Hallazgos radiológicos de la enfermedad de Moya-Moya Poster no.: S-1057 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. Alcalde Odriozola, J. Castillo de Juan, S. Cisneros Carpio, N. Nates Uribe, A. López Medina, D. Grande Icaran; Bilbao/ES Palabras clave: Isquemia / Infarto, Congénito, Educación, RM-Angiografía, Arteriografía con catéter, Vascular, Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2014/S-1057 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Página 1 de 31 Objetivo docente La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular crónica y progresiva caracterizada por la oclusión o estenosis bilateral de las arterias del polígono de Willis con la consiguiente formación de circulación colateral prominente llamados vasos de Moyamoya. Para conocer más de cerca de esta enfermedad proponemos los siguientes objetivos • • • • • • • • Explicar la enfermedad Moyamoya, una enfermedad muy poco frecuente en nuestro territorio para cuyo diagnóstico es esencial la realización de pruebas de imagen Describir las características clínicas de la enfermedad Evaluar las complicaciones de la enfermedad Mencionar los criterios diagnósticos de la enfermedad de moyamoya y diferenciarla de la "probable enfermedad de Moyamoya" y el "síndrome de Moyamoya" Conocer los diferentes métodos de imagen en los que podemos caracterizar la enfermedad e identificar los hallazgos característicos que nos ayudan a diferenciar esta enfermedad de otras enfermedades vasculares Describir los hallazgos por imagen que deben ser incluidos en un informe radiológico en pacientes con enfermedad de Moyamoya Comparar entre los diferentes métodos de imagen, desde el más invasivo como es la angiografía convencional hasta el menos invasivo como es la resonancia magnética Enumerar los diferente métodos diagósticos disponibles Revisión del tema INTRODUCCIÓN La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular única, crónica y progresiva caracterizada por la estenosis ú oclusión bilateral de las arterias del polígono de Willis con la subsecuente formación de circulación colateral prominente encargada de irrigar el parénquima cerebral. Fig. 1 on page 12 . El término "Moyamoya" es una palabra que proviende del japonés y que significa "humo de cigarrillo", la enfermead es denominada así por la apariencia angiográfica típica "ahumada" que muestra debido a la formación de una gran red de vasos colaterales. Página 2 de 31 La enfermedad de Moyamoya se describió por primera vez en Japón en el año 1957. Desde entonces se han descrito y publicado numerosos casos similares, principalmente en Japón y otros países asiáticos. Esta enfermedad es menos fecuente en América del Norte y Europa. ETIOLOGÍA La etiología de la enfermedad de Moyamoya es desconocida. La alta incidencia entre la población Japonesa y asiática así como una asociación familiar de aproximadamente el 10% sugieren fuertemente un origen genético de la enfermedad. • Estudios científicos sugieren que el gen RNF213 del cromosoma 17q25.3 es un importante factor de susceptibilidad para padecer enfermedad de Moyamoya en la población del este de Asia • En otros estudios en cambio, se ha relacionado la enfermedad de Moyamoya de agregación familiar con los cromosomas 3p24.2-p26, 6q25, 8q23 y 12p12 Aunque no se ha establecido aún un modo de herencia, un estudio sugiere que la enfermedad de Moyamoya familiar puede ser una enfermedad autosómica dominante con penetrancia incompleta. EPIDEMIOLOGÍA Y DISTRIBUCIÓN POR EDADES En estudios epidemiológicos llevados a cabo en Japón, se han hecho las siguientes observaciones • La incidencia anual de la enfermedad de Moyamoya es de 0,35-0,94 por 100.000 habitantes • La prevalencia de la enfermedad es de 3,2-10,5 por 100.000 habitantes • Hay predominio por el sexo femenino, con un ratio hombre:mujer de 1:1,8 a 1:2,2 De entre todos los pacientes con enfermedad de Moyamoya, la incidencia européa parece ser de una décima parte con respecto a los afectados en países asiáticos La enfermedad y el síndrome de Moyamoya ocurre tanto en niños como en adultos de todas las edades, si bien que se presente durante la primera infancia es raro Página 3 de 31 • Algunos estudios han descrito un primer pico de presentación de la enfermedad en el grupo de edad comprendido entre 10 y 14 años y un pico menor en el grupo de 40 a 49 años ASOCIACIONES El patrón angiográfico típico vascular