Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular

NOTA CLÍNICA
Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular
Gema M. Granados-Reyes, Elisa Soriano-Redondo, Eduardo Durán-Ferreras
Introducción. El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es un cuadro idiopático de dolor orbital unilateral con afectación de nervios oculomotores con buena respuesta al tratamiento esteroideo. Se produce por la inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso o del ápex orbitario.
Caso clínico. Varón de 37 años que ingresó por un cuadro de seis semanas de evolución de visión borrosa y dolor ocular izquierdo al que posteriormente se le sumó una oftalmoplejía completa ipsilateral. Días antes de comenzar la clínica sufrió
un traumatismo ocular accidental en el ojo izquierdo. La exploración mostró datos de neuropatía óptica izquierda junto
con plejía completa de motores oculares extrínsecos. La analítica general y la punción lumbar fueron normales. La resonancia magnética (RM) craneal evidenció un engrosamiento de la pared del seno cavernoso izquierdo y del ápex orbitario
ipsilateral, que realzaba con gadolinio. El estudio de potenciales evocados mostró una neuropatía óptica izquierda axonal
y desmielinizante. Ante la sospecha de STH se inició tratamiento con alta dosis de corticoides, tras lo cual se produjo una
mejoría del dolor y de la motilidad ocular, pero no de la visión borrosa. La RM de control reveló una evidente mejoría
respecto a la inicial.
Conclusiones. Ante una oftalmoplejía dolorosa debe sospecharse la existencia de un STH. Si se afecta el ápex de la órbita
a través de la fisura orbitaria superior puede verse perjudicado el nervio óptico. Uno de los desencadenantes del STH
puede ser un traumatismo.
Palabras clave. Ápex orbitario. Oftalmoplejía dolorosa. Resonancia magnética. Seno cavernoso. Síndrome de Tolosa-Hunt.
Introducción
El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es un cuadro
idiopático de dolor orbital unilateral con afectación
de nervios oculomotores además de la primera
rama del trigémino por lesión del seno cavernoso.
Responde bien a los corticoides, aunque suele recurrir [1]. Presentamos un caso de STH tras un traumatismo ocular que se acompañó de una neuropatía óptica ipsilateral y revisamos la bibliografía.
Caso clínico
Varón de 37 años alérgico al metamizol, fumador
de 10 cigarros/día y exconsumidor de cocaína y heroína inhalada desde hace cinco años. Intervenido
de colostomía y urostomía por un traumatismo. Realizaba tratamiento con metadona (5 mg/día), gabapentina (150 mg/12 h) y dexketoprofeno (25 mg/8 h).
En junio de 2011 consultó al oftalmólogo de guardia por referir visión borrosa y dolor ocular tras recibir de forma accidental de su sobrino de 4 años
un puñetazo sobre el ojo izquierdo. Fue valorado
por oftalmología, donde se detectó una agudeza vi-
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sual de 0,5 en el ojo izquierdo y normal en el derecho. Asimismo, se observó un defecto pupilar aferente con un fondo de ojo, presión intraocular y
biomicroscopia normal. No hubo exoftalmos ni
hieremia conjuntival ni alteraciones en el polo anterior. La campimetría mostró un escotoma altitudinal inferior en el ojo izquierdo. Se diagnosticó
neuropatía óptica retrobulbar y se solicitó una resonancia magnética (RM) craneal. Seis semanas después el paciente acudió a revisión, donde refirió la
persistencia de la clínica a la que se le había sumado, dos semanas después del traumatismo, oftalmoplejía completa izquierda, por lo que se decidió el
ingreso para su estudio.
La exploración física fue normal, únicamente
destacó la presencia de midriasis de la pupila izquierda con ausencia de reflejos fotomotores directo, consensuado y por convergencia, así como plejía
completa de motores oculares extrínsecos con respecto del elevador palpebral (Fig. 1).
La analítica general, incluidos perfiles hepático,
lipídico y tiroideo, con anticuerpos antinucleares,
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y serologías (lúes, virus de inmunodeficiencia humana y toxoplasma) fue normal. Se realizó una punción lumbar
Servicio de Medicina Interna
(G.M. Granados-Reyes);
Servicio de Radiodiagnóstico
(E. Soriano-Redondo); Unidad
de Neurología (E. Durán-Ferreras).
Hospital Infanta Elena. Huelva,
España.
Correspondencia:
Dr. Eduardo Durán Ferreras.
Unidad de Neurología.
