TRASTORNOS DEL ESQUEMA CORPORAL
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TRASTORNOS DEL ESQUEMA CORPORAL "lo vidi certo, ed ancor par ch 'io 7 veggia, un busto sanza capo andar sí come andavan li altri de la triste greggia; e'l capo tronco tenca per le chiome, pésol con mano a guisa di lanterna; e quel mirava noi, e dicea: "Oh, m e ! " Di sé facea a sé stesso lucerna, ed eran due in uno e uno in due". Vi, en efecto, y me parece que aún estoy viendo, un cuerpo sin cabeza, andando como los demás que formaban aquella triste grey; asida por los cabellos y pendiente a guisa de linterna llevaba en una mano su cabeza cortada, la cual nos miraba, exclamando: "Ay de m í " Servíase de ella como de una lámpara y eran dos en uno y uno en dos". Dante, Infierno, C. XXVIII. INTRODUCCIÓN Fredericks (1969) define el esquema corporal como "la percepción espacial, periférica, esquemáticamente conciente, estructurada y plásticamente delimitada del 295 propio cuerpo, la cual se construye con base en información sensorial (especialmente somestésica) previa y actual". El conocimiento del propio cuerpo y de sus miembros ha recibido considerable atención en psicología evolutiva, psicopatología y neurología. Siendo uno de los pilares de la conciencia y de la identidad del ser, es uno de los aspectos más desconocidos experimentalmente y es un término que se presta a multitud de confusiones. Como sinónimos más o menos equivalentes a "esquema corporal", se utilizan también los vocablos de: imagen corporal, concepto corporal, somatognosia, modelo postural, somatopsique, imagen corporal del "ego", etc. Con mayor o menos connotación cognitiva y/o neurológica, todos se refieren al conocimiento del propio cuerpo desde el punto de vista sensorial, motor y cognitivo. En 1926, Pick y Head (cita Hécaen, 1978) usaron por primera vez el término de esquema corporal, para indicar los mecanismos cerebrales subyacentes al modo cómo la experiencia sensorial se configura en una estructura espacial que corresponde a los límites del propio cuerpo. Posteriormente Piaget (1955) se refirió a los "esquemas" como a un conjunto de operaciones mentales que culminan en la lógica. Se trata de un concepto mucho más amplio que el de "esquema corporal" y abarca el concepto moderno de coalición ya que se refiere a la acción de los miembros en un momento dado ante un contexto dado (ver Cap. VIII). Se sabe que algunas partes del cuerpo "resaltan" más que otras, lo que depende, en primera instancia, de la inervación somestésica y de la relación entre células corticales y talámicas y área inervada. Uno de los aspectos menos mencionados al respecto es el de los sistemas talámico-corticales difusos. En el Cap. II se vio que la corteza puede modular su propia entrada sensorial inhibiendo la formación reticulada del tallo y tálamo. El cerebelo también sería crucial para enviar a los hemisferios la información pertinente acerca de la programación motora y de las decisiones por tomarse en medula espinal (Llinás, 1974). El manejo y conocimiento del propio cuerpo dependen estrechamente del estado postural y atencional general que activarían, entre otras, las zonas paleocorticales limbicas. Junto con los sistemas parieto-frontales que integran la acción por efectuarse, estos sistemas conferirían significado a los miembros como instrumentos independientes de acción sobre el medio y sobre el propio cuerpo. A nivel humano el esquema corporal adquiere la dimensión semántica. A través del lenguaje las diversas partes del cuerpo se individualizan, adquieren carácter propio y pueden tratarse como objeto y como sujeto. Como en las demás actividades humanas, la estructuración del esquema corporal es un proceso y no una memoria estática, basado parcialmente en el léxico semántico. También se basaría en la alta diferenciación de las operaciones de retribución de memoria de estos complejos esquemas dinámicos sensorio-motores. A este nivel surgen diferencias hemisféricas en cuanto al procesamiento de los datos relativos al esquema corporal. El hemisferio izquierdo parece establecer relaciones lógicas y semánticas (nombres, campos semánticos de los miembros, coordenadas cartesianas de "arriba-abajo" 296 "derecha-izquierda", etc.). No es de extrañar que el afásico no reconozca o denomine partes de su cuerpo o no realice los giros mentales para determinar las coordenadas respecto de diversos puntos de vista. En este caso, se trata de un trastorno cognitivo-semántico que afecta las relaciones analíticas y geométricas del cuerpo como proceso dinámico y en continua inter-acción con el medio (a diversos niveles encefálicos y medulares). Al observar los tanteos y vacilaciones de pacientes con trastornos en el esquema corporal, podría especularse que los términos de orientación relativa respecto de ellos mismos han perdido parte de su especificidad. Sería un nivel de disolución en el cual el cuerpo se amalgamaría parcialmente con el exterior (tal como sucede con el niño pequeño). Las lesiones derechas, por su parte, conllevan un desconocimiento de las relaciones