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Neuropatías periféricas
Agustín Oterino
Servicio de Neurología. Hospital Marqués de Valdecilla. Santander. España.
Las neuropatías periféricas son una de las
alteraciones neurológicas más prevalentes
en la población general. Su diagnóstico debe
realizarse con una adecuada historia clínica
y exploración física para precisar la
distribución de la debilidad, amiotrofia,
hiporreflexia, déficits sensitivos y
disautonomía, complementada con un
estudio electromiográfico. El tratamiento
depende de la causa subyacente a la
neuropatía.
Puntos clave
• El cuadro característico en los procesos
neuropáticos tóxicos o metabólicos
se caracteriza por disestesias distales
que progresan de forma simétrica y centrípeta
en un patrón “en guante y calcetín”, arreflexia
y atrofia muscular.
• Las causas más frecuentes de las neuropatías
periféricas son los síndromes de atrapamiento,
la diabetes y las enfermedades sistémicas,
las infecciones como la lepra, las enfermedades
genéticas, las desmielinizantes inflamatorias,
las toxinas y la radiaciones ionizantes.
• La tetraparesia aguda arrefléxica ascendente
del síndrome de Guillain-Barré se ha de
reconocer con prontitud, dada su evolución
fulminante, a veces mortal. El tratamiento precoz
con inmunoglobulinas intravenosas es eficaz
en gran parte de los casos y debe administrarse
lo antes posible.
Las neuropatías periféricas constituyen un conjunto de trastornos muy diversos que afectan a los nervios periféricos y cuya
prevalencia es elevada (2,4-8% de los adultos)1. El nervio periférico lo constituyen las neuronas periféricas motoras, sensitivas y
autonómicas. Se define mononeuropatía como la afectación exclusiva de un tronco nervioso; polineuropatía como la afectación
difusa, más o menos simétrica de los troncos nerviosos; mononeuropatía múltiple como la afectación de al menos 2 nervios a
la vez. El término neuritis se restringe a causas inflamatorias; la
neuronopatía indica afectación primaria del soma neuronal más
que del axón; la ganglioneuritis indica la afectación primaria del
soma neuronal de las fibras autonómicas o sensitivas.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad, hipoestesia o
anestesia, atrofia y cambios vegetativos que siguen una distribución radicular, plexural, de tronco nervioso, o más difusa, y
afectan principalmente a las zonas distales de los miembros.
Dependiendo de la estructura afectada, y del tipo de fibras
preferentemente involucradas, las neuropatías periféricas se
manifiestan por debilidad muscular, hipoestesia o anestesia
para cada una de las modalidades sensitivas (palestesia, dolor,
tacto grosero, temperatura), o bien por síntomas sensitivos
positivos, como dolor, quemazón, picor, parestesias o disestesias; atrofia muscular y cambios vegetativos, cambios en el color de la piel y de la temperatura.
La lesión preferente de las grandes fibras mielínicas afecta a
la palestesia, al tacto fino y a la fuerza motora. Se produce así
falta del sentido de la vibración, de la posición, ataxia sensitiva, acorchamiento y parestesias. La debilidad muscular puede
ser distal y simétrica, regional o afectar a determinados músculos dependientes de sólo un tronco nervioso.
La afectación de las fibras amielínicas implica a la temperatura, a las funciones vegetativas (hipotensión, impotencia, disfunción vesical y genitourinaria, sudación anormal y pérdida
de pelo) y al dolor protopático. La arreflexia, o ausencia de reflejos osteotendinosos, es común.
Clasificación de las neuropatías periféricas
Los síndromes de atrapamiento, la diabetes y las enfermedades sistémicas, las infecciones como la lepra, las enfermedades genéticas, las desmielinizantes inflamatorias, las toxinas y
la radiaciones ionizantes son las causas más frecuentes de las
neuropatías periféricas.
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Tabla I.