de la enfermedad de Moyamoya se ha descrito en pacientes con otras patologías Los pacientes con este patrón angiográfico y sin factores de riesgo ni enfermedades asociadas se considera que tienen la enfermedad de Moyamoya, mientras que aquellos pacientes con alguna condición ó patología asociada conocida junto con este patrón angiográfico son considerados dentro de la clasificación de "fenómeno Moyamoya" o "síndrome de Moyamoya". Fig. 2 on page 13 Fig. 3 on page 14 Algunas de estas patologías que causan fenómeno de Moyamoya ó síndrome de Moyamoya se incluyen en Table 1 on page 15 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Moyamoya son variables e incluyen: • • • • Accidente isquémico transitorio (AIT) Infarto isquémico Infarto hemorrágico Convulsiones La expresión de la enfermedad puede diferir según la edad y el tiempo de diagnóstico. Table 2 on page 16 Algunos pacientes tienen pocos episodios sintomáticos mientras que otros tienen múltiples recurrencias a lo largo de su vida. En los niños, los episodios de isquemia, estos pueden desencadenarse por el ejercicio, tras lloros, tos, esfuerzos, fiebre ó hiperventilación. Hay casos descritos de pacientes con enfermedad de Moyamoya que han desarrollado distonía, corea ó discinesia, pero son manifestaciones clínicas muy infrecuentes de la enfermedad. Página 4 de 31 PATOGENIA Si bien el parénquima cerebral de pacientes con enfermedad de moyamoya suele revelar antecedentes de varios infartos cerbrovasculares previos, la causa de muerte en la mayoría de las autopsias realizadas suele ser la hemorragia intraparenquimatosa. Si bién el sello distintivo de la enfermedad es la estenosis y la oclusión de grandes vasos la presencia de infartos extensos es poco común, suelen ser pequeñas áreas isquémicas. Estenosis vascular La estenosis vascular suele afectar a los grandes vasos del polígono de Willis. En todos los casos se objetiva una estenosis concéntrica u oclusión bilateral del segmento distal de ambas carótidas internas (ACI), de la porción supraclinoidea de las mismas y de segmentos proximales de arterias cerebrales medias (ACM) y arterias cerebrales anteriores (ACA). Fig. 1 on page 12 Fig. 4 on page 17 Con menos frecuencia se puede objetivar la afectación de la circulación posterior, sobre todo de las arterias cerebrales posteriores (ACP). Vasos colaterales Una de las características más importantes de la enfermedad de Moyamoya es la presencia de una amplia red de vasos colaterales dilatados y distribuidos de forma bilateral, son los llamados vasos de Moyamoya, que son principalmente ramas distales del polígno de Willis. Fig. 1 on page 12 Fig. 4 on page 17 Otra fuente de formación de colaterales en la enfermedad de Moyamoya son los vasos leptomeníngeos. Como resultado de la estenosis de la ACI intracraneal, se pueden desarrollar anastomosis leptomeníngeas entre las tres principales arterias cerebrales (media, anterior y posterior). Aneurismas Se ha asociado la enfermedad de Moyamoya con la formación de aneurismas. Se pueden desarrollar grandes aneurismas en las zonas de ramificación vascular del polígono de Willis y que pueden causar hemorragias subaracnoideas si se rompen. Página 5 de 31 • En pacientes con afectación unilateral es más frecuente que los aneurismas se formen en la bifurcación de arteria comunicante anterior y arteria cerebral anterior • En pacientes con afectación bilateral los aneurismas se localizan con más frecuencia en la arteria basilar • Los aneurismas tambien pueden originarse en los pequeños vasos colaterales de Moyamoya. Estos pequeños aneurismas vasculares son la principal causa de hemorragia intraparenquimatosa en la enfermedad de Moyamoya Afectación vascular extracraneal En pacientes con enfermedad de Moyamoya, la estenosis puede también afectar arterias extracraneales y sistémicas, incluyendo las arterias carótidas en su segmento extracraneal a nivel cervical, arterias renales, pulmonares y coronarias. La afectación de las arterias renales son la manifestación extracraneal más frecuente. Fig. 5 on page 18 CLASIFICACIÓN Estadios Suzuki Suzuki et. al. siguieron mediante angiografía a pacientes con enfermedad de Moyamoya y clasificaron la afectación vascular y la progresión en 6 estadios. Table 3 on page 18 DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya se basa en la apariencia angiográfica característica de • Estenosis bilateral de el