Nutrición parenteral domiciliaria en pediatría: Un programa con seis años de vida 57 J.M. Moreno Villares, P. Gómis Muñoz*, J. Manzanares López-Manzanares**, S. Albiñana Pérez*, M.A. Valero Zanuy, M. León Sanz Unidad de Nutrición Clínica. *Servicio de Farmacia. **Sección de Gastroenterología Pediátrica. Hospital «12 de Octubre». Madrid La creación de programas de nutrición parenteral a domicilio (NPD) ha facilitado la rápida incorporación a su entorno familiar y social de niños con situaciones de fracaso intestinal permanente. A lo largo de los seis años de duración del programa en nuestro centro, ocho pacientes recibieron NPD durante un total de 1.242 días, con una duración media de 155 días (DE: 129). Siete de los pacientes padecían situaciones de fracaso intestinal crónico, mientras que otro sufría una malnutrición grave en espera de trasplante hepático. Sólo uno de los niños continúa recibiendo NPD; otros cuatro consiguieron adaptación intestinal, dos fallecieron a causa de la enfermedad de base y en uno la NPD fue suspendida tras el trasplante hepático. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas (1,2 episodios/paciente/año), seguidas de las mecánicas (0,6 episodios/ paciente/año). A pesar de estos resultados, la cifra de pacientes con NPD es muy inferior a la de países de nuestro entorno. Se propone la realización de un registro nacional y la centralización de todos los casos en un número pequeño de hospitales. Palabras clave: Nutrición parenteral domiciliaria, niños, fracaso intestinal, atención domiciliaria Summary Home parenteral nutrition (HPN) has allowed children with chronic intestinal failure to be discharged from hospital early and returned to the company of their family and friends. Since our HPN program was introduced six years ago, eight infants and children have received HPN for a total length of 1,242 days (mean duration: 155 ± 129 days). There were seven patients with chronic intestinal failure and another malnourished child awaiting liver transplantation. To date only one child remains on HPN; four have achieved intestinal adaptation, another two died from their original disease and in one patient, HPN was stopped after liver transplantation. Infections were the most common complications (1.2 episode/patient/year) followed by mechanical problems (0.6 episode/patient/year). Despite these data, the incidence and prevalence of HPN in Spain are quite inferior to those of our neighboring countries. We propose to create a national register and centralize all the pediatric patients in a reduced number of centers. Nutrición infantil Key words: Home parenteral nutrition, child, intestinal failure, home care (Acta Pediatr Esp 2000; 58: 91-94) Introducción El desarrollo de los sistemas de nutrición artificial y la creación de Unidades de Nutrición Clínica junto a la expansión de la atención domiciliaria han hecho que mantener a un niño ingresado exclusivamente para recibir nutrición parenteral (NP) esté hoy día injustificado1. Las particularidades de organización de un programa de nutrición parenteral domiciliaria y de seguimiento de los pacientes hacen conveniente centralizar su realización en un número pequeño de centros2. Presentamos la experiencia de los seis primeros años de funcionamiento de un programa de NPD en pediatría. Material y métodos Durante el periodo de existencia del programa, ocho pacientes (6 niñas y 2 niños), con edades comprendidas entre los 6 meses y 8 años, recibieron NPD durante un total de 1.242 días, con una duración media de 155 días (DE: 129). Las características de la población se describen en la tabla 1. De los NUTRICION PARENTERAL DOMICILIARIA EN PEDIATRIA: UN PROGRAMA... Resumen 91 ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 58, N.o 2, 2000 92 Tabla 1 58 Características de los pacientes Paciente Edad de inicio Enfermedad de base 1 2 años 10 meses Intestino corto 390 Catéter tunelizado Adaptación intestinal 2 4 años 6 meses Seudobstrucción intestinal crónica 73 Catéter