Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. N O TA CLÍ N I CA ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MARZO 2001 SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON, UNA RARA AFECTACIÓN UROLÓGICA A. VEGA VEGA Servicio de Urología. Obra Hospitalaria Ntra. Sra. de Regla. León. PALABRAS CLAVE: Síndrome de Stevens-Johnson. Eritema multiforme. Reacciones cutáneas por fármacos. KEY WORDS: Stevens-Johnson Syndrome. Erythema multiforme. Drug eruptions. Actas Urol Esp. 25 (3): 241-244, 2001 RESUMEN El Síndrome de Stevens-Johnson es una reacción adversa a medicamentos, está considerada como una forma severa de eritema exudativo multiforme, es fatal en un 5% de los casos. Se caracteriza por un eritema con lesiones vésiculo-ampollosas en la piel y mucosas. Se asocia con la toma de sulfonamidas y anticonvulsivantes. El rápido reconocimiento del medicamento causante y su retirada son esenciales en el tratamiento. Las zonas de piel denudadas se tratan como las quemaduras, el uso de inmunosupresión sistémica, en especial de corticoides, es cuestionable. Describimos un caso de Síndrome de Stevens-Johnson en un paciente varón de 43 años que desarrolló disuria y lesiones a nivel de genitales, con denudación completa a nivel de prepucio y glande. ABSTRACT Stevens-Johnson Syndrome is an adverse drug reaction, considered a severe type of erythema exsudativum multiforme, fatal in about 5%. Characterized by erythema with vesiculobullous lesions in skin and mucous membranes. Implicated drugs are mainly anticonvulsivants and sulphonamides. Prompt recognition and withdrawal of the suspected drug is essential in treatment. Denuded skin areas must be treated with the same principles of burns. Systemic immunosuppression, mainly corticosteroids, remain controversial. We report a case of Stevens-Johnson Syndrome in a 43 year-old male who developed disuria and genital lesions with a detachment of foreskin and glans penis. E ampollosas en la piel y membranas mucosas (oral, faringe, región ano-genital y conjuntiva). La morfología de las lesiones es característica, en forma de escarapela, iris o diana, con placas con centro oscuro, necrótico y borde rojo activo o anillos concéntricos de tonalidades diferentes, el centro puede presentar vesículas o ampollas. l síndrome de Stevens-Johnson es una rara reacción cutánea producida por fármacos, afecta de 1 a 6 personas por millón y año, más frecuente en varones (ratio 2:1) y en jóvenes (edad media de presentación de 25 años). Es una forma severa de eritema exudativo multiforme, con una presentación brusca, caracterizada por lesiones 241 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. A. VEGA VEGA La afectación a nivel genital puede ser importante, con lesiones vésiculo-ampollosas que producen denudación de la mucosa a nivel del glande, con lesiones perimeatales, acompañadas de exudado purulento y disuria importante, pudiendo llegar a producir estenosis de meato por pseudomembranas1. Exponemos un caso de un paciente con gran afectación genital, de cara a un mejor conocimiento de esta enfermedad, para su rápida identificación, con especial interés en las pautas de actuación. CASO CLÍNICO FIGURA 2. Lesiones eritematosas a nivel de antebrazo y mano. Paciente de 43 años que ingresa en nuestro centro por fiebre, malestar general, con eritemas en palmas y plantas que le impiden andar, así como con denudación completa de la mucosa a nivel del glande y prepucio (Fig. 1). Sus antecedentes personales son hepatitis B, fumador de una cajetilla de tabaco al día y presencia de lesiones ampollosas similares a las actuales en dos ocasiones. 3 días antes de su ingreso comienza con un prurito intenso en manos, pies y genitales, que muestran zonas eritematosas que posteriormente forman ampollas y se ulceran con tos, fiebre de 39°C, dolor en garganta y dificultad para deglutir, y disuria importante. A la exploración física muestra unas lesiones ampollosas en plantas y palmas, y eritemas a nivel de las muñecas y tobillos, también presenta lesiones menos importantes a nivel peribucal. Afectación a nivel de mucosas en boca, mucosa del glande, bolsas escrotales y conjuntiva (Figs. 2 y 3). FIGURA 3. Lesión típica en escarapela con borde rojo activo y con ampolla en centro en la planta de ambos pies. Como único antecedente presenta el haber tomado broncodiazida por infección de vías altas en ésta, y en otra de las ocasiones que presentó el mismo cuadro. La analítica es rigurosamente normal, sin leucocitosis, ni eosinofilia ni aumento de transaminasas. El patch test fue negativo. Como tratamiento se hizo soporte nutricional, con dieta líquida por dificultad para deglutir, curas oclusivas con antisépticos y corticoides fluorados en ampollas, y a nivel de glande se usaron antibióticos tópicos para evitar la sobreinfección. La evolución fue buena con descamación de la piel afecta y epitelización espontánea de la misma sin secuelas cicatriciales. El juicio clínico fue de síndrome de StevensJohnson probablemente secundario a la exposición de sulfamidas. FIGURA 1. Foto que demuestra denudación completa del glande y prepucio con exudado purulento. 