Aspectos clínicos, neurorradiológicos y evolutivos de las epilepsias

M. NIETO-BARRERA
Aspectos clínicos, neurorradiológicos y evolutivos
de las epilepsias catastróficas postencefalíticas
M. Nieto-Barrera
CLINICAL, NEURO-RADIOLOGICAL AND PROGNOSTIC ASPECTS
OF POST-ENCEPHALITIC CATASTROPHIC EPILEPSIES
Summary. Objective. To determine the prevalence of encephalitis and meningo-encephalitis as the causative agents of catastrophic
epilepsies (CE) and the incidence of post-encephalitic CE, when catastrophic epilepsy is defined as often refractory to treatment and
always associated with psychoneurological deterioration. Patients and methods. The prevalence of central nervous system (CNS)
infections in determining West’s syndrome (WS), Lennox-Gastaut syndrome (LGS) and HHE syndrome (HHES) was detected in the
large series published since 1980 in which the cause was stated. The incidence of CE in the course of meningoencephalitis was deduced
from three studies done in the Virgen del Rocío Hospital: study 1 of 1,221 children admitted to hospital with the diagnosis of meningoencephalitis; study 2 of 55 cases of tuberculous meningitis; study 3 of 30 cases of encephalitis. Results. CNS infections causing CE are
responsible for from 3 to 11% of all WS, 3 to 8.2% of all LGS and 19% of the HHES with a catastrophic course. The commonest causes
are infection due to cytomegalovirus and toxoplasmosis during the prenatal stage and the purulent meningitis, tuberculous meningitis
and herpetic encephalitis during the neonatal and postnatal periods. The evidence of CE in meningo-encephalitis varies according to
the germ, age and severity of the aggression. CNS infections during the neonatal period in 3% of cases cause CE. In babies, newborn
and subsequently, tuberculous meningitis (12.7%), measles meningo-encephalitis (22%) and herpetic encephalitis (50%) lead to
refractory epileptic seizures and very severe psychoneurological deterioration. Conclusions. 1. Encephalitis and meningo-encephalitis
are commoner than usually thought as a cause of CE. 2. They cause 3-11% of the WS, 3-8% of the LGS and 19% of the HHES. 3. The
incidence of CE in the course of meningo-encephalitis varies according to the germ involved and the severity of the aggression. 4. CE
are very frequent during the course of herpetic encephalitis, measles meningo-encephalitis and tuberculous meningo-encephalitis. The
latter two are becoming much less common. 5. The prognosis is extremely serious. [REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-8]
Key words. Catastrophic encephalitis. Catastrophic epileptic syndrome. Encephalitis. HHE syndrome. Lennox-Gastaut syndrome. West’s syndrome.
EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS POSTENCEFALÍTICAS
Catástrofe, del griego ‘katastrophe’, semánticamente significa
desenlace desgraciado, o suceso infausto que suele alterar el orden
regular de las cosas. En algunos epilépticos, sintomáticos o criptogénicos (presuntamente sintomáticos), es difícil el control de las
crisis y al déficit neurológico previo, cuando existe, se le une el
ocasionado ‘suceso infausto’ por las crisis y, con relativa frecuencia, por el genio evolutivo de la enfermedad. La mayoría de estos
pacientes se incluyen dentro de síndromes muy concretos, e incluso, a veces, sufren secuencialmente de varios de ellos, en función de
la edad, es decir, de la maduración. A estos síndromes que afectan
seriamente el futuro del niño –que tienen un ‘desenlace desgraciado’– les hemos llamado síndromes catastróficos.
Definimos el síndrome catastrófico como aquel que por la recurrencia de las crisis, o por su agente causal, dificulta la maduración cerebral y genera deterioro psiconeurológico progresivo [1].
La primera mención a crisis epilépticas catastróficas la encontramos en Holmes [2], cuando se refiere a los espasmos infantiles (EI),
síndrome de Sturge-Weber (SSW) y encefalitis de Rasmussen (SR).
Glauser [3] considera epilepsias catastróficas en el niño las que se
caracterizan por crisis graves farmacorresistentes, pérdida progresiva de las funciones cognitivas y anomalías electroencefalográficas características, e incluye como tales el síndrome de LennoxRecibido: 25.03.02. Aceptado: 27.03.02.
Unidad de Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío.
Sevilla, España.
Correspondencia: Dr. Manuel Nieto Barrera. Hospital Infantil Universitario
Virgen del Rocío. Manuel Siurot, s/n. E-41013 Sevilla. E-mail: med000600@
saludalia.com
 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA
S 30
Gastaut (SLG), el estado de mal epiléptico eléctrico durante el
sueño lento (EPOCS), las epilepsias mioclónicas progresivas (EMP)
y el síndrome de West (SW) ya mencionado. Shields [4] incluye
como epilepsia catastrófica la encefalopatía infantil precoz con
paroxismos-supresión, la epilepsia mioclónica grave del niño, la
epilepsia con crisis mioclonicoastáticas, los EI, el SLG y el SSW.
Recientemente [1] hemos estimado como síndromes catastróficos,
ubicándolos en relación con la etapa madurativa en la que se inician
las primeras crisis, todos aquellos que cursan con crisis de difícil
control crítico, aunque no siempre éste es imposible, y declive
psiconeurológico inherente a la recurrencia de las crisis o sustrato
patológico subyacente, o edad de maduración y, por último, pero
no por ello de valor desdeñable, la politerapia a la que están frecuentemente sometidos (Tabla I).
No todos los síndromes catastróficos producen el mismo deterioro; hay algunos como las epilepsias mioclónicas progresivas, enfermedades genéticas con marcador génico bien conocido,
en los que las crisis epilépticas son un síntoma más de un cuadro
mucho más complejo que cursa en pocos años, en todos los casos,
hacia el fallecimiento. En el síndrome de Rasmussen, considerado una encefalitis focal, la totalidad o casi totalidad de los afectos
fallecen en años. Otros síndromes claramente sintomáticos (Sturge-Weber, epilepsia con calcificaciones occipitales y celíaca)
presentan una evolución variable, con casos que responden a la
medicación sin deterioro y otros con crisis refractarias y regresión. Hay síndromes que reconocen un origen pluricausal, o son
producidos por un agente causal o por una causa supuesta pero
desconocida o criptogénicos (encefalopatía epiléptica neonatal,
SW y SLG), en los que no todos los casos evolucionan igual, sino
que el deterioro está, con frecuencia, en relación con el agente
etiológico. Por último, hay síndromes criptogénicos, sin causa
REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-S38
EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS POSTENCEFALÍTICAS
aparente, con deterioro muy importante en casi todos los casos,
como en la epilepsia mioclónica severa, o con deterioro medio/
moderado en un 30-50% de los pacientes, como en la EPOCS. En
la tabla II se clasifican estos síndromes en función de la etiología.