Hospital Infanta Elena.
Ctra. Sevilla-Huelva, s/n.
E-21080 Huelva.
E-mail:
eduardoduranferreras@gmail.com
Aceptado tras revisión externa:
14.03.12.
Cómo citar este artículo:
Granados-Reyes GM, SorianoRedondo E, Durán-Ferreras E.
Síndrome de Tolosa-Hunt tras
un traumatismo ocular.
Rev Neurol 2012; 54: 729-33.
© 2012 Revista de Neurología
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G.M. Granados-Reyes, et al
Figura 1. Motilidad ocular extrínseca al ingreso: oftalmoplejía horizontal y vertical y midriasis pupilar
izquierdas.
con citobioquímica y estudio inmunoproteico normales. Ante la sospecha de lesión del seno cavernoso izquierdo (oftalmoparesia dolorosa) se solicitó
una RM con gadolinio, con la cual se observó un
engrosamiento de la pared del seno cavernoso izquierdo (Fig. 2a) y de la fisura orbitaria superior
(Fig. 2b) que se extendía hacia la órbita rodeando el
nervio óptico en su tercio proximal, que realzaba
con gadolinio. Un estudio de potenciales evocados
visuales mostró signos compatibles con neuropatía
axonal y desmielinizante del nervio óptico izquierdo. Se inició el tratamiento con 1 mg/kg/día de
prednisona oral, que conllevó una mejoría clínica
del dolor ocular con idéntica exploración oftalmológica a las 24 horas sin haber cambiado los pares
oculomotores. Un mes más tarde se revisó al paciente. Se apreciaba una gran mejoría clínica con
movilización de todos los músculos oculares, aunque la agudeza visual –y el resto de la exploración
oftalmológica– era idéntica a la inicial. La RM de
control reveló una mejoría evidente en la lesión del
seno cavernoso (Fig. 2c) con mejoría leve de la imagen del ápex orbitario.
Discusión
En el año 1954, el neurocirujano español Eduardo
Tolosa describió por primera vez el caso de un paciente con dolor orbitario izquierdo, oftalmoplejía
ipsilateral, pérdida de visión e hipoestesia en la primera rama del nervio trigémino. El análisis del seno
cavernoso afectado puso de manifiesto una inflamación granulomatosa que infiltraba la porción intracavernosa de la carótida interna y de los nervios
craneales adyacentes [2]. En 1961, William E. Hunt,
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neurólogo estadounidense, presentó seis casos compatibles con la descripción de Tolosa, en los que estableció los primeros criterios diagnósticos y señaló
la buena respuesta al tratamiento esteroideo [3].
Smith y Taxdal fueron los primeros en denominarlo
STH; en 1988 fue aceptado como entidad nosológica por la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS)
y tiene unos criterios vigentes [4].
Este síndrome corresponde a la inflamación gra­
nulomatosa idiopática del seno cavernoso o del
ápex orbitario, que se presenta con oftalmoplejía
dolorosa y aumento del tamaño del seno cavernoso
afectado en la RM [1].
Se trata de una entidad infrecuente, sin disposición por sexo o edad, aunque la edad media de presentación es a los 44 años. La etiología sigue siendo
una incógnita, y puede ser primaria o secundaria a
distintos procesos. Puede aparecer en el contexto
de un sustrato tumoral [5], de una fractura de la
base del cráneo, tras un proceso infeccioso como
la invasión por Actinomyces [6] (por lo que resulta
muy conveniente un estudio de líquido cefalorraquídeo) o por lesiones vasculares [7] (las más frecuentes son los aneurismas de la arteria carótida
interna o de la cerebral posterior, la trombosis del
seno cavernoso y las fístulas carotidocavernosas).
Otras causas serían los tumores, la oftalmoparesia
diabética, la arteritis de células gigantes o la migraña oftalmopléjica [8]. Recientemente, unos autores
españoles han descrito un caso recurrente secundario a una displasia fibrosa poliostótica del seno
maxilar con afectación de la hendidura esfenoidal
[9]. Por último, podría relacionarse con enfermedades autoinmunes (anemia hemolítica o lupus); ésta
es la hipótesis más aceptada actualmente [10,11].
Tras revisar la bibliografía, hemos encontrado otro
caso en el que el STH aparece tras un traumatismo
ocular directo [12] y, al igual que en nuestro paciente, no sólo se afectó el seno cavernoso, sino también
el ápex orbitario.
