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Colangiopatía portal: hallazgos en TC y RM:
Poster no.:
S-0106
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
M. D. C. García Vázquez, E. García Casado, I. Villar Blanco, J. A.
Alvarado Rosas, L. Cubillo De Olazabal; Madrid/ES
Palabras clave:
Abdomen, Vía biliar / vesícula, Sistema portal / Venas hepáticas,
TC-Alta resolución, TC-Angiografía, RM-Angiografía
DOI:
10.1594/seram2012/S-0106
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Objetivo docente
Definir en qué consiste esta entidad, describir la etiología, clínica, los principales
hallazgos en imagen (angioTC, angioRM y colangioRM), complicaciones, diagnóstico
diferencial y tratamiento.
Revisión del tema
El término biliopatía portal es relativamente nuevo, y se refiere a los cambios observados
en la vía biliar en pacientes con hipertensión portal, especialmente extrahepática.
La hipertensión portal extrahepática es una causa muy importante de hipertensión
portal no cirrótica, sobre todo en países del tercer mundo. Normalmente se produce
secundario a una trombosis portal aunque las causas pueden ser muy variadas que
incluirían lesiones en la vena porta (traumatismos, cateterización de la vena umbilical,
tumores infiltrantes), anomalías del desarrollo de la vena porta (estenosis, atresia…) y
factores asociados indirectamente atrombosis portal ( estados de hipercoagulabilidad,
sepsis neonatal, deshidratación…). En un 50% de los casos la causa de obstrucción
portal es desconocida.
La presentación más común en niños es hemorragia por varices y esplenomegalia. En
adultos suele ser asintomática aunque los síntomas más frecuentes son ictericia, dolor
abdominal y fiebre.
Las pruebas de laboratorio están alteradas en un 50% de los pacientes, principalmente
con signos de colestasis.
La fisiopatología en pacientes con hipertensión portal secundaria a obstrucción portal
extrahepática es diferente de la que se asocia a cirrosis, de manera que el stop prehepático de la oclusión portal extrahepática con presión sinusoidal normal y alta en lecho
esplácnico produce colaterales hepatopetales. Éstas forman redes para sobrepasar la
vena porta ocluida, constituyendo la cavernomatosis portal, y alcanzan ramas portales
intrahepáticas.
Normalmente las colaterales se forman de vasa vasorum de la porta, pero existen otras
dos colaterales venosas que participan con menor frecuencia y son la red venosa del
colédoco, que se divide a su vez en dos plexos venosos (venas epicoledocales de Saint
y las venas paracoledocianas de Petren) y la red venosa del cístico. Estos plexos pueden
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comprimir las vías biliares y dar patología biliar, que es lo que llamamos colangiopatía
portal.
A parte de este primer mecanismo descrito, afectación biliar por compresión, existe
descrita la posibilidad de que la isquemia producida por trombosis de venas en que
drenan las estructuras biliares sea también causa de la biliopatía portal.
Señalar que aunque en un primer momento las colaterales venosas formadas sean
hepatopetales, a la larga los pacientes acaban desarrollando vasos colaterales
hepatofugales, al igual que los pacientes cirróticos.
La colangiografía retrógrada endoscópica(CPRE) es la técnica más utilizada y la que
más ha ayudado en el reconocimiento de esta entidad, visualizándose alteraciones
biliares que incluyen estenosis de varias longitudes y grados, irregularidad del calibre,
dilataciones segmentarias, ectasias, muescas, angulación y desplazamiento de los
conductos…
Otras técnicas no invasivas como la angioTC y sobre todo la angioRM y colangioRM
pueden ayudar a definir la presencia de colaterales alrededor de la vía y la vesícula biliar
( Figura nº1, nº2 y nº3). Los hallazgos más frecuentes observados son las estenosis y
angulaciones de la vía biliar, predominando en la porción supra-pancreática del colédoco
y secundario a la estenosis se observan dilataciones de la vía biliar (Figura nº4). El
espectro de alteraciones comprende desde casos leves como discretas indentaciones a
casos severos con múltiples estenosis y dilataciones (Figura nº 5 y nº6).
