Prolapso valvular mitral

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Prolapso valvular mitral
Miércoles, 29 de Agosto de 2012 08:28 - Actualizado Miércoles, 19 de Octubre de 2016 13:40
¿Qué es el prolapso mitral?
El prolapso valvular mitral, o simplemente prolapso mitral, se define como el
desplazamiento sistólico superior de una o ambas valvas mitrales, de manera que coaptan más
arriba de lo normal, generalmente a la altura o por encima del nivel del anillo mitral, incluso no
llegando a coaptar en muchos casos, e introduciéndose parte o toda la valva en la aurícula
izquierda.
La causa del prolapso mitral es la alteración patológica del tejido de una o más porciones de
las valvas mitrales, cuerdas tendinosas, músculos papilares o anillo mitral. Se desconocen las
causas exactas por las que se produce esta alteración del tejido de la válvula.
Los criterios diagnósticos del prolapso mitral se dividen en mayores y menores. Los mayores
son:
1) Auscultación de un click mesosistólico y un soplo telesistólico en el ápex cardiaco.
2) Hallazgo en el ecocardiograma de un desplazamiento sistólico superior de una o ambas
valvas mitrales, con coaptación a la altura o por encima del anillo valvular.
3) Desplazamiento sistólico superior coaptando por debajo del anillo mitral, pero con
insuficiencia mitral, rotura de cuerdas, dilatación del anillo o auscultación de un click
meso-telesistólico o un soplo telesistólico o pansistólico en ápex.
Los criterios menores son:
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1) Auscultación de un 1ºR disminuido de intensidad y un soplo pansistólico en ápex.
2) Hallazgo en el ecocardiograma de un deplazamiento superior de una o ambas mitrales, pero
coaptando por debajo del nivel del anillo mitral y sin otra anomalía acompañante o con
episodios de isquemia cerebral o amaurosis fugaz en jóvenes.
La presencia de uno a más criterios mayores establece el diagnóstico de prolapso mitral. Los
criterios menores no permiten el diagnóstico, pero elevan la sospecha de
prolapso mitral
. Teniendo en cuenta estos criterios, la incidencia del
prolapso mitral
en la población general es del 2%.
El prolapso mitral se produce por degeneración del tejido de la válvula, que hace que se
reblandezca y se desplace hacia la aurícula izquierda durante la sístole, permitiendo que la
sangre refluya hacia atrás desde el ventrículo izquierdo.
¿Cuáles son las causas del prolapso mitral?
El prolapso mitral aparece la mayoría de las veces como una alteración primaria, no asociada
a otra patología. Sin embargo, puede encontrarse relacionado con diversas enfermedades,
tales como síndrome de Marfan, síndrome de Ehler-Danlos, pseudoxantoma elasticum,
osteogénesis imperfecta, periarteritis nodosa, distrofia miotónica, enfermedad de von
Willebrand, hipertirodismo, anomalía de Ebstein, comunicación interauricular tipo ostium
secundum y síndrome de Holt-Oram.
Su incidencia es mayor en personas de hábito asténico, con espalda recta o pectus excavatum.
Asimismo, el prolapso mitral parece mostrar un importante componente hereditario,
transmitiéndose de forma autosómica dominante, pero con penetrancia variable. Casos
especiales de
prolapso mitral son los secundarios a
comisurotomía mitral, miocardiopatía hipertrófica obstructiva y cuando existe disfunción de un
músculo papilar.
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La alteración histopatológica que se observa en la mayoría de los casos de prolapso mitral es
la degeneración mixomatosa de las valvas, la cual frecuentemente se extiende a las cuerdas y
anillo valvular. La causa de este proceso parece ser una anomalía en el metabolismo del
colágeno, que da lugar al depósito de mucopolisacáridos en la capa media de las valvas.
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¿Cuáles son las consecuencias del prolapso mitral?
El depósito mixomatoso del cuerpo de las valvas puede dar lugar a fisuras en el endotelio que
las cubre, lo que favorece la formación de trombos y vegetaciones sobre las mismas. La
afectación de las cuerdas mitrales hace que se hagan flácidas, se alarguen y muestren un
movimiento redundante, todo lo cual contribuye al prolapso mitral. Las cuerdas pueden
incluso sufrir rotura, lo que incrementa el grado de insuficiencia mitral y produce muchas veces
una inestabilidad hemodinámica aguda.
