BRONQUIECTASIAS DRA. GEORGINA LÓPEZ ODIO BRONQUIECTASIAS Definición Dilatación anormal y permanente de bronquios Debido al debilitamiento de los componentes musculares y elásticos en sus paredes La tracción elástica de los alvéolos que los rodean actúa sobre las paredes alteradas provocando su dilatación BRONQUIECTASIAS Definición Las bronquiectasias son el resultado final de una gran cantidad de enfermedades Se define como Dilatación anormal y permanente de los bronquios que es irreversible Producida por el debilitamiento de los componentes musculares y elásticos de las paredes bronquiales La tracción elástica de los alvéolos que los rodean actúa sobre las paredes alteradas provocando su dilatación BRONQUIECTASIAS Patofisiología Enfermedad de bronquios y bronquiolos que produce lesión tisular alteración de los mecanismos de aclaramiento mucociliar Círculo vicioso de: infección e inflamación persistente en el árbol bronquial Retención de secreciones y colonización de microorganismos Mayor respuesta inflamatoria con: migración de leucocitos liberación de enzimas proteolíticas radicales libres de oxígeno Más daño al epitelio Mayor afectación del aclaramiento mucociliar, mayor colonización Llevando a obstrucción y lesión de la vía aérea y recurrente infección BRONQUIECTASIAS Patología La biopsia documenta Dilatación del lúmen del bronquio La pared bronquial es irregular Epitelio hiperplásico Sustitución del tejido conectivo Inflamación con formación de folículos linfoides Circulación arterial aumentada Ulceración de la pared con interrupción de la de las arterias secundarias a infección focal se asocia a las hemorragias BRONQUIECTASIA ABSCEDADA Tejido pulmonar reemplazado por cavidades que corresponden a bronquios dilatados. Fibrosis perifocal Ausencia de tejido pulmonar Las cavidades contienen exudado mucopurulento ETIOLOGÍA DE LAS BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS a) Por infecciones Con mecanismo de defensa normales -Tuberculosis -Neumonías necrotizantes -Tosferina -Sarampión -Adenovirus Con mecanismos de defensa alterados -Alteraciones inmunitarias primarias: déficit de inmunoglobulinas -Discinesia ciliar: síndrome de Kartagener, síndrome de cilio inmóvil -Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis quística -Aspergilosis bronco pulmonar alérgica -Artritis reumatoidea, Lupus, Síndrome de Sjögren, Policondritis ETIOLOGÍA DE LAS BRONQUIECTASIAS ADQUIRIDAS b) Por obstrucción bronquial localizada -Extrínseca: adenopatía en complejo primario -Parietal: cáncer bronquial, tumores semimalignos -Intraluminal: cuerpo extraño, tapones mucosos c) Por daño bronquial químico -Aspiración de contenido gástrico -Inhalación de gases tóxicos en altas concentraciones: SO NH3 amoniaco,etc, ETIOLOGÍA DE LAS BRONQUIECTASIAS Condiciones congénitas • • • • • • • • Discinesia ciliar primaria Deficiencia de Alfa 1 Antitripsina: Enfisema, bronquiectasias Enfermedad de Kartagener Fibrosis quística: alteración de los canales de cloro Traqueobronquiomegalia: S. Mounier –Kün Deficiencia del cartilago bronquial: S. WilliamsCampbell Secuestro pulmonar Síndrome de Marfan BRONQUIECTASIAS Diagnóstico Síntomas Tos Producción de esputo Mucoide Mucopurulento Viscoso Se incrementa en las exacervaciones infecciosas Hemoptisis, más frecuente si las bronquiectasias son secas Disnea: 75% Sibilancias: 75% Dolor toráxico: 50 % Anorexia Pérdida de peso Debilidad BRONQUIECTASIAS DIAGNÓSTICO Examen Físico Disnea Puede haber fiebre Crepitaciones: 75 % Sibilancias: 78 % Hipocratismo digital: 3 % Desnutrición Hipocratismo digital, uñas en palillo de tambor y uñas en vidrio de reloj BRONQUIECTASIAS Diagnóstico Análisis del Esputo Inspección visual: Una capa espumosa y acuosa Una capa turbia y mucopurulenta, Una capa purulenta y opaca Estudio bacteriológico Estreptococos Pneumoniae H. Influenzae Stafilococos Aureus Fibrosis Quística: Pseudomona E. Coli Estafilococos BRONQUIECTASIAS Diagnóstico Pruebas de Función Pulmonar Espirometría Alteración ventilatoria obstructiva o restrictiva FEV1: disminuida CVF: disminuida Puede documentarse hiperactividad bronquial Gases Arteriales puede haber hipoxemia BRONQUIECTASIAS Diagnóstico Radiografías de Tórax Neumonitis focal Aumento de la trama broncovascular Pérdida de la definición de la trama Opacidades irregulares