ESPECIALIZACIÓN EN AUDICIÓN Y LENGUAJE Dirección: Samuel Gento Palacios MÓDULO IV (2): PATOLOGÍA DE LA AUDICIÓN Y EL LENGUAJE Autores: Adelaida Maroto Benito Antonio Villalba Pérez 2 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Especialización En Audición y Lenguaje Módulo IV (2): Patología de la Audición y el Lenguaje UNIVERSIDAD NACIONAL DE EDUCACIÓN A DISTANCIA Samuel Gento Palacios (Director) Adelaida Maroto Benito (Autor) Antonio Villalba Pérez (Autor) Conrado Martín Fernández (Revisión) ISBN-13: 978-84-611-4746-5 (obra completa) ISNN-13: 978-84-690-9327-1 (Módulo IV (2)) Primera edición: Octubre 2007 Revisado octubre 2008 Depósito legal: SE-5603-2007 U.E. Imprime: Publidisa Reservados todos los derechos. Queda totalmente prohibida la reproducción total o parcial de este libro por cualquier procedimiento electrónico o mecánico, incluso fotocopia, grabación magnética, óptica o informática, o cualquier sistema de almacenamiento de información o sistema de recuperación, sin permiso previo y por escrito del autor. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 3 MÓDULO IV (2) PATOLOGÍA DE LA AUDICIÓN Y EL LENGUAJE Adelaida Maroto Benito Antonio Villalba Pérez 4 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” MÓDULO IV PATOLOGÍA DE LA AUDICIÓN Y EL LENGUAJE VOLUMEN 1 UNIDAD 1: Concepto y clasificación de los trastornos del habla, el lenguaje y la comunicación. UNIDAD 2: Trastornos del habla UNIDAD 3: Trastornos específicos del lenguaje oral UNIDAD 4: Trastornos específicos del lenguaje escrito VOLUMEN 2 UNIDAD 5: Discapacidad intelectual y trastornos generalizados del desarrollo UNIDAD 6: Discapacidad motora UNIDAD 7: El alumnado con discapacidad auditiva (I) UNIDAD 8: El alumnado con discapacidad auditiva (II) Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 5 I.- ÍNDICE GENERAL DEL MÓDULO I.- ÍNDICE GENERAL DEL MÓDULO ..........................................................................5 II.- OBJETIVOS GENERALES DEL MÓDULO ............................................................7 III.- INTRODUCCIÓN AL MÓDULO ............................................................................8 IV.- UNIDADES DIDÁCTICAS ....................................................................................13 UNIDAD DIDÁCTICA 5.- Discapacidad Intelectual y Trastornos Generalizados del Desarrollo ............................................................................................................15 1. Definición de Discapacidad Intelectual...............................................................19 2. Áreas de desarrollo en los niños con DI ..............................................................23 3. Trastornos Generalizados del Desarrollo ............................................................26 4. Dimensiones alteradas en los Trastornos Generalizados del Desarrollo. El espectro autista ................................................................................................27 5. Etiología del espectro autista.............................................................................322 6. Rasgos diferenciales que presentan los niños con espectro autista .....................33 7. Características del lenguaje en el espectro autista...............................................35 UNIDAD DIDÁCTICA 6.- Discapacidad Motora..........................................................49 1. Concepto de discapacidad y deficiencia motora..................................................53 2. Clasificación de la deficiencia motora.................................................................53 3. Definición de Parálisis Cerebral ..........................................................................57 6 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” UNIDAD DIDÁCTICA 7.- El alumnado con discapacidad auditiva (I) .......................83 1. Características de la población con discapacidad auditiva. Heterogeneidad de los alumnos con pérdida de audición ..............................................................88 2. Desarrollo comunicativo y lingüístico de los niños con discapacidad auditiva ................................................................................................................99 3. Repercusiones de la sordera en las funciones sensoriales y motoras ................106 UNIDAD DIDÁCTICA 8.