espasmos infantiles v crisis parciales

ESPASMOS INFANTILES V CRISIS PARCIALES
Manuel R. Gómez, M.O. (Estados Unidos)
Espasmos infantiles
Durante los ictos que pueden durarentre 1y60 segundos
puede haber lentas de bajo voltaje, ondas agudas y
lentas generalizadas seguidas de atenuación o
simplemente atenuación del trazado y un ritmo rápido
superimpuesto.
El espasmo infantil se asocia frecuentemente a
crisis de otros tipos ya sean generalizadas como son las
crisis mioclónicas masivas o crisis parciales que son
generalmente multifocales.
La asociación de espasmos infantiles con el retardo
del desarrollo psicomotor y con el trazado eléctrico de
hipearritmia es bien conocido con el nombre síndrome
de West. Las causas posibles del síndrome de West son
muchas y muy variadas, pero todas tienen en común
que resultan de lesiones corticales epileptogénicas
múltiples o extensas ya sean congénitas o que se
presentaron antes de que el niño hubiera cumplido un
año de edad. La lista siguiente de las posibles causas
del síndrome de West sólo incluye las más frecuentes.
El espasmo infantil o convulsión de Salaam es
una variedad de crisis generalizada que se origina en un
cerebro poco desarrollado ya por la temprana edad del
paciente o por haber trastorno que impide su desarrollo
normal. En el niño que era previamente asintomático
comienzan los espasmos infantiles entre los 4 y 8 meses
de edad, o sea cuando ya tratarían algunos niños de
aprender a sentarse observan con gran curiosidad sus
alrededores y muestran su preferencia por sus seres
allegados sobre los que no lo son. Todo esto pudiera
cambiar dramáticamente poco tiempo después de que
comienzan los espasmos infantiles.
La primera descripción de los espasmos infantiles
que se encuentra en la literatura médica es la magistral
del Dr. William West de Londres escrita en 1841 en una
carta al editor del Lancet:
La incidencia de los espasmos infantiles se calcula
es de 1:5000 de los recién nacidos vivientes. No se
conoce preponderancia por determinado sexo, raza o
zona geográfica. Hay raros casos en una misma familia.
Las crisis consisten en una breve contracción
muscular simétrica del tronco, cuello y extremidades,
que pueden ser en flexión, extensión o la combinación
de una parte en flexión y otra parte en extensión. Casi
siempre estas crisis vienen en grupos de un número que
varía entre unas pocas y varias docenas de ellas. Las
crisis están separadas por algunos segundos de
relajación que a veces va acompañada de llanto o de
sonrisa. Durante las crisis el paciente no responde a los
estímulos y después de ellas puede haber un período de
poca reactivadad a estos. Puede haber durante las crisis
desviación ocular conjugada o movimientos semejantes
al nistagmo, y también pausa respiratoria breve.
El electroencefalograma interictal muestra ondas
lentas de alto voltaje mezcladas caóticamente con
espigas que varían en su origen siendo momentáneamente focales y luego independientemente
multifocales y asíncronas dando un aspecto caótico al
trazado que ha recibido el nombre de hipsarritmia.
Trastornos metabólicos
Trastornos disgenéticos
Fenilcetonuria
Leucinosis
Hiperornitinemia
Esclerosis tuberosa
Neurofibromatosis 1
Angiomatosis
de
Sturge-Weber
Síndrome de Aicardi
Síndrome del nuevo linearsebáceo
Esquizencefali
Porencefalia
Otras malformaciones
del SNC
Acidemia isovalérica
Hiperglicinemia no ketótica
Encefalopatía hipoglicémica
Dependencia a la piridoxina
Enfermedad de Tay-Sachs
Encefa/opatías peri-o
Causa desconocida
postnata/es
Isquémica-hipóxica
Infecciosas
meningitis bacteriana aguda
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encefalitis viral
complicación de enf exantematosa
o de inmunización
Trauma directo
E180% de las crisis son parciales y el resto generalizadas
y en algunos pacientes es el único tipo de crisis que
sefren. Raramente puede verse una marchajacksoniana.
Hay pérdida temporaria de la palabra, por anartria o
disortria apróxica pero no por afasia, y puede haber
parálisis también fugaz de la deglución mientras que el
paciente permanece consciente. Puede ocurrirle el
gorgoteo al despertarse el niño precediendo a la crisis
generalizada y causar pavor a los padres.
En el electroencefalograma inter-ictal se
descubren las puntas agudas focales contralaterales y
excepcionalmente ipsiloterales en la región rolándica
inferior de un hemisferio cerebral o cerca de la fisura
silviana. Este foco centro-temporal de puntas de gran
amplitud (>100 uv) es muy característico pero su
localización es variable.
Se ha dicho que pacientes con estas crisis
constituyen e116% tenían un EEG normal. NO todos los
individuos que tienen en su EEG puntos febriles.
Afortunadamente el pronóstico es mejor que para
cualquier otro tipo de epilepsia: en un estudio prospectivo
se encontró que después de 5 años el 75% de los
pacientes dejaron de tener crisis agudas focales en la
región centro-temporal presentan crisis rolándicas.
El tratamiento consiste simplemente en el uso de
un anticonvulsivante tal como la Carbamazepina, el
Felbamato o la Fenitoína.
El tratamiento de los espasmos infantiles es difícil.
Se emplean con mayor éxito la Vigabatrina y el ACTH.
Desafortunadamente aunque logren controlarse hay
frecuentemente recaídas. Para evitarlas es conveniente
mantener los pacientes en observación para intervenir
con aumento de las dosis o cambio del anticonvulsivante
si es necesario.
CRISIS PARCIALES O FOCALES
Entre las crisis parciales que ocurren en la niñez,
son muy frecuentes las de la llamada "epilepsia focal
benigna juvenil" o también "epilepsia juvenil Rolándica
benigna" por ser Martinus Rolandus quien por primera
vez la describió en el siglo XVI. Generalmente comienzan
como crisis generalizadas tónico-clónicas nocturnas
durante el sueño al despertar de este. Cuando ocurren
durante la vigilia se nota que afectan un lado de la cara,
de la boca o de la lengua con una sensación de hormigueo
o con contracciones de músculos faciales que luego
pueden generalizarse terminando como una
hemiconvulsión o una crisis generalizada tonica-clónica.
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