ENDOCRINO Y METABOLISMO. PARTE FINAL PÁGINA 172

ENDOCRINO Y METABOLISMO. PARTE FINAL
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SUSTITUIR “Pruebas de localización prequirúrgica” por
El diagnóstico se basa en:
-
Ecografía
-
TC helicoidal.
-
Ecografía endoscópica
Si fuera necesario, también podríamos recurrir a otras pruebas, como la gammagrafía con
penreótide-indio, los muestreos de vena porta o la arteriografía.
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SUSTITUIMOS CRIPTORQUIDIA POR:
CRIPTORQUIDIA
Falta de descenso del testículo. Hay que diferenciarlo de la ausencia de testículo, que puede
deberse a agenesia o a torsión testicular intra útero.
EPIDEMIOLOGÍA
Suele afectar a un 2-5% de los recién nacidos. En algunos casos el descenso se produce en los
primeros meses de vida y la prevalencia al año de vida es de un 1%.
PATOGENIA
-
-
El descenso testicular, aunque no perfectamente conocido, se debe a:
o Factores hormonales.
o Una proteína, llamada la descendina, andrógeno-independiente.
o IGF-3 producido por las células de Leydig.
 En algunos casos de criptorquidia se han descrito mutaciones del gen
del receptor para el IGF3.
Lo normal es que el descenso tenga lugar a los 6-7 meses de vida intrauterina.
En el recién nacido en el que falte la palpación de alguno de los testículos en la bolsa
escrotal, podemos encontrar que se trate de:
o
Un testículo retráctil o en ascensor (lo más frecuente).
o
Una criptorquidia, con el testículo localizado en:

Región supraescrotal (el sitio más frecuente).

Región inguinal.

o
-
Abdominal.
Una agenesia testicular.
En todos los casos de criptorquidia haremos cribado de trastornos de la diferenciación
sexual.
COMPLICACIONES:
-
-
Las complicaciones habituales de la criptorquidia y que justifican su tratamiento
precoz, son:
o
Cáncer testicular.
o
Infertilidad.
o
Torsión testicular.
o
Hernias inguinales
Aunque tradicionalmente se ha considerado un proceso benigno, el testículo retráctil
debe ser objeto de seguimiento, pues más del 30% pueden evolucionar a criptorquidia
verdadera.
TRATAMIENTO
-
Se suele recomendar a los 6 meses de vida y, en cualquier caso, debe hacerse antes de
los 2 años.
o
Puede intentarse inicialmente el descenso con tratamiento hormonal (HCG).
o
La orquidopexia se puede hacer en menores de 1 año.
o
En niños mayores se prefiere la orquiectomía.
o
Dependerá de la funcionalidad del otro testículo:
 SI funciona bien, se recomienda la orquiectomía.
 Si no, y el testículo criptorquídico es el único que produce hormonas y
espermatozoides, se prefiere la orquidopexia.
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ANTES DE PRONÓSTICO, PONER CLASIFICACIÓN
I: SIN GANGLIOS NI
METÁSTASIS
II: GANGLIOS
III: METÁSTASIS
NOTA:
-
En la nueva clasificación del Cáncer Testicular, aparte del TNM se considera un cuarto
parámetro de clasificación denominado con la letra S (marcadores séricos, serum
markers).
o En esta clasificación, y según los niveles de marcadores LDH, HCG y alfaFP el
paciente puede ser clasificado como S0, S1, S2 ó S3.
o La importancia de esta clasificación es que en un paciente con marcadores
elevados puede tener que adoptarse una actitud más agresiva de tratamiento.
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SUSTITUIR TRATAMIENTO POR:
-
Antes de iniciar el tratamiento habrá que considerar la posibilidad de realizar una
criopreservación del esperma del paciente.
Disponemos de las siguientes opciones de tratamiento:
o
CIRUGÍA:

o
RADIOTERAPIA:

o
Se realiza ya en el paso diagnóstico, por lo que la única decisión
importante será si es necesario, o no, practicar una resección de
ganglios retroperitoneales.
Especialmente útil en los seminomas.
QUIMIOTERAPIA.

-
Habitualmente se hace con BLEOMICINA + ETOPÓSIDO + CIS PLATINO.
 Si existe riesgo pulmonar se puede sustituir la bleomicina por
la IFOSFAMIDA.
Las recomendaciones aceptadas actualmente son:
o En todos los casos se hace una ORQUIECTOMÍA UNILATERAL como diagnóstico
y tratamiento. Además:
o
SEMINOMAS:


o
NO SEMINOMAS:


-
SIN AFECTACIÓN GANGLIONAR O CON GANGLIOS MENORES DE 5 cm:
 RADIOTERAPIA
CON GANGLIOS MAYORES DE 5 cm
 QUIMIOTERAPIA
SIN AFECTACIÓN GANGLIONAR O CON GANGLIOS MENORES DE 2 cm:
 DISECCIÓN GANGLIONAR
CON GANGLIOS MAYORES DE 2 cm:
 QUIMIOTERAPIA + DISECCIÓN GANGLIONAR.
NOTAS
o Si, tras hacer la disección ganglionar, se comprueba la infiltración neoplásica,
se recomienda hacer quimioterapia.
o En los pacientes con enfermedad metastásica, aparte de la quimioterapia se
hará, si procede, cirugía de las metástasis.
ORQUIECTOMÍA
SEMINOMA
GANGLIOS <
5cm
RADIOTERAPIA
NO SEMINOMA
GANGLIOS > 5
cm
GANGLIOS < 2
cm
GANGLIOS > 2
cm
QUIMIOTERAPIA
DISECCIÓN
GANGLIOS
DISECCIÓN
GANGLIOS +
QUIMIOTERAPIA
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ANTES DE 8.4 AÑADIR
TRATAMIENTO:
-
-
En los familiares de pacientes con MEN tipo II se recomienda un cribado con búsqueda
de alteraciones en el gen RET. Según el codón alterado se indica el tiempo de la
tiroidectomía profiláctica precoz, que puede ser desde antes del año de vida hasta
antes de los 10 años (según).
Por lo demás, el tratamiento es el de cada una de las patologías presentes.