Índice 1. MUERTE SÚBITA: GENERALIDADES 9 2. MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA 08(57( 6Ò%,7$ 325 &$5',23$7Ë$ ,648e0,&$ 0,2&$5',23$7Ë$ ',/$7$'$ 12 ,648e0,&$ < 08(57( 6Ò%,7$ 0,2&$5',23$7Ë$ +,3(575Ï),&$ < 08(57( 6Ò%,7$ ',63/$6,$ $55,70Ï*(1$ '( 9(175Ë&8/2 '(5(&+2 < 08(57( 6Ò%,7$ 0,2&$5',23$7Ë$ 12 &203$&7$ < 08(57( 6Ò%,7$ 08(57( 6Ò%,7$ < 47 /$5*2 6Ë1'520( '( 47 &2572 < 08(57( 6Ò%,7$ 6Ë1'520( '( %58*$'$ < 08(57( 6Ò%,7$ 7$48,&$5'Ë$ 9(175,&8/$5 32/,025)$ &$7(&2/$0,1e5*,&$ < 08(57( 6Ò%,7$ '(6),%5,/$'25 $8720È7,&2 ,03/$17$%/( 15 3. MUERTE SÚBITA DE ORIGEN NEUROLÓGICO 55 08(57( 6Ò%,7$ (1 (3,/(36,$ 08(57( 6Ò%,7$ < +(0255$*,$ 68%$5$&12,'($ 325 52785$ '( $1(85,60$ +(0255$*,$ 68%$5$&12,'($ 325 52785$ '( 0$/)250$&,21(6 $57(5,29(126$6 (1)(50('$'(6 &(5(%529$6&8/$5(6 < 08(57( 6Ò%,7$ 4. MUERTE SÚBITA ASOCIADA A CAUSA PULMONAR &5,6,6 $60È7,&$ < 08(57( 6Ò%,7$ 7520%2(0%2/,602 38/021$5 < 08(57( 6Ò%,7$ 1(8027Ï5$; $ 7(16,Ï1 < 08(57( 6Ò%,7$ 75 5. PATOLOGÍA AÓRTICA Y MUERTE SÚBITA (67(126,6 $Ï57,&$ < 08(57( 6Ò%,7$ 6Ë1'520( $Ï57,&2 $*8'2 < 08(57( 6Ò%,7$ 85 6. ALERGIA Y MUERTE SÚBITA 6+2&. $1$),/È&7,&2 < 08(57( 6Ò%,7$ 91 7. DEPORTE Y MUERTE SÚBITA 101 08(57( 6Ò%,7$ (1 (/ '(3257,67$ 8. MUERTE SÚBITA EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO 08(57( 6Ò%,7$ '(/ /$&7$17( 3$72/2*Ë$ &$5'Ë$&$ < 08(57( 6Ò%,7$ '(/ /$&7$17( < 1,f26 3$72/2*Ë$ ,1)(&&,26$ < 08(57( 6Ò%,7$ 08(57( 6Ò%,7$ '(/ /$&7$17( < 3$72/2*Ë$ 0(7$%Ï/,&$ 3$72/2*Ë$ 27255,12/$5,1*2/Ï*,&$ < 08(57( 6Ò%,7$ (1)(50('$'(6 1(852/Ï*,&$6 < 08(57( 6Ò%,7$ 105 9. REANIMACIÓN DE LA MUERTE SÚBITA PRESENCIADA 127 10. MUERTE SÚBITA Y DUELO 143 11. CONNOTACIONES LEGALES DE LA MUERTE SÚBITA 147 BIBLIOGRAFÍA 149 Presentación 8QR GH ORV KHFKRV PiV GUDPiWLFRV D ORV FXDOHV SXHGH HQIUHQWDUVH XQD SHUVRQD HV SHUGHU D XQ VHU TXHULGR GH IRUPD V~ELWD (VWH KHFKR WRGDYtD DOFDQ]D VX SXQWR PiV iOJLGR FXDQGR DIHFWD D ODFWDQWHV QLxRV R SHUVRQDV MyYHQHV \ GH OD TXH VH GHVFRQRFtD SUHYLDPHQWH SURFHVR SDWROyJLFR 'H IRUPD FRQYHQFLRQDO VH DFHSWDQ WUHV FULWHULRV EiVLFRV GH¿QLWRULRV GH PXHUWH V~ELWD HWLRORJtD SUHVXQWDPHQWH QDWXUDO UDSLGH] GH DSDULFLyQ FRQ XQ FRUWR LQWHUYDOR GHVGH HO FRPLHQ]R GH ORV VtQWRPDV \ OR LQHVSHUDGR GH OD SUHVHQWDFLyQ HQ XQ VXMHWR FRQ DSDUHQWH EXHQ HVWDGR GH VDOXG R HQ WRGR FDVR FRQ HQIHUPHGDG FOtQLFDPHQWH HVWDEOH /DV FDXVDV PiV IUHFXHQWHV VRQ ODV FDUGLROyJLFDV \ GHQWUR GH HOODV OD FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD HQ SDFLHQWHV SRU HQFLPD GH ORV DxRV QR REVWDQWH HO DEDQLFR HWLROyJLFR HV PX\ DPSOLR \ GL¿HUH VHJ~Q OD HGDG H LQFOXVR VHJ~Q HO HQWRUQR VRFLR-VDQLWDULR \ JHRJUi¿FR %DViQGRQRV HQ HVWH KHFKR SHQVDPRV TXH WRGR SHUVRQDO VDQLWDULR GHEHUtD WHQHU XQRV DPSOLRV FRQRFLPLHQWRV VREUH HVWH HYHQWR QR VyOR SDUD HQWHQGHU OD FDXVD GH SRU TXp VH KD SURGXFLGR XQ IDOOHFLPLHQWR WDQ LQHVSHUDGR VLQR WDPELpQ SDUD SRGHU SUHYHQLU OD PXHUWH GH RWUDV SHUVRQDV DIHFWDV GH OD PLVPD SDWRORJtD GHQWUR GHO PLVPR HQWRUQR \ GH OD FXDO HV WRWDOPHQWH GHVFRQRFHGRUD (Q HVWH OLEUR KDFHPRV XQ UHFRUULGR SRU WRGDV ODV FDXVDV KDELWXDOHV GH PXHUWH V~ELWD \ OD PDQHUD GH DFWXDU HQ DTXHOORV FDVRV HQ TXH pVWD DIRUWXQDGDPHQWH KD VLGR DERUWDGD PHGLDQWH XQD UHDQLPDFLyQ FDUGLRSXOPRQDU DGHFXDGD WUDQVIRUPiQGRVH HQ XQ HYHQWR FHUFDQR D OD PXHUWH LA AUTORA 1. Muerte súbita: generalidades DEFINICIÓN 6H FRQVLGHUD PXHUWH V~ELWD OD TXH RFXUUH GH PDQHUD LQHVSHUDGD GHQWUR GH OD SULPHUD KRUD GHVGH HO LQLFLR GH ORV VtQWRPDV R VL VH SURGXFH HQ DXVHQFLD GH WHVWLJRV FXDQGR HO IDOOHFLGR KD VLGR YLVWR HQ EXHQDV FRQGLFLRQHV PHQRV GH KRUDV DQWHV GH KDOODUOR PXHUWR 8Q EDMR SRUFHQWDMH GH SDFLHQWHV IDOOHFHQ LQVWDQWiQHDPHQWH VLQ TXH UHYLVDQGR OD KLVWRULD VH KD\DQ GHWHFWDGR VLJQRV R VtQWRPDV SURGUyPLFRV SHUR OD PD\RUtD WLHQHQ DOJXQD VLQWRPDWRORJtD DXQTXH SXHGH VHU WDQ EDQDO TXH VRQ REYLDGRV SRU HO SURSLR SDFLHQWH \ HQ FDVR GH VROLFLWDU DVLVWHQFLD VDQLWDULDV WDPSRFR VH OHV GD OD VX¿FLHQWH HQWLGDG SRU VX DSDULFLyQ RFDVLRQDO \ QR H[FHSFLRQDO HQ FXDOTXLHU SHUVRQD SRU HMHPSOR PDUHRV (Q OD PD\RUtD GH ORV FDVRV OD PXHUWH V~ELWD VREUHYLHQH FRPR FRQVHFXHQFLD GH XQ HYHQWR FDUGLRYDVFXODU - GH ORV FDVRV VLHQGR OD FDUGLRSDWtD FRURQDULD FRQ R VLQ DQWHFHGHQWHV FRQRFLGRV UHVSRQVDEOH GHO - GH HOORV ([LVWHQ FDXVDV QR FDUGtDFDV GHWHUPLQDQWHV GH PXHUWH V~ELWD FRPR VRQ OD IDOOD UHVSLUDWRULD OD UHQDO OD KHSiWLFD \ ORV HYHQWRV QHXUROyJLFRV DXQTXH VXSRQHQ XQD PHQRU SURSRUFLyQ EPIDEMIOLOGÍA /D PXHUWH V~ELWD HV XQ HYHQWR UDUR HQ OD SREODFLyQ JHQHUDO VX LQFLGHQFLD DXPHQWD D PHGLGD TXH OD SREODFLyQ HQYHMHFH OR FXDO QR H[FOX\H VX DSDULFLyQ HQ FXDOTXLHU PRPHQWR GH OD YLGD R GHO LQLFLR GH OD PLVPD LQFOXVR LQWUD~WHUR (Q JHQHUDO HV GH GRV D FXDWUR YHFHV PiV IUHFXHQWH HQ OD SREODFLyQ PDVFXOLQD DXQTXH FRQIRUPH OD SREODFLyQ YD HQYHMHFLHQGR HVWD EUHFKD VH YD HVWUHFKDQGR (Q (VWDGRV 8QLGRV WLHQH XQD LQFLGHQFLD JHQHUDO TXH YD GHVGH D FDVRV SRU SHUVRQDVDxR HQ JHQWH GH PHQRV GH DxRV SDVDQGR D - FDVRV SRU SHUVRQDVDxR HQ 9 LA MUERTE SÚBITA JUXSRV HWDULRV GH PiV GH DxRV (Q (VSDxD OD PXHUWH V~ELWD \ VREUH WRGR OD FDUGLDFD FRQVWLWX\H XQ LPSRUWDQWH SUREOHPD GH VDOXG S~EOLFD D SHVDU GH TXH VX LQFLGHQFLD HV GH ODV PiV EDMDV HQ SDtVHV LQGXVWULDOL]DGRV 1R REVWDQWH VH FDOFXOD TXH HO GH ODV GHIXQFLRQHV TXH VH SURGXFHQ GH IRUPD QDWXUDO VRQ V~ELWDV \ GH pVWDV HO VRQ GH RULJHQ FDUGtDFR $GHPiV HQ ORV SDFLHQWHV FRQ FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD HV OD IRUPD PiV IUHFXHQWH GH IDOOHFLPLHQWR DFDHFLHQGR HQ PiV GH OD PLWDG GH ORV FDVRV /D FDUGLRSDWtD FRURQDULD DXPHQWD HO ULHVJR GH VXIULU XQD PXHUWH V~ELWD GH D YHFHV ([LVWLHQGR FLHUWRV JUXSRV GH OD SREODFLyQ QR FDUGLySDWD GRQGH VH FRQFHQWUD HO ULHVJR PiV DOWR GH PXHUWH V~ELWD TXH QR VLHPSUH VRQ IiFLOHV GH GLDJQRVWLFDU VDOYR TXH H[LVWDQ DQWHFHGHQWHV IDPLOLDUHV SUHYLRV GH PXHUWH V~ELWD R KD\DQ DFDHFLGRV SUHYLDPHQWH HSLVyGLFRV FHUFDQRV D OD PXHUWH TXH PRWLYHQ XQ HVWXGLR PiV PHWLFXORVR \ TXH VRQ SUHFLVDPHQWH DTXHOORV GRQGH VH SXHGHQ LPSOHPHQWDU PHGLGDV GH SUHYHQFLyQ SULPDULD 3HUR HVWH JUXSR H[SOLFD XQD SURSRUFLyQ QR VXSHULRU DO GH WRGDV ODV PXHUWHV V~ELWDV HQ IRUPD JOREDO GH PRGR TXH HO UHVWDQWH YLHQHQ GH OD SREODFLyQ JHQHUDO TXH WLHQH IDFWRUHV GH ULHVJR FDUGLRYDVFXODUHV