17ª Jornadas • 142-143, 2003 Distrofía simpático refleja DRA. C. ALEMÁN SÁNCHEZ, DR. R. NAVARRO NAVARRO, DR. J. A. RUÍZ CABALLERO, DR. J. R. JIMÉNEZ DÍAZ; DRA. E. BRITO OJEDA Introducción La Distrofia Simpático Refleja es una enfermedad crónica caracterizada por un dolor quemante severo, cambios patológicos en los huesos y la piel, sudoración excesiva, inflamación de los tejidos y una sensibilidad extrema al tacto. El síndro· me es un trastorno de los nervios que ocurre en el sitio de una lesión ~generalmen­ te en los brazos o las piernas). Ocurre especialmente después de las lesiones resultantes de impactos de alta velocidad como aquellos de balas o de metralla. Sin embargo, puede ocurrir sin ninguna lesión aparente. Este trastorno, llamado "causalgia", se documentó por primera vez en el Siglo XIX por médicos preocupados por el dolor que los veteranos de la Guerra Civil continuaban sintiendo después de que sus lesiones se habían curado. Los médicos a menudo lo llamaban "dolor quemante", debido a su síntoma primario. A través de los años, el síndrome fue clasificado como una neuropatía periférica, y después como un síndrome de dolor crónico. Actualmente, se diferencia entre dos clases de DRS tipo 1y tipo 11. Ambos tipos comparten el mismo conjunto de síntomas, pero tienen una diferencia distintiva: -el tipo 1 (antes conocido como la DSR) describe casos en que no hay lesión a los nervios, -el tipo 11 (antes llamado causalgía) se refiere a los casos en que hay una lesión distintiva al nervio, por ejemplo, cuando ha ocurrido una herida de bala. Sintomatología Los síntomas de la DSR generalmente ocurren cerca del sitio de una lesión, sea ésta grave o no, e incluyen: • dolor quemante • espasmos musculares • inflamación localizada • aumento de la sudoración • ablandamiento de los huesos • hipersensibilidad • rigidez en las articulaciones • movimiento restringido o doloroso • cambios en las uñas y la piel. • Una señal visible de la DSR es que cerca del sitio de la lesión la piel se pone caliente, roja y brillante para después volverse fría y azulada. Figura 1 A la derecha se ve la imagen inchada y dolorosa mano con articulaciones rojizas a los comienzos de RSD Figura 2 Este dibujo muestra como un daño alos nervios periferias puede ocasionar un corto circuito en el sistema nervioso resultando en hiperactividad simpático en la mano con dolor candente, hinchazón y sudor aumentado. 142 El dolor que los pacientes informan que sienten no está en proporción con la severidad de la lesión, y empeora con el tiempo en lugar de mejorar. A menudo se describe como un dolor quemante, persistente y penetrante, que inicialmente puede ser localizado en el sitio de la lesión, o en el área cubierta por el nervio lesionado, pero que con el tiempo se extiende, frecuentemente involucrando toda la extremidad. A veces puede envolver la extremidad opuesta. El dolor es continuo y puede agravarse con estrés emocional. A menudo no se tolera que se toque o mueva la extremidad. Eventualmente las articulaciones se ponen rígidas por la falta de uso, y la piel, los músculos y los huesos se atrofian. Los síntomas de la DSR varían en su severidad y duración. Sin embargo, generalmente hay tres etapas asociadas con la DSR y cada etapa está marcada por cambios progresivos en la piel, las uñas, los músculos, las articulaciones, los ligamentos y los huesos. La primera etapa dura de 1 a 3 meses y está caracterizada por un dolor quemante severo en el sitio de la lesión. También puede haber espasmos musculares, rigidez en las articulaciones, movilidad restringida, crecimiento excesivo del pelo y las uñas, y espasmos vasculares (una constricción de los vasos sanguíneos) que afectan el color y la temperatura de la piel. En la segunda etapa, que dura de 3 a6 meses, el dolor se intensifica. La inflamación se extiende, el crecimiento del pelo decrece, las uñas se rajan, volviéndose quebradizas, acanaladas, y manchadas, la osteoporosis se hace severa y se difunde, las articulaciones se engrosan, y los músculos se atrofian. Al llegar a la tercera etapa, los cambios en la piel y los huesos del paciente son irreversibles y el dolor es incesante y ahora puede involucrar la extremidad entera. Hay una atrofia muscular marcada, una movilidad severamente limitada del área afectada, y contracciones en los tendones flexores (contracciones de los músculos y tendones que doblan las articulaciones). Ocasionalmente la extremidad se desplaza de su posición normal y el ablandamiento marcado de los huesos se hace más disperso. Etiología Originalmente se pensaba que