Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante

Nota Clínica
Una mujer de pocas palabras:
afasia progresiva primaria, variante logopénica
V. Puertas-Martín a, L.F. Agüera-Ortiz a,b, A. Villarejo-Galende a,
C. Rodríguez-Rodríguez a, F. Bermejo-Pareja a,b
Introducción. La afasia progresiva primaria (APP), descrita
por Mesulam en 1982, se caracteriza por pérdida de capacidades lingüísticas de una forma aislada durante al menos dos años. Se han encontrado tres perfiles diferentes de
APP: la afasia progresiva no fluente, la demencia semántica
y la afasia progresiva logopénica (APL). Caso clínico. Mujer
de 82 años, diestra, con estudios primarios incompletos,
que acude a consulta por problemas de lenguaje desde
hace tres años, con un lenguaje poco fluido y presencia
de bloqueos para encontrar la palabra. Se observa que
cumple criterios de APP y se aplica un protocolo neuro­
psicológico para determinar el tipo de APP que presenta.
Conclusiones. Tras los resultados se observa que presenta
un perfil de APL, una variante descrita por Gorno-Tempini
en 2004 y que se caracteriza por lenguaje poco fluente,
gramatical y alteración en la comprensión, la repetición de
frases y la denominación. La APL se asocia neuropatológicamente con la enfermedad de Alzheimer y con una degeneración parietotemporal posterior izquierda. El objetivo
del presente artículo es ayudar a difundir el conocimiento
de una nueva entidad como es la APL.
Palabras clave. Afasia. Afasia progresiva logopénica. Afasia progresiva primaria. Bucle fonológico. Demencia. Demencia semántica.
Lenguaje. Neuropsicología.
A woman of few words: primary progressive
aphasia, the logopenic variant
Introduction. Primary progressive aphasia (PPA) was described by Mesulam in 1982; it’s characterized by an isolated
lost of linguistic skills for at least two years. Three different APP
profiles have been found: progressive nonfluent aphasia, semantic dementia and logopenic progressive aphasia (LPA).
© Viguera Editores SL 2009. PSICOGERIATRÍA 2009; 1 (4): 243-247
Case report. An 82 year-old woman, right-handed and with
an incomplete primary study, referring language problems for
three years. Her language is characterized by slow speaking
with frequent word-finding pauses. It’s observed that PPA criteria is fulfilled, then we apply a neuropsychological protocol
to determine the PPA type. Conclusions. The results show a
LPA profile, this variant described by Gorno-Tempini in 2004,
it’s characterized by slow speaking, impaired comprehension,
phrase repetition, and naming. The LPA is associated in a neuropathological level with Alzheimer’s disease and posterior
parieto-temporal degeneration of the left hemisphere. The
aim of this article is to contribute to the knowledge of this new
entity: the LPA.
a
b
Hospital Universitario
12 de Octubre.
Universidad Complutense
de Madrid. Madrid,
España.
Correspondencia
Dra. Verónica Puertas Martín.
Hospital Universitario 12 de
Octubre. Avda. Córdoba, s/n.
E-28041 Madrid.
E-mail
verónica.hurdes@gmail.com
Key words. Aphasia. Dementia. Language. Logopenic progressive
aphasia. Neuropsychology. Phonological loop. Primary progressive
aphasia. Semantic dementia.
Introducción
El término ‘afasia progresiva primaria’ (APP) fue
acuñado en 1982 por Mesulam [1] para describir un proceso neurodegenerativo caracterizado
por la pérdida gradual de la función lingüística, mientras el resto de las funciones cognitivas
se mantienen relativamente conservadas. Esta
especificidad en la pérdida de capacidades lingüísticas ha de producirse como mínimo durante dos años de forma aislada, y las capacidades
en las actividades de la vida diaria han de verse
afectadas básicamente por estos problemas de
lenguaje.
En los años ochenta, la APP se clasificó en dos
grandes grupos [2]: la afasia progresiva no fluen243
V. Puertas-Martín, et al
te y la demencia semántica. Como su nombre
indica, la afasia progresiva no fluente se caracteriza por un lenguaje no fluente, agramatical, con
comprensión relativamente conservada y que
asocia trastornos articulatorios como apraxia del
habla o disartria, alteraciones morfológicas, sintácticas, de repetición y lectura. Desde un punto
de vista neuropatológico y de neuroimagen, este
cuadro suele asociarse a atrofia del lóbulo frontal izquierdo. La demencia semántica se caracteriza por un lenguaje fluido, buena articulación
y correcta gramática, pero presenta déficit en
denominación, y lo que más la caracteriza es la
pérdida del contenido semántico de la palabra y
dislexia superficial. Suele asociarse a atrofia bilateral del lóbulo temporal anterior.