Los factores precipitantes generan un proceso
inflamatorio granulomatoso inespecífico con fibroblastos, linfocitos y plasmocitos en la pared del
seno cavernoso con o sin extensión a la fisura orbitaria superior. Por ello, la afectación de los nervios
craneales parece relacionarse más con la infiltración
que con la compresión extrínseca [7].
El síntoma cardinal del cuadro clínico es el dolor
normalmente unilateral, pero existen casos descritos con afectación bilateral [13]. Es un dolor intenso, urente, lacerante o punzante, y su localización
suele ser periorbitaria con extensión a la región retroorbitaria, frontal y temporal [7]. Sin tratamiento
puede durar hasta ocho semanas. El dolor se debe a
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Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular
Tabla. Criterios diagnósticos del síndrome de Tolosa-Hunt.
A
Uno o más episodios de dolor orbitario unilateral
que persiste durante semanas sin tratamiento
B
Parálisis del III o IV nervios craneales o ambos,
o del VI par craneal, o demostración de granulomas
mediante resonancia magnética cerebral o biopsia
C
La oftalmoparesia coincide con el comienzo del dolor
o aparece durante las siguientes dos semanas
D
El dolor y la parálisis se resuelven en 72 horas
cuando se instaura un correcto tratamiento corticoideo
E
Exclusión de otras causas mediante investigaciones adecuadas
Figura 2. Resonancia magnética de senos cavernosos (secuencia potenciada en T1 con gadolinio) que muestra en corte coronal un engrosamiento del seno izquierdo al ingreso (a) y del ápex orbitario –corte
axial– rodeando al nervio óptico (b), con captación de gadolinio en
ambos casos. El estudio de control del seno cavernoso (c) muestra una
evidente mejoría.
a
una neuralgia, habitualmente de la rama oftálmica
del V par. La oftalmoplejía puede coincidir con el
inicio de la cefalea o aparecer hasta dos semanas
más tarde. Los pares craneales más afectados son el
III (79%), VI (45%), IV (32%) y V (25%), con afectación de múltiples pares en el 70% de los casos [14].
Las inervaciones simpáticas o parasimpáticas pueden verse afectadas, y son evidentes por las alteraciones pupilares. No hay datos de afectación sistémica u otros síntomas neurológicos asociados, aunque pueden aparecer náuseas y vómitos, que desa­
parecen cuando lo hace el dolor.
La afectación del nervio óptico no forma parte
del cuadro típico del STH, aunque puede ocurrir si
se afecta el ápex orbitario a través de la fisura orbitaria, como sucedió en nuestro caso. Sin embargo,
hay autores que relacionan la neuropatía óptica que
acompaña al STH con la existencia de tumores del
seno cavernoso [5].
La tabla muestra los actuales criterios diagnósticos del STH definidos en 1988 y revisados en 2004
por la IHS [4]. Para establecer la existencia de STH
es preciso excluir otras entidades que se comen­
taron anteriormente y que cursan con oftalmoplejía
dolorosa.
La RM cerebral con gadolinio es el estudio de
elección para la evaluación de las estructuras del
seno cavernoso y la fisura orbitaria superior, con
una sensibilidad aproximada del 92% [15]. Con las
secuencias T1 es posible visualizar el engrosamiento del seno cavernoso y de la órbita afectados, con
realce homogéneo tras la administración de contraste. Permite además monitorizar la respuesta al
tratamiento, ya que las alteraciones en la RM se
normalizan cuando desaparece la clínica. Asimismo, ayuda al diagnóstico diferencial de otros procesos que cursan con oftalmoplejía dolorosa, princi-
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b
c
palmente el pseudotumor orbitario [16]. Se han
descrito series en las que todos los pacientes tienen
estas alteraciones en la RM, aunque existen casos
sin alteraciones en la RM [1]. La Mantia et al [14]
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revisaron 124 casos de STH desde 1998 hasta 2002.
De ellos, tan sólo el 35% de los pacientes tenía alteraciones en la RM o evidencia de granulomas en el
seno cavernoso mediante biopsia.
La angiografía cerebral puede detectar alteraciones de la porción intracavernosa de la arteria carótida interna que suelen desaparecer con el tratamiento [8]. La exploración quirúrgica o la biopsia de las
paredes durales del seno estarían indicadas únicamente si progresaran los síntomas neurológicos, a
pesar de un tratamiento correcto, con persistencia
de las anormalidades en la neuroimagen [17].