segmento distal de ambas ACI y del segmento proximal de los vasos del polígono de Willis, junto con la formación de la red de vasos colaterales prominentes. Tomografía axial computerizada (TAC) Página 6 de 31 Estudios con TAC demuestran hallazgos inespecíficos, como puede ser áreas de isquemia detectando pequeñas zonas de disminución de la densidad de parénquima cerebral, atrofia cerebral y dilatación ventricular • En fases agudas la TAC es importante para detectar infarto ó hemorragia agudas Fig. 6 on page 19 • En fases crónicas se suele visualizar dilatación de los surcos y ventrículos, hallazgos que indican pérdida de volumen y cambios de atrofia Fig. 7 on page 20 La angiografía por TAC (Angio-TAC) puede demostrar de manera no invasiva los vasos anormales de la enfermedad de Moyamoya, incluyendo la red de vasos colaterales, sobre todo los localizados a nivel de los gánglios basales. Las ventajas del Angio-TAC comparado con la Angiografía por Resonancia magnética (Angio-RM) es que es una prueba de imagen más accesible, más rápida, además de poder completar el estudio con la evaluación de los troncos supraaórticos (TSA) y la perfusión cerebral Resonancia magnética (RM) Los hallazgos en la RM en la enfermedad de Moyamoya son bien conocidos, La RM puede evidenciar estenosis ú oclusión del segmento distal intracraneal de las ACI y los vasos de Moyamoya objetivando vacíos de señal en los gánglios de la base que corresponden con esos vasos de Moyamoya, se puede visualizar así mismo datos de isquémia, infarto, atrofia y dilatación ventricular. En la realización de RM se utilizan una variedad de secuencias de pulsos, que icluyen imágenes FLAIR, imágenes de difusión, perfusión e imágenes con contraste. • Las técnicas de difusión y perfusión son superiores a la TAC para detección de lesiones isquémicas muy perqueñas y/o agudas Fig. 8 on page 21 • Imágenes potenciadas en T2 son las mejores para visualizar las arterias estenoticas de manera directa Fig. 9 on page 22 Fig. 10 on page 23 • Secuencias FLAIR son mejores para objetivar cambios sutíles del parénquima cerebral • En pacientes con Moyamoya, secuencias FLAIR e imágenes potenciadas en T1 con contraste pueden mostrar un aumento de señal de las leptomenínges y los espacios perivasculares. Este patrón se ha Página 7 de 31 denominado "signo de la hiedra" debido a la apariencia que toma asemejandose a la hiedra trepando sobre las piedras. La causa más probable de este realce es el flujo colateral lento y retrógrado a través de los vasos piales dilatados desde las anastomosis leptomeníngeas. Este signo se ha correlacionado con disminución de reserva cerebrovascular (Reserva cerebrovascular: El aumento de perfusión cerebral que se produce ante estimulación del mismo) • Secuencias eco de gradiente (T2*) y secuencias de susceptibilidad magnética (SWI) pueden mostrar una señal hipointensa prominente en las venas de drenaje dentro de áreas de alteración de la perfusión y además puede mostrar sangrados microscópicos cerebrales asintomáticos en la zona de colaterales • Estudios de perfusión pueden mostar zonas perfusión alterada en áreas isquémicas y en las zonas irrigadas por los vasos colaterales Fig. 11 on page 24 Angio-RM tiene la gran ventaja de demostrar los vasos sanguíneos sin requerir el uso de medios de contraste. La estenosis u oclusión de la carótida y los vasos Moyamoya son aparentes en la mayoría de pacientes Fig. 12 on page 25 Fig. 13 on page 26 Angiografía La angiografía es la prueba de referencia para el diagnóstico de estenosis vascular intracraneal, proporcionando información directa del grado de formación de circulación colateral. Aunque actualmente se usa con menos frecuencia que la angio-RM ó la angio-TAC, la angiografía convencional cerebral es el Gold Standard para el diagnóstico de enfermedad de Moyamoya. Los hallazgos angiográficos característicos incluyen la oclusión ó estenosis de la porción supraclinoidea de las ACI y extensa formación de colaterales intraparenquimatosos, transdurales y leptomeníngeos para poder irrigar el parénquima cerebral isquémico. Fig. 1 on page 12 Fig. 4 on page 17 La realización de la angiografía convencional todavía se cosidera necesaria para un diagnóstico definitico, sin embargo es una prueba de riesgo para pacientes con sospecha de enfermedad de Moyamoya, ya que la tasa de complicaciones derivadas del procedimiento es alta y puede incluir