entre el cuerpo y el espacio inmediatamente circundante; es como si estos pacientes no supieran "dónde" caben o dónde termina un miembro y comienza el espacio exterior. Las especulaciones de Piaget, sin ser demostraciones experimentales, permiten conceptualizar, a nivel heurístico, el esquema corporal como una integración de patrones elementales sensorio-motores, enlazados entre sí, que permiten una percepción coherente del espacio afectado por la acción del sujeto. Tal como se emplea en neuropsicología, el término implica, hasta cierto punto, conocimiento del cuerpo como objeto y sujeto simultáneo. En esto último se diferenciaría del nivel de representación del animal, en el que probablemente la diferenciación del cuerpo en objeto y sujeto no es clara. El esquema corporal se refiere, pues, al conjunto de operaciones mentales dinámicas mediante las cuales el individuo conoce exactamente los límites de su cuerpo en el espacio inmediato, se visualiza como un "continente de sí mismo" y reconoce los alcances y efectos de sus acciones sobre el espacio y sobre su propio cuerpo. Con el lenguaje y las transformaciones que éste conlleva, los "esquemas operativos" adquieren tanta flexibilidad y estabilidad que Piaget los denomina "estructuras". Estas permiten operaciones lógicas y transformaciones de grupos con posibilidad de inversiones y negaciones mentales, básicas para una imagen plástica y equilibrada del cuerpo en el espacio. I. DESORDENES DEL ESQUEMA CORPORAL También conocidos como signos "apractognósicos", término que implica una perturbación en la configuración cognitiva del mundo externo en relación directa con la acción deliberada. Serían trastornos en las relaciones del cuerpo en acción, y se agrupan signos multimodales y supramodales así como trastornos de la percepción y de la acción. La enumeración y rotulación de estas perturbaciones no es constante entre autores, pero como no se trata de verdaderas clasificaciones lógicas, estas diferencias no son substanciales siempre y cuando se sepan detectar los signos y conocer su significado y relativa prominencia respecto de los demás signos. 297 A. EXAMEN La evaluación del esquema corporal implica aspectos verbales y aspectos prácticos, viso-espaciales, gnósticos y atencionales. A continuación se ilustra parte de la batería tomada del estudio de Sauguet y cois., (1971) para este examen. 1. Conocimiento verbal y conceptual de las diversas partes del cuerpo. Se examina la orientación del paciente respecto de su propio cuerpo, del examinador y del de un dibujo, así como su orientación en el eje horizontal (derechaizquierda), la cual comprende: a. Orientación derecha Izquierda personal: se evalúa el reconocimiento de la derecha-izquierda sobre el propio cuerpo, sin cruzar la línea media ("con su mano derecha señale su ojo derecho"), cruzando la línea media ("con su mano derecha señale su ojo izquierdo") y haciendo inversiones mentales para hallar la derechaizquierda del examinador situado frente al sujeto. b. Orientación derecha-izquierda extra-personal: con unos seis u ocho objetos familiares, se evalúa la capacidad de "des-centrarse" de su propio eje y de asumir puntos de vista extra-personales ("coloque el plato a la izquierda del espejo"). c. Denominación de dedos señalados por el examinador. d. Reconocimiento de dedos denominados por el examinador: se efectúa ante órdenes como: "muéstreme el índice de su mano derecha". e. Reconocimiento de dedos por números: con un diagrama de dos manos extendidas y con los respectivos dedos numerados, el paciente debe indicar sobre la lámina qué dedo le estimuló el examinador detrás de una pantalla. 2. Autotopoagnosia Para tal efecto, se evalúan deficiencias en el reconocimiento e identificación de las diversas partes del cuerpo (pelo, boca, brazos, etc.) tanto sobre el sujeto como sobre el examinador o sobre un dibujo. También se evalúa el reconocimiento de partes del cuerpo de un animal. La Tabla X-l ilustra un cuestionario útil en clínica neuropsicológica para valorar estos trastornos. No se justifica aplicar todo el cuestionario a todos los pacientes. Se aplicaría, por ejemplo, a un paciente no confuso y sin afasia severa quien manifestara severos trastornos en el reconocimiento derecha-izquierda o en el manejo de su propio cuerpo. 298 TABLA X-l CUESTIONARIO DE A UTOTOPOA GNOSIA Debe reconocer primero en su propio cuerpo y luego en el del examinador, las partes nombradas por el examinador. Finalmente debe tocarse por imitación, ¡a parte del cuerpo indicada por el examinador. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Nariz Mano derecha Rodillas Pelo Dientes Orejas Frente Ojos Hombros 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. Tobillo Mejilla Quijada Boca Codo índice de su mano derecha Pulgar de su mano Izquierda Meñique de mi mano derecha índice de mi mano Izquierda ORIENTA CIONDERECHA -IZQUIERDA Debe obedecer órdenes como: A, 1. Con su mano derecha señale su ojo derecho 2. Con su mano Izquierda señalé su hombro Izquierdo 3. Con su mano derecha señale su ojo Izquierdo 4. Con su mano derecha señale mi mano Izquierda 5. Con su mano izquierda señale mi mano derecha 3. Aspectos viso-espaciales y prácticos no verbales Se trata de aspectos bastante complejos y difíciles de examinar directa y objetivamente. A continuación se ilustra el tipo de evaluación que detecta deficiencias en el reconocimiento visual y propioceptivo de las posiciones relativas de los dedos. Todas las pruebas mencionadas se realizan tras una pantalla (Kinsbourne y col., 1962). Las pruebas consisten en: 1) tocar simultáneamente dos dedos. El paciente debe dedr cuántos dedos había interpuestos entre los que se le estimularon; 2) tocar dos dedos en dos sitios. El paciente dice si percibió la estimulación en uno o en dos dedos; 3) tocar dos dedos introduciendo una barra o caja de cerillas entre dos dedos. El paciente debe decir si lo estimularon con una o con dos cajas (o sea, si sintió entre dos o entre cuatro dedos). También puede tomar en su mano un bloque con promontorios como el de la figura X-l y señalar, entre otros cuatro bloques, cuál fue el que tocó. Respecto de otros defectos relativos a la orientación del cuerpo, en muchos casos, con preguntas adecuadas, se obtiene la información necesaria de los familiares o del servicio de enfermería. Es importante averiguar, por ejemplo, si hay dificultades para vestirse, peinarse, lavarse los dientes, etc., así como si estas actividades se realizan simétricamente. Clínicamente es importante examinar la 299 FIGURA X-l. Tarea de reconocimiento de la estimulación digital. El sujeto debe decir si tenia uno o dos cubos entre los dedos y señalar entre qué dedos los tenia. Asimismo debe reconocer el patrón de estimulación que correspondía al que tuvo entre su mano. conciencia que el enfermo tenga de su defecto motor o sensorial así como la atendón y pronto reconocimiento de su cuerpo y del del examinador. En estados de "des-diferenciación", el paciente puede utilizar sus propios miembros como si fueran objetos. Así, un joven pintor con un hematoma en circunvolución angular izquierda, al dibujar un cuadrado, desechó el lápiz, tomó su índice entre el pulgar y el dedo medio y trató de esbozar un dibujo, extrañado porque el lápiz "no escribía". B. DESCRIPCIÓN DE LOS TRASTORNOS APRACTOGNOSICOS Estos cuadros pueden agruparse bajo los siguientes rótulos: 1. Sindrome de negligencia contralateral o hemi-asomatognosia (con o sin anosognosia). 2. Autotopoagnosia, desorientación derecha-izquierda y agnosia digital. 3. Sindrome de Gerstmann. 2. Sindrome de negligencia contralateral Se trata de un complejo de signos y síntomas que se agrupan en diversas combinaciones de defectos tan variados como la extinción (que no es un fenómeno propiamente de negligencia), inatención unilateral, agnosia hemi-espacial, apraxia hemiespacial y amorfo-síntesis. Se presenta en esta secdón como un fenómeno separado, no porque en realidad conforme un sindrome en sí, sino por claridad de exposición. De hecho, lo más frecuente es encontrar combinadones de signos con mayor o menor prominencia, los cuales no se presentan necesariamente juntos, no afectan por igual todas las modalidades y pueden oscilar de día a día (Friedland y col., 1977). En los capítulos de agnosias y apraxias se comentaron ya los fenómenos de extinción, aloestesia y negligencia espacial unilateral que pueden acompañar dichos trastornos. 300 a. negligencia unilateral del cuerpo: ciertos pacientes olvidan o no reconocen como propios sus miembros. En la mayoría de estos casos, se trata de miembros paréticos o con déficits sensoriales, pero ocasionalmente se presentan en pacientes sin estos déficits. Al pedirles que muevan el brazo afectado, mueven el miembro sano y declaran haber cumplido la orden. Puede haber perplejidad, con sensaciones de extrañeza a la vista del miembro "omitido". Una anciana con demencia senil súbitamente se sobresaltó y se agitó. Momentos después, disculpándose, manifestó: "...tan boba, vi una cosa rara; como que me colgaba algo raro y no me había dado cuenta de que era mi brazo". Otra paciente con un ACV derecho hacía tres años y excelente recuperación presentaba lo que parecían ser fenómenos paroxísticos y decía que, durante segundos: "...el brazo izquierdo se me pierde, si voy a coger algo y ya tengo la mano derecha ocupada, no sé cómo hacerlo, no encuentro con qué mano coger el objeto". Otro paciente con demencia pre-senil vacilaba ante órdenes de reconocimiento de su cuerpo y se quedaba perplejo ante sus manos y las, de la examinadora cuando se le ordenaba tocarse sus manos. Ocasionalmente, al ver las manos de la examinadora, preguntaba: "¿ésta sí es mi mano? es como muy chiquita...". Sólo ocasionalmente hay conciencia del defecto. El joven pintor ya mencionado, perfectamente lúcido respecto de sus defectos, permaneció tres días en pánico (hasta que evacuaron el hematoma) porque: "...no siento míos ni el brazo ni la pierna derechos... es absurdo". La hemi-paresis derecha no le importaba tanto como la "pérdida" del hemicuerpo derecho. Como todos estos defectos, la hemi-negligenda