tunelizado Adaptación intestinal 3 6 años 1 mes Cirrosis biliar (histiocitosis) 74 Catéter tunelizado Exitus 4 1 año 6 meses Intestino corto 240 Catéter tunelizado Exitus 5 8 meses Diarrea intratable 255 Reservorio subcutáneo Adaptación intestinal 6 6 meses Fibrosis quística Diarrea intratable 150 Catéter tunelizado Adaptación intestinal 7 10 meses Cirrosis biliar Diarrea intratable Malnutrición 30 Catéter tunelizado Se retiró tras el trasplante hepático 8 8 años Trasplante hepático Diarrea, hipocrecimiento 30 Reservorio subcutáneo Continúa con NPD ocho pacientes, siete padecían una situación de fracaso intestinal crónico, mientras que el otro restante sufría una malnutrición grave secundaria a cirrosis biliar en espera de trasplante hepático. Para la puesta en marcha de la NPD es necesario: – Los padres o cuidadores tienen que haber recibido un programa específico de formación, en el que además de proporcionar material escrito (Folleto de Información a Pacientes con Nutrición Parenteral Domiciliaria. Hospital «12 de Octubre», Madrid. No publicado), se desarrolle un programa práctico de aprendizaje que incluya todos los aspectos relacionados con el manejo y cuidado del catéter, uso de la bomba y soluciones de infusión y detección de complicaciones. – Proporcionar el material para la NPD: sistemas de infusión, bomba de perfusión (IVAC 591, San Diego, California) y el resto de equipo fungible2. Los pacientes recogen dos veces a la semana las soluciones de NP elaboradas en la farmacia del hospital. Utilizamos mezclas ternarias de nutrientes en bolsas EVA multicapa, que incluyen aminoácidos, dextrosa, lípidos, vitaminas, electrolitos y oligoelementos. La perfusión se efectúa de forma cíclica nocturna, durante 10-12 horas, dejando con posterioridad el catéter heparinizado (1.000 UI/día). En aquellos pacientes con reservorio subcutáneo, el cambio de aguja se hace en la consulta externa cada 4 semanas. En siete casos el principal cuidador fue la madre, y el padre en el restante. No recibían apoyo de equipos de atención domiciliaria. No hubo ninguna familia a la que se le propusiera participar en el programa de NPD que lo rechazara, aunque en, al menos, otros Duración de Vía de NP (días) administración Situación actual dos casos que hubieran podido recibir NPD, ni tan siquiera se planteó a la familia dicha posibilidad por cuestiones de orden social. Resultados Tres de los pacientes recibieron NPD durante más de 6 meses. Sólo uno de los niños continúa actualmente con NPD; de los siete restantes, cuatro consiguieron adaptación intestinal, dos fallecieron a causa de la enfermedad de base y en otro la NPD se suspendió tras recibir un trasplante hepático (tabla 1). Las complicaciones infecciosas fueron las más frecuentes (tabla 2), presentándose 4 infecciones asociadas a catéter, con una tasa de infección de 1,2 episodios/pacientes/año; sólo una infección por Candida albicans obligó a retirar un catéter. El segundo lugar lo ocuparon las complicaciones mecánicas: un catéter tuvo que ser retirado por obstrucción irreversible, mientras que otro que se rompió pudo ser reparado con el kit comercial de reparación. En ninguno de los niños se detectaron alteraciones metabólicas ni disfunción hepática que precisaran la modificación de la NP o su suspensión. Discusión Las situaciones de fracaso intestinal dependientes de NP obligaban hasta hace relativamente poco tiempo a mantener al paciente hospitalizado durante periodos prolongados o, incluso, indefinidamente. Los programas de NPD posibilitan una integración más rá- Paciente Infecciones asociadas a catéter Germen 1 0 – – 0 – 2 1 (bacteriemia) Candida albicans Sí 0 – 3 0 – – 0 – 4 1 (bacteriemia) S. epidermidis No 1 (obstrucción) Sí 5 1 (bacteriemia) S. epidermidis No 0 – 6 0 – – 0 – 7 0 – – 1 (rotura) No 8 1 (bacteriemia) S. viridans No 0 – pida de estos niños en su entorno social y familiar, en espera de que se produzca la adaptación intestinal3, 4 o, en aquellas situaciones dependientes de NP de