HQ OD JUDQ PD\RUtD GH ORV FDVRV FRPR VRQ HO WDEDTXLVPR OD GLDEHWHV OD KLSHUWHQVLyQ OD GLVOLSHPLD HO VHGHQWDULVPR HWFpWHUD TXH GH DOJXQD IRUPD GHWHUPLQDQ OD DSDULFLyQ GH FDUGLRSDWtD FRURQDULD OR TXH HQIDWL]D OD LPSRUWDQFLD GHO DGHFXDGR PDQHMR GH HVWRV IDFWRUHV GH ULHVJR HQ WpUPLQRV GH FRVWR-HIHFWLYLGDG (YLGHQWHPHQWH KD\ TXH FRQVLGHUDU TXH VL ELHQ HO GH ORV FDVRV GH PXHUWH V~ELWD TXH VH JHQHUDQ HQ OD SREODFLyQ JHQHUDO VH GDQ HQ DTXHOORV FRQ IDFWRUHV GH ULHVJR FDUGLRYDVFXODU OD LQPHQVD PD\RUtD GH ODV SHUVRQDV TXH WLHQHQ XQR R YDULRV IDFWRUHV GH ULHVJR QR WHQGUiQ D OR ODUJR GH VX YLGD XQ HYHQWR GH PXHUWH V~ELWD (O JUXSR SHTXHxR GH SHUVRQDV HQ OD SREODFLyQ JHQHUDO FRQ HYHQWRV GH PXHUWH V~ELWD TXH QR WHQGUiQ QLQJ~Q IDFWRU GH ULHVJR FDUGLRYDVFXODU \ TXH FRPR \D KHPRV GLFKR UHSUHVHQWD VyOR HO GHO FyPSXWR WRWDO FRQFHQWUDQ ODV FDUGLRSDWtDV HVWUXFWXUDOHV FRQJpQLWDV \ ORV IHQyPHQRV HOpFWULFRV SULPDULRV (VWRV JUXSRV VRQ HVSHFLDOPHQWH GLItFLOHV GH LGHQWL¿FDU HVSHFLDOPHQWH ORV ~OWLPRV H[FHSWR SRU OD KLVWRULD IDPLOLDU GH PXHUWH V~ELWD \ SDUD PD\RU GUDPDWLVPR HVWDV SHUVRQDV VXHOHQ VHU PX\ MyYHQHV \ VDQDV GHEXWDQGR FRQ XQ HSLVRGLR GH PXHUWH V~ELWD QR UHFXSHUDGR \ VL HV UHFXSHUDGR FRQ LPSRUWDQWHV VHFXHODV QHXUROyJLFDV ETIOLOGÍA DE LA MUERTE SÚBITA (O RULJHQ FDUGLROyJLFR HV OD FDXVD GHO DO GH ORV FDVRV GH PXHUWH V~ELWD FX\D FRQVHFXHQFLD ¿QDO HV OD DSDULFLyQ GH XQD 10 MUERTE SÚBITA: GENERALIDADES WDTXLDUULWPLD YHQWULFXODU GH QHIDVWDV FRQVHFXHQFLDV VLHQGR OD ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU OD DUULWPLD YHQWULFXODU UHVSRQVDEOH GH PiV GHO GH ODV PXHUWHV V~ELWDV &XDQGR VH UHDOL]D XQ HVWXGLR H[KDXVWLYR GH HVWRV HQIHUPRV VH OOHJD D OD FRQFOXVLyQ GH TXH HO SUREOHPD TXH VXE\DFH HQ HO HV XQD FDUGLRSDWtD FRURQDULD FRQRFLGD R QR FRQRFLGD (Q HO - UHVWDQWH VH GD XQD FDUGLRSDWtD HVWUXFWXUDO FRQRFLGD R QR FRQRFLGD \D VHD DGTXLULGD R FRQJpQLWD GHQWUR GH ODV FXDOHV GHVWDFDQ SRU VX IUHFXHQFLD OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD OD GLVSODVLD DUULWPRJpQLFD GHO YHQWUtFXOR GHUHFKR OD PLRFDUGLRSDWtD KLSHUWUy¿FD R OD FDUGLRSDWtD DGTXLULGD GH RULJHQ YDOYXODU FRURQDULR \R KLSHUWHQVLYR (Q XQ SRUFHQWDMH TXH RVFLOD HQ WRUQR DO - GH WRGRV ORV FDVRV GH PXHUWH V~ELWD QR KD\ FDXVD FRURQDULD QL HVWUXFWXUDO TXH H[SOLTXH HO IHQyPHQR HQ HVWRV FDVRV OD JUDQ PD\RUtD GH HOORV FRUUHVSRQGHQ D IHQyPHQRV HOpFWULFRV SULPDULRV HQ HVWH JUXSR VH FRQFHQWUDQ ORV VtQGURPHV GH 47 ODUJR HO VtQGURPH GH %UXJDGD \ HO VtQGURPH GH :3: FRQ FRQGXFFLyQ DEHUUDQWH 2WUDV FDXVDV PHQRV IUHFXHQWHV HQ HO FyPSXWR JOREDO GH WRGDV ODV PXHUWHV V~ELWDV VRQ ODV FDXVDV QR FDUGLROyJLFDV GHVWDFDQGR HQ HVWRV FDVRV ODV GH RULJHQ SXOPRQDU \ ODV QHXUROyJLFDV +D\ TXH WHQHU HQ FXHQWD TXH HQ HO IHQyPHQR GH PXHUWH V~ELWD VLHPSUH FRQYHUJHQ GLVWLQWRV HOHPHQWRV OD FRQGLFLyQ VXE\DFHQWH FDUGLRSDWtD FRURQDULD R HVWUXFWXUDO SRU HMHPSOR OD VXVFHSWLELOLGDG LQGLYLGXDO LQHVWDELOLGDG HOpFWULFD GDGR TXH VyOR XQ - GH ORV SDFLHQWHV FRQ FDUGLRSDWtD FRURQDULD KDFHQ XQD ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU \ HO HOHPHQWR GHVHQFDGHQDQWH R ³JDWLOOR´ 'DGD OD FRPSOHMLGDG GH HVWH WHPD HVWDEOHFHUHPRV GLIHUHQWHV EORTXHV SDUD DERUGDUOR 3ULPHUR QRV UHIHULUHPRV D OD PXHUWH V~ELWD GH RULJHQ FRURQDULR VHJXLGR GH OD GH RULJHQ FDUGLROyJLFR HVWUXFWXUDO \ ODV QR HVWUXFWXUDOHV /XHJR KDUHPRV DOXVLyQ D OD PXHUWH V~ELWD GH RWURV RUtJHQHV QR FDUGLROyJLFRV SDUD ¿QDOL]DU FRQ OD PXHUWH V~ELWD GHO GHSRUWLVWD \ ¿QDOPHQWH OD PXHUWH V~ELWD GHO ODFWDQWH \ GHO QLxR FISIOPATOLOGÍA DE LA MUERTE SÚBITA /D PXHUWH V~ELWD HV OD IDVH ¿QDO GH XQD FRQFDWHQDFLyQ GH HYHQWRV TXH FRQGXFHQ D OD SDUDGD FDUGtDFD HQ JHQHUDO SRU ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU R PHQRV D PHQXGR SRU XQD EUDGLDUULWPLD H[WUHPD HVWR RFXUUH HQ FXDOTXLHU WLSR GH HWLRORJtD GHVHQFDGHQDQWH GH OD PLVPD 11 LA MUERTE SÚBITA FACTORES DE RIESGO PARA PRESENTAR UNA MUERTE SÚBITA 1. Edad: H[LVWHQ GRV SHULRGRV D OR ODUJR GH OD YLGD HQ ORV TXH HO ULHVJR GH SUHVHQWDU XQD PXHUWH V~ELWD HV HVSHFLDOPHQWH HOHYDGR (QWUH HO QDFLPLHQWR \ ORV VHLV PHVHV GH YLGD (QWUH ORV \ ORV DxRV (Q ORV DGXOWRV OD LQFLGHQFLD GH PXHUWH V~ELWD DXPHQWD FRQ OD HGDG DXQTXH HO SRUFHQWDMH GH SDFLHQWHV FRQ FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD TXH SUHVHQWDQ XQD PXHUWH V~ELWD GLVPLQX\HQ DO DXPHQWDU OD PLVPD (O HVWXGLR )UDPLQJKDP HYLGHQFLy TXH HO GH ODV PXHUWHV SRU FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD IXHURQ V~ELWDV HQ ORV YDURQHV GH D DxRV (VWH SRUFHQWDMH VH UHGXMR DO HQ SDFLHQWHV FRQ HGDGHV FRPSUHQGLGDV HQWUH ORV \ ORV DxRV 2. Sexo: (V PiV IUHFXHQWH HQ YDURQHV TXH HQ PXMHUHV VREUH WRGR HQ HO JUXSR GH SREODFLyQ PiV MRYHQ FRQ XQD UHODFLyQ GH D HQ OD SREODFLyQ GH - DxRV \ GH D HQ OD SREODFLyQ GH - DxRV 6H FDOFXOD TXH HQWUH HO - GH ORV FDVRV GH PXHUWH V~ELWD SRU FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD VH SUHVHQWDQ HQ YDURQHV 3. Factores de riesgo cardiovascular clásicos: (O FRQVXPR GH WDEDFR HVWi GLUHFWDPHQWH UHODFLRQDGR FRQ HO ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD HVWLPiQGRVH TXH ORV IXPDGRUHV WLHQHQ YHFHV PiV ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD TXH ORV QR IXPDGRUHV (O FHVH GHO FRQVXPR GH WDEDFR UHGXFH UiSLGDPHQWH HVWH ULHVJR SRU RWUD SDUWH HQ VXSHUYLYLHQWHV GH XQD PXHUWH V~ELWD FDUGtDFD VHJXLGRV GXUDQWH DxRV VH REVHUYy TXH HO GH ORV TXH QR KDEtDQ DEDQGRQDGR HO KiELWR SUHVHQWDEDQ XQ QXHYR HSLVRGLR YHUVXV HO GH ORV TXH OR KDEtDQ DEDQGRQDGR (VWH KHFKR SUREDEOHPHQWH HVWp UHODFLRQDGR FRQ XQ DXPHQWR GH OD DGKHVLYLGDG \ OD DJUHJDELOLGDG SODTXHWDULD TXH IDFLOLWD OD WURPERVLV FRURQDULD DJXGD 2WUR IDFWRU DVRFLDGR D PXHUWH V~ELWD HV OD REHVLGDG \ GLYHUVRV IDFWRUHV SVLFRVRFLDOHV FRPR HO HVWUpV YLWDO HO DLVODPLHQWR VRFLDO \ HO EDMR QLYHO HGXFDFLRQDO DESENCADENANTES DE LA MUERTE CARDÍACA SÚBITA 1. Actividad física: 6L ELHQ OD SUiFWLFD UHJXODU GH DFWLYLGDG ItVLFD HV XQ IDFWRU SURWHFWRU GH FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD VH VDEH TXH XQD DFWLYLGDG ItVLFD LQWHQVD ! 0(76 SXHGH GHVHQFDGHQDU XQD PXHUWH V~ELWD VREUH WRGR HQ SHUVRQDV 12 MUERTE SÚBITA: GENERALIDADES TXH QR GHVDUUROODQ DFWLYLGDG GH IRUPD UHJXODU (O LPSDFWR JOREDO GH OD DFWLYLGDG ItVLFD VREUH OD PXHUWH FDUGtDFD V~ELWD HV SUREDEOHPHQWH SHTXHxR \D TXH OD LQFLGHQFLD GH PXHUWH DQXDO V~ELWD GXUDQWH OD SUiFWLFD GH GHSRUWH HV PX\ EDMD - HQ SHUVRQDV MyYHQHV < DSR\DQGR HVWH KHFKR HO HVWXGLR GH 0DDVWULFKW HYLGHQFLy TXH HO GH ODV SHUVRQDV TXH SUHVHQWDEDQ XQD PXHUWH V~ELWD HVWDEDQ HQ UHSRVR HQ HO PRPHQWR GH SUHVHQWDU HO HSLVRGLR 0HUHFH OD SHQD UHVHxDU TXH OD PXHUWH V~ELWD HQ GHSRUWLVWDV WLHQH XQ JUDQ LPSDFWR VRFLDO \D TXH VXHOH DFRQWHFHU HQ PHQRUHV GH DxRV VLHQGR OD FDXVD PiV IUHFXHQWH OD PLRFDUGLRSDWtD KLSHUWUy¿FD HQ SDtVHV FRPR (VWDGRV 8QLGRV PLHQWUDV TXH HQ ,WDOLD OD FDXVD PiV IUHFXHQWH HV OD GLVSODVLD DUULWPyJHQD GHO YHQWUtFXOR GHUHFKR /D PXHUWH GXUDQWH OD SUiFWLFD GH GHSRUWH SRU HQFLPD GH HVWD HGDG VXHOH DVRFLDUVH D FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD 7DPELpQ HV FRQRFLGR TXH OD PXHUWH GXUDQWH OD SUiFWLFD GH GHSRUWHV VREUH WRGR HQ ORV GH FRQWDFWR SXHGH VHU VHFXQGDULD D XQ WUDXPDWLVPR WRUiFLFR ³FRPPRWLR FRUGLV´ HQ DXVHQFLD GH FDUGLRSDWtD RUJiQLFD (Q HVWRV FDVRV HO PHFDQLVPR TXH SURGXFH OD PXHUWH SDUHFH VHU XQ HVWtPXOR HOHFWUR-PHFiQLFR GXUDQWH HO SHULRGR YXOQHUDEOH GH OD UHSRODUL]DFLyQ YHQWULFXODU TXH GHVHQFDGHQD XQD ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU OR TXH VH LGHQWL¿FD HQ HO HOHFWURFDUGLRJUDPD FRPR HO SHULRGR FRPSUHQGLGR DQWHV GH OD RQGD 7 \ HQ OD IDVH DVFHQGHQWH GH OD PLVPD 2. Fármacos y drogas: DXQTXH QR HVWi GHPRVWUDGD OD UHODFLyQ HQWUH HO FRQVXPR GH DOFRKRO \ OD PXHUWH V~ELWD DOJXQRV WUDEDMRV KDQ REVHUYDGR TXH ODV DUULWPLDV YHQWULFXODUHV PDOLJQDV SXHGHQ SUHFHGHU D OD PLRFDUGLRSDWtD DOFRKyOLFD (O FRQVXPR GH FRFDtQD WLHQH HIHFWRV FDUGLRYDVFXODUHV QR GHVHDGRV TXH VRQ GHSHQGLHQWHV GH OD GRVLV \ GXUDFLyQ GHO FRQVXPR /D FRFDtQD HV XQ SRWHQWH VLPSDWLFRPLPpWLFR TXH IDYRUHFH OD YDVRFRQVWULFFLyQ FRURQDULD OD LVTXHPLD PLRFiUGLFD \ HO LQIDUWR $GHPiV OD FRFDtQD SURGXFH DOWHUDFLRQHV GHO VLVWHPD QHUYLRVR DXWyQRPR \ PRGL¿FD OD KRPHRVWDVLD GH ODV FDWHFRODPLQDV 13 2. Muerte súbita por cardiopatía 2.1. MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA ISQUÉMICA &RPR \D KHPRV UHIHULGR OD FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD VH DVRFLD IUHFXHQWHPHQWH D PXHUWH V~ELWD HQ HO DGXOWR (Q HVWDV VLWXDFLRQHV VXHOHQ FRQÀXLU ORV VLJXLHQWHV factores: - Un factor desencadenante, modulador o gatillo: HVWUpV IDFWRUHV GH ULHVJR IDFWRUHV DPELHQWDOHV DUULWPLDV ULWPRV FLUFDGLDQRV DOWHUDFLRQHV GHO VLVWHPD QHUYLRVR DXWyQRPR - Un miocardio vulnerable: H[LVWHQFLD GH SODFD YXOQHUDEOH FRQ HVWDGR SURFRDJXODQWH DVRFLDGR R ELHQ OD H[LVWHQFLD GH XQD FLFDWUL] WUDV HO LQIDUWR - 'esencadenante o peldaxo ¿nal: DSDULFLyQ GH VtQGURPH FRURQDULR DJXGR FRQ LQHVWDELOLGDG HOpFWULFD EORTXHR $-9 R URWXUD FDUGtDFD R ELHQ WDTXLFDUGLD YHQWULFXODU VRVWHQLGD GHVHQFDGHQDGD SRU XQD FLFDWUL] WUDV LQIDUWR - Arritmia ¿nal: D FRQVHFXHQFLD GH WRGRV HVWRV IDFWRUHV DSDUHFH XQD EUDGLDUULWPLD R DUULWPLD YHQWULFXODU HQ FDVR GH VtQGURPH FRURQDULR DJXGR R ELHQ XQD ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU SRU XQD FLFDWUL] WUDV LQIDUWR 3DUD TXH HVWRV IHQyPHQRV VH GHVDUUROOHQ HV LPSRUWDQWH HO JUDGR GH LVTXHPLD SHUR WDPELpQ OR HV VX GXUDFLyQ /RV VtQGURPHV FRURQDULRV DJXGRV VLQ HOHYDFLyQ GHO 67 WLHQHQ XQD LQFLGHQFLD GH PXHUWH V~ELWD PHQRU TXH ORV VtQGURPHV FRURQDULRV DJXGRV FRQ HOHYDFLyQ GHO 67 /RV VtQGURPHV FRURQDULRV DJXGRV VLQ HOHYDFLyQ GHO 67 FRQ PRUWDOLGDG PiV EDMD VRQ ORV TXH SUHVHQWDQ XQ VFRUH GH ULHVJR EDMR TXH LQFOX\H HQWUH RWURV IDFWRUHV OD SUHVHQFLD GH ULWPR VLQXVDO QR WDTXLFiUGLFR \ OD IDOWD GH DUULWPLDV YHQWULFXODUHV (Q OD FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD DJXGD \ FUyQLFD OD LQWHUDFFLyQ GH OD LVTXHPLD FRQ ODV DUULWPLDV HQ SUHVHQFLD GH DOWHUDFLRQHV GHO VLVWHPD QHUYLRVR DXWyQRPR GLVIXQFLyQ GHO YHQWUtFXOR L]TXLHUGR \ ODV LQÀXHQFLDV JHQpWLFDV \ DPELHQWDOHV 15 LA MUERTE SÚBITA VRQ LPSRUWDQWHV SDUD TXH VH SURGX]FD ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU \ PXHUWH V~ELWD Muerte súbita tras infarto (O ULHVJR GH DUULWPLDV YHQWULFXODUHV JUDYHV \ PXHUWH V~ELWD HV HVSHFLDOPHQWH DOWR HQ ORV SULPHURV PHVHV GHVSXpV GH XQ LQIDUWR DJXGR GH PLRFDUGLR ([LVWHQ WUHV factores post-infarto TXH VH DVRFLDQ D PXHUWH V~ELWD 3UHVHQFLD GH LVTXHPLD UHVLGXDO = SHOLJUR GH QXHYR DFFLGHQWH LVTXpPLFR 0DOD IXQFLyQ YHQWULFXODU = SHOLJUR GH LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD ,QHVWDELOLGDG HOpFWULFD = SHOLJUR GH DUULWPLDV JUDYHV \ PXHUWH V~ELWD /RV marcadores o parámetros PiV LPSRUWDQWHV TXH VH GHEHQ FRQVLGHUDU SDUD OD HVWUDWL¿FDFLyQ GHO ULHVJR VRQ - Parámetros de inestabilidad eléctrica: (VWXGLRV PRUIROyJLFRV \ IXQFLRQDOHV WLSR GH FLFDWUL] IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ GHSULPLGD WDPDxR GHO LQIDUWR $VSHFWRV FOtQLFRV ➧ (GDG ➧ $QWHFHGHQWHV IDPLOLDUHV ➧ ,QIDUWR SUHYLR \ GDWRV GHO (&* GH VXSHU¿FLH FRPR VRQ OD SUHVHQFLD GH RQGD 4 \ OD DQFKXUD GHO 456 ➧ 5HJLVWUR +ROWHU SUHVHQFLD GH DOWHUDFLRQHV GHO VLVWHPD QHUYLRVR DXWyQRPR WDOHV FRPR OD YDULDELOLGDG GH OD IUHFXHQFLD FDUGtDFD \ OD VHQVLELOLGDG EDURUHÀHMD TXH SRQH GH PDQL¿HVWR OD YXOQHUDELOLGDG D ODV UHVSXHVWDV YDJDOHV \ VLPSiWLFDV - Parámetros de la función del ventrículo izquierdo: (VWXGLR GH OD IXQFLyQ GHO YHQWUtFXOR L]TXLHUGR FRQ WpFQLFDV GH LPDJHQ FRPR VRQ OD HFRJUDItD FDUGtDFD (VWXGLR GH OD FDSDFLGDG IXQFLRQDO PHGLDQWH SUXHEDV GH HVIXHU]R FRQVXPR GH R[tJHQR (VWXGLR DQDOtWLFR FRQ PDUFDGRUHV QHXURKXPRUDOHV FRPR OD SUR-%13 3DUiPHWURV GH LVTXHPLD UHVLGXDO ,QFOX\HQ ORV HVWXGLRV DQDWyPLFRV FRURQDULRJUDItD LQYDVLYD R QR LQYDVLYD \ IXQFLRQDOHV (&* GH HVIXHU]R \ HVWXGLRV GH SHUIXVLyQ PHGLDQWH WpFQLFDV GH LPDJHQ DVt FRPR ORV ELRPDUFDGRUHV GH FRDJXODFLyQ $VSHFWRV DPELHQWDOHV \R JHQpWLFRV TXH LQÀX\HQ \ VRQ GLItFLOHV GH FXDQWL¿FDU DVt FRPR H[LVWHQFLD GH FLFDWULFHV 16 MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA UHVLGXDOHV \ VX ORFDOL]DFLyQ $OJXQRV HVWXGLRV KDQ GHPRVWUDGR TXH HQ SDFLHQWHV FRQ LQIDUWR DQWLJXR VLQ LVTXHPLD UHVLGXDO OD SUHVHQFLD GH DUULWPLDV YHQWULFXODUHV VLJQL¿FDWLYDV IXHURQ PXFKR PD\RUHV HQ ORV LQIDUWRV LQIHULRUHV TXH HQ ORV LQIDUWRV DQWHULRUHV (VWD PD\RU LQFLGHQFLD GH DUULWPLDV YHQWULFXODUHV HQ ORV LQIDUWRV LQIHULRUHV HV LQFOXVR PiV