XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC 9. Berger MS, Kincaid J, Ojemann G, Lettich E. Brain mapping techniques to maximize resection, safety and seizure control in children with brain tumors. Neurosurgery 1989; 25: 786-92. 10. McCarthy GM, Allison T, Spencer DD. Localization of the face area of human sensorimotor cortex by intracranial recording of somatosensory evoked potentials. J Neurosurg 1993; 79: 874-84. ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CORTICAL INTRAOPERATORIA EN LESIONES CEREBRALES Resumen. Introducción. La realización de un mapa funcional de la corteza cerebral con estimulación eléctrica durante la cirugía facilita la resección de lesiones en áreas funcionalmente significativas y permite la identificación de corredores para la extirpación de lesiones profundas. Objetivo. Exponemos el protocolo de estimulación eléctrica cortical utilizado en la actualidad en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid, España, que tiene como finalidad realizar un mapa somatotópico sensitivo, motor o del lenguaje mediante estimulación eléctrica cortical en condiciones de analgesia bajo sedación consciente. Conclusiones. La utilización de estudios intraoperatorios neurofisiológicos permite la introducción de una técnica quirúrgica que mejora los índices de resecabilidad lesional (resección máxima) y reduce los índices de morbilidad y mortalidad (seguridad máxima) en pacientes con alto riesgo funcional [REV NEUROL 1999; 28: 591-3]. Palabras clave. Área del lenguaje. Corteza sensitivomotora. Estimulación eléctrica cortical. Localización funcional cortical. ESTIMULAÇÃO ELÊTRICA CORTICAL INTRA-OPERATÓRIA EM LESÕES CEREBRAIS Resumo. Introdução. A realização de um mapa funcional do córtex cerebral com estimulação eléctrica durante a cirugia facilita a resecção de lesões em áreas funcionalmente significativas e permite a identificação de corredores para a extirpação de lesões profundas. Objectivo. Expomos o protocolo de cartografia cortical utilizado na actualidade no Hospital Clínico San Carlos de Madrid, Espanha, que tem como finalidade realizar um mapa somatotópico sensitivo, motor ou da linguagem através da estimulação eléctrica cortical em condições de analgesia sob sedação consciente. Conclusões. A utilização de estudos intra-operatórios neurofisiológicos permite a introdução de uma técnica cirúrgica que melhora os índices de ressecabilidade lesional (ressecção máxima) e reduz os índices de morbilidade e mortalidade (segurança máxima) em doentes com alto risco funcional [REV NEUROL 1999; 28: 591-3]. Palavras chave. Área da linguagem. Córtex sensitivo-motor. Estimulação eléctrica cortical. Localização funcional cortical. Protocolo de evaluación neurofisiológica prequirúrgica en epilepsia resistente a tratamiento A. Galdón-Castillo, M. López-Alcázar, A. Casquero-Casquero, M. Piñero-Benítez, J. Paniagua-Soto PRE-SURGICAL NEUROPHYSIOLOGICAL EVALUATION IN EPILEPSY RESISTANT TO TREATMENT PROTOCOL Summary. Introduction. Nowadays approximately twenty per cent of epileptic patients who are on a pharmacological treatment carry on their fits. Their instability can be eliminated with an operation in any center that is specialized in epileptic surgery. The center must have a cross disciplinary team. Development. The ideal operation is one that only eliminates the tissue needed to end up with the fits The main goal of the neurophysiological evaluation is to delimit the cerebral area that generates an epileptogenic activity so as to be able to eliminate it without causing further damage. We present a medical record of pre-surgical neurophysiological evaluation that we would like to put into practice in our department in coordination with the services of neurology, radiodiagnosis, and neurosurgery. This medical record contains the following sections: 1. Selection of patients. 2. Non invasive pre-surgical evaluation. 3. Invasive pre-surgical evaluation. 4. Postsurgical evaluation. The invasive pre-surgical evaluation constitutes the most interesting part of the whole process, it allows thanks to intracranial registers to locate accurately epileptogenic focuses; what is more, it allows to carry out a functional mapping of areas that cannot be explored with surface techniques; and finally this evaluation allows to open new fields of investigation about the way in which the encephalon works. Conclusion. Epilepsy surgery is a subject to develop in Spain in which the neurophysiologic exploration is something essential [REV NEUROL 1999; 28: 593-600]. Key words. Epileptic surgery. Neurophysiological evaluation. INTRODUCCIÓN La incidencia de la epilepsia es de 50-122/100.000 habitantes-año, con una prevalencia activa del 0,5-0,8% y una prevalencia acumulada a lo largo de la vida del 3-5% [1,2]. Las epilepsias focales con crisis parciales complejas presentan un problema sanitario y socioeconómico importante debido a los trastornos médicos, neurológicos y sociales que se asocian. En la actualidad, aproximadamente un 20% de pacientes con epilepsia en tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE) continúan padeciendo crisis. Estos enfermos absorben el 75% del coste en FAE en Estados Unidos. Recibido: 06.11.98. Aceptado: 16.11.98. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Centro de Rehabilitación y Traumatología. Granada, España. REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600 Su ‘inestabilidad’ puede ser eliminada completamente con una operación, pero sólo un pequeño porcentaje de estos enfermos es remitido a centros de cirugía de la epilepsia. Hasta 1986 existían pocos centros en el mundo y sólo había un tratado. En la cirugía de la epilepsia, como en el trasplante cardíaco, se necesita un equipo multidisciplinario especializado y de gran experiencia, que trabaje de forma coordinada en un centro de cirugía de la epilepsia; debe haber un centro por cada diez millones de habitantes. La operación ideal es la que elimina únicamente el tejido necesario para acabar con las crisis. El objetivo de la evaluación neurofisiológica prequirúrgica es identificar el área del encéfalo que genera una Correspondencia: Dr. Alberto Galdón Castillo. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Centro de Rehabilitación y Traumatología. Ctra. de Jaén, s/n. E-18014 Granada. 1998, REVISTA DE NEUROLOGÍA 593 A. GALDÓN, ET AL actividad epiléptica y que ésta pueda ser eliminada sin causar daños neurológicos o cognitivos adicionales. La posibilidad de explorar el funcionamiento del cerebro en este tipo de pacientes puede dar la ocasión de comprender mejor el desarrollo de la epilepsia. TIPOS DE INTERVENCIÓN Hay dos hipótesis sobre cómo determinar la zona que debemos resecar y la extensión de ésta: la primera sostiene que los resultados son mejores cuanto mayor es la zona resecada y ésta debe ser lo más grande posible. La segunda afirma que se pueden obtener excelentes resultados con una localización de la zona epileptógena y una resección ‘a medida’ de ésta, y con menos riesgo de déficit neurológicos posteriores. Actualmente los diferentes tipos de intervenciones quirúrgicas son [3]: – Lobectomía temporal anterior y amigdalohipocampectomía en epilepsia temporal refractaria a tratamiento. – Resección neocortical en epilepsia resistente a tratamiento debida a alteraciones neocorticales localizadas. – Lesionectomía y resecciones subpiales múltiples en epilepsia refractaria originada en áreas corticales. – Hemisferectomía y resecciones multilobulares múltiples en crisis unilaterales asociadas con extensas lesiones hemisféricas y déficit profundos contralaterales. – Corpuscallosectomías en drop attack refractarias a fármacos. También se puede plantear la estrategia diagnóstica según la intervención específica que se piensa realizar: – Para la lobectomía estándar, la evaluación prequirúrgica sólo debe contemplar si las crisis habituales se producen dentro de los límites de la resección programada y si las estructuras mesiales contralaterales pueden mantener la memoria. – Para la resección temporal completa y la resección neocortical ‘a medida’ es necesaria más investigación para delimitar zonas funcionales adyacentes no resecables y posibles focos epileptógenos próximos. – Para hemisferectomía y resecciones multilobulares amplias, el objetivo de esta evaluación es delimitar la zona de daño funcional y estructural del hemisferio afectado y probar que el hemisferio contralateral está en condiciones aceptables. – Para lesionectomías, hay que probar que la zona epileptógena está en la lesión, o muy cerca, y que esta estructura lesional puede ser resecada, así como descartar un foco epileptógeno a distancia. El prototipo de la epilepsia operable es el síndrome de esclerosis mesial temporal (EMT). Esta enfermedad es posiblemente una de las formas más frecuentes de epilepsia y una de las más resistentes a tratamiento médico. La EMT es un hallazgo histológico frecuente en pacientes con epilepsia temporal; el diagnóstico definitivo se establece tras el análisis histológico del hipocampo que revela una pérdida selectiva de neuronas piramidales, sobre todo en el sector CA1 de Sommer así como en fascia dentada y endofolio (CA4) [4,5]. El proceso patológico que aniquila las neuronas piramidales del sector de Sommer suele deberse a una agresión cerebral precoz asociada a convulsiones febriles [6,7], a encefalitis localizada o a las propias crisis epilépticas en la infancia; también puede influir la presencia de hamartomas, heterotopías corticales, disgenesias, tóxicos o traumatismos y, sobre todo, la predisposición genética de los pacientes [6,8]. La aparición de crisis epilépticas requiere una población de neuronas anormalmente excitables y un circuito axonal y sinápti- 594 co que facilite la sincronicidad de las neuronas [9]. La sinaptogénesis