Conferencia

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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS
ENFERMEDADES DIGESTIVAS
Dra. Daniela De Boni
Prof. Adj. Dermatología
Hospital de Clínicas
PIEL Y TRACTO GASTROINTESTINAL
• Cubiertos por epitelio poliestratificado
• Comunicados con el medio externo
• En las uniones mucocutáneas los dos se unen
• A veces lesiones cutáneas ayudan a diagnosticar una
enfermedad gastrointestinal subyascente
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS y:
•
•
•
•
•
•
•
POLIPOSIS GASTROINTESTINALES
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI
HIGADO
PÁNCREAS
ENFERMEDAD CELÍACA
MALIGNIDAD DE TGI
POLIPOSIS INTESTINALES CON
MARCADORES CUTÁNEOS
POLIPOSIS ADENOMATOSAS
• Síndrome de Gardner
• Síndrome de Muir Torre
POLIPOS HAMARTOMATOSOS
• Síndrome de Peutz Jeghers
• Síndrome de Cowden
PSEUDO PÓLIPOS TUMORALES
• Neurofibromatosis
PSEUDOPÓLIPOS INFLAMATORIOS
• Sindrome de Cornkhite Canada
SIND. DE GARDNER
• HAD. Alta pemetrancia
• Variante fenotípica de la Poliposis Adenomatosa
Familiar
• Poliposis intestinal colon y recto.
Rasgo fundamental del sindrome
100 % de los pacientes
• 100 % posibilidad de desarrollar adenocrcinoma
(usualmente 3º decada)
• Seguimiento estricto
• Cáncer tiroideo
SIND. DE GARDNER
MANIFESTCIONES CUTÁNEAS
Quistes epidérmicos: principal
manifestación cutánea, aparecen en la
infancia, cara, cc, piernas, múltiples
Tumores desmoides: piel y tejidos blandos
de pared abdominal anterior y
retroperitomeo. Comportamiento agresivo
local, recurrentes
Lipomas, leiomiomas, neurofibroms
SIND. DE GARDNER
MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS
• Manifestaciones oculares 90%: hipertrofia congénita
de epitelio pigmentado retiniano. Marcador específico
de PAF. Muchas veces primer hallazgo diagnóstico
• Osteomas 75%: mandíbula y maxilar. Infancia,
preceden la poliposis. Rx
• Anomalías dentarias 18%
Manifestaciones extracolónicas aportan claves diagnósticas
Quistes epidérmicos múltiples, tumores desmoides, lipomas
Historia familiar
BÚSQUEDA DE MALIGNIDAD TGI
SÍNDROME de MUIR-TORRE
• HAS con penetrancia variable
• Variante de Cáncer Colorectal no polipósico
hereditario
• Se define por presencia de un tumor de gl sebáceas y
una neoplsia interna
• Tumores sebáceos múltiples.
en cabeza y cuello, múltilpes (+ de 100)
• Pueden ser: adenomas, hiperpalsias, carcinomas
• Múltiples queratoacantomas
• Carcinoma de colon con poliposis adenomatosa
• Neoplasias viscerales: Hodkin, laringe, duodeno,
yeyuno, estómago, riñón, ureter, útero
SÍNDROME de MUIR-TORRE
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
•
•
•
•
•
Tumores sebáceos. Signo
cutáneo principal
Hamartoma,adenoma,
epitelioma, carcinoma sebáceo
El más frecuente: adenomas
sebáceos múltiples
50% presencia de
queratoacantomas múltiples
en cabeza y cuello
Puede ser sin adenomas, con
quertocantomas múltiples y
neoplasia visceral
SÍNDROME de MUIR-TORRE
MANIFESTACIONES EXTRCUTÁNEAS
• Carcinoma colorectal 61% en el contexto de poliposis
colónicos benignos escasos
• Cáncer tracto urinario, mama, hematológico, intestino
delgado
• Adenomas sebáceos: debe pensarse en
MUIR-TORRE
• Historia y evaluación familiar
• Malignidad visceral
SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS
• HAD
• Poliposis hamartomatosa en
intestino delgado (yeyuno e íleo).
