Manejo perioperatorio de un aneurisma de seno de Valsalva roto

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CASO CLÍNICO
Manejo perioperatorio de un aneurisma de seno de Valsalva roto
J. J. Peña1, J. I. Marqués1, E. Mateo1, J. Llagunes1, F. Aguar2, J. de Andrés3
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Tratamiento del Dolor. Consorcio Hospital General Universitario. Valencia
Resumen
Los aneurismas congénitos del seno de Valsalva son
una afección muy rara en nuestro medio. La lesión fundamental consiste en un defecto entre la capa media
aórtica y el anillo fibroso de la válvula aórtica, en un
punto que se dilataría por acción de las presiones arteriales. En su evolución natural existe riesgo de complicarse con una endocarditis bacteriana, con bloqueos de
conducción o con isquemia miocárdica. La ruptura del
aneurisma a una cavidad, generalmente derecha, origina un cortocircuito izquierda-derecha y da lugar a una
insuficiencia cardiaca de pronóstico fatal dejada a su
evolución.
Presentamos el caso de una paciente de 60 años, previamente asintomática que desarrolla un cuadro clínico
diagnosticado como hipertiroidismo que coincide con la
rotura de un aneurisma congénito del seno de Vasalva.
Ponemos de manifiesto la conducta anestésica y la
importancia de la ecocardiografía intraoperatoria
durante todo el procedimiento de la resección del aneurisma.
Palabras clave:
Aneurisma congénito. Seno de Valsalva. Cirugía. Anestesia.
Hipertiroidismo.
Introducción
Los aneurismas congénitos del seno de Valsalva
(ACSV) aórtico son una afección rara en el mundo
occidental (0,1% al 3,5% de todos los defectos congénitos del corazón)1 siendo más frecuentes en poblaciones de origen asiático donde pueden alcanzar hasta el
1,5% de las intervenciones de cirugía cardiaca con circulación extracorpórea (CEC). Cuando se dejan a su
evolución natural existe un riesgo importante de que
se compliquen con una endocarditis bacteriana o de
Médico Referente. 2Jefe de Sección. 3Jefe de Servicio.
1
Corespondencia:
Juan J. Peña
Avd. Menéndez Pidal, 11 - pta. 10
46009 Valencia
E-mail: juanjopborras@yahoo.es
Aceptado para su publicación en febrero de 2008.
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Perioperative management of a ruptured
sinus of Valsalva aneurysm
Summary
Congenital sinus of Valsalva aneurysms are
extremely rare in Spain. The lesion consists of a defect
that allows the aortic media to separate from the
annulus fibrosus of the aortic valve, causing it to dilate
with arterial pressure. The natural course of the
aneurysm involves the risk of complication due to
bacterial endocarditis, with conduction blocks or
myocardial ischemia. Rupture of the aneurysm, usually
into a right chamber, causes a left-right shunt that leads
to heart failure and death if untreated. We present the
case of a previously asymptomatic 60-year-old woman
who presented with a clinical picture that led to a
diagnosis of hyperthyroidism, and in whom there
occurred a coincident rupture of a congenital sinus of
Valsalva aneurysm. We describe the anesthetic
procedure and emphasize the importance of
intraoperative echocardiography throughout the
resection of the aneurysm.
Key words:
Congenital aneurysm. Sinus of Valsalva. Surgery. Anesthesia.
Hyperthyroidism.
que se rompan a una cavidad cardiaca evolucionando
rápidamente a insuficiencia cardiaca muy grave.
Existe escasa información sobre el tratamiento anestésico de los ACSV. Presentamos el caso de una mujer
de 60 años, previamente asintomática, con un ACSV
no coronario roto, que fistulizaba a aurícula derecha.
Nuestro objetivo es describir los diferentes tipos de
ACSV y su manejo intraoperatorio.