de un lado del cuerpo es más frecuente por lesiones derechas que izquierdas, por lo cual con frecuencia se alude a negligencia del lado izquierdo, pero en contados casos, como el del artista, puede presentarse por lesión izquierda. También es frecuente en estados intermedios de demencia. b. negligencia espacial unilateral: los signos sensoriales mencionados se asocian a negligencia para el hemi-espacio contralateral a la lesión. El paciente actúa como si ni la mitad "olvidada" de su cuerpo, ni la mitad correspondiente del espacio existieran. Ya se han descrito (Cap. VII) las ejecuciones espaciales de estos pacientes quienes exploran menos el hemi-espacio contralateral, tropiezan contra obstáculos situados en dicho campo, no prestan atención a estos estímulos y en general, centran la acción y la atención sobre el lado no afectado (como en la tarea de bisección de líneas en que, consistentemente, se desvían hacia la derecha al señalar el punto medio). Un profesor universitario fue a la cárcel porque intentó pasar con su auto por en medio de un autobús situado a su izquierda, y, en la aglomeración posterior al accidente, declaró, muy" nervioso que había visto las luces pero que no "se le hicieron importantes". Este fue el primer signo de una corta y fatal evolución por glioblastoma en hemisferio derecho. La negligencia espacial unilateral se presenta con mayor frecuencia por lesiones derechas que izquierdas. 301 c. anosognosia: "Conoces la bufona de mi esposa; ha permanecido en mi hogar, como carga derivada de una herencia... Ahora, esta pobre de espíritu súbitamente quedó ciega. La historia parece increíble, pero te aseguro que es verdadera. No sabe que está ciega. Se pasa el día pidiéndole a la criada que la cambie de habitaciones; dice que todos los apartamentos le parecen oscuros". Séneca. AdLucilium EpistulaeMorales. Esta estupenda cita encontrada por Critchley (1953) ilustra los desórdenes atencionales y de negación de un defecto sensorial o motor. Además de omitir sensorial o moteramente un hemi-cuerpo, el paciente puede negar la pérdida de la función. Pueden relacionarse con estados confusionales, pero no son consecuencia directa ni necesaria de éstos. Es probable que la extensión, malignidad y edad del paciente sean variables de importancia en este signo. Cuando es concomitante con cegueras corticales, los pacientes se comportan como si vieran, sin hacer alusión a su pérdida y responden con irritación a comentarios al respecto; los familiares con frecuencia interpretan esta actitud como "entereza" por parte del paciente y no se percatan del grado de confusión que este signo conlleva, con lo cual todos entran en el delirio! En grados muy severos, puede manifestarse como confusión de la persona a quién pertenece un miembro. Ya se aludió al paciente que confundía su mano con la de la autora y se extrañaba de lo pequeña de ésta. Hécaen (1972) cita una observación de de Ajuriaguerra y cois., de una paciente de 66 años con anosognosia total para la hemiplegía, quien insistía que el brazo afectado pertenecía a la enfermera, e incluso dictó una carta: "... estimada señora, sería usted tan amable de venir al hospital de Villejuif para ver al respecto del brazo que usted sabe, que estaba contra mí y cuya presencia no fne explico, para que nos entendamos acerca de él. Usted se acordará que cuando yo estaba en el servicio, le decía a usted que su brazo estaba allí, puesto que incluso había una escara en el codo; hasta se cuidó la escara y se le pusieron inyecciones intravenosas. Mejor venga y nos entendemos". No todos los casos son tan espectaculares. A veces la anosognosia se revela en un tiempo de reacción desmedido para reconocer partes del cuerpo o recordar el defecto. Ante preguntas del tipo de: "¿cómo va su brazo?" con frecuencia no saben a qué brazo se refiere el examinador. Colé y cois., (1968) inyectaron anestésico local en el brazo contralateral a la lesión y encontraron que los anosognósicos negaban con mayor frecuencia que los no anosognósicos los efectos de la anestesia. 302 COMENTARIO El sindrome de negligencia unilateral con o sin anosognosia es más frecuente (pero no exclusivo) por lesiones del hemisferio derecho (Luzzatti y cois., 1979: Heilman, 1979; Weinstein y col., 1963). Sin embargo, puede presentarse por lesiones izquierdas, casos en los que se asocia a jerga (la cual también implica anosognosia). En pacientes jóvenes es muy poco frecuente y puede no asociarse a jerga aunque sí se relaciona con lesiones retro-rolándicas (observaciones personales). Lo anterior sugiere que las lesiones parieto-occipitales ocasionan un desorden común atencional en lo referente a la evaluación y comparación de los programas centrales y periféricos (morfo-síntesis, en términos de Denny-Brown). La inatención sería específica para cada hemisferio y para cada hemi-campo: inatención y negación de trastornos emisivos y compresivos en el afásico con jerga (por lesión izquierda) e inatención viso-espacial y somestésica por lesión derecha. Además, los pacientes con negligencia izquierda (lesión derecha) muestran un decremento en la respuesta galvánica de piel en ambos lados dei cuerpo, mientras que los anosognósicos por lesión izquierda no muestran decrementos en dicha respuesta sino en el lado derecho (Heilman 1979). Asimismo, los tiempos de reacción son mayores en anosognósicos izquierdos que en los derechos lo que corrobora la asimetría en el alertamiento hemisférico que sirve la entrada de estímulos de un hemi-cuerpo y de un hemi-espacio (Heilman y col., 1980). El modelo de lentificación uni-hemisférica se complementa con el concepto de inhibición exagerada por parte del hemisferio sano hacia el afectado, lo que contribuiría a ocasionar los fenómenos de extinción ante la doble estimulación y de aloestesias. En estos casos, el hemisferio sano tiende a responder ("confabular", como se vio en los experimentos con comisurotomizados) cuando el que recibió la estimulación más prominente fue el hemisferio lesionado. Además tiende a presentarse una "hiper-atención" hacia el lado correspondiente al hemisferio no afectado, lo que exagera aún más la negligencia contralateral. O sea, la negligencia de un lado conlleva sobre-exploración del otro lado por probable ausencia de la inhibición mutua inter-hemisférica ejercida por ambos hemisferios respectivamente (Kinsbourne, 1977). Por otro lado, debe considerarse la relación entre el hemisferio activado ante una tarea dada y su mediación en el procesamiento de estímulos en el campo espacial contralateral. Bowers y col., (1980) aducen que el campo espacial contralateral tendría una serie de estructuras subyacentes (entre otras, los sistemas inter-relacionados con las áreas parietales 5 y 7, ya discutidas en el capítulo II), las cuales "dividirían" el espacio externo con relación al eje corporal vertical en dos campos, derecho e izquierdo. Para esto se basarían en un sistema complejo de coordenadas específicas para cada hemisferio y que contribuirían a levantar mapas topológicos del campo contralateral. Que la inter-acción hemicampo-hemicuerpo es evidente se demuestra porque, en general tanto en sujetos normales como en lesionados, las mejores ejecuciones en cuanto a precisión de hallar el punto medio de 303 una línea (a la vista o simplemente palpada) se hallan cuando la mano izquierda trabaja en el campo espacial izquierdo. Cuando se exigen ejecuciones cruzadas (mano izquierda en campo derecho o mano derecha en campo izquierdo), la precisión y los tiempos de reacción aumentan significativamente. A partir de lo anterior, Bowers y Heilman concluyen que la negligencia espacial podría interpretarse como un defecto en la iniciación y ejecución de un acto (perceptual o práctico) en el campo contralateral. No se conoce de momento la raíz de la asimetría derecha ni la razón por la cual las lesiones derechas ocasionan con mayor frecuencia que las izquierdas estos signos. Ciertos experimentos con animales pueden aclarar al respecto que la "hemi-negligenda" no es fenómeno puramente humano: mediante lesiones bioquímicas en el sistema nigro-estriado (por inyección de 6-hidroxi-dopamina, agente que degenera los terminales dopaminérgicos) es factible obtener animales que solamente giran y dirigen su atención hacia el lado de la lesión (tal como los pacientes hemi-inatentos) (Ungerstedt, 1974). Se han descrito síndromes de hemi-inatención en humanos por lesiones en circuitos límbicos centro-encefálicos (Damasio y cois., 1980; Weinstein y cois., 1955) así como por lesiones talámicas intralaminares (Watson y cois., 1981). En animales, es posible producir síndromes de hemi-inatención por lesiones en tallo que afecten los lemniscos (Sprague y cois., 1961). Este hallazgo es congruente con el modelo de Watson, Heilman y su escuda en el sentido de que el sistema activante talámico sería el que mediaría el sistema para prepararse para la acción, mientras que el sistema mesencefálico-talámico mediaría la atención tónica o sostenida. Así pues, tanto lesiones en hemisferios como en tallo (quirúrgicas o bioquímicas) pueden ocasionar defectos severos en la orientación hacia determinado hemi-espacio y hemi-cuerpo y en la atención prestada a ciertos estímulos lateralizados. El eje estaría mediado por varios sistemas motores y sensoriales (por lo cual pueden verse cuadros disociados con hemi-negligencia predominantemente motora y otros con heminegligencia predominantemente sensorial). Básicamente, el sistema de atención selectiva fásica (preparación para la acción) estaría servido por las conexiones entre el núcleo reticular del tálamo (cuya estimulación inhibe las respuestas evocadas en corteza) y el sistema fronto-cortical. Por otro lado, el sistema de alertamiento tónico estaría mediado por la formación reticulada de mesencéfalo y el núcleo centromediano y reticular del tálamo a través de sus conexiones con los núcleos motores talámicos y el sistema estriado así como con la corteza cingulada, que como ya se vio en capítulos pasados, juega un papel predominante en las implicaciones motivacionales para iniciar la acción (Watson y cois., 1981). Se ha señalado repetidamente que la indiferencia de los lesionados derechos ante sus defectos es un signo diferencial comparado con la depresión de las lesiones izquierdas, lo que se ha interpretado como una asimetría en la integración emocional. Sin embargo, la reacción catastrófica no es exclusiva de las lesiones izquierdas y, por otro lado, los afásicos con jerga parecen indiferentes a su afasia, e incluso dan muestras de moría, agitación o placidez. En vista de lo anterior urgen estudios que controlen el tipo y localización de la lesión, la edad del paciente y los 304 signos atencionales asociados a los trastornos sensorio-motores o cognitivos de un hemi-cuerpo en relación con su correspondiente hemi-espacio. 