LQHVSHUDGD VL VH WLHQH HQ FXHQWD TXH OD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ VXHOH TXHGDU PHQRV DIHFWDGD TXH HQ ORV DQWHULRUHV 8QD SUREDEOH H[SOLFDFLyQ SXHGH VHU TXH HQ OD FDUD LQIHULRU GHO PLRFDUGLR KD\ XQD PD\RU GHQVLGDG GH UHFHSWRUHV FRQ DFWLYLGDG YDJDO TXH VRQ FDUGLRSURWHFWRUHV 3RU WDQWR GHVSXpV GH XQ LQIDUWR HQ HVWD ]RQD HO HIHFWR SURWHFWRU GH OD UHVSXHVWD YDJDO HV PHQRU \ HVWR H[SOLFD TXH HO ULHVJR GH DUULWPLDV YHQWULFXODUHV VHD PD\RU DisfunFiyn YentriFuOar e insu¿FienFia FarGtaFa 'HVFRQWDQGR ODV SHUVRQDV TXH VXIUHQ PXHUWH V~ELWD SRU FDUGLRSDWtDV JHQpWLFDV R LQIDUWRV GH PLRFDUGLR VREUH WRGR FRQ HOHYDFLyQ GHO 67 OD PD\RUtD GH ORV SDFLHQWHV TXH PXHUHQ V~ELWDPHQWH FRQ LQGHSHQGHQFLD GH VX HWLRORJtD SUHVHQWDQ XQD EDMD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ \ DSUR[LPDGDPHQWH HO GH ODV PXHUWHV FDUGLRYDVFXODUHV TXH DSDUHFHQ HQ SDFLHQWHV FRQ LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD pVWD HV V~ELWD 8Q - GH ORV SDFLHQWHV FRQ LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD JUDGR ,,-,,, GH OD New York Heart Association IDOOHFHQ D ORV DxRV \ OD PLWDG GH ORV FDVRV VH GHEHQ D PXHUWHV V~ELWDV /RV FDVRV GH PXHUWH V~ELWD HQ SDFLHQWHV HQ FODVH IXQFLRQDO ,, \ ,,, VH GHEHQ HVSHFLDOPHQWH D XQD DUULWPLD YHQWULFXODU 79)9 FRPR DUULWPLD ¿QDO SHUR HQ ORV SDFLHQWHV HQ FODVH IXQFLRQDO ,9 OD PXHUWH V~ELWD VH H[SOLFD PiV SRU EUDGLDUULWPLDV (VWR SXHGH H[SOLFDU OD LQH¿FDFLD GH ORV IiUPDFRV DQWLDUUtWPLFRV SDUD HYLWDU OD PXHUWH V~ELWD HQ ORV SDFLHQWHV FRQ LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD \ FODVH IXQFLRQDO ,9 3RU RWUD SDUWH OD PD\RUtD GH ODV FDVXtVWLFDV UHFRJLGDV HQ OD OLWHUDWXUD SRQHQ HQ HYLGHQFLD TXH OD PXHUWH V~ELWD VH REVHUYD PiV IUHFXHQWHPHQWH HQ FDVRV GH LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD VLVWyOLFD HVSHFLDOPHQWH HQ SDFLHQWHV FRQ PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD LVTXpPLFD TXH HQ ORV FDVRV GH LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD GLDVWyOLFD 3RU RWUD SDUWH KD\ HYLGHQFLDV TXH SRQHQ GH PDQL¿HVWR HO SDSHO FRPR PDUFDGRUHV GH ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD GH GLVWLQWDV DOWHUDFLRQHV GHO VLVWHPD QHUYLRVR DXWyQRPR FRPR VRQ OD YDULDELOLGDG GH OD IUHFXHQFLD FDUGtDFD ODV WXUEXOHQFLDV GH OD IUHFXHQFLD FDUGtDFD OD WDTXLFDUGLD VLQXVDO 7DPELpQ HVWi DYDODGD SRU HYLGHQFLDV FLHQWt¿FDV OD PLFURDOWHUQDQFLD GH YROWDMH GH OD RQGD 7 FRPR PDUFDGRU GH ULHVJR 17 LA MUERTE SÚBITA (O LQFUHPHQWR GH OD LQHUYDFLyQ VLPSiWLFD TXH SXHGH GHWHFWDUVH SRU PHGLR GH LPiJHQHV ,P-,%* VH FRUUHODFLRQD FRQ XQD PHMRUD GHO SURQyVWLFR GH OD LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD \ XQD GLVPLQXFLyQ GH ODV DUULWPLDV YHQWULFXODUHV El papel de la genética 6H KD FRPHQWDGR OD SRVLEOH LQWHUDFFLyQ JHQpWLFD HQWUH PXHUWH V~ELWD \ FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD DJXGD \R FUyQLFD GHVFXEULpQGRVH UHFLHQWHPHQWH HO SRVLEOH SDSHO GH IDFWRUHV JHQpWLFRV HQ HO GHVDUUROOR GH ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU GXUDQWH ORV VtQGURPHV FRURQDULRV DJXGRV FRQ HOHYDFLyQ GHO 67 6H FUHH TXH H[LVWH XQD UHODFLyQ HQWUH OD GHQVLGDG GH OD FRUULHQWH LyQLFD ,WR UHVSRQVDEOH GHO VtQGURPH GH %UXJDGD \ RWURV VtQGURPHV GH RQGD - \ HO ULHVJR GH ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU GXUDQWH ORV VtQGURPHV FRURQDULRV DJXGRV FRQ HOHYDFLyQ GHO 67 (OOR SRGUtD H[SOLFDU WDQWR OD DOWD LQFLGHQFLD GH ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU HQWUH ORV YDURQHV FRQ LQIDUWR LQIHULRU \ FRQ FRPSURPLVR YHQWULFXODU GHUHFKR /D FRUULHQWH ,WR HV PXFKR PiV SUHGRPLQDQWH HQ YDURQHV \ PiV HQ HO YHQWUtFXOR GHUHFKR TXH HQ HO L]TXLHUGR 7DPELpQ VH KDQ LGHQWL¿FDGR GLIHUHQWHV YDULDQWHV JHQpWLFDV DVRFLDGDV FRQ HO ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD SDUD ORV SDFLHQWHV FRQ FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD 6H KD LGHQWL¿FDGR XQ ORFXV HQ HO FURPRVRPD HQ HO TXH HO DOHOR UDUR GHO SROLPRU¿VPR UV VH DVRFLDED FRQ PD\RU ULHVJR GH ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU HQ SDFLHQWHV FRQ LQIDUWR DJXGR GH PLRFDUGLR (O JHQ PiV FHUFDQR D HVWH ORFXV HV &;$'5 TXH FRGL¿FD XQ UHFHSWRU LPSOLFDGR SUHYLDPHQWH HQ PLRFDUGLWLV \ PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD \ TXH PRGXOD OD FRQGXFFLyQ GHO LPSXOVR HOpFWULFR FDUGtDFR (Q RWUR HVWXGLR UHDOL]DGR HQ (VWDGRV 8QLGRV VH KD LGHQWL¿FDGR TXH HO DOHOR UDUR GHO SROLPRU¿VPR UV ORFDOL]DGR HQ HO JHQ *3& VH DVRFLD FRQ PHQRV ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD SDUD SDFLHQWHV FRQ LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD DVRFLiQGRVH WDPELpQ OD SUHVHQFLD GH HVWH DOHOR FRQ XQD PHQRU GXUDFLyQ GHO LQWHUYDOR 47 /D miocardiopatía Kipertró¿ca HV HQ OD PD\RUtD GH ORV FDVRV XQD HQIHUPHGDG IDPLOLDU JHQpWLFD FDUDFWHUL]DGD SRU XQD DOWHUDFLyQ GH ODV SURWHtQDV GHO PLRFDUGLRFLWR TXH RULJLQD XQD GHVHVWUXFWXUDFLyQ GH OD ¿EUD PLRFiUGLFD KLSHUWUR¿D FDUGtDFD \ DXPHQWR GH OD LQFLGHQFLD GH PXHUWH V~ELWD /D miocardiopatía dilatada HV LGLRSiWLFD HQ XQ - GH ORV FDVRV R GHELGD D GLVWLQWDV HWLRORJtDV 3HUR ODV FDXVDV PiV IUHFXHQWHV VRQ OD FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD FUyQLFD \R OD KLSHUWHQVLyQ DUWHULDO +D\ HYLGHQFLD TXH KDVWD XQ - GH ODV PLRFDUGLRSDWtDV GLODWDGDV LGLRSiWLFDV WLHQHQ DQWHFHGHQWHV IDPLOLDUHV R FRP18 MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA SDUWHQ XQ HQWRUQR PHGLRDPELHQWDO 6H KDQ LGHQWL¿FDGR PiV GH PXWDFLRQHV HQ GLVWLQWRV JHQHV HQWUH HOORV HO JHQ OiPLQD $& TXH HVWi SUHVHQWH HQ HO GH ORV FDVRV GH PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD \ VH UHODFLRQD FRQ DOWD LQFLGHQFLD GH PXHUWH V~ELWD $GHPiV VH FRQRFHQ UHODFLRQHV JHQpWLFDV HQWUH PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD \ GLVWUR¿DV PXVFXODUHV WLSR HQIHUPHGDG GH 'XFKHQH GH (PHU\'UHLIXV \ GH %HFNHU Prevención de la muerte súbita por cardiopatía isquémica 3DUD SUHYHQLU OD PXHUWH V~ELWD GH HVWRV HQIHUPRV KD\ TXH UHDOL]DU XQD HVWUDWL¿FDFLyQ DGHFXDGD GHO ULHVJR 3DUD HOOR GLVSRQHPRV GH DOJXQDV herramientas: - Valoración de la fracción de eyección: (VWi GHPRVWUDGR TXH D PHQRU IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ PD\RU HV HO ULHVJR GH