TEMA 7 PAAF DE PARTES BLANDAS 1. INTRODUCCIÓN 2. GENERALIDADES CLÍNICO-PATOLÓGICAS DE LOS TUMORES DE PARTES BLANDAS 3. INDICACIONES DE LA P.A.A.F. DE PARTES BLANDAS 4. CITOLOGÍA NORMAL Y REACTIVA 5. CLASIFICACIÓN según el origen de las células FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO FIBROHISTIOCITOMA MIXOIDE FIBROHISTIOCITOMA PLEOMÓRFICO FIBROHISTIOCITOMA CÉLULAS GIGANTES FIBROHISTIOCITOMA INFLAMATORIO LIPOMA LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO LIPOSARCOMA MIXOIDE LIPOSARCOMA PLEOMÓRFICO LIPOSARCOMA DE CÉLULAS REDONDAS LEIOMIOMA LEIOMIOSARCOMA RABDOMIOMA RABDOMIOSARCOMA FIBROMAS FIBROSARCOMAS FIBROMATOSIS TUMOR DESMOIDE 6. QUISTE DERMOIDE TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción 1.-INTRODUCCIÓN Por convención el término “partes blandas” comprende los tejidos muscular, fibroso, adiposo, así como vasos y nervios de estos tejidos. Por estar hablando de tumores de origen mesenquimal, también se les denomina “sarcomas”. También debemos estudiar en este tema el retroperitoneo, ya que en este espacio asientan muchos de los tumores de partes blandas; El retroperitoneo tiene el límite superior en ava el diafragma, a nivel de la 12 costilla y vértebra, el límite lateral siguiendo el borde externo del cuadrado lumbar y el inferior se encuentra en la base del sacro y cresta ilíaca. Por delante del retroperitoneo se encuentra el peritoneo posterior y por detrás los músculos de la región lumbar. Dentro de esta cavidad vamos a encontrar los siguientes órganos y tejidos: Tj. conjuntivo laxo, donde se alojan los riñones y glándulas suprarrenales, la mayor parte del páncreas y el duodeno. También es atravesado por numerosas estructuras como los uréteres, aorta, vena cava inferior, vasos renales y genitales, cadena ganglionar simpática, numerosos nervios y cadena ganglionar linfática. 2. GENERALIDADES CLÍNICO-PATOLÓGICAS DE LOS TUMORES DE PARTES BLANDAS Vamos a estudiar algunas generalidades clínico patológicas de los tumores y después pasaremos a su estudio particular. 1. El diagnóstico histológico preciso de estos tumores contribuye a establecer su pronóstico. Por desgracia, la diferenciación de algunos tipos es a veces difícil, especialmente en los poco diferenciados o muy agresivos. 2. Independientemente del tipo histológico tiene importancia el grado del sarcoma. Generalmente de I a IV, se basa en gran parte en: el número de mitosis por campo de gran aumento, en la celularidad, DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 2 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción 3. 4. 5. 6. pleomorfismo y en una evaluación del grado de necrosis. No hay acuerdo sobre la importancia de cada una de estas variables, pero el tamaño tumoral y la extensión de la necrosis parecen ser especialmente significativos. El estadio determina la posibilidad de resección quirúrgica. Como variable independiente el sexo masculino se asocia a un pronóstico significativamente peor. Otras: encapsulación (se asocia a pronóstico más benigno), hemorragia, calcificaciones y evolución de blando a fibroso y a duro (estos tres últimos se asocian a pronóstico más maligno). Existen más de 200 tumores de partes blandas. Con la citología PAAF sólo podemos clasificar unos pocos. En muchas ocasiones un tumor situado en partes blandas es una metástasis (con tumor primario conocido o no), y en otros casos no sabemos si esa masa corresponde a partes blandas o bien es otro órgano (ganglio, tiroides…). 3. INDICACIONES DE LA P.A.A.F. DE PARTES BLANDAS La PAAF de partes blandas tiene los siguientes objetivos: 1. Distinguir las lesiones de partes blandas de las que no lo son. 2. Distinguir la lesiones primarias de las metástasis. 3. Distinguir entre tumor maligno y benigno. 