hasta la muerte del paciente por isquemia cerebral. Por todo esto se necesita un método más seguro y fácil de realizar que nos de Página 8 de 31 un diagnóstico de certeza de la enfermedad de Moyamoya, y que en el momento actual corresponde con la Angio-RM. AngioRM Vs Angiografía La resonancia puede revelar estenosis ú oclusión del segmento distal de las ACI y la angio-RM puede demostrar tanto la estenosis tanto de las ACI como de las arterias del polígono de Willis. Además la angio-RM puede demostrar la formación de la red de vasos colaterales vasos Moyamoya en la región basal cerebral, aunque es menos sensible para demostrar oclusion de pequeños vasos que la angiografía convencional. Sin embargo, debido a su alto rendimiento diagnóstico y a la naturaleza no invasiva de la angio-RM, esta prueba ha suplantado a la angiografía convencional en la mayoría de centros como téncica de imagen principal para evaluar la enfermedad de Moyamoya. La RM comparte una desventaja con todas las pruebas de imagen seccional: Los vasos sanguíneos no se representan como estructuras continuas. Por el contrario, uno de los puntos fuertes de la angio-RM es que las imágenes de los vasos sanguíneos son un compuesto de muchos planos de la RM y muestran cada vaso en su totalidad. El grado de estenosis puede ser sobreestimado con la angio-RM. Sin embargo parece ser un método diagnóstico alternativo con el que evaluar las lesiones estenóticas u oclusivas en pacientes con enfermedad de Moyamoya. La angio-RM debe realizarse en primer lugar ante sospecha de enfermedad de moyamoya, y la angiografía debe reservarse para una evaluación adicional si se planea realizar cirugía. Estudios hemodinámicos Ecografía Doppler transcraneal (DTC) proporcionan una forma de evaluación no invasiva de la hemodinamica intracraneal midiendo la velocidad de flujo sanguíneo en los vasos intracraneales del polígono de Willis. Un aumento de la velocidad suele indicar una gran estenosis arterial. En pacientes con sospecha de enfermedad de Moyamoya el DTC se ha usado para la evolución inicial. Aunque la capacidad diagnóstica de estas pruebas es limitada, estos métodos adicionales pueden ser útiles para determinar el alcance de la inadecuada perfusión Página 9 de 31 cerebral en reposo y la reserva de flujo sanguíneo en pacientes con enfermedad de Moyamoya antes y tras el tratamiento. Estas pruebas adicionales son: • • • • • TAC perfusión TAC con Xenon RM perfusión Tomografía por emisión de positrones (PET) Tomografía computerizada de emisión monofotónica (SPECT) con acetazolamida CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Los criterios diagnósticos por angio-RM de la enfermedad de Moyamoya idiopática propuesta por una comisión de investigación de Japón incluye los siguientes requisitos: • Estenosis u oclusión del segmento terminal de la ACI y de los segmentos proximales de ACM y ACA • Redes vasculares anormales en las proximidades de las áreas ocluidas ó estenósticas visualizadas en angio-RM, estos vasos colaterales también pueden diagnosticarse por la presencia de múltiples vacíos de señal de flujo en la RM cerebral • Los hallazgos en angio-RM deben estar presentes de forma bilateral; casos con oclusión u estenosis unilateral con considerados como probable enfermedad de Moyamoya Fig. 14 on page 27 • Deben excluirse las siguentes condiciones. Table 4 on page 28 • Los criterios de diagnóstico por angiografía convencional son dismilares a los de angio-RM ESTUDIOS DE SCREENING Indicaciones para realización de cribado angiográfico en familiares de pacientes con enfermedad de Moyamoya no están todavía bien definidos. En pacientes con una fuerte historia familiar de enfermedad de Moyamoya ó aquellos con condiciones médicas que predisponen a padecer el síndrome de Moyamoya, la utilidad del cribado por angiografía no está claro, sobre todo desde que el tratamiento médico ó quirúrgico de pacientes asintomáticos no muestra claros beneficios. Página 10 de 31 TRATAMIENTO Manejo agudo • Infarto agudo: Para niños y adultos con enfermedad de Moyamoya y un infarto cerebrovascular agudo, el tratamiento agudo es principalmente sintomático y dirigido a la reducción de la presión intracraneal elevada, mejorando el flujo sanquíneo cerebral, y el manejo de las convulsiones • Hemorragia aguda: Drenaje ventricular y/o evacuación del hematoma • Medidas para reducir al mínimo el dolor, el llanto y