SINDROME DE CUSHING POR ACTH ECTÓPICO

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SINDROME DE CUSHING
POR ACTH ECTÓPICO
Hilda Escaño Mieses
Arturo Lisbona Gil
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Central de la Defensa
HISTORIA CLÍNICA
1er INGRESO Hospital de Zamora 1998
Varón de 39 años que ingresa por:
-Poliuria, polidipsia, nicturia.
-Desorientación temporo-espacial.
-Debilidad muscular proximal severa, progresiva
desde hacía varios meses.
-Dolor lumbar intenso.
1er INGRESO
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ANTECEDENTES PERSONALES:
Fracturas costales postraumáticas hace 20 años
Ulcus duodenal 2 años antes
HTA paroxística (2 crisis en el último año). Sin tto en la actualidad
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EXPLORACIÓN:
Peso:91 kg Talla: 1.84 m TA: 160/80 mmHg Buena Hidratación
Desorientación temporo-espacial
Facies de luna llena; Obesidad central
No bocio
ACP: Normal
Abdomen: No masas ni visceromegalias
Atrofia muscular proximal en EESS e inferiores
1er INGRESO
ANALÍTICA
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Leucocitos 17,300 con 92 S, 5 L y 2 M
Glucemia 374 mg/dl ; creatinina 1.0
Na 135 mEq/L ; K 2.3 mEq/L
Gasometría venosa: pH 7.61 ; CO3H 31.5 mmol/L
HBA1C 7.9%
• Hormonas:
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Cortisol………………..75 mcg/dl
Cortisol libre en orina 26.504 y 11.094 mcg/24h
ACTH …………………407 ng/l
DHEA-S……………….1.7 mg/L (0.8-5.6 mg/L)
5-HIAA…………………12 mg/24h (<10)
1er INGRESO
Exploraciones Complementarias
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Rx Tórax: Condensación en LSI
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RNM Hipofisaria: No signos de
adenoma hipofisario
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TAC Toraco-abdominal:
Condensación pulmonar en LSI,
hiperplasia suprarrenal bilateral y
múltiples aplastamientos vertebrales
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Broncoscopia: Sin alteraciones
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Endoscopia digestiva alta:
Gastroduodenitis. Cambios
inflamatorios leves en la biopsia
gástrica y duodenal
•
Recto-colonoscopia: Normal
2do INGRESO
Clínica Puerta de Hierro (1998)
•
Varón de 39 años procedente
del Hospital de Zamora
•
Síndrome de Cushing por
probable ACTH Ectópico
•
Gammagrafía con Octreótido:
Captación en vértice pulmonar
izquierdo
•
Citología por PAAF masa
pulmonar: Carcinoide
bronquial atípico
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Lobectomía superior izquierda
2do INGRESO
• Lobectomía superior izquierda
– AP: Tuberculosis
• TTo. Tuberculostáticos 6 meses
• Remisión clínica y bioquímica del Síndrome de
Cushing
• Remisión de la diabetes inducida por esteroides
EVOLUCIÓN
• Remisión clínica y bioquímica con CLU y ACTH normales
hasta sept-02
Cortisol plasmático 12.3 μg/dl
ACTH 66.6ng/l (<46)
sept-02
feb-03
jul-04
dic-04
CLU (<131 μg/24 h) 152………….655………..73………411
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Rastreo con In*111-pentetreótido: Captación en zona posteroinferior de
hemitórax izquierdo
PET : Captación en pared torácica posteroinferior izquierda de probable
naturaleza inflamatoria
TAC toraco-abdominal helicoidal: No se observan adenopatías
mediastínicas. No otros hallazgos patológicos.
RMN Hipotálamo-Hipófisis: No hallazgos patológicos.
3er INGRESO
Hospital Central de la Defensa
Abril 2006
• Antecedentes personales:
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Fumador de 20 cig/día hasta hace 8 años
IAM que no precisó revascularización en el 2004
HTA
Hipercolesterolemia
• Antecedentes familiares:
– Hermana fallecida de Leucemia
– Padre con insuficiencia cardíaca
3er INGRESO
EXPLORACIÓN
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Peso: 95 Kg ; Talla: 1.74 m IMC:31.4
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TA:150/95 mmHg
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Obesidad abdominal
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Cabeza y cuello normales
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AC: Rítmica sin soplos a 60 lpm
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AP: MV abolido en LSI
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Abdomen globuloso sin visceromegalias, masas ni estrías
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No edemas
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Resto de exploración normal
ANALÍTICA
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Hemograma y bioquímica normales
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Analítica hormonal
– Cortisol plasmático (5-25)….…………...8,6 - 10,3 y 8,0 mcg/dl
– Cortisol urinario (10-70)……………….…17-18 y 52 mcg/dl /24 h
– ACTH plasmático (5-60)………………….13 – 14 y 13 pg/ml
– DHEA-S (1200-3600)………………..…….411 y 429 ng/ml
– Cortisol supresión 1mg DEX …………….3,4 mcg/dl
– 5-HIA en orina (<10)………………………17 mg/24 horas
– Hormonas tiroideas normales
Rastreo con Octreótido-In* 111
PET-TAC
Cirugía radioguiada (mayo-06)
• Inyección 24h antes de la cirugía de octeótrido In-111.
• Toracotomía izquierda, localización de la lesión
mediante sonda de radiocirugía.
• Extirpación de la lesión
• Comprobación de que la lesión extirpada emite radiación
y del pulmón restante que no existe radiación
Técnicas quirúrgicas
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Resección endoscópica (pediculados??)
Broncotomía
Resección en manguito (Sleeve resection)
Resección en cuña / segmentectomía
Lobectomía
Neumonectomía
Técnicas broncoplásticas
H-E
H-E
Cromogranina
Serotonina
ANALÍTICA HORMONAL TRAS CIRUGÍA
• Cortisol…………………. 14,2 mcg/dl
• ACTH …………………. .. 13 pg/ml
• Cortisol libre en orina ….. 25 mcg/24 h
• DHEA-S ………………….. 157 ng/ml
• 5-HIA ……………………… 9,8 mg/24 h
G. Darling / R. Ginsberg
• “Sind. De Cushing se presenta en <1% de
carcinoide bronquial. Cualquier paciente
con S. de Cushing, especialmente si tiene
alcalosis hipokaliémica, y no hay
evidencia de enfermedad adrenal o
hipofisaria, deben ser investigados en la
búsqueda de tumor carcinoide bronquial
oculto”
Clasificación tumores neuroendocrinos de pulmón
WHO (1982)
Gould y col.(1983)
Travis y col.
Wick (2000)
Carcinoide
Carcinoide
Carcinoide
Grado I, carcinoma
neuroendocrino bien
diferenciado
Carcinoide atípico
Neuroendocrino bien
diferenciado
Carcinoide atípico
Grado II, carcinoma
neuroendocrino
moderadamente
diferenciado
Tumor neuroendocrino
cel intermedio
Carcinoma
neuroendocrino de
célula grande
Grado III (a), carcinoma
neuroendocrino
pobremente
diferenciado de célula
grande
Tumor neuroendocrino
célula pequeña
Carcinoma
neuroendocrino de
célula pequeña
Grado III(b), carcinoma
neuroendocrino
pobremente
diferenciado de célula
pequeña
Oat cells
Tipo célula intermedio
Pronóstico
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