En los últimos años se ha identificado un tercer perfil neuropsicológico, que también cumple los criterios escritos por Mesulam, y que se
caracteriza por una habla poco fluida, con presencia de pausas para buscar la palabra y parafasias fonéticas, pero con muestras de un lenguaje gramatical y articulado, marcado déficit
de comprensión en órdenes semicomplejas y en
repetición de frases, mientras que la lectura está
conservada. En pacientes que sufren esta entidad
se haencontrado una atrofia del lóbulo parietal y
del temporal posterior del lado izquierdo. Dicha
entidad se conoce como afasia progresiva logopénica (APL) [3].
Estas distinciones neuropsicológicas tienen
la utilidad de ayudar a predecir el sustrato neuropatológico subyacente en cada caso. Así, en la
afasia progresiva no fluente, la mayoría de los
casos se asocian a alteraciones de la proteína tau,
mientras que la demencia semántica se asocia
con mayor frecuencia a depósitos de la proteína
TDP-43. En el caso de la APL, la mayoría de los
casos se trataban de enfermedad de Alzheimer y
no de demencia frontotemporal [2,4,5].
El objetivo de este artículo es describir un
caso de APL con el fin de familiarizarse con esta
nueva entidad y mejorar los diagnósticos diferenciales en demencias.
Caso clínico
Mujer de 82 años, diestra, con estudios primarios
incompletos. Cocinera jubilada. Vive sola. Consulta por un cuadro progresivo caracterizado por
244
trastorno del lenguaje desde hace tres años, con
problemas para encontrar las palabras, al cual se
asocian en el último año problemas de memoria
episódica y de orientación espacial.
Entre los antecedentes personales destaca
hipertensión arterial bien controlada y un síndrome depresivo de dos años de evolución. Un
hermano ha sido diagnosticado de enfermedad
de Alzheimer. Sigue tratamiento con mitarzapina, omeprazol y losartán.
La paciente muestra un lenguaje poco fluido,
con presencia de abundantes silencios y parafasias de tipo fonético, más algunas semánticas. En
las actividades de la vida diaria no es capaz de
manejar dinero ni cocinar desde hace seis meses,
y realiza actividades fuera de casa, pero peor que
antes.
En consulta se observa que la afasia es el síntoma dominante. Se decide realizar un estudio
neuropsicológico, que incluye:
• Test de cribado básico: miniexamen cognitivo
(MEC) [6].
• Memoria visual: subtest de dibujos WMS-III [7].
• Funciones ejecutivas: atención-memoria de tra­
bajo, dígitos WAIS-III [8].
• Fluidez verbal: FAS [9].
• Abstracción: semejanzas WAIS-III [8].
• Programación motora [10].
• Praxias: gráficas, subtest de dibujos WMS-III
[7]; no graficas, subtest de cubos WAIS-III, sin
contabilización de tiempo [8]; ideomotoras [10].
• Lenguaje: subtest de repetición, batería neuro­
psicológica de Barcelona (BNB) [11].
• Denominación: 30 primeros ítems del test de
denominación de Boston (BNT) [12], categorización de animales del BNB [11].
• Lectura y escritura: test de afasias de Boston [13].
• Comprensión de órdenes: BNB [11].
• Percepción: figuras superpuestas del BNC [11].
La paciente se encontraba consciente, desorientada en tiempo pero no en espacio ni persona. El
examen de los pares craneales fue normal y no se
objetivaron déficit sensitivos ni motores de vías
largas. Los reflejos osteotendinosos eran normales, al igual que la marcha y la coordinación.
La evaluación neuropsicológica (Tabla) muestra en el MEC una puntuación en el intervalo límite de demencia [14]. Como se puede observar,
hay una alteración en la mayoría de las capacidades lingüísticas evaluadas, en contraste con el
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Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante logopénica
Tabla. Puntuaciones de la batería neuropsicológica.