forma indefinida, se practique un trasplante intestinal5, 6. Junto a estas consideraciones, hay que tener en cuenta el ahorro económico que supone el tratamiento domiciliario frente a la hospitalización7, en consonancia con este proceder en diversas patologías pediátricas y del adulto8. Sin embargo, a pesar de lo comentado, las cifras de pacientes con NPD en nuestro país son bastante inferiores a las de los países de nuestro entorno (incidencia: 0,7 casos/millón de habitantes-año en España, frente a los 3 de los Países Bajos o 2,9 de Francia; prevalencia: 0,65 casos/millón de habitantes en España, frente a los 12,7 casos de Dinamarca)9, 10. No disponemos de un registro centralizado para pacientes pediátricos que permita ratificar dicha afirmación en niños, aunque la impresión contrastada tanto por las publicaciones como por las comunicaciones en congresos de especialidades relacionadas es que la comparación es también aplicable. Se estima que entre 5 y 20 nuevos pacientes pediátricos podrían incluirse cada año en programas de NPD en nuestro país11. ¿Qué razones explicarían la baja incidencia en España? El desconocimiento de la existencia de dichos programas o el catastrofismo con el que puedan verse situaciones de fracaso intestinal permanente pueden explicar en parte esta situación. Como puede observarse en nuestra serie, la mayoría de NPD tiene un carácter transitorio, con una frecuencia de complicaciones inferior a la de los periodos de hospitalización11. Algunos aspectos sobre la organización de los programas deberán ser objeto de estudio más profundo12, pero no su aplicación en aquellos sujetos con una indicación clara. Indudablemente, aunque la NPD supone un considerable compromiso para los familiares, sus ventajas superan con mucho los posibles inconvenientes. Con el fin de proporcionar un adecuado apoyo y considerando que el número de niños que recibirían NPD es re- Retirada Complicaciones Retirada de catéter mecánicas de catéter ducido, la experiencia debería reunirse en un número pequeño de centros que pudieran abarcar todo el territorio nacional, al modo del sistema francés13. Paso necesario para la normalización de esta técnica será la realización de un registro nacional (puesto en marcha a raíz del VI Congreso de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica que tuvo lugar en Santander, 12-15 de Mayo 1999) y la convergencia de objetivos con las Sociedades de Nutrición –Sociedad Española de Nutrición Enteral y Parenteral (SENPE), grupo de Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria (NADYA), etc.–, con el fin de obtener también la cobertura administrativalegal necesaria. Bibliografía 1. Moreno JM, Gomis P, Reyen L, Manzanares J. Nutrición parenteral domiciliaria en pediatría. An Esp Pediatr 1995; 43: 81-6. 2. Puntis JWL. 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Una evaluación económica. Med Clin (Barc) 1997; 109: 207-11. 9. Van Gossum A, Bakker H, Bozzetti F et al. ESPEN-Home artificial Nutrition Working Group. NUTRICION PARENTERAL DOMICILIARIA EN PEDIATRIA: UN PROGRAMA... Tabla 2 59 Complicaciones asociadas a NPD 93 60 An European survey on adult home parenteral nutrition in 1997. Clin Nutr 1999; 18: 135-40. 10. Gómez Candela C, Cos AI y grupo NADYA. Nutrición artificial domiciliaria. Informe anual 1995. Grupo NADYA. Nutr Hosp 1998; 13: 144-52. 11. López Bermejo A, Moreno JM, Gomis P, León-Sanz M, Manzanares J. Nutrición parenteral domiciliaria: experiencia inicial. An Esp Pediatr 1996; 44: 170-2. 12. Richards DM, Deeks JJ, Sheldon TA, Shaffer JL. Home parenteral nutrition: a systematic review. Health Technology Assessment 1997; 1: 1-51. 13. Loras-Duclaux I, Lachaux A, Le Gall C, Fournier V, Hermier M. Nutrition parentérale à domicile chez l’enfant: modalités pratiques. Arch Pediatr 1994; 1: 173-80. ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 58, N.o 2, 2000 J.M. Moreno Villares Departamento de Pediatría Hospital «12 de Octubre» Carretera de Andalucía km 5,400 28041 Madrid 94