la hiperventilación en los niños puede reducir el riesgo de empeoramiento de la isquémia • Desafortunadamente no hay una terapia aguda conocida que mejore el pronóstico en lesiones isquémicas aguda en pacientes con enfermedad de Moyamoya. En guías publicadas por la ACCP sugieren la administración de aspirina como terapia inicial en niñon con ictus isquémico agudo Prevención secundaria No hay tratamiento curativo para la enfermedad de Moyamoya. La prevención secundaria en pacientes con enfermedad de Moyamoya sintomática se basa en técnicas quirúrgicas de revascularización. En pacientes con síndrome de Moyamoya, además es importante buscar y tratar la patología de base. El ejemplo más claro es la anemia de células falciformes, que el tratamiento (transfusiones) es eficaz tanto para prevención primaria como secundaria de la aparición de accidentes cerebrovasculares. El uso de antiagregantes, generalmente aspirina, se ha usado para tratamiento en pacientes con enfermedad de Moyamoya y síndrome de Moyamoya, sobre todo en pacientes asintomáticos ó con pocos síntomas y en aquellos que se considera que tienen alto riesgo quirúrgico ó alto riesgo de obtener malos resultados. Los anticoagulantes orales se usan en muy contadas ocasiones en niños con enfermedad de Moyamoya isquémica, debido al riesgo de hemorragia tras un traumatismo accidental y por las dificultades para mantener niveles terapeúticos. En los adultos la hemorragia es la manifestaicón predominante por lo que la anticoagulación en general no está indicada. Página 11 de 31 Técnicas de Embolización endovascular se han evaluado en pequeños estudios no controlados para tratar aneurismas intracraneal rotos ó pseudoaneurismas asociados a la enfermedad de Moyamoya. Técnicas de revascularización El objetivo del tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Moyamoya es reducir el reisgo de accidente cerebrovascular isquémico al mejorar la circulación cerebral. Se utilizan procedimientos quirúrgicos sobre todo en pacientes con Enfermedad Moyamoya de tipo isquémico que tienen deterioro cognitivo o síntomas progresivos. Las técnicas quirúrgicas pueden dividirse en procedimientos de revascularización directa e indirecta y sus combinaciones. Revascularización directa se cree que mejora las anormalidades del flujo sanguíneo angiográficos y cerebrales. Arteria temporal superficial de la arteria cerebral media (MCA) de derivación o de la arteria meníngea media a MCA de derivación son las técnicas directas más comunes. Revascularización indirecta se prefiere en los casos en que la arteria receptora cortical no está disponible para la anastomosis. Las técnicas indirectas mejorar el sistema de garantías y son los siguientes. Tabla 5 en la página 22. • La revascularización directa se cree que mejora las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral. Se realiza normalmente un by-pass entre la arteria temporal superficial y la ACM ó de arteria meníngea media y AMC • La revascularizaicón indirecta se prefiere en casos en los que la arteria receptora cortical no está disponible para realización de anastomosis. Las téncicas indirectas mejoran el sistema colateral e incluyen Table 5 on page 29 • Combinación de métodos de revascularización directos e indirectos. La evidencia es limitada pero sugiere que la cirugía de revascularización es más eficaz en niños que en adultos, especialmente en los niños que presentan síntomas de isquemia. Images for this section: Página 12 de 31 Fig. 1: Hallazgos angiográficos de la enfermedad de Moyamoya en una mujer de 42 años. Se visualiza oclusión del segmento supraclinoideo de ambas ACI y formación de abundante circulación colateral para irrigar el parénquima cerebral Página 13 de 31 Fig. 2: FLAIR axial y T1 sagital. Se visualiza una marcada dilatación del tercer ventrículo y ventrículos laterales con elonganción del acueducto cerebral y estenosis del velo medular superior. El cuarto ventrículo no se encuentra dilatado. Se trata de un varón de 57 años con síndrome de Moyamoya e hidrocefalia crónica, ambas manifestaciones son secuelas de una meningitis de la infancia. Página 14 de 31 Fig. 3: Secuencia potenciada en T1 axial tras introducción de CIV. Se visualiza oclusión de ambas arterias cerebrales medias con formación de una red vascular de colaterales en un varón de 57 años con hidrocefalia secundaria a una meningitis de la infancia Página 15 