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Clasificación de las principales neuropatías periféricas
Neuropatías traumáticas y por atrapamiento
Síndrome del túnel carpiano
Radiculopatías cervicales o lumbosacras
Atrapamiento del nervio mediano en el codo
Síndrome del nervio interóseo anterior
Neuropatía cubital por atrapamiento en el codo o en la muñeca
Nervio radial en el húmero
Nervio ciático, en pelvis y en escotadura ciática
Nervio peroneal en la rodilla
Nervio tibial en la rodilla
Meralgia parestésica (nervio femoral cutáneo lateral)
Nervio espinal accesorio en el triángulo cervical posterior del cuello
Mononeuropatías múltiples secuenciales
Neuropatías asociadas a alteraciones del medio interno
Neuropatías diabéticas:
Polineuropatía distal simétrica diabética
Neuropatía autonómica
Amiotrofia o plexopatía lumbosacra diabética
Mononeuritis o mononeuritis múltiple (radiculopatías
y neuropatías craneales incluidas)
Polineuropatía urémica
Polineuropatía hipotiroidea
Neuropatías inflamatorias o inmunomediadas
Polineuropatía inflamatoria aguda (variantes del síndrome
de Guillain-Barré)
Polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (PAID,
síndrome de Guillain-Barré sensu stricto)
Polineuropatía motora axonal aguda15
Síndrome de Miller-Fisher
Polineuropatía sensitiva agua o ganglioneuritis
Neuropatía autonómica aguda (pandisautonomía)
Formas crónicas del síndrome de Guillain-Barré
Polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (PCID)
Neuropatía desmielinizante asociada a anticuerpos anti-MAG
Polineuropatía sensitiva asociada a anticuerpos
antigangliósido anti-GD1b y disialosil-gangliósido
Ganglioneuritis
Neuronopatía sensitiva paraneoplásica asociada a anticuerpos
anti-HU
Polineuropatía axonal inflamatoria crónica
Vasculitis aislada (no sindrómica) del sistema nervioso
periférico
Neuropatía sarcoidótica
Plexopatías inflamatorias (braquial y lumbosacra)
Neuropatías infecciosas
Causadas por virus
Por grupo herpesvirus (herpes simples, herpes zóster,
citomegalovirus)
Virus de la hepatitis: hepatitis C, hepatitis B
Virus de la inmunodeficiencia adquirida (sida)
Neuropatía simétrica sensitiva o sensitivomotora distal
Polineuropatías agudas o crónicas inflamatorias
desmielinizantes
Mononeuritis múltiple
Neuropatía autonómica
La clasificación de las neuropatías periféricas se realiza de
acuerdo al síndrome clínico, rasgos patológicos y su etiología
(tabla I).
Las mononeuropatías traumáticas o por atrapamiento son
las más frecuentemente observadas en la clínica diaria. Destaca el atrapamiento del nervio mediano en la muñeca (Síndrome del túnel carpiano), que afecta más a mujeres trabajadoras y la diabetes mellitus y el hipotiroidismo son trastornos
a menudo asociados.
Del grupo de las metabólicas, la diabetes mellitus2 resulta la
más frecuente y la más polimorfa, tomando la forma desde
una radiculopatía hasta una polineuropatía sensitivomotora
mixta. Aparece a menudo en el debut de la enfermedad, y no
es infrecuente la polineuropatía subclínica (evidenciable sólo
con pruebas neurofisiológicas). El control estricto de la glucemia y del estado metabólico reduce la frecuencia y mejora la
gravedad de la neuropatía diabética.
Causadas por bacterias:
Enfermedad de Lyme (Borrelia burdogferi)
Difteria (C. diphteria)
Lepra (M. leprae)
Enfermedad de Chagas (T. cruzi)
Neuropatías asociadas con el cáncer, neuropatías paraneoplásicas
Neuropatía sensitiva asociada a anticuerpos anti-HU
Neuropatía motora paraneoplásica
Neuropatía asociada a mieloma y síndrome POEMS
Amiloidosis primaria
Neuropatía asociada a gammapatía monoclonal
Polineuropatía asociada a estados terminales del cáncer
Mononeuropatía aislada o múltiple
Enfermedades hereditarias de los nervios periféricos
Con defecto genético conocido16:
Charcot-Marie-Tooth tipo 1A causado por duplicación
de la proteína periférica de la mielina 22 (PMP22)
Charcot-Marie-Tooth tipo 1B (mutaciones del proteína
de mielina P0)
Neuropatía hereditaria con predisposición a la parálisis
por presión (deleción o mutaciones de PMP22)
Forma recesiva de CMT, enfermedad de Dejerine-Sottas
(mutaciones de PMP22 o de P0)
CMT ligado al sexo (CMTX, mutaciones de conexina-32)
Otras neuropatías debidas a mutaciones en los genes EGR
(early growth response); GDAP (ganglioside-induced
differentiation-associated protein); KIF (kinesin family
member); LITAF (lipopolysaccharide-induced tumour necrosis
factor); MTMR (myotubularin-related protein); NDRG (N-myc
downstream-regulated gene), etc.
