Dermatología y Alergia PRURITO, URTICARIA Y ANGIOEDEMA E. Arroabarren Alemán. Médico Especialista en Alergología. E. Lasa Luaces. Médico Especialista en Alergología. Hospital Virgen del Camino 1.DEFINICIONES Prurito: sensación cutánea primaria que provoca la respuesta motora del rascado. Podemos dividirlo en prurito primario o sine materia, cuando hay ausencia de lesiones cutáneas primarias, y secundario o cum materia, con existencia de dichas lesiones. Urticaria: lesiones sobreelevadas eritematosas, pruriginosas y evanescentes (cada lesión individual desaparece en menos de 24h) sin lesiones residuales. Urticaria crónica: urticaria de más de 6 semanas de duración, con lesiones diarias o más de 2 veces por semana. Angioedema: placas de bordes mal definidos, no pruriginosas ni dolorosas (sensación de quemazón). La urticaria y el angioedema pueden aparecer de forma aislada o asociados. Angioedema hereditario (AEH): enfermedad autosómica dominante. Existe un 20% de casos de mutaciones puntuales, por lo que la ausencia de historia familiar no descarta el diagnóstico. Cursa con episodios recurrentes de angioedema localizado sin urticaria y dolor abdominal por edema de mucosa y submucosa que en ocasiones plantean diagnóstico diferencial con distintas causas de abdomen agudo. En algunos casos se identifica algún desencadenante (procedimientos dentales, menstruación, anticonceptivos orales que contienen estrógenos, embarazo e infecciones). 2.FISIOPATOLOGÍA Prurito: su fisiopatología es poco conocida. La estimulación de terminaciones nerviosas dermoepidérmicas libres induce una respuesta motora refleja con la aparición de rascado. El prurito aparece como síntoma acompañante en muchas enfermedades (Tabla I). Urticaria/ Angioedema: la liberación de mediadores mastocitarios por distintos estímulos (Tabla II) induce cambios vasculares con vasodilatación, aumento de la permeabilidad de capilares y vénulas, con extravasación de fluido y un reflejo nervioso que condicionan la aparición del edema y eritema. La afectación de la dermis superficial condiciona la aparición de habones mientras que la afectación de la dermis profunda induce a la aparición de angioedema. Angioedema Hereditario: hay un déficit en la actividad funcional del C1 inhibidor con una activación incontrolada del sistema de contacto (cininas, coagulación, fibrinolisis y complemento), con liberación de mediadores vasoactivos que aumentan la permeabilidad vascular y el edema. 3.DIAGNÓSTICO Libro electrónico de Temas de Urgencia Dermatología y Alergia Historia clínica: se debe realizar una anamnesis detallada con descripción de lesiones elementales, distribución, tiempo de evolución, presencia de lesiones residuales, factores desencadenantes y su relación temporal con la aparición del episodio, antecedentes familiares... Ante la presencia de síntomas acompañantes tales como broncospasmo, hipotensión o síntomas digestivos se sospechará el diagnóstico de anafilaxia. Exploración física: se debe examinar toda la piel atendiendo a la presencia de lesiones elementales y su distribución, signos de rascado, sequedad cutánea, dermografismo. Se debe realizar una exploración física general, así como el registro de las constantes vitales (tensión arterial, frecuencia cardíaca, saturación de O2). Algunas entidades que pueden plantear un diagnóstico diferencial se detallan en la tabla III. Exploraciones complementarias: no precisa. Sólo la presencia de signos de enfermedad sistémica, circunstancias especiales como el embarazo y la sospecha de diagnósticos alternativos (presencia de síntomas generales como fiebre, artralgias, lesiones cutáneas que dejan lesiones residuales o duran más de 24h) serían indicación para la realización de un hemograma y una bioquímica sanguínea. 