de 31 Table 1: Enfermedades que se asocian con el síndrome de Moyamoya Página 16 de 31 Table 2: Expresión de la enfermedad en el momento del diagnóstico en función de la edad Página 17 de 31 Fig. 4: Imagen angiográfica que incluye oclusión de segmento supraclinioideo de ambas ACI (flecha blanca) y extensa formación de vasos colaterales que irrigan el parénquima cerebral isquémico. Las flechas rojas muestran los típicos vasos de Moyamoya. Fig. 5: Angiografía renal de una mujer de 42 años con enfermad de Moyamoya donde se visualiza estenosis de ramas arteriales renales bilaterales. Página 18 de 31 Table 3: Estadios de Suzuky Página 19 de 31 Fig. 6: TC axial que muestra un hematoma agudo en región frontotemporoparietal derecho que ejerce efecto masa sobre el ventrículo lateral derecho en un varón de 56 años. Página 20 de 31 Fig. 7: TC axial que muestra dilatación de surcos y ventrículos que se encuentran elogiados, hallazgos que indican pérdida de volumen y atrofia en una mujer de 45 años Página 21 de 31 Fig. 8: Flair axial, DWI y mapa de ADC. Imágenes de infarto agudo en territorio de ACM derecha en una mujer de 43 años. En la secuencia FLAIR se objetiva un aumento de señal en lóbulo frontal derecho. En la secuencia DWI se visualiza una hiperintensidad que pierde señal en el ADC. Estos hallazgos indican restricción a la difusión. Página 22 de 31 Fig. 9: Secuencia potenciada en T2 axial en la que se intuyen los vasos de Moyamoya asociados a una importante dilatación de tercer ventrículo y ventrículos laterales en un varón de 57 años con síndrome de Moyamoya e hidrocefalia crónica secundarias a una meningitis de la infancia Página 23 de 31 Fig. 10: Imagen potenciada en T2 que muestra una oclusión de la ACM izquierda así como la formación de vasos colaterales en un niño de 15 años con enfermedad de Moyamoya Página 24 de 31 Fig. 11: Estudio de perfusión por RM que muestra un retraso del TTP en el territorio de la ACM izquierda sin alteraciones en el rCBV en un varón de 15 años con oclusión de ACM secundaria a una probable enfermedad de Moyamoya Página 25 de 31 Fig. 12: MIP y reconstrucción 3D de una anglo-RM que demuestra oclusión de la ACM y la formación de vasos colaterales en un niño de 15 años con cefaleas recurrentes y diagnóstico de enfermedad de Moyamoya Página 26 de 31 Fig. 13: Reconstrucción MIP de una angio-RM que muestra una oclusión de ambas ACM con formación de vasos colaterales es un varón de 57 años con enfermera de Moyamoya Página 27 de 31 Fig. 14: Criterios diagnósticos por Angio-RM La primera imagen corresponde con una reconstrucción MIP de una anglo-RM que demuestra la oclusión de ambas ACM con formación de vasos colaterales de la enfermedad Moyamoya. La arteria basilar y ambas ACP son normales. La segunda imagen corresponde con una secuencia TOF axial que muestra una oclusión de ACM izquierda en un paciente con probable enfermedad de Moyamoya Table 4: Condiciones que excluyen la enfermedad de Moyamoya Página 28 de 31 Table 5: Técnicas de revascularización indirecta Página 29 de 31 Conclusiones • • • • • • • La "enfermedad de Moyamoya" es una entidad de muy baja prevalencia en los países occidentales pero es considerada la principal cauda de isquemia agua en niños japoneses (más frecuente en niñas) La etiología de la enfermedad de moyamoya es aún desconocida, la presentación típica orienta a una enfermedad de origen genético El diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya se basa en la apariencia angiográfica característica de estenosis bilateral que afecta a la porción distal de las arterias carótidas internas y a la región proximal de los vasos del polígono de Willis, junto con la presencia de vasos colaterales prominentes Hoy en día puede ser diagnosticada con métodos no invasivos como la angio-resonancia magnética; reservando la angiografía convencional para un estudio más detallado en caso de que se planee realización de cirugía Otras técnicas como la TAC se reservan para diagnóstico de complicaciones isquémicas ó hemorrágicas agudas Para su diangnóstico es esencial descartar otras entidades que puedan dar este patrón angiográfico característico El objetivo del tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Moyamoya es reducir el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico al mejorar la circulación cerebral Bibliografía 1. 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