El tratamiento estándar son los corticoides sistémicos. En casos refractarios se han utilizado otros
fármacos (metotrexato: 7,5 mg semanal; azatioprina: 2-3 mg/kg/día o infliximab: 4 mg/kg) con buena
respuesta clínica [18]. No existe consenso respecto
a las dosis y la vía de administración, aunque suele
usarse 1 mg/kg/día de prednisona oral o 500-1.000
mg/día de metilprednisolona intravenosa [19]. La
respuesta al dolor con esta terapia ocurre antes de
las 72 horas en el 80% de los casos, mientras que la
oftalmoplejía puede tardar de semanas a meses en
desaparecer pese al inicio temprano del tratamiento. Esto contradice los criterios diagnósticos actuales que consideran la mejoría tanto del dolor como
de la oftalmoparesia en las 72 horas siguientes al
inicio del tratamiento. Un dato que parece importante es el tratamiento precoz, ya que la respuesta
en caso contrario es mala o parcial [12], como le
ocurrió a nuestro paciente. Esto puede favorecerlo
el hecho de que se trate de una entidad infrecuente
o que, como en nuestro caso, el primer síntoma sea
la neuropatía óptica.
Se desconoce cuánto tiempo deben mantenerse
los esteroides, oscilando entre semanas o meses
[18]. Una pauta que parece razonable es mantener
la prednisona en dosis de 1 mg/kg/día y reducirla
de manera gradual durante tres a cuatro meses. La
resolución de los signos radiológicos característicos
de la RM suele ser más tardía; se recomienda la
evaluación con esta técnica de imagen, al menos en
una ocasión, una vez recuperados los síntomas para
evaluar la desaparición del tejido, la respuesta al
tratamiento y definir el momento de la retirada [13,
19]. Al quitar el tratamiento reaparece el dolor en
un 20% de los pacientes. Esto suele asociarse a una
causa secundaria de oftalmoplejía dolorosa, que
debe descartarse en estos casos [20]. Las recurrencias a largo plazo se presentan en casi la mitad de
los pacientes, por lo que se recomienda el seguimiento de estos pacientes durante dos años al menos. Aun así, existen casos de recurrencia varios
años más tarde del primer brote [21]. Cuando la en-
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fermedad rebrota, suelen afectarse los mismos nervios y en el mismo lado, aunque se han descrito recurrencias en el lado contralateral [22].
La ausencia de respuesta a los esteroides permite excluir que se trate de un síndrome idiopático o
primario, aunque no conviene olvidar que se han
descrito recurrencias en pacientes con formas secundarias [7].
En conclusión, ante un paciente con paresia oculomotora dolorosa, con o sin afectación de neuropatía óptica, el STH debe ser una entidad prioritaria
que se ha de considerar en el diagnóstico diferencial. Una posible etiología es la traumática.
Bibliografía
1. Jiménez-Caballero PE, Florensa J, Marsal-Alonso C, ÁlvarezTejerina A. Síndrome de Tolosa-Hunt de repetición con
neuroimagen normal. Descripción de tres casos. Rev Neurol
2005; 41: 30-3.
2. Tolosa E. Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical
features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1954; 17: 300-2.
3. Hunt WE, Meagher JN, Le Fever HE, Zernan W. Painful
ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of
the cavernous sinus. Neurology 1961; 11: 56-62.
4. Headache Classification Subcommittee of the International
Headache Society. The International Classification of Headache
Disorders. 2 ed. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1): S1-151.
5. Fernández S, Godino O, Martínez-Yélamos S, Mesa E,
Arruga J, Ramón JM, et al. Cavernous sinus syndrome: a
series of 126 patients. Medicine (Baltimore) 2007; 86: 278-81.
6. Mandrioli J, Frank G, Sola P, Leone ME, Guaraldi G,
Guaraldi P, et al. Tolosa-Hunt syndrome due to actinomycosis
of the cavernous sinus: the infectious hypothesis revisited.
Headache 2004; 44: 806-11.
7. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 577-82.
8. Martínez DF, Casasco JP, Pendre N, De Bonis C, Berner SI.
Síndrome de Tolosa-Hunt. Revista Argentina de Neurocirugía
2010; 24: 111-5.
9. Navarro-Muñoz-S, Rueda Medina I, Recio-Bermejo M,
Del-Saz-Saucedo P, Espejo-Martínez B, García-Ruiz R, et al.
Oftalmoplejía dolorosa recurrente secundaria a displasia
fibrosa poliostótica del seno maxilar con afectación de la
hendidura esfenoidal. Rev Neurol 2011; 52: 90-4.
