Neuralgia del trigémino

Neuralgia del trigémino
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Grupo MBE Galicia
▪
Guías Clínicas 2006; 6(17)
La neuralgia del trigémino (NT) es un síndrome caracterizado por dolor facial
lancinante o punzante, severo, generalmente unilateral y recurrente localizado
en el territorio de una o más ramas del nervio trigémino. Es habitual la presencia
de zonas gatillo ante estímulos táctiles o térmicos. Suele respetar el sueño
▪
El diagnóstico es clínico por lo que son fundamentales una buena historia y
una exploración detallada, que desde el punto de vista neurológico resultará
normal. Criterios diagnósticos de la IHS
▪
La necesidad de instaurar un tratamiento farmacológico continuado, depende
de la severidad del cuadro (frecuencia, intensidad y recurrencia de los brotes),
que habitualmente aumenta con el paso del tiempo
▪
Existen varias revisiones sistemáticas en las que se demuestra que la Carbamacepina es eficaz con respuesta en el 70% de los casos, un 20% de recaídas
y un 5-10% de casos con reacciones adversas. Suele producir alivio del dolor
en 24-48 horas
▪
La Gabapentina y la Pregabalina son antiepilépticos con buenos resultados en
el tratamiento del dolor neuropático y podrían estar indicadas en combinación
con Carbamacepina o en casos resistentes a ésta
▪ La cirugía se reserva para casos resistentes al tratamiento médico o en los que
se evidencia una alteración orgánica
¿Qué es la neuralgia del trigémino (NT)?
L
Elaborada con opinión de médicos sin revisión posterior.
Conflicto de intereses: Ninguno declarado.
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a neuralgia del trigémino (NT) es un síndrome caracterizado por dolor
facial lancinante o punzante, severo, generalmente unilateral y recurrente
(episodios de breve duración e inicio brusco) localizado en el territorio de
una o más ramas del nervio trigémino (V par). Aunque el dolor puede presentarse de forma espontánea es habitual la presencia de zonas gatillo ante
estímulos táctiles o térmicos (zona cutánea, gingival, labial) o al masticar,
hablar, comer, sonreír o bostezar. Suele respetar el sueño 1,2.
El trigémino es el principal nervio sensitivo de la cabeza (cara, dientes,
boca, fosas nasales, senos paranasales, y gran parte del cuero cabelludo y
de la duramadre) y el nervio motor de la masticación. Se llama trigémino
por presentar tres ramas: oftálmica (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3), que
recogen la sensibilidad de casi toda la cara. La tercera rama lleva, además,
fibras motoras para los músculos de la masticación. Las ramas V2 y V3 se
afectan con mayor frecuencia 2.
La NT afecta a 4,3 de cada 100.000 habitantes cada año y es algo más
frecuente en mujeres que en hombres (5,9/3,4). Puede iniciarse a cualquier
edad, aunque la mayoría de las formas idiopáticas se dan en mayores de
50 años 2,3. En jóvenes, debemos sospechar formas sintomáticas. Se han
descrito casos de pacientes con historia familiar de NT, aunque son raros
4
. Los estudios epidemiológicos han demostrado como factores de riesgo la
esclerosis múltiple y la hipertensión 2.
Aunque su etiopatogenia no está del todo clara, parece que el dolor se
origina por un fenómeno de desmielinización consecuencia de la compresión
del nervio y de las fibras sensitivas en algún tramo de su recorrido, generalmente en la parte proximal de la raíz 5.
Hay pocos estudios sobre la evolución de la NT. Tras los brotes iniciales
suelen seguir remisiones que duran meses o años, pero con el tiempo los
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episodios de dolor suelen hacerse más frecuentes y
duraderos 2,3. Esta evolución marcará la necesidad de
un tratamiento continuado o definitivo.
¿Cómo se diagnostica?
E
l diagnóstico es clínico por lo que son fundamentales una buena historia y una exploración detallada, que desde el punto de vista neurológico resultará
normal. Los criterios de la International Headache
Society para el diagnóstico de NT esencial son 1:
• Ataques paroxísticos de dolor facial o frontal de 1
segundo a 2 minutos de duración que afectan a
una o más divisiones del nervio trigémino y cumplen los criterios B y C.
• El dolor presenta al menos 2 de las siguientes características:
• Intenso, agudo, superficial o punzante
• Se produce por estimulación de zonas gatillo o
por factores desencadenantes como: comer, hablar, lavarse la cara o los dientes.
• Los ataques son estereotipados en cada individuo.
• No existe déficit neurológico.
• No atribuible a otras causas de dolor facial.