VXIULU XQD PXHUWH V~ELWD VLQ HPEDUJR VX PHGLFLyQ WLHQH DOJXQRV SXQWRV JULVHV HQ FXDQWR D ~QLFR SDUiPHWUR SDUD HVWUDWL¿FDU HO ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD: 1R HV ELHQ UHSURGXFLEOH 7LHQH XQD YDULDELOLGDG ! ([LVWHQ GLIHUHQWHV PpWRGRV GH HYDOXDFLyQ TXH SUREDEOHPHQWH HQ HO PLVPR SDFLHQWH VH DVRFLHQ D GLIHUHQWHV YDORUHV $GHPiV: ➧ (O UHJLVWUR 0DDVWULFKW SURVSHFWLYR SXVR HQ HYLGHQFLD TXH VyOR HO GH ORV SDFLHQWHV LVTXpPLFRV TXH VXIUtDQ PXHUWH V~ELWD WHQtDQ XQD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ ➧ (O HVWXGLR $75$0, GHPRVWUy TXH PHQRV GH OD PLWDG GH ORV SDFLHQWHV LVTXpPLFRV FRQ PXHUWH V~ELWD WLHQHQ XQD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ 'H WRGR HOOR VH GHGXFH TXH OD XWLOL]DFLyQ VyOR GH OD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ FRPR PpWRGR GH FRUWH SDUD HVWUDWL¿FDU HO ULHVJR SXHGH QR VHU XQD HVWUDWHJLD UREXVWD HQ SDFLHQWHV GH IRUPD LQGLYLGXDO /D IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ VROD SLHUGH VHQVLELOLGDG \ HVSHFL¿FLGDG SDUD XVDUVH FRPR PpWRGR GH HVWUDWL¿FDFLyQ - Anchura del QRS: (O DQiOLVLV GH 0$',7 ,, PRVWUDED TXH HO 456 ! PV HV SUHGLFWRU LQGHSHQGLHQWH GH PXHUWH V~ELWD 8Q PHWDDQiOLVLV GH HVWXGLR GH SUHYHQFLyQ SULPDULD DSR\DED HO EHQH¿FLR VLJQL¿FDWLYR GHO '$, VL 456 ! PV 3HUR FXDQGR WRGRV HVWRV GDWRV VH DQDOL]DQ GH IRUPD PiV GHWDOODGD VH SRQH HQ HYLGHQFLD TXH OD PRUWDOLGDG D ORV DxRV GH SDFLHQWHV FRQ 456 PV HV GHO \ TXH SDFLHQWHV 19 LA MUERTE SÚBITA FRQ ORV FULWHULRV TXH VH VHOHFLRQDEDQ HQ HO DQiOLVLV 0$',7,, \ 456 PV WHQtDQ XQD PRUWDOLGDG GHO D ORV DxRV - Test de estimulación ventricular: WLHQH ORV VLJXLHQWHV LQFRQYHQLHQWHV: $OWR ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD VL LQIDUWR SUHYLR \ (3 DQRUPDO (V XQ WHVW LQYDVLYR FDUR \ KRVSLWDODULR &RQ HVWLPXODFLyQ YHQWULFXODU SURJUDPDGD QHJDWLYD OD PRUWDOLGDG VLJXH VLHQGR DOWD $XQTXH HVWXGLRV GH (3 KDQ GHPRVWUDGR SUHGLFH OD PRUWDOLGDG WRWDO \ V~ELWD LQGHSHQGLHQWHPHQWH GH )( HQ SDFLHQWHV SRVW-LQIDUWR XQ UHVXOWDGR QHJDWLYR HQ )( ! QR HV WUDQTXLOL]DGRU 1R WLHQH XQ DGHFXDGR YDORU SUHGLFWLYR QHJDWLYR - Escalas de riesgo: 6HJ~Q 0$',7,, VRQ IDFWRUHV GH ULHVJR LQGHSHQGLHQWHV DVRFLDGRV FRQ PD\RU PRUWDOLGDG TXH JUXSR FRQWURO: HGDG ! DxRV )( *UXSR IXQFLRQDO ,,,-,9 FUHDWLQLQD ! \ 456 ! PV VHJ~Q HVWD HVFDOD VL QR KD\ QLQJXQR GH HVWRV IDFWRUHV H[LVWH XQ ULHVJR EDMR \ HO SDFLHQWH QR VH EHQH¿FLD GHO '$, 6HJ~Q 08677 VRQ SUHGLFWRU GH PD\RU PRUWDOLGDG WRWDO: WUDWDPLHQWR FRQ GLJLWDO IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ EORTXHR GH UDPD L]TXLHUGD WDTXLFDUGLD YHQWULFXODU QR VRVWHQLGD HGDG ! DxRV &RQ HVWH PRGHOR ORV SDFLHQWHV FRQ VyOR IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ WLHQHQ XQ ULHVJR GH PRUWDOLGDG WRWDO D DxRV GH \ GH PXHUWH DUUtWPLFD GHO - Monitorización electrocardiográ¿ca: ([WUDVtVWROHV VXSUDYHQWULFXODUHV \ WDTXLFDUGLD YHQWULFXODU QR VRVWHQLGD (&* GH VHxDO SURPHGLDGD 9DULDELOLGDG GH OD IUHFXHQFLD FDUGtDFD )UHFXHQFLD FDUGLDFD GXUDQWH \ GHVSXpV GHO HMHUFLFLR 6HQVLELOLGDG EDURUHÀHMD 1LYHOHV GH %13 - Alternancia voltaje de onda T: (O WHVW DQRUPDO DXPHQWD HO ULHVJR GH PXHUWH WRWDO D DxRV GHO DO (V PHMRU TXH OD DQFKXUD GH 456 SDUD LGHQWL¿FDU SDFLHQWHV GH DOWR ULHVJR HQ SREODFLyQ VLPLODU D 0$',7 ,, ,GHQWL¿FD SDFLHQWHV GH EDMR ULHVJR FRQ PXFKR PHQRU EHQH¿FLR GH '$, HQ SREODFLyQ VLPLODU 0$',7 ,, 20 MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA 8Q PHWDDQiOLVLV KD GHPRVWUDGR TXH XQ WHVW DQRUPDO PXOWLSOLFD SRU HO ULHVJR GH HYHQWRV DUUtWPLFRV WLHQHQ XQ 933 GHO XQ 931 GHO 1R H[LVWHQ GLIHUHQFLDV HQWUH SDFLHQWHV GH ULHVJR TXH VRQ LVTXpPLFRV \ ORV TXH VRQ QR LVTXpPLFRV XQ WHVW QHJDWLYR LGHQWL¿FD SDFLHQWHV GH EDMR ULHVJR GH HYHQWRV DUUtWPLFRV \ SDFLHQWHV VLQ EHQH¿FLR GHO '$, 5HVXPLHQGR WLHQH XQ DGHFXDGR YDORU SUHGLFWLYR SRVLWLYR SDUD D\XGDU D TXH SDFLHQWHV GHEH FRORFDUOH XQ '$, Prevención primaria de muerte súbita en cardiopatía isquémica 5HVXPLHQGR SRGHPRV GHFLU: 6H QHFHVLWDQ PHMRUHV PpWRGRV GH HVWUDWL¿FDFLyQ GH ULHVJR SDUD SRGHU WRPDU XQD DFWLWXG PiV DJUHVLYD R PHQRV (Q WRGR SDFLHQWH FRQ FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD KD\ TXH UHYDVFXODUL]DU VLHPSUH TXH VHD SRVLEOH \ RSWLPL]DU HO WUDWDPLHQWR PpGLFR /DV JXtDV DFWXDOHV GH PXHUWH V~ELWD VRQ GLItFLOPHQWH JHQHUDOL]DEOHV (V QHFHVDULR LQGLYLGXDOL]DU (O '$, HV XQ WUDWDPLHQWR HIHFWR HQ SUHYHQFLyQ SULPDULD GH PXHUWH V~ELWD HQ OD FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD \ GHEH D¿QDUVH HQ OD E~VTXHGD GH DTXHOORV SDFLHQWHV TXH UHDOPHQWH VH EHQH¿FLDQ GH pO /D SUHYHQFLyQ SULPDULD GH PXHUWH V~ELWD HQ FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD HV ~WLO /D UHGXFFLyQ DEVROXWD GH PRUWDOLGDG FRQ '$, SUR¿OiFWLFR VH FDOFXOD HQ HO 117 (O XVR DGHFXDGR HQ SDFLHQWHV FRQ IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ - GH ORV ,(&$V UHGXFH HO ULHVJR XQ \ ORV EHWDEORTXHDQWHV HQ HO FDVR GH OD FDUGLRSDWtD LVTXpPLFD UHGXFHQ HO ULHVJR GH PXHUWH V~ELWD XQ 2.2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA NO ISQUÉMICA Y MUERTE SÚBITA /D PRUWDOLGDG GH OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD QR LVTXpPLFD VH HVWLPD HQ XQ D ORV FLQFR DxRV \ OD PXHUWH V~ELWD FDUGtDFD HQ HVWH FRQWH[WR VXSRQH DSUR[LPDGDPHQWH XQ GHO WRWDO GH ODV PXHUWHV (V IXQGDPHQWDO XQ DGHFXDGR PDQHMR PpGLFR GH OD LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD SDUD UHGXFLU HVWRV QHIDVWRV SRUFHQWDMHV $WHQGLHQGR D OD GH¿QLFLyQ GH OD 2UJDQL]DFLyQ 0XQGLDO GH OD 6DOXG VyOR SRGUtDQ LQFOXLUVH HQ HO WpUPLQR GH PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD DTXHOORV FDVRV GH FDXVD GHVFRQRFLGD QR REVWDQWH XWLOL]D21 LA MUERTE SÚBITA PRV HVWH WpUPLQR SDUD KDEODU GH WRGD OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD TXH QR HV LVTXpPLFD Etiología (Q OD PD\RU SDUWH GH ORV FDVRV GH PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD OD FDXVD VXE\DFHQWH QR OOHJD D GHVFXEULUVH SRU OR TXH VH VLJXHQ FDWDORJDQGR FRPR SULPDULDV R LGLRSiWLFDV $OJXQRV GH HVWRV FDVRV VH FRQVLGHUDQ SURFHVRV HYROXWLYRV GH XQD PLRFDUGLWLV DJXGD YLUDO TXH HYROXFLRQD KDFLD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD FUyQLFD SRU PHFDQLVPRV DXWRLQPXQHV 3DUHFH WDPELpQ H[LVWLU XQD DVRFLDFLyQ HQWUH OD KLSHUWHQVLyQ DUWHULDO OD SHUWHQHQFLD D OD UD]D QHJUD HO DVPD \ RWUDV HQIHUPHGDGHV DWySLFDV FRQ OD PLRFDUGLRSDWtD LGLRSiWLFD /D PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD SXHGH VHU FRQVHFXHQFLD GH XQD PLRFDUGLRSDWtD LVTXpPLFD XQD PLRFDUGLWLV FRPR \D KHPRV FRPHQWDGR X RWUDV FDVXVDV PiV LQIUHFXHQWHV FRPR VH UHÀHMDQ HQ OD 7DEOD $/7(5$&,21(6 (/(&752/Ë7,&$6: +LSRFDOFHPLD KLSRIRVIDWHPLD (1)(50('$'(6 (1'2&5,1$6: 'LDEHWHV IHRFURPRFLWRPD (QIHUPHGDG GH &XVKLQJ $OWHUDFLRQHV WLURLGHDV $FURPHJDOLD (1)(50('$'(6 ,1)/$0$725,$6: &RODJHQRVLV 6DUFRLGRVLV (1)(50('$' ,1),/75$7,9$: +HPRFURPDWRVLV $PLORLGRVLV '(),&,(1&,$6 1875,&,21$/(6: 9LWDPLQD % 6HOHQLR (1)(50('$'(6 1(852086&8/$5(6: $WD[LD GH )ULHGUHLFK 'LVWUR¿D PLRWyQLFD GH 6WHLQHUW 'LVWUR¿D GH 'XFKHQQH 'LVWUR¿D )DFLRHVFDSXORKXPHUDO ,1)(&&,21(6: 5LFNHWWVLDV PLFREDFWHULDV &09 +,9 3$5È6,726: 7U\SDQRVRPD &UX]HL 7R[RSODVPD 7ULFKLQHOOD VLSLUDOLV 7Ï;,&26: &REDOWR SORPR PHUFXULR IHQRWLDFLQDV DQWLQHRSOiVLFRV FRPR OD DGULDPLFLQD GDXQRUUXELFLQD DQWLYLUDOHV PRQy[LGR GH FDUERQR DOFRKRO 0,2&$5',23$7Ë$ 3(5,-3$572 ,',23È7,&$ Tabla 1. Causas de miocardiopatía dilatada. Anatomía patológica (O H[DPHQ GH OD QHFURSVLD GHO FRUD]yQ PXHVWUD XQ DXPHQWR GHO WDPDxR FRQ GLODWDFLyQ GH ODV FXDWUR FiPDUDV (O HVSHVRU GH OD SDUHG YHQWULFXODU SXHGH HVWDU GLVPLQXLGR GHELGR D OD GLODWDFLyQ DXQTXH XQ LQFUHPHQWR HQ HO SHVR GHO FRUD]yQ VXHOH UHÀHMDU TXH OD KLSHUWUR¿D KD RFXUULGR /DV YiOYXODV VRQ DQDWyPLFDPHQWH QRUPDOHV SHUR OD PLWUDO \ OD WULF~VSLGH SXHGHQ SUHVHQWDU GLODWDFLyQ GH VXV DQLOORV HORQJDFLyQ GH ORV P~VFXORV SDSLODUHV \ SRU FRQVLJXLHQWH GLVIXQFLyQ /DV DUWHULDV FRURQDULDV VXHOHQ VHU QRUPDOHV HQ ODV IRUPDV SXUDV 22 MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA Fisiopatología (Q OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD H[LVWH XQD OHVLyQ PLRFiUGLFD GLIXVD TXH DIHFWD IXQGDPHQWDOPHQWH D OD IXQFLyQ GH ERPED VLVWyOLFD GHO FRUD]yQ (VWH GHWHULRUR GH OD IXQFLyQ FRQWUiFWLO FRQGXFH D XQ GHVFHQVR SURSRUFLRQDO GH OD H\HFFLyQ YHQWULFXODU FRQ DXPHQWR GHO YROXPHQ UHVLGXDO \ SRU OR WDQWR GHO YROXPHQ \ SUHVLyQ LQWUDYHQWULFXODU 3XHVWR TXH HV OD ORQJLWXG GH OD ¿EUD PXVFXODU DQWHV GH OD HVWLPXODFLyQ OR TXH GHWHUPLQD HO JUDGR GH DFRUWDPLHQWR GXUDQWH OD FRQWUDFFLyQ HO DXPHQWR GHO YROXPHQ WHOHGLDVWyOLFR SURGXFLUtD FRPSHQVDWRULDPHQWH XQ LQFUHPHQWR GH OD H\HFFLyQ YHQWULFXODU PHGLDQWH HO PHFDQLVPR GH )UDQN-6WDUOLQJ FXDQGR HVWH PHFDQLVPR GHMD GH IXQFLRQDU VH SURGXFH XQ UiSLGR GHWHULRUR HQ HO IXQFLRQDPLHQWR GHO FRUD]yQ \ SXHGH VREUHYHQLU HQ SRFRV PLQXWRV OD PXHUWH GHO SDFLHQWH SRU DIHFWDFLyQ GHO FRUD]yQ 3DUD PDQWHQHU XQD DFHSWDEOH IXQFLRQDOLGDG HQ HVWH SURFHVR HO RUJDQLVPR SRQH HQ PDUFKD XQD VHULH GH PHFDQLVPRV FRPR VRQ OD UHWHQFLyQ GH VRGLR \ DJXD TXH LQLFLDOPHQWH WUDWD GH FRPSHQVDU HO EDMR JDVWR FDUGtDFR \ TXH ¿QDOPHQWH VH FRQYLHUWH HQ XQ GHVHQFDGHQDQWH GHO HGHPD DJXGR GH SXOPyQ 7DPELpQ VH SURGXFH OD DFWLYDFLyQ GH XQD VHULH GH mecanismos neurohormonales SRU HVWtPXORV GH ORV EDURUUHFHSWRUHV DUWHULDOHV DQWH OD FDtGD GH OD WHQVLyQ DUWHULDO Sistema Nervioso Simpático: 6H DFWLYD HQ HWDSDV LQLFLDOHV D WUDYpV GH EDURUUHFHSWRUHV GHO VHQR FDURWtGHR GH OD DXUtFXOD \ RWURV PHFDQLVPRV (Q HVWRV SDFLHQWHV VH HQFXHQWUDQ PX\ HOHYDGRV ORV QLYHOHV SODVPiWLFRV GH QRUDGUHQDOLQD GRSDPLQD \ DGUHQDOLQD DVt FRPR ORV YDORUHV GH FDWHFRODPLQDV XULQDULDV $FWXDOPHQWH VH FRQFHGH YDORU SURQyVWLFR D ORV QLYHOHV GH QRUDGUHQDOLQD KDELpQGRVH HYLGHQFLDGR TXH ODV PHGLGDV WHUDSpXWLFDV TXH PHMRUDQ OD VLQWRPDWRORJtD UHGXFHQ ORV QLYHOHV GH HVWD FDWHFRODPLQD $ QLYHO FDUGtDFR HO VLVWHPD VLPSiWLFR DXPHQWD OD FRQWUDFWLELOLGDG \ OD IUHFXHQFLD FDUGtDFD FRQ OR FXDO PHMRUD OD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ 7DPELpQ HV XQ HVWLPXODGRU GHO VLVWHPD UHQLQDDQJLRWHQVLQD-DOGRVWHURQD (Q ORV YDVRV SHULIpULFRV SURGXFH YDVRFRQVWULFFLyQ FRQ DXPHQWR GH ODV UHVLVWHQFLDV SHULIpULFDV WRWDOHV FRQWULEX\HQGR D PDQWHQHU OD WHQVLyQ DUWHULDO UHGXFLU OD SUHVLyQ KLGURVWiWLFD D QLYHO DUWHULRODU IDYRUHFLHQGR HO UHWRUQR GH OtTXLGRV GHO HVSDFLR LQWHUVWLFLDO DO LQWUDYDVFXODU DXPHQWDQGR HO UHWRUQR YHQRVR \ SRU WDQWR OD SUHFDUJD SURGXFH GLVWULEXFLyQ GHO ÀXMR VDQJXtQHR KDFLD HO FRUD]yQ \ HO FHUHEUR IXQGDPHQWDOPHQWH SRU YDVRFRQVWULFFLyQ GH ORV WHUULWRULRV HVSOiFQLFR UHQDO P~VFXOR HVTXHOpWLFR \ FXWiQHR 23 LA MUERTE SÚBITA Sistema renina-angiotensina-aldosterona: &RPLHQ]D D DFWXDU HQ ODV IRUPDV FUyQLFDV GH OD HQIHUPHGDG SDUD DXPHQWDU OD SUHFDUJD \ OD SRVWFDUJD 6H SXHGH DFWLYDU SRU GLVPLQXFLyQ GH OD SUHVLyQ HQ OD DUWHULROD DIHUHQWH UHQDO SRU HVWtPXORV VLPSiWLFRV /D DQJLRWHQVLQD ,, HV XQR GH ORV YDVRFRQVWULFWRUHV PiV SRWHQWHV FRQRFLGRV WDQWR D QLYHO GHO WHUULWRULR YHQRVR FRPR HQ HO DUWHULDO (VWLPXOD OD FRQWUDFWLELOLGDG VLHQGR VLQWHWL]DGD WDPELpQ ORFDOPHQWH HQ HO WHMLGR PLRFiUGLFR \ IDYRUHFH OD KLSHUWUR¿D PLRFiUGLFD \ GH ORV YDVRV 3URGXFH VHQVDFLyQ GH VHG \ D WUDYpV GHO HVWtPXOR GH DOGRVWHURQD \ KRUPRQD DQWLGLXUpWLFD DXPHQWD OD UHWHQFLyQ KtGULFD (O XVR GH LQKLELGRUHV GH OD DQJLRWHQVLQD VH KD GHPRVWUDGR H¿FD] HQ OD UHGXFFLyQ GH ORV VtQWRPDV GH LQVX¿FLHQFLD FDUGLDFD Hormona antidiurética: 6X SURGXFFLyQ SRGUtD WHQHU FRPR ¿QDOLGDG HO DXPHQWR GH OD SUHFDUJD DO LQGXFLU UHWHQFLyQ KtGULFD \ OD SRVWFDUJD SRU VX HIHFWR YDVRFRQVWULFWRU 6H KDQ REVHUYDGR QLYHOHV SODVPiWLFRV HOHYDGRV GH $'+ \ UHQLQD HQ SDFLHQWHV FRQ VLJQRV GH FRQJHVWLyQ SXOPRQDU \ H\HFFLyQ YHQWULFXODU FRQVHUYDGD SRU OR FXDO VH FUHH TXH DPERV SDUiPHWURV SRGUtDQ VHU EXHQRV PDUFDGRUHV SUHFRFHV GH LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD HQ SDFLHQWHV TXH FRQVHUYDQ OD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ Factor natriurético atrial: 6H VHFUHWD HQ OD DXUtFXOD GHUHFKD IXQGDPHQWDOPHQWH VLHQGR HO HVWtPXOR SDUD OD VHFUHFLyQ XQ DXPHQWR GH OD GLVWHQVLyQ R GH OD SUHVLyQ DXULFXODU 3URYRFD XQD PDUFDGD QDWULXUHVLV \ GLXUHVLV VLHQGR DGHPiV YDVRGLODWDGRU DUWHULDO \ YHQRVR H LQKLEH OD VtQWHVLV GH DOGRVWHURQD \ OD OLEHUDFLyQ GH UHQLQD 3DUHFH VHU TXH HQ VLWXDFLRQHV GH LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD H[LVWH XQD GLVPLQXFLyQ HQ OD UHVSXHVWD ¿VLROyJLFD DO IDFWRU QDWULXUpWLFR DWULDO OR TXH SRGUtD FRQWULEXLU D OD