• Número variable, generalmente
múltiples (90%)
• Sintomatología digestiva entre los
15 y 18 años (60%)
• En primera década (33%)
• Dolor después de la comidas,
hemorragia digestiva
• Riesgo de malignidad GI (2%) y
otros (gonadal, mama)
SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
•
Pigmentación mucocutánea:
Lentiginosis perioral, cara,
pulpejos, palmas y plantas.
•
Palmas y plantas comprometidas
32%
Otras regiones afectadas: región
periumbilical, perianal, dorso de
manos
Máculas comienzan a los 2 años
de edad y alcanzan su máxima
expresión en la pubertad
Máculas de cutánea y labial
tienden a desaparecer con los
años
Máculas mucosas persisten toda
la vida
•
•
•
•
SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
Lentiginosis periorificial
Historia familiar
Historia GI
Seguimiento ginecológico:
gonadal y mamario
SÍNDROME de HAMARTOMAS MÚLTIPLES
(ENF. DE COWDEN)
•
•
HAD
Múltiples órganos y sistemas comprometidos: ecto, endo y
mesodérmicos
MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS
•
•
•
•
Poliposis hmartomatosa asintomática 1/3 pacientes.
premaligna
Hemorragia digestiva
Tiroides (62%) benignas y malignas
Mama (25- 50%) benignas y malignas
No es
ENF. DE COWDEN
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
•
•
•
•
•
•
Aparecen entre los 20 y 30
años
Facies adenoide:
craneomegalia y aspecto
untuoso de la piel
Triquilemomas son
patognomónicos y preceden
las alteraciones internas
Fibroma de Cowden: pápula
o nódulo de mayor tamaño,
blanquecino de cara o cc,
consistencia firme,
asintimático
En dorso de manos,
antebrazos y piernas:
lesiones queratósicas que
simulan verrugas
Queratodermia punteada en
palmas y plantas
ENF. DE COWDEN
Lesiones mucosas
•
•
•
Frecuentes
Paladar, lengua, labios
orofaringe
Aspecto empedrado
ENF. DE COWDEN
Criterios Diagnósticos
Mayores:
• Triquilemomas faciales 83%
• Papilomatosis mucosa oral
• Fibroma de Cowden
Menores:
• Queratosis acrales
• Queratosis palmoplantares
2 criterios mayores, 1 mayor y historia familiar positiva, o 2
menores y historia familiar positiva
TRIQUILEMOMAS
LESIONES MUCOSAS
HEMORRAGIA DIGESTIVA
PATOLOGÍA TIROIDEA
PATOLOGÍA MAMARIA
SÍNDROME CRONKHITE-CANADA
•
•
Adquirida, rara
Poliposis gastrointestinal generalizada y difusa, benigna, aunque
alta mortalidad por deterioro del estado gral: diarrea con enteropatía
perdedora de proteínas
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
•
•
•
Hiperpigmentación macular difusa
Alopecia difusa
Atrofia ungueal
•
Independientes a las manifestaciones digestivas y desaparecen
espontáneamente
NEUROFIBROMATOSIS 1
• HAD
• 25% de pacientes pueden presentar neurofibromas GI,
más frecuentes en estómago y yeyuno.
• Dolor abdominal, hematemesis y melenas
• Ulceración y sangrado, vólvulos, obstrucción,
perforación, intususcepción.
• Eventual transformación maligna.
