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LA IMAGEN DE LA SEMANA
Resonancia Magnética de Encéfalo con
angiorresonancia
Edad: 25 años
Sexo: Femenino
Motivo de ingreso: síndrome vertiginoso.
Antecedentes personales: Trastorno Obsesivo Compulsivo
Medicación habitual: Clonazepam. Paroxetina
Antecedentes de enfermedad actual: Paciente de 25 años de
edad que acude a la guardia por presentar vértigo de inicio
progresivo de 24 horas de evolución asociado a nauseas y
vómitos. Refiere episodio similar hace 15 días de una semana de
duración, de menor intensidad que se le atribuyó a la paroxetina,
por lo cual se le disminuyó la dosis a la mitad.
Datos positivos al examen físico: vigil, orientada, pupilas
isocóricas reactivas, nistagmus evocado por la mirada, vertical y
horizontal, que no se agota. Fuerza muscular y sensibilidad
superficial y profunda conservadas. ROT 4/4 en cuatro miembros,
sin Hoffmann ni Babinski. Se interpreta el cuadro como síndrome
cerebeloso, se decide internación en piso de neurología
diagnóstico y tratamiento.
Se observan múltiples lesiones hiperintensas en T2, FLAIR y DP, a nivel de las sustancia blanca periventricular, subcortical y yuxtacortical frontal
derecha, rodilla y esplenio del cuerpo calloso del lado derecho, y a nivel pedúnculo cerebeloso derecho (peri IV ventriculo),
Algunas
son
hipointensas
en
T1
y
realzan
en
forma
nodular
tras
la
administración
de
contraste.
Múltiples lesiones hiperintensas supra e infratentoriales, que podrían corresponder en primer lugar a lesiones desmielinizantes
ESCLEROSIS
MULTIPLE
Punción lumbar:
Glucorraquia 88mg/dl (glucemia 134
mg/dl), Proteinorraquia 35 mg/dl,
leucocitos 5 células/mm3
.
Pulso de Metilprednisolona
+
Tratamiento sintomático con
gabapentin
Residencia de Clínica Médica
1
Viñeta Clínica: Esclerosis Múltiple (EM)
Enfermedad crónica del SNC que se define por la aparición sucesiva y en cualquier localización de la
sustancia blanca, de focos inflamatorios que pueden dejar como secuela la desmielinización definitiva.
Constituye la causa no traumática más frecuente de invalidez en el adulto joven en el mundo occidental.
Tiene una frecuencia máxima entre los 20-40 años, con pico máximo entre los 26 y 31 años; es casi dos
veces más frecuente en mujeres. Según el curso de la enfermedad se habla de distintas formas de EM:
o
Remitente – recurrente (RR): forma de inicio más frecuente. Cursa con "brotes" de síntomas
neurológicos producidos por una nueva lesión desmielinizante o por reactivación y crecimiento
de una lesión antigua. Alternan con periodos de estabilidad clínica o ausencia de síntomas.
Secundariamente progresiva: tras un inicio en forma RR, la enfermedad empeora de forma
progresiva.
o
Primariamente progresiva: cursa con empeoramiento clínico progresivo desde el diagnóstico.
o
Recurrente - progresiva: progresiva desde el inicio, cursa con brotes entre los cuales la
enfermedad continúa progresando.
o
Maligna: curso rápidamente progresivo que lleva a la incapacidad en un periodo corto de tiempo.
Fisiopatología: no se conoce con exactitud, se postula que en individuos genéticamente susceptibles,
la exposición a un factor ambiental no identificado, desencadenaría una respuesta autoinmune anormal
contra distintos componentes de la mielina (existe cierta variabilidad antigénica) y que, en su forma más
intensa, destruiría todos los elementos tisulares, incluso los axones.
El cuadro clínico es muy proteiforme, pero los patrones clínicos agudos más sugestivos son: neuritis
óptica, oftalmoplejia internuclear, neuralgia del trigémino, signo de L’ Hermitte o mielitis transversa
aguda.