Es necesario realizar el diagnóstico diferencial con
otras causas de dolor facial (Tabla 1)
La indicación de realizar una RMN de forma sistemática para descartar enfermedades desmielinizantes, lesiones vasculares (RMN con angiografía) y
lesiones del ángulo pontocerebeloso no está clara,
aunque debe indicarse siempre en pacientes con pérdida de sensibilidad, menores de 40 años, con síntomas bilaterales o que no respondan a tratamiento
conservador 7.
¿Cómo se trata?
L
a primera opción terapéutica es la farmacológica,
la cirugía se emplea si fracasa el tratamiento farmacológico. Cuando el periodo de los episodios de
dolor remite (frecuentemente tras 6-12 meses), puede preferirse retirar la medicación hasta el siguiente
periodo de dolor. La necesidad de instaurar un tratamiento farmacológico continuado, depende de la
severidad del cuadro (frecuencia, intensidad y recurrencia de los brotes), que habitualmente aumenta
con el paso del tiempo.
La mayoría de los fármacos utilizados son anticomiciales. Debemos buscar la menor dosis efectiva
mediante incrementos graduales y estar atentos a la
aparición de efectos secundarios. No existen garantías de seguridad durante el embarazo con ninguno
de los fármacos utilizados en la NT, en estos casos
Tabla 1.- Diagnóstico diferencial del dolor facial 1,3,6
Patologías
Características
Pruebas útiles
Dolor dental
Historia de procedimientos dentales previos, caries,
gingivitis, molar incluido.. desencadenado por masticación, frío...
Provocar dolor percutiendo piezas
dentarias afectas.
Ortopantomografía
Sinusitis
Dolor frontal, mejillas o dental superior, persistente o
agudizado con movimientos, congestión nasal, rinorrea
Estudio radiológico (Watters)
Migraña
Historia familiar, hemicraneal intensa, aura, duración
4-72 horas, desencadenantes…
Cefalea en racimos de
Horton
Crisis de dolor periocular o temporal acompañado de inyección conjuntival, congestión nasal, rinorrea, miosis...
Duración 15-180 min. Frecuencia variable en días y largos periodos sin síntomas (“en racimo”). Más frecuente
en varones de <50 años.
Disfunción de la articulación temporomandibular
(ATM)
Maloclusión, la masticación aumenta el dolor. Rigidez
mandibular. Chasquidos en la articulación.
Estudio radiológico ATM
Neuralgia del glosofaríngeo
Localización del dolor en oído, laringe, faringe y/o
lengua. El dolor típico sube de orofaringe a oído. Desencadenada por masticación tos, hablar, deglutir. A
veces despierta por la noche (la NT no). Más rara y con
tratamiento similar.
Estudios de imagen siempre por
frecuencia de cuadros secundarios.
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Arteritis de la temporal
Cefalea persistente, claudicación dolorosa la masticación. Arteria temporal engrosada, sin pulso.
Biopsia temporal. Prueba de tratamiento con esteroides.
Dolor facial persistente
idiopático (atípico)
No limitado a territorio del trigémino, mal localizado,
sin fenómeno gatillo, a veces bilateral, asociado con
frecuencia a depresión, mejora con fluoxetina.
RMN. Prueba tratamiento con Fluoxetina.
Neuralgia postherpética
Suele afectar a V1 Dolor o quemazón persistente con
exacerbaciones de dolor pulsátil. Erupción vesicular.
Disección carotídea
Espontánea o postraumática, frecuente causa de ACV
en jóvenes con migraña. El dolor se localiza en región
cervical y se irradia a mejilla o periorbitario, ocasiones
ptosis, miosis...
RMN/ Angiografía
Tumores
Dolor persistente, mal localizado, exploración neurológica alterada, signos de hipertensión endocraneal.
Exploración neurológica detallada.
RMN
Esclerosis múltiple
No suele ser 1ª manifestación. A considerar en <40
años. NT en el 1% de las esclerosis múltiples (EM) EM
en el 2% de las NT.
RMN
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puede ser preferible retirar la medicación. Como norma general, ningún anticomicial se retirará bruscamente, debido al riesgo de provocar crisis convulsivas por efecto rebote.
Carbamacepina
Anticonvulsivante eficaz en el tratamiento del dolor
neuropático sobre el que existen revisiones sistemáticas en las que se demuestra su eficacia en el tratamiento de la NT con una respuesta en el 70% de los
casos, un 20% de recaídas y un 5-10% de reacciones
adversas. Suele producir un alivio del dolor en 24-48
horas 8,9. Está considerado como fármaco de primera
elección 7,10.
La dosis inicial es de 100 mg/ 12 horas. Puede
aumentarse gradualmente (200 mg cada vez) hasta
conseguir alivio del dolor o una dosis máxima de 8001200 mg/ día repartidos en 3 tomas (1 hora antes de
las comidas). Después de un período de estabilidad
se puede intentar reducir la dosis de mantenimiento
que podría ser efectiva hasta con solo 200 mg/ día.