Caso clínico
Mujer de 60 años de edad, sin antecedentes de interés. La
paciente refería ansiedad, cansancio y palpitaciones frecuentes, tras lo cual presentó un cuadro brusco de dolor precordial de características no coronarias y disnea a esfuerzos
moderados, motivo por el que fue remitida a nuestro hospital, donde en las exploraciones iniciales se apreció bocio
difuso, taquicardia sinusal con extrasístoles auriculares fre175
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cuentes y soplo cardiaco continuo de grado 4/6 audible en
la base y que irradiaba al borde esternal derecho. La sospecha de hipertiroidismo quedó confirmada con la determinación de hormonas tiroideas, diagnosticándose como enfermedad de Graves. El resto de pruebas de laboratorio fue
normal a excepción de unas cifras de glucosa en sangre elevadas. El electrocardiograma (ECG) demostraba la presencia de una taquicardia sinusal con eje normal y alteraciones
inespecíficas del segmento ST.
Se realizó ecocardiograma transtorácico (ETT) que reveló la presencia de un ventrículo izquierdo de diámetros en el
límite superior de la normalidad con función global sistólica conservada, raíz aórtica de diámetro normal con sigmoideas de morfología y apertura normal y aneurisma del seno
de Valsalva no coronario con ruptura y fístula aortocardiaca
a aurícula derecha, el resto de la exploración ecocardiográfica fue normal. El cateterismo cardiaco demostraba la presencia de una fístula de seno no coronario a aurícula derecha con flujo izquierda-derecha. La paciente no presentaba
hepatomegalia, ingurgitación yugular ni otros signos de
insuficiencia cardiaca derecha.
Con el fin de estabilizar a la paciente y prevenir la aparición de una crisis tirotóxica se inició tratamiento con carbimazol 10 mg/8 horas, solución de Lugol a 6 gotas/8 horas.
Se administró propanolol a dosis iniciales de 20 mg cada 8
horas, que se incrementaron por la buena tolerancia de la
paciente hasta 40 mg cada 8 horas. La cirugía se realizó a
los 4 días de iniciado el tratamiento.
La inducción anestésica se realizó con 20 mg de etomidato, 0,40 mg de fentanilo y la relajación muscular se instauró tras administrar 7 mg de vecuronio. El mantenimiento
anestésico se realizó con remifentanilo, vecuronio y sevoflurano. La monitorización intraoperatoria incluyó ECG de
2 derivaciones (II y V5), pulxiosimetría y capnografía, tensión arterial invasiva tras canalizar la arteria radial izquierda y catéter en arteria pulmonar para control hemodinámico
postoperatorio. Todas las líneas venosas fueron purgadas
concienzudamente para evitar la presencia de aire en las
mismas y eliminar el riesgo de aparición de una embolia
aérea paradójica por una posible inversión del flujo de aurícula derecha a aorta a través de la fístula. La colocación del
catéter de arteria pulmonar se realizó mediante la visualización de las presiones en cavidades cardiacas y se confirmó
su correcta colocación con ecografía transesofágica (ETE).
El perfil hemodinámico tras la inserción del catéter de arteria pulmonar (Tabla 1), mostraba una elevación de la presión venosa central (PVC), y presión de arteria pulmonar
(PAP) típico de las cardiopatías que producen cortocircuitos
izquierda-derecha, (los cortocircuitos intracardiacos provocan cifras erróneas en los valores del gasto cardiaco medido
por termodilución, por lo cual no utilizamos el catéter para
este fin hasta una vez reparada la lesión).
La exploración con ETE permitió confirmar el diagnóstico preoperatorio: en la proyección medio-esofágica de la
válvula aórtica en eje corto, se apreciaba una imagen de un
aneurisma sacular de 10 mm que se originaba en el seno de
Valsalva no coronario y que fistulizaba por rotura a la cavidad auricular derecha (Figura 1). Con Doppler-color se
observaba un flujo sistólico y diastólico entre seno de Val176
TABLA 1
Valores hemodinámicos tras la colocación del
catéter en arteria pulmonar y tras la reparación
quirúrgica del ACSV tras salida de CEC
Frecuencia cardiaca
Tensión arterial
Presión arteria pulmonar
Presión venosa central
Índice cardiaco
Tras inducción
anestésica
Postreparación
72 latidos/min
134/34 mmHg
50/31 mmHg
20 mmHg
–
85 latidos/min
100/50 mmHg
20/10 mmHg
7 mmHg
3 litros/min/m2
ACSV: aneurismas congénitos de seno de Vasalva. CEC: circulación
extracorpórea.
salva no coronario y aurícula derecha. Se evidenció plétora
de Cava e hipertensión pulmonar por hiperaflujo de sangre
a ventrículo derecho (VD). Los diámetros de la AD y VD se
encontraban en el límite superior de la normalidad. El resto
de la exploración con ETE no detectó otras anomalías cardiacas.
