24 Rev Card CM Ins Nac Card 2015; 2: 24-26 Caso clínico Velo mitral accesorio como causa de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo Josías C. Ríos,1 Víctor Robles,1 Andrés Reyes,1 Julio Morón,1 Luisa Talledo2 1 2 Servicio de Cirugía Cardiovascular Servicio de Ayuda al Diagnóstico y Tratamiento Instituto Nacional Cardiovascular INCOR. Lima, Perú Recibido el 04 de diciembre de 2015, aceptado el 04 de febrero de 2015 Resumen Presentamos una paciente de 48 años con antecedentes de dísnea progresiva y síndrome de Turner. Los primeros estudios ecocardiográficos diagnosticaron la existencia de una membrana subaórtica, por lo que se planeó la cirugía mediante aortotomía convencional, sin embargo en el acto operatorio no se encontró la presencia de dicha membrana, más bien, la válvula aórtica lucía displásica por lo que se procedió al cambio de válvula aórtica. La evolución postoperatoria no fue buena y estudios ecocardiográficos posteriores mostraron la presencia de un tercer velo mitral que causaba obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Se realizó una segunda cirugía para la resección de dicho tejido. La evolución fue favorable después. Palabras Clave Velo mitral accesorio, membrana subaórtica, ventrículo izquierdo Accessory mitral leaflet as a cause of left ventricular outflow tract obstruction Abstract We introduce the case of a 48-year-old patient with a history of progressive dyspnea and Turner syndrome. The first echocardiographic studies diagnosed the existence of a subaortic membrane; therefore, conventional aortotomy surgery was planned. However, such membrane was not found during surgery; instead, dysplasia of the aortic valve was detected; consequently, the aortic valve was replaced. Post-surgery evolution was not good and later echocardiographic studies showed the presence of a third mitral leaflet causing obstruction of the left ventricular outflow tract. A second surgery for tissue resection was performed. Evolution was favorable after. Keywords Accessory mitral leaflet, subaortic membrane, left ventricle. Introducción El velo mitral accesorio es una causa rara de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Esta entidad fue reportada por primera vez por Chevers.1 El cuadro clínico usualmente ocurre cuando el gradiente medio a través del tracto de salida izquierdo sobrepasa los 50 mmHg. El tratamiento quirúrgico consiste en resecar el tejido accesorio. El objetivo de esta comunicación es presentar un caso de difícil diagnóstico y la utilidad de realizar estudios en forma más exhaustiva (ecocardiografías 3D y transesofágica). Caso clínico Paciente de sexo femenino de 48 años de edad con antecedente de síndrome de Turner, ingresó con un tiempo de enfermedad de 2 años, con clínica de dísnea progresiva. Los estudios con ecocardiografía transtorácica y transesofágica demostraron, en primera instancia, la presencia de una membrana subaórtica que ocasionaba obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, con gradientes máximo de 90 mmHg y medio de 60 mmHg. Los estudios complementarios que incluyeron hemograma, función hepática, función renal, perfil de coagulación, radiografía de tórax y coronariografía fueron, por lo demás, normales. Por tal motivo dicha paciente fue programada para cirugía cardíaca con intensión de resección de la membrana subaórtica. Se realizó el abordaje por aortotomía convencional. Mediante este acceso no se demostró la presencia Correspondencia: Josías C. Ríos. Jr. Coronel Zegarra 417. Jesús María. Lima 11. Perú. Teléfono: 01-4111560, anexo 5908. Rev Card CM Ins Nac Card 2015; 2: 24-26 J. C. Ríos et al. 25 de membrana subaórtica, estando aparentemente el tracto de salida libre. Más bien, la válvula aórtica se encontraba displásica con fusión parcial de las comisuras; por tal motivo se procedió resecar los velos aórticos y se implantó una válvula protésica mecánica No 21 con ampliación de anillo valvular. La cirugía cursó sin intercurrencias. En la evolución postoperatoria la paciente cursó con signos de congestión pulmonar, presión en cuña elevada y presión arterial de oxígeno baja. Se realizaron ecocardiografías transtorácica 2D y 3D y transesofágica, las cuales demostraron la persistencia de gradientes elevados en el tracto de salida del ventrículo izquierdo y además, evidenciaron la presencia de un tercer velo mitral que se encontraba detrás del velo anterior, este velo accesorio estaba insertado por su cuerda tendínea a un músculo papilar anómalo en la parte media de la porción muscular del séptum interventricular y producía obstrucción sistólica del tracto de salida (figura 1). Debido a estos nuevos hallazgos se programó una nueva cirugía. Mediante atriotomía izquierda se accedió a la válvula mitral, la cual era de apariencia normal vista desde el atrio; sin embargo, al resecar el velo anterior se pudo acceder al tejido accesorio. El tercer velo tenía una cuerda tendínea gruesa y se insertaba en un músculo papilar accesorio localizado en la porción media del séptum muscular (figura 2). Se procedió a resecar todo el tejido anómalo (velo, cuerda y músculo papilar) y se reemplazó la válvula mitral con una prótesis mecánica No 29, preservando el velo posterior. La evolución postoperatoria fue satisfactoria y la paciente fue dada de alta 12 días después de la segunda cirugía. Al alta, el gradiente máximo en el tracto de salida fue de 20 mmHg y el medio de 12 mmHg, las válvulas protésicas mitral y aórtica eran normofuncionantes. Figura 1. Imágenes de ecocardiografia transesofágica que muestra al velo accesorio con su propio músculo papilar, los cuales obstruían el tracto de salida del ventrículo izquierdo (flechas blancas). Figura 2. La primera imagen muestra el velo accesorio, luego de resecar el velo anterior (flecha blanca) y la imagen inferior muestra el velo accesorio y su músculo papilar resecado Rev Card CM Ins Nac Card 2015; 2: 24-26 Discusión El velo mitral accesorio es una causa rara de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Esta entidad fue reportada por primera vez por Chevers1 y el primer tratamiento quirúrgico fue descrito en 1963.2 Aunque esta patología se asocia a otras anomalías congénitas, tales como transposición de grandes arterias o comunicación interventricular, también se han descrito casos con alteraciones propias de la válvula mitral, tales como cleft mitral. 3,4 Actualmente se han reportado en la literatura alrededor de cien casos de esta patología. Aquellos pacientes que tienen obstrucción significativa del tracto de salida presentan síntomas tales como intolerancia al ejercicio, dolor torácico, síncope y falla cardíaca, además de soplo cardíaco. Los síntomas usualmente se manifiestan cuando el gradiente medio a través del tracto de salida sobrepasa los 50 mmHg. Es poco frecuente encontrar pacientes adultos asintomáticos.5 El abordaje quirúrgico más usado es mediante aortotomía con o sin atriotomía izquierda. Generalmente en pacientes pediátricos, en los cuales la aorta es muy pequeña, se realiza la resección del tejido anómalo por ambos accesos (aortotomía y atriotomía); sin embargo, se han reportado casos de acceso a dicho tejido a través de la comunicación interventricular, cuando está presente.6 En nuestro caso se realizó un mal diagnóstico, se confundió al tejido accesorio como membrana subaórtica, lo que motivó un mal abordaje quirúrgico. La mala evolución postoperatoria y la persistencia de gradientes elevados a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo motivaron a realizar estudios en forma más exhaustiva (ecocardiografías 3D y transesofágica). Al realizar la nueva cirugía fue necesario resecar el velo anterior de la válvula mitral para poder acceder al tejido accesorio. Financiación No se realizó patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este estudio/artículo. Conflicto de interés Los autores declaran no tener ningún tipo para llevar a cabo este artículo/artículo. J. C. Ríos et al. 26 Bibliografía 1. Chevers N. Observations on diseases of the orifice and valves of the aorta. Guy’s Hosp Rep, 1842 (7):387-452. 2. MacLean J, Culligan J, Kane D. Subaortic stenosis due to accessory tissue on the mitral valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1963; 45:382-7. 3. Prifti E, Frati G, Bonacchi M, et al. Accessory mitral valve tissue causing left ventricular outflow tract obstruction: case reports and literature review. J Heart Valve Dis. 2001; 10(6):774-8. 4. Kanemoto N, Shiina Y, Goto, Y, et al. A Case of Accessory Mitral Valve Leaflet Associated With Solitary Mitral Cleft. Clin. Cardiol. 1992.15,699701. 5. Rozo J, Medina D, Guerrero C, et al. Accessory Mitral Valve without Left Ventricular Outflow Tract Obstruction in an Adult. Tex Heart Inst J. 2008; 35(3):324-6. 6. Yasui H, Kado H, Tokunaga S, et al. Transventricular septal defect approach for resection of accessory mitral Valve tissue. Ann Thorac Surg. 1993;55:950-953.