4. Distinguir el grado de malignidad. En citología se distinguen entre alto grado y bajo grado, en función del número de mitosis, atipias y necrosis. Estos objetivos, en muchas ocasiones, son difíciles de cumplir con una tinción simple, y es frecuente recurrir a técnicas de inmunohistoquímica y de microscopía electrónica para un diagnóstico preciso. Indicaciones Las dos más importantes: Diagnosticar masas antes de operar. Establecer la extensión de neoplasias (linfomas, carcinomas…) En procesos benignos para evacuar quistes y tomar cultivos para microbiología. Existen diferentes tipos de lesiones en partes blandas: Lesiones quísticas no tumorales, lesiones reactivas o pseudotumorales, tumores benignos, y tumores malignos (con frecuencia muy agresivos). En partes blandas son más frecuentes los tumores y lesiones benignas. En general, el tumor sarcomatoso tiene un color gris blanquecino, es blando y carnoso (aspecto de carne de pescado), puede tener aspecto gelatinoso en función de la cantidad de estroma mixoide que produzca, puede tener zonas quísticas y de necrosis y además suele estar muy vascularizado. Suele estar bien delimitado, a veces encapsulado, pero con proyecciones infiltrantes. 4. CITOLOGÍA NORMAL Y REACTIVA Es necesario conocer bien las células normales y reactivas: fibrocitos y fibroblastos, adipocitos y lipoblastos, células musculares normales y reactivas. Los fibroblastos tienen amplia variación en forma y tamaño: fusiformes, redondeado, triangular, poligonal. Suele presentar abundante citoplasma con prolongaciones. Puede haber binucleaciones y cromatina irregular. La grasa reactiva se vuelve más celular, con fondo mixoide, muchos capilares, fibroblastos e histiocitos. El músculo reactivo forma células gigantes multinucleadas con núcleos redondos u ovales en fila y nucléolos prominentes. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 3 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción 5. CLASIFICACIÓN Según el origen de las células Fibrocitos + histiocitos (fibrohistiocitomas) Adipocitos Fibrohistiocitoma: Benigno Mixoide Pleomórfico Células gigantes Inflamatorio Lipoma Liposarcoma: Bien diferenciado Mixoide Pleomórfico de células redondas Músculo liso Leiomioma Leiomiosarcoma Músculo estriado Rabdomioma Rabdomiosarcoma Fibroblastos + colágeno Fibrocitos + epitelio DEPARTAMENTO DE SANIDAD Fibromas Fibrosarcomas Fibromatosis Tumor desmoide Sarcoma sinovial Sarcoma epitelioide IES ILIPA MAGNA 4 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción A continuación describiremos las lesiones más importantes desde el punto de vista de citología PAAF. TUMORES DEL TEJIDO FIBROSO. fibroblastos + colágeno FIBROMAS 1. Localización Los fibromas se localizan de preferencia en el ovario y a lo largo de los troncos nerviosos (neurofibroma) Nódulos circunscritos. 2. Encapsulación: encapsulado. 3. Forma, tamaño y consistencia Generalmente son firmes, encapsulados de color gris perlado al corte y raras veces tienen áreas de reblandecimiento hemorrágico quístico o necrosis. 4. Células o características especiales Formadas por células fusocelulares, los típicos fibroblastos fusiformes, muy próximos entre sí. Hay que tener en cuenta que hay una fibromatosis benigna de células pleomórficas. 5. Citología y sus variantes Las células pueden estar distribuidas al azar o alineadas en anchas bandas. En la mayoría, las mitosis son raras. Suele ser difícil la diferenciación de estas lesiones con los leiomiomas. Los núcleos de los fibroblastos suelen ser alargados o en forma de barca, en tanto que los de las células musculares lisas tienen los extremos romos. Las tinciones de plata muestran en los fibromas una típica y delicada red de reticulina intercelular. 6. Diagnósticos diferenciales Diagnostico diferencial con los leiomiomas DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 5 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción FIBROSARCOMAS 1. Localización Pueden localizarse en cualquier zona pero son más frecuentes en retroperitoneo, muslo, alrededor de la rodilla y áreas distales de las extremidades. 2. Encapsulación: no encapsulados. 3. Forma, tamaño y consistencia Típicamente son neoplasias no encapsuladas, infiltrantes, blandas, con aspecto de carne de pescado, con frecuencia con áreas de hemorragia o necrosis. Las lesiones mejor diferenciadas pueden parecer engañosamente encapsuladas. 4. Células o características especiales Lesiones de células fusocelulares. La distinción entre fibrosarcomas y leiomiosarcomas suele ser difícil, además de los rasgos especiales mencionados en los fibromas, las técnicas de microscopía electrónica y de inmunoperoxidasa para desmina y actina suelen ser negativas o débiles en los fibrosarcomas y positivas en los leiomiosarcomas. El pronóstico de estos pacientes depende de la atipia, el tamaño y la localización. El tratamiento es la resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia no se consideran eficaces. Se producen recidivas y metástasis. 5. Citología y sus variantes Puede mostrar todos los grados de diferenciación desde los tumores de crecimiento lento, muy similares a los fibromas, a veces con células fusiformes creciendo en patrón de espina de pescado, a neoplasias muy celulares, con gran pleomorfismo y frecuentes mitosis 6. Diagnósticos diferenciales Diagnostico diferencial con fibromas, leiomiosarcomas y menos frecuentemente con rabdomiosarcoma pleomórfico. FIBROMATOSIS Son lesiones benignas formadas por masas, nodulares o no, de fibroblastos algo inmaduros, dispersos en un tejido colágeno duro. El tipo de células puede ser fusocelular o pleomórfico. Existen varios tipos. Las más leves son superficiales y son los tipos plantar, palmar y del pene, según su localización. Otra variante más molesta es la fibromatosis agresiva o tumor desmoides, que se produce intramuscularmente, muchas veces intraabdominal, siendo importante su diferenciación con sarcomas de bajo grado. La celularidad puede ser pleomórfica o fusocelular. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 6 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción FIBROHISTIOCITOMAS. fibrocitos + histiocitos FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO Es un tumor dérmico que normalmente no se punza. Compuesto por fibroblastos benignos, histiocitos y células gigantes de tipo Touton, dispuestos en una masa no encapsulada que forma una pápula marrón en la piel. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 7 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO 1. Localización Se localiza en piernas (50%), brazos (20%), y abdomen (20%) incluyendo retroperitoneo y ocasionalmente al hueso. Formado por fibrocitos e histiocitos. 2. Encapsulación: no encapsulado. 3. Forma, tamaño y consistencia Es una masa multilobulada, no encapsulada, pero engañosamente circunscrita, de color gris blanquecino e infiltrante. A veces es más blanda y translúcida debido al abundante estroma mixoide. Es frecuente hemorragia y necrosis. 4. Células o características especiales Las células malignas proceden de fibroblastos, histiocitos, células mesenquimales primitivas y células mixtas o fibrohistiocitoides. También hay rica vascularización, células multinucleadas gigantes y células xantomatosa cargadas de lípidos. Según el tipo de células o estroma, lesiones con células fusocelulares, lesiones con predominio de matriz mixoide (FH mixoide) y lesiones con predominio de células pleomórficas (FH pleomórfico). 5. Citología y sus variantes Existen 5 variantes histológicas: pleomórfica-estoriforme mixoide células Gigantes inflamatorio angiomatoide Sólo hablaremos de las 2 primeras. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 8 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción Fibrohistiocitoma pleomórfico Citología: células histiocitoides poligonales con núcleos ovoides prominentes fibroblastos y miofibroblastos fusiformes en disposición arremolinada alrededor de hendiduras vasculares. células mesenquimales poligonales u ovoides no diferenciadas, con núcleos pequeños pleomorfismo, mitosis, células gigantes multinucleadas, vasos, linfocitos y células plasmáticas, células xantomatosas y bandas de colágeno Fibrohistiocitoma mixoide Tiene unos caracteres celulares parecidos pero con menos células y un estroma mixoide. Citología: celularidad abundante. Células aisladas y en grupos. Pleomorfismo celular, atipias, cromatina irregular, nucléolos atípicos. Fondo mixoide en la variedad mixoide. 6. Diagnósticos diferenciales Diagnostico diferencial con la fasciítis nodular. TUMORES DEL TEJIDO ADIPOSO adipocitos LIPOMA 1. Localización Es la lesión más frecuente en partes blandas, formada fundamentalmente por adipocitos. Existen lipomas neoplásicos y masas lipomatosas no neoplásicas. Son más frecuentes en varones entre el 5º y 6º decenio. Se pueden localizar en zonas subcutáneas de espalda, cuello y hombros. Los profundos pueden aparecer en zona intramuscular, tendones y región lumbosacra. 2. Encapsulación: encapsulado. 3. Forma, tamaño y consistencia Los tumores subcutáneos suelen ser pequeños y con una delicada cápsula que los limita incompletamente del tejido adiposo adyacente. Son raras las necrosis y las hemorragias. Macroscópicamente son blandos, a veces, con pseudofluctuación. Al corte muestran una coloración amarillenta. Cuanto mayor sea la cantidad de tejido fibroso, más duro y blanco al corte será el tumor. 4. Células o características especiales Lesiones formadas por adipocitos y fibroblastos, pueden aparecer capilares pequeños y benignos. 5. Citología y sus variantes Microscópicamente la mayoría de estas lesiones son indistinguibles del la grasa adulta aunque pueden mostrar atipia citológica. En una PAAF se ve grasa, adipocitos, a veces con fondo mixoide. Hay variantes: angiomiolipoma, con muchos vasos pleomórfico, con células multinucleadas fibrolipoma, con células fusocelulares y fibras 6. Diagnósticos diferenciales Diagnostico diferencial con liposarcoma. LIPOSARCOMA 1. Localización Es poco frecuente, se origina de células mesenquimatosas primitivas más que a partir de células adiposas adultas. Más frecuentes entre 5º y 7º decenio. Normalmente en zonas profundas como el retroperitoneo, muslos, mediastino, mama, axila. 2. Encapsulación no encapsulado. 3. Forma, tamaño y consistencia Macroscópicamente suelen ser más oscuras que los lipomas, a veces gelatinosos. Están engañosamente bien circunscritas y encapsuladas. Con frecuencia áreas reblandecimiento quístico, hemorrágico y necrótico. Normalmente de 5-10 cm, pero también mucho más grandes. Los tumores diferenciados y los mixoides metastatizan de forma tardía y a veces no llegan a hacerlo. Los de células redondas y los pleomórficos lo hacen el 85-90% de los casos. La supervivencia global, a los 5 años es del 60-70%. Los tumores de bajo grado son los más frecuentes en retroperitoneo. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 9 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción 4. Células o características especiales Se origina de células mesenquimatosas primitivas más que a partir de células adiposas adultas. Estas lesiones pueden estar formadas por células pequeñas (liposarcoma de células pequeñas), pleomórficas (liposarcoma de células pleomórficas) e incluso ser ricas en matriz mixoide (liposarcoma mixoide). 