Neuropatía amiloidótica por mutaciones de la transtiretina
Neuropatías asociadas a errores innatos del metabolismo
Sin defecto genético conocido
Neuropatía asociada al frío
Neuropatías tóxicas
Por tóxicos industriales: acrilamida, arsénico, disulfuro de carbono,
hexacarbono, plomo, mercurio, organofosforados, platino, talio
Por drogas: cloranfenicol, cisplatino, colchicina, dapsona, disulfiram,
amiodarona, oro, isoniacida, nitrofurantoína, piridoxina, paclitaxel,
fenitoína, estatinas, tacrolimus, talidomida, vincristina, zalcitabina
Inducida por radiaciones ionizantes
Polineuropatía del enfermo crítico
Nutricionales: alcohol17, tiamina (B1), cobalamina (B12), piridoxina (B6),
tocoferol (E), neuropatía posgastroplastia y cirugía de la obesidad
mórbida
Neuropatías idopáticas
Polineuropatías sensitivas, motoras, autonómicas o mixtas
Mononeuropatías idiopáticas
Parálisis de Bell (VII nervio craneal, nervio facial)
Neuralgia trigeminal
Mononeuropatías no por atrapamiento
Las neuropatías inflamatorias agudas, conocidas como síndrome de Guillain-Barré, suelen ser desmielinizantes y sensitivo-motoras, pero pueden afectar preferentemente a las fibras
sensitivas, o a las autonómicas, ser axonales puras, o compartir
afectación de estructuras del tronco, como en el síndrome de
Miller-Fisher. Tanto en las formas agudas como crónicas, la
presencia de un autoanticuerpo define el síndrome. Así, la presencia de anti-GQ1b es característica del síndrome de MillerFisher, la de antigangliósidos (diversas formas clínicas), o la de
anti-HU, en las neuronopatías sensitivas paraneoplásicas.
La neuropatía infecciosa más común en el mundo, la
leprosa3, afecta a más de 10 millones de personas, que en España se concentra en Andalucía y Canarias; la enfermedad de
Chagas, en Sudamérica. El virus de la inmunodeficiencia huma (VIH)4,5 puede causar una gran variedad de formas clínicas. El grupo herpesvirus es responsable de una muy dolorosa
neuropatía (radiculopatía), el zóster (fig. 1). El virus del herJANO 6-12 DE JUNIO DE 2008. N.º 1.699
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pes simple (VHS) afecta comúnmente a las ramas trigeminales. El citomegalovirus puede producir polirradiculopatía, polineuropatía o mononeuritis múltiple. Es común la asociación
del virus de la hepatitis B (VHB) con vasculitis del sistema
nervioso periférico. La enfermedad de Lyme6, relativamente
infrecuente en España, puede causar tanto afectación central
como periférica, y es común la polirradiculitis como forma de
presentación en la fase terciaria de la enfermedad. La sífilis,
gran simuladora, puede presentarse de forma variada.
El cáncer causa neuropatía periférica por compresión, por
producción de autoanticuerpos7 (p. ej., anti-HU), por producción de paraproteínas (mielomas, síndrome POEMS8), por estado consumptivo, o por vasculitis asociada.
El síndrome de Charcot-Marie-Tooth9, paradigma y una de
las más prevalentes entre las neuropatías hereditarias, es heterogéneo clínica y genéticamente. La forma más común se
debe a la duplicación de un segmento del cromosoma 17 que
contiene la proteína de mielina PMP22. Esta duplicación produce una alteración en la mielina por exceso de PMP22. Se corresponde con la forma CMT1A (fig. 3), de transmisión dominante, y de patología desmielinizante. Curiosamente, el defecto cuantitavo de PMP22 por deleción del mismo segmento del
17 que causa el CMT1A, provoca la neuropatía con predisposición a la parálisis por presión (NHPP). Menos frecuente, las
mutaciones en P0 producen una polineuropatía desmielinizante de gravedad variable (CMT1B, síndrome de Dejerine-Sottas, NHPP). Las formas axonales, CMT2, pueden ser dominantes o recesivas. El CMT ligado al sexo, causado por mutaciones en el gen de la conexina 3210, produce una polineuropatía
con velocidades de conducción que se sitúan entre las demielinizantes (VCM < 20 m/s) y las axonales (VCM > 40 m/s).
Los tóxicos como el plomo y el talio producen polineuropatía desmielinizante, otros, como la acrilamida, axonal. El alcohol produce una neuropatía de fibra pequeña, de predominio
sensitivo y puede ser dolorosa.
Figura 1.
Paciente varón que presenta una erupción
serpiginosa en el costado izquierdo
característica, causada por herpes zóster.
Figura 2.
Signos electromiográficos en el síndrome
de Guillain-Barré.