reactiva en la EMT incluye la proliferación de las fibras musgosas de las células granulares en la capa molecular interna de la fascia dentada, que reinerva puntos de conexión sinápticos vacíos previamente ocupados por células musgosas hilares antes de ser destruidas [10,11]. La pérdida neurológica y el tamaño del hipocampo no tienen relación con la duración de la epilepsia, lo cual indica que el proceso éxito-tóxico se completa en las fases iniciales de la enfermedad [12]. La sintomatología de las crisis se relaciona con la localización de la lesión y no con la naturaleza de ésta. El origen del foco epiléptico puede ser difícil de determinar según su sintomatología por los siguientes motivos [13]: – Las descargas neocorticales se propagan con rapidez a estructuras mesiales temporales, motivo por el cual las epilepsias neocorticales pueden simular crisis mesiotemporales. – Algunas veces, la presencia de auras sensoriales o síntomas motores al principio de la crisis alertan del origen extratemporal de los ataques. Los hallazgos neurofisiológicos en la EMT suelen caracterizarse por la presencia de puntas o puntas-onda temporales unilaterales, aunque pueden ser bilaterales en una tercera parte de los pacientes, y este porcentaje es mayor cuanto más largos son los registros. El hallazgo de un foco bilateral independiente no excluye el tratamiento quirúrgico en estos pacientes [14,15]. También se puede encontrar actividad extratemporal y punta-onda generalizada en un 10% de pacientes, lo que podría indicar la presencia de epileptogénesis secundaria. Los registros críticos suelen proporcionar una mejor localización de la zona epileptógena. Un estudio comparativo entre registros de superficie con electrodos regionales y electrodos profundos encontró que el 50% de los enfermos con epilepsia temporal evaluados para cirugía presentaban descargas de 5 Hz y una actividad más rápida máxima en un electrodo esfenoidal, este tipo de patrón tiene un error de localización entre 8 y 16% [16]. Si bien esta información es adecuada para recomendar el tratamiento médico idóneo, siempre debe acompañarse de otros estudios cuando se desea incluir la posibilidad de cirugía y establecer la localización precisa del foco epiléptico [5]. Tras resección quirúrgica, el 60-80% de los pacientes consiguen el control completo de las crisis o presentan únicamente auras [17,18]. Es recomendable no demorar el tratamiento quirúrgico en enfermos que no han mejorado después de intentar tratamientos sucesivos con tres o cuatro fármacos en las dosis máximas toleradas. En enfermos con EMT asociada a otras lesiones, la evaluación prequirúrgica requiere unos estudios más extensos y con frecuencia la implantación de electrodos intracraneales. SELECCIÓN DE PACIENTES La evaluación prequirúrgica de la epilepsia debe reservarse, por su elevado coste financiero, de recursos humanos y tiempo, en los siguientes enfermos epilépticos. Criterios de inclusión a) La farmacorresistencia es el motivo principal de inclusión. Puede deberse a: – Pseudorresistencia: el sujeto no está bien tratado; – Error diagnóstico: el paciente no es epiléptico, se trata de pseudocrisis; REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600 XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC Confirmar la farmacoresistencia NO SE CONFIRMA CONFIRMACIÓN SEGUIR CON TRATAMIENTO MÉDICO ENSAYO TERAPÉUTICO REGISTROS DE ACTIVIDAD CRÍTICA, A-EEG,VÍDEO-EEG,ESTIMULACIONES, RETIRADA DE FAE Crisis multifocales, crisis con afasia precoz, zonas funcionales Crisis frontales Crisis temporales, propación supra silviana precoz, corteza temporal externa, localización desconocida Contraindicación quirúrgica Crisis tónicas, mioclonías con caída Evaluación neuropsicológica, Wada,SPECT,PET,RM,RMF modelización bipolar, cartografía Cirugía paliativa, callosotomía Hipótesis de localización Video-EEG, técnicas invasivas Cirugía curativa Seguimiento posquirúrgico Figura 1. Organigrama de evaluación neurofisiológica prequirúrgica. – Mala clasificación de la epilepsia; – Incumplimiento del tratamiento. Hay que plantearse dos cuestiones básicas en este tipo de pacientes: ¿son realmente y únicamente crisis epilépticas?; si son crisis, ¿están bien tratadas? Si se confirma que son crisis farmacorresistentes, hay que clasificarlas en uno de los estadios de la escala de Schmidt modificada por Aicardi: – Estadio 1: la epilepsia resistente a un FAE, que no es de primera línea, no es farmacorresistente, debemos probar otros. – Estadio 2: resistencia a FAE de primera línea en dosis habituales. – Estadio 3: resistencia a FAE de primera línea con niveles plasmáticos dentro de los límites recomendados. – Estadio 4: resistencia a FAE de primera línea en dosis máxima tolerada; sustitución por otro FAE de primera línea en dosis máxima tolerada. – Estadio 5: resistencia a más de un FAE de primera línea en dosis máxima tolerada. – Estadio 6: resistencia a la combinación de más de un FAE de primera línea asociado con otro de segunda línea. La resistencia debe considerarse cuando durante más de dos años se produce al menos una crisis al mes. Estos criterios deben ser flexibles y adaptarse a cada paciente. b) En caso de crisis imposibles de controlar y sobre todo en epilepsias parciales, parciales complejas con o sin generalización secundaria. c) Es importante que el posible origen focal de la lesión pueda ser eliminado sin causar déficit neurológico o cognitivo, hay que tener en cuenta la correlación electroclínica de las crisis. REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600 d) Pequeñas lesiones no sospechadas puestas en evidencia por las técnicas de imagen como: – Los pequeños tumores – Hamartomas – Gangliogliomas – Cavernomas calcificados. Estas lesiones producen frecuentemente una epilepsia resistente al tratamiento; la exéresis de ésta ocasiona generalmente un buen control de la epilepsia, aunque a menudo la zona epileptógena no siempre coincida con esta lesión o esté situada a distancia y sea totalmente independiente. e) La existencia de un deterioro cognitivo debido al mal control de la epilepsia. f) Crisis con frecuencia y gravedad suficiente para interferir en la vida del paciente: – Gran frecuencia de crisis – Tipos de crisis con caídas frecuentes – Consecuencias previsibles de una epilepsia no estable – Vivencia del paciente de su enfermedad – Consecuencias sobre su vida sociolaboral y familiar – Exclusión progresiva de estos enfermos de los grupos normales de inserción – Pacientes con crisis infrecuentes pero con tendencia al estado epiléptico – Pacientes con crisis muy frecuentes en un corto espacio de tiempo – Edad de los pacientes entre 15 y 60 años. Criterios de exclusión – Afectación somática grave con riesgos operatorios importantes – Cuadro global de déficit en el que las crisis tienen una importancia menor 595 A. GALDÓN, ET AL – Afectación psíquica grave, no estable o alteraciones mentales anteriores con riesgo de reactivación tras la operación – Foco epileptógeno en una zona funcional del encéfalo que una vez operado deje un déficit mayor que las crisis – Incumplimiento del tratamiento médico [3]. PAUTAS QUE SE DEBEN SEGUIR EN LA EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA El organigrama de la evaluación neurofisiológica prequirúrgica se esquematiza en la figura 1. EVALUACIÓN NEUROFISIOLÓGICA PREQUIRÚRGICA Si se ha confirmado la resistencia al fármaco y puede incluirse al paciente dentro del estudio, puede empezar la evaluación neurofisiológica que consta de dos partes: – Evaluación no invasiva – Evaluación invasiva. Evaluación prequirúrgica no invasiva Se trata de: – Confirmar que el paciente padece una epilepsia focal; para ello la historia clínica y la semiología de las crisis van a ser una ayuda decisiva en el vídeo-EEG, motivo por el que debe realizarse una detección basal. – Descartar varios focos epileptógenos sobre todo contralaterales – Intentar localizar el origen de las crisis – Orientar la próxima etapa de la evaluación invasiva. Estas dos fases deben ir interrelacionadas con el resto de las exploraciones no neurofisiológicas para ayudar a tomar una decisión sobre la zona que debemos operar. Esta fase no invasiva se compone principalmente de: a) Estudio ambulatorio – EEG basal de 30 minutos de duración – EEG con privación de sueño de 3 a 4 horas de duración – EEG basal prolongado de 3 a 4 horas de duración en vigilia y reposo – Holter EEG para evitar una hospitalización prolongada, muy costosa, y analizar su actividad epiléptica en su medio habitual – Estos trazados se realizan con electrodos de cucharilla de plata o de oro, fijados al scalp con colodión siguiendo las recomendaciones del sistema 10/20 internacional de colocación de electrodos. Eventualmente se pueden añadir electrodos suplementarios como los esfenoidales de superficie T1/ T2 para registrar actividad mesiotemporal o realizar una cartografía de superficie con colocación de electrodos subnumerarios en lóbulo temporal según el sistema 10/10 de colocación de electrodos. Un electrodo colocado en cuero cabelludo suele recoger una señal de 5 a 6 cm2 y no siempre, aunque esté directamente encima, recoge la señal más amplia; existe una relación directa entre la geometría del generador y el voltaje registrado. Generalmente, fuentes superficiales producen campos más restringidos pero de más amplitud, y fuentes más profundas producen campos de menor amplitud pero de mayor difusión. Puede ocurrir que la modelización bipolar sea de utilidad en pacientes a los que se piensa operar 596 sin registros intracraneales y también ayude a situar bien los electrodos intracraneales. La utilización del sistema 10/20 cuando se superpone a una imagen del cerebro demuestra lo poco localizador que resulta este sistema, prácticamente sólo los electrodos esfenoidales y temporobasales registran la actividad de la base del cráneo y de la corteza temporobasal. Por eso, una cadena adicional de electrodos suele ser una norma habitual en la detección de una epilepsia temporal [19]. Aproximadamente un 25% de los pacientes evaluados para lobectomía temporal tienen actividad bitemporal independiente en registros de superficie [20]. La lateralización y localización de puntas interictales es tal vez la información más significativa obtenida durante el estudio de estos candidatos. El hallazgo de puntas interictales unilaterales tiene un buen pronóstico [20,21] pero el de las puntas bilaterales independientes es peor [22]. En estudios comparativos con electrodos de superficie e intracraneales se observó que de los pacientes con lateralización superior al 90% de puntas interictales en el lado que debía operarse, el 89% tenían muy buen pronóstico, y, si la lateralización era inferior al 90%, sólo un 35% de éstos tenían buen pronóstico [13]; para estos casos es recomendable ralizar un estudio con electrodos intracraneales aunque la morbilidad sea más elevada. b) Monitorización vídeo EEG En esta etapa es primordial conocer la semiología de las crisis que presenta el paciente para orientar la exploración y saber reconocerlas cuando ocurren [23]. Las crisis frontales se subdividen en: – Crisis del área motora suplementaria: el paciente mira su puño levantado, y seguidamente se producen movimientos tónicos de ambas extremidades superiores y del cuerpo, versión de la cabeza y los ojos, risa y llanto. Es frecuente encontrar esta semiología porque las crisis parciales complejas suelen difundir muy rápidamente al área motora suplementaria. – Crisis del área motora primaria 4 de Broadmann: clonías hemifaciales, de un miembro superior y versión de la cabeza. – Crisis parciales complejas frontales: pérdida de contacto, mirada fija, vocalización, movimientos tónicos, risa, llanto, pedaleo y versión de la cabeza y los ojos. – Crisis del pie de F3: masticación, salivación, reacción de parada, afasia de Broca poscrítica en lado dominante. – Crisis cingulares anteriores: manifestaciones vegetativas, afectivas, miedo. – Crisis orbitofrontales: alucinaciones olfativas puras o crisis uncinadas, manifestaciones vegetativas y automatismos oroalimentarios. Las crisis temporales más frecuentes se subdividen en: – Signos primarios [24]: abertura de ojos, masticación, actividad verbal o gestual simple, pérdida de contacto, manifestaciones vegetativas y dreamy-state. – Signos secundarios: pérdida de contacto, manifestaciones emocionales o afectivas, olfativas, gustativas o visuales, relajación de esfínteres y comportamientos motores o verbales complejos. Este estudio intensivo se realiza en una Unidad de Vídeo-EEG que dispone de una habitación preparada para tal efecto. Se monitoriza simultáneamente la actividad electroencefalográfica de superfi- REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600 XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC cie con electrodos pegados con colodión según el sistema 10/20 o 10/10, e imágenes de vídeo sincronizadas con el EEG. Se trata de registrar al paciente constantemente durante un período variable de una a dos semanas para poder analizar varios episodios críticos (de 3 a 5) en ese tiempo. Los registros se realizan durante varias horas al día (de 8 a 14) y algunas noches de la semana. Durante esta monitorización el paciente está ingresado en el hospital y se pueden retirar los FAE para favorecer la aparición de crisis. El vídeo-EEG también puede realizarse con métodos seminvasivos de registro como: – Electrodos esfenoidales – Electrodos de foramen oval – Electrodos nasofaríngeos – Electrodos epidurales – Electrodos etmoidales. Todos estos sistemas seminvasivos se utilizan para registrar actividad mesiotemporal y de polo anterior del lóbulo temporal. Son una solución de compromiso entre el registro de superficie y los métodos invasivos. Pueden ser de utilidad en casos muy concretos como en el síndrome de esclerosis mesial temporal, donde los electrodos esfenoidales y de foramen oval son los más eficaces; el resto presenta unos resultados pobres en cuanto a localización. El coste de estos electrodos también es mucho menor que cualquier otro registro invasivo. Durante este período de monitorización en la Unidad de Vídeo-EEG, y coincidiendo con el registro de un episodio crítico, se puede inyectar HMPAO marcado con Tc99 para una SPECT ictal que puede demostrar una zona de aumento de flujo sanguíneo en el foco epileptógeno durante la crisis. Todos los datos obtenidos y, sobre todo, la correlación electroclínica de los episodios críticos deben analizarse para determinar la siguiente fase de evaluación prequirúrgica invasiva en los casos en que proceda. Evaluación prequirúrgica invasiva Test de Wada o del amital Se realiza bajo monitorización de EEG de superficie y eventualmente mediante