1982 FUNDACION Dr. J.R. Villavicencio Tumores renales bilaterales Paola A. Acevedo¹, Gustavo Raichholz¹, Carina La Roca¹, Luciana Rovere¹, Daniela Stoisa², Roberto Staffieri² ¹ Escuela de Diagnóstico por Imágenes. Fundación Dr. J.R. Villavicencio ² Diagnóstico Médico Oroño Rosario, Argentina. paacevedo@hotmail.com Resumen Objetivos: Presentar nuestra experiencia en tumores renales bilaterales, correlacionar los hallazgos radiológicos y anatomo patológicos, y establecer posibles asociaciones con enfermedades sistémicas. Material y Método: Se encontraron retrospectivamente en los últimos dos años cinco pacientes (cuatro hombres y una mujer) con edades de 45 a 75 años, que presentaron masas renales bilaterales. Todos ellos fueron estudiados mediante Tomografía Computada con cortes sin y con contraste endovenoso.Resultados: La anatomía patológica mostró en cuatro pacientes histología de adenocarcinoma a células claras, y en un paciente se confirmó el diagnóstico de linfoma no Hodgkin. Tres de estos casos se presentaron de forma esporádica, mientras que en dos de ellos se encontraron enfermedades sistémicas subyacentes, uno con Síndrome de Rendu Weber Osler y otro con Enfermedad de Von Hippel Lindau. La anatomía patológica en estos dos últimos fue de adenocarcinoma a células claras. Conclusión: Los tumores renales bilaterales son una rara forma de presentación, que puede darse de manera esporádica o asociada a enfermedades predisponentes. El tipo histológico predominante es el adenocarcinoma a células claras, aunque pueden presentarse otras variedades. El conocimiento de este sincronismo y la adecuada estadificación permiten un planeamiento terapéutico más adecuado a la patología del paciente. Abstract Aim: To show our experience with bilateral renal tumors, the correlation between the radiological findings and the pathology, and to establish possible associations with systemic diseases. Materials and Method: Five patients (four men and one woman) with bilateral renal masses were observed in the last two years. They all were between 45 and 75 years old and were studied with computed tomography both with and without intravenous inhacement. Results: The histopathology showed clear cell carcinomas in four patients and one no Hodgkin lymphoma. Three of these were sporadic whereas two of them had systemic underlying diseases such as Rendu Weber Osler Syndrome and Von Hippel Lindau disease. The histopathology in these two last patients showed clear cell carcinomas. Conclusion: Bilateral renal tumors are relatively unusual and can occur sporadically or associated with underlying diseases. The most frecuent hystologic type is the clear cell carcinoma, although other types can be found. Knowing the possibility of synchronism and having an; adequate staging allows a better therapeutic planning . Key Words: Bilateral renal tumors, computed tomography. Palabras clave: Tumores Renales Bilaterales, tomografía computada. Introducción Objetivo El adenocarcinoma es el tumor maligno más frecuente del riñon, y representa el 2 % de las neoplasias malignas del adulto. Estos tumores se caracterizan por presentar una clínica variada y a veces solapada, y los hallazgos radiológicos pueden también ser atípicos, lo cual dificulta el diagnóstico preoperatorio (1). Correlacionar los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos de los tumores renales bilaterales y establecer posibles asociaciones con enfermedades sistémicas. Los tumores renales bilaterales sincrónicos son un desafío terapéutico y ocurren en el 4 % de los pacientes con tumores renales. Aquellos tumores bilaterales del mismo subtipo histológico pueden ser hereditarios (Enfermedad de Von Hippel Lindau y los canceres renales papilares hereditarios) o surgir de forma esporádica. Las formas hereditarias frecuentemente afectan en forma bilateral a los riñones y generalmente surgen a edades tempranas. Menos del 2% de los pacientes con tumores renales esporádicos presentan afectación bilateral sincrónica (2). Se encontraron retrospectivamente entre mayo del 2005 y mayo del 2007 cinco pacientes (cuatro hombres y una mujer) con un rango etario comprendido entre los 45 y 75 años de edad que presentaron tumores renales bilaterales. Se estudiaron mediante tomografía computada (TC), con cortes sin y con contraste iodado no iónico por vía venosa periférica. Dos de ellos se estudiaron en tomógrafo multislice de 64 canales, a los cuales se les administró un litro de agua en lugar de contraste oral previo al estudio para evitar artefactos en las recontrucciones en diferentes planos. Los otros tres Material y método ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV 31 Tumores renales bilaterales pacientes recibieron contraste oral 45 minutos antes de efectuar el estudio (suspensión de sulfato de bario 4.6%). Resultados De los pacientes analizados, cuatro presentaron diagnóstico histológico de adenocarcinoma a células claras, y en uno de ellos se confirmó infiltración bilateral por un linfoma no Hodgkin (Figura 1). De los adenocarcinomas dos fueron casos esporádicos (Figura 2, 3, 4, 5 y 6), mientras que en los dos restantes se encontraron enfermedades sistémicas subyacentes; uno de ellos con Síndrome de Rendu Weber Osler (Figuras 7 y 8) y otro con enfermedad de Von Hippel Lindau (Figuras 9 y 10). Discusión Los tumores renales representan una importante cifra de las muertes por neoplasias. Los factores de riesgo más importantes son el cigarrillo, la exposición a determinados químicos, la asbestosis, la obesidad, la hipertensión y las enfermedades renales terminales. Sin embargo, está creciendo el conocimiento de que la herencia juega un papel más importante del que se creía. Se estima que aproximadamente el 4 % de los canceres renales son familiares, y que esta tasa tiende a aumentar (1). Los