Los cambios mixomatosos en el anillo mitral dan lugar a dilatación del mismo, y a calcificación
posterior, incrementándose así la severidad de la insuficiencia mitral. La degeneración
mixomatosa frecuentemente no se limita al aparato valvular mitral, sino que afecta en grado
variable a las otras válvulas cardiacas.
El prolapso mitral produce insuficiencia mitral ligera en muchos pacientes y no tiene
consecuencias hemodinámicas significativas. Cuando la insuficiencia mitral es severa, se
produce sobrecarga de volumen del ventrículo y aurícula izquierdos, los cuales se dilatan. Las
alteraciones más importantes que produce el
prolapso mitral son las
debidas a la insuficiencia mitral.
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El prolapso mitral también puede causar isquemia miocárdica, lo que explica la angina de
pecho, el infarto de miocardio, las arritmias y la muerte súbita que sufren algunos pacientes con
este síndrome. El
prolapso mitral puede dar lugar a rotura de una cuerda
mitral e insuficiencia mitral aguda.
¿Cuáles son los síntomas del prolapso mitral?
El prolapso mitral suele encontrarse en adultos jóvenes, muchas veces en una exploración
rutinaria. Pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, incluso toda la vida. Los
síntomas más frecuentes son inespecíficos, incluyendo ansiedad, palpitaciones, astenia, mareo
y síncope. El dolor precordial es frecuente y, generalmente, es atípico, aparecido en reposo,
localizado en el precordio y de carácter punzante. Menos habitual es la angina típica.
Generalmente, la degeneración mixomatosa va progresando e incrementando el grado de
severidad de la insuficiencia mitral a lo largo de los años. Cuando el prolapso mitral es
secundario, como en el síndrome de Marfan o el de Ehler-Danlos, la evolución suele ser más
rápida. Las manifestaciones suelen aparecer cuando la insuficiencia mitral es ya severa,
excepto en los casos en los que antes se produce fibrilación auricular, la cual puede
descompensar la situación hemodinámica.
El síntoma inicial más frecuente es la disnea, que suele ser de esfuerzo, observándose en
ocasiones tras un estrés emocional, infección, fiebre o embarazo. Posteriormente, la disnea
progresa hasta hacerse de pequeños esfuerzos y acompañarse de ortopnea, disnea
paroxística nocturna y tos. En esta fase, el paciente suele referir también síntomas de bajo
gasto, como astenia y mareo.
Si una vez han aparecido los síntomas de la insuficiencia mitral, el paciente no es intervenido,
la mortalidad a los 5 años es del 20% y a los 10 años del 40%. La insuficiencia mitral aguda
secundaria a rotura de cuerdas es más frecuente en varones con prolapso mitral mayores de
50 años.
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Los pacientes con prolapso mitral presentan taquiarritmias supraventriculares y ventriculares,
y bloqueo AV con más frecuencia que la población general. Habitualmente muestran
extrasístoles supraventriculares y ventriculares. Las arritmias sostenidas más frecuentes en el
prolapso mitral
son la taquicardia supraventricular paroxística, muchas veces relacionada con la alta incidencia
de vías accesorias asociadas.
En el prolapso mitral, las arritmias ventriculares sostenidas son más frecuentes en los
pacientes con alteraciones de la repolarización. Se ha observado una incrementada asociación
entre el
prolapso mitral y prolongación del QT, disminución de la
variabilidad de la frecuencia cardiaca y potenciales tardíos, lo que puede explicar la mayor
incidencia de taquicardia ventricular sostenida y fibrilación auricular que se observa en estos
pacientes.
La muerte súbita también es más frecuente que en la población general, siendo en la mayoría
de los casos secundaria a fibrilación ventricular, aunque en algunos su causa es un bloqueo AV
completo. Los factores de riesgo de muerte súbita que se han descrito en el prolapso mitral
son: la presencia de insuficiencia mitral severa, gran deformidad de la válvula mitral, arritmias
ventriculares complejas, prolongación del QT y el antecedente de síncope.