4.TRATAMIENTO 4.1.Tratamiento en el área de Urgencias Prurito: en general no precisa tratamiento de urgencia salvo casos de prurito muy intenso en el que se administrará: Antihistamínico anti H1 sedante: Dextroclorfeniramina 6-12mg/dosis i.v.(Polaramine®). Urticaria/ Angiedema: recomendar evitar el posible agente desencadenante, si se identifica. Si existen signos de afectación multisistémica (hipotensión, broncoespasmo, clínica digestiva...) el diagnóstico será de anafilaxia (ver manejo en el capítulo correspondiente). El tratamiento farmacológico consistirá en: 1º Antihistamínico H1 sedante. Dextroclorfeniramina 6-12mg/dosis (Polaramine®). 2º Corticoides si: - existe ausencia de respuesta al tratamiento previo con antihistamínicos H1 a dosis altas y/ o asociados - hay sospecha de urticaria-vasculitis - es el angioedema la principal manifestación clínica, cuadros orofaciales y/o otorrinolaringológicos. Prednisona oral o metilprednisolona: 0,5–2mg/kg/día en dosis fraccionada (Prednisona®, Dacortin ® o Urbason®). Angiedema Hereditario: el tratamiento del episodio agudo será el siguiente: Crisis leve y/ o zonas no conflictivas como tronco y extremidades: No tratar o administrar: Ácido traxenámico (Amchafibrin®) 500-1000mg/8h v.o. o i.v. Ácido ε-aminocaproico (Caproamin Fides® amp 4g/10ml) 4g/8h v.o. o i.v. Libro electrónico de Temas de Urgencia Dermatología y Alergia Crisis intensa y/o afectación de zonas conflictivas como cara, cuello, abdomen, vía aérea: - Controlar la vía aérea - Administrar concentrado de C1inhibidor 500-1000U (viales de 500U). En su defecto se puede utilizar plasma fresco. La mejoría se produce en los 30 minutos siguientes a su administración. - Administrar Ácido traxenámico 500-1000mg/8h o ác. ε-aminocaproico 4g/8h v.o. o i.v. - Proporcionar alivio sintomático del dolor abdominal con mórficos y buscapina. - Reponer líquidos con suero fisiológico, especialmente en cuadros abdominales. 4.2.Tratamiento al alta Prurito: Medidas generales: hidratar la piel y evitar el uso de detergentes, prendas de lana y tejidos sintéticos. Evitar también los ambientes calurosos y secos. Medidas farmacológicas: prescribir Antihistamínicos antiH1 preferentemente sedantes a dosis variables o asociados a antihistamínicos antiH1 no sedantes (ver urticaria). Urticaria: Pacientes sin tratamiento: - Antihistamínico H1 no sedante (Cetirizina® 10 mg/día, Levocetirizina® 5 mg/día, ebastina 10-20mg/día) o sedante (hidroxicina 25-75mg/día Atarax®, Dextroclorfeniramina 612mg/dosis (Polaramine®). Se debe mantener el tratamiento hasta que el paciente lleve 710 días asintomático. Pacientes con tratamiento antihistamínico previo: - aumentar la dosis de su antiH1 - asociar anti H1 sedantes y no sedantes - asociar a lo anterior un anti H2 (Ranitidina® 150-300mg/día) - asociar corticoides orales (metilprednisolona 0,5-2mg/kg/día (Prednisona®, Dacortin ® o Urbason®) dosis única diaria y mínima que permita el control de los síntomas. Angioedema: asociación de Antihistamínicos H1 sedantes (hidroxicina 25-75mg/día Atarax®) y/o no sedantes (Cetirizina® 10mg/día, Levocetirizina® 5mg/día, Ebastina 10-20mg/día) y corticoides sistémicos (prednisona o metilprednisolona 0,5-2mg/kg/día (Prednisona®, Dacortin ®, Urbason®). Estos últimos durante un máximo de 7 días (los tratamientos más largos precisan una disminución progresiva de las dosis). Angioedema Hereditario: Danazol (Danatrol®) dosis inicial de 600mg/día durante 8 días con descensos semanales de 200mg/día hasta alcanzar la dosis previa en pacientes previamente tratados o la dosis mínima que permita el control sintomático. Se han propuesto pautas de profilaxis ante factores desencadenantes y de tratamiento a largo plazo que se escapan a los objetivos de este manual de urgencias. 