casos clinicos sindrome poliglandular autoinmune 1 caso en el

ARCHIVOS DEL HOSPITAL LA PAZ
VOL.4 Nº 1 ENERO – JUNIO 2007
CASOS CLINICOS
SINDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE
1 CASO EN EL HOSPITAL LA PAZ
Dr. Ricardo Landivar*
Dr. Jaime Montecinos**
Lic. Mary Troche **
INTRODUCCION.
El Síndrome poliglandular autoinmune es
una entidad endocrinológica múltiple que
en nuestro medio no ha tenido importantes
repercusiones, debido a su escasa
presentación y además de haber sido
subdiagnosticado en muchas ocasiones, a
veces asociado a otras patologías como
parte de un conjunto de signos y síntomas
que dependían de otro tipo de alteraciones
. (1)
Es por ello que en nuestra practica diaria y
teniendo las bases complementarias se
llego al diagnostico de dicha entidad en
una paciente de nuestro medio, con
aspectos étnico-culturales similares a la
población altiplanica y sin antecedentes
familiares siendo el motivo principal de
nuestra investigación, tomando en cuenta
que dicho síndrome hasta el momento
fuesolamente identificado en un 95% de
los pacientes en la raza caucásica teutónica
y en los países vecinos de Alemania. Muy
pocos casos publicados existen en
Sudamérica, se ha visto en ciertas
poblaciones de Norte y centro América,
sin embargo llama la atención que en
Bolivia existan hasta el momento 4 casos
publicados en revistas de La Paz en el
Hospital de Clínicas y no existe mayor
información al respecto.
Las primeras descripciones de los
síndromes poliglandulares auto inmunes
fueron hechas en 1926 por Schmidt, quien
mostró los hallazgos de autopsia de dos
pacientes que murieron por insuficiencia
suprarrenal y en los que encontró
destrucción de tiroides y corteza
suprarrenal por infiltrado linfocitario.(2)
Los
síndromes
poli
glandulares
autoinmunes se diagnostican por la
disfunción conjunta de dos o mas
glándulas asociadas a otras enfermedades
no endocrinológicas de etiología auto
inmune. Las disfunciones glandulares son
de diagnostico frecuente en atención
primaria, siendo necesaria la búsqueda
activa de posibles asociaciones para llegar
al diagnostico mas preciso.
Un correcto diagnostico del paciente nos
aporta información valida, tanto para su
tratamiento como para realizar el
seguimiento
familiar
adecuado
en
enfermedades con herencia demostrada.
No es fácil encontrar datos precisos sobre
la frecuencia de estos síndromes, pues en
la mayoría de los casos no se llega al
diagnostico, las disfunciones glandulares
son patologías muy frecuentes en nuestras
consultas por lo que la aparición
coincidente de varias de ellas en un mismo
paciente no suele sorprendernos.
*Medico de Medicina Interna Hospital La Paz **Medico Residente II Medicina Familiar
Hospital La Paz ***Licenciada en Enfermería Hospital La Paz
ARCHIVOS DEL HOSPITAL LA PAZ
VOL.4 Nº 1 ENERO – JUNIO 2007
Los diagnósticos tempranos previenen
significativamente en cuanto a la
mortalidad y morbilidad por las posibles
complicaciones que suceden a lo largo de
la vida, el buen conocimiento de estos
síndromes facilita que el paciente se
involucre en su propio cuidado, al mismo
tiempo que conoce mejor la evolución de
su propia enfermedad.(3)
PALABRAS CLAVES: (Síndrome de Schmidt;
hipofuncionante; auto inmune.)
CASO CLINICO:
Paciente de 15 años, sexo femenino, que
acude a controles por Endocrinología Diabetología desde hace 6 años atrás, al
momento presenta los diagnósticos de
Diabetes Mellitus tipo 1 tratada con
insulina NPH 12 UI después del desayuno
y 10 UI después de la cena, cuenta con
estudios de hormona tiroidea ( TSH) igual
a 7U/ml. y ecografía ginecológica, la
misma que informa agenesia de ovarios en
forma bilateral.
Entre sus antecedentes llama la atención la
CIV y la CIA seguidas por Cardiología,
cuya conducta sugerente por ecografía
doler cardiaca efectuada en el INT hace 12
años es quirúrgica, pero que se programará
una vez mejorado el estado nutricional de
la paciente.
Al examen físico es una paciente con peso
de 27 Kg., Talla de 1.22 m y un IMC de
20.39, hipertelorismo notorio, cavidad oral
sin alteraciones, tórax sin desarrollo
mamario, corazón con ruidos rítmicos,
reforzamiento de 2R en foco pulmonar y
soplo de 4/6 de intensidad en focos mitral
y tricuspideo, pulmones sin alteraciones,
abdomen
sin
visceromegalias,
ni
anormalidades, además de genitales con
ausencia de desarrollo para la edad, es
decir Tanner: estadío 2 en extremidades
no
se
advierte
alteraciones,
neurologicamente estable.