5. Citología y sus variantes Existen 4 variantes: bien diferenciado, mixoide, de células redondas y pleomórfico. Liposarcoma bien diferenciado: es fácil la confusión con un lipoma. Se ven adipocitos sin atipias y cantidad variable de mixoide. Más profusamente vascularizados que los lipomas. Los adipocitos pueden ser neoformados y maduros. Los citoplasmas de los adipocitos jóvenes (lipoblastos/adipoblastos) son microvacuolados y se colocan en disposición perivascular. Liposarcoma mixoide: es la forma más frecuente. Se le considera de bajo grado de malignidad. Se observan células mesenquimales primitivas dispersas en un estroma mixoide con abundante vascularización. Fondo mixoide con una trama vascular; celularidad moderada con células fusiformes y lipoblastos, que son células más pequeñas, más elongadas o estrelladas que los adipocitos con núcleo excéntrico de aspecto denso, escotado, y presionado por una o varias vacuolas citoplasmáticas pequeñas y de aspecto vacío. Liposarcoma de células redondas: masas de células redondas pequeñas con citoplasma bien definido, acidófilo; con núcleo redondo u ovoide y oscuro. Es importante la presencia de algunas células con vacuolas grasas (lipoblastos). Mitosis frecuentes. Liposarcoma pleomórfico: muy indiferenciado. Muy difícil de diferenciar de otros sarcomas anaplásicos. Muchas células gigantes y mitosis. 6. Diagnósticos diferenciales Diagnostico diferencial con lipoma, sobre todo el liposarcoma bien diferenciado. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 10 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción TUMORES DEL MÚSCULO LISO. músculo liso LEIOMIOMA 1. Localización Más frecuentes en mujeres. También se llaman miomas porque el 95 % están en el aparato genital femenino, así como muchos leiomiosarcormas. Otros sitios son: tubo digestivo, retroperitoneo y tejido subcutáneo. Se encuentra normalmente en el endometrio del cuerpo uterino. Son más frecuentes en la 3ª y 4ª décadas de la vida. Dan recidivas y se calcifican después de la menopausia. Pueden estar relacionados con alteraciones hormonales. 2. Encapsulación no encapsulada. 3. Forma, tamaño y consistencia Masas discretas, redondas, no encapsuladas, duras, de color blanco grisáceo, al corte presentan aspecto arremolinado. Su tamaño es variable y es frecuente que sean múltiples. Macroscópicamente están delimitados, son redondeados, firmes y blancogrisáceo. Varían entre nódulos pequeños apenas apreciables a tumores enormes que llenan por completo la pelvis. 4. Células o características especiales Se identifican gracias al patrón arremolinado de los haces de músculo liso. Son tumores benignos de músculo liso formados por células fusocelulares. 5. Citología y sus variantes Son tumores de células fusiformes. Tienen celularidad de variable a abundante. Células con núcleos en “cigarro puro" con más o menos pleomorfismo, en grupos laxos. Mitosis escasas, no hay células gigantes ni anaplasia. Normalmente no se diferencian citológicamente, teniendo que recurrir a técnicas de inmunohistoquímica 6. Diagnósticos diferenciales Diagnostico diferencial con fibroma, neurilemoma, neurofibroma. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 11 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción LEIOMIOSARCOMA 1. Localización Tumor maligno, casi siempre nace del miometrio, se discute si evoluciona o no de un leiomioma previo. 2. Encapsulación: encapsulado. 3. Forma, tamaño y consistencia En general son de crecimiento lento, la mayoría son encapsulados, pueden ser blandos y duros, pero luego muestran degeneración necrosándose, calcificándose o creando formaciones quísticas en su centro. Se desarrollan en el útero dando dos cuadros diferentes: masas voluminosas y carnosas que invaden la pared del útero o masas polipoides que sobresalen en el interior de la matriz. Recidivan después de la extirpación y dan metástasis 4. Células o características especiales Lesión formada fundamentalmente por células fusocelulares, en algunas ocasiones pleomórficas, sobre todo en el leiomiosarcoma pobremente diferenciado. 