diseminadas Atelectacias Laminares Fibrosis peribronquial: densidades en forma de rayas BRONQUIECTASIAS DIAGNÓSTICO Radiografías de Tórax Radiotransparencias lineales o saculares a veces con niveles hidroaéreos que sugieren quistes Imágenes de : riel de tranvía, o anillo, o tubulares que corresponden a paredes bronquiales engrosadas. Pérdida de volumen Lo bronquios llenos de secreciones pueden visualizarse en forma de imágenes lineales densas o en forma de Y o V Patrón en panal de abeja Las bronquiectasias varicosas , aparecen como lineas paralelas en pasta de dientes BRONQUIECTASIAS Clasificación patológica y radiográfica Cilíndrica o tubular Varicosa: Dilatación de la vía aérea Secundaria a neumonía Frecuentemente son focales Resultan por defectos en la pared bronquial Sacular o quística La más severa Bronquiectasias Varicosas Bronquiectasias cilíndricas Bronquiectasias quísticas BRONQUIECTASIAS Diagnòstico RX: Extensas lesiones inflamatorias en ambos campos asociadas a imágenes sugestivas de bronquiectasia. BRONQUIECTASIAS Diagnostico: Broncografía BRONQUIECTASIAS Diagnòstico: Broncografía Tomografía Axial Computarizada: Bronquios dilatados Imágenes en Riel de tranvía Imágenes en anillo de sello: estructura amplia, redonda, que contiene aire, con pared gruesa. Imágenes quísticas en formaciones lineales o arracimadas. Nivel hidroaéreo en el interior de un bronquio dilatado. Estas dos en Fibrosis quística Dilatación y engrosamiento de la vía aérea Bronquiectasias quísticas Enfermedad de Kartagener Bronquiectasias quísticas BRONQUIECTASIAS Diagnóstico Broncoscopía Puede identificar cuerpo extraño u otra lesión obstructiva Puede observarse bronquiectasias centrales Puede localiza el sitio del sangrado en pacientes con hemoptisis BRONQUIECTASIAS Diagnóstico Deformación de la luz bronquial con dilataciones y constricciones distribuidas en forma irregular Coalescencia de los anillos traqueales deformación y unión de los mismos en forma irregular Acceso del broncofibroscopio más allá de los bronquios segmentarios Estrías longitudinales. BRONQUIECTASIAS DIAGNÓSTICO Hemograma: Puede haber anemia Leucocitosis BRONQUIECTASIAS TRATAMIENTO Durante una exacerbación aguda se deben de utilizar antibióticos Reducción de la excesiva respuesta inflamatoria Promoción de la higiene bronquial Control de la hemorragia Tratamiento Quirúrgico BRONQUIECTASIAS TRATAMIENTO Exacerbaciones agudas de bronquitis Identificar la exacerbación 4 o mas de los siguientes signos: Cambio en la producción del esputo Incremento de la disnea Aumento de la tos Fiebre ( 38 ºC) Aumento de las sibilancias Escalofríos fatiga Reducción de la tolerancia al ejercicio Reducción de la función pulmonar Cambios radiográficos en relación con un nuevo proceso pulmonar Cambios en los sonidos del tórax BRONQUIECTASIAS TRATAMIENTO Exacerbaciones agudas de bronquitis Antibioticoterapia temprana Amoxacilina con acido clabulánico Cefalosporinas de segunda generación Levofloxacina Hacer Cultivos de esputo con prueba de sensibilidad en pacientes que no han respondido BRONQUIECTASIAS TRATAMIENTO Prevención o supresión de los microorganismos Los pacientes sin agudas exacervaciones pueden estar colonizados Influenzae P. Aeruginosa Estreptococos Pneumoniae Branhamella catarrhalils Los pacientes infectados del virus de Influenza A: Tienen disminuida la capacidad de liberar lisosoma y su actividad bactericida Esto contribuye a incrementar la actividad bacteriana y agudizar las exacerbaciones Las bacterias estimulan a los neutrófilos y los mediadores a aumentar la respuesta inflamatoria BRONQUIECTASIAS TRATAMIENTO Prevención o supresión de los microorganismos Se han utililzado ciclos de 10 días por mes Claritromicina Amoxacilina Trimetoprin sulfa BRONQUIECTASIAS TRATAMIENTO Higiene broncopulmonar Control de la tos Fisioterapia de tórax: Drenaje postural Percusión torácica Uso de vibrador mecánico Inspirometría incentiva Uso de broncodilatadores Uso de corticosteroides inhalados Adecuada hidratación N. Acetilcysteína BRONQUIECTASIAS TRATAMIENTO Cirugía Remover el tumor Remover el residuo de cuerpo extraño Eliminación de segmentos mas lesionados Eliminación de áreas por donde sangra el paciente Hemoptisis > de 600 ml por día Acostarse sobre el lado lesionado Embolización ( aortografía) Cirugía es recomendada