. Estas crisis son manifestaciones de una intrusión del sueño REM en vigilia, tienen una duración de pocos minutos y hay
recuperación espontánea, aunque se pueden abortar si se toca a la persona. La parálisis del sueño a
veces se presenta en pacientes normales, tras un
período de interrupción o cambio en los horarios
del sueño. Es frecuente en pacientes con narcolepsia [18] o somnolencia excesiva durante el día y cataplexia. No se requiere un tratamiento especial a
menos que haya narcolepsia.
Catafrenia
Se conoce también como ‘quejidos nocturnos’ y es
una parasomnia de descripción reciente por la que
el paciente presenta quejidos y gruñidos recurrentes. Cada vocalización dura 2-20 s y los gruñidos se
dan en períodos de más de una hora. Se presenta
tanto en sueño no REM, sobre todo en la etapa II,
como en sueño REM, pero no se asocia con actividad motora significativa. Los pacientes son inconscientes de tales eventos y los compañeros o los padres solicitan el apoyo para esta alteración [19].
Trastornos del movimiento relacionados con el sueño
Movimientos periódicos de las
extremidades durante el sueño
Se trata de movimientos repetitivos y estereotipados de los miembros inferiores, que predominan en
el sueño no REM. Los movimientos típicos son la
extensión del dedo gordo del pie y la dorsiflexión
del tobillo, a menudo asociada a una flexión de rodilla y cadera; a veces se ven involucradas las extremidades superiores. Son unilaterales o bilaterales y
se presentan en intervalos de 20-40 s. Se clasifican
como disomnia (trastorno por sueño excesivo o in-
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somnio) y hay una superposición considerable con
el síndrome de piernas inquietas del adulto.
Fisiopatología
No está bien establecida, pero hay evidencias genéticas entre los movimientos periódicos de las extremidades y el síndrome de piernas inquietas, historia familiar en más del 50% de los casos y un patrón
autosómico dominante en algunas familias, ligado a
un locus en los cromosomas 9, 12q y 14q [20]. Los
sistemas dopaminérgicos parecen estar involucrados, los agonistas de la dopamina y la levodopa mejoran los síntomas y son la principal farmacoterapia
para estas alteraciones. Se han asociado a deficiencia de hierro, reducción de ferritina e incremento
de los niveles de transferrina en el líquido cefalorraquídeo, aunque en algunos casos son normales.
Hay estudios que han determinado deficiencia en la
concentración de hierro en la sustancia negra y el
putamen. El hierro desempeña varios papeles importantes en la neurotransmisión dopaminérgica,
así es un cofactor crítico en la síntesis de la dopamina y tiene influencia en el transportador de esta
sustancia, así como en el funcionamiento y densidad de los receptores D1 y D2, que están reducidos
en los estados de deficiencia de hierro [21].
El trastorno puede ocasionar fragmentación significativa en períodos de sueño, con una somnolencia subsecuente y excesiva durante el día; la naturaleza de los movimientos provoca un diagnóstico
confuso de epilepsia. Se ha documentado una prevalencia de más del 4% en los movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño en la edad
pediátrica, que se incrementan con la edad, del mismo modo que el síndrome de piernas inquietas.
Bruxismo
Rechinamiento de dientes o movimientos de deslizamiento entre los maxilares que simulan masticación
durante el sueño, provoca ruido o dolor en la articulación temporomandibular. Es común en niños, pero
persiste en los adultos, sobre todo en pacientes con
retraso mental. Se desconocen las causas del bruxismo, pero hay algunos casos que se desencadenan o
se agravan por fármacos como los inhibidores de la
recaptura de serotonina, los antidepresivos o la levodopa. En el momento del bruxismo, el paciente no
está consiente, pues el fenómeno se presenta en la
etapa II del sueño no REM y produce daño dental o
dolor. El bruxismo rara vez se asemeja a la epilepsia,
aunque se puede confundir el diagnóstico con mioclonías fasciomandibulares. También es frecuente en
la mioclonía nocturna del masetero y en la del orbicular de los labios de origen subcortical. La relación
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Fenómenos paroxísticos
entre estos trastornos es poco clara y posiblemente
existen varios tipos de bruxismo [22].
Calambres nocturnos de las extremidades
Se trata de una alteración que ocasiona dolor, contracciones involuntarias de los músculos de las
piernas y aparece de manera súbita al inicio o durante el sueño. La parte posterior de la pierna y el
pie son las zonas que se ven afectadas con más frecuencia; se palpa la contracción de los músculos,
incluso de los dedos con una flexión plantar. Los
calambres afectan sólo a un lado a la vez, duran de
un segundo a varios minutos y desaparecen espontáneamente o bien forzando la dorsiflexión. Se presentan a cualquier edad, con más frecuencia en
mujeres embarazadas y adultos mayores. En algunos casos, se relacionan con un desequilibrio electrolítico. Se desconoce su causa [23].