Los pacientes de mayor edad presentan con mayor
frecuencia efectos secundarios. La oxcarbacepina es
similar a Carbamacepina.
Se recomienda seguimiento mensual con un hemograma durante los tres primeros meses, y cada
vez que se produce un ajuste en la dosis o si aparecen efectos secundarios, debido al riesgo de anemia aplásica y agranulocitosis. Igualmente se deben
realizar controles de la función hepática al inicio del
tratamiento y periódicamente en el seguimiento. Alto
potencial de interacción con otros fármacos
Gabapentina
Antiepiléptico con buenos resultados en el tratamiento del dolor neuropático 11, aunque ningún estudio
examinó específicamente su utilidad en la NT 12 Puede estar indicada en combinación con Carbamacepina o como alternativa en casos resistentes a ésta o
que presenten efectos adversos.
Dosis de 900-3.600 mg/ día repartidos en 3 tomas. Precaución en la dosificación en pacientes con
alteraciones de la excreción renal. No son frecuentes
las interacciones con otros fármacos, a excepción de
los antiácidos. Sus reacciones adversas más comunes son mareo, somnolencia y cansancio y con los
antiácidos se produce una reducción en la biodisponibilidad.
Pregabalina
Es un antiepiléptico eficaz en el tratamiento del dolor neuropático con varios ensayos en pacientes con
neuralgia postherpética y neuropatía diabética 13-16.
Tiene una buena tolerancia y un buen perfil de seguridad. Indicada en casos resistentes a Carbamacepina o en pacientes que no la toleren.
La dosis es de 150 mg/ día, que se incrementará
gradualmente hasta un máximo de 600 mg/ día repartidos en 2 tomas, aunque se recomienda iniciar
el tratamiento con una dosis nocturna de 75 mg/día
durante 1 semana. Sus reacciones adversas más comunes son mareo y somnolencia.
Lamotrigina
Antiepiléptico que parece eficaz en el tratamiento de
casos refractarios a tratamiento con Carbamacepina
y en pacientes con esclerosis múltiple 17. Puede estar
indicada en estos casos en terapia combinada.
Se utiliza una dosis inicial de 25 mg/día que puede aumentarse cada dos semanas en incrementos
de 25 mg diarios hasta un máximo de 500 mg/día.
Contraindicada en pacientes con alteraciones de la
función renal o hepática.
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Otros fármacos
El Topiramato es un fármaco anticomicial eficaz (un
estudio no controlado) en el tratamiento de la NT en
pacientes con esclerosis múltiple 18.
El Baclofeno es un relajante muscular clásicamente
asociado a Carbamacepina en los casos de pérdida
de eficacia de ésta. Mejora en un 70% los casos de
control del dolor 19. Dosis de inicio: 5-10 mg/ 8 horas,
aumentando 5 mg en cada una de las 3 tomas cada
3 días, hasta un máximo de 75 mg/ día repartido en
3 dosis. Se desaconseja su uso en pacientes con psicosis y debe manejarse con precaución en pacientes
ancianos, ulcerosos o con insuficiencia renal.
El pimocide es un antipsicótico que ha demostrado
eficacia en pacientes con NT refractaria 20. Su uso
está restringido en ancianos por la aparición de discinesia tardía. Contraindicado en pacientes con alteraciones de la conducción cardiaca (recomendable estudio EKG previo a instauración del tratamiento). En
dosis única de 2 mg que puede incrementarse cada
semana hasta 12 mg/día.
La Fenitoína, clásicamente considerado como tratamiento alternativo a la Carbamacepina, es poco eficaz en el dolor neuropático y ha caído en desuso.
Podría ser útil en casos de dolor grave en infusión
intravenosa en tanto la medicación oral no es efectiva 21.
El Ácido Valproico es un fármaco de segunda línea
avalado en la NT por un ensayo abierto sobre 20 pacientes en el que fue eficaz en el 65% de los casos.
Dosis de 800-1200 mg/día 22. Por sus múltiples interacciones se recomienda utilizarlo en monoterapia.
Contraindicado en hipersensibilidad al valproico, hepatitis, antecedentes familiares de hepatitis, insuficiencia hepática, trastornos de coagulación, trastornos del metabolismo de aminoácidos y del ciclo de
la urea.
Tratamiento quirúrgico
En los pacientes que presentan una NT que no responde al tratamiento farmacológico puede estar indicado el tratamiento quirúrgico. Las técnicas más
utilizadas son la rizotomía por radiofrecuencia y la
descompresión microvascular 7,10.
Otros tratamientos
Además de los tratamientos farmacológicos y quirúrgicos antes mencionados hay referencias acerca
de los beneficios de otros procedimientos como la
acupuntura, la hipnosis o la aplicación conjunta de
ambos, si bien no existen ensayos controlados que
los avalen.
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