MANIFESTCIONES CUTÁNEAS
Neurofibroma plexiforme
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
COLITIS ULCEROSA CRÓNICA y ENF DE CROHN
REACTIVAS
ESPECÍFICAS
•
Fisuras y fístulas (+ EC)
•
EC oral
•
EC metastásica
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Eritema nodoso (+ CU)
Pioderma gangrenoso (+CU)
Síndrome de Sweet
Aftosis (+ CU)
Erupción vesicopustular (CU)
Pioderma vegetante (CU)
Vasculitis necrotizante
(+CU)
PAN cutánea (EC)
Urticaria crónica
ENF DE CROHN METASTÁSICA
REACTIVAS
ERUPCIÓN VESICOMPOLLAR
REACTIVAS
ERITEMA NODOSO
REACTIVAS
AFTOSIS ORAL
REACTIVAS
PERIARTERITIS NODOSA
• Vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre
• Compromiso multiorgánico: CV, SN, articulaciones,
muscular, genitourinario
• Piel: Nódulos subcutáneos, livedo reticularis
• HGI en 50%
REACTIVAS
SÍNDROME DE SWEET
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA FEBRIL AGUDA
• Signos constitucionales: fiebre y malestar gral
• Placas eritematosas, a menudo ampollares, dolorosas
• Infiltrado neutrofílico perivascular denso, leucocitoclasia con
signos mínimos de vasculitis
• Leucocitosis con neutrofilia
• Asociaciones con: infecciones, cáncer, enfermedad
inflamatoria intestinal, enfermedades autoinmunes, fármacos y
complicaciones durante el emb
SWEET
REACTIVAS
PIODERMA GANGRENOSO
•
•
•
•
4 formas clínicas
fundamentales: ulcerativa,
ampollar, pustulosa y
granulomatosa superficial
Lesión inicial habitualmente es
una pústula sobre una base
eritematosa o nódulo
eritematoso
Úlcera con borde necrótico
socavado, fondo purulento o
vegetante
Asociado a enfermedad
inflamatoria intestinal, artritis,
gamapatía monoclonal o otros
trastornos hematológicos
PIODERMA GANGRENOSO
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
DE LAS ENFERMEDADES VASCULARES DEL
TGI
ƒ TELANGIECTSIA HEMORRÁGICA HEREDEITARIA
(RENDU OSLER)
ƒ NEVO EN TETINA DE GOMA
ƒ SARCOMA DE KAPOSI
ƒ PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH
ƒ PAPULOSOS ATRÓFICA MALIGNA DE DEGOS
ƒ PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
ƒ SINDROME DE EHLERS-DANLOS
ENF. RENDU- OSLER
DISPLSIA FIBROVASCULAR
SISTÉMICA
HAD
Telangiectasias: Cara, lengua, labios
paladar, narinas,,orejas, torax, manos,
pies
Epixtasis
Hemorragia gastrointestinal
Malformaciones arteriovenosas
Aneurismas
BLUE RUBBER BLEB NEVUS
ƒ Síndrome esporádico,
raro, que asocia
hemangiomas
cavernosos cutáneos y
hemangiomas del TGI
ƒ Hemorragia digestiva
micro o macroscópica
que provoca anemia
SARCOMA DE KAPOSI
• Neoplasia con proliferación de células epiteliales y
linforreticulares.
• Forma epidémica asociada al HIV.
• Máculas rojovioláceas, placas, nódulos.
• 50 a 80% con lesiones cutáneas y casi 100% con lesiones orales
tienen lesiones GI.
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
• Vasculitis leucocitoclástica
• Púrpura palpable en glúteos
y miembros inferiores.
• Dolor abdominal
• HGI 40 a 60%
• Náuseas, vómitos, diarrea
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
• Endoscopía muestra
mucosa friable,
hiperémica, congestiva
en estómago y duodeno.
• Inmunoflurescencia:
Depósito de
inmunocomplejos IgA
PAPULOSIS ATRÓFICA MALIGNA
ENFERMEDAD DE DEGOS
• Lesiones de piel: pápulas
con centro atrófico
blanquecino y pequeño,
halo eritematoso.
• Múltiples infartos a nivel
de piel, tracto
gastrointestinal y sistema
nervioso central.
• Endarteritis arteriolar con
trombosis.
• HGI grave complicación.
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
Trastorno genético.
Calcificación y degeneración
difusa de las fibras elásticas
Pápulas amarillentas aspecto
empedrado en flexuras.
Mucosas
Laxitud
Signos cutáneos aparecen en
3º década y son progresivos
CV: calcificaciones arteriales,
HTA.
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
Ocular:
Estrías angioides por
compromiso de la lámina de
Bruch
Gastrointestinal:
Hematemesis y melenas
precoces. Hallazgos
endoscopicos similares a
mucosa bucal.
Dilatación de vasos de mucosa
y submucosa con formación de
microaneurismas.
SÍNDROME DE EHLERS DANLOS
PIEL:
Hiperextensibilidad
Fragilidad
Hematomas fáciles
Cicatrización deficiente
Calcificaciones
GASTROINTESTINAL:
Hernia
Ulcus gástrico
Divertículos
Aneurismas arteriales
HGI en tipo IV
SÍNDROME DE EHLERS DANLOS
• Alteración a nivel de
colágeno tipo III, con
tendencia a lesiones de
grandes vasos y
órganos internos.
