LXVII Reunión del Club de Linfomas de la SEAP-IAP CASO CLÍNICO C Medina, C Santonja, A Sanchez Gilo, MG Salvatierra, C Serrano,S MontesMoreno, L Requena, M Rodriguez-Pinilla Fundación Jiménez Díaz Hospital Rey Juan Carlos H Universitario Marqués de Valdecilla CLÍNICA Varón de 57 años con lesiones de 1 mes y medio de evolución en miembro inferior derecho. CD20 CD3 CD3 CD2 CD5 CD7 CD4 CD8 CD30 CD56 Granzima Perforina TIA1 CD123 SPIB CD34 TCRbeta TCRgamma Ki67 EBER Gate de Linfocitos Tamaño y Complejidad Tamaño y Complejidad Expresión de CD3. Amarillo: linfocitos T normales (CD3+). Rojo: Población patológica (CD3+débil) Gris: Linfocitos B y células NK sin CD3. Expresión de CD4 y CD8. Expresión de CD5. Expresión de CD7. Amarillo: linfocitos T normales. Amarillo: linfocitos T normales (CD5+). Amarillo: linfocitos T normales (CD7+). Rojo: Población patológica (CD4+CD8+) Rojo: Población patológica (CD5-) Rojo: Población patológica (CD7-) Expresión de CD56. Distribución CD45Ro/CD45Ra Expresión de TCRab/TCRgd. Amarillo: linfocitos T normales. Amarillo: linfocitos T normales. Azul: Células NK. Rojo: Población patológica Amarillo: linfocitos T normales (TCRab+ la mayoría). Rojo: Población patológica (TCRab+débil) Gris: Linfocitos B y células NK sin TCR. Rojo: Población patológica CD56+ Inmunofenotipo completo: CD45++, CD3+débil, TCDab+débil, CD5-, CD7-, CD2++, CD4++, CD8+, CD45Ro++, CD26+, CD56+het, CD57+bimodal. CD34-, CD1a-, CD16-, CD10-, HLA-DR-, CD30-, CD25-. ¿? Resumen IHQ POSITIVO: NEGATIVO: CD4 Marcadores T Tcrgamma CD8 CD30 Tcrbeta Granzima CD34 Perforina MPO CD56 Tdt Tia1 CD123 SPIB - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide Micosis fungoide en fase tumoral - Infiltrado dérmico más difuso - Pérdida del epidermotropismo - Células aumentadas de tamaño, blásticas - CD30 - o + Tumor de células dendríticas plasmocitoides blásticas - Infiltrado denso en dermis respetando epidermis - Inmunofenotipo: CD4, CD45, CD56, CD123 Blood 2013 SPIB, a novel immunohistochemical marker for human blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms: characterization of its expression in major hematolymphoid neoplasms. Montes-Moreno S Diagnóstico Linfoma T periférico primario cutáneo NOS Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma (not otherwise specified). Hautarzt. 2011 May Mühlhoff C -Varón de 62 años - Pápulas asintomáticas en región poplítea y fosa antecubital - Inmunofenotipo : CD3, CD4 + CD8, CD30 - Non-hepatosplenic γδ T-cell lymphomas represent a spectrum of aggressive cytotoxic T-cell lymphomas with a mainly extranodal presentation Am J Surg Pathol. 2011 August Adriana Garcia-Herrera Primary cutaneous small/medium CD4+ T-cell lymphomas: a heterogeneous group of tumors with different clinicopathologic features and outcome. J Clin Oncol. 2008 Jul Garcia-Herrera A Conclusión El linfoma T primario cutáneo NOS es raro El diagnóstico se realiza por exclusión