Seminari de casos sobre lesions quístiques: un exemple d’aproximació multidisciplinar Dr. César Chappuis de Oliveira Hospital Universitari de Bellvitge Presentación del caso: Paciente mujer de 47 años pre-menopáusica con antecedentes de: -Anexectomía izquierda e histerectomía a los 25 años por fibromas uterinos. -HTA,DLP -Síndrome depresivo Enfermedad actual: La paciente consulta por masa pélvica asintomática de años de evolución. -Con el diagnóstico presuntivo de Linfangioma quístico se realiza exéresis total de la lesión. -Se realiza peroperatoria con diagnóstico de lesión benigna, con diagnóstico diferido a parafina. -Curso clínico favorable, se da de alta a la paciente. Diagnóstico diferencial de lesiones quísticas retroperitoneales: -Quistes epiteliales derivados de órganos retroperitoneales: -Quistes pancreáticos -Quistes renales -Lesiones quísticas originadas de tejidos blandos retroperitoneales: -Linfangiomas -Quistes mesoteliales -Quistes entéricos -Schwannomas - Quistes urogenitales -Lesiones metastásicas: -De origen ginecológico -De otro origen -Endometriosis -Endosalpingiosis Macro-micro Detalle de la pared Detalle de la pared Detalle del epitelio CK7 RE RP Caldesmon En resumen: -Lesión multiquística con revestimiento epitelial de tipo tubárico (Mulleriano),con positividad para CK7,RE y RP. - Sin atipias citológicas - Con estroma fibro-muscular que inmunohistoquímicamente es positivo para Caldesmon, RE y RP. Diagnóstico diferencial: -Quistes pancreáticos : - El TC no demuestra dependencia de la lesión con el páncreas. -Cistadenoma seroso (oligoquístico) está constituido por células cúbicas claras no ciliadas , no contiene fibras musculares en su pared ni estroma con marcadores hormonales. - Cistadenoma mucinoso: se acompaña de estroma de tipo ovárico con expresión hormonal para estrógenos y progesterona pero está constituido por células altas productoras de moco y sin músculo liso en su pared. Pas-Diastasa -Quistes renales: la morfología no se corresponde y no hay dependencia de la lesión con el riñón. -El linfangioma quístico es mucho más habitual en edades pediátricas y si bien en su pared sí tienen músculo liso su estroma no suele marcar para marcadores hormonales y su revestimiento son células endoteliales aplanadas D2.40 positivas. -Lesiones metastásicas: No hay evidencia de atipias citológicas. -Endometriosis: Comparte los marcadores hormonales y la histología podría coincidir pero en la Endometriosis es menos habitual la formación de quistes de este tamaño y no hay tejido muscular liso en al estroma. -Endosalpingiosis: Comparte la histología y los marcadores, pero no presenta tejido muscular en su pared. En conclusión: Quiste retroperitoneal de origen Mülleriano Quistes Retroperitoneales de origen Mülleriano: -Lesión benigna muy poco frecuente (la incidencia reportada de lesiones quísticas retroperitoneales es de 1/105000 y las de origen urogenital son las menos frecuentes). -No se han descrito metástasis aunque sí recidivas si la resección no ha sido completa. -Se ha vinculado su aparición a pacientes con antecedentes de obesidad, tratamiento hormonal o cirugía ginecológica previa. -Son lesiones no neoplásicas derivadas de los conductos paramesonéfricos de Müller y de allí su estructura de tipo tubárica. -Plantea importantes diagnósticos diferenciales Preguntas?