SURJUHVLyQ GH OD HQIHUPHGDG Prostaglandinas: $FW~DQ LQWHQWDQGR PDQWHQHU HO ÀXMR UHQDO \ DQWDJRQL]DQGR D OD KRUPRQD DQWLGLXUpWLFD PHMRUDQGR GH HVWH PRGR OD H[FUHFLyQ UHQDO GH DJXD 3RU HOOR ORV DQWLLQÀDPDWRULRV QR HVWHURLGHRV SXHGHQ PRVWUDU HIHFWRV DGYHUVRV HQ OD LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD Sistema calicreína-quinina: 3DUHFH VHU TXH DFW~D SURGXFLHQGR YDVRGLODWDFLyQ D GLVWLQWRV QLYHOHV \ IXQGDPHQWDOPHQWH D QLYHO UHQDO FRQWULEX\HQGR D PDQWHQHU OD GLXUHVLV \ OD QDWULXUHVLV \ FRQWUDUUHVWDQGR ORV HIHFWRV YDVRFRQVWULFWRUHV GH RWUDV QHXURKRUPRQDV 24 MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA 7DPELpQ HVWiQ LPSOLFDGRV RWURV IDFWRUHV HQ OD ¿VLRSDWRORJtD GH OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD FRPR VRQ ODV citoquinas, endotelinas y el factor derivado de la endotelina. (Q FXDQWR D ODV FLWRTXLQDV VH KD GHPRVWUDGR XQ DXPHQWR GH LQWHUOHXNLQD \ IDFWRU GH QHFURVLV WXPRUDO 71) DOID HQ OD LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD DYDQ]DGD (O 71) DOID WLHQH HIHFWR LQRWUySLFR QHJDWLYR \ HV FDSD] GH SURGXFLU XQD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD /D HQGRWHOLQD SXHGH DXPHQWDU ORV QLYHOHV SODVPiWLFRV GH SpSWLGR QDWULXUpWLFR DWULDO YDVRSUHVLQD \ DOGRVWHURQD \ WHQHU DFFLyQ LQRWURSD SRVLWLYD VREUH HO PLRFDUGLR LQGXFLU KLSHUWUR¿D GH ORV PLRFLWRV \ WHQHU DFWLYLGDG DQWLQDWULXUpWLFD HQ HO ULxyQ /RV IDFWRUHV GH UHODMDFLyQ GHULYDGRV GHO HQGRWHOLR HV HO WpUPLQR HPSOHDGR SDUD GHVLJQDU FRQMXQWDPHQWH D XQD VHULH GH VXVWDQFLDV SURGXFLGDV SRU HO HQGRWHOLR \ TXH WLHQHQ HIHFWR GH UHODMDU ORFDOPHQWH HO P~VFXOR OLVR SURGXFLHQGR YDVRGLODWDFLyQ (Q SDFLHQWHV FRQ LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD GHVFRPSHQVDGD HVWD YDVRGLODWDFLyQ PHGLDGD SRU HO HQGRWHOLR HVWi GLVPLQXLGD 7DPELpQ HQ OD LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD FRQJHVWLYD FUyQLFD VH SURGXFH XQD regulación a la baja de los receptores betaadrenérgicos del miocardio HVWDQGR UHODFLRQDGD HVWD UHJXODFLyQ FRQ OD VHYHULGDG GH OD GLVIXQFLyQ YHQWULFXODU L]TXLHUGD 6H KD REVHUYDGR XQD UHGXFFLyQ GHO - GH OD SREODFLyQ GH ORV UHFHSWRUHV EHWD- \ XQD GLVPLQXFLyQ HQ OD FDSDFLGDG GH UHVSXHVWD GH ORV EHWD- OR TXH SXHGH VHU UHVSRQVDEOH GH OD GLVPLQXFLyQ GH OD UHVSXHVWD D EHWD DJRQLVWDV H[yJHQRV Manifestaciones clínicas /DV PDQLIHVWDFLRQHV FOtQLFDV GH OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD VRQ ODV VHFXQGDULDV DO LQFUHPHQWR GH ODV SUHVLRQHV GH OOHQDGR GHO FLUFXLWR GHUHFKR GHO FRUD]yQ \ GHO FLUFXLWR L]TXLHUGR 'HO PLVPR PRGR HO GHVFHQVR GH OD H\HFFLyQ YHQWULFXODU SURYRFD XQ HVWDGR GH KLSRSHUIXVLyQ SHULIpULFD TXH SURGXFH XQD VHULH GH HVWtPXORV QHXURKRUPRQDOHV \ VREUH OD IXQFLyQ UHQDO UHVSRQVDEOHV GH OD VLQWRPDWRORJtD /RV VtQWRPDV VXHOHQ GHVHQFDGHQDUVH HQ HO FRQWH[WR GH GHVDUUROOR GH DFWLYLGDGHV ItVLFDV VLHQGR HQWRQFHV FXDQGR VH SXHGH GDU OD PXHUWH V~ELWD /RV SULPHURV GDWRV TXH QRV GHEHQ DOHUWDU VRQ HO FDQVDQFLR IiFLO \ VREUH WRGR OD GLVQHD VHFXQGDULD D OD FRQJHVWLyQ YHQRVD SXOPRQDU \ TXH FRQVWLWX\H XQ VLJQR GH LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD L]TXLHUGD $XQTXH KHPRV GLFKR TXH HO GHVDUUROOR GH DFWLYLGDG ItVLFD GH GHWHUPLQDGD LQWHQVLGDG SXHGH VHU GHVHQFDGHQDQWH GH PXHUWH 25 LA MUERTE SÚBITA V~ELWD RWUR PRPHQWR SHOLJURVR HV HO PRPHQWR GH DFRVWDUVH HQ SRVWXUD WRWDOPHQWH KRUL]RQWDO GHELGR DO LQFUHPHQWR EUXVFR GHO UHWRUQR YHQRVR (Q FDVR GH TXH QR VH WRPHQ PHGLGDV SXHGH DSDUHFH XQ HGHPD DJXGR GH SXOPyQ SXGLHQGR OOHJDU D VHU PRUWDO 2WUR GH ORV VtQWRPDV SUHRFXSDQWHV HQ FXDQWR D OD SRVLELOLGDG GH TXH VH GHVHQFDGHQH XQD PXHUWH V~ELWD HV OD DSDULFLyQ GH DUULWPLDV TXH VXHOHQ VHU HQ OD PD\RUtD GH ORV FDVRV EHQLJQDV \ VXSUDYHQWULFXODUHV HQWUH HOODV OD PiV IUHFXHQWH HV OD ¿EULODFLyQ DXULFXODU SHUR HQ RWUDV RFDVLRQHV VX RULJHQ HV YHQWULFXODU \ SXHGHQ GHVHQFDGHQDU OD PXHUWH HQ SRFRV PLQXWRV SRU XQD WDTXLFDUGLD YHQWULFXODU \R ¿EULODFLyQ YHQWULFXODU 7DPELpQ HQ OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD H[LVWH XQ ULHVJR DXPHQWDGR GH HPEROLVPR WDQWR SXOPRQDU FRPR SHULIpULFR VLWXiQGRVH OD WDVD GH IHQyPHQRV WURPER-HPEyOLFRV HQ HO GH ORV FDVRV 6H KD REVHUYDGR HVWH DXPHQWR HQ UHODFLyQ FRQ OD ¿EULODFLyQ DXULFXODU R ¿EULODFLyQ SDUR[tVWLFD DQWHFHGHQWHV GH HPEROLVPR SUHYLR GLVIXQFLyQ YHQWULFXODU VHYHUD R KDOOD]JR HFRFDUGLRJUi¿FR GH WURPERV LQWUDFDYLWDULRV Diagnóstico (O GLDJQyVWLFR GH PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD VH KDFH FRQ OD FOtQLFD GH VLJQRV \ VtQWRPDV GH IUDFDVR FDUGtDFR L]TXLHUGR \ GHUHFKR DVt FRPR OD UHDOL]DFLyQ GH XQD VHULH GH SUXHEDV GLDJQyVWLFDV FRPSOHPHQWDULDV (V SRVLEOH HO GLDJQyVWLFR HQ IDVHV SUHFRFHV DVLQWRPiWLFDV SHUR QXQFD DQWHV GH TXH VH KD\D SURGXFLGR GLODWDFLyQ GH ODV FiPDUDV D QR VHU TXH VH PDQL¿HVWH XQD DOWHUDFLyQ GH OD FRQGXFFLyQ FRPR VLJQR SUHFR] GH LQVWDXUDFLyQ GHO FXDGUR - Exploración física: %XVFDQGR VLJQRV GH EDMR JDVWR FDUGtDFR FRPR DVWHQLD DQRUH[LD PDOD SHUIXVLyQ SHULIpULFD KLSRWHQVLyQ \ GH LQVX¿FLHQFLD FDUGtDFD FRPR GLVQHD HGHPD DJXGR GH SXOPyQ RUWRSQHD KHSDWRPHJDOLD DVFLWLV HGHPDV HQ H[WUHPLGDGHV \R ]RQDV GHFOLYHV \ DQDVDUFD - Radiografía de tórax: 6H VXHOH REVHUYDU FDUGLRPHJDOLD FRQ GLODWDFLyQ GH ODV FXDWUR FiPDUDV DVt FRPR VLJQRV GH FRQJHVWLyQ YHQRVD SXOPRQDU 7DPELpQ VH SXHGHQ HQFRQWUDU VLJQRV GH UHGLVWULEXFLyQ VXSHULRU GH OD YDVFXODWXUD SXOPRQDU DXPHQWR GHO WDPDxR GH ORV KLOLRV R XQD GLVPLQXFLyQ JHQHUDOL]DGD GH OD YDVFXODUL]DFLyQ VLJQR GH LQVX¿FLHQFLD GHUHFKD $Vt FRPR VLJQRV GH HGHPD DJXGR GH SXOPyQ LQWHUVWLFLDOHV R DOYHRODUHV - Ecocardiografía: /D HFRFDUGLRJUDItD HQ PRGR 0 SXHGH PRVWUDU DXPHQWR GHO WDPDxR GH ODV FDYLGDGHV XQ HVSHVRU 26 MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA GH OD SDUHG IUHFXHQWHPHQWH QRUPDO \ XQD GLVPLQXFLyQ HQ OD IUDFFLyQ GH DFRUWDPLHQWR (O PRGR 0 SHUPLWH PHGLU OD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ YHQWULFXODU /D HFRJUDItD ELGLUHFFLRQDO SHUPLWH REVHUYD HO FRUD]yQ GHVGH YDULRV SODQRV \ HQ WLHPSR UHDO FRQVLJXLHQGR XQ FiOFXOR PiV SUHFLVR GHO WDPDxR GH ODV FiPDUDV \ HO HVWXGLR GH GHIHFWRV VHJPHQWDULRV GHO FRUD]yQ /D HFRJUDItD GRSSOHU SHUPLWH FRPSUREDU ODV UHJXUJLWDFLRQHV YDOYXODUHV PLWUDO \ WULF~VSLGH LQFOXVR HQ DXVHQFLD