Prolapso valvular mitral Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40 ¿Qué es el prolapso mitral? El prolapso valvular mitral, o simplemente prolapso mitral, se define como el desplazamiento sistólico superior de una o ambas valvas mitrales, de manera que coaptan más arriba de lo normal, generalmente a la altura o por encima del nivel del anillo mitral, incluso no llegando a coaptar en muchos casos, e introduciéndose parte o toda la valva en la aurícula izquierda. La causa del prolapso mitral es la alteración patológica del tejido de una o más porciones de las valvas mitrales, cuerdas tendinosas, músculos papilares o anillo mitral. Se desconocen las causas exactas por las que se produce esta alteración del tejido de la válvula. Los criterios diagnósticos del prolapso mitral se dividen en mayores y menores. Los mayores son: 1) Auscultación de un click mesosistólico y un soplo telesistólico en el ápex cardiaco. 2) Hallazgo en el ecocardiograma de un desplazamiento sistólico superior de una o ambas valvas mitrales, con coaptación a la altura o por encima del anillo valvular. 3) Desplazamiento sistólico superior coaptando por debajo del anillo mitral, pero con insuficiencia mitral, rotura de cuerdas, dilatación del anillo o auscultación de un click meso-telesistólico o un soplo telesistólico o pansistólico en ápex. Los criterios menores son: 1/7 Prolapso valvular mitral Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40 1) Auscultación de un 1ºR disminuido de intensidad y un soplo pansistólico en ápex. 2) Hallazgo en el ecocardiograma de un deplazamiento superior de una o ambas mitrales, pero coaptando por debajo del nivel del anillo mitral y sin otra anomalía acompañante o con episodios de isquemia cerebral o amaurosis fugaz en jóvenes. La presencia de uno a más criterios mayores establece el diagnóstico de prolapso mitral. Los criterios menores no permiten el diagnóstico, pero elevan la sospecha de prolapso mitral . Teniendo en cuenta estos criterios, la incidencia del prolapso mitral en la población general es del 2%. El prolapso mitral se produce por degeneración del tejido de la válvula, que hace que se reblandezca y se desplace hacia la aurícula izquierda durante la sístole, permitiendo que la sangre refluya hacia atrás desde el ventrículo izquierdo. ¿Cuáles son las causas del prolapso mitral? El prolapso mitral aparece la mayoría de las veces como una alteración primaria, no asociada a otra patología. Sin embargo, puede encontrarse relacionado con diversas enfermedades, tales como síndrome de Marfan, síndrome de Ehler-Danlos, pseudoxantoma elasticum, osteogénesis imperfecta, periarteritis nodosa, distrofia miotónica, enfermedad de von Willebrand, hipertirodismo, anomalía de Ebstein, comunicación interauricular tipo ostium secundum y síndrome de Holt-Oram. Su incidencia es mayor en personas de hábito asténico, con espalda recta o pectus excavatum. Asimismo, el prolapso mitral parece mostrar un importante componente hereditario, transmitiéndose de forma autosómica dominante, pero con penetrancia variable. Casos especiales de prolapso mitral son los secundarios a comisurotomía mitral, miocardiopatía hipertrófica obstructiva y cuando existe disfunción de un músculo papilar. 2/7 Prolapso valvular mitral Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40 La alteración histopatológica que se observa en la mayoría de los casos de prolapso mitral es la degeneración mixomatosa de las valvas, la cual frecuentemente se extiende a las cuerdas y anillo valvular. La causa de este proceso parece ser una anomalía en el metabolismo del colágeno, que da lugar al depósito de mucopolisacáridos en la capa media de las valvas. {loadposition user12} ¿Cuáles son las consecuencias del prolapso mitral? El depósito mixomatoso del cuerpo de las valvas puede dar lugar a fisuras en el endotelio que las cubre, lo que favorece la formación de trombos y vegetaciones sobre las mismas. La afectación de las cuerdas mitrales hace que se hagan flácidas, se alarguen y muestren un movimiento redundante, todo lo cual contribuye al prolapso mitral. Las cuerdas pueden incluso sufrir rotura, lo que incrementa el grado de insuficiencia mitral y produce muchas veces una inestabilidad hemodinámica aguda. Los cambios mixomatosos en el anillo mitral dan lugar a dilatación del mismo, y a calcificación posterior, incrementándose así la severidad de la insuficiencia mitral. La degeneración mixomatosa frecuentemente no se limita al aparato valvular mitral, sino que afecta en grado variable a las otras válvulas cardiacas. El prolapso mitral produce insuficiencia mitral ligera en muchos pacientes y no tiene consecuencias hemodinámicas significativas. Cuando la insuficiencia mitral es severa, se produce sobrecarga de volumen del ventrículo y aurícula izquierdos, los cuales se dilatan. Las alteraciones más importantes que produce el prolapso mitral son las debidas a la insuficiencia mitral. 3/7 Prolapso valvular mitral Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40 El prolapso mitral también puede causar isquemia miocárdica, lo que explica la angina de pecho, el infarto de miocardio, las arritmias y la muerte súbita que sufren algunos pacientes con este síndrome. El prolapso mitral puede dar lugar a rotura de una cuerda mitral e insuficiencia mitral aguda. ¿Cuáles son los síntomas del prolapso mitral? El prolapso mitral suele encontrarse en adultos jóvenes, muchas veces en una exploración rutinaria. Pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, incluso toda la vida. Los síntomas más frecuentes son inespecíficos, incluyendo ansiedad, palpitaciones, astenia, mareo y síncope. El dolor precordial es frecuente y, generalmente, es atípico, aparecido en reposo, localizado en el precordio y de carácter punzante. Menos habitual es la angina típica. Generalmente, la degeneración mixomatosa va progresando e incrementando el grado de severidad de la insuficiencia mitral a lo largo de los años. Cuando el prolapso mitral es secundario, como en el síndrome de Marfan o el de Ehler-Danlos, la evolución suele ser más rápida. Las manifestaciones suelen aparecer cuando la insuficiencia mitral es ya severa, excepto en los casos en los que antes se produce fibrilación auricular, la cual puede descompensar la situación hemodinámica. El síntoma inicial más frecuente es la disnea, que suele ser de esfuerzo, observándose en ocasiones tras un estrés emocional, infección, fiebre o embarazo. Posteriormente, la disnea progresa hasta hacerse de pequeños esfuerzos y acompañarse de ortopnea, disnea paroxística nocturna y tos. En esta fase, el paciente suele referir también síntomas de bajo gasto, como astenia y mareo. Si una vez han aparecido los síntomas de la insuficiencia mitral, el paciente no es intervenido, la mortalidad a los 5 años es del 20% y a los 10 años del 40%. La insuficiencia mitral aguda secundaria a rotura de cuerdas es más frecuente en varones con prolapso mitral mayores de 50 años. 4/7 Prolapso valvular mitral Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40 Los pacientes con prolapso mitral presentan taquiarritmias supraventriculares y ventriculares, y bloqueo AV con más frecuencia que la población general. Habitualmente muestran extrasístoles supraventriculares y ventriculares. Las arritmias sostenidas más frecuentes en el prolapso mitral son la taquicardia supraventricular paroxística, muchas veces relacionada con la alta incidencia de vías accesorias asociadas. En el prolapso mitral, las arritmias ventriculares sostenidas son más frecuentes en los pacientes con alteraciones de la repolarización. Se ha observado una incrementada asociación entre el prolapso mitral y prolongación del QT, disminución de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y potenciales tardíos, lo que puede explicar la mayor incidencia de taquicardia ventricular sostenida y fibrilación auricular que se observa en estos pacientes. La muerte súbita también es más frecuente que en la población general, siendo en la mayoría de los casos secundaria a fibrilación ventricular, aunque en algunos su causa es un bloqueo AV completo. Los factores de riesgo de muerte súbita que se han descrito en el prolapso mitral son: la presencia de insuficiencia mitral severa, gran deformidad de la válvula mitral, arritmias ventriculares complejas, prolongación del QT y el antecedente de síncope. ¿Cómo se hace el diagnóstico del prolapso mitral? Los pacientes con prolapso mitral e insuficiencia mitral