MEDICINA EN IMÁGENES Hepatomegalia gigante con

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MEDICIN A EN IMÁ GEN ES
He pato me galia gigante co n calcificacio ne s
M. D. Meseguer Frutos, F. Oliván Roldán, F. R. López Andreu,
M. R. Millán Rodríguez, J. Fernández Pardo y J. Soriano Palao
S ervicio de Medicin a In tern a. Hospital Gen eral Un iversitario. Murcia.
Cas o clínico
Presentamos el caso de una mujer de 64 años de edad que consulta por síndrome constitucional y hepatomegalia. Refería haber sido intervenida de tiroidectomía total hace 30 años
por carcinoma medular de tiroides y presentaba historia familiar de MEN-II-A (dos de sus hijos y un hermano afectados). La enferma se había negado a acudir a consulta desde la intervención y seguía tratamiento sustitutivo con L-tiroxina, 200 µg/ día, aunque de forma irregular. En los últimos meses presentaba astenia progresiva, anorexia y pérdida de peso no
cuantificada. En la exploración se observaba discreta palidez de la piel y mucosas, cicatriz de
tiroidectomía, auscultación cardiopulmonar normal. Destacaba hepatomegalia gigante (hasta FII), dura, de borde romo y no dolorosa, sin esplenomegalia. El resto de la exploración
clínica fue normal. En la exploración analítica destacaba hemoglobina de 11,8 g, Hto del
37% (VCM 81), series blanca y plaquetar normales, GOT, GPT, GGT, FA y LDH normales.
TSH 33 µUI/ ml, T4L 0,54 ng/ dl.
La radiografía simple de abdomen mostraba multitud de calcificaciones irregulares, ocupando todo el hemiabdomen derecho (fig. 1 ).
En la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal se observaba gran hepatomegalia con
múltiples imágenes redondeadas, groseras y puntiformes de densidad calcio junto a algunas
calcificaciones de adenopatías peripancreáticas. Riñones y suprarrenales normales (fig. 2).
Fig. 2. Ddd
Fig. 1. Ddd
Rev Clin Esp 2 0 0 4 ;2 0 4 (1 ):2 7 -8
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MESEGUER FRUTOS MD, ET AL. HEPATOMEGALIA GIGANTE CON CALCIFICACIONES
Fig. 3.
Fig. 4. ddd
Evo lució n
tique tiroidectomía total y disección del cuello si precisa y de que ocurra en el contexto de MEN-II-A 4 ,5 .
Desconocemos el estadio del tumor en nuestra paciente en el momento del diagnóstico, así como si
precisó disección ganglionar, pero es llamativa la supervivencia de 3 0 años, lo que confirma los datos
publicados referentes a que el CMT presenta diferentes formas clínicas con diferente virulencia biológica,
lo que hace posible tasas de supervivencia prolongadas a pesar de la presencia de metástasis 6 .
Por otro lado, la calcificación de las metástasis parece
relacionarse con un mejor pronóstico en pacientes
con extensión hepática de tumores colorrectales 7 ,
donde el estudio histológico suele mostrar una marcada ausencia de reacción inflamatoria, independientemente del grado de diferenciación tumoral. Sin embargo, en nuestro caso no hemos podido encontrar
e n la lite ra tura h a lla zgo s sim ila re s e n p a cie n te s
con metástasis hepáticas de CMT ni, por supuesto, con
tan larga supervivencia.
Se practicó biopsia hepática, cuyo estudio microscópico demostró nidos de células neoplásicas en el parénquima hepático con inmunofenotipo muy positivo para calcitonina. Rodeando dichos nidos había
un estroma fibroso muy denso, colagenizado y con
focos de calcificación distrófica (figs. 3 y 4 ). Los niveles de calcitonina en plasma fueron superiores a
2 0 .0 0 0 pg/ ml.
Diagnó s tico
Metástasis hepáticas de carcinoma medular de tiroides.
Co me ntario s
La presencia de calcificaciones en el parénquima hepático es un hallazgo relativamente poco frecuente.
Han sido descritas en enfermedades granulomatosas
con tuberculosis, sarcoidosis y en la colangiolitiasis intrahepática 1 . Entre las neoplasias benignas se han
descrito calcificaciones en hemangiomas y en el adenoma hepatocelular 2 , y entre los procesos malignos
se citan en la literatura el carcinoma hepático fibrolamelar, colangiocarcinoma intrahepático y, sobre todo,
las metástasis hepáticas de neoplasias productoras de
mucina, encabezadas por el cáncer de colon, así como de ovario, estómago y mama 3 .
Presentamos un caso de carcinoma medular de tiroides (CMT), en el contexto de un MEN-II-A familiar,
con metástasis hep áticas calcificadas descubiertas
30 años después de la tiroidectomía, para destacar,
en primer lugar, la prolongada supervivencia de la
paciente. El buen pronóstico a largo plazo del CMT
depende de la juventud del paciente, de que se prac-
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BIBLIOGRAFÍA
1. Kraft P, Boden G, Gottschalk U. Intrahepatic calcification: a differential
diagnostic problem. Med Klin 1999;94(10):580-4.
2. Stoupis C, Taylor HM, Paley MR, Buetow PC, Marre S, Baer HU, et al.
The Rocky liver: radiologic-pathologic correlations of calcified hepatic masses. Radiographics 1998;18(3):675-85.
3. Zhou C, Li J, Wang Z. CT findings of calcified liver metastases. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi 1998:20(2):135-6.
4. Voutilainen PE, Multanen M, Haapiainen RK, Haglund CH, Sane T, Sivula AH. Long term prognosis of medullary thyroid carcinoma in 39 patients. Ann Chir Gynaecol 2000;89(4):292-7.
5. Hyer SL, Vini L, A’Hern R, Harmer C. Medullary thyroid cancer: multivariate analysis of prognostic factors influencing survival. Eur J Surg Oncol
2000;26(7):686-90.
6. Cohen R, Buchsenschutz B, Estrade P, Gardet P, Modigliani E. Causes
of death in patients with medullary cancer of the thyroid. GETC. Groupe
d’Etude des Tumeurs a Calcitonine. Press Med 1996;25(37):1819-22.
7. Easson AM, Barron PT, Cripps C, Hill G, Guindi M, Michaud C. Calficication in colorectal hep atic metastases correlates with longer survival.
J Surg Oncol 1996;63(4):221-5.
Rev Clin Esp 2 0 0 4 ;2 0 4 (1 ):2 7 -8