Debido a la ectasia biliar se favorece la formación de cálculos, por lo que se pueden
observar litiasis en estos pacientes. Estas litiasis asociadas a cavernomas suelen
localizarse en la vía biliar previa a la estenosis y no a nivel vesicular.
En la literatura revisada comentan que la colangioRM es tan útil como la CPRE en
la detección de anomalías biliares, pero que la combinación de colangioRM y RM
con contraste paramagnético en pase portal es superior a la CPRE en la detección y
delimitación de los cambios en los conductos biliares intrahepáticos y en la diferenciación
de las varices del colédoco de coledocolitiasis (Figura nº 7, nº 8 y nº 9).
La ecografía juega un papel menor. Puede demostrar el nivel de obstrucción biliar y
la dilatación de la vía biliar intrahepática y proporcionar información en relación con la
presencia de varices en la vesícula biliar que aparecen como vasos tortuosos y dilatados
en o alrededor de la pared vesicular.
La ecografía endoscópica puede jugar un papel importante cuando las otras pruebas de
imagen no se pueden realizar o son poco concluyentes.
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Ante las sospecha de colangiopatía portal habrá que tener en cuenta otras etiologías
en las que los hallazgos en imagen son semejantes, tales como el colangiocarcinoma
o la colangitis esclerosante. Es muy importante confirmar que los hallazgos patológicos
se deben a las colaterales venosas, para ello habrá que comparar los hallazgos de la
colangio-RM con los resultados obtenidos en Angio-RM con contraste paramagnético en
fase portal y correlacionar que las estenosis e impresiones detectadas son colaterales
venosas.
En pacientes con colangiopatía portal y asintomáticos no suele realizarse ningún
tratamiento. Si presentan ictericia obstructiva por la estenosis la solución suele ser
la colocación de un stent en colédoco, pero en aquellos pacientes en los que no se
puede hacer tratamiento endoscópico la cirugía de derivación porto-sistémica suele ser
la solución.
Images for this section:
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Fig. 1: T1 axial con contraste en fase portal: se identifican colaterales venosas,
aumentadas de tamaño, que improntan sobre la vía biliar intrahepática.
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Fig. 2: T1 axial con contraste: muestra colaterales venosas intrahepáticas que improntan
sobre la vía biliar.
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Fig. 3: TC axial con contraste intravenoso en fase portal: muestra colaterales venosas
intrahepáticas que improntan sobre la vía biliar intrahepática, que se encuentra a su
vez dilatada con contenido denso, sugestivo de hemobilia, como complicación de la
colangiopatía portal.
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Fig. 4: T2 axial: marcada dilatación de la vía biliar intrahepática, con indentaciones
producidas por colaterales venosas que condicionan estenosis y dilataciones.
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Fig. 5: ColangioRM (reconstrucción 3D): vía biliar intra y extrahepática muy dilatada, con
aspecto irregular, debido a la presencia de colaterales venosas que improntan sobre la
pared y condicionan dilataciones y estenosis.
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Fig. 6: T2 coronal: muestra las colaterales venosas que improntan sobre la vía biliar
intrahepática.
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Fig. 7: T1 axial con contraste paramagnético en fase portal y con supresión grasa:
muestra colaterales venosas que improntan sobre la vía biliar intrahepática.
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Fig. 8: T1 axial con contraste paramagnético en fase portal y con supresión grasa:
muestra numerosas colaterales venosas a nivel del hilio hepático, alguna de ellas
improntando la vía biliar.
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Fig. 9: T1 axial con contraste paramagnético en fase portal y supresión grasa:
muestra colaterales venosas, aumentadas de tamaño, que improntan sobre la vía biliar
intrahepática.
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Conclusiones
La colangiopatía portal es una entidad rara que debe sospecharse en pacientes con
hipertensión portal, especialmente de origen extrahepático y se identifiquen anomalías
en la pared vesicular y vía biliar. En la actualidad se requiere la combinación de la
colangio y angioRM portal para su diagnóstico correcto.
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