Anomalías quísticas congénitas de hígado y vía biliar

Anomalías quísticas congénitas
de hígado y vía biliar
Paola A. Acevedo¹; Gustavo Raichholz¹; Roberto Staffieri²
¹Escuela de Diagnóstico por Imágenes, Fundación Dr. J.R. Villavicencio
² Diagnóstico Médico Oroño
Rosario, Argentina
paacevedo@hotmail.com
Resumen
Propósito: Realizar una revisión de las enfermedades
fibropoliquísticas del hígado con sus patrones
imagenológicos característicos para alcanzar un
correcto diagnóstico no invasivo de estas entidades. La
enfermedad fibropoliquística incluye un espectro de
lesiones que pueden afectar al hígado y/o a la vía biliar.
Estas lesiones son causadas por anomalías
embriológicas en diferentes estadios del desarrollo de la
placa ductal, e incluyen a la Fibrosis Hepática
Congénita, los Hamartomas Biliares, la Enfermedad
Poliquística Autosómica Dominante, la Enfermedad de
Caroli y los Quistes de Colédoco. Estas entidades
pueden ser clínicamente silentes o causar signos y
síntomas como colangitis, hipertensión portal,
hemorragia digestiva, infecciones y masas ocupantes
de espacio; y presentan hallazgos característicos en la
tomografía computada (TC) y la Resonancia Magnética
(RM). La fibrosis hepática congénita típicamente
presenta anomalías morfológicas hepáticas con
evidencia imagenológica de hipertensión portal como
várices y esplenomegalia, y se asocia a lesiones renales
y otras anomalías de la placa ductal. Los hamartomas
Biliares (Enfermedad de Von Meyenburg) usualmente
se presentan como múltiples quistes de tamaño
uniforme de hasta 15 mm de diámetro. La Enfermedad
Poliquística Autosómica Dominante se presenta como
grandes lesiones quísticas que afectan en forma difusa
al hígado. La enfermedad de Caroli consiste en una
dilatación sacular de los ductos biliares intrahepáticos
que se traduce en imágenes quísticas de tamaño
variado que comunican con el árbol biliar. Los quistes de
colédoco son una dilatación fusiforme o sacular de la via
biliar extrahepática.
Abstract
Fibropolycystic liver disease encompasses a espectrum
of related lesions that may affect the liver and/or the
biliary tract. These lesions are caused by abnormal
embryologic development of the ductal plates, and they
include congenital hepatic fibrosis,biliary hamartomas,
autosomal dominant polycystic disease, Caroli disease
and choledochal cysts. These lesions can be clinically
silent or can cause signs and symptoms such as
cholangitis, portal hypertension, gastrointestinal
bleeding, infections and space-occupying masses; they
present characteristic findings in computed tomography
(TC) and magnetic resonance (MR) imaging. Patients
with congenital hepatic fibrosis have liver morphologic
abnormalities with evidence of portal hypertension such
as varices, splenomegaly, and usually also have renal
lesions and other associated ductal plate abnormalities.
Biliary hamartomas (Von Meyenburg disease) usually
manifest as multiple cysts that are nearly uniform in size
and measure up to 15 mm in diameter. Autosomal
dominant polycystic disease manifests as large cysts
that diffusely affect the liver. Caroli disease consists of a
sacular dilatation of the intrahepatic biliary ducts which is
seen as cystic images of different sizes that
communicate with the biliary tract.Choledochal cystc
manifests as a fusiform or cystic dilatation of the
estrahepatic bile duct.
Key Words: Fibropolycystic disease, ductal plates,
liver, congenital disease, biliary tract.
Palabras clave: Enfermedad fibropoliquística, placa
ductal, hígado, anomalías congénitas, vía biliar.
Introducción
Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado son un
grupo de entidades que derivan del desarrollo anómalo
de la placa biliar ductal en diferentes estadios. Las
alteraciones hepatobiliares y renales coexisten
frecuentemente en diversas combinaciones, sugiriendo la
expresión de una anormalidad genética subyacente .
La placa ductal se define como una capa de células
cilíndricas que rodean a una rama de la vena porta y que
se desarrolla durante la primera semana de gestación.
Los conductos biliares se forman a partir de la
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remodelación y la involución parcial de estas placas
cilíndricas. En las malformaciones ductales las placas son
insuficientemente reabsorbidas, y las anomalías pueden
desarrollarse en diferentes estadios de este proceso de
remodelación-involución.; y esto es lo que después
determina el desorden clínico patológico resultante.
La fibrosis hepática congénita y los hamartomas son
manifestaciones de la malformación de los pequeños
ductos biliares interlobares.
La enfermedad poliquística autosómica dominante
representa la malformación de los ductos biliares
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intrahepáticos de mediano tamaño y está estrechamente
relacionada con la forma adulta de la enfermedad renal
poliquística.
La enfermedad de Caroli es el resultado de la
malformación de los ductos biliares de gran tamaño y los
quistes de colédoco son resultado de la alteración de los
ductos biliares extrahepáticos.
Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado
usualmente no existen como entidades únicas sino como
miembros de una familia que puede presentarse en
diversas combinaciones.
