sesion del 06-06-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 6 DE JUNIO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DRA. MATILDE RUÍZ GARCÍA
PATÓLOGO: DRA. CECILIA RIDAURA SANZ
L.T.S: ARACELI SUÁREZ JIMÉNEZ
RESUMIÓ: DR. ALEJANDRO LOREDO MAYER.
NOMBRE: RCS.
SEXO: Femenino
ORIGEN: Cerro Colorado, Mpo. Benito Juárez. Michoacán.
FECHA DE NACIMIENTO: 04.11.1998
FECHA DE INGRESO: 11.05.2010
EDAD AL INGRESO: 11 años 6 meses
FECHA DE DEFUNCIÓN: 21.05.2010
AHF: Madre de 34 años, ama de casa, con antecedente de parálisis facial. Padre de
37 años, campesino, etilismo. Hermanos de 15, 7 y 6 años sanos. Tío con insuficiencia
renal.
EMBARAZO Y PARTO: Producto de gesta 2/4, embarazo referido como
normoevolutivo, adecuado control prenatal, se realizó un USG normal. Obtenida por
parto vaginal eutócico, de término, con llanto y respiración inmediatos, peso de 3200 g,
no recuerda Apgar. Egresado el binomio sano al tercer día del nacimiento.
ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentada al seno materno por
3 meses momento en que es ablactada. Integrada a la dieta familiar al año de edad.
Sonrisa social a los 3 meses, sostén cefálico a los 3 meses, sedestación a los 6
meses, bipedestación a los 7 meses, marcha a los 15 meses, control de esfínteres;
bisílabos a los 12 meses, frases cortas a los 18 meses.
No se refieren otros antecedentes.
MEDICINA PREVENTIVA: Se refiere esquema de vacunación como completo (no se
muestra cartilla). Se realizó Tamiz metabólico aparentemente normal.
PA: Hospitalización en abril del 2008 durante 21 días en Hospital Infantil de Toluca por
alucinaciones, manejada como meningoencefalitis viral, reportándose virales para
Herpes Zóster y virus del oeste del Nilo negativos, se egresa con pérdida de la
habilidad en la marcha y lenguaje. En julio del mismo presenta crisis convulsiva parcial
con generalización de 9 a 15 segundos de duración, se realiza TAC del 1 de diciembre
de 2008 que reporta lesión hipodensa ovoidea en región parietal derecha hacia la
corona radiada subcortical de 6x11 cm, Pb. Neurocisticercosis vs. Glioma, valorada
por neurólogo quien indica interferón y albendazol durante 3 meses evolucionando con
disminución en la movilidad de piernas y fuerza del tronco. Se realiza nueva TAC el 21
de mayo de 2009 que muestra múltiples lesiones hipodensas subcorticales en ambos
hemisferios cerebrales, pb. Leucoencefalopatía. Se da tratamiento con carbamazepina
1
200 mg al día y prednisona vía oral durante varios meses. Revalorada por otro
neurólogo quien trata con pulsos de metilprednisolona 1g IV durante 5 días
presentando mejoría en la marcha y manteniéndose sin cambios durante
aproximadamente 1 año.
MOTIVO DE INGRESO: En marzo de 2010 presenta indiferencia al medio,
alucinaciones visuales, pérdida del control de esfínteres, alteraciones en el lenguaje e
imposibilidad para la sedestación; se realiza IRM el 23 de marzo que reporta lesiones
hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, focales y algunas confluyentes en placas
localizadas en la sustancia blanca parietal periventricular, se dio nueva dosis de
metilprednisolona sin mejoría. El 10 de mayo de 2010 es revalorada encontrándose
con aumento en la sintomatología, trastornos en la conducta y deshidratación por lo
que es enviada al INP.
EF: Peso 27 Kg (P10-25), Talla 145cm (P25-50), FC 80, FR 15, TA 95/58, T 36ºC.
Paciente despierta, desorientada en tiempo, espacio y persona, habla incoherente,
poco cooperdora, palidez generalizada, ojos simétricos con pupilas isocóricas, fondo
de ojo impresiona normal, movimientos conjugados conservados, simetría facial,
reflejo cocleopalpebral presente, úvula central, reflejo nauseoso impresiona
disminuido. Tórax simétrico con movimientos respiratorios normales, murmullo
vesicular presente sin estertores ni sibilancias, ruidos cardiacos rítmicos de buen tono
e intensidad sin agregados; el abdomen se aprecia sin lesiones, peristalsis presente,
se palpa blando, a la depresión no se muestra doloroso. Extremidades con tono
incrementado, trofismo disminuido, reflejos +++/++++, clonus en ambos pies, fuerza se
aprecia 4/5 global, sensibilidad presente, hiperalgesia y dismetrías presentes, no se
observan movimientos anormales, diadococinesias y marcha no valorables.
Tx: Dieta licuada 1500/1500 por STP, Sol. 100X100/30/20.
11.05.10. NEUROLOGÍA: Paciente que acude para estudio con datos de
leucoencefalopatía por imagen y adecuada respuesta a esteroides intravenosos, sin
embargo el cuadro encefálico agudo, así como las crisis convulsivas no son la
presentación habitual por lo que hay que descartar otras patologías. Se decide ingreso
a piso de Neurología para su estudio, se realizará punción lumbar y SEGD para
abordaje de probable alteración en la mecánica de la deglución.
12.05.10: Paciente con Sx. Frontal, Sx Cerebeloso, Sx Piramidal crónico agudizado y
Leucoencefalopatía en quien es necesario descartar patología autoinmune ya que
aunque no presenta lesiones características por RM y su evolución es atípica,
presentó adecuada respuesta a esteroides por lo que se solicita perfil inmunológico,
punción lumbar en busca de bandas oligoclonales y cuantificación de IgG.