Trastorno de movimientos rítmicos
(jactacio capitis nocturna)
Consiste en un movimiento estereotipado y rítmico
de la cabeza y el cuello al inicio del sueño no REM en
la etapa I o bien durante despertares cortos del sueño ligero. El movimiento de la cabeza de un lado a
otro es más común, puede ser leve o violento y ocasiona caída del pelo o incluso una callosidad occipital; en algunos casos, se pueden ver involucradas las
extremidades o todo el cuerpo, hay flexión y extensión de las rodillas. Dura de pocos segundos a más
de 30 min y se asocia a diferentes grados de somnolencia. Algunos pacientes tienen un aspecto de placidez y en otros no hay conciencia de ello [7]. Es común en niños de 9 meses a 5 años, pero desaparece
en el 5% después de esta edad. Persiste en niños con
deficiencia mental o en autistas. No se debe confundir con la epilepsia, aunque en niños mayores y adultos se puede diagnosticar erróneamente [24].
Otras parasomnias (trastornos sin movimiento)
Aunque las parasomnias son las principales alteraciones que se deben distinguir de las epilepsias, un
número importante de otras afectaciones motoras
deben considerarse en el diagnóstico diferencial,
incluyendo los trastornos respiratorios durante el
sueño, síndromes aislados y variantes normales.
Espasmos del sueño (espasmos hipnóticos)
En el inicio del sueño, son muy comunes y tienen
una naturaleza fisiológica. Son mioclonías breves
que afectan a una extremidad o a todo el cuerpo, en
la transición de la somnolencia al sueño, asociadas a
un estímulo sensorial o sensación de caída. La cafeí-
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na, el estrés y el ejercicio excesivo incrementan la
frecuencia de los movimientos; aunque rara vez requieren de la intervención médica, si son importantes pueden ocasionar insomnio. La fisiología de estos
eventos no está bien entendida, se sugiere la probabilidad de ráfagas de actividad del tracto piramidal y
se propone que sean una alteración del procesamiento sensorial, con actividad motora secundaria [25].
Somniloquia
Este trastorno consiste en hablar dormido y se presenta en el sueño no REM ligero o en despertares
del sueño profundo, en ocasiones aparece en el sueño REM. Es común en niños (13% de los casos), hay
palabras simples o bien oraciones sencillas, con un
mínimo de contenido afectivo y asociadas a movimientos. Se presentan en cualquier etapa del sueño;
la causa es desconocida, hay predisposición familiar y se comparte con otras parasomnias como el
sonambulismo. Se ha asociado algunas veces a un
TD, fiebre, sonambulismo, terrores nocturnos, apnea obstructiva del sueño o alteraciones conductuales del sueño REM. Si hay alguna de las asociaciones se deberá investigar y tratar [26].
Mioclonías del sueño benignas de la infancia
Aparecen en el primer mes de vida y se caracterizan por una o varias contracciones de las extremidades, continuas, breves, repetitivas, sincrónicas,
multifocales o generalizadas, de predominio en las
extremidades superiores, en la transición sueño-vigilia y en el sueño no REM. El paciente no es consciente de las contracciones, se presentan en el sueño ligero y disminuyen su frecuencia en el sueño
profundo, y son muy raras en el sueño REM. Se
presentan en pacientes de corta edad y no hay predominio de sexo. El examen neurológico es normal.
Se considera que hay inmadurez del sistema serotoninérgico como posible mecanismo. No precisa estudios ni tratamiento y desaparece con la edad de
manera espontánea [27].
Crisis de pánico nocturnas
Hay un despertar recurrente y sensación de muerte
inminente, a menudo con taquicardia, sudoración y
palidez. Los síntomas son similares a las crisis de
pánico del despertar y son frecuentes en pacientes
con ataques de pánico, de los cuales el 44-70% ha
experimentado por lo menos un evento. Se presentan de una a tres horas después del inicio del sueño
y rara vez ocurren más de una vez por noche; duran
2-0 min. Regresar al sueño es difícil y se recuerda el
sueño como vivido. No se asocia generalmente a conductas motoras. Se desconoce la fisiopatología, pero
S121
J. Malagón-Valdez
se consideran factores psicológicos, así como alteraciones de la regulación autonómica [28].
Alteraciones respiratorias asociadas al sueño
Se sugieren evidencias de que la apnea obstructiva
del sueño puede disparar parasomnias del despertar. Niños con este trastorno pueden despertar de
manera súbita y gritar o llorar después de un evento de apnea obstructiva.
Reflujo gastroesofágico
El reflujo gastroesofágico relacionado con el sueño
puede ser causa de despertares frecuentes y en general se inicia con llanto, vómito o dolor epigástrico. Se han asociado a esta parasomnia problemas
respiratorios y reflujo.