electrodos implantados en amígdala e hipocampo con montaje estándar para registrar la actividad basal del paciente durante la prueba y la aparición de posibles fenómenos ictales, y con registro de vídeo simultáneo. Después de una arteriografía carotídea para detectar posibles anomalías vasculares, se inyecta al paciente en ambas carótidas alternativamente una solución de amital sódico. A continuación, se lleva a cabo una prueba de memoria y de lenguaje consistente en mostrar al paciente en el hemicampo visual no anestesiado una serie de ítems para evaluar la lateralización de las áreas del lenguaje y la capacidad del hipocampo contralateral en la zona epileptógena de memorización. Esta prueba detecta también déficit específicos de la memoria espacial o verbal. En enfermos con EMT es extremadamente importante, sobre todo si se considera el tratamiento quirúrgico, pues permite identificar aquellos casos en que la intervención conlleva un riesgo elevado de causar amnesia anterógrada global [25]. Registros con técnicas invasivas En los casos más complejos, cuyos resultados de la primera fase de vídeo-EEG de superficie o con electrodos seminvasivos y las pruebas no neurofisiológicas –SPECT, RM y tests psicofuncionales– no permiten una intervención quirúrgica segura, se emite una hipótesis y se decide explorar con los siguientes métodos: REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600 Electrodos subdurales [26]. El Grid o strip, también llamado mantas subdurales, se coloca mediante una craneotomía. La localización y el tamaño del implante se determina en función de los registros previos o por la localización de una posible lesión. El grid puede tener de 4 a 64 electrodos de acero inoxidable o platino de 3 a 4 mm de diámetro unidos a una placa de material sintético radiotransparentes. Se utiliza generalmente un montaje referencial. Este método presenta varias ventajas: – Fácil colocación a través de la craneotomía – Estimulaciones corticales más fáciles de realizar sobre todo en áreas motoras y del lenguaje – Gran superficie de exploración. Los inconvenientes son: – Un elevado riesgo de infección – Mala tolerancia los primeros días por cefaleas y adormecimiento, que se pueden corregir mediante la administración de manitol – Exploración con estimulaciones más dificultosa debido al estado del paciente – No registra directamente la actividad de estructuras más profundas como la amígdala, hipocampo o arquicorteza. Electrodos profundos/Estereoelectroencefalografía (SEEG) [27,28]. Se trata de una técnica desarrollada por Bancaud y Talairach en el Hospital St. Anne de París, Francia, consistente en electrodos de acero inoxidable o platino, de 2,5 a 5 cm de longitud, de 0,8 mm de diámetro, semirrígidos y con 5-15 puntos de registro cada uno. Los electrodos se colocan bajo control radiográfico y angiográfico y con ayuda de la RM en el marco estereotáxico de Talairach siguiendo las coordenadas del atlas de estos autores. El empleo más frecuente de estos electrodos es: 1. Para la colocación en la amígdala e hipocampo de forma bilateral y estándar en las escuelas americanas de Engel y Lüders combinado con electrodos subdurales, y 2. Para una utilización más amplia en lóbulos frontal y temporal en la escuela francesa. La posición de estos electrodos, que requieren un mínimo de 64 canales EEG, es: – Amígdala – Hipocampo – Girus parahipocampal – T1, T2, T3, T4 – Polo temporal – Girus cingular anterior – Corteza orbitofrontal – Opérculo – Ínsula – Unión parietotemporoccipital. Estos electrodos registran menos superficie en comparación con los grid, pero permiten registrar y estimular zonas más profundas así como intentar reproducir síntomas vegetativos; además, el paciente los tolera muy bien y presentan menor riesgo de infección y sangrado (1%) y una morbilidad del 3 al 6%. Estos métodos de registro invasivo se utilizan junto a la monitorización vídeo-EEG durante un mínimo de una a dos semanas y con el paciente en retirada de medicación antiepiléptica para registrar, como en la primera fase, de tres a cinco episodios críticos. También se pueden realizar potenciales evocados somatosensitivos para delimitar zonas motoras funcionales (Tabla I). Electrocorticografía. Esta técnica suele ser intraoperatoria; limi- 597 A. GALDÓN, ET AL Tabla I. Comparación de electrodos profundos por estereoelectroencefalografía (SEEG) y electrodos subdurales (grids). SEEG Electrodos subdurales Lateralización + + Extensión + ++ Arquicorteza ++ – Neocorteza + ++ Función + tada por la zona de abordaje, no cambia el tipo de intervención quirúrgica prevista. Actualmente está en desuso. Evaluación funcional Se puede explorar al paciente con la ayuda de un microestimulador, en su cama, bajo monitorización vídeo-EEG, sin necesidad de anestesia y con muy poca probabilidad de kindling. La estimulación cortical se realiza durante diversas sesiones de varias horas