la DSR era el resultado de un mal funcionamiento de los nervios del sistema nervioso simpático-la parte del sistema nervioso responsable, por ejemplo, de controlar el diámetro de los vasos sanguíneos. Esta idea ha sido disputada y sigue habiendo controversia sobre el mecanismo. Debido a que frecuentemente la DSR es causada por un trauma en las extremidades, otras condiciones que pueden resultar en la DSR incluyen esguinces, fracturas, cirugía, daño a los nervios o vasos sanguíneos y lesiones cerebrales. El trastorno es único en que simultáneamente afecta a los nervios, la piel, los músculos, los vasos sanguíneos y los huesos. Incidencia La DSR puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente es más común entre los 40 y 60 años. Informes recientes demuestran que el número de casos de DSR entre adolescentes y adultos jóvenes está aumentando. Afecta tanto a los hombres como a las mujeres, pero es más frecuente en las mujeres. Diagnóstico Como todavía no se comprende bien la DSR, a menudo no se diagnostica correctamente. El diagnóstico se complica por el hecho de que algunos pacientes mejoran sin tratamiento. Una demora en el diagnóstico o en el tratamiento de este síndrome puede resultar en severos problemas físicos y psicológicos. Un reconoci- XVII JORNADAS CANARIAS DE TRAUMATOLOGIA YCIRUGIA ORTOPEDICA © Del documento,los autores. Digitalización realizada por ULPGC. Biblioteca Universitaria,2011. Departamento Hospital Universitario Insular U.L.P.G.C. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología Distrofia simpático refleja Pronóstico Se puede lograr un buen progreso en el tratamiento de la DSR si éste comienza temprano, idealmente dentro de los 3 meses siguientes a los primeros síntomas. Un tratamiento temprano a menudo resulta en la remisión. Sin embargo, si se demora el tratamiento, el trastorno se puede expandir rápidamente a toda la extremidad y los cambios en los huesos y músculos se pueden hacer irreversibles. En el 50 por ciento de los casos de DSR el dolor dura por más de 6 meses y algunas veces por años. Tratamiento La Rehabilitación es el apoyo principal de la terapia. Los médicos usan una variedad de medicamentos para tratar la DSR, incluyendo corticosteroides, vasodilatodores, y compuestos bloqueantes alfa o beta adrenérgicos. Elevar la extremidad puede ser útil. A veces se inyecta un analgésico local como la lidocaína. La estimulación eléctrica transcutánea (TENS) -un procedimiento en que se aplican cortos pulsos de electricidad a las terminaciones de los nervios debajo de la piel- ha ayudado a aliviar el dolor crónico en algunos pacientes. En algunos casos, se ha utilizado la simpatectomía quirúrgica o química -una interrupción de la parte afectada del sistema nervioso simpático- para aliviar el dolor. La simpatectomía quirúrgica consiste en cortar el nervio o nervios, destruyendo el dolor casi instantáneamente. Pero la cirugía está en controversia y también puede destruir otras sensaciones. Bibliografía 1. BARON R, BINDER A, ULRICH W, MAIER C. Complex regional pain syndrome. Sympathetic reflex dystrophy and causalgia. Schmerz. 2003 Jun;17(3):21326. 2. VERRE M, DE SANTIS F, GLVRONAKIS S, GRANDE AM, RENZI A, SANTANGELO E, TORTORELLA V, VARANO M. Pharmacological sympathetic block in complex regional pain syndrome. Clin Ter. 2002 NovDec;153(6):367-72. 3. SINGH 8, MOODLEV J, SHAIK AS, ROBBS JV. Sympathectomy for complex regional pain syndrome. J Vasc Surg. 2003 Mar;37(3):508-11. 4. WASNER G, SCHATTSCHNEIDER J, BINDER A, BARON R. Complex regional pain syndrome-diagnostic, mechanisms, CNS involvement and therapy. 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XVll JORNADAS CANARIAS DE TRAUMATOLOGIA YCIRUGIA ORTOPEDICA 143 © Del documento,los autores. Digitalización realizada por ULPGC. Biblioteca Universitaria,2011. miento temprano y un tratamiento rápido ofrecen mejor pronóstico para la recuperación. La DSR se diagnostica primordialmente a través de la observación de los síntomas. Sin embargo, algunos médicos usan la termografía para detectar los cambios en la temperatura corporal que son comunes en la DSR. Un "termograma" codificado basado en los colores de la persona con dolor, a menudo muestra un suministro alterado de la sangre al área dolorosa, que aparece como una tonalidad diferente (anormalmente pálida o violeta) a las de las áreas contiguas de la parte correspondiente al otro lado del cuerpo. Un termograma anormal en un paciente que se queja de dolor puede llevar a un diagnóstico de DSR. Las radiografías también pueden mostrar cambios en los huesos.