El concepto de epilepsia o síndrome epiléptico catastrófico
no es, sin embargo, el mismo para todos los autores, al haber
algunos que lo asimilan al de epilepsia refractaria [5,6]. Creemos
que no hay que confundir epilepsia catastrófica con epilepsia
refractaria, pues, aunque un porcentaje alto de los casos de todas
las epilepsias catastróficas son refractarias, no todas las epilepsias refractarias son catastróficas; catastrófico implica, en primer
lugar, deterioro psiconeurológico, y refractario no control crítico,
que no tiene que acompañarse necesariamente de deterioro psiconeurológico marcado (Tabla III).
Excluimos de esta exposición todos los síndromes catastróficos debidos a enfermedad genética (epilepsias mioclónicas progresivas), los síndromes criptogénicos (epilepsia mioclónica grave,
EPOCS y un porcentaje importante del SW y del SLG) y los que
reconocen una única causa (SR, SSW y epilepsia con calcificaciones occipitales y celíaca), para centrarnos en las epilepsias o síndromes catastróficos sintomáticos a procesos meningoencefalíticos.
Inicialmente, se considera la prevalencia de las encefalitis
como agente causal de síndromes epilépticos concretos, como el
SW, el SLG y el síndrome HH, y su evolución síndrome HHE, de
nuevo admitido en la lista de síndromes epilépticos propuesta por
el grupo de trabajo de la ILAE [7]. Por último, se expone la
incidencia de las epilepsias catastróficas postencefalíticas, sobre
la base de nuestra experiencia.
PREVALENCIA DE LAS ENCEFALITIS
COMO AGENTE CAUSAL DE EPILEPSIAS
CATASTRÓFICAS
Los síndromes catastróficos de origen pluricausal reconocen entre los agentes etiológicos que los originan procesos infecciosos
del SNC, pre, peri y posnatales. La prevalencia de las encefalitis
o meningoencefalitis como causa de epilepsias catastróficas varía
de unos síndromes a otros.
Tabla I. Síndromes epilépticos catastróficos en función de la edad.
Etapa
Síndrome epiléptico
Recién nacido
Encefalopatía epiléptica neonatal
con paroxismos-supresión (EENN-BS)
Lactancia y
primera infancia
Epilepsia mioclónica grave (EMG)
Síndrome de West (SW)
Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)
Segunda infancia
Epilepsia punta-onda continua durante
el sueño lento (EPOCS)
Epilepsia con calcificaciones occipitales
y celíaca (ECOC)
Síndrome de Sturge Weber (SSW)
Síndrome de Rasmussen (SR)
Epilepsia mioclónica en encefalopatías
no progresivas (EMEnoP)
Epilepsias mioclónicas progresivas (EMP)
Tabla II. Síndromes epilépticos catastróficos. Agentes etiológicos.
Etiología
Sintomática
Síndrome
Pluricausal
EENN-BS / SW / SLG / EMEnoP
Unicausal
SR / SSW / ECOC
Criptogénica
EMG / EPOCS
Genética
EMP
Tabla III. Diagnóstico diferencial entre epilepsia catastrófica y epilepsias
refractarias.
Síndrome epiléptico
catastrófico
Epilepsia
refractaria
Control crítico
Posible en algunos casos
Nunca
Deterioro
psiconeurológico
Habitualmente presente
No habitual
Gravedad
Agente causal/síndrome
Localización/etiología/
síndrome
Síndrome de West
El SW es la epilepsia catastrófica más frecuente en la infancia. Los
pacientes afectos presentan en su evolución crisis refractarias en el
35-60% [8,9] y grave déficit psíquico o neurológico en el 50-60%
de ellos [8-10]; estas secuelas se observan preferentemente en las
formas sintomáticas. Las encefalitis o meningoencefalitis son responsables del 3% [11] al 11% [8,12] de los SW, y del 3,33% [11]
al 17% [8] de los SW sintomáticos. En la tabla IV se muestran
varias series con un número importante de casos publicados a partir
de 1980, con especificación de los agentes causales. En ella se observan los agentes causales más frecuentes. Durante la gestación, la
infección por citomegalovirus fue la primera en relacionarse con el
SW, al aislar Feldman y Swartz [13], en la orina de 3 de 6 pacientes
con espasmos infantiles, cuerpos identificados como citomegalovirus, sugiriéndose una cierta asociación, no comprobada, a pesar de
ser un agente relativamente frecuente en otras series [9,14]; la relación causal entre los espasmos infantiles (SW) e infecciones es evidente con diferentes tipos de gérmenes y con la gravedad de la agresión cerebral; otras infecciones implicadas son la toxoplasmosis
[8,15,16] y la sífilis, afortunadamente no citada en la actualidad. En
el período neonatal, las meningitis bacterianas son los agentes infecciosos más frecuentes en algunas series [8,15,17,18], la sepsis neo-
REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-S38
natal [15] y la encefalitis herpética [9,19]. A partir del primer mes
siguen presentes algunos de los agentes infecciosos encontrados en
el período anterior, como las meningitis bacterianas [8,15,18], la
meningitis tuberculosa en franca regresión [8] y las encefalitis víricas por adenovirus, cuya relación causal es difícil de valorar. La
inmunización contra la tos ferina ha sido invocada por algunos
autores [9,20,21], aunque la tendencia actual es a considerarla como
una coincidencia etárea más que una asociación patológica; no
obstante, en algunos casos se ha producido una reacción encefálica
importante, con afectación del nivel de conciencia y estado de mal
convulsivo, y algunos días más tarde aparecen los espasmos planteando serias dudas en cuanto a la relación causal con aquélla.
También se ha sugerido la posibilidad de que infecciones preclínicas o inespecíficas actúen como desencadenantes de EI [22].
Los SW postencefalíticos tienen pobre pronóstico y cursan a
menudo con crisis epilépticas refractarias, algunos de ellos evolucionan hacia un SLG con complejos punta-onda lento en el
EEG [23] y retraso mental [15]; el pronóstico es aún peor cuando
se acompañan de signos neurológicos deficitarios [18].
A pesar de su relativa alta prevalencia, las encefalitis o meningoencefalitis como agente causal del SW están infravaloradas, en
S 31
M. NIETO-BARRERA
Tabla IV. Síndrome de West postencefalítico.