Desarrollo psicomotríz: Adecuado para la
edad, cursa el 1er año de secundaria,
conserva funciones cognoscitivas para la
edad, al momento de su ingreso se
concluye en los Siguientes diagnósticos:
DM 1 en tratamiento
Hipotiroidismo.
CIV y CIA.
Hipogonadismo primario.
Talla baja.
De estos diagnósticos clínicamente
encontrados 3 deberán ser suficientes para
agruparlo
como
un
SINDROME
POLIGLANDULAR AUTOINMUNE
que cumple nuestra paciente y que la
diferencia de un panhipopituitarismo es la
diabetes mellitus y la conservación de la
función suprarrenal.(4)
PRONÓSTICO Y CONDUCTA.
Al momento la evolución desde el punto
de vista cardiológico es reservada, sin
embargo se hacen los esfuerzos con
Trabajo social y voluntariados para que la
paciente pueda acudir a la cirugía cardiaca
respectiva, en lo concerniente a las
funciones hormonales, la diabetes se
mantiene compensada ya que la paciente
se encuentra en constantes controles, se
inicia levotiroxina por el hipotiroidismo y
se realiza IC con ginecología para valorar
la función gonadal. El pronóstico es bueno
tomando
en cuenta el abordaje
multidisciplinario de la paciente.(5)
ARCHIVOS DEL HOSPITAL LA PAZ
DISCUSION.
Los
síndromes
poliglandulares
autoinmunes
son
un
grupo
de
enfermedades en las que simultáneamente
hay afección de dos o más glándulas
endocrinas,
con
formación
de
autoanticuerpos organo especifico.(2)
Los sindromes que se describen
actualmente son :
— Síndrome poliglandular autoinmune
tipo I. Se caracteriza por presentar
candidiasis
mucocutánea,
hipoparatiroidismo
e
insuficiencia
suprarrenal, ocasionalmente se asocia con
hepatitis cronica activa.
— Síndrome poliglandular autoinmune
tipo II (síndrome de Schmidt). Se
caracteriza por la asociación de
enfermedad de Addison, con tiroiditis
autoinmune
y
diabetes
mellitus
insulinodependiente. Finalmente el tipo
III, se asocia a diabetes mellitus tipo 1,
hipotiroidismo e hipogonadismo, a veces
puede asociarse a micosis o alteraciones
cardiologicas.(8)
En el presente caso se toman en cuenta un
conjunto de signos y síntomas que la
paciente empezó a presentar desde sus 12
años, sospechándose inicialmente en un
panhipopituitarismo, y no como un
síndrome poliglandular autoinmune, sin
embargo se puede advertir ahora que se
encuentran 3 deficiencias endocrinológica
importantes las cuales engloban a la
paciente dentro de un Síndrome
poliglandular autoinmune Tipo III, no así
como síndrome de Schmidt, ya que éste
ultimo también engloba una enfermedad
de Addison.(3)
VOL.4 Nº 1 ENERO – JUNIO 2007
BIBLIOGRAFIA
1. SINDROMES
POLIGLANDULARES
AUTOINMUNES; MED FAM
Dic.
2005; Vol. 11; Num10; Pág.627-631,
disponible
en
http:/www.healthinternetwork.or.
2. SINDROME
DE
SCHMIDT
EN
ATENCION
PRIMARIA;
ENDOCRINOLOGY Journal; Vol 111;
Num 23; pag. 324 – 334 dsiponible en
http:/ www.healthinternetwork.org
3.
Bigos S; BrowyerG; Braen G; Acute Low
Pain inadults.Clinical Practice Guideline
14. Agencyfor
Health and Human
Services Vol. 25; Pag 34 – 38
Endocrinology Journal 2004
4.
Nachemson Al; Jonnson E; Neec and back
painVol 23 pag 45 - 61Diabetology
Journal 2006.
5.
Deyo AR; Weinstein JN.;Low back pain ;
New England Journal of Medicine 2005
Vol 24 pag: 237 – 271.
6.
Mac Winie; Mistensil D; Endocrinology
Journal; Vol 57; pag 23 a 29 www
healthinternetwork.org.
7.
Rona
RJ.
Gene
environmental.
factors
control
of
growth
in
childhood. Brit Med Bull
2005; 265 –
72.
8.
RogolAD Clark P, Pubertad development
in children adolescent effect of diet and
phisical activyti Am J Clin Nutr. 2005 72
521 – 528.
9.
Marshall W. Tanner J. Variations in
patters of puberal changes in girls Archiv.
Dis. Child 2005 44 291-303