¿Cómo se hace el diagnóstico del prolapso mitral?
Los pacientes con prolapso mitral e insuficiencia mitral ligera suelen mostrar un
electrocardiograma y radiografía de tórax normales. En pacientes con insuficiencia mitral de
moderada a severa, se suele apreciar crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdos.
El ecocardiograma-Doppler permite diagnosticar el prolapso mitral, valorar la insuficiencia
mitral y calcular la fracción de eyección. En el
prolapso mitral
, una o ambas valvas se encuentran engrosadas, presentan un movimiento redundante y se
desplazan anómalamente hacia la aurícula izquierda durante la sístole. El anillo mitral suele ser
de diámetro aumentado y, a veces, está calcificado. El ecocardiograma también permite
diagnosticar la rotura de cuerdas y las vegetaciones de la endocarditis.
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¿Cuál es el tratamiento del prolapso mitral?
Cuando el prolapso mitral produce insuficiencia mitral severa, sobre todo si da lugar a
síntomas, el tratamiento habitual es la cirugía. La técnica quirúrgica que actualmente se
recomienda en el
prolapso mitral es la reparación o plastia de las
valvas mitrales, el anillo y/o el aparato subvalvular. La reparación es posible cuando las valvas
no están excesivamente deformadas o muy calcificadas.
La reconstrucción de las valvas puede conseguirse mediante resección de los segmentos más
afectados o prolapsantes, y sutura posterior. El anillo mitral puede ser plicado o sustituido por
un anillo protésico. Las cuerdas mitrales también se pueden reparar en algunos casos. La reparación de la válvula mitral también puede hacerse mediante un tratamiento quirúrgico
mínimamente invasivo, utilizando un sistema robótico que permite practicar la intervención igual
que en la cirugía clásica, pero sin realizar toracotomía media, ya que los brazos robóticos y los
tubos necesarios se introducen entre los espacios intercostales a través de pequeñas
incisiones ( https://www.youtube.com/watch?v=ic7Bli9rI-c ).
En los pacientes en los que no es posible la reparación, debe realizarse el reemplazo valvular
mitral, implantándose una prótesis biológica o mecánica. Sea cual sea la técnica quirúrgica, en
la mayoría de los casos, los pacientes mejoran significativamente y pueden llevar una vida
aceptable, prácticamente normal.
- Los paciente con prótesis mecánica tendrán las limitaciones correpondientes, sobre todo
las relacionadas con la anticoagulación oral.
- Los pacientes con prótesis biológica tendrán menos limitaciones, pero es probable que
requieran otra intervención en el futuro, ya que la bioprótesis se suele deteriorar.
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- Los pacientes sometidos a reparación valvular pueden quedar como personas normales,
pudiendo, incluso, practicar deporte, pero tienen el inconveniente de que en algunos casos se
produce degeneración significativa de la válvula al pasar los años tras la intervención, lo cual
puede requerir una nueva cirugía.
Una técnica para el tratamiento del prolapso mitral que se ha ido extendiendo es la de la
implantación de un dispositivo que a modo de clip permite pinzar el velo prolapsante y disminuir
el grado de insuficiencia mitral. Es una terapia que ofrece una opción de tratamiento con un
perfil de seguridad favorable a los pacientes sintomáticos, significativos, con insuficiencia mitral
degenerativa que están en riesgo prohibitivo para la cirugía.
Se trata de un método percutáneo (con catéter, sin cirugía) de reparación de la válvula mitral.
Tiene u perfil de seguridad positivo, permite reducir la regurgitación mitral y con él se ha
conseguido una remodelación ventricular izquierda favorable, la mejora en los síntomas del
paciente y la reducción de las hospitalizaciones por insuficiencia cardiaca. El procedimiento del clip mitral es una terapia basada en catéter, mínimamente invasiva. Se
lleva a cabo usando un acceso venoso y con imágenes en tiempo real, evitando de este modo
el bypass cardiopulmonar (necesario en caso de cirugía de la válvula). Los pacientes
generalmente se recuperan de forma inmediata tras el procedimiento, requiriendo una
hospitalización corta y presentando una mejoría rápida de la capacidad funcional y de la
calidad de vida.
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