7 Anemia Aplásica

Anemia Aplásica (Cap 7)
29 de Septiembre de 2009
1888.- Primer caso reportado por Paul Ehrlich
1904.- Se utilizó por primera vez el término de anemia
aplásica.
Enfermedad caracterizada por disminución o
ausencia de células precursoras de la médula ósea y
citopenias en la sangre periférica. El tejido
hematopoyético es sustituido por tejido graso.
80% o más de los casos no es posible demostrar una
relación entre estos agentes y la enfermedad. El
origen puede ser un defecto primario en la célula
madre o un proceso autoinmune que la afecta.
El daño a la medula ósea secundario al uso de
fármacos puede depender de la dosis, o bien al efecto
de sensibilidad (reacción idiosincrasia).
La gran mayoría de los casos no es posible encontrar y
comprobar el fenómeno que inicia el padecimiento
por lo que se considera Anemia Aplásica Idiopática.
Anemia Arregenerativa.
Clasificación
Origen
 Congénita: Anemia de Fanconi
 Adquirida
Severidad
 Leve
 Moderada
 Severa
Incidencia anual: 2 casos nuevos por millón de
habitantes por año.
Edad de mayor incidencia:
 15 a 25 años
 > 60 años
Aspectos patogénicos
La medula ósea hipocelular puede ser el resultado de
dos mecanismos patogénicos principales:
 Destrucción de la célula madre hematopoyética
por algún agente o sustancia tóxicos.
 Suspensión de la proliferación y maduración de
la célula madre hematopoyética titopotencial
por un mecanismo autoinmune mediado por
linfocitos T.
Un fenómeno citotoxico podría iniciar la
hipocelularidad al destruir la mayor parte de las
células madre hematopoyéticas. Después los linfocitos
T, podrían perpetuar la hipocelularidad, como
respuesta a los antígenos liberados de las células
madre dañadas o destruidas, o simplemente como
una expresión de su función reguladora normal.
Distribución por sexo: M=F
AGENTES CAUSALES
CUADRO CLINICO
 Síndrome anémico
 Manifestaciones hemorrágicas
 Petequias y equimosis
 Epistaxis y/o gingivorragia
 Metrorragia
 Fiebre
EXPLORACION FISICA
 Palidez de piel y mucosas
 Petequias y equimosis
 Ausencia de Esplenomegalia y Hepatomegalia
Ya que la supresión de células madre evita la
hematopoyesis extramedular (compensada en estos
órganos)
 Ausencia de Adenomegalias
DATOS DE LABORATORIO
Afección en las tres estirpes celulares, Pancitopenia.
 Anemia Normocitica Normocromica con
reticulocitos inferior a 1%
 Leucopenia con Neutropenia
 Trombocitopenia.
En biopsia de medula ósea se encuentra una
hipoplasia medular con celularidad menor a 30%.
Aplasia severa o grave:
 < de 500 neutrófilos/mm3
 < de 20,000 plaquetas/mm3
 < de 40x109/L reticulocitos (menos del
0.1%)
Aplasia muy severa o muy grave:
 < de 200 neutrófilos/mm3




DIAGNOSTICO
Pancitopenia
Hipocelularidad de biopsia de medula ósea.
Ausencia de adeno- espleno- y hepatomegalia
Prueba de Ham Negativa
o Descarta hemoglobinuria paroxística
nocturna (HPN)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hay que observar si no está tomando medicamentos
ya que puede ocasionar anemia aplásica.
En pacientes que no sean candidatos a trasplantes, o
que no cuenten con un donador HLA-compatible, se
debe proceder a terapia con inmunosupresores, la
desventaja de este tratamiento son las recaídas y las
reacciones secundarias.
Agentes inmunosupresores
 Ciclosporina (daño renal)
 Globulina antitimocito (GAT)
 Ciclofosfamida
Combinación de ciclosporina A con GAT tiene una
respuesta a cinco años mayor al 70% comparada con
el 80% a 90% para el trasplante de progenitores
hematopoyéticos.
La inmunosupresión intensa causa HPN, síndromes
mielodisplasicos y leucemia mieloblastica aguda
secundaria.
Andrógenos
 Danazol
Factores estimulantes de colonias (G-CSF)
Trasplante alogénico de médula ósea
 Considerado en pacientes con anemia aplásica
grave y muy grave.
 Todo paciente candidato a trasplante
hematopoyético se debe evitar la
sensibilización a los antígenos HLA
Terapia transfusional
Antibióticos
Antivirales
EVOLUCION Y TRATAMIENTO
Los pacientes con anemia aplásica muy severa tienen
una supervivencia de 3 a 6 meses.
El paciente con anemia aplásica acude al hospital por
síndrome anémico, fenómenos hemorrágicos y
problemas infecciosos. (causa de muerte)