5.CRITERIOS DE INGRESO: Libro electrónico de Temas de Urgencia Dermatología y Alergia Prurito: no precisa ingreso por sí mismo. Se valorará según la gravedad de la entidad clínica causante del prurito. Urticaria/ Angioedema: el ingreso en Observación se deberá valorar en aquellos pacientes que presenten los siguientes factores de riesgo: - anatómicos: afectación difusa de la lengua, laringe (disfonía, disnea alta) - etiológicos: tratamiento previo con IECAS y ARAII. Angioedema Hereditario: el ingreso se indicará en función de la severidad de la crisis. 6.CRITERIOS DE DERIVACIÓN A ATENCIÓN ESPECIALIZADA: Criterios de derivación al servicio de Dermatología - Prurito sine materia - Prurito en convivientes (sospecha de parasitosis/escabiosis) - Prurito con lesiones cutáneas generalizadas - Prurito acompañado de adenopatías Criterios de derivación al servicio de Alergología Con carácter preferente: - Urticaria aguda con sospecha de alergeno desencadenante de difícil evitación - Reacción sistémica urticarial por picadura de himenópteros. - Sospecha de alergia alimentaria en lactantes y primera infancia. - Sospecha de alergia a un medicamento con indicación de administración actual y sin alternativa terapéutica. - Sospecha de urticaria de contacto profesional. - Urticaria acompañada de otros signos o síntomas diferentes de la piel (anafilaxia). Con carácter ordinario: - Urticaria aguda con sospecha de alergeno desencadenante fácilmente evitable. - Sospecha de alergia alimentaria en niños mayores y adultos. - Sospecha de alergia a medicamentos con alternativas terapéuticas o sin indicación actual. - Urticaria crónica. Libro electrónico de Temas de Urgencia Dermatología y Alergia Tabla I: Clasificación y etiología del prurito PRURITO POR DERMATOSIS (cum materia): Urticaria, dermatitis atópica, dermatitis herpetiforme, prurigo, ictiosis, psoriasis y otros. Característico: lesiones cutáneas primarias y secundarias con un patrón determinado. PARASITOSIS: Prurito generalizado intenso muchas veces familiar no necesariamente asociado a lesiones primarias. ENFERMEDADES SISTÉMICAS: Inducido tanto por mecanismos físicos, como por la sequedad cutánea, y las alteraciones metabólicas propias de la enfermedad de base (colostasis, alteración metabolismo urea, etc...) Enfermedades endocrinas: Diabetes, alteraciones de función tiroidea, síndrome carcinoide Enfermedades renales: Insuficiencia renal crónica Enfermedates hemtológicas: Policitemia vera, ferropenia, paraproteinemias Neoplasias: Leucemias/linfomas B Infecciones (VIH) Enf hepáticas: Colostasis (CBP) Otras enfermedades: Enfermedades alérgicas, neurológicas, autoinmunes EMBARAZO: Secundario a dermatosis propias de la gestación o alteraciones metabólicas como la colostasis benigna recurrente del embarazo. FÁRMACOS: Mediante mecanismos diversos como la sensibilización alérgica o la liberación inespecífica de histamina y otros mediadores PRURITO ESENCIAL Prurito senil: Sequedad cutánea y otros factores como alteraciones vasculares degenerativas. Prurito por factores climáticos/ ambientales Prurito psicógeno Libro electrónico de Temas de Urgencia Dermatología y Alergia Tabla II: Clasificación fisiopatológica de las urticarias INMUNOLÓGICAS Mecanismo mediado por IgE (urticarias alérgicas) Alimentos: leche, huevos, frutos secos, crustáceos, frutas,... Fármacos: cualquier fármaco siendo las penicilinas y las pirazolonas los más frecuentes Aeroalergenos u otros alergenos causantes de urticaria de contacto (ocasional) Veneno de himenópteros ¿Helmintos? Mecanismos mediados por activación de complemento Mediados por anafilotoxinas (C3a y C5a) Urticaria-vasculitis Conectivopatías Reacciones tipo enfermedad del suero (Hipersensibilidad de tipo III) Enfermedad del suero, hepatitis virales, mononucleosis, reacciones a fármacos,... Reacciones transfusionales Déficit de C1 inhibidor Angioedema hereditario (Déficit función de C1inhibidor cuantitativo o funcional) Angioedema adquirido (tipo I/tipo II) NO INMUNOLÓGICAS Degranulación directa de mastocitos Algunos fármacos como los opiáceos, polimixinas, relajantes musculares,... Contrastes iodados Soluciones hiperosmolares: dextranos Alimentos ricos en tiramina: chocolate, quesos fermentados, vinos,... Aditivos: sulfitos, benzoatos, colorantes azoicos Venenos Interferencia con el metabolismo del ácido araquidónico AAS y otros AINES* Aditivos Interferencia con mediadores no mastocitarios Angioedema por IECAS Urticarias físicas Mecánicas, térmicas (a frigore, localizada por calor), lumínicas, acuagénica, adrenérgica, colinérgica *AINES: causan reacciones por mecanismo inmunológico, generalmente limitados a un grupo químico determinado de AINE´s, o por mecanismo metabólico por interferencia con el metabolismo del ácido araquidónico, con cuadros de intolerancia a todos los grupos de aines. Ambos son clínicamente indistinguibles, aunque en este último predomina el angioedema. Libro electrónico de Temas de Urgencia Dermatología y Alergia Tabla III. Diagnóstico diferencial de la urticaria y el angioedema PATOLOGÍA ETIOLOGÍA CARACTERÍSTICAS Urticaria Exantemas Fármacos, infecciones maculopapulares Eritema multiforme Múltiple. Virus. Fármacos Penfigoide bulloso Urticaria pigmentosa Vasculitis, lupus Dermatosis ampollar Autoinmune Mastocitosis cutánea Inmunocomplejos Distribución de lesiones Duración mayor de 24 horas Duración mayor de 24 horas Lesiones en diana (inicialmente similar a habones) Prurito variable Mucosas Biopsia diagnóstica Progresión de lesiones con aparición de bullas Biopsia diagnóstica Lesiones residuales: Máculas pigmentadas S. Darier Biopsia diagnóstica Duración de lesiones mayor de 24h Púrpura, petequias y lesiones residuales Biopsia diagnóstica Angioedema Edema de origen venoso-capilar Edema de origen linfático Celulitis/ erisipela Sobrecarga de fluidos, obstrucción venosa, permeabilidad capilar aumentada Linfedema Deja fóvea tras compresión Infecciones Edema rojo, caliente y posibilidad de repercusión sistémica Infiltración mixedematosa Hipotiroidismo Infiltración granulomatosa Sarcoidosis Granulomatosis orofacial Queilitis granulomatosa: brotes recurrentes de angioedema labial con deformidad progresiva. Aislado o asociado a parálisis facial y lengua escrotal como síndrome de Melkersson-Rosenthal Bibliografía: 1.Predicting airway risk in angioedema: Staging system based on presentation. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;121:263-88 2.Canadian 2003 International Consensus Algorythm for the diagnosis, Therapy, and Management of Hereditary Angioedema. J Allergy Clin Immunol. 2004 Sep;114(3):629-37. Review. • 3.Urticaria. Allergy. 2003 Dec;58(12):1224-34 Libro electrónico de Temas de Urgencia