- El alumnado con discapacidad auditiva (II) .....................123 1. Desarrollo cognitivo del niño con sordera prelocutiva......................................128 2. Desarrollo evolutivo del niño con discapacidad auditiva..................................133 3. Los procesos de codificación.............................................................................137 4. Repercusiones del retraso en comunicación......................................................139 5. Desarrollo socioafectivo ....................................................................................142 V.- REFERENCIAS DE INFORMACIÓN DEL MÓDULO .......................................165 BIBLIOGRAFÍA ...............................................................................................165 FIGURAS ..........................................................................................................169 ABREVIATURAS ............................................................................................170 VI.- ANEXOS ...............................................................................................................171 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 7 II- OBJETIVOS GENERALES DEL MÓDULO Como especialistas en Audición y Lenguaje es preciso conocer las patologías que provocan dichos trastornos, por tanto este es el objetivo general del Módulo 4, “Patología de la Audición y Lenguaje.” A lo largo de la exposición de las diferentes patologías de la Audición y el Lenguaje concretaremos el objetivo general expresado anteriormente en objetivos específicos que determinen el conocimiento de los trastornos del habla, el lenguaje y la comunicación. Estos objetivos específicos son los siguientes: • Discriminar entre las características lingüísticas específicas del lenguaje en la Discapacidad Intelectual y los Trastornos Generalizados del Desarrollo. • Conocer y adquirir conocimientos sobre las características específicas del lenguaje en la Discapacidad Motora. • Conocer y analizar las consecuencias de la pérdida de audición sobre el desarrollo lingüístico, cognitivo, de aprendizaje y afectivo. 8 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” III.- INTRODUCCIÓN AL MÓDULO. 1.- Tema del módulo Durante la lectura y análisis del módulo sobre “Patología de la Audición y Lenguaje” se profundizará en las causas que inciden en las características lingüísticas de los niños con problemas de Audición y Lenguaje. El conocimiento de la patología es un paso previo al conocimiento de la evaluación e intervención de los problemas de Audición y Lenguaje, ya que ofrece al profesional las bases fundamentales para encuadrar la conducta lingüística de los niños afectados por problemas de Audición y Lenguaje. 2.- Propósito de la introducción Con la elaboración del “Módulo 4” se pretende dar respuesta a los problemas educativos derivados de la patología de la Audición y Lenguaje ya que se concretan las características lingüísticas afectadas en cada patología. Es importante conocer la diversidad de patologías y comprender la heterogeneidad de trastornos existentes, la variabilidad de trastornos o alteraciones puede responder a una única causa o a varias causas que actúan de forma conjunta. 3.- Breve descripción del módulo La Unidad Didáctica 5, “Discapacidad Intelectual y Trastornos Generalizados del Desarrollo” es una unidad en donde se valoran las dimensiones de los déficits intelectuales y su influencia en los componentes del lenguaje. La Unidad Didáctica 6, “Discapacidad Motora”, recoge las alteraciones que condicionan las posibilidades lingüísticas de los niños que padecen una discapacidad física. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 9 La Unidad Didáctica 7, “El alumnado con discapacidad auditiva (I)”, presenta los distintos tipos de pérdida auditiva y las implicaciones que ésta puede tener de cara al desarrollo comunicativo y lingüístico del niño, así como su repercusión en las funciones sensoriales y motoras. La Unidad Didáctica 8, “El alumnado con discapacidad auditiva (II)”, profundiza en el desarrollo cognitivo, evolutivo y socioafectivo del niño con discapacidad auditiva. 4.