424. LA ENFERMEDAD DE MOYAMOYA EN ASTURIAS, 1996-2011 L. Pruneda González, E. García Fernández, M. Margolles Martins SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria de Asturias; Consejería de Sanidad de Asturias. Antecedentes/Objetivos: Uno de los objetivos de la Estrategias Nacionales de Salud del SNS en Enfermedades Raras (ER) es apoyar actuaciones estratégicas que mejoren la información sobre este conjunto de patologías y los recursos que existen y se precisan para su atención. Se pretende además mejorar el sistema de vigilancia epidemiológica en ER basada en Registros, y el desarrollo de un sistema de clasificación y codificación. Nuestro objetivo es profundizar en el conocimiento de la enfermedad de moyamoya en Asturias, lo que facilitará la planificación de políticas sanitaria. Se trata de una alteración vascular encefálica oclusiva progresiva, con un patrón angiográfico característico en “bocanada de humo” por la formación de una red de vasos colaterales, que puede desencadenar ictus isquémicos o hemorrágicos cuyos síntomas dependen de la localización y extensión del área cerebral afectada, desde cefalea a deterioro psicomotor. El tratamiento es con antiagregantes plaquetarios, vasodilatadores y/o revascularización quirúrgica. Métodos: Estudio descriptivo de cálculo de presentación clínica, prevalencia, distribución por edad, sexo y temporal. La información procede de los registros del (CMBD) e historias clínicas de cada paciente diagnosticado como caso de enfermedad de moyamoya (CIE-9 MC: 437.5) residente en Asturias entre 1996 y 2011. Resultados: De un total de 11 casos descartamos uno por tratarse de otro diagnóstico. Nuestra tasa de prevalencia es de 10 casos (0,9 casos/100.000 hab.), predominando en mujeres (80%) de edad media. La incidencia del diagnóstico de la enfermedad ha aumentado en los últimos cuatro años donde se concentra el 70% de los casos. Encontramos gran variabilidad de síntomas de inicio aunque todos fueron neurológicos, los más frecuentes hemiparesia (70%) y alteraciones visuales en el 60%. Entre las complicaciones cabe destacar los accidentes cerebrovasculares (70%) siendo los de tipo isquémico los más frecuentes (60% de los ACV). Los métodos de diagnóstico más usados fueron la tomografía axial computarizada (TAC) con un 70% y la ecografía Doppler (80%), seguidos de RMN, angio-RMN y arteriografía. El tratamiento de elección fue farmacológico, principalmente antiagregantes plaquetarios pautados en el 70% de los pacientes y ocasionalmente tratamientos sintomáticos de complicaciones, como anticonvulsivantes. En otros casos se realizó revascularización quirúrgica. Conclusiones: Los registros de enfermedades raras han contribuido a profundizar en el análisis de los patrones de presentación de la morbilidad de la enfermedad de moyamoya en Asturias de la que hasta la actualidad se disponía de escasa información en nuestro entorno.