2. Autotopoagnosia, desorientación derecha izquierda y agnosia de dedos Autotopoagnosia es la dificultad para denominar y/o reconocer partes del propio cuerpo o del cuerpo del examinador en ausencia de afasia y otros signos mentales que expliquen por sí solos el defecto. La presencia de signos autotopoagnósicos depende del modo de formular las preguntas y del tipo de respuesta exigida (verbal, motora, etc.). Por tanto puede implicar defectos semánticos, gnósicos y/o prácticos e implicar funciones específicas de uno u otro hemisferio. El examen al respecto se describe en la página 290. La desorientación derecha izquierda se asocia a confusión apraxia constructiva y agnosia de dedos cuando se evalúa con preguntas verbales (Benton, 1961, 1959; Critchley, 1953). En ausencia de confusión tiende a asociarse a afasias de predominio comprensivo. Desgraciadamente las tareas diseñadas para evaluarla son tan variadas que cualquier lesionado cerebral puede fallarlas o mostrar lentitud y vacilaciones anormales por diversos motivos. Por agnosia digital se entiende el conocimiento de las posiciones, identidades y nombres de los dedos como instrumentos de acción que pueden activarse independientemente pero que se hallan en inextricable relación unos respecto de los otros. Se ha propuesto que los dedos serían las partes del cuerpo más diferenciadas somatosensoria y cognitivamente (Kinsbourne y col., 1962). a. Determinantes somatosensorios: según Benton (1968) la discriminación derecha-izquierda se basa en complejos procesos somatosensorios y lingüísticos. El aspecto somatosensorio se referiría a un supuesto patrón asimétrico de señales somestésicas y propioceptivas que llegan a cada hemisferio, el cual probablemente tiene su origen en las asimetrías primitivas que parecen existir en el neonato (Melekian, 1981; Turckewitz, 1977). Estas asimetrías en el reflejo de orientación conformarían posteriormente el gradiente derecha-izquierda, parte integrante del "esquema corporal" y de la preferencia manual. Es uno de los aspectos más lentos en desarrollarse (hasta los 8-9 años de edad) mientras que los gradientes arriba-abajo y adelante-atrás emergen antes (hacía los 4 años de edad), y no parecen implicar sino un mínimo procesamiento cognitivo. Sólo los retardados mentales severos fallan discriminaciones del eje "arriba-abajo". En cambio el adecuado reconocimiento derecha-izquierda (con inversiones respecto del sujeto), correlaciona estrechamente con el coeficiente intelectual en los niños. b. Determinantes cognitivo-semánticos: la discriminación derecha-izquierda implica también factores cognitivos y simbólicos que correlacionan con el nivel intelectual, particularmente cuando se exigen inversiones mentales (vgr: "con su mano derecha, señale mi ojo izquierdo"). En cambio los retardados mentales hemiplégicos (de nacimiento) discriminan normalmente el eje derecha-izquierda, posiblemente porque la diferencia en la estimulación somestésica aferente es tan marcada en las hemiplegías que ambos miembros están fuertemente diferenciados (Benton, 1968). 305 c. Autotopoagnosia, agnosia digital, desorientación derecha izquierda y lateralización de la lesión: como se dijo, estos no son signos unitarios y su aparición depende en parte del modo de evaluarlos, lo que puede poner de relieve componentes funcionales muy diversos. La agnosia digital implica que la mano ha perdido parte de su alta diferenciación conceptual y/o sensorial y que se emplea sólo como instrumento de prensión global y masiva, pero no diferenciada e independiente. Tal como la autotopoagnosia, la agnosia digital se asocia a afasia comprensiva cuando se evalúa verbalmente o en tareas que implican rotaciones sobre el eje horizontal. La denominación e identificación de dedos correlaciona con la capacidad lingüística, medida según baterías de afasia. En cambio, las pruebas no verbales (imitar posiciones digitales) tienden a asociarse a lesiones derechas. Sin embargo, para Kinsbourne y col., (1962) las ejecuciones deficientes en tareas no verbales de gnosis digital indican signos asociados a lesiones retro-rolándicas izquierdas. En dicho estudio, los lesionados sin afasia fallaban los tests no verbales del cuestionario, mientras que los afásicos fallaban el test verbal. Estos autores piensan pues, que la agnosia de dedos es un signo aislado que