- Competencias a promover mediante el módulo La competencia general este módulo que recoge la patología de la audición y lenguaje, es el estudio de las alteraciones lingüísticas que condicionan el desarrollo de los niños, así pues el conocimiento y el estudio de dichas patologías lingüísticas son básicos para los profesionales de la Audición y Lenguaje, ofreciendo un conocimiento detallado y específico para el desarrollo de las funciones educativas de dichos profesionales. Unidad Didáctica 5. “Discapacidad Intelectual y Trastornos Generalizados del Desarrollo”, las competencias que se favorecen en dicha unidad didáctica parten de un análisis comparativo de las características lingüísticas de ambas patologías y las alteraciones lingüísticas derivadas de ellas. Unidad Didáctica 6. “Discapacidad Motora”, con el estudio de la unidad didáctica se capacita al profesional de la Audición y Lenguaje de conocimientos sobre las deficiencias motoras que dificultan el desarrollo del lenguaje en los niños con Discapacidad Motora. Unidad Didáctica 7. “El alumnado con discapacidad auditiva (I)”, partiendo de la gran heterogeneidad que presentan los alumnos con sordera, esta unidad ofrece al profesional una información detallada de las consecuencias que tienen los distintos tipos de pérdidas auditivas sobre el desarrollo general de los niños, con objeto de diseñar modelos de intervención específicos adaptados a las necesidades concretas de cada caso. 10 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Unidad Didáctica 8. “El alumnado con discapacidad auditiva (II)”, permite entender por qué la sordera no constituye solamente un problema de comunicación, sino de lenguaje, ya que el déficit en el acceso a la estimulación auditiva afecta al desarrollo del lenguaje oral (hablado y escrito) y a otras habilidades cognitivas que derivan de aquélla. 5.-Breve presentación de los contenidos del módulo. Unidad Didáctica 5. “Discapacidad Intelectual y Trastornos Generalizados del Desarrollo”. Los contenidos trabajados en la “Unidad Didáctica 5” hacen referencia a las dimensiones con alteración de ambas patologías, la etiología, las características de desarrollo psíquico, físico, social, y características lingüísticas con alteración. Unidad didáctica 6. “Discapacidad Motora”. En la “Unidad Didáctica 6” se trabajan contenidos relacionados con la definición y clasificación de la deficiencia motora, la definición y clasificación de la Parálisis Cerebral y el desarrollo cognitivo, social emocional y lingüístico del niño con Parálisis Cerebral. Unidad didáctica 7. “El alumnado con discapacidad auditiva (I)”. La Unidad Didáctica 7 se centra en los contenidos que explican la heterogeneidad que caracteriza al alumnado con discapacidad auditiva y profundiza en los contenidos relacionados con el desarrollo del lenguaje oral en el niño que presenta una pérdida auditiva profunda. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 11 Unidad didáctica 8. “El alumnado con discapacidad auditiva (II)” Los conceptos que se abordan en la Unidad Didáctica 8 se centran en los procesos cognitivos y psicolingüísticos implicados en las dificultades de aprendizaje de los alumnos con sordera y en cómo afecta la sordera al proceso de socialización y al desarrollo de la madurez emocional. 6.- Metodología para el éxito en el módulo El estudio en la modalidad de enseñanza a distancia requiere de un trabajo personal, para ello se deben planificar las horas de estudio, realizando siempre un trabajo continuo y diario, de otro modo si se intenta realizar el aprendizaje en un período corto de tiempo se obtendrían peores resultados, además de que el tiempo empleado para el estudio resulta insuficiente. Las fases de estudio recomendables para las Unidades Didácticas son las siguientes: 1. Lectura rápida de cada Unidad Didáctica. 2. Lectura en profundidad de cada Unidad Didáctica subrayando las ideas más importantes. 3. Resumen o esquema de cada Unidad Didáctica. 4. Realización de las actividades. 5. Repaso de las unidades. Las dudas que surjan del estudio de las Unidades Didácticas pueden ser resueltas por medio de las consultas al tutor del curso o consultando la bibliografía de referencia. Dado el gran volumen de definiciones que se contienen en las Unidades Didácticas es conveniente realizar una definición personal de cada patología incluyendo las características de dichas patologías, para ello se contará con la información propuesta en cada Unidad y con la bibliografía de referencia. 