Hipoplasia ventricular derecha

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Hipoplasia ventricular
derecha
Dra. Xinia Henríquez Cisneros
CENTRO DE REFERENCIA PERINATAL ORIENTE
(CERPO)
HOSPITAL “DR. LUIS TISNÉ BROUSSE”
CAMPUS ORIENTE, FACULTAD DE MEDICINA
UNIVERSIDAD DE CHILE
HIPOPLASIA DE VENTRÍCULO DERECHO
• Atresia pulmonar con septum intacto
(APSI)
• Estenosis pulmonar crítica ( EP
crítica)
• Atresia o hipoplasia tricuspídea
(AT)
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTACTO (APSI)
• Descrita por John Hunter 1783.
• Peacock 1839.
• 3.1% de las cardiopatías/ 10 lugar.
• 0.1‐0.4/10000 NV.
• Dx antenatal 3‐5%.
Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982.
Freedom, Keith. Heart disease in infancy & childhood. 1978
APSI embriología
• Desconocido.
• Ocurre en forma tardía luego de la septación.
• Enfermedad inflamatoria??
• Rubeola materna??
• Reducción del flujo.
Kutsche, Van Mierop. Am J Cardiol 1983.
Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982.
APSI definición
Todros, Paladini, Chiappa et al. Ultrasound Obstet Gyneol 2003; 21.
Goor, Lillehei: congenital malformation of the heart 1975. Grune & Stratton.
Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979.
Kutshe, Van Mierop. Am J Cardiol 1983.
Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979.
Freedom, Keith. Heart disease in infancy & chilhood, 1978.
Freedom, Wilson, Trusler et al. Scand J Thoracic Cardiovasc Surg 1983.
APSI anomalías asociadas
• Malformaciones
extracardíacas
– < 5%
• Anomalías
cromosómicas
– < 2%
– Trisomía 18
• Malformación
cardíaca asociada :
– Enfermedad de
ebstein
Dx ecocardiográfico
• Reducción cámara VD vista apical o 4 cámaras SC.
• Diferenciar de ventrículo único.
• Identificación válvulas tricúspide y pulmonar.
• Tamaño de válvula tricúspide y función de la válvula tricuspídea.
APSI
APSI Tipo I
APSI tipo I
Medición del anillo tricuspídeo y del VD
Tamaño del foramen oval
Grado de insuficiencia tricuspídea
APSI flujo anterógrado y regurgitación
tricuspídeo
Anomalías coronarias
• Ausencia de conexión aortocoronaria.
• Estenosis o interrupción de la arteria coronaria.
• Coronarias profundas , robo cameral o fístula.
APSI fístulas coronarias
Vaso tortuoso rodea el miocardio
Flujo bidireccional doppler
¿Causa o consecuencia?
Empeoran el pronóstico.
FLUJO AO‐VD EN DIASTOLE
FLUJO VD‐AO EN SISTOLE
APSI Manejo postnatal
PROSTAGLANDINA
Manejo quirúrgico en
hipoplasia acentuada de
ventrículo derecho
con o sin fístulas coronarias
Blalock (tubo de goretex
entre art subclavia y
arteria pulmonar derecha)
Rashkind
APSI
Tipo II
25%
•Insuf tricuspídea
acentuada.
•VD normal a dilatado.
•Alto riesgo de hidrops.
•Fístulas coronarias
ausentes.
•Corrección
biventricular.
APSI Tipo II Regurgitación tricuspídea
APSI y anomalía de Ebstein
Tratamiento quirúrgico controversial
Manejo postnatal
• Cianosis.
• Bajo gasto CIA restrictiva.
• 1er y 2do ruido únicos.
• Soplo PEI
• Taquipnea en reposo
Tips ecocardiográficos en APSI
• Anormalidades seno venoso y conexiones ventrículocoronarias.
• Shunt FO der‐izda‐ cierre prematuro.
• Obstrucción del TSVI.
• Tamaño de VD.
• Grado de IT.
Manejo • Quirúrgico:
– Reparación biventricular/ 1 ½ o univentricular.
– Conexiones ventrículocoronarias?
– Tiene infundíbulo?
– FVI normal?
ATRESIA PULMONAR CON
SEPTUM INTACTO
MANEJO POST NATAL : PROSTAGLANDINA
Manejo quirúrgico en
ventrículo der. con
hipoplasia moderada
Parche entre el tracto
de salida de ventrículo
derecho y la arteria
pulmonar
APSI pronóstico
Todo
claro?????
Estenosis Pulmonar Crítica
(EPV crítica)
• Más frec valvular.
• 25-30% de las cardiopatías
congénitas.
• John Baptist Morgagni 1761
Morgagni JB. De Sedibus et Causis Morborum (The seats and causes of diseases), vol 1. Venice:
Remondini, 1761:154.
EP crítica Embriología
Keith A. The Hunterian lectures on malformations of the heart. Lancet 1909;2:359.
Moore GW, JC, et al. Congenital malformations of the semi‐lunar valves.
Hum Pathol 1980;11:367–37Hutchins GM, Brito 2.
EP crítica:Hallazgos
secundarios
• HVD sobretodo infundíbulo.
• Dilatación post estenótica.
• Infartos subendocárdicos y de los
músculos papilares.
• Engrosamiento valvas tricuspídeas y
cuerdas tendíneas= IT.
• Dilatación AD.
Estenosis Pulmonar Crítica
(EPV crítica)
EP crítica: Manifestaciones.
• Soplo.
• Crisis de cianosis.
• CIA amplia
Aún falta
más???
Atresia tricuspídea
(AT)
AT
• Kreysig 1817.
• Etiología
desconocida.
• Defecto aislado
usualmente.
• 0.3-3.7% cardiopatías congénitas
• 1/15000 NV.
AT
• CIA.
• CIV.
• Válvula pulmonar
hipoplásica o
estenótica.
• Hipoplasia TSVD.
AT embriología
• Malalineamiento
del septum
ventricular en
relación a la
aurícula y el canal
aurículoventricular.
• Entre 25 y 55 días
de EG.
Clasificación AT
Tipo
Relaciones
Frecuencia
I
Grandes vasos normales
69%
IA
No CIV, AP
IB
CIV restrictiva, AP
IC
CIV no restrictiva, no EP
II
III
Dextrotransposición grandes vasos
9%
51%
9%
28%
IIA
CIV, AP
2%
IIB
CIV, EP
8%
IIC
CIV, no EP
Levotransposición grandes vasos
18%
3%
Rosentthal A, Dick M: Tricuspid atresia. Moss heart disease
in infants, children and adolescents. 1983. AT tipos
AT: clínica post natal.
DEPENDE DE TAMAÑO CIA Y CIV
ATRESIA TRICUSPÍDEA
AT foramen oval pequeño
ATRESIA TRICUSPÍDEA
TRACTO DE SALIDA VI-AO
ATRESIA TRICUSPÍDEA
ATRESIA TRICUSPÍDEA
AT
Atresia tric sin EP con CIV amplia
AT con hipoflujo pulmonar
(CIV pequeña o estenosis pulmonar)
Blalock : tubo de goretex entre subclavia y apd AT
Conclusiones
• Variadas etiologías.
• APSI tamaño del anillo tricuspídeo,
infundíbulo y la presencia de
anomalías coronarias= pronóstico.
• Uso PGE1.
• Manejo de AT depende de su
clasificación.
Muchas gracias!!
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