• Eventual rotura de
intestino.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y
ENF. HEPÁTICA.
• LIQUEN PLANO.
• Asociado a hepatitis B y
C., Cirrosis biliar.
• PORFIRIA CUTÁNEA
TARDA.
• Alcoholismo, hepatitis B y
C, tumores hepáticos.
CIRROSIS
• Angiomas estelares serían marcador de presencia de
várices esofágicas
• 50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GI
cuando hay más de 20 AE, sobre todo los de mayor
tamaño y de 63% si hay en topografías atípicas
HEPATITIS C.
• Crioglobulinemias.
• P.C.T.
•
•
•
•
Liquen Plano.
Sindr. de Sjögren.
Urticaria.
Prurito.
• P.A.N.
HEPATITIS C.
ƒ Eritema Necrolítico
Acral.
ƒ Placas
eritematoescamosas,
bien limitadas, con
erosiones, s/t dorso de
pie y MMII.
ƒ Prurito.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y
PÁNCREAS.
• Paniculitis pancreática.
Alcoholismo y tumores.
Asocia: pancreatitis,
poliserositis, artralgias.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y
PÁNCREAS.
• Pancreatitis aguda:
• Equimosis periumbilical.
Signo de Turner.
• Equimosis en flancos.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y
PÁNCREAS.
• Eritema Necrolítico
Migratorio.
Glucagonoma.
Asocia queilitis angular y
glositis.
DERMATITIS HERPETIFORME Y
ENFERMEDAD .CELÍACA
ƒ 1% de pacientes con Enfermedad
Celíaca tienen Dermatitis Herpetiforme
ƒ 20% de pacientes con Dermatitis
Herpetiforme tienen clínica de EC
ƒ 80% alteraciones endoscópicas o
histológicas de EC, sin alteraciones
bioquímicas
ƒ Ig A Granular en papilas dérmicas
DERMATITIS HERPETIFORME
o ENFERMEDAD DE DUHING
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y
MALIGNIDAD DEL TGI
ƒ PARANEOPLASIA
ƒ INFILTRACIÓN TUMORAL DE LA PIEL VIA
DIRECTA O METASTÁSICA
ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES ,
DURANTE O DESPUÉS DEL DIAGNÓSTICO DEL
CÁNCER DIGESTIVO
PARANEOPLASIA
ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA
PARANEOPLASIA
SIGNO DE LESER-TRELAT
Queratosis Seborreicas Eruptivas
PARANEOPLASIA
SINDROME DE BAZEX
ACROQUERATOSIS PARANEOPLÁSICA
ƒ Cáncer
aerodigestivo.
ƒ Manos pies, orejas y
nariz comprometidos
simétricamente con
una erupción
psoriasiforme.
ƒ Compromiso
ungueal.
ƒ Alteraciones
cutáneas preceden a
la neoplasia
PARANEOPLASIA
ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO
GLUCAGONOMA SYNDROME
PARANEOPLASIA
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO
PERIANAL
ƒ Asociado a
adenocarcinoma
rectal
SINDROME CARCINOIDE
METASTASIS CUTÁNEAS
ƒ METASTASIS
UMBILICALES:
ƒ Nódulo de Hermana
María José.
Carcinoma gástrico
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
CLAVES PARA EL DIAGNÓSTICO
DE ENF GI
DE MALIGNIDAD
CUC Y CROHN
SWEET
GRDNER
COWDEN
SWEET
CON COMPROMISO
MULTISISTÉMICO
PAN
VASCULITIS
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
NEUROFIBROMTOSIS
ERITEMA
NECROLÍTICO
HEMORRAGIA DIGESTIVA
PEUTZ JEGHERS
SIND TETINA DE GOMA
RENDU OSLER
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
MARCADORES CUTÁNEOS DE
HEMORRAGIA DIGESTIVA
DE CERTEZA
DE SOSPECHA
Peutz Jeghers
Blue Rubber Bleb Nevus
SÍndrome de Gardner
Pseudoxntoma
Ehlers Danlos
Neurofibromtosis
DE PROBABILIDAD
Rendu Osler Weber
Vasculitis
SÍndromes de poliposis
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