Puntuación directa
Puntuación total
Miniexamen cognitivo
24
35
Dígitos directos
5
30
Dígitos indirectos
4
30
Test de fluidez verbal (FAS)
22
Semejanzas
4
33
Programa frontal
2
4
Test de denominación de Boston
19
30
Animales
6
Repetición de palabras
10
10
Repetición de logatomos
8
8
Repetición de frases
47
60
Comprensión de órdenes
11
16
Lectura
81
81
Cubos
14
18
Praxias ideomotoras unilaterales
19
20
Praxias ideomotoras bilaterales
7
8
Figuras superpuestas
18
20
No se presentan datos normativos de los test por dos razones: una, que algunos de los test aún no están validados en población española;
y otra, que al acortarlos (por tiempo en consulta) o no tener en cuenta el tiempo (por la edad del sujeto [15]), no se pueden comparar con los
baremos.
resultado de otras funciones medidas. También
hay un déficit en memoria visual tanto a corto
como a largo plazo, que no mejoran con el reconocimiento.
Si se observa el perfil del lenguaje puede constatarse que hay dificultades en la repetición de
frases, mientras que la repetición de palabras y de
logatomos (palabras sin sentido) está conserva-
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da. Existen problemas de fluidez semántica, sólo
nombra seis animales, y también hay una baja
puntuación en el BNT, que mejora de una forma sustancial al darle una ayuda fonológica. La
comprensión de frases relativamente simples y de
material leído está también alterada, al contrario
que la lectura, que resulta normal de manera sorprendente en comparación con la escasa fluidez
245
V. Puertas-Martín, et al
del habla de la paciente. No se observa alteración
en funciones visuoconstructivas ni perceptivas.
Discusión
Esta nueva variante logopénica se asocia a un déficit de la memoria de trabajo verbal [4], término
descrito por Baddeley en 1988 [16] para referirse
a un tipo de memoria de capacidad y duración
muy limitada que interviene y facilita la manipulación de la información en los ámbitos de lenguaje, memoria, pensamiento, etc. Esta memoria
se dividiría en tres componentes [17]: la agenda
visuoespacial, el bucle fonológico y el ejecutivo
central. La agenda visuoespacial se trata de un
almacén que mantiene por un tiempo limitado,
de segundos, la información visuoperceptiva
para una posterior manipulación de ésta. El segundo gran componente, el bucle fonológico, es
un almacén fonológico de segundos de duración
que actúa a través del repaso subarticulatorio,
con el fin de mantener la información verbal en
la conciencia el tiempo necesario para manipularla. Por último, el ejecutivo central se define
como un sistema de control de los componente
anteriores. Se ha postulado que los fallos en repetición, la alteración de comprensión de frases
y la presencia de parafasias fonéticas de los pacientes con APL se deben a un déficit de funcionamiento del bucle fonológico y su capacidad de
mantener la información, para trabajar con ella,
estaría limitada. Además, el bucle fonológico se
situaría en el área prefrontal y se interconectaría
con áreas temporales relacionadas con el lenguaje, las cuales, al comenzar a atrofiarse, se manifiestan con el perfil de la APL [18].
En las series descritas hasta la fecha, alrededor
de un 30% de los casos de APP corresponden a
presentaciones atípicas de la enfermedad de Alzheimer. Estudios recientes [4] sugieren que el
perfil neuropsicológico más frecuente en estos casos es la APL. Esta distinción tiene implicaciones
diagnósticas, pronósticas y terapéuticas. En este
momento, existen tratamientos aprobados para la
enfermedad de Alzheimer, pero no para otro tipo
de demencias como la demencia frontotemporal.
Nuestro caso muestra un perfil de afasia logopénica, lenguaje pobre, con bloqueos para
encontrar las palabras, presencia de parafasias
fonéticas y alteración en la repetición de frases,
246
la comprensión de órdenes y la denominación.
En esta última capacidad cabe destacar que la
paciente mejora con ayuda fonológica, dato que
hemos encontrado en nuestros pacientes y que
otros estudios no mencionan [3,4]. Asimismo,
hemos observado que en la lectura los enfermos
no tienen dificultades. En estos pacientes evaluados puede observarse que hay alteración de
memoria, pero no de las funciones visuoconstructivas ni perceptivas.
Una limitación del estudio psicométrico es la
ausencia de una buena evaluación del estado psicoafectivo de la paciente, de su nivel funcional y de
la presencia o no de alteraciones conductuales.
Como ocurre en todas las demencias degenerativas, no se puede realizar el diagnóstico definitivo sin disponer de un estudio neuropatológico. Sin embargo, el hecho de que el perfil que
presenta la paciente pueda encuadrarse dentro
de la APL, aumenta las probabilidades de que se
trate de una enfermedad de Alzheimer de presentación focal [4].
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