detecta una serie de funciones unitarias dependientes del lóbulo parietal izquierdo. Sin embargo, últimamente se ha encontrado que estos tests no indican lateralización de la lesión por ser extremadamente complejos en cuanto a las demandas de respuesta. Lefford y cois., (1974) encuentran que la identificación de dedos sobre un modelo dibujado correlaciona con afasia o con demencia y que, en general mide pensamiento abstracto. Con una batería de 80 ítems de toda suerte y con sujetos normales, Benton (1961) encontró deficiencias en un 25% de los lesionados cerebrales, sin ninguna tendencia a la lateralización (o sea, no se observaban patrones de respuestas según la lateralización del daño). Así pues, una batería tan extensa como ésta no era sino medianamente sensible a la presencia de lesión cerebral. Gainotti y cois., (1972) observaron que los lesionados derechos con agnosia digital mostraban deterioro intelectual y los izquierdos tenían afasia, lo cual concuerda con el estudio de Sauguet y cois., (1971). Parece ser pues que el hallazgo de agnosia digital correlaciona con un decremento en el potencial intelectual general, sin más implicaciones de localización. 3. El sindrome de Gerstmann Consiste en la combinación de agrafía, acalculia, desorientación derechaizquierda y agnosia digital, y según Gerstmann, indicaría la presencia de una lesión parietal posterior izquierda (zona angular). Posteriores autores adhirieron a la concepción original de Gerstmann (1924) referente al valor localizante de estos signos que indicaban un trastorno en el esquema corporal cuya "representación" se localizaba en las zonas angulares izquierdas. Kinsbourne y col., (1962) corroboran esta impresión y separan definitivamente el concepto de signos afásicos de signos parietales sin afasia. Diferencian la agrafía y la agnosia digital ocasionada por afasia y por lesión parietal. En este último caso, la agrafía se caracteriza por dificultades prominentes en ordenar y asignar las secuencias 306 adecuadas de las letras, y la agnosia digital por las dificultades "no verbales" para reconocer las respectivas posiciones de los dedos y la estimulación somestésica y propioceptiva sobre éstos. Esta premisa suponía que la agnosia digital propiamente dicha era independiente de los sistemas lingüísticos y que se relacionaría con perturbaciones en el orden y secuencia espacial al mover los dedos, y por tanto con trastornos en el "esquema corporal". Repetidamente se ha señalado que el esquema corporal no es un concepto unitario ni una memoria estática almacenada en algún lugar focalizado. Se le concibe como una serie de operaciones complejas y en constante inter-relación interna y externa que permite diferenciar las diversas partes del cuerpo entre sí y a su vez, el cuerpo del espacio circundante. Por tanto mal pueden "localizarse" en alguna zona particular. Otro punto que dificulta unificar el concepto de esquema corporal es el de que la mayoría de las tareas para evaluar este conocimiento son tan variadas e implican tantas operaciones cognitivas verbales y no verbales que difícilmente pueden medir un concepto unitario. Por esto, pacientes con lesiones encefálicas muy diferentes pueden fallar estas pruebas por motivos muy diversos. Simplemente las tareas son tan dispares que detectan defectos muy generales como "enlentecimiento" o "deterioro" (Heimburger y cois., 1964). Ya se vio, por ejemplo, que ciertos lesionados derechos pueden presentar agrafía y acalculia por incapacidad de organizar el trazado gráfico en el espacio del papel, pero no por defectos cognitivos propiamente dichos. El primero en poner en duda el valor diagnóstico y la existencia misma del sindrome de Gerstmann en sí fue Benton (1961). Basándose en que los signos que definen este sindrome son vagos y dispares, Benton estudió 100 pacientes con lesiones uni-hemisféricas y correlacionó entre sí los puntajes en las siguientes pruebas: 1) orientación derecha-izquierda 2) reconocimiento digital 3) cálculo 4) escritura 5) praxis constructiva 6) lectura 7) memoria visual verbal y no verbal. Estas siete tareas correlacionaban entre sí de igual modo, sin tendencia a mostrar el conglomerado de Gerstmann (que, estadísticamente, consistiría en que los pacientes con bajos puntajes en tres o cuatro de los primeros tests tuvieran puntajes normales en los últimos tres y vice-versa). En el estudio de Benton, si un paciente mostraba tres de los signos de Gerstmann también tenía puntajes deficitarios en los últimos tres test. Los casos con los cuatro signos de Gerstmann en general eran afásicos severos o pacientes confusos. Heimburger y cois., (1964) estudiaron 456 pacientes cerebrales, de los cuales 111 tenían al menos un signo, y 24 presentaban la constelación completa de Gerstmann. Veintitrés de estos últimos eran afásicos severos y sufrían de lesiones expansivas y malignas. El valor localizante de la presencia de 3 ó 4 signos de Gerstmann era el mismo que el de la afasia o la hemiparesis derecha y el hecho de presentar el conglomerado completo correlacionaba en grado