cada una, y con cada estímulo se registra actividad EEG, sintomatología positiva o negativa por parte del paciente, así como impresiones subjetivas. La presentación de crisis espontáneas o provocadas no causa grandes problemas, salvo el aplazamiento para el día siguiente de la continuación de las estimulaciones. Éstas se realizan mediante la conexión de un microestimulador a cada electrodo intracraneal de forma ordenada y bipolar, desde 0,5 mA a 15 mA, de dos formas diferentes según la zona que exploramos y el objetivo de la estimulación. Se puede estimular en ‘trenes’ o en ‘choques’. Los trenes son estímulos de 50 Hz, de 4 a 5 segundos de duración, con intensidad creciente hasta conseguir sintomatología y evitando producir posdescargas. Los choques son estímulos de 0,3 ms de duración, repetidos durante 10-20 segundos, con intensidad creciente hasta un máximo de 8 mA, para intentar reproducir sintomatología aislada tanto positiva como negativa [29,30]. Integración de los hallazgos Todos estos datos en combinación con los obtenidos en las fases anteriores y las diversas pruebas pueden permitir la localización de la zona epileptógena y/o descartar otras zonas epileptógenas adyacentes o contralaterales. Evaluación neuropsicológica Intenta poner en evidencia una zona de alteración funcional cortical como déficit cognitivos o preveer un déficit posquirúrgico. Se comprueba el coeficiente intelectual (Wais-R), el hemisferio dominante del lenguaje (completado por el Wada), el hemisferio temporal no dominante, funciones visuales, espaciales, percepción, memoria verbal en hemisferio dominante, y material no verbalizable en hemisferio no dominante. El poder localizador de la zona epileptógena en la evaluación neuropsicológica suele ser débil (inferior al 50%) [31]. Resonancia magnética funcional Mide la concentración sanguínea en desoxihemoglobina que depende directamente del consumo de oxígeno en tejido cerebral y refleja la actividad neuronal; produce una cartografía tridimensional de las funciones cerebrales y es una alternativa no invasiva al test de Wada para las funciones mnésicas y del lenguaje [32]. 598 SPECT y PET Respectivamente, miden el flujo sanguíneo y el metabolismo de las células cerebrales utilizando marcadores como el HMPAO y el 18-fluorodesoxiglucosa. En la SPECT los estudios intercríticos tienen una correlación baja con el lado y foco de origen de los ataques. Los estudios críticos son técnicamente difíciles de obtener, pero localizan o lateralizan en un 90% de los casos, aunque la distribución del trazador no permite distinguir si el origen es la región mesial o la lateral [33]. Evaluación posquirúrgica Etapa precoz. Evaluación de los resultados según la clasificación de Engel – Estadio I. Ausencia de crisis Ia. Ninguna desde la operación Ib. Sólo auras desde la operación Ic. Algunas crisis posquirúrgicas, pero ausencia de crisis desde hace dos años Id. Crisis generalizadas sólo tras retirada de fármacos. – Estadio II. Crisis raras, máximo tres al año IIa. Sin crisis al principio, pero después algunas IIb. Algunas crisis después de la cirugía IIc. Algunas crisis desde hace al menos dos años IId. Crisis nocturnas sin repercusión. – Estadio III. Mejoría notoria con reducción de al menos el 90% de las crisis – Estadio IV. Sin mejoría evidente IVa. Reducción del 60 al 90% de las crisis IVb. Sin modificación, reducción de menos del 60% de las crisis. Esta evaluación se realiza con controles EEG pasada la fase aguda posquirúrgica, a los 7, 15 y 30 días; posteriormente se realiza un control mensual hasta los seis meses. Si persisten las crisis habrá que redefinir semiológicamente los episodios, diferenciarlos de posibles pseudocrisis y replantear la monitorización ambulatoria. Etapa tardía Si el paciente continúa sin crisis, se realizan reconocimientos cada seis meses hasta completar los dos años, y controles previos a la retirada de la medicación. Transcurridos dos años, las revisiones se llevan a cabo según criterio clínico. Resultados Según diversos equipos que desde hace muchos años trabajan en cirugía de la epilepsia, podemos encontrar los siguientes resultados: – El equipo de Rougier en Burdeos, Francia, de 100 resecciones corticales, 73 epilepsias temporales, 23 frontales y 1 parietal, logró un 70% de curación en un año en epilepsias temporales y un 50% en las frontales, con resultados estables en cinco años. – Engel, en resultados publicados en 1992, presentaba un 67,9% de curación en epilepsias temporales (2.429 pacientes) y un 45% en los otros tipos de epilepsia, con seguimiento de cinco años. – Existe un caso particular, el síndrome de esclerosis mesial temporal, en el que Engel alcanza un 85% de curación con un año de seguimiento [34,35]. CONCLUSIONES Se han caracterizado focos epilépticos con el EEG desde hace 60 años; a lo largo de este período, se han realizado muchos avances REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600 XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC pero únicamente se está empezando en la utilización de la información electromagnética del cerebro. El tratamiento quirúrgico ofrece mejores posibilidades que el farmacológico, pero para mejorar la morbilidad de la intervención, ésta debe realizarse en centros especializados. La evaluación neurofisiológica para cirugía de la epilepsia debe utilizarse siempre junto con el resto de las exploraciones no neurofisiológicas con el objetivo de disminuir o eliminar los episodios críticos del paciente, consensuadamente y de forma coordinada con el resto de las especialidades implicadas en este tipo de enfermedad. La investigación del funcionamiento del cerebro y el desarrollo de nuevas técnicas van a permitir protocolizar mejor los síndromes susceptibles de resección quirúrgica y mejorar así la calidad de vida de estos pacientes. BIBLIOGRAFÍA 1. Goodridge DMG, Shorvon SD. Epileptic seizures in a population of 6,000. Br Med J 1983; 287: 642-4. 2. Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Prevalence of epilepsy in Rochester, Minnesota: 1940-1980. Epilepsia 1991; 32: 429-45. 3. Engel J Jr. Surgery for seizures. N Engl J Med 1996; 334: 647-52. 4. de Nó L. Studies on the structure of the cerebral cortex II. Continuation of the study of the ammonic system. J Psychol Neurol 1934; 46: 114-77. 5. Gil-Nagel Rein A. El síndrome de esclerosis mesial temporal en la epilepsia. Neurología 1998; 13: 56-68. 6. Falconer HA. Genetic and related etiological factors in temporal lobe epilepsy: a review. Epilepsia 1971; 12: 13-31. 7. Green JR. Temporal lobectomy with special reference to selections of epileptic patients. 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El objetivo de la evaluación neurofisiológica es identificar el área cerebral que genera una actividad epileptógena y que ésta pueda ser eliminada sin causar daños neurológicos o cognitivos adicionales. Presentamos un protocolo de evaluación neurofisiológica prequirúrgica con los siguientes apartados: 1. Selección de pacientes. 2. Evaluación prequirúrgica no invasiva. 3. Evaluación prequirúrgica invasiva. 4. Evaluación posquirúrgica. La evaluación prequirúrgica invasiva constituye la parte más interesante de todo el proceso; permite me- PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO NEUROFISIOLÓGICA PRÉ-CIRÚRGICA DA EPILEPSIA RESISTENTE AO TRATAMENTO Resumo. Introdução. Na actualidade, aproximadamente 20% dos doentes com epilepsia sob tratamento com fármacos anti-epilépticos (FAE) mantêm crises. Estes doentes absorvem 75% do custo em FAE na EE.UU. A sua ‘instabilidade’ pode curar-se completamente com uma intervenção num centro especializado em cirugia da epilepsia, onde uma equipa multidisciplinar trabalhe de forma coordenada e interrelacionada. Desenvolvimento. O objectivo da avaliação neurofisiológica é identificar a área cerebral que gera uma actividade epileptógenea e que esta possa ser eliminada sem provocar lesões neurológicas ou cognitivas adicionais. Apresentamos um protocolo de avaliação neurofisiológica pré-cirúrgica com os seguintes ítens: 1. Selecção de doentes. 2. Avaliação pré-cirúrgica não invasiva. 3. Avaliação pré-cirúrgica invasiva. 4. Avaliação pós-cirúrgica. A avaliação pré-cirúrgica invasiva constitui a parte mais interessante de todo o processo. Permite através de REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600 599 A. GALDÓN, ET AL diante registros intracraneales EEG localizar con precisión focos epileptógenos y realizar una cartografía funcional de áreas del encéfalo no explorables con técnicas de superficie, así como abrir nuevas líneas de investigación sobre el funcionamiento del encéfalo. La cirugía de la epilepsia es un procedimiento en desarrollo en España pero en un futuro puede permitir a epilépticos muy incapacitados llevar una vida normal. La evaluación neurofisiológica es una parte imprescindible de este proceso ya que puede aportar muchos hallazgos sobre zonas funcionales y su relación con la epilepsia [REV NEUROL 1999; 28: 593-600]. Palabras clave. Cirugía epilepsia. Evaluación neurofisiológica. 600 registos intracranianos de EEG localizar com precisão focos epileptógeneos e realizar uma cartografia funcional de áreas do encéfalo não exploráveis com técnicas de superfície, assim como abrir novas linhas de investigação sobre o funcionamento do encéfalo. A cirugia da epilepsia é uma terapêutica que está em desenvolvimento em Espanha mas que futuramente pode permitir a doentes epilépticos muito incapacitados ter uma vida normal. A avaliação neurofisiológica é uma parte imprescindível deste processo visto que pode proporcionar muitos dados sobre zonas funcionais e sua relação com a epilepsia [REV NEUROL 1999; 28: 593-600]. Palavras chave. Avaliação neurofisiológica Cirugia da epilepsia. REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600