Autores
Año
Casos
Sintomático
Postencefalítico a
Agente causal
Kurokawa et al
1980
757
351 (46,3%)
28 (3,7%; 7,9%)
TXP (2); encefalitis aguda (4); meningitis purulenta (21); sepsis (1)
Matsumoto et al
1981
200
180 (91%)
6 (3%; 3,33%)
Infecciones del SNC
Lombroso
1983
286
165 (59%)
18 (62%; 10,9%)
Meningoencefalitis, bacteriana o vírica; sepsis; absceso cerebral
Fejerman y Medina
1986
157
136 (86,6%)
18 (11,46%; 13,2%) Meningitis; sepsis SNC
Bobele y
Bodensteiner
1990
85
51 (60%)
6 (7,05%; 11,76%)
CMV (5); infección intrauterina no filiada (1)
Prats et al
1991
87
75 (86,2%)
10 (11,5%; 13,3%)
TXP (4); infección prenatal no filiada (2); meningitis neonatal (1);
encefalitis (2); meningitis tuberculosa (1)
Nieto
1993
156
99 (63,46%)
17 (10,9%; 17,2%)
TXP (1); rubéola (1); meningitis neonatal (4); sepsis neonatal (5);
meningitis purulenta (5); meningitis tuberculosa (1)
Riikonen
1994
214
185 (86,4%)
29 (13,5%; 15,7%)
CMV congénito (6); CMV adquirido (5); rubéola (2); VHS (5);
tos ferina (1); encefalitis no filiada (3); encefalitis vírica (2);
meningitis meningocócica (4); neumococo
a
El primer porcentaje está en relación con el total de SW, y el segundo, con los SW sintomáticos. CMV: citomegalovirus; TXP: toxoplasmosis; VHS: herpes simple.
Tabla V. Síndrome de Lennox-Gastaut postencefalítico.
Autores
Año
Casos
Sintomático
Postencefálico a
Agente causal
Chevrie y Aicardi
1972
80
53 (66,25%)
3 (3,75%; 5,66%)
TXP (1); meningitis purulenta (1); meningitis tuberculosa (1)
Oller-Daurella
1972
183
115 (66,85%)
15 (8,19%; 13,04%) Encefalitis bacteriana (3); meningitis purulentas (7); meningoencefalitis;
tos ferina (2); encefalitis vacunal (1); meningitis tuberculosa (2)
Kurokawa et al
1980
320
137 (42,8%)
12 (3,7%; 8,75%)
Encefalitis aguda (11); meningitis purulentas (1)
Nieto
1993
96
58 (60,4%)
3 (3,12%; 5,17%)
Meningitis bacteriana (3)
a
El primer porcentaje está en relación con el total de SLG, y el segundo, con los SLG sintomáticos. TXP: toxoplasmosis.
relación con otras etiologías, incluso se han omitido en algunos
tratados [24]; lo poco que se sabe de su curso clínico y evolución
es más por la práctica clínica que por estudios específicos realizados en este sentido.
la segunda tras la anoxia o isquemia [33,34]. La evolución de los
SLG postencefalíticos es mala, peor aún en los SLG post-SW, con
persistencia de las crisis epilépticas, polimorfas, del déficit cognitivo y del déficit neurológico si está presente.
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome HH y síndrome HHE
El SLG es el prototipo de las epilepsias catastróficas. Las crisis
epilépticas son refractarias entre el 60 y el 80% [15,25,26] y el
retraso mental está presente en el 92,5% [15] de los casos. El 10-25%
[27-30] se preceden de SW y tienen un pronóstico infausto. Los
procesos infecciosos son responsables del 3-3,75% [15,27,28] al
8,2% [29] del total de SLG y del 5% [29] al 13,04% [15] de los SLG
sintomáticos. En la tabla V se muestran varias casuísticas que especifican los agentes causales. La prevalencia de las infecciones
del SNC en el SLG es algo menor que en el SW, e incluso es
probable que algunos de estos casos sean SW en evolución. Esta
menor prevalencia se hace a expensas de las infecciones prenatales,
prácticamente ausentes, y cuando están presentes probablemente
la epilepsia se ha iniciado con espasmos infantiles previos. La
patología más frecuente son las meningoencefalitis bacterianas
purulentas o piógenas presentes en todas las series [15,27-29]. La
meningoencefalitis tuberculosa como agente causal está presente
en las series más antiguas [28,29]. La encefalitis posvacunal plantea las mismas controversias que en otras más. Por último, encefalitis víricas, no siempre filiadas, pueden dar lugar a un SLG [15].
Las infecciones del SNC se han notificado, sin precisar su prevalencia, como la principal causa posnatal del SLG [31,32] o como
En 1957, Gastaut et al proponen la denominación de síndrome
HH para aquellos procesos, acaecidos en los primeros años de la
vida, en los que, tras una o varias convulsiones, frecuentemente
un estado de mal unilateral, se instaura un déficit motor, que
puede persistir o regresar; señalan también estos autores cómo
tras un intervalo libre de duración variable, en el 70% de los casos
[35] aparece una epilepsia focal, generalmente compleja, y con
menos frecuencia generalizada (síndrome HHE). En 1960 [36] se
describen las características clínicas, electroencefalográficas, radiológicas y anatomopatológicas de ambos síndromes. El SHH
admitido como grupo en la ICES de 1964 [37] y 1970 [38] no es
contemplado en la ICES de 1981 [39], se menciona en la ICE de
1989 [40], en el Grupo de Síndromes Especiales como una variedad de convulsiones febriles, y se incluye en la lista de síndromes
epilépticos propuesta recientemente por la ILAE [7].
El síndrome HH considerado en sentido estricto es el provocado exclusivamente por fiebre [12], pero en sentido amplio puede
estar originado por numerosos agentes etiológicos [36,41-43], entre ellos los procesos meningoencefálicos (sepsis neonatal, meningitis purulentas, meningitis tuberculosa y reacciones posvacunales) que representan el 19% (10 de 59 casos) en nuestra serie [42].
S 32
REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-S38
EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS POSTENCEFALÍTICAS
Cuando persiste la hemiparesia y aparecen crisis epilépticas en la
evolución (SHHE) éstas adoptan la tipología de crisis focales con
o sin afectación del nivel de conciencia, o crisis generalizadas,
tónicas o atónicas, habitualmente rebeldes al tratamiento [41,42].
El 65% de los SHHE cursan con crisis refractarias de diferentes
tipos y con deterioro psiconeurológico más o menos marcado; en
estos últimos se encuadran los SHHE postencefalíticos.
La especial gravedad observada en los síndromes epilépticos
postencefalíticos está en relación con el genio evolutivo del germen, la importancia de la lesión que ocasiona en el parénquima
cerebral y la edad en que acontece, pero es probable también que
influyan factores individuales. El relativo éxito del tratamiento
con inmunoglobulinas en algunos casos de SW y SLG [44] indica
que algunos acontecimientos inmunológicos pueden desempeñar algún papel en la patogenia de la persistencia de las crisis en
ciertos pacientes.