La intervención quirúrgica se realizó con CEC. Se procedió a la resección del aneurisma y al cierre mediante puntos
sueltos apoyados en parche de pericardio y resuspensión de
comisura entre velo no coronario y coronario izquierdo. El
tiempo de clampaje aórtico fue de 62 minutos y la duración
de CEC 77 minutos.
Tras salir de CEC, en situación hemodinámicamente
estable (Tabla 1) y sin necesidad de apoyo inotrópico, se
realizó una nueva exploración sistemática con ETE bidi-
Fig. 1. ETE (Eje corto de la válvula aórtica) en un caso de aneurisma de
seno de Valsalva no coronario (NC). La flecha señala la solución de continuidad en la pared del saco aneurismático protuyente en aurícula derecha (AD).
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mensional, y ETE Doppler-color en la que no se apreciaron
lesiones residuales ni flujo sanguíneo anormal aortoauricular (Figura 2).
La paciente fue extubada a las 5 horas de finalizada la intervención y permaneció 48 horas en la sala de reanimación.
Discusión
Las fístulas de senos de Valsalva a cavidades cardiacas son una patología poco frecuente, suelen producirse por la rotura de un ACSV aunque se han descrito casos en la enfermedad de Behçet, traumatismos,
infecciones (sífilis, endocarditis), en enfermedades que
afectan al tejido conjuntivo y casos de origen iatrogénico secundario a cirugía aórtica y tras valvuloplastia
mitral percutánea3.
Los ACSV son más frecuentes en pacientes varones
y tienen su origen en el seno coronario derecho en el
65-85% de los casos y en el seno no coronario en el
10-30% de los casos, cuando se rompen fistulizan a
AD o VD. Los ACSV localizados en el seno coronario
izquierdo son más raros (1-5%)4 y pueden romperse a
aurícula izquierda (AI), pericardio5 y AD, además, producen isquemia miocárdica de forma más frecuente al
comprimir el tronco coronario izquierdo y sus ramas6.
La lesión fundamental de los ACSV consiste en la
separación o falta de fusión entre la capa media aórtica y el anillo fibroso de la válvula aórtica, en un punto que se dilataría por acción de las presiones arteriales7, este defecto de la media aórtica se asocia a otras
cardiopatías congénitas como la comunicación interventricular (CIV) (40-60%), la insuficiencia aórtica
(15-40%)8,9 bien asociada a una CIV, o bien, asociada
a una válvula bicúspide. Menos frecuente es la presencia de una estenosis pulmonar subinfundibular y coar-
Fig. 2. ETE tras reparación quirúrgica. Ausencia de chorro de regurgitación aorto-auricular en estudio doppler-color. AI: aurícula izquierda, AD:
aurícula derecha, NC: seno no coronario, CD: seno coronario derecho,
CI: seno coronario izquierdo.
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tación aórtica (2-6%). La CIV, la insuficiencia aórtica
y la válvula bicúspide son más frecuentes en aquellos
ACSV que rompen a VD10.
La evolución natural es a la dilatación aneurismática
progresiva del área debilitada y posterior ruptura que
suele acontecer después de la pubertad y antes de los
cuarenta años, con un rango entre los 13 y los 65
años11. Los aneurismas que no se han roto no suelen dar
clínica, a menos que la presión del aneurisma sobre el
sistema de conducción provoque un bloqueo aurículoventricular (BAV) de diferente grado, isquemia coronaria por compresión de arterias coronarias, estenosis o
insuficiencias valvulares aórtica o tricúspide o estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho o más
raramente complicaciones trombóembolicas12.