Anomalías quísticas conectivas de hígado y vía biliar
Fibrosis Hepática Congénita
Es un desorden dinámico caracterizado histológicamente
por grados variables de fibrosis periportal y proliferación
irregular de ductos biliares. El término enfermedad
fibropoliquística autosómica recesiva se utiliza para
aquellos casos en los que el compromiso renal es el
hallazgo predominante. Hay progresión de la fibrosis,
evolucionando a la cirrosis en la mayoría de los pacientes.
Los primeros síntomas suelen ocurrir en adolescentes y
adultos jóvenes y están relacionados a la hipertensión
portal, especialmente esplenomegalia y hemorragias
digestivas espontáneas debidas a varices esofágicas (1).
Existen algunos hallazgos imagenológicos característicos como cambios morfológicos hepáticos, con
hipertrofia del segmento lateral del lóbulo izquierdo, con
Figura 1: Complejo Von Meyenburg: RMI
cortes axiales. A: T1 y B: T2. Lesiones
redondeadas, bien definidas, de pequeño
tamaño, hipointensas en T1 e hiperintensas
en T2.
segmento medial normal o hipertrófico, atrofia del lóbulo
derecho; várices, esplenomegalia y malformaciones de la
placa ductal asociadas. También se ha descripto un
aumento de tamaño de la arteria hepática asociada a
grandes nódulos de regeneración como consecuencia de
un aumento de la vascularización hepática.
Hamartomas Biliares (Complejo de Von Meyemburg CVM-)
Los hamartomas biliares, descritos inicialmente por von
Meyenburg en 1918, son pequeñas lesiones focales
compuestas de estructuras biliares intahepáticas
dilatadas tapizadas por epitelio que no comunican con el
árbol biliar. Típicamente son múltiples, redondeadas, de
tamaño uniforme, de hasta 15 mm, dispersas por todo el
hígado (2).
Generalmente son un hallazgo incidental en los estudios
de diagnóstico por imagen, con una incidencia del 0,6 %
al 5,6 % en las algunas series de autopsia (3).
En ecografía los CVM se ven como lesiones nodulares
uniformemente hipoecoénicos y menos comúnmente
hiperecogénicos. También se han documentado en
ecografía como focos ecogénicos brillantes con un
artefacto distal en anillo descendente (ring down),
relacionados con la presencia de cristales de colesterol
en los túbulos dilatados del CVM (4). En la tomografía
computada se presentan como lesiones hipodensas y en
resonancia magnética son hipointensas en T1 e
hiperintensas en T2 (Figura 1). Usualmente no muestran
refuerzo periférico (Figura 2 y 3), aunque se ha descripto
Figura 2: TAC con contraste endovenoso.
Numerosas imágenes redondeadas
hipodensas que no presentan refuerzo tras
la administración de contraste.
Figura 3: RMI. A: In phase con supresión
grasa sin contraste endovenoso donde se
observan multiples lesiones redondeadas
hipointensas que en la figura B, no
demuestran refuerzo tras la administración
de gadolinio intravenoso.
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un borde de realce que se debe probablemente al
parénquima hepático comprimido. En la Colangio
Resonancia se presentan como múltiples lesiones
focales hiperintensas que no comunican con la vía biliar
intrahepática (Figura 4).
Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante
(EPAD)
La EPAD se caracteriza por la presencia de quistes que
han perdido continuidad con el árbol biliar al igual que los
hamartomas biliares (2).
Los diagnósticos diferenciales incluyen la enfermedad
metastática, la enfermedad de Caroli (que comunica con
el árbol biliar), los quistes hepáticos múltiples (que
raramente son tan uniformes, pequeños y numerosos) y
la enfermedad poliquística autosómica dominante (en la
que los quistes suelen ser más grandes y numerosos).
Radiológicamente se manifiestan como un hígado
poliquístico difusamente aumentado de tamaño, en el
cual los quistes varían de 1mm a 12 cm de diámetro
(Figuras 5 y 6). No existe correlación entre la severidad de
la afección hepática y la extensión de la enfermedad
quística renal(5).
Se ha sugerido la asociación del CVM con el
colangiocarcinoma(4).
Las complicaciones, al igual que cualquier otro tipo de
quiste, son las infecciones, la compresión y el sangrado
por ruptura de los mismos (5). La hemorragia de un quiste
hepático produce en la TC una densidad superior a 20
UH. En la RMI esta complicación se observa hiperintensa
debido al acortamiento de T1 por efecto de la
metahehoglobina(5)(Figura 7).
Enfermedad de Caroli
La enfermedad de Caroli, también conocida como ectasia
comunicante del árbol biliar, se caracteriza por
dilataciones multifocales segmentarias de los grandes
ductos biliares intrahepáticos, lo cual hace que
mantengan comunicación con el árbol biliar (2). La
herencia es autosómica recesiva y se describen dos
tipos: la forma pura de la enfermedad de Caroli, causada
por una alteración en la remodelación de las placas
dutales; y el otro extremo del espectro, el Síndrome de
Caroli (enfermedad de Caroli asociada a fibrosis hepática
congénita)(6,7).