5. Citología y sus variantes En los casos bien diferenciados no es posible diagnosticar malignidad porque a menudo, es necesario demostrar crecimiento invasivo, gran tamaño y mitosis. En las formas más agresivas la celularidad es variable con fragmentos de tejido y grupos laxos, con citoplasma abundante. Los núcleos son variables en forma y tamaño y anaplásicos. Es típica la forma en cigarro puro con extremos redondeados de sus núcleos. En los casos pobremente diferenciados es fácil reconocer su carácter pleomórfico maligno. 6. Diagnósticos diferenciales Diagnostico diferencial con leiomioma, fibrosarcoma y rabdomiosarcoma pleomórfico DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 12 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción TUMORES DE MÚSCULO ESTRIADO. músculo estriado RABDOMIOMA Al contrario que los demás tumores de partes blandas este tumor benigno es menos frecuente que el rabdomiosarcoma. No se suelen puncionar. Se dividen en cardiacos y extracardíacos. Tienen células grandes con núcleos grandes y nucléolo prominente, con estriaciones y cristales en aguja en el citoplasma. RABDOMIOSARCOMA 1. Localización Es el tumor de partes blandas más frecuente en niños y adolescentes. 2. Encapsulación 3. Forma, tamaño y consistencia Macroscópicamente presenta masas sarcomatosas blandas y de color gris blanquecino de tamaño muy variable, pero en retroperitoneo pueden ser enormes al no encontrarse cerca de una superficie. De un 20 a un 40% de los pacientes presentan metástasis ganglionares o viscerales. 4. Células o características especiales Es pleomórfico con estriaciones transversales. Puede presentar lesiones pleomórficas con celularidad muy variada, citoplasmas alargados y con estriaciones o fibrillas en su interior, típico del rabdomiosarcoma pleomórfico, o células pequeñas y redondeadas con escaso citoplasma y núcleo redondo u oval, típico del rabdomiosarcoma embrionario. Para poder diagnosticar un rabdomiosarcoma con frecuencia es preciso recurrir a técnicas de inmunohistoquímica y microscopía electrónica. Los marcadores más típicos son las proteínas desmina y mioqlobina, cuya positividad, junto con la presencia de las estriaciones indica un rabdomiosarcoma; aunque algunos leiomiosarcomas y otros tumores no musculares son positivos para estas proteínas, por lo que hay que recurrir al microscopio electrónico para dar un diagnóstico definitivo. 5. Citología y sus variantes Existen 3 tipos: embrionario, alveolar y pleomórfico. Rabdomiosarcoma embrionario: Es el tipo más frecuente. Se da antes de los 15 años. Localización variable: órganos, cabeza, cuello, genitourinario, músculos. son masas blandas, gris blanquecina, de tamaño variable. Tiene dos subtipos: Botrioides y Fusocelular. Tiene una gran variación citológica en función de los distintos estadios de la morfogénesis de la célula muscular esquelético. El menos diferenciado tiene células muy primitivas, redondas u ovoides, con núcleos hipercromáticos. Las más diferenciadas tienen citoplasma más abundante y alargado con uno o dos núcleos más grandes; en algunos con estriaciones. También pueden verse mioblastos: células en raqueta (acintado o triangular), con núcleo excéntrico, a veces con muchas vacuolas que dan aspecto de telaraña al citoplasma. El subtipo botrioides es una variante macroscópica que se da en mucosas genitourinarias. Es una masa blanda, multilobulada, polipoide, con revestimiento mucoso. La variante fusocelular no tiene el revestimiento mucoso y se da más en cabeza y cuello. Rabdomiosarcoma alveolar: se da en adolescentes. Rabdomiosarcoma pleomórfico: es más raro. Se da por encima de los 45 años. Muy pleomórfico 6. Diagnósticos diferenciales Presenta dd con tumores óseos cuando se forman en las extremidades y leiomiosarcomas. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 13 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción 11. QUISTE DERMOIDE 1. Localización Más frecuente en mujer, en retroperitoneo y zona ovárica. 2. Encapsulación encapsulado 3. Forma, tamaño y consistencia Es un tumor quístico revestido de piel y ocupado por pelo, glándulas sebáceas y estructuras dentales. Suele comportarse como una neoplasia benigna. Evoluciona lentamente, tiene una cápsula fibrosa revestida de epitelio plano estratificado por dentro. Los aspirados del quiste contienen células planas maduras, la cápsula suele contraer adherencias, lo que hace laborioso extraerlo quirúrgicamente. Son bilaterales, es más frecuente en mujer joven. Son tumores benignos pero pueden malignizar. El componente que con mayor frecuencia presenta degeneración maligna es el epitelio escamoso. Síntomas: dolor abdominal y, a veces, molestias gastrointestinales o alteraciones del flujo intestinal. 4. Células o características especiales Múltiple variedad de componentes. Suelen ser monoloculares, pared delgada, lleno de un material denso, pastoso, amarillento, tienen también dentro masas de queratina degenerada, contiene pelo, glándulas sebáceas y ocasionalmente dientes. 5. Citología y sus variantes Diversos componentes hísticos en diversas etapas de diferenciación. Puede haber células estrelladas embrionarias con áreas sarcomatosas. Tejidos neurales. Elementos glandulares inmaduros. Islotes de tejido cartilaginoso. 6. Diagnósticos diferenciales: No plantea diagnósticos diferenciales. DEPARTAMENTO DE SANIDAD IES ILIPA MAGNA 14 TEMA 7. PAAF DE PARTES BLANDAS Citología de muestras no ginecológicas obtenidas por punción ESTA CLASIFICACIÓN NO ENTRA EN CONTROLES NI EXÁMEN. Para mayor información aquí tienes otro tipo de forma de clasificar los tumores malignos de partes blandas como sarcomas de diferentes grados. TIPO I SARCOMAS DE BAJO GRADO O DE MALIGNIDAD DUDOSA. Patologías que se adaptan a esta clasificación Características citológicas Núcleo redondo, oval fusiforme, con poca atipia, cromatina fina y regular. Citoplasma redondo vacuolado o bipolar. No mitosis no necrosis no carioresis. Fasciitis nodular Dermatofibromas Fibromatosis Fibrosarcomas Liposarcomas Neurofibrosarcomas. TIPO II SARCOMAS MIXOIDES Patologías que se adaptan a esta clasificación Características citológicas Núcleo pleomórfico discreto (redondo u oval). Citoplasma amplio con microvacuolizaciones. Núcleo fusiforme, parecido a los fibrocitos, cromatina granular irregular, pequeños nucleolos. Células en grupos o sueltas. Fibrohistiocitoma mixoide. Liposarcoma mixoide. Schwanoma. Condrosarcoma. TIPO III SARCOMAS MONOFÁSICOS Patologías que se adaptan a esta clasificación Características citológicas Núcleo oval, fusiformes, con repliegues longitudinales, cromatina irregular. Citoplasma escaso, bipolar. Forman pequeñas acumulaciones. Mitosis escasas no necrosis. Fibrohistiocitoma maligno. Sarcoma sinovial. Leiomiosarcoma. Neurofibrosarcoma. Hemangiopericitoma. TIPO IV SARCOMAS DE CÉLULAS REDONDAS Patologías que se adaptan a esta clasificación Características citológicas Núcleo pequeño, redondo u oval. Citoplasma nulo o escaso. Mitosis atípicas. Rabdomiosarcoma embrionario. Rabdomiosarcoma alveolar. Sarcoma de Edwing. Angiosarcoma Condrosarcoma. Dd con linfomas. TIPO V SARCOMAS PLEOMÓRFICOS Características citológicas Células mono o multinucleadas. Núcleos monstruosos, cromatina grumos, uno o varios nucleolos. Citoplasma eosinofílico y granular, ocasionalmente vacuolado. Mitosis abundantes, necrosis y cariorexis. Células dispersa o en pequeños grupos o cordones. DEPARTAMENTO DE SANIDAD Patologías que se adaptan a esta clasificación Liposarcoma pleomórfico Fibrohistiocitoma maligno Rabdomiosarcomas. Leiomiosarcomas (menos frecuentes) IES ILIPA MAGNA 15