altísimo con la extensión y malignidad de la lesión. Junto con Benton se concluyó que este sindrome careda de existencia real en sí y que no indicaba sino severa afasia o deterioro y que por lo tanto era secundario a 307 perturbaciones cognitivas y gnóstieas más generales. Admitir que un conglomerado tal existiera en forma aislada equivaldría a reconocer la existencia de funciones específicas y superpuestas, relacionadas con el conocimiento digital, la discriminación derecha-izquierda, el cálculo y la escritura, procesos éstos tan dispares que no se concibe muy bien cómo pudieran disponer de "mecanismos" subyacentes comunes, con una representación cortical muy definida (zona angular). Últimamente, la contienda se ha reavivado a la luz de un informe de caso de Strab y col., (1974) y Geschwind y col., (1975) de una padente con los cuatro signos de Gerstmann no afásica y no confusa en la primera evaluación. Sin embargo, éstos no eran los únicos signos de esta anciana con un diagnóstico presuntivo de demencia senil. También mostraba apraxia del vestir, desorientación geográfica y severas dificultades en praxis constructiva, lo que recuerda el hallazgo de Benton (1961) y de Kinsbourne y col., (1962) de que la agnosia digital correlaciona con praxis constructiva en un grado equivalente a la correlación con los otros tres signos de Gerstmann. Benton (1977) aduce que este caso tampoco se ciñe a la definición del sindrome de Gerstmann, por presentar signos adicionales de desorientadón espacial, apraxia y agnosia visual, todos los cuales además, paredan secundarios a un empobrecimiento general conceptual. Benton parece cerrar por el momento la discusión con la premisa muy clara de que, efectivamente, los cuatro signos de Gerstmann pueden no asociarse a afasia o confusión, pero que entonces se asocian a otros déficits de orientación personal y extra-personal. En estos casos habría una desorganización cognitiva de base que determinaría la presencia de los signos secundarios (de Gerstmann y otros). El valor localizante de tres o cuatro de dichos signos es más o menos el mismo que el de la agrafía o acalculia espacial e indican una lesión retro-rolándica izquierda. Al respecto vale la pena resumir la experiencia de la autora al respecto. Hasta el cierre del presente texto, siempre había encontrado estos signos junto con afasia severa o confusión. Justo antes de terminar el texto, observó un estudiante de artes de 22 años de edad (al cual ya se aludió), con un hematoma por malformadón en la arteria angular izquierda, sin signos de confusión y muy leve afasia en lenguaje referencial (en lenguaje espontáneo, emitía ocasionales parafasias semánticas que trataba de corregir). Presentaba en grado muy notorio los cuatro signos de Gerstmann y parecía conformar un caso típico con una lesión coincidencial muy precisa. Una evaluación más cuidadosa reveló que, además de los defectos ya mencionados había hemi-inatención para el brazo y la pierna derechos, severa apractognosia con des-diferenciación del cuerpo respecto del espacio circunvecino (tomaba su índice por un lápiz y se extrañaba de que no marcara). Presentaba autotopoagnosia muy severa (cosa rara en estados de conciencia adecuados y en ausencia de afasia). Su agrafía era casi total y escasamente podía delinear en el aire algunas vocales. Sus intentos por dibujar un cuadrado (en el aire) fueron infructuosos. Presentaba alexia muy severa de "profundidad": confundía "revista" por "periódico", "cantante" por-"artista", etc., y Ida palabras aisladas en cada renglón sin seguir la línea. Intentó colorear un árbol de rojo y tenía 308 elementos de simultagnosia: al ver una estampa de un puesto ambulante de caramelos como los que abundan en Bogotá, declaró que se trataba de un puesto ambulante de zapatero, basado en las balineras sobre las cuales reposan estos puestos. Una vez evacuado el hematoma, los signos gruesos desaparecieron casi por completo, quedando sin embargo, elementos de agnosia visual, alexia y desorientación derecha-izquierda, junto con marcada apraxia constructiva y grafomotora. Este paciente ilustra, una vez más, la concepción más reciente de Benton en cuanto a que el valor localizante de los signos de Gerstmann es más o menos el mismo que puede tener la alexia o la agnosia visual. Corrobora que no se presenta aisladamente, aunque puede no ser secundario a afasia o confusión. Este paciente es extraordinario por la baja frecuencia de estos signos en personas jóvenes, por la hemi-inatención derecha, por la autotopoagnosia no secundaria a defecto de conciencia o afasia severa. Pero en último análisis el caso se ajusta a la noción de Benton: la alexia sin afasia prominente, y la agrafía y apraxia severas señalaban una lesión retro-rolándica posterior izquierda. La localización precisa de la lesión (zona angular) mal hubiera podido realizarse sin la evidencia radiológica (Fig. X-2). FIGURA X-2. Arteriografia del paciente con agnosia visual y heminegligencia contralateral derecha. Se observa la ruptura de la arteria angular izquierda. 309