Figura 4: Colangio-Resonancia. Numerosas y pequeñas
lesiones uniformes en tamaño, hiperintensas, que no
comunican con la vía biliar.
Figura 5: Enfermedad Poliquística autosómica
Dominante. RMI plano coronal T1. Lesiones
hipointensas redondeadas de gran tamaño
que ocasionan hepatomegalia.
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Existe una asociación entre la enfermedad de Caroli y
anomalías quísticas renales como la ectasia tubular renal
Figura 6: RMI plano coronal T2. Mismo
paciente que la fig. 6, donde las lesiones se
visualizan con intensidad liquida -hiperintensas-.
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Figura 7: RMI plano coronal T1.
Imágenes quisticas –hipointensashepáticas y del riñón izquierdo. La
lesión hepática de mayor tamaño
presenta alta intensidad de señal en
T1 debido a la complicación
hemorrágica de la misma.
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(riñón en esponja medular), quistes corticales y
poliquistosis renal autosómica recesiva(6).
Radiológicamente se manifiesta como dilataciones
fusiformes o saculares de los ductos biliares
intrahepáticos de hasta 5 cm de diámetro, que
frecuentemente contienen cálculos.
Las imágenes axiales de TC y RM muestran dilatación no
obstructiva, sacular o en cuentas de rosario de los
conductos biliares intrahepáticos. Esta alteración puede
apreciarse en un segmento único, un lóbulo completo
(Figuras 8 y 9) o distribuido difusamente por todo el
hígado. Con contraste se puede distinguir un pedículo
fibrovascular que muestra relace dentro de los conductos
intrahepáticos dilatados (1). Este hallazgo (“central dot
sign”), que se considera patognomónico, corresponde a
una rama de la vena porta envuelta, pero no contenida,
por los ductos biliares marcadamente dilatados(6,7).
Las complicaciones en la enfermedad de Caroli se deben
mayormente a estasis biliar, que lleva a colangitis y
formación de cálculos de bilirrubina (Figura 10) y a
infecciones hepáticas. Si los cálculos migran puede haber
ictericia, o cirrosis biliar secundaria a la obstrucción. El
colangiocarcinoma tiene una incidencia aumentada en
estos pacientes.
Los diagnósticos diferenciales incluyen la colangitis
esclerosante primaria y la colangitis piógena recurrente.
Quistes de Colédoco
La etiología sigue siendo desconocida, involucrando a
malformaciones de la vía biliar extrahepática. Su
incidencia es superior en mujeres que varones, y dos
tercios de los pacientes permanecen asintomáticos antes
de la edad de 10 años. La presentación clínica clásica
consiste en la tríada compuesta por dolor abdominal,
ictericia y la palpación de una masa en el hipocondrio
derecho (8).
Según la clasificación de Todani (8) se dividen en 5 tipos,
siendo los más frecuentes los tipo I que consisten en una
dilatación quística o fusiforme del colédoco.
Figura 8: Enfermedad de Caroli: Colangio-Resonancia. Dilatación de la vía biliar intrahepática que afecta el lóbulo hepático izquierdo.
Figura 9: A RMI axial In phase sin contraste endovenoso que muestra una dilatación focal de la vía biliar intahepática izquierda de
contornos arrosariados. B In phase con contraste. Los conductos biliares no muestran refuerzo a la administración del contraste.
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Figura 10: A y B imagen intraoperatoria y de la pieza quirúrgica
del mismo paciente que en la figura 8 y 9, que confirma el
diagnostico de enfermedad de Caroli a pesar del patrón
radiológico atípico. Se observan múltiples cálculos en los
ductos biliares dilatados.
Figura 12: Colangio-Resonancia donde se visualiza una
dilatación fusiforme del colédoco.
El quiste de colédoco aparece en la TC y RMI como una
estructura de contenido liquido, situada en el hipocondrio
derecho, que se continua con la vía biliar extrahepatica
(Figura 11). La RMI, con técnica colangiográficas, permite
reproducir de forma directa el quiste en múltiples planos,
visualizándose en los cortes coronales como una
estructura tubular dilatada que sigue el trayecto propio del
colédoco (Figura 12). Los quistes deben distinguirse de
otras estructuras quisticas que pueden originarse en esta
zona, como pseudoquistes pancreáticos o quistes
entéricos de duplicación.
Las complicaciones asociadas a los quistes de colédoco
son la coledocolitiasis, colangitis ascendente, abscesos
intrahepáticos y neoplasias hepatobiliares. Los pacientes
presentan mayor riesgo de carcinoma de vesicula (8,9).
Conclusión
Figura 11: A: RMI in phase con supresión grasa. Imagen
redondeada de contenido líquido (flecha) en topografía del
colédoco. B: In phase con gadolinio donde no se observa
refuerzo de la lesión.
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Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado
constituyen un grupo de patologías que pueden
presentarse como hallazgos incidentales o presentar
sintomatología clínica. El conocimiento de las
características imagenológicas permite establecer el
diagnóstico con un alto grado de sospecha evitando la
necesidad de emplear métodos invasivos.
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