Alucinaciones hípnicas
Aunque estrictamente no es un trastorno motor del
sueño, las alucinaciones hípnicas ocasionan un
diagnóstico erróneo. Estas alucinaciones se llaman
‘hipnogógicas’ si se presentan al inicio del sueño e
‘hipnopómpicas’ si ocurren al despertar. Se asocian
a la transición sueño-vigilia y presentan despertares parciales. Son comunes: se documentan en hasta un 37% en pacientes normales. Lo habitual es
notar una sensación de caída acompañada de una
contracción generalizada. Este trastorno se asocia
con frecuencia a la narcolepsia y es complejo y vívido; también es frecuente que se acompañe de elementos visuales y táctiles, que a menudo son sensaciones terroríficas para el paciente [29].
Alteraciones recientemente reconocidas
Varios trastornos se han documentado recientemente e incluso se han añadido a las clasificaciones
como síndromes aislados o variantes al parecer normales del sueño, mientras otros quedan en duda.
Entre ellos se ha descrito la actividad motora paroxística en el sueño, en general al inicio. Presenta
movimientos arrítmicos de los pies mientras se inicia el sueño. Se activan los músculos de las extremidades inferiores en el sueño y al despertar. Hay
mioclonías fragmentarias excesivas y mioclonías
propioespinales al inicio del sueño; son contracciones mioclónicas o movimientos excesivos en el momento de iniciar el sueño, y se pueden confundir
con crisis epilépticas [30].
Conclusiones
El clínico, al enfrentarse a un paciente con un evento nocturno, debe diferenciar entre epilepsia y un
S122
trastorno paroxístico benigno del sueño. La mayoría de las crisis epilépticas tienen un diagnóstico
fácil basado en la historia clínica; además, la edad
de inicio es importante. Se debe llevar a cabo un interrogatorio detallado con los testigos presenciales,
incluso con el niño si puede explicar el evento, saber si es este el primero o, si se ha repetido, con qué
frecuencia. Conviene saber si hubo factores precipitantes como fiebre, dolor, sensaciones o síntomas
previos, si se acompañó de manifestaciones motoras y el estado de conciencia durante la crisis. Son
de relevancia los antecedentes hereditarios, familiares y personales, así como el desarrollo psicomotor; también cabe destacar la exploración física general y neurológica y la presencia de signos vegetativos. Los estudios dependen de los hallazgos y el
EEG será de importancia; en caso de duda, el VEEG
[3] y la polisomnografía ayudan al diagnóstico y a
tomar la decisión sobre el tratamiento.
Pese a todo, puede ser difícil, sobre todo en la
ELFN, con manifestaciones de sintomatología compleja, vocalizaciones, despertar súbito y violento;
ésta se había descrito como distonía paroxística
nocturna porque a menudo el EEG y estudios de
neuroimagen son normales [31]. Hay varios trastornos con actividad motora en el sueño y son confusos, como ya se ha descrito; la tecnología casera
como la grabación de vídeos con el teléfono móvil,
el EEG, VEEG y la polisomnografía son un gran
apoyo para llegar a un diagnóstico y, si es necesario,
un tratamiento. Muchos de estos eventos no requieren manejo farmacológico y, en ocasiones, sólo
medidas higiénicas para dormir bien.
Se han propuesto distintos argumentos para explicar la tasa tan alta de confusión diagnóstica [32]:
– Datos insuficientes en el interrogatorio e interpretación incorrecta o precipitada de los datos
de crisis previas, sobre todo cuando se acompañan de movimientos involuntarios o incontinencia de los esfínteres.
– Otorgamiento de demasiado valor a los antecedentes familiares de epilepsia o personales de
crisis febriles, con el diagnóstico de epilepsia, sin
serlo.
– Sobrevaloración de pruebas complementarias,
en especial el EEG: se ha comprobado que cerca
del 12,4% de los escolares pueden presentar un
EEG patológico sin correlación clínica con epilepsia [33].
– Diagnóstico de epilepsia de toda manifestación
de desconexión del medio, si se acompaña de
movimientos anormales o relajación de los esfínteres, sin plantear la alternativa diagnóstica de
los TPNES.
www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S115-S123
Fenómenos paroxísticos
A pesar de lo expuesto, lo mejor en la práctica clínica es abordar un diagnóstico correcto y se requieren pocas pruebas complementarias para su confirmación. Así, el diagnóstico final se integra con el
interrogatorio detallado, la valoración de la personalidad del paciente y su entorno, además de la correcta interpretación del trazo electroencefalográfico. En muchos casos, no se necesita llevar a cabo
más pruebas.
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Non-epileptic paroxysmal sleep disorders
Summary. Non-epileptic paroxysmal disorders during sleep are a great challenge for the clinician. It is important to know
the various clinical manifestations for appropriate differential diagnosis, since alterations in sleep, mostly motor, are
part of these disorders. Our paper describes the normal sleep stages and electroencephalographic characteristics and
polysomnography basic data. The confusions especially with nocturnal frontal lobe epilepsy are frequent and cause un­
necessary drugs administered, the emotional burden of the parents or caretakers, which is the diagnosis of epilepsy. We
discuss the possible causes of diagnostic errors.
Key words. Electroencephalogram. Epilepsy. Non-epileptic paroxysmal sleep disorders. Polysomnography. Sleep disorders.
Sleep.
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