GH VRSORV - Estudios isotópicos: /D YHQWULFXORJUDItD LVRWySLFD SHUPLWH FDOFXODU OD IUDFFLyQ GH H\HFFLyQ \ HO JDVWR FDUGtDFR FRQ PX\ EXHQD UHSURGXFWLYLGDG FRQ ORV REWHQLGRV SRU HVWXGLRV KHPRGLQiPLFRV DVt FRPR YDORUDU ODV DOWHUDFLRQHV VHJPHQWDULDV GH OD FRQWUDFWLELOLGDG - Cateterismo cardíaco: 3RGUtD HVWDU LQGLFDGR SDUD GHVFDUWDU OD SDWRORJtD FRURQDULD FRPR GHVHQFDGHQDQWH GH HVWD PLRFDUGLRSDWtD - Biopsia endomiocárdica: 3XHGH GDU OXJDU DO GLDJQyVWLFR GH FHUWH]D HQ FDVRV FRQFUHWRV QR UHFRPHQGiQGRVH VX UHDOL]DFLyQ UXWLQDULD \D TXH HO KDOOD]JR PiV IUHFXHQWH HV HO GH XQD ¿EURVLV PLRFiUGLFD LQHVSHFt¿FD $ HVWD WpFQLFD VH OH FRQFHGH XQD VHQVLELOLGDG LQIHULRU DO - 3DUD KRPRJHQL]DU HO GLDJQyVWLFR GH OD PLRFDUGLRSDWtD GLODWDGD VH KDQ HVWDEOHFLGR XQD VHULH GH FULWHULRV TXH VH UHÀHMDQ HQ OD 7DEOD VH UHTXLHUHQ GRV FULWHULRV PD\RUHV \ OD DXVHQFLD GH FULWHULRV GH H[FOXVLyQ Tabla 2. Criterios diagnósticos de miocardiopatía dilatada. Criterios mayores: 'LVIXQFLyQ VLVWyOLFD )( GHO YHQWUtFXOR L]TXLHUGR \ R IUDFFLyQ GH DFRUWDPLHQWR 'LODWDFLyQ YHQWULFXODU GLiPHWUR WHOHGLDVWyOLFR GHO 9, ! GHO YDORU SUHYLVWR SDUD OD HGDG \ VXSHU¿FLH FRUSRUDO \ YROXPHQ WHOHGLDVWyOLFR GHO YHQWUtFXOR L]TXLHUGR ! POP2 Criterios de exclusión: Presión arterial ! PP+J en tRPas reSetiGas \R aIeFtaFión Ge órJanRs Giana 2 (stenRsis ! en Xna raPa FRrRnaria SrinFiSal (nIerPeGaG FRnJpnita SeriFarGitis FRr SXlPRnare taTXiFarGias riSiGas \ sRsteniGas 27 LA MUERTE SÚBITA Tipos especí¿cos de miocardiopatía dilatada Miocardiopatía alcohólica: (l FRnsXPR Ge alFRKRl en FantiGaGes e[FesiYas \ GXrante SeriRGRs Ge tiePSR SrRlRnJaGRs FRnGXFe a Xna sitXaFión Ge IraFasR FarGtaFR FRnJestiYR \ FarGiRPeJalia (l GaxR SareFe eMerFerlR el etanRl TXe SrRGXFe FaPEiRs en las PePEranas FelXlares \ aF~PXlR intraFelXlar Ge IRsIatiGiletanRl \ etilesteres Ge iFiGRs JrasRs (l aFetalGeKtGR SrRGXFiGR SRr aFFión Ge la en]iPa alFRKRl GesKiGrRJenasa SXeGe reaFFiRnar FRn GiYersas SrRtetnas RrJiniFas GanGR lXJar a GeriYaGRs TXe SRGrtan tener eIeFtR GeSresRr GireFtR Ge la IXnFión YentriFXlar R SrRYRFar resSXestas inPXnes TXe SRGrtan inGXFir FaPEiRs Xltra-estrXFtXrales (l alFRKRl SXeGe tener eIeFtR tó[iFR a traYps Ge PeFanisPRs PRleFXlares TXe iPSliFartan a GeterPinaGRs reFeStRres FelXlares seJXnGRs PensaMerRs \ Fanales Gel FalFiR se Ka REserYaGR Xn GesFensR en la SrRGXFFión Ge $0PF /Rs Kalla]JRs FltniFRs KePRGiniPiFRs \ raGiRlóJiFRs Ge la PiRFarGiRSatta alFRKóliFa nR se GistinJXen Ge RtrRs tiSRs Ge PiRFarGiRSatta aXnTXe el aEanGRnR Gel KiEitR enóliFR SXeGe FRnseJXir en alJXnRs FasRs la reYersiEiliGaG tRtal R SarFial Gel FXaGrR 2 Miocardiopatía dilatada peri-parto: (s el IraFasR FarGtaFR TXe RFXrre GXrante la ~ltiPa Iase Gel ePEara]R R en el SXerSeriR sin FaXsa eYiGente \ sin TXe e[istan anteFeGentes Ge enIerPeGaG FarGtaFa 6Xele tener Xn FXrsR aJXGR \ IXlPinante KaEipnGRse FRPSrREaGR la tenGenFia a la reFXrrenFia en ePEara]Rs sXFesiYRs PareFe TXe es Pis IreFXente en PXMeres PXlttSaras Ge ra]a neJra axRsas en ePEara]Rs JePelares \ Sre-eFlaPSsia R eFlaPSsia 6X etiRlRJta es GesFRnRFiGa SerR SareFe relaFiRnarse FRn alteraFiRnes Ge la tRleranFia inPXnRlóJiFa Ge la PaGre R FRn la sREreFarJa Ge YRlePia TXe sXSRne el ePEara]R TXe SRGrtan IaYRreFer PeFanisPRs aXtRinPXnes e inIeFFiRnes Yirales Enfermedad de Chagas: 7aPEipn llaPaGa triSanRsRPiasis aPpriFana esti SrRGXFiGa SRr el 7riSanRsRPa FrX]ei \ es Xna enIerPeGaG Sarasitaria SriFtiFaPente e[FlXsiYa Ge $PpriFa &entral \ Gel 6Xr (sta FarGiRSatta FXrsa FRn Xna Iase aJXGa seJXiGa Ge Xn eSisRGiR Ge latenFia Ge 2 a axRs \ Xna Iase FróniFa TXe aIeFta alreGeGRr Gel Ge lRs inGiYiGXRs inIeFtaGRs \ TXe se Pani¿esta SRr FarGiRPeJalia e insX¿FienFia FarGtaFa FRnJestiYa /a PiRFarGiRSatta 28 MUERTE SÚBITA POR CARDIOPATÍA aJXGa se GeEe a la PXltiSliFaFión Gel SarisitR en las ¿Eras PXsFXlares FarGtaFas SXGienGR lleJar a ser iGenti¿FaGRs en ellas RriJinanGR Xna intensa reaFFión inÀaPatRria /a sintRPatRlRJta iniFial FRnsiste en taTXiFarGia KiSertensión arterial ritPR Ge JalRSe \ FarGiRPeJalia Ga SasR a Xna Iase Ge FRPSleta rePisión Ge lRs stntRPas lleJinGRse tras Xn SertRGR Ge latenFia a la PiRFarGiRSatta FróniFa FRn GesarrRllR Gel IraFasR FarGtaFR ([iste SreGileFFión SRr lesiRnar el sistePa Ge FRnGXFFión FarGtaFR sienGR IreFXentes lRs ElRTXeRs Ge raPa GereFKa ElRTXeRs aXrtFXlR-YentriFXlares aYan]aGRs arritPias \ taTXiFarGias YentriFXlares FRn PXerte s~Eita (n esta SatRlRJta sRn IreFXentes las trRPERsis intraFaYitarias \ la IRrPaFión Ge aneXrisPas aSiFales ttSiFRs (n el (&* nR es rarR Yer iPiJenes sXJestiYas Ge inIartR Ge PiRFarGiR Miocardiopatía por antraciclinas: /a aGriaPiFina \ la GR[RrrXEiFina sRn eMePSlRs Ge antraFiFlinas TXe tienen eIeFtR tó[iFR GireFtR sREre el FRra]ón PareFe interIerir alteranGR el '1$ Gel n~FleR \ PitRFRnGrias \ SRr FRnsiJXiente alteranGR la stntesis SrRteiFa /as antraFiFlinas SXeGen Gar lXJar a Xna tR[iFiGaG aJXGa FRn IreFXenFia asintRPitiFa \ TXe SXeGe PaniIestarse FRPR PiRFarGitis SeriFarGitis arritPias \ GisPinXFión Ge la IraFFión Ge e\eFFión \ Xna tR[iFiGaG tarGta FRnsistente en Xna PiRFarGiRSatta GilataGa inGistinJXiEle Ge la iatrRJpniFa /Rs stntRPas Ge insX¿FienFia FarGtaFa se GesarrRllan Ge IRrPa PX\ riSiGa SXGienGR GeEXtar FRn eGePa aJXGR Ge SXlPón a las SRFas sePanas R Peses Ge la ~ltiPa GRsis aGPinistraGa 6X JraYeGaG \ riesJR Ge aSariFión esti relaFiRnaGa FRn la ³dosis total acumulada´ sienGR Gel - Sara GRsis PenRres Ge PJP2 \ sXSeranGR el Sara GRsis aFXPXlatiYas TXe e[FeGen lRs PJP2 (stin SreGisSXestas aTXellas SersRnas TXe tienen FarGiRSatta SreYia KiSertensión arterial Pa\Rres Ge axRs Kan reFiEiGR raGiRteraSia PeGiasttniFa \ el XsR FRnFRPitante Ge RtrRs aJentes antineRSlisiFRs FRPR la FiFlRIRsIaPiGa R la EleRPiFina (n la EiRSsia Ge PiRFarGiR se REserYa KinFKa]ón Ge PitRFRnGrias \ rettFXlR enGRSlasPitiFR IRrPaFión Ge inFlXsiRnes FitRSlasPitiFas SprGiGa Ge ¿Erillas \ GeJeneraFión nXFlear (n Iases ¿nales es Xna PiRFarGiRSatta GilataGa TXe SXeGe ser PRrtal a las SRFas sePanas Ge sX iniFiR inFlXsR en SaFientes TXe se Kan SresentaGR SreYiaPente asintRPitiFRs (l SrRnóstiFR es PX\ JraYe \ PXFKRs Sa29