La ruptura de un ACSV a una cavidad, generalmente derecha, origina un cortocircuito izquierda-derecha.
La ruptura produce síntomas severos en un 35% de los
pacientes, en un 45% se asocia a un comienzo gradual
de la disnea y en un 20% de los casos no aparecen síntomas si la ruptura es pequeña5. Los ACSV se rompen
de forma espontánea, pero en casi un 30% de los casos
existe un factor desencadenante. La clínica típica es la
aparición de dolor torácico con o sin características
anginosas, disnea y un soplo sistólico-diastólico intenso e insuficiencia cardiaca de pronóstico fatal dejada a
su evolución. La endocarditis bacteriana puede ser otra
forma de presentación.
Cuando un ACSV se rompe, se debe realizar un tratamiento quirúrgico sin demora, ya que sin éste, la
expectativa de vida varía de unos pocos días a 1 ó 2
años5. Los resultados de la reparación quirúrgica a largo plazo suelen ser buenos con supervivencias de hasta el 95% a los 20 años13. La indicación quirúrgica en
casos de ACSV no rotos, resulta menos clara, sin
embargo, la cirugía precoz disminuye el riesgo de
endocarditis, fenómenos embólicos, o un crecimiento
lesional que puede necesitar de una reparación más
agresiva6. Una alternativa a la cirugía sería el tratamiento por cateterismo intervencionista, aunque los
resultados a largo plazo no se conocen14.
El diagnóstico de esta patología se basa en la sospecha clínica y en la confirmación con ecocardiografía y
cateterismo cardiaco, aunque también se han utilizado
otras técnicas de imagen como la tomografía angiográfica computerizada y la resonancia magnética. En el
caso clínico que presentamos la ETT con Doppler color
permitió el diagnóstico que luego fue confirmado por
cateterismo cardiaco. Sin embargo, actualmente se considera la ETE como el método diagnóstico más útil en
la valoración de la etiopatogenia y anatomía de las fístulas, facilitando un abordaje quirúrgico óptimo3.
El hipertiroidismo provoca un estado circulatorio
hiperdinámico que puede agravar cualquier enferme177
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dad cardiaca preexistente, además de producir manifestaciones cardiovasculares como taquicardia sinusal,
fibrilación auricular, BAV, angina, soplo sistólico,
insuficiencia cardiaca congestiva e hipertensión pulmonar; muchas de estas manifestaciones desaparecen
cuando se alcanza el eutiroidismo tras tratamiento15.
Estas manifestaciones clínicas pueden ser similares a
las producidas por una rotura de un ACSV. Suponemos
que en este caso la enfermedad de Graves actuó como
desencadenante en la ruptura de un ACSV
Existe unanimidad en que cuando un ACSV se rompe el paciente debe ser operado cuanto antes, pero una
intervención quirúrgica en situación de hipertiroidismo
mal controlado, puede desencadenar una crisis tirotóxica. Debe considerarse que los fármacos antitiroideos
tardan entre 6-8 semanas en hacer efecto. Los betabloqueantes, particularmente el propanolol, se utilizan para
disminuir los efectos de la tirotoxicosis en la fase aguda16 y podrían haber agravado la situación cardiológica
de la paciente al tener un efecto inotrópico negativo.
Aunque las manifestaciones cardiacas tras la rotura
de un ACSV son muy variables, el manejo anestésico
de estos pacientes se debe basar en una técnica anestésica que implique la mínima depresión miocárdica, así
mismo, es necesario extremar las precauciones para
evitar la aparición de una embolia paradójica y la colocación de catéteres intracardiacos debe hacerse con
especial cuidado para prevenir su paso a través de la
fístula. Comunicamos este caso por la importancia del
diagnóstico diferencial preoperatorio, el tratamiento
preoperatorio de los factores desencadenantes, en este
caso el hipertiroidismo, y en el manejo anestésico con
ETE que permite ratificar el diagnóstico, descartar la
presencia de lesiones asociadas y confirmar la adecuada reparación quirúrgica.
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