ligera suelen mostrar un electrocardiograma y radiografía de tórax normales. En pacientes con insuficiencia mitral de moderada a severa, se suele apreciar crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdos. El ecocardiograma-Doppler permite diagnosticar el prolapso mitral, valorar la insuficiencia mitral y calcular la fracción de eyección. En el prolapso mitral , una o ambas valvas se encuentran engrosadas, presentan un movimiento redundante y se desplazan anómalamente hacia la aurícula izquierda durante la sístole. El anillo mitral suele ser de diámetro aumentado y, a veces, está calcificado. El ecocardiograma también permite diagnosticar la rotura de cuerdas y las vegetaciones de la endocarditis. 5/7 Prolapso valvular mitral Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40 {loadposition user17} ¿Cuál es el tratamiento del prolapso mitral? Cuando el prolapso mitral produce insuficiencia mitral severa, sobre todo si da lugar a síntomas, el tratamiento habitual es la cirugía. La técnica quirúrgica que actualmente se recomienda en el prolapso mitral es la reparación o plastia de las valvas mitrales, el anillo y/o el aparato subvalvular. La reparación es posible cuando las valvas no están excesivamente deformadas o muy calcificadas. La reconstrucción de las valvas puede conseguirse mediante resección de los segmentos más afectados o prolapsantes, y sutura posterior. El anillo mitral puede ser plicado o sustituido por un anillo protésico. Las cuerdas mitrales también se pueden reparar en algunos casos. La reparación de la válvula mitral también puede hacerse mediante un tratamiento quirúrgico mínimamente invasivo, utilizando un sistema robótico que permite practicar la intervención igual que en la cirugía clásica, pero sin realizar toracotomía media, ya que los brazos robóticos y los tubos necesarios se introducen entre los espacios intercostales a través de pequeñas incisiones ( https://www.youtube.com/watch?v=ic7Bli9rI-c ). En los pacientes en los que no es posible la reparación, debe realizarse el reemplazo valvular mitral, implantándose una prótesis biológica o mecánica. Sea cual sea la técnica quirúrgica, en la mayoría de los casos, los pacientes mejoran significativamente y pueden llevar una vida aceptable, prácticamente normal. - Los paciente con prótesis mecánica tendrán las limitaciones correpondientes, sobre todo las relacionadas con la anticoagulación oral. - Los pacientes con prótesis biológica tendrán menos limitaciones, pero es probable que requieran otra intervención en el futuro, ya que la bioprótesis se suele deteriorar. 6/7 Prolapso valvular mitral Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40 - Los pacientes sometidos a reparación valvular pueden quedar como personas normales, pudiendo, incluso, practicar deporte, pero tienen el inconveniente de que en algunos casos se produce degeneración significativa de la válvula al pasar los años tras la intervención, lo cual puede requerir una nueva cirugía. Una técnica para el tratamiento del prolapso mitral que se ha ido extendiendo es la de la implantación de un dispositivo que a modo de clip permite pinzar el velo prolapsante y disminuir el grado de insuficiencia mitral. Es una terapia que ofrece una opción de tratamiento con un perfil de seguridad favorable a los pacientes sintomáticos, significativos, con insuficiencia mitral degenerativa que están en riesgo prohibitivo para la cirugía. Se trata de un método percutáneo (con catéter, sin cirugía) de reparación de la válvula mitral. Tiene u perfil de seguridad positivo, permite reducir la regurgitación mitral y con él se ha conseguido una remodelación ventricular izquierda favorable, la mejora en los síntomas del paciente y la reducción de las hospitalizaciones por insuficiencia cardiaca. El procedimiento del clip mitral es una terapia basada en catéter, mínimamente invasiva. Se lleva a cabo usando un acceso venoso y con imágenes en tiempo real, evitando de este modo el bypass cardiopulmonar (necesario en caso de cirugía de la válvula). Los pacientes generalmente se recuperan de forma inmediata tras el procedimiento, requiriendo una hospitalización corta y presentando una mejoría rápida de la capacidad funcional y de la calidad de vida. 7/7