Tema 106 PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA

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Tema
106
PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
La panarteritis nudosa cutánea es una arteritis
que afecta a las arterias y arteriolas de la dermis
profunda y del tejido celular subcutáneo, con poca
o ninguna afectación sistémica. No debe confundirse esta panarteritis nudosa cutánea con la afectación cutánea de la panarteritis nudosa sistémica,
ya que en este último caso las lesiones vasculíticas
corresponden habitualmente a una vasculitis leucocitoclástica cutánea.
(Figura 2), por lo que brotes repetidos del proceso
dejan cicatrices atróficas como lesión residual.
Habitualmente, los pacientes con panarteritis
nudosa cutánea tienen pocas manifestaciones sistémicas, pero en algunos casos los brotes de lesiones cutáneas se acompañan de fiebre, artralgias y
malestar general. En algunas series de pacientes
con panarteritis nudosa cutánea se ha descrito una
glomerulopatía leve y transitoria, serología positiva
para el virus de la hepatitis B, crioglobulinemia y
neuropatía periférica, pero en general el pronóstico es bueno y la enfermedad no progresa a panarteritis nudosa sistémica.
ETIOLOGÍA
La etiopataogenia de la panarteritis nudosa
cutánea es desconocida. Se ha asociado con diversas infecciones, incluyendo infecciones estreptocócicas, virus de la hepatitis B y virus de la hepatitis
C, con depósito de inmunocomplejos formados
por antígenos infecciosos y su correspondiente
anticuerpo en las paredes de los vasos afectados,
pero ninguno de estos microorganismos ha podido
ser demostrado como el agente etiológico de este
proceso.
CLÍNICA
Las lesiones de la panarteritis nudosa cutánea
consisten en nódulos subcutáneos de apariencia
inflamatoria que asientan preferentemente en la
cara posterior de las extremidades inferiores y
sobre todo en las pantorrillas. Frecuentemente, la
piel de las áreas afectadas muestra una livedo reticular (Figura 1), por lo que aparece con una pigmentación cutánea violácea o moteada, distribuida
con un patrón reticular y en la mayoría de los
casos esta coloración anómala de la piel se acentúa
con el frío. Los nódulos subcutáneos pueden ser
pulsátiles, dolorosos y en ocasiones se ulceran
HISTOPATOLOGÍA
Las lesiones de la panarteritis nudosa cutánea
muestran un patrón histopatológico de vasculitis
de grandes vasos (Figura 3), con una vasculitis
necrotizante afectando a las arterias y arteriolas de
la dermis reticular profunda y de los septos conectivos del tejido celular subcutáneo. La arteria afectada aparece con su pared engrosada e inflamada
hasta el extremo de que a veces resulta difícil reconocer las fibras musculares lisas de la capa muscular. Es muy característica la presencia de un depósito de material fibrinoide subendotelial, dando
una imagen histopatológica en diana o escarapela
al vaso afectado, que es prácticamente patognomónica de la panarteritis nudosa cutánea (Figura
4). La naturaleza del infiltrado inflamatorio que se
observa en el espesor de pared de la arteria afectada varía con el tiempo, siendo los neutrófilos las
células más abundantes en las fases iniciales, mientras que los linfocitos y los histiocitos predominan
en las fases más avanzadas.
Es bastante característica de la panarteritis
nudosa cutánea la coexistencia de lesiones en distintos estadios evolutivos en un mismo paciente,
así como la afectación segmentaria del vaso, con
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Panarteritis nudosa cutánea mostrando una
livedo reticular en la piel de las áreas distales de las
extremidades inferiores.
Figura 2. Detalle de una zona ulcerada, mostrando una
úlcera necrótica rodeada por un halo eritematoso.
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Panarteritis nudosa cutánea
Figura 3. A pequeño aumento las lesiones de panarteritis nudosa cutánea muestran un patrón de vasculitis de grandes vasos.
Figura 4. Detalle de la arteritis con infiltrado inflamatorio en la pared del vaso y
necrosis fibrinoide de la íntima dando la típica imagen en escarapela.
segmentos del trayecto arterial indemnes entre los
focos de arteritis necrotizante. En general, las lesiones de panarteritis nudosa cutánea muestran poca
participación inflamatoria del lobulillo hipodérmico, que aparece en la vecindad del vaso inflamado
prácticamente indemne o con escaso infiltrado
inflamatorio en su periferia y la panarteritis nudosa
cutánea es más un proceso vasculítico que paniculítico. Se han descrito casos de panarteritis nudosa
cutánea con afectación exclusivamente del tejido
celular subcutáneo de las mamas y lesiones cutáneas de largo tiempo de evolución que han des-
arrollado calcificación y osificación secundarias.
Los estudios de inmunofluorescencia directa
han demostrado depósitos de IgM y complemento
en las paredes de los vasos afectados.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La erupción de pequeños nódulos eritematosos
dolorosos en las extremidades inferiores, casi
siempre de la rodilla para abajo, especialmente si
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
asientan sobre una piel con livedo reticular es
prácticamente patognomónica de la panarteritis
nodosa cutánea y descarta otros tipos de paniculitis. En caso de duda, el estudio histopatológico de
uno de los nódulos permite establecer el diagnóstico con seguridad.
En contraste con las lesiones de la panarteritis
nudosa sistémica, la panarteritis nudosa cutánea
no muestra predilección por la bifurcación de las
arterias y, en general, cuando la panarteritis nudosa sistémica cursa con lesiones cutáneas, produce
una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos,
con necrosis fibrinoide y polvo nuclear de neutrófilos de los vasos de la dermis, por lo que el proceso es más dérmico que hipodérmico.
Desde el punto de vista histopatológico, el
diagnóstico diferencial más importante de la
panarteritis nudosa cutánea es la tromboflebitis
migratoria. Este proceso también cursa con nódulos subcutáneos inflamatorios y dolorosos, con
preferencia por asentar en las extremidades infe-
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riores y con frecuencia los nódulos subcutáneos se
distribuyen siguiendo el trayecto lineal del vaso
afectado. Pero la tromboflebitis migratoria es un
proceso venoso, que cursa con inflamación de la
pared y trombosis en la luz de la vena afectada. En
general, puede decirse que la tromboflebitis migratoria es un proceso fundamentalmente trombosante, mientras que la panarteritis nudosa cutánea es
un proceso predominantemente necrotizante. En
caso de duda, una tinción para fibras elásticas
revela la naturaleza del vaso afectado, observándose una lámina elástica interna bien desarrollada en
las arterias, que está ausente en las venas.
TRATAMIENTO
Los brotes de lesiones de la panarteritis nudosa
cutánea suelen responder bien a la administración
de antiinflamatorios no esteroideos o a pequeñas
dosis de corticoides por vía oral.
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