INCIDENCIA DE LAS EPILEPSIAS
CATASTRÓFICAS POSTENCEFALÍTICAS
SOSPECHA DIAGNÓSTICA DE ENCEFALITIS/
MENINGOENCEFALITIS COMO AGENTE CAUSAL
DE UN SÍNDROME CATASTRÓFICO
Estudio 1
La historia clínica detenida de la gestación, con especial atención
a las incidencias del primer trimestre, si ha habido o no sensación
de malestar indefinido, alimentos tomados y cómo han sido preparados, si la gestante ha estado en contacto con personas afectas
de enfermedades infecciosas, etc., nos permite con frecuencia
sospechar la existencia de una infección intrauterina. Las infecciones prenatales habitualmente cursan con signos neurológicos
deficitarios y afectación de otros órganos; microcefalia importante, coriorretinitis y cardiopatía congénita son muy sugestivos de
infección por citomegalovirus; microcefalia, o con más frecuencia macrocefalia, y corioretinitis son hallazgos característicos de
una infección por toxoplasma; catarata y cardiopatía congénita
apuntan a una infección por rubéola.
La información detenida del período perinatal y posnatal inmediato es obligatoria; el conocimiento de una sepsis o meningitis neonatal o posnatal precoz que cursó con signos y síntomas de
afectación cerebral grave como afectación importante de la conciencia y crisis epilépticas pueden ser responsable meses o años
más tarde de la aparición de un SW o de un SLG, o, si hubo un
estado de mal unilateral con hemiplejía, de un síndrome HHE.
El EEG realizado durante el proceso infeccioso nos informará
de la importancia del sufrimiento cerebral.
El estudio de neuroimagen orienta en las infecciones prenatales, mostrando calcificaciones características en la toxoplasmosis y citomegalovirus, y en algunas encefalitis víricas como en la
herpética con zonas de hipodensidad o hipointensidad, con a veces
hemorragia giriforme, en la región temporal uni o bilateral. Con
menos frecuencia pone de manifiesto patología dual, secuelas de
la encefalitis y malformación cerebral, y es difícil discernir qué
causa puede ser la responsable de las crisis o qué importancia
tiene cada una de ellas; otras veces la patología dual tiene importancia sobre el estado general pero no sobre las crisis, como el
caso descrito de asociación de EI postencefalitis, herpes virus y
astrocitoma cerebeloso [45].
El examen de LCR es útil para detectar infecciones crónicas,
al mostrar pleocitosis, proteinorraquia e índice IgG elevado. Otras
pruebas analíticas, si son necesarias, completarían el estudio.
Es útil asegurarse de que el síndrome epiléptico catastrófico
no es de origen postencefalítico, sobre todo por citomegalovirus,
para evitar el tratamiento hormonal si se había pensado en él.
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La crisis epiléptica puede ser el síntoma inicial de un proceso
inflamatorio del SNC –bacteriano, vírico o parasitario–, aparecer
en el curso de la enfermedad o presentarse meses o años más tarde
de sufrida aquélla. Se estima que los procesos infecciosos del
SNC originan aproximadamente el 3% [46] del total de casos de
epilepsia o el 11,93% [47] de los casos de causa conocida. Por otra
parte, son escasos los trabajos que han estimado la aparición de
epilepsias sintomáticas, meses o años más tarde de padecer un
proceso meningoencefálico, el tipo de sus manifestaciones críticas, los hallazgos electroencefalográficos, la respuesta al tratamiento y la patología asociada. Nuestra exposición se basa en tres
estudios realizados en el Hospital Infantil Virgen del Rocío, dos
de ellos [48,49] ya publicados, y el tercero con motivo de esta
presentación, para determinar la incidencia de las crisis epilépticas durante la fase aguda y en la evolución ulterior.
Estudio retrospectivo de 1.221 niños ingresados con el diagnóstico de menigoencefalitis, en sentido amplio, en el Hospital Infantil, entre el 1 de enero de 1972 y el 1 de enero de 1983. Se
clasifican en dos grupos bien diferenciados.
Meningitis bacterianas (Tablas VI y VII)
El diagnóstico de meningoencefalitis se formula de acuerdo con
los siguientes criterios de selección: 1. Historia clínica y exploración compatible con infección del SNC; 2. Pleocitosis en LCR
superior a 10/mm3; 3. Cultivo bacteriológico del LCR positivo
en ausencia de celularidad, y 4. Inexistencia de intervención quirúrgica o exploraciones que induzcan infección de LCR. De 1.072
casos diagnosticados clínicamente de meningitis bacteriana, se
han excluido 306 al no reunir todos los criterios de selección, y
retenido 766 que se agrupan en:
– Meningitis en el período neonatal (MN). Se han diagnosticado de MN 66 recién nacidos, 35 varones y 31 niñas, y se han
seguido periódicamente entre 3 y 10 años, con un tiempo de
seguimiento medio de 6 años y 2 meses; 25 niños (37,9%)
experimentaron convulsiones de diversa tipología en la fase
aguda, que cursó en 9 en forma de estado de mal o crisis
subintrantes de varias horas de duración; 5 niños (7,57% o
20% de los afectos de convulsiones) presentaron con posterioridad crisis epilépticas: 3 crisis parciales simples con semiología motora, 1 SW y 1 síndrome HHE.
Se tuvo en cuenta en todos los casos el agente causal del
proceso meníngeo, el día en que se formuló el diagnóstico, la
semiología clínica, los hallazgos electroencefalográficos y la
evolución ulterior. Se consideró también la edad gestacional
y el tipo de parto por la influencia que pudieran tener en el
determinismo posterior de secuelas.
El SW secuelar a MN a germen no identificado cursa con EI
y EEG hipsarrítmico a partir de los 10 meses de edad, remite
transitoriamente al tratamiento hormonal, y evoluciona hacia
un SLG, con crisis tonicoaxiales y ausencias atípicas, refractarias al tratamiento, y deterioro psiconeurológico progresivo. El síndrome HHE, sintomático a MN por estreptococo
beta-hemolítico presenta crisis unilaterales a los 17 meses y
con posterioridad a los 3 años, crisis parciales complejas de
dificil control, hemiparesia y debilidad mental. Consideramos estos dos casos (3,09% de las MN), como afectos de
epilepsias catastróficas, aunque ambos reconocen también
S 33
M. NIETO-BARRERA
antecedentes de anoxia al nacer, cuya importancia como agente
o coagente causal de las crisis y epilepsia posterior se presta
a discusión. Las infecciones en el período neonatal por neumococo, enterococo y Enterobacter aerogenes no han presentado crisis epilépticas ni en la fase aguda ni como secuela.
El estreptococo aureus, el Escherichia coli y la Serratia marcenscens cursan en la fase aguda con crisis epilépticas que no
están presentes en la evolución.