10. Tsutsumi S, Abe Y, Yasumoto Y, Shiono S, Ito M. Metastatic
skull base tumor from thymic carcinoma mimicking TolosaHunt syndrome. Neurol Med Chir (Tokyo) 2010; 50: 499-502.
11. Carrieri PB, Montella S, Petracca M, Cerullo G, Elefante A.
Tolosa-Hunt syndrome in a patient with autoimmune hemolytic
anemia. Int J Neurosci 2010; 120: 680-2.
12. Torres-Marín RF, Rascón-Vargas DO. Síndrome del vértice
orbitario secundario a trauma directo. Reporte de un caso.
Rev Mex Oftalmol 2005; 79: 283-5.
13. Colnaghi S, Versino M, Marchioni E, Pichiecchio A,
Bastianello S, Cosi V, et al. ICHD-II diagnostic criteria for
Tolosa-Hunt syndrome in idiopathic inflammatory syndromes
of the orbit and/or the cavernous sinus. Cephalalgia 2008; 28:
577-84.
14. La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Blussone G. TolosaHunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004
criteria. Cephalalgia 2006; 26: 772-81.
15. Jain R, Sawhney S, Koul RL, Chand P. Tolosa-Hunt syndrome:
MRI appearances. J Med Imaging Radiat Oncol 2008; 52: 447-51.
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (12): 729-733
Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular
16. Mora de Oñate J, Pascual Pérez-Alfaro R, Izquierdo-Vázquez
C, González-Ruiz M, Aguirrebeña-Olmos A, Díez-Villalba R.
Oftalmoplejía dolorosa (pseudotumor orbitario y síndrome
de Tolosa-Hunt). Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82: 509-12.
17. Sebastian S, Athyal RP, Narayanan S, Al Saeed O. Painful
opthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Ann Saudi Med
2007; 27: 390-2.
18. O’Connor G, Hutchinson M. Tolosa-Hunt syndrome responsive
to infliximab therapy. J Neurol 2009; 256: 660-1.
19. Colnaghi S, Pichieccio A, Bastianello S, Versino M. SPIR MRI
usefulness for steroid treatment management in Tolosa-Hunt
syndrome. Neurol Sci 2006; 27: 137-9.
20. La Mantia L, Erbetta A. Headache and inflammatory disorders
of the central nervous system. Neurol Sci 2004; 25 (Suppl 3):
S148-53.
21. Giménez-Roldán S, Guilleim A, Muñoz L. Riesgo prolongado
de recaídas en el síndrome de Tolosa-Hunt. Neurología 2006;
21: 382-5.
22. Navi BB, Safdieh JE. Recurrent, alternating Tolosa-Hunt
syndrome. Neurologist 2010; 16: 54-5.
Tolosa-Hunt syndrome following traumatic eye injury
Introduction. Tolosa-Hunt syndrome (THS) is an idiopathic condition involving unilateral eye pain with involvement of
oculomotor nerves which responds well to treatment with steroids. It is produced by idiopathic granulomatous inflammation
of the cavernous sinus or the orbital apex.
Case report. A 37-year-old male who was admitted to hospital due to a six-week history of blurred vision and pain in the
left eye, which was later accompanied by full ipsilateral ophthalmoplegia. Some days prior to the onset of the clinical
features, he suffered an accident which resulted in traumatic injury to the left eye. An examination showed data pointing
to optic neuropathy in the left eye with complete extrinsic ocular motor palsy. Results of general analyses and lumbar
puncture were normal. Magnetic resonance imaging (MRI) of the head revealed a thickening of the wall of the left
cavernous sinus and of the ipsilateral orbital apex, which enhanced with gadolinium. Evoked potential studies showed
axonal and demyelinating optic neuropathy on the left-hand side. Suspecting this to be a case of THS, treatment was
established with high doses of corticoids, which brought about an improvement in the pain and eye movement but not in
the blurred vision. A MRI control scan showed a clear improvement in comparison to the one carried out initially.
Conclusions. In cases of painful ophthalmoplegia, the professional should suspect the existence of THS. If the apex of the
orbit is affected through the superior orbital fissure, the optic nerve may be damaged. Traumatic injury can be one of
the situations that trigger THS.
Key words. Cavernous sinus. Magnetic resonance. Orbital apex. Painful ophthalmoplegia. Tolosa-Hunt syndrome.
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