12 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” “El Diccionario de Audición y Lenguaje. Una Revisión Terminológica” y el “Diccionario Enciclopédico de Educación Especial”, son dos libros de consulta importantes para concretar las definiciones relativas a las patologías lingüísticas, Discapacidades y Trastornos del Desarrollo que se enumeran en las Unidades Didácticas del Módulo 4. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” UNIDADES DIDACTICAS 13 14 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 15 UNIDAD DIDÁCTICA 5 DISCAPACIDAD INTELECTUAL Y TRASTONOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO Adelaida Maroto Benito 16 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” ÍNDICE DE LA UNIDAD 5 RESUMEN DE LA UNIDAD 5......................................................................................18 DESARROLLO DE LA UNIDAD 5 ..............................................................................19 1.- Definición de Discapacidad Intelectual...............................................................19 1.1.-Dimensiones de la DI ....................................................................................19 1.2.-Clasificación de la DI....................................................................................20 1.3.-Etiología de la DI ..........................................................................................21 2.- Áreas de desarrollo en los niños con DI ..............................................................23 2.1.-Desarrollo psicológico, físico y social ..........................................................23 2.2.-Desarrollo comunicativo-lingüístico .............................................................24 3.- Trastornos Generalizados del Desarrollo ............................................................26 4.- Dimensiones alteradas en los Trastornos Generalizados del Desarrollo. El espectro autista ....................................................................................................27 4.1.-Dimensiones alteradas en el espectro autista. Área de Lenguaje y Comunicación......................................................................................................29 5.- Etiología del espectro autista...............................................................................32 6.- Rasgos diferenciales que presentan los niños con espectro autista .....................33 7.- Características del lenguaje en el espectro autista...............................................35 7.1.-Desarrollo del lenguaje y espectro autista.....................................................35 7.2.-Componentes del lenguaje ............................................................................36 7.3.- Manifestaciones lingüísticas repetitivas. Ecolalias .....................................38 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 17 AUTO-EVALUACIÓN DE LA UNIDAD 5 ..................................................................40 CLAVE DE AUTO-EVALUACIÓN DE LA UNIDAD 5 .............................................44 ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 5.......................................................45 REFERENCIAS PARA AMPLIAR CONTENIDOS DE LA UNIDAD 5.....................46 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 5.........................................................47 18 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” RESUMEN DE LA UNIDAD 5 PROBLEMAS DE LENGUAJE DISCAPACIDAD Trastornos del habla. Las estructuras sintácticas están más afectadas que las morfológicas. Capacidades intelectuales. Conducta adaptativa. Participación, interacción y roles sociales. Salud física, mental y etiología. Creatividad lingüística limitada. Vocabulario reducido. El desarrollo lingüístico está condicionado por las interacciones entre iguales y la comunicación con los adultos. Contexto ambiental y cultural. Las funciones comunicativas están alteradas. Área social. Área de lenguaje y comunicación. Área de flexibilidad mental y comportamental. Área de ficción e imaginación. INTELECTUAL TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO DIMENSIONES CON ALTERACIÓN Incapacidad para interpretar intenciones y estados mentales. Alteraciones prosódicas Vocabulario concreto. Dificultades para entender el contexto lingüístico. Ecolalia. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 19 DESARROLLO DE LA UNIDAD 5 1. Definición de Discapacidad Intelectual. La Asociación Americana de Retraso Mental (AAMR), 2002, difunde la definición de discapacidad intelectual (DI), siendo esta una discapacidad caracterizada por limitaciones significativas tanto en el funcionamiento intelectual como en la conducta adaptativa, expresada en habilidades adaptativas conceptuales, sociales y prácticas. Esta discapacidad se origina con anterioridad a los 18 años. 1.1. Dimensiones de la DI. La DI no se considera un rasgo absoluto de la persona sino que es un conjunto de capacidades intelectuales y habilidades adaptativas limitadas. En el modelo multidimensional que inspira la definición de DI se distinguen cinco dimensiones que abarcan diferentes aspectos de la persona y del contexto con una visión de mejora de funcionamiento intelectual (tabla 1). DIMENSIONES DE LA DI . Capacidades intelectuales. FACTORES QUE INCIDEN EN LA DI. Inteligencia expresada como capacidad general. Existe DI si el CI (Cociente Intelectual) es inferior a dos desviaciones típicas por debajo de la media. Conducta adaptativa. Son las habilidades conceptuales, sociales y prácticas aprendidas por las personas para funcionar en su vida. 20 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Participación, interacción y roles sociales. Salud física, mental y etiología. Contexto ambiental y cultural. Las interacciones sociales y roles desempeñados por la persona en su contexto físico y social en las actividades diarias. La salud de las personas depende de cuatro factores: Biomédico, social, comportamental y educativo Lugares donde se desenvuelve la persona: Contexto familiar, vecindario y contexto cultural. Tabla 1. Dimensiones de la DI. 1.2. Clasificación de la DI. Son varias las clasificaciones de DI, las más importantes son: El modelo de la AAMR, el modelo de la Asociación Americana de Psiquiatría y el modelo CIE-10. INTERMITENTE Apoyo caracterizado por su naturaleza episódica, es un apoyo de corta duración. Pueden ser de elevada o baja intensidad. LIMITADO El apoyo se caracteriza por su persistencia temporal, no es intermitente. EXTENSO El apoyo se caracteriza por que es regular y sin limitación temporal. GENERALIZADO El apoyo se caracteriza por que es estable y de elevada intensidad proporcionándose en distintos entornos Tabla 2. Intensidad de los apoyos. González-Pérez, J., 2003: 38. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 21 La AAMR clasifica la DI en función de los niveles de la intensidad de los apoyos prestados a niños con DI, estos se dividen en cuatro grados: Intermitente, Limitado, Extenso y Generalizado, tabla 2. La síntesis de está definición es la afirmación de que la aplicación de los apoyos mejora las capacidades funcionales de las personas con DI. Clasificación de la Asociación Americana de Psiquiatría, DSM-IV-TD (APA, 2002) y la CIE-10 (OMS, 1992), en ambas clasificaciones el grado de discapacidad se mide en función del CI, tabla 3. CIE-10 (OMS, 1992) NIVELES CI DSM-IV-TR (APA, 2002) E.M. (Edad Mental) Adulta. CI Entre 50-55 y aproximadamente 70. Leve 50-69 9-12 años Moderada 35-49 6-9 años Entre 35-40 y 50-55 Grave 20-34 3-6 años Entre 20-25 y 35-40 <20 <3 años <20 ó 25 Profunda Tabla 3. Niveles de gravedad de la DI según la OMS y la APA, González-Pérez, J., 2003: 39. 1.3. Etiología de la DI. Los principales síndromes genéticos conduncentes a RM están incluidos en el anexo, donde se hace referencia a dichos síndromes así como a las alteraciones del lenguaje que presentan. 22 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” MOMENTO BIOMÉDICOS Trastorno cromosómico. Trastornos asociados a un único gen. Síndromes. Trastornos metabólicos. Disgénesis cerebrales. Enfermedades maternas. Edad Parental. PRENATAL MOMENTO PERINATAL SOCIALES Pobreza. Malnutrición maternal. Violencia doméstica. Falta de acceso a cuidados prenatales. BIOMÉDICOS Prematuridad. Lesiones en el momento del nacimiento. Trastornos neonatales. POSTNATAL Traumatismo craneoencefálico. Malnutrición. Meningoencefalitis. Trastornos epilépticos. Trastornos degenerativos CONDUCTUALES Consumo de drogas por parte de los padres. Consumo de alcohol por parte de los padres. Consumo de tabaco por parte de los padres. Inmadurez parental. EDUCATIVOS Discapacidad cognitiva, sin apoyos, por parte de los padres. Falta de apoyos para la