– Meningitis bacterianas del lactante e infancia. Se han estudiado 700 casos, 441 varones y 259 niñas, con edades comprendidas entre 1 mes y 7 años; 31 fallecieron en el curso del proceso
infectivo y 4 con posterioridad, y 72 niños no han sido seguidos. El tiempo de seguimiento de los restantes ha sido muy
variable, fluctuando entre 3 meses y 10 años. Noventa y cuatro
niños (13,4%) experimentaron crisis epilépticas en la fase aguda. De ellos, 47 eran menores de 1 año y 47 mayores de esa
edad. La modalidad de crisis epiléptica está en relación con la
edad y probablemente con determinadas condiciones anatomofuncionales de cerebro infantil, siendo independiente del
agente causal. Diez niños (1,43%) han padecido crisis epilépticas posteriormente. Uno ha presentado crisis tónicas generalizadas, controladas con medicación; dos crisis parciales son
semiología motora que responden al tratamiento farmacológico; dos un SW: uno sintomático a meningitis por acinetobacter
a los 5 meses comienza con EI con registro hipsarrítmico a los
11 meses y evoluciona hacia un SLG con crisis tonicoaxiales,
complejos POL en el EEG, hemiparesia derecha y retraso mental, y el segundo SW, secuelar a meningitis tuberculosa sufrida
a los 7 meses, con inicio de los espasmos y registro hipsarrítmico a los 10 meses, evoluciona con retraso mental, hemiparesia, hidrocefalia y crisis parciales complejas que persisten a
pesar del tratamiento a los 5 años de edad. Dos niños afectos de
meningitis tuberculosa, a los 10 meses y 14 meses de edad,
presentan a partir de los 15 y 16 meses espasmos tónicos que
se convierten en crisis tonicoaxiales y un EEG de transición
entre hipsarritmia y complejos POL; ambos niños presentan
retraso mental e hidrocefalia, con tetraparesia espástica asociada en uno de ellos. Dos niños afectos de meningoencefalitis por
Salmonella, al mes de edad, presentan un síndrome HH, y a los
2 años y medio y 3 años persiste el déficit motor unilateral,
retraso mental y crisis parciales en ambos, e hidrocefalia en
uno. Un niño con meningoencefalitis por estafilococo a los 48
días de vida presenta posteriormente crisis parciales refractarias asociadas a retraso mental y tetraparesia. Es decir, 7 (1%)
de los 10 epilepsias secuelares cursan como epilepsias catastróficas, preferentemente las sintomáticas a meningoencefalitis
tuberculosa. Gran parte de los gérmenes implicados en las meningoencefalitis del lactante y del niño preescolar no dejan
como secuela crisis epilépticas.
Meningoencefalitis víricas (Tabla VII)
Se han seguido los siguientes criterios de selección: 1. Etiológicos o en relación estrecha con la infección vírica; 2. Clínicos,
licuorales y EEG, y 3. Evolutivos, teniendo en cuenta la cronología de los síntomas.
Se han estudiado 149 niños afectos de meningoencefalitis vírica (133 urlianas, 9 sarampionosas y 7 varicelosas) con edades
comprendidas entre 1 y 7 años. Se han seguido entre 1 y 13 años.
De los 133 niños con meningitis urliana, 5 casos (3,76%) presentaron crisis clónicas generalizadas, coincidiendo con fiebre alta y
discreta afectación del nivel de conciencia. Ninguno presentó crisis
S 34
Tabla VI. Estudio 1. Meningitis bacteriana: casuística.
Germen
Casos Convulsiones
Epilepsia Epilepsia
secuelar catastrófica
Neonatales
No identificado
27
10
2
1
Klebsiella pneumoniae
18
4
2
–
Escherichia coli
5
2
–
–
Serratia marcenscens
7
5
–
–
Estreptococo β-hemolítico
2
1
1
1
Streptococcus aureus
3
3
–
–
Enterobacter aerogenes
2
–
–
–
Enterococo
1
–
–
–
Neumococo
1
–
–
–
581
48
–
–
Haemophilus influenzae
40
6
–
–
Neumococo
20
12
–
–
Estreptococo
9
1
–
–
Acinetobacter
2
1
1
1
Alcaligenes
1
1
–
–
Flavobacterium
meningoseptum
1
1
–
–
Pseudomas
5
1
–
–
Serratia marcenscens
1
–
–
–
Estafilococo
5
1
1
1
Proteus
1
1
–
–
Klebsiella
2
1
–
–
Salmonella
4
3
2
2
Mixtas
1
0
–
–
27
17
6
3
Lactante e infancia
Meningococo
Tuberculosis
epilépticas con posterioridad. De los 7 niños con meningitis varicelosa ninguno presentó crisis durante el proceso agudo ni con
posterioridad. De los 9 niños con meningoencefalitis sarampionosa, 6 (66%) manifestaron crisis durante el proceso agudo y 2 de
ellos (22%), que sufrieron la encefalitis a los 3 y 4 años, crisis
epilépticas con posterioridad, que cursan en uno como un SLG, con
crisis tonicoaxiales, complejo POL en el EEG, tetraparesia espástica y retraso mental, y en el otro con crisis parciales farmacorresistentes, actividad paroxística focal, retraso mental y hemiparesia.
Estudio 2 [48]
Se han estudiado retrospectivamente 55 casos ingresados en el
Hospital Infantil Virgen del Rocio, entre el 1 de febrero de 1972 y
el 1 de enero de 1992, diagnosticados de meningitis tuberculosa,
con la finalidad de determinar la incidencia de las crisis epilépticas
aparecidas durante la fase aguda y las acontecidas con posterioridad. Los criterios diagnósticos seguidos han sido: 1. Historia clí-
REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-S38
EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS POSTENCEFALÍTICAS
Tabla VII. Estudio 1. Procesos infecciosos SNC-crisis epilépticas/epilepsias.
Casos Cr. epilep. fase aguda
Meningitis
neonatales
Epilep. secuelar
66
25
10
6
9
4
(37,9%)
Fragmentarias
Tónicas
Mínimas
Clónicas focales
Meningitis 700
bacterianas
94
36
16
2
36
7
(13,4%)
Clónicas Gzdas.
Tónicas Gzdas.
Ton-Clon Gzdas.
Hemigeneralizadas
Parc.Elem.Sem.Mot.
Meningoencefalitis
vírica
11
5
4
2
(7,38%)
2 (1,34%)
Clónicas Gzdas.
1 Ton-Ax
Tónicas Gzdas.
1 Parc.Elem.Sem.Mot.
Parc.Elem.Sem.Mot.
149
915
130 (14,2%)
5
1
3
1
Epilep. catastrófica
10
4
1
1
3
2
1
(7,48%)
Espasmos Inf.-Ton-Ax/aton.
Parc.Elem.Sem.Mot.
SHH
2 (2,9%)
1 SW-SLG
1 SHHE
(1,43%)
Espasmos Inf.-2 Ton-Ax/aton.
Cr. Par. Compl.
Cr. Cl. Gzdas.
Hemigener.-1 Cr. Parc. Compl.
Parc.Elem.Sem.Mot.
Cr. Ton. Gzdas.
7
4
1
2
1
(10%)
SW: 3 SLG
Cr. Parc. Compl.
SHH-2 SHHE
Cr. Parc. Compl.