Cuando la enfermedad ya se ha instaurado y el paciente presenta clínica establecida es habitual ver los
siguientes síntomas:
o Trastornos sensitivos (más frecuente). Adoptan distintos síndromes: hipoestesia ascendente;
parestesias fugaces o sensaciones constrictivas alrededor de un miembro. El dolor es raro al inicio
de la enfermedad pero el 50-60% de los pacientes lo padecen durante el curso de la misma;
destacando por su frecuencia paroxismos como neuralgia del trigémino o dolor radicular.
o Trastornos motores y de reflejos: Tetra o paraparesia asimétrica; espasticidad que puede producir
espasmos dolorosos o anquilosis; Hiperreflexia
o Disfunción autonómica:- Disfunción vesical; disfunción intestinal; disfunción sexual y otras (fiebre o
hipotermia, alteraciones cutáneas, FAP, SIADH e hipotensión postural)
o Síntomas cerebelosos: ataxia, temblor intencional, pérdida de destreza en los movimientos finos,
nistagmus, habla escándida.
o Afectación cognitiva: afecta a funciones como la memoria, velocidad de procesamiento de
información, abstracción, atención y capacidad de contención emocional.
o Pares craneales: bulbares (son típicas la disfagia y disartria); parálisis facial; nistagmus;
alteraciones oculomotorias (oftalmoplejia internuclear) o alteración de la sensibilidad en territorio
trigeminal.
o Síntomas paroxísticos: siguen un patrón de inicio agudo, duración inferior a 1 minuto y terminación
espontánea. Responden adecuadamente a antiepilépticos y no se asocian a cambios en el EEG.
Se trata de diplopia, ataxia, disartria, prurito episódico, hemiataxia, signo de L'Hermitte,
movimientos involuntarios como espasmos tónicos o neuralgia del trigémino.
o
Síntomas psiquiátricos: depresión y trastorno bipolar son los más frecuentes
o
El diagnóstico de la EM se establece con los hallazgos de la anamnesis y la exploración física, junto
con los resultados de los exámenes complementarios. Se basa en la demostración de síntomas y signos
clínicos de disfunción neurológica esparcidos en el tiempo (brotes) y en el espacio (distintas
localizaciones de las lesiones en el SNC), que no puedan ser explicadas por otras enfermedades
neurológicas.
Exploraciones complementarias: son fundamentales los resultados del LCR: se considera positivo si
evidencia la presencia de bandas oligoclonales, que representan las gammaglobulinas sintetizadas en
SNC. Un tercio presenta pleocitosois mononuclear La RM es el examen complementario más útil en EM.
En secuencias T-2 las lesionas se aprecian como hiperintensas y en T-1 como hipointensas. Las
lesiones agudas son captantes de gadolinio. La localización preferente suele ser supratentorial y
periventricular, sin embargo la es RM poco especifica y no se encuentra relación exacta entre la
severidad de la enfermedad y el número de lesiones.
El tratamiento del brote se plantea ante la aparición de síntomas de disfunción neurológica de más de
24 horas de duración:
- Metilprednisolona intravenosa Se tratan así todos los brotes incluidas las neuritis ópticas.
- Plasmaféresis puede ser una alternativa para brotes que no respondan a los corticoides.
Existen tratamientos que modifican favorablemente la evolución de la enfermedad: reducen la tasa
anual de brotes clínicos, la actividad medida por RM y retrasan el tiempo de progresión hacia la
discapacidad, sobretodo en formas remitentes-recurrentes: interferones, azatioprina, acetato de
glatirámero o copolímero, mitoxantrona (en casos no respondedores con evolución agresiva)
Tratamiento sintomático de dolor neuropático, espasticidad, ataxia, temblor, nistagmo, trastornos
esfinterianos
La tasa de mortalidad asociada a la enfermedad es difícil de calcular. Las complicaciones respiratorias
son la causa principal de muerte de los pacientes con EM. El promedio de sobrevida desde el inicio de
los síntomas es de 38 años
Residencia de Clínica Médica
T2 (A) y Flair (B) que muestran
múltiples placas hiperintensas. Corte
sagital en Flair (C) lesiones peri cuerpo
calloso. T1 (D) lesiones hipointensas y
refuerzo post contraste (E).
BIBLIOGRAFIA
- Olek, DO; Gonzalez.Scarano, F;
Dashe, J. Epidemiology and clinical
features of multiple sclerosis in adults
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Neuroimaging
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Multiple
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- Fox, R. .Multiple Sclerosis Cleveland
Clinic: Current Clinical Medicine, 2nd ed.
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