alteraciones del desarrollo

ALTERACIONES DEL
DESARROLLO
Cefaloceles
Los cefaloceles son hernias cerebrales; extensiones extracraneales de
estructuras intracraneales a través de defectos en el cráneo y la duramadre.
Meningocele
Herniación de leptomeninge y líquido
cefalorraquídeo (LCR).
Meningoencefalocele
Herniación
de
tejido
leptomeninges y LCR.
cerebral,
LOCALIZACIÓN
Cefaloceles occipitales: 80-90%
En EEUU el 80% de todos los encefaloceles son posteriores
Se originan entre el agujero magno y el lambda.
Grandes de contenido variable ( generalmente cerebelo displásico y gliótico).
Predominio en mujeres.
Se pueden observar en:
¾
¾
¾
¾
¾
¾
¾
Síndrome
Chiari III
Síndrome
Síndrome
Síndrome
Síndrome
Síndrome
de Dandy-Walker
de
de
de
de
de
Joubert
Klippel-Feil
Walker- Wrburg
Meckel-Gruber
Goldenhar-Gorlin…..
LOCALIZACIÓN
Cefaloceles sincipitales (anteriores)
Desarrollo normal frontonasal: La fontanela fonticulus frontalis separa el
hueso frontal del nasal, cuando se oblitera forma al sutura frontonasal.
Debajo de los huesos y cartílago nasales en desarrollo se encuentra el espacio
prenasal que contiene un divertículo de la duramadre que se extiende hasta
la punta de la nariz. Este divertículo se retrae hacia dentro del cráneo, el
espacio prenasal se oblitera y queda como vestigio el agujero ciego situado
anterior a la crista galli.
fonticulus frontalis da origen a
Si el cerebro se hernia a través del
encefalocele frontonasal (40-60%); si el cerebro se hernia pero el fonticulus
frontalis se cierra genera heterotopia nasal “glioma nasal”.
Si el cerebro se extiende hacia el espacio prenasal la malformación de
denomina encefalocele nasoetmoidal (20-30%), si el espacio prenasal se
cierra y queda atrapado parénquima cerebral se forma heterotopia
intranasal “otro tipo de glioma nasal”.
Si el divertículo dural que contiene el espacio prenasal se extiende hacia
delante en exceso y llega hasta la dermis, cuando se retrae hacia el cerebro,
trae con él elementos dérmicos y ectodérmicos, lo cual genera una fístula
dérmica.
Algunos elementos de la fístula pueden crecer y formar tumores dermoides o
epidermoides. La fístula pude comunicar o no con el espacio intracraneal.
Hallazgos RM gliomas nasales:
Tumores sin refuerzo ubicados en la región anterior a la sutura nasofrontal
o al tabique nasal.
Isointensos con respecto al cerebro en T1 e hiperintensos en T2 (representa
gliosis).
Hallazgos fístula dérmica:
Abertura en cualquier lugar de la nariz (desde la punta hasta la glabela)
que puede contener hemangioma, pelos y piel, puede infectarse. La
presencia de un gran agujero ciego o una crista galli de configuración bífida
en la porción anterior deben hacer sospechar comunicación intracraneal.
También son signos de comunicación el refuerzo de la duramadre y
leptomeninges de las regiones frontobasales.
LOCALIZACIÓN
Cefaloceles atrésicos o meningocele manque
Formas fustre de meningoencefalocele.
Lesión subcutánea cubierta de piel y formada por tejido meníngeo y focos
ectópicos de tejido glial u otros del SNC, como vasos sanguíneos anómalos.
Aparecen como nódulos o quiste bajo el cuero cabelludo que se asocia a
defectos de la calota próximos al vértex.
Se puede asociar a anomalías como el
síndrome de Walker-Warburg
El diagnóstico diferencial se hace con la
hernia pericraneal o el quiste dermoide
(la hernia realza con le contraste el quiste
dermoide no).
Bibliografía:
1. Neurorradiología . Mauricio Castillo. Ediciones Journal
2. Neurorradiología clínica. Anne G. Osborn. Harcourt Brace
3. Atlas RM de Cabeza y Columna. Scott W. Marbán