2 (1,34%)
1 SLG
1 Cr. Parc. Compl.
17 (1,85%)
11 (1,2%)
Inf: infantiles; Ton-Ax: tonicoaxiales; aton: atónica; Ton-Clon: tonicoclónicas; Parc.Elem.Sem.Mot.: parcial elemental semiología motora; Cr: crisis; Compl.: compleja; Gzdas.: generalizadas; Epilep: epilepsia. En cada apartado el
número de crisis es superior al de casos porque algunos niños presentaron más de un tipo de crisis epiléptica.
Tabla VIII. Estudio 3. Casuística.
Encefalitis/Germen
Casos
Convulsión
Ep. secuelar
Ep. catastrófica
Encefalitis vírica no filiada
16
5
2
1
Encefalitis varicelosa
3
–
–
–
Encefalitis picornavirus
2
1
1
–
Encefalitis VHS1
4
4
3
2
Encefalitis focal
1
–
–
–
Encefalitis Borrelia
1
–
–
–
Meningoencefalitis estafilococo
2
–
–
–
Meningoencefalitis enterococo
1
–
–
–
30
10 (33,3%)
6 (20%)
nica y exploración compatible con proceso meningoencefálico; 2.
LCR con pleocitosis entre 15 y 1000 céls/mm3, con predominio de
linfocitos, disminución de glucosa y aumento de proteínas, y 3. Al
menos dos de los criterios citados a continuación: aislamiento del
mycobacterium en LCR o jugo gástrico; Mantoux positivo, inicialmente o en el curso de la enfermedad, en ausencia de vacunación
BCG; hallazgos radiológicos de tuberculosis pulmonar, al inicio o
con posterioridad, y contacto del niño con una persona con tuberculosis activa, generalmente en el medio familiar.
De los 55 casos, 28 (50,9%) eran niños y 27 (49,1%) niñas con
edades comprendidas entre los 6 meses y 8 años. Treinta y un niños
(56,35%) presentaron crisis epilépticas en el curso de la enfermedad,
generalmente cuando han transcurrido varios días de evolución; 14
han tenido crisis tónicas o clónicas generalizadas, 5 crisis unilaterales
y 6 crisis parciales; 6 han presentado más de un tipo de crisis, de ellos
3 presentaron crisis unilaterales y clónicas generalizadas y 3, un
estado de mal convulsivo de dificil control terapéutico; 12 niños
REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-S38
(21,41%) fallecieron entre los 14 días y 3
meses de formular el diagnóstico; 8 de ellos
sufrieron crisis epilépticas en el curso de la
enfermedad. Los 43 niños supervivientes han
sido seguidos entre 4 meses y 8 años, 2 han
fallecido a los 4 meses y 8 años por complicaciones posmeningíticas. Once niños (20%
de la casuística, 25,58% de los supervivientes) presentan en la evolución crisis epilépticas recurrentes de tipología muy variable.
Cuatro han cursado inicialmente (7, 10, 12 y
14 meses) con espasmos infantiles e hipsarritmia (SW) que han evolucionado en dos hacia
un SLG (crisis tonicoaxiales y complejos
POL), uno hacia una epilepsia parcial continua con anomalías paroxísticas multifocales,
y el cuarto hacia crisis clónicas generalizadas
con actividad paroxística de proyección bilateral. Cuatro niños han presentado crisis parciales, con anomalías paroxísticas focales en
el EEG. Dos han experimentado crisis tonicoclónicas generalizadas espaciadas con anomalías paroxísticas de proyección bilateral
en uno. Otro ha presentado crisis unilaterales
de larga duración acompañadas de crisis parciales complejas con anomalías paroxísticas
multifocales. La epilepsia secuelar es más frecuente y grave en las meningitis tuberculosas
que se presentan en los dos primeros años.
Ocho de los casos de epilepsia secuelar asocian otros signos o síntomas como hidrocefalia (8 casos), retraso mental (6 casos) o parálisis cerebral (5 casos). Siete casos (12,72%
del total de meningitis tuberculosas, 17% de
los supervivientes, 70% de los casos con
epilepsia secuelar) se pueden considerar, por
la persistencia de las crisis y por el deterioro,
como epilepsias catastróficas.
Estudio 3
Estudio retrospectivo de 30 casos ingresados en el Hospital Infantil con el diagnóstico de encefalitis entre el 1 de enero de 1993
y el 1 de enero del 2001. El diagnóstico de
encefalitis se realizó teniendo en cuenta los siguientes criterios: 1.
Historia clínica y exploración neurológica compatible con encefalitis; 2. Datos licuorales acordes con el diagnóstico, y 3. Hallazgos electroencefalográficos compatibles con sufrimiento cerebral.
En la tabla VIII se recoge los agentes causales detectados.
Dieciséis niños, 10 varones y 6 niñas, con edades comprendidas entre 17 meses y 13 años (X: 5 a 6 m) han sufrido una encefalitis
vírica no filiada. De ellos, 5 (3,85%) han presentado crisis epilépticas en la fase aguda: 2 (15,4%) crisis epilépticas parciales meses
o años más tarde, y 1 (7,7%), el de menor edad de este grupo, 17
meses, con síndrome clínico de grave afectación cerebral en el
período agudo, evolucionó con retraso mental grave, hemiparesia
derecha y crisis focales refractarias.
Cuatro niños, 2 varones y 2 niñas, con edades comprendidas
entre 2 meses y 8 años (X: 3 a 1 m) han sufrido una encefalitis por
VHS, y cursaron con grave afectación del nivel de conciencia con
estado de mal convulsivo. Uno falleció en la fase aguda y los tres
3 (10%)
S 35
M. NIETO-BARRERA
Tabla IX. Encefalitis herpética. Evolución.
Iniciales
Edad/Sexo
Clínica fase aguda
EEG
Neuroimagen
Evolución
Tipo
seguimiento
MJMG
2m
M
Afect. n. conciencia
Coma
Estado de mal conv.
Lentificación intensa
+ act. pseudoperiódica
TC hipodensidad
LTI
RM hiposeñal
LTI, LTD
5 m: EI + hipsarritmia (SW)
18 m: CTA + C. At + CPOL
5 a: Cr. Parc. 7a: Cr. reflejas EC/S
PCI; retraso mental grave
9a
JMA
2a4m
V
Afect. n. conciencia
Coma
Estado de mal conv.
Déficit motor D
Lentificación intensa
+ act. pseudoperiódica
TC y RM
Hiposeñal
LTI
30 m: CTA, C. At.
4 a: CPR
PCI; retraso mental profundo
9a
MIDR
8a
M
Afect. n. conciencia
Cr. Unilater. I
Lentificación
TC y RM
Hiposeñal LTD
CPR
Moderado retraso
5m
JML
3a
V
Coma profundo
Estado de mal conv.
