Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico 75 Lesión nodular no pulsante, color azulada María Susana Romano1, Carolina Gallardo2 y María Inés Garlatti3 ► CASO CLÍNICO Hombre de 82 años que consulta por una lesión constituida por una masa pequeña palpable de 10x9 mm de diámetro en la cara anterior del brazo derecho, de meses de evolución, asintomático. Sin historia de traumas previos. Al examen físico revela un nódulo no pulsante, móvil, no compresible, color azulado, semejante a un lipoma subcutáneo. Se realiza extirpación total de la lesión. Histopatología: el material remitido se halla representado por un losange de piel de 3x1,5 cm de diámetro. Se realizan cortes seriados. Al corte se observa una lesión nodular de límites definidos constituida por una hiperplasia de vasos capilares que originan lesiones papilares, con material eosinofílico, recubiertas por endotelio de paredes finas congestivas. No se observan células atípicas (Figs. 1-4). Su diagnóstico es… Fig. 1: Vista panorámica (10 x) lesión nodular de limites definidos. Fig. 2: A mayor aumento (25 X), se observa hiperplasia capilar con engrosamiento hialino de los tabiques. Figs. 3-4: (45 X) Endotelios de paredes finas, congestivas, con lesiones papilares con material hialino. Dermopatóloga. Docente autorizada Médica dermatóloga 3 Profesora adjunta Cátedra de Dermatología, Universidad Nacional de Tucumán (UNT). S.M. de Tucumán, Argentina 1 2 Recibido: 26-9-2013. Aceptado para publicación: 18-3-2014. Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (2): 75-76 76 Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico ► Lesión nodular no pulsante, color azulada ► DIAGNÓSTICO Tumor de Masson (Hiperplasia papilar endotelial intravascular: HEPI) ► COMENTARIOS La hiperplasia endotelial papilar intravascular (HEPI) es una lesión vascular benigna, no neoplásica, descripta por Masson como hemangioendotelioma intravascular vegetante en 1923 con marcado parecido al angiosarcoma, por lo que se confunde el diagnóstico por el curso clínico y radiológico. Clearkin y Enzinger en 1976 le llaman HEPI, refiriéndose a un tumor benigno situado alrededor de la región oral u otras regiones del cuerpo, que debe ser distinguido de otras lesiones como hemangioma simple, papiloma y endotelioma. La lesión fue también denominada angiomatosis intravascular, proliferación endotelial intravascular, hemangioandotelioma intravascular de Masson, o pseudoangiosarcoma de Masson. La hiperplasia papilar endotelial es una lesión benigna de origen vascular caracterizada por la proliferación excesiva de las células endoteliales en los vasos normales o en malformaciones endoteliales. Se encuentra raramente en la región oral y comprende aproximadamente 2% de las lesiones subcutáneas. Esta lesión de lento crecimiento es considerada como resultado de un trauma o estimulación asintomáticos, tales como roer, apretar los dientes o succionar. Se presenta como una masa palpable, rojo-azulada, pequeña y superficial, sin preferencia de edad. Las pacientes femeninas son más afectadas. La HEPI puede encontrase en cualquier parte del cuerpo, localización dérmica e hipodérmica, cabeza, cuello, dedos y tronco. Se han descrito algunos casos en vena yugular externa, riñón, hígado y vena cava superior. Puede ocurrir en aneurismas intracraneales o en trombos organizados. La patogénesis es poco clara. La mayoría de los autores piensa que se trataría de una forma inusual de trombo organizado que serviría de matriz para el crecimiento de las estructuras capilares. Se han descrito 3 tipos de HEPI: 1) forma primaria pura (56%), con espacios vasculares dilatados, 2) secundaria a estructuras vasculares (40%), como aneurismas, hemangiomas, malformaciones arteriovenosas, 3) formas extravasculares (4%), originadas en hematomas. Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (2): 75-76 Nuestro caso representaría a la forma pura. Hashimoto y cols. describieron 91 casos en 1983 y Pins y cols. documentaron 314, por lo que no se trataría de un tumor de aparición infrecuente. También se registraron casos de asociaciones con hemangioma ventricular izquierdo y múltiples hemangiomas nodulares hepáticos; y de complicaciones en algunas localizaciones, tales como sangrado a nivel gastrointestinal y renal. La histopatología muestra proliferación endotelial de vasos de pequeño calibre con células endoteliales con abundante tejido vascular con proliferación papilar. El diagnóstico diferencial clínico se establece con melanoma maligno, lipoma y angioma. El pronóstico es excelente y se cura con la extirpación completa, ya sea con radiofrecuencia o escisión endoscópica. ► BIBLIOGRAFÍA 1. Hashimoto, H.; Daimaru, Y.; Enjoji, M.: Intravascular papillary endothelial hyperplasia. A clinicopathologic study of 91 cases. Am J Dermatopathol 1983; 5: 539-546. 2. Park, J.Y.; Chung-Park, M.; Snow, N.: Intravascular papillary endothelial hyperplasia of superior vena cava: a rare cause of the superior vena cava syndrome. Thorax 1991; 46: 272-273. 3. Hong, S.G.; Cho, H.M.; Chin, H.M.; Park, I.Y.; Yoo, J.Y.; Hwang, S.S.; Kim, J.G.; Park, W.B.; Chun, C.S.: Intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson´s hemangioma) of the liver: a new hepatic lesion. J Korean Med Sci 2004; 19: 305-308. 4. 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