242 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON, UNA RARA AFECTACIÓN UROLÓGICA DISCUSIÓN Ha de hacerse diagnóstico diferencial con otras lesiones ampollosas, en especial con el penfigoide bulloso, dermatitis herpetiforme y la necrosis epidérmica tóxica. Como hemos comentado, su diagnóstico es clínico, no siendo útil el patch test. El estudio de la presencia de anticuerpos contra el fármaco es difícil por no existir éstos en laboratorio5. La primera medida a tomar es retirar el medicamento sospechoso para evitar la progresión de la enfermedad. El tratamiento es similar al de las quemaduras, con medidas generales de soporte: reposición de líquidos, nutrición adecuada, control de la temperatura ambiente, y antibióticos para evitar las sobreinfecciones, además de tratamiento tópico de la zona lesionada, oclusivo con paños con antisépticos. En los casos de gran afectación se ha intentado el uso de plasmaféresis, ciclosporina, ciclofosfamida y oxígeno hiperbárico. Existe controversia sobre el uso de corticoides sistémicos, no deben de emplearse, en especial a altas dosis, ya que no evita la progresión de la enfermedad, puede producir úlceras a nivel gastrointestinal y retrasa la cicatrización y aumenta el riesgo de la infección y sepsis6,7. Ante una enfermedad de este tipo lo primero es hacer un correcto diagnóstico, buscar la causa o medicamento que lo produce y suspender su uso, en general es un proceso benigno, autolimitado, que no precisa tratamiento salvo medidas sintomáticas y de soporte y en ocasiones tratamiento local de las lesiones, en caso de afectación de una gran superficie precisa tratamiento en unidades intensivas de quemados. El síndrome de Stevens-Johnson es una forma severa de eritema multiforme bulloso, con una tasa de mortalidad del 5% dependiendo de la superficie corporal afecta. Se manifiesta como lesiones en piel con forma de escarapela iris o diana, con afectación importante de mucosas gastrointestinal, respiratoria, conjuntiva y genital. Presenta un prodomos de 1-14 días con cuadro pseudogripal con malestar generalizado, y fiebre es un 30-60% de las ocasiones. En ocasiones se acompaña de leucocitosis, eosinofilia y aumento de transaminasas2. El diagnóstico es clínico, siendo la morfología de las lesiones típicas, con lesiones con placa con centro oscuro y bordes rojo activo y anillos concéntricos de tonalidades diferentes, en el centro de ésta puede desarrollarse una vesícula o ampolla y el borde rojo activo puede presentar pequeñas vesículas. A nivel genital las lesiones pueden ser muy llamativas y dolorosas, con un exudado purulento y denudación de toda la mucosa a nivel del glande, favoreciendo la sobreinfección por staphilococos aureus. La afectación del meato urinario puede dar lugar a estenosis por pseudomembranas, haciendo la micción muy dolorosa y favoreciendo la presencia de retención urinaria1. A nivel histológico presenta una necrosis de queratinocitos, en la unión dermo-epidérmica con alteraciones que van desde la formación de vacuolas a ampollas subepidérmicas, con afectación de la capa basal. El infiltrado dérmico es superficial, perivascular, escaso, con presencia de algunos eosinófilos. El signo de Nikolsky es positivo, con despegamiento de la epidermis al hacer presión y desplazar lateralmente un dedo sobre ella3. El mecanismo de producción es desconocido, aunque se cree que es inmune, inducido por complejos inmunes o mediado por linfocitos. La etiología no se conoce en más de un 50% de los casos, siendo principalmente producida por la ingesta de fármacos, los más frecuentemente implicados son la amoxicilina, trimetropin-sulfametoxazol, ampicilina, anticonvulsivantes, barbitúricos y AINES. También se ha implicado en su producción infecciones por herpes virus4. REFERENCIAS 1. PEYRÍ E, ÁLVAREZ VIJANDE R, ARANGO O: Enfermedades cutáneas del aparato genital masculino. Tema monográfico. LXI Congreso Nacional de Urología. Ene Ediciones 1996: 174. Madrid. 2. ARORA PN, AGGARWAL SK, RAMAKRISHMAN KR, CHATTOPADHYAY SP: Drug eruption (a series of 148 cases). Indian J Dermatol 1989; 34: 75-80. 3. RZANY B, HERING O, MOCKENHAUPT M, SCHORODER W, GOER TTLER E, RING J, SCHOPF E: Hystopatological and epidemiological characteristics of patients with erythema exsudativum multiforme major, Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Br J Dermatol 1996; 135: 6-11. 243 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. A. VEGA VEGA Necrolysis with silver nitrate-impregnated dressings. Arch Dermatol 1998; 134: 877-879. 7. ROUJEAU JC: Treatment of severe drug eruptions. J Dermatol 1999; 26: 718-722. 4. ROUJEAU JC, KELLY JP, NALDI L et al.: Medication use and risk of Stevens-Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis. N Engl J Med 1995; 333: 1.6001.607. 5. WOLKENSTEIN P, CHOSIDOW O, FLETCHET ML et al.: Patch testing in severe skin reactions, including Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Contact Dermatitis 1996; 35: 234-236. 6. KERDEL FA, LEHRER-BELL KA, KIRSNER RS, TALLMAN PG: Treatment of cutaneous involvement in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Dr. A. Vega Vega Gran Vía de San Marcos, 42 - 6º B 24002 León (Trabajo recibido el 28 Octubre de 2000) 244