Exitus
Lentificación
muy intensa
–
–
M: mujer; V: varón; a: año; Afect.: afectación; n.: nivel; act.: actividad; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada; LT: lóbulo temporal; D: derecho; I:
izquierdo; EI: espasmos infantiles; CTA: crisis tonicoaxiales; C.At.: crisis atónicas; CPR: crisis parciales refractarias; EC/S: estímulos cutáneos/sensoriales.
restantes sobreviven y han sido controlados periódicamente durante 5, 9 y 9 años. Uno, con encefalitis sufrida a los 2 meses, presenta
a los 5 meses espasmos infantiles, con EEG hipsarrítmico, que
ceden transitoriamente al tratamiento hormonal y evolucionan
posteriormente hacia un SLG a los 18 meses; posteriormente, hacia
los 5 años, presenta crisis parciales en un contexto clínico de tetraparesia espástica, y retraso mental grave; a partir de los 7 años se
subyugan las crisis epilépticas espontáneas si bien persisten crisis
reflejas desencadenadas por estímulos cutáneos y sensoriales (tocar, golpe, etc.). Un segundo caso, que padeció la encefalitis herpética a los 28 meses, presenta como secuelas retraso mental profundo, tetraparesia espástica grave y crisis epilépticas, que cursan
inicialmente como crisis tonicoaxiales, y crisis atónicas con complejos punta-onda lento en el EEG (SLG) y posteriormente como
crisis focales con o sin generalización secundaria, refractarias al
tratamiento, y a veces configurando estados de mal. Un tercer caso
sufre encefalitis herpética a los 8 años, evoluciona relativamente
bien, persistiendo como secuelas crisis focales y moderado retraso
mental. El cuarto caso fallece en la fase aguda de la enfermedad. Así
pues, dos de los pacientes (50%) han evolucionado como síndromes epilépticos catastróficos, acompañados de síntomas y signos
neurológicos y psíquicos graves (Tabla IX).
Dos casos de encefalitis se han imputado a un picornavirus,
uno de ellos cursó con crisis epilépticas en la fase aguda y con
posterioridad con crisis focales motoras, suprimidas con tratamiento antiepiléptico, y discreto déficit motor izquierdo.
El resto de las encefalitis o meningoencefalitis no han presentado crisis epilépticas ni durante la fase aguda ni con posterioridad.
Hokkanen y Launes [50] estudian 40 pacientes a los 2-7 años
de haber sufrido una encefalitis y encuentran que 12 de ellos
presentan trastornos psiconeurológicos, valorados mediante una
escala de demencia, relacionados en 4 (10%) a crisis epilépticas
refractarias. Por otra parte, en una serie de 668 casos de epilepsia
intratable a los que se realiza craneotomía, 11 (1,6%) que cursan
con una epilepsia multifocal reconocen una encefalitis vírica [51].
Estos hallazgos concuerdan con los de los estudios 3 y 1, ya que
es lógico que en muchas epilepsias catastróficas postencefalíticas
por su tipología clínica no se contemple el tratamiento quirúrgico.
En otras, sería una opción a tener en cuenta [5,52].
S 36
Semiología electroencefalográfica
Los hallazgos electroencefalográficos durante la fase aguda de
una encefalitis o meningoencefalitis consisten en lentificación
basal más o menos importante. En los pacientes que han evolucionado hacia un síndrome epiléptico catastrófico la lentificación
ha sido muy importante en todos los casos de encefalitis herpética, que muestra además una actividad pseudoperiódica, en forma de onda lenta monomorfa de mayor amplitud que la lentificación de fondo, proyectada sobre una o ambas regiones temporales.
Con posterioridad, la actividad fundamental se acelera, quedando
mal estructurada y ligeramente lentificada con grafoelementos
paroxísticos típicos del síndrome epiléptico sintomático; en el
caso que cursa con espasmos infantiles la actividad fundamental
adquiere características hipsarrítmicas y evoluciona, a los 16-18
meses, hacia una actividad lentificada con salvas de complejos
punta-onda lentos y a los 4-5 años a una actividad paroxística tipo
punta o punta-onda multifocal. El segundo caso muestra, sobre
una actividad fundamental lentificada y con deficiente organización temporospacial, complejos punta-onda lentos generalizados
o con mayor expresividad, a veces en un hemisferio.
Hallazgos similares se han encontrado en la encefalitis vírica
no filiada y en las encefalitis sarampionosa y meningoencefalitis
tuberculosa que han evolucionado de forma catastrófica.
Estudios de neuroimagen
Nos informan de la participación cerebral en algunas meningoencefalitis, de la localización preferente de las lesiones y, a
veces, sugieren el agente agresor. Vamos a referirnos a aquellas
meningoencefalitis o encefalitis que en nuestra casuística han
cursado con epilepsias catastróficas.
Los estudios de neuroimagen en la meningoencefalitis tuberculosa durante la fase aguda son normales o muestran zonas de
hipointensidad o hiposeñal que indican edema cerebral. En la TC
craneal los tuberculomas recientes son habitualmente normo o
hiperintensos con realce anular, irregular tras contraste; los tuberculomas maduros se observan como masas redondas u ovales bien
limitadas (signo de la ‘diana’). En la RM cerebral los tuberculomas
se muestran, en T1, como imágenes hipointensas con halo periférico hiperintenso que realza tras contraste [53]. En la evolución,
REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-S38
EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS POSTENCEFALÍTICAS
tanto en la TC como en la RM, se aprecia la hidrocefalia tetraventricular, y en ocasiones los tuberculomas calcificados.
En la encefalitis herpética la TC craneal al principio puede ser
normal o mostrar discreta hipodensidad en lóbulos temporales, con
un leve efecto de masa; a lo largo de la evolución se pueden observar hemorragias que se manifiestan por imágenes hiperdensas en
parches. La RM cerebral es más sensible y muestra hiposeñal en
secuencia T1 e hiperseñal en secuencia T2 en lóbulos temporales y
en la circunvolución del cíngulo con extensión, a veces, a la cortical
insular, respetando el putamen. A las dos semanas aproximadamente las lesiones se hacen más intensas realzándose por el contraste y se observan las hemorragias. Tardíamente, en TAC y RM
se aprecia atrofia marcada y zonas de encefalomalacia, a veces
tabicadas, y calcificaciones distróficas [54,55].
CONCLUSIONES
1. Las encefalitis y meningoencefalitis son más frecuentes de lo
que habitualmente se piensa como agentes causales de síndromes epilépticos catastróficos en la infancia.
2. Los procesos infecciosos del SNC son responsables del 3 al
11% y del 3,3 al 17% del total y de los casos sintomáticos,
respectivamente, del SW; del 3 al 8,2% y del 5 al 13%, respectivamente, del total y de los casos sintomáticos del SLG,
y del 19% de los SHHE de evolución catastrófica.
3. Los agentes causales implicados con más frecuencia en el SW
son la infección por citomegalovirus y toxoplasmosis, en el
período prenatal; las meningitis y sepsis, en el período neonatal, y las meningitis purulentas, meningitis tuberculosa y las
encefalitis víricas, en el período posnatal.
4. Los agentes causales implicados con más frecuencia en el
SLG son las meningoencefalitis bacterianas y las encefalitis
agudas no filiadas.
5. Los mismos agentes causales son responsables de los SHHE
de evolución catastrófica.
6. El 3,09% de las meningitis neonatales dan lugar durante la
evolución a una epilepsia catastrófica. El germen más implicado es el estafilococo beta-hemolítico. La mayoría de los
gérmenes que afectan al recién nacido no cursan posteriormente con epilepsia catastrófica.
7. El 1% de las meningitis bacterianas ocasionan epilepsia catastrófica. La incidencia varía de un germen a otro. El 12,72%
de los casos de meningoencefalitis tuberculosa cursa con
epilepsia catastrófica. Las meningitis purulentas excepcionalmente presentan en su evolución una epilepsia catastrófica.
8. Las encefalitis y meningoencefalitis víricas cursan como epilepsia catastrófica en el 1,47-11% de los casos. El 22% de las encefalitis sarampionosa y el 50% de las encefalitis herpéticas cursan
con deterioro psiconeurológico y epilepsia de difícil control.
9. Otras encefalitis excepcionalmente presentan en su evolución una epilepsia catastrófica.
10. El pronóstico de las epilepsias catastróficas postencefalíticas
es muy grave, en relación esencialmente con el daño cerebral
originado por la infección cerebral.
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ASPECTOS CLÍNICOS, NEURORRADIOLÓGICOS
Y EVOLUTIVOS DE LAS EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS
POSTENCEFALÍTICAS
Resumen. Objetivo. Determinar la prevalencia de las encefalitis y
meningoencefalitis como agentes causales de las epilepsias catastróficas (EC) y la incidencia de las EC postencefalíticas, considerando como catastrófica una epilepsia con frecuencia refractaria y
siempre con deterioro psiconeurológico. Pacientes y métodos. La
prevalencia de las infecciones del SNC en el determinismo del SW,
SLG y SHHE se extrae de las grandes casuísticas publicadas desde
1.980 con especificación del agente causal. La incidencia de las EC
en la evolución de las meningo-encefalitis se deduce de 3 estudios
realizados en el HI Virgen del Rocío: estudio 1, de 1221 niños
ingresados con el diagnóstico de meningoencefalitis; estudio 2, de
55 casos de meningitis tbc; estudio 3, de 30 casos de encefalitis.
Resultados. Las infecciones del SNC como causa de EC son responsables del 3 al 11% del total de los SW, del 3 al 8.2% del total
de los SLG y del 19% de los SHHE de evolución catastrófica. Los
agentes causales mas implicados son la infección por citomegalovirus y toxoplasmosis en el período prenatal, y las meningitis
purulentas, meningitis TBC y encefalitis herpética en el período
neonatal y posnatal. La incidencia de EC en las meningo encefalitis varia en función del germen, edad y gravedad de la agresión.
En las infecciones del SNC en el período neonatal el 3% va a
cursar con EC. En la lactancia e infancia la meningitis tbc (12.7%),
la meningoencefalitis sarampionosa (22%) y encefalitis herpética
(50%) cursan con crisis epilépticas refractarias y muy grave deterioro psiconeurológico. Conclusiones. 1. Las encefalitis y meningoencefalitis son mas frecuentes de lo que habitualmente se
cree como agentes causales de EC. 2. Son responsables del 3 al
11% de los SW, del 3-8% de los SLG y del 19% de los SHHE. 3.
La incidencia de las EC en la evolución de las meningoencefalitis
es variable en función del germen y severidad de la agresión. 4. Las
EC son muy frecuentes en la evolución de las encefalitis herpética,
meningoencefalitis sarampionosa y meningoencefalitis tuberculosa, las dos últimas en franca regresión. 5. El pronóstico es especialmente grave. [REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-8]
Palabras clave. Encefalitis. Epilepsia catastrófica. Síndrome de Lennox-Gastaut. Síndrome de West. Síndrome epiléptico catastrófico.
Síndrome HHE.
ASPECTOS CLÍNICOS, NEURORADIOLÓGICOS
E EVOLUTIVOS DAS EPILEPSIAS CATASTRÓFICAS
PÓS-ENCEFÁLICAS
Resumo. Objectivo. Determinar a prevalência das encefalites e
meningo-encefalites como agentes causais das epilepsias catastróficas (EC) e a incidência das EC pós-encefalíticas, considerando como epilepsia catastrófica uma epilepsia frequentemente refractária e sempre com deterioração neuropsicológica. Doentes e
métodos. A prevalência das infecções do SNC na determinação de
SW, SLG e SHHE obteve-se das grandes causas casuísticas publicadas desde 1980 com especificação do agente causal. A incidência das EC na evolução das meningoencefalites deduz-se de três
estudos realizados no HI Virgen del Rocio: estudo 1, de 1221
crianças que deram entrada com o diagnóstico de meningoencefalite; estudo 2, de 55 casos de meningite tuberculosa; estudo 3,
de 30 casos de encefalite. Resultados. As infecções do SNC, como
causa de EC são responsáveis por 3 a 11% do total dos SW, por
3 a 8,2% do total dos SLG e por 19% dos SHHE de evolução
catastrófica; os agentes causais mais envolvidos são a infecção
por citomegalovírus e toxoplasmose no período pré-natal, e as
meningites purulentas, meningite tuberculosa e encefalite herpética no período neonatal e pós-natal. A incidência de EC nas meningoencefalites varia em função do agente, da idade e da gravidade da agressão. Nas infecções do SNC no período neonatal, 3%
cursa com EC. Nos lactentes e na infância, a meningite tuberculosa
(12,7%), a meningoencefalite do sarampo (22%) e a encefalite herpética (50%) cursam com crises epilépticas refractárias e muito
grave deterioração neuropsicológica. Conclusões. 1) As encefalites e meningoencefalites são mais frequentes do que habitualmente
se pensava, como agentes causais da EC. 2) São responsáveis por
3-11% dos SW, por 3-8% dos SLG e por 19% dos SHHE. 3) A
incidência das EC na evolução das meningoencefalites é variável
em função do agente e da gravidade da agressão. 4) As EC são
muito frequentes na evolução da encefalite herpética, meningoencefalite do sarampo e meningoencefalite tuberculosa, as duas últimas em franca regressão. 5) O prognóstico é particularmente grave.
[REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-8]
Palavras chave. Encefalite. Epilepsia catastrófica. Síndroma de Lennox-Gastaut. Síndroma de West. Síndroma epiléptica catastrófica.
Síndroma HHE.
S 38
REV NEUROL 2002; 35 (Supl 1): S30-S38