A
Nervio tibial izquierdo
B
Nervio tibial izquierdo
C
Nervio tibial derecho
A) Se observa la existencia de una notable cronodispersión,
incremento de la latencia y ocasionales bloqueos de las respuestas
F proximales del nervio tibial posterior izquierdo durante la fase de
inicio en una paciente de 33 años con síndrome de Guillain-Barré.
Barrido: 100 ms.
B) Normalización de la latencia y la sincronización de las respuestas F
del mismo nervio, 4 meses tras el inicio del cuadro neuropático y tras
tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas.
C) Bloqueo de la conducción motora nervio tibial posterior derecho:
estudio neurofisiológico del nervio tibial posterior derecho en la
misma paciente de la figura anterior. Se observa el bloqueo a la
conducción motora tras estímulo en hueco poplíteo (segundo trazo)
con descenso de la velocidad de conducción (37,0 m/s) y caída de la
amplitud.
Las amplitudes de los potenciales de acción motores compuestos
fueron de 10,7 mV (tobillo, trazo superior) y 2,2 mV (hueco poplíteo,
trazo inferior).
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Las carencias vitamínicas son raras en nuestro medio, pero
se observan en estados consumptivos y como consecuencia de
la cirugía aplicada a la obesidad mórbida11. Por exceso, la B6
puede producir una polineuropatía sensitiva.
Las drogas, fundamentalmente las empleadas en el tratamiento del cáncer, como la vincristina o el taxol, a menudo inducen una polineuropatía de predominio sensitivo. La radioterapia causa daño nervioso allí donde se aplique. Suele asociarse a plexitis.
La polineuropatía del paciente crítico es una entidad relativamente reciente que se observa en pacientes graves que permanecen en cuidados intensivos, con infecciones graves, sepsis, shock, etc. En este proceso se encuentran involucradas las
moléculas proinflamatorias que inducen un daño nervioso
axonal grave.
El capítulo de las neuropatías idiopáticas es aún amplio. Es
frecuente encontrarnos con leves signos neuropáticos en ancianos, sin que se descubra la causa última del proceso. Suelen tener un curso benigno, pero indolente. En las mononeuritis comunes, como la parálisis de Bell o la neuralgia trigeminal, a menudo se desconoce su causa.
Figura 3.
Estudios anatomopatológicos para el estudio
de las neuropatías.
Diagnóstico de las neuropatías
La historia clínica cuidadosa y la exploración exhaustiva son
fundamentales para el diagnóstico sindrómico de las neuropatías periféricas.
Se deben recoger los síntomas, su distribución y el curso
clínico. La distribución nos señalará si se trata de una lesión
radicular, plexural, de tronco nervioso o polineuropática. Lo
más común es la distribución “en guante y calcetín” de los
trastornos sensitivos polineuropáticos, así como la debilidad
distal que afecta primero a los pequeños músculos de la mano
y de los pies. La afectación sensitiva discrimina el tipo de fibras afectadas; si son las gruesas, la sensibilidad vibratoria está acusadamente disminuida; en cambio, la dolorosa puede estar menos afectada. La anestesia con conservación de la fuerza y de la palestesia puede orientar el proceso hacia una
lesión de fibras amielínicas, como en la amiloidosis. La exploración cuidadosa de los reflejos osteotendinosos es imprescindible.
Electromiografía
La electromiografía (EMG) es la prueba clave en el diagnóstico de las neuropatías periféricas (fig. 2).
Las pruebas neurofisiológicas nos darán información precisa
de si se trata de un proceso central o periférico, si las alteraciones están en la raíz nerviosa o en las porciones más distales
de los nervios. En la neurografía, se valoran la velocidad de
conducción, la amplitud del potencial y la latencia. En la miografía se valoran la presencia de actividad de inserción, presencia de fibrilaciones, fasciculaciones y ondas positivas, indicativas de desnervación aguda o crónica; la pérdida de fibras
es un signo de daño axonal y es indicativo de una mayor gravedad del proceso. La aparición de ondas anormales o la ausencia de ondas F se asocian con patología proximal desmielinizante. Los bloqueos a la conducción del estímulo eléctrico
aplicado definen síndromes neuropáticos muy característicos.
Líquido cefalorraquídeo
A
El líquido cefalorraquídeo (LCR) aporta información crucial
en las polineuropatías inflamatorias, tumorales e infecciosas.