tumores multifocales se definen como la presencia de más de una masa ya sea ipsi o contralateral que presenten el mismo subtipo histológico. La prevalencia de tumores multifocales es mayor en pacientes con tumores renales bilaterales que en aquellos con tumores unilaterales. La bilateralidad y el subtipo papilar pueden estar asociados a una mayor incidencia de multifocalidad. Este subtipo histológico aparece en la Figuras 2, 3 y 4: Hombre de 65 años de edad con hematuria. TC multislice con contraste E.V., que muestra imágenes redondeadas sólidas que presentan realce heterogéneo. Adenocarcinoma a células claras. tomografía computada como una masa hipovascular (2,3). Figura 1: Múltiples imágenes hipodensas heterogéneas post contraste que afectan a ambos riñones. La de mayor tamaño se encuentra en el riñón izquierdo y presenta bordes infiltrantes. Linfoma No Hodgkin. 32 El linfoma renal tiene una amplia variedad de manifestaciones, que incluyen lesiones múltiples, solitarias, extensión directa a adenopatías retroperitoneales, especialmente al espacio perirrenal e infiltración difusa de uno o ambos riñones. La apariencia imagenológica más común es la de masas parenquimatosas múltiples de tamaño variable entre 1 y 4.5 cm de diámetro. Este patrón aparece en el 40 a 60% de los casos (4). ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV 1982 FUNDACION Dr. J.R. Villavicencio Figura 5: Paciente con lesiones hipervasculares múltiples y bilaterales en ambos riñones. Figura 6: paciente. Reconstrucción en el plano coronal del mismo Los síndromes de cáncer renal hereditario pueden producir masas renales múltiples y bilaterales en pacientes jóvenes. Mientras que los tumores esporádicos son más frecuentes en hombres, los hereditarios se encuentran con igual incidencia en ambos sexos e incluso en algunos casos puede ser mayor en mujeres (1). La lista de síndromes hereditarios incluye a la enfermedad de von Hippel Lindau así como a la esclerosis tuberosa, el cáncer renal papilar hereditario, el síndrome de Birt-Hogg-Ubé, el oncocitoma renal familiar, el cáncer de colon hereditario no polipoideo y el carcinoma medular renal (5). La enfermedad de von Hippel Lindau es hereditaria, autosómica dominante. Los individuos afectados tienen riesgo de desarrollar carcinoma de células renales, angiomas retinianos, hemangioblastomas cerebelosos y medulares, feocromocitoma, tumor de células de los islotes y otros (5,6). A pesar de que la relación con algunos síndromes genéticos no están aún bien establecida, es claro que el conocimiento de las mutaciones subyacentes que Figuras 7 y 8: Paciente con enfermedad de Rendu Weber Osler. TC de abdomen sin y con contraste EV: Se observa una lesión de gran tamaño a nivel interpolar del riñón derecho que muestra refuerzo heterogéneo con contraste EV. En el riñón izquierdo se observa una imagen sólida de crecimiento exofítico a nivel del polo inferior que muestra realce con contraste. causan los tumores hereditarios va a tener profundas implicancias en el entendimiento del origen de los tumores no hereditarios; y es probable que estos estudios culminen en un mejor entendimiento de las causas, la prevención, y en última instancia, la cura de estos tumores (1). Es importante tener en cuenta que la historia familiar de cáncer renal puede estar o no presente. La severidad es variable, incluso dentro de las mismas familias y la ausencia de historia familiar nunca excluye completamente la posibilidad de causa hereditaria (1). La nefrectomía parcial es el tratamiento de elección en pacientes con cáncer renal hereditario con la finalidad de preservar la función renal. La alta mortalidad y la baja calidad de vida asociada a terapias de reemplazo (diálisis, transplante) hacen que ésta sea la opción más ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV 33 Tumores renales bilaterales Figuras 9 y 10: Paciente con antecedente de Enfermedad de Von Hippel Lindau. TC con contraste que muestra en riñón derecho una lesión sólida de mediano tamaño y crecimiento exofítico y en riñón izquierdo otros dos nódulos sólidos en región interpolar que muestran refuerzo heterogéneo. adecuada y deja a la nefrectomía completa para casos en los que sea sumamente necesaria. Conclusión Durante los últimos diez años ha habido un mayor desarrollo en el conocimiento de las bases hereditarias del cáncer renal. Los cánceres hereditarios son típicamente multifocales y bilaterales, y es común que Bibliografía: 1 Choyke P, Glenn G, McClellan W, et al. Hereditary Renal Cancers. Radiology 2003;226:33-46. 2 Prando A, Prando D, Prando P. Renal Cell Carcinoma: Inusual Imaging Manifestations. Radiographics 2006;26:233-244. 3 Prasad S, Humphrey P, et al. Common and Uncommon Histologic Subtypes of Renal Cell Carcinoma: Imaging Spectrum with Pathologic Correlation. Radiographics 2006;26:1795-1806. 34 sea el radiólogo el que primero sospeche la causa hereditaria. Es importante estar familiarizado con la creciente lista de enfermedades que predisponen al cáncer renal para alcanzar un diagnóstico más temprano en el paciente y en sus familiares de riesgo. Y aunque estas enfermedades justifican sólo una minoría de los cánceres renales, los conocimientos genéticos que se obtengan tendrán importantes implicancias en el tratamiento de todas las formas de cáncer renal. 4 Sheth S, Ali S, Fishman E, imaging of Renal Lymphoma: Patterns of Disease with Pathologic Correlation. Radiographics 2006; 26:11511168. 5 Miller D, Choyke P, Whalter M, et al. Von Hippel Lindau Disease : Inadequacy of angiography for identification of renal cancers. Radiology 1991;179:833-836. 6 Peces R, Costero O. El espectro de los quistes renales en el adulto: diagnóstico diferencial y complicaciones. Nefrología 2003; Vol XXIII nº3. ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV