Seguimiento a largo plazo del bloqueo A-V de alto grado en niños y adolescentes. Schroh A., Laghezza L., Farinelli C. Hospital Pedi átrico "Dr. Humberto J. Notti", Mendoza, Argentina RESUMEN Objetivo: Determinar el comportamiento del bloqueo A-V congénito o adquirido de alto grado en niños y adolescentes y el seguimiento a largo plazo de los pacientes marcapaseados durante la infancia. Material y métodos: Fueron evaluados 23 niños con bloqueo A-V de 2º y 3º grado; 11 niñas y 12 varones, con edades comprendidas entre los 2 días y 18 años (media 6,2 años). El tiempo de seguimiento fue de 4 meses a 25 años (media 12,2 a ños). Resultados: Se asoci ó cardiopatía congénita en el 13% de los niños y en el 4% la corrección de la misma fue la causa del bloqueo. Los síntomas predominantes dependieron de la edad del diagnóstico: Los RN presentaron severa insuficiencia cardíaca; en los menores de 6 años fue predominante el síncope y en los mayores la intolerancia al ejercicio físico. Recibieron estimulaci ón cardíaca permanente el 86,9% de los niños. La vía de abordaje fue epicárdica en el 60% y endocavitaria en el 40%. La vía epicárdica fue de elección en aquellos con peso inferior a 13 Kg. y en los marcapaseados al inicio de la década del 80. Todos los pacientes están en clase funcional 1. La mortalidad total fue del 5% y la morbilidad del 13%. El 90% de los pacientes con estimulación epicárdica no incrementaron los umbrales de estimulación, por lo que solo se recambió el generador agotado; 3 pacientes tuvieron 7 embarazos sin complicaciones. Conclusiones: 1) El 13% de los bloqueos A-V de alto grado en niños y adolescentes se asoció a cardiopatía congénita y solo el 4% fue una secuela quirúrgica. 2) El tipo predominante de síntomas dependió de la edad del paciente 3) La vía de abordaje epicárdica mostró un resultado a largo plazo muy satisfactorio ya que el 90% de los pacientes no incrementaron los umbrales de estimulación. OBJETIVO Determinar el comportamiento del bloqueo A -V congénito o adquirido de alto grado en niños y adolescentes y el seguimiento a largo plazo de los pacientes marcapaseados durante la infancia: clase funcional, complicaciones y mortalidad. MATERIAL Y METODOS Fueron evaluados en forma prospectiva 23 pacientes con bloqueo A-V de 2º y 3º grado diagnosticados durante la infancia o adolescencia; 11 de sexo femenino y 12 de sexo masculino, con edades al momento del diagnóstico entre los 2 días y 18 años (media: 6,2 años). El tiempo de seguimiento fue de 4 meses a 25 años (media: 12,2 años). Se establecieron 3 grupos de pacientes de acuerdo a la edad de presentación: Grupo A: Recién Nacidos (RN): 4 pacientes; Grupo B: Lactantes y preescolares (hasta 6 años): 11 pacientes; Grupo C: escolares y adolescentes hasta 18 años: 8 pacientes. RESULTADOS Grupo A: 4 RN; 2 varones y 2 mujeres; peso: 2,000-3,550 gr.; edad media al diagnóstico: 10 días; presentaron bloqueo A-V completo sintomático sin cardiopatía congénita asociada el 100%, por lo que se indicó estimulación cardiaca permanente. La edad media al implante fue de 17,5 días. Se utilizó la vía epicárdica. El modo de estimulaci ón fue VVI. 1 falleció por decúbito del generador y sepsis. El seguimiento alejado fue de 1,4 a 23 años; todos est án asintomáticos en clase funcional 1. Una paciente marcapaseada desde los 9 días de vida tuvo 2 embarazos normales. Grupo B: 11 lactantes y preescolares; 4 niñas y 7 varones; la edad media al diagn óstico fue de 2,8 años. Presentaron cardiopatía asociada el 27% (CIA ostium secundum aislada; transposici ón corregida de los grandes vasos y síndrome de la cimitarra); el bloqueo A -V fue completo en el 64% y de 2ª grado alternando con bloqueo A-V completo en el 36% de los casos. Fueron sintomáticos el 72,8% de los pacientes. El síncope fue el síntoma predominante (62,5%). Se indicó estimulación cardíaca permanente al 81,8% de los niños. La vía de implante inicial fue epicárdica en 4 (edad media: 2.7 a ños) y endocavitaria en 4 (edad media: 3,6 años); el seguimiento fue de 1,4 a 18 años; todos est án actualmente en clase funcional 1. Grupo C: 8 niños y adolescentes mayores de 6 a ños (5 mujeres y 3 varones); edad media al diagn óstico: 13,8 años; en el 12,5% de los pacientes el bloqueo A -V fue adquirido; El 75% presentó bloqueo A-V de 2º grado alternando con bloqueo A -V completo; fueron sintomáticos el 87,5%, predominando la intolerancia al ejercicio físico. A todos se les indicó estimulación cardíaca permanente: al 87,5% por la sintomatología y profiláctico en el 12,5%. La edad media al implante fue de 18,2 años; 4 se colocaron por vía epicárdica (década del 80) y 4 por vía endocavitaria; el seguimiento medio fue de 19,3 años. Todos están en clase funcional 1; 2 pacientes tuvieron 5 embarazos normales. DISCUSION El bloqueo A -V de alto grado, cuando se presenta durante la infancia puede ser congénito o adquirido. El bloqueo A-V congénito puede estar o no asociado a otros defectos cardíacos. Cuando el diagnóstico se hace intraútero o al nacer, la naturaleza congénita del trastorno de conducción es indiscutible. Su incidencia es muy baja y se calcula que ocurre en 1 de 20.000 nacimientos [1] . La prevalencia de bloqueo A-V completo congénito en hermanos es del 4% [9] , aunque no hubo casos familiares en nuestra serie. El bloqueo A -V congénito sin cardiopatía asociada afecta al nódulo A -V y con menor frecuencia al haz de His [2] . La miocarditis fetal, hemorragias idiopáticas y necrosis que involucran el tejido de conducción se mencionan como causas etiológicas probables [3-4] . La presencia de anticuerpos anti-Ro en el suero materno ha sido propuesto como agente etiológico de la enfermedad. La identificación de anticuerpos anti -Ro en el plasma de pacientes con bloqueo A-V aislado dentro de los 3 meses posteriores al nacimiento apoya el rol de este anticuerpo en la patogénesis del bloqueo [4-6] . Siguiendo a Lev y col [7] y Ho y col [4] hay 2 tipos principales de bloqueo A-V completo congénito desde el punto de vista histopatológico: el m ás común está caracterizado por ausencia de contacto entre el tejido miocárdico auricular y la parte más distal del eje de conducción A-V. Hay discontinuidad auricular-eje. El segundo tipo es debido a la ausencia de un segmento del tejido de conducción A-V (usualmente el componente penetrante) que ocasiona una discontinuidad nodoventricular. En los casos de bloqueo A-V congénito asociado a la presencia de anticuerpos anti -Ro el tipo 1 histopatológico de bloqueo es el responsable [4] . El 30,5% de los bloqueos A-V de nuestra población fueron evidentemente congénitos, dado que se manifestaron en la etapa neonatal precoz o se asociaron a cardiopat ía congénita; el 4% fue adquirido (posquirúrgico) y el 65,5% restante que se presentó en etapas más tardías de la niñez y fueron idiopáticos, pueden ser considerados también congénitos con evolución más benigna debido a frecuencias cardíacas aceptables que demoraron el diagnóstico hasta etapas más tard ías de la vida. El bloqueo A -V adquirido durante la infancia suele estar vinculado a la correcci ón de una cardiopat ía congénita. La incidencia de bloqueo A-V completo en cirugía correctora de cardiopat ías congénitas es del orden del 1% [8] , lo que representa en algunos centros el 32% del total de los casos de bloqueo A -V completo en niños y adolescentes [10]. El 13% de nuestros pacientes con bloqueo A-V completo presentaban cardiopatía congénita asociada, y solo un 4% correspondió a bloqueo completo postcirug ía correctora de cardiopat ía congénita, muy inferior a la reportada en la literatura. La sintomatología predominante dependió de la edad del niño en el momento del diagnóstico: insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento médico en el recién nacido; episodios sincopales en lactantes y primera infancia e intolerancia al ejercicio físico en escolares y adolescentes. La indicación de un marcapasos definitivo en pacientes con bloqueo A-V completo cong énito no ofrece dudas en los casos que presentan síntomas relacionados con la baja frecuencia card íaca [11] . En nuestra casuística, se indicó estimulación cardíaca permanente al 91.3% de los pacientes. La vía de abordaje epicárdica (60%) fue de elecci ón en los niños de menor edad y en los marcapaseados durante la década del '80. El resultado a largo plazo fue satisfactorio: el 90% de los pacientes no incrementó los umbrales de estimulación, por lo que solo se recambió el generador agotado; 3 pacientes tuvieron 7 embarazos sin complicaciones, con los mismos electrodos colocados en la infancia (en una de ellas a los 9 días de vida). La mortalidad total fue del 5% correspondiendo a un neonato que presentó dec úbito del generador y posterior sepsis. La morbilidad fue del 13% y estuvo asociada a decúbito del generador durante el recambio del mismo. De acuerdo a la literatura, la mayor mortalidad se registra durante el período neonatal, alcanzando el 10% al 15% [5-9] , es mucho menor durante la infancia y adolescencia, incrementándose en etapas posteriores de la vida. CONCLUSIONES 1. 13% de los bloqueos A-V de alto grado en niños y adolescentes se asoció a cardiopatía congénita y solo el 4% fue una complicaci ón quirúrgica durante la corrección de la cardiopatía congénita de base. 2. El tipo predominante de síntomas dependió de la edad del paciente: insuficiencia cardiaca con severo compromiso hemodinámico en los reci én nacidos; síncope en los lactantes y preescolares e intolerancia al ejercicio físico en escolares y adolescentes. 3. Se indicó estimulación cardiaca programada al 91,3% de los pacientes. En el seguimiento alejado, la mortalidad total fue del 5% y la morbilidad del 13%. 4. La vía de abordaje epicárdica (60%) fue de elecci ón en los niños de menor edad y en los marcapaseados durante la década del '80. 5. El resultado a largo plazo fue satisfactorio: el 90% de los pacientes no increment ó los umbrales de estimulación, por lo que solo requirieron recambio del generador agotado. BIBLIOGRAFIA 1. Michaelson M, Engle MA: "Congenital complete heart block. An international study of the natural history" Cardiovasc Clin 1972; 14:86 2. James TN: "Cardiac conduction system. Fetal and postnatal development" Am J Cardiol 1970; 25:213 3. 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