14.05.10: Se realiza punción lumbar obteniendo LCR con característica de agua de
roca, se toman 7 ml para panel de esclerosis, 3 ml para panel viral y citoquímico; no
fue posible medir presión de apertura, no se reportan complicaciones.
18.05.10. Se realiza velocidad de conducción que reporta neuropatía motora de tipo
axonal y desmielinizante (de predominio axonal) en nervio tibial y peroneo lateral;
neuropatía de nervio sural derecho.
2
19.05.10: Se realiza EEG que reporta brotes de una onda lenta Delta generalizada
seguida de periodos de atenuación de la actividad funcional y del voltaje de 2-3
segundos; actividad de base lenta para la edad del paciente, sin la presencia de
fenómenos irritativos corticales. Se realizará prueba de EEG con benzodiacepina para
descartar panencefalitis subaguda esclerosante.
20:00. Se reporta pico febril único de 38°C.
INMUNOLOGÍA: Paciente que no cuenta con antecedentes infecciosos y a quien se
ha descartado etiología oncológica; se tiene resultado de inmunológicos los cuales las
AB2GP IgM son positivas por lo que se solicita extensión de valoración inmunológica;
se solicita: PCR, IgG, IgM, IgA, ADN nat, ENA 6, Rx Tórax, CPS seriado, valoración
por oftalmología, EGO, recolección de orina y valoración por paidopsiquiatría. Se
sugiere metilprednisolona a 0.5 mgkgd pues no hay evidencia de infección ni proceso
oncológico y tiene antecedente de mejoría con manejo esteroide.
20.05.10. NEUROLOGÍA: Paciente alerta, afásica, con buena coloración, no alteración
de nervios craneales, síndrome piramidal y cuadriparesia espástica. Se realiza SEGD
sin complicaciones, se reporta delicada.
REHABILITACIÓN: Paciente con síndrome de reposo prolongado, síndrome
piramidal, úlceras por presión en talón grado I, indica terapia física y ocupacional.
INFECTOLOGÍA: Se interconsulta por fiebre de hasta 38.8°C, paciente con datos
clínicos de infección de vías urinarias por presencia de fiebre y orina
macroscópicamente piúrica por lo que se inicia manejo con cefalosporina de 3ª
generación.
21.05.10 (01:00) NEUROLOGÍA: Durante la guardia se presentan hasta 7 eventos de
paro cardiorrespiratorio con duración de 2 hasta 8 minutos (no se consigna tiempo
total) de causa no identificada, se realizan maniobras de reanimación requiriendo
intubación orotraqueal, administración de dos cargas de cristaloide a 20 mlkgdo, una
dosis de adrenalina y bicarbonato debido a acidosis metabólica severa. Debido a
imposibilidad de obtener acceso venoso por venopunción periférica, osteoclisis y
punción yugular, se coloca catéter venoso central mediante venodisección de vena
safena derecha. Presenta taquicardia ventricular que ameritó desfibrilación a 2 Jkg
saliendo a ritmo sinusal. Durante la reanimación presenta datos de hemorragia franca
por cánula orotraqueal, narinas y vías urinarias.
02:30 VALORACIÓN UTIP: Paciente muy grave que requiere manejo en unidad de
cuidados intensivos, se decide ingreso a UTIP en cuanto esté lista la cama y las
condiciones de la paciente lo permitan, alto riesgo de fallecer.
06:00 UTIP: Presenta nuevo paro cardiorrespiratorio a los 3 minutos de ingreso a
terapia sin lograr reversión se declara hora de defunción a las 05:45.
3
Fecha
11.05.10
12.05.10
20.05.10
21.05.10
Fecha
11.05.10
17.05.10
21.05.10
Fecha
14.05.10
HB
13.9
HTO
38.9
Leuc
7300
BIOMETRÍA HEMÁTICA
Neut Linf Mon
Plaq
76
21
3
270mil
12.3
35.1
2400
86
TP
14.1
Na
133
141
127
10
2
%
70
TPT
Agua roca
LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
Película
Glucosa
MCP
Células
Sin
59
54
3
PCR
29.7
143mil
7.33
14.9
ELECTROLITOS SÉRICOS / QUÍMICA SANGUÍNEA
K
Cl
Ca
Gluc
Creat
Urea
3.6
108
9.6
78
0.71
32.1
4.6
106
9.2
81
0.53
13.5
5.2
97
8.4
249
2.43
74.5
Aspecto
INR
PMN
Neg
BUN
15
6.3
34.8
MN
Neg
PFH (12.05.10): BT 1.63, BD 0.53, BI 1.1, AST 32, ALT 22, GGT 35, DHL 196, FA 96, Col T
195, Trigl 102, Prot T 6.6, Albúmina 3.9, Glob 2.7.
Virales LCR (14.05.10): IgM EBV Negativo, IgG EBV Neg, Cuantificación de anticuerpos
contra cápside EBV Neg, IgM HVS Neg, IgG HVS Neg.
Recol Orina 12 horas (17.05.10): Vol 1590, Nitrógeno 292, Creat 27.7, Prot 7, Na 16, K 11.5,
Cl 28, Ca 1.7, P 5.36, Urea 624.9.
EGO (20.05.10): Amarillo, turbio, densidad 1009, Leuc 500, pH 5, Nitr neg, Prot 25, Gluc
normal, Cetonas 5, Urobilinógeno 1, Bilis neg, Sangre 250, Sedimento: leuc incontables, eritro
57, cel epiteliales escasas, bacterias abundantes, mucina escasa.
Hemocultivo periférico (20.05.10): Klebsiella pneumoniae resistente a Ampicilina.
Urocultivo (20.05.12): Escherichia coli resistente a Ampicilina.
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