El examen del LCR será útil en los casos de polineuropatía
inflamatoria aguda o crónica, donde observaremos la elevación de las proteínas con celularidad normal. La presencia de
células malignas, o de serología positiva a determinadas bacterias o virus, es diagnóstica. Igualmente, la presencia de autoanticuerpos asociados a procesos malignos puede darnos la
clave, aunque en los síndromes paraneoplásicos el tumor primario puede tardar desde 6 meses a 3 años en aparecer.
Biopsia de nervio
B
A) Biopsia de nervio sural normal (objetivo, x10; tinción azul de
tolouidina). Nótese la disposición fascicular de las fibras nerviosas, con
abundancia de fibras mielínicas gruesas.
B) Biopsia de nervio sural en un caso de Charcot-Marie-Tooth tipo 1
(objetivo, x40; tinción azul de tolouidina). Se aprecia pérdida de fibras
gruesas, signos de remielinización y de regeneración axonal.
La biopsia de nervio es necesaria si se sospecha vasculitis, infección, enfermedad hereditaria de gen desconocido, o cuando la situación del paciente lo requiera por deterioro progresivo sin causa conocida (fig. 3).
La biopsia de nervio, habitualmente del sural, se realiza cada vez menos, pero puede aportar el diagnóstico del paciente.
La presencia de un infiltrado linfocitario, de paraproteínas, de
signos vasculíticos, de anomalías mielínicas o axonales peculiares, de signos de desremielinización, son diagnósticas de
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vasculitis como la poliarteritis nudosa (PAN), el síndrome de
Churg-Strauss, neuropatías por IgA o IgM, infecciones; alteraciones congénitas del metabolismo, como la enfermedad de
Fabry, de Refsum o de células globoides.
En el estudio de un paciente con polineuropatía crónica12,
es fundamental establecer los antecedentes familiares y personales de cáncer, diabetes, insuficiencia renal, alcoholismo,
déficit vitamínico y exposición a fármacos o tóxicos para
orientar el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa subyacente a la neuropatía.
Las neuropatías traumáticas precisan tratamiento ortopédico e incluso quirúrgico. La liberación del nervio mediano en la
muñeca13, o del canal de Guyón, donde se bloquea el nervio
cubital en la muñeca, producen el alivio rápido de los síntomas.
El síndrome de Guillain-Barré agudo puede ser tratado con
recambio plasmático14 (plasmaféresis), que puede ser específico, retirando de la circulación plasmática la fracción IgG, o
con inmunoglobulinas intravenosas, en una dosis de 2 g/kg repartidos en 5 días. Los pacientes pueden necesitar soporte vital, pues es común que se afecten los nervios frénicos y la
musculatura respiratoria accesoria, lo que aboca a la parálisis
respiratoria. La afectación vegetativa es común, y puede producir alteraciones pupilares, intestinales, retención urinaria y
trastornos de la conducción cardíaca (asistolia, bloqueo cardíaco, taquiarritmias letales). El manejo de estos problemas se
ha de realizar en unidades de cuidados intensivos. La parálisis
puede ser tan grave que el paciente, plenamente consciente,
sea incapaz de mover un solo músculo (síndrome de cautiverio). La actuación precoz determinará el pronóstico. J
Agradecimientos
A los Dres Javier Figols, del Servicio de Anatomía Patológica, y José
Luis Fernández, del Servicio de Neurofisiología, por su asesoramiento
y ayuda con la iconografía.
Bibliografía
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Ésta es una obra maestra, referencia de todo especialista dedicado al nervio periférico. Contiene la información más precisa y exhaustiva existente en el momento actual. La riqueza y calidad de
las imágenes patológicas son únicas.
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Éste es uno de los trabajos realizados aleatorizados que demostraron que el intercambio de plasma mejoraba los parámetros clínicos del síndrome de Guillain-Barré. La estancia hospitalaria, el
tiempo conectado a respirador, la latencia hasta que el paciente
vuelve a poder caminar se redujeron en los pacientes tratados con
este procedimiento comparado con los controles. En general,
pues no se tiene un protocolo único, se precisan de 3 a 5 sesiones
de intercambio para obtener mejoría en estos pacientes. Las inmunoglobulinas intravenosas son incluso más eficaces que la plasmaféresis.
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disorders. Guidelines for the molecular diagnosis of inherited neurologic diseases. Eur J Neurol. 2001;8:407-24.
Éste es un trabajo en el que la EFNS revisa las mutaciones y los
genes que se han asociado a enfermedad neurológica. En este segundo artículo se concentra la información referente a las neuropatías hereditarias.
17. Koike H, Mori K, Misu K, Hattori N, Ito H, Hirayama M, et al. Painful alcoholic polyneuropathy with predominant small-fiber loss
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