paternidad. SOCIALES Falta de cuidados en el momento del nacimiento. CONDUCTUALES EDUCATIVOS Rechazo por Falta de parte de los informes padres a cuidar médicos al hijo. sobre Abandono del servicios de hijo, por parte de intervención los padres. tras el alta médica. Deficiencias de Maltrato y Deficiencias cuidados. abandono parentales. Falta de adecuada infantil. Diagnóstico estimulación. Violencia tardío. Pobreza familiar. doméstica. Inadecuados Enfermedad crónica Medidas de servicios de en la familia. seguridad intervención Institucionalización. inadecuadas. temprana. Deprivación Inadecuados social. servicios Conductas educativos problemáticas especiales. del niño. Inadecuado apoyo familiar. Tabla 4. Factores de riesgo de DI por categoría y por tiempo de ocurrencia en la vida del individuo con DI, AAMR, 2004: 160. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 23 2. Áreas de Desarrollo en los niños con DI. 2.1. Desarrollo psicológico, físico y social. Las características generales que pueden presentar los niños y niñas con discapacidad intelectual son las siguientes, Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 449-450; Serón, J. M. y Aguilar, M., 1992: 224-225: • Dificultades de percepción, dificultades para interpretar las experiencias, perciben las cosas pero estas carecen de sentido para ellos. El desarrollo psicomotor está afectado en las conductas motrices de base, en las sensomotrices y en las habilidades perceptivo-motrices. • Déficits asociados sensoriales como la discapacidad auditiva y visual. • Déficits en sus capacidades metacognitivas que les dificulta el aprendizaje escolar. • Perseverancia y comportamientos rígidos. • Dificultades de atención, son niños lentos en el aprendizaje e inseguros en los nuevos aprendizajes conseguidos. • Conductas impulsivas, pueden tener conductas violentas al sentirse contrariados en sus juegos y costumbres. • Dificultades para la comunicación verbal, las dificultades se manifiestan en todas o algunas dimensiones del lenguaje: Forma, contenido y uso. • Trastornos en el habla, malformaciones de falta de higiene del aparato bucofonatorio, la voz es monótona y con escasas inflexiones, en ocasiones baja y sin ritmo, en otras estridente. • Problemas emocionales, los niños pueden tener problemas emocionales debido al trato que reciban de los demás. El autoconcepto es negativo. • Inadaptación social, las experiencias de fracaso y escasas relaciones sociales les convierten en personas introvertidas y frustradas. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 24 2.2. Desarrollo Comunicativo-Lingüístico. 2.2.1. Características del lenguaje en la etapa prelocutiva. En la etapa prelocutiva los niños discapacitados presentan las siguientes dificultades, Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 435, Serón, J. M. y Aguilar, M., 1992: 234: • Dificultades a la hora de tomar una referencia conjunta. • La manifestación de un balbuceo limitado. • Deficiente control de la respiración y de los órganos de la fonación. • Pobre motilidad bucofacial. • Dificultades para establecer rutinas con los padres. • En los primeros meses de vida se observa menor iniciativa comunicativa con la madre y los períodos de alternancia en la comunicación están peor estructurados. • Las madres durante la etapa prelocutiva ejercen un control de la conversación, coartando las iniciativas conversacionales. • Dificultades para captar la secuenciación de los sonidos que forman el discurso hablado. • Dificultades para anticiparse lúdicamente en los juegos y del despertar de una intencionalidad. • Llantos más breves y con emisiones vocálicas más pobres. 2.2.2. Características del lenguaje en la etapa locutiva. Componentes del lenguaje. a) Componente fonológico • Desarrollo fonológico similar al de los niños y niñas “normales”. • En los niños retrasados profundos y severos el desarrollo presenta una dificultad específica en la articulación de determinados fonemas y grupos silábicos. • La discriminación auditiva es mala. • Trastornos del habla: dislalia, disfemia, farfulleo y taquilalia. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” • 25 Pueden darse trastornos de la voz. b) Componente morfosintáctico • Alteraciones en la adquisición como en el uso de los morfemas gramaticales: concordancias, género, número, flexiones verbales, etc. • Elaboración de la frase dificultosa, con más lentitud y fallos en los aspectos verbales. • Las construcciones sintácticas son simples y cortas. • Errores en las construcciones gramaticales, la estructura sintáctica está más afectada que la morfológica. • La creatividad lingüística esta limitada. • Las conjugaciones verbales se adquieren lentamente. • Construcciones ecolálicas. c) Componente léxico-semántico • Vocabulario reducido. • Desarrollo léxico más lento. • Frecuencia de uso restringida. • Vocabulario automático y limitado. • En ocasiones verborrea. • Evocación de palabras por analogía de imagen o sonido y no por un razonamiento lógico. d) Componente pragmático • Conceden poca importancia a las intencionalidades lingüísticas de su entorno. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 26 • Las interacciones entre iguales y la comunicación con profesores condicionan el desarrollo lingüístico de los niños discapacitados intelectuales. • La lentitud en el desarrollo comunicativo-lingüístico puede ser ocasionada debido al código lingüístico de los interlocutores, ejemplo: Emplear un lenguaje inferior al correspondiente a la edad del niño. • El lenguaje comprensivo se desarrolla antes que el expresivo, aunque ambos tipos son inferiores al desarrollo del lenguaje normal. • Las iniciativas conversacionales son limitadas en mayor o menor grado. Una valoración general de los trastornos comunicativo-lingüísticos es que entre el 60% y el 80% de los niños con discapacidad intelectual presentan algún trastorno del lenguaje como por ejemplo, González-Pérez, J., 2003: 62: • El lenguaje aparece de forma más tardía y en los casos extremos no aparece. • El lenguaje de los niños con DI es más concreto que en los niños normales. • El lenguaje expresivo está más afectado que el lenguaje receptivo. • La organización sintáctica es un área con mucha afectación, los niños con DI usan pocos elementos de construcción de frases. • Dificultades en establecer las relaciones entre los elementos de la oración. • Dificultades para asimilar las reglas gramaticales más complicadas. • Expresión verbal poco fluida, sin ritmo y con una tonalidad inadecuada a consecuencia de problemas motores glosofaríngeos y descoordinación muscular bucal. • A mayor grado de DI mayor número de problemas, ejemplo: Problemas de articulación, comprensión, etc. 3. Trastornos Generalizados del Desarrollo. Los trastornos Generalizados del Desarrollo (TGD) son déficits graves que se manifiestan desde la infancia en las distintas áreas de desarrollo psicológico: habilidades cognitivas, sociales y de lenguaje. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 27 Categorías de trastornos generalizados del desarrollo: Autismo, Síndrome de Asperger, Síndrome de Rett, Trastorno Desintegrativo de la Infancia y Trastornos Profundos del Desarrollo no Especificados, DSM-IV-TR, 2002: 79. 4. Dimensiones alteradas en los Trastornos Generalizados del Desarrollo. El espectro autista El concepto de espectro autista se relaciona con un continuo de rasgos de diferente intensidad en cuanto al grado de las necesidades educativas de las personas con autismo, provocado por los déficits en la interacción social y sobre el que giran las demás dimensiones que lo constituyen, Ojea, M., 2004: 21. Rivière en 1997 crea el “Inventario de Espectro Autista” basándose en las cuatro áreas con alteración de Lorna Wing (1988): Trastorno de las capacidades de reconocimiento social, capacidades de comunicación social, destrezas de imaginación y comprensión social y patrones repetitivos de actividad. En base a las áreas de alteración anteriores, Rivière elabora una lista de doce dimensiones del desarrollo que siempre están alteradas en los trastornos de espectro autista, Alcantud, F., 2003: 56, tabla 5. El espectro autista se engloba en un “continuo” o conjunto de rasgos más que en una categoría que defina un modo de “ser”, las personas con autismo presentan alteraciones, en mayor o menor grado, en una serie de aspectos o “dimensiones”, cuya afectación se produce siempre en los casos de trastorno profundo de desarrollo lo que induce a la existencia de un orden, que subyace a la gran diversidad de cuadros. La naturaleza y expresión de las alteraciones con espectro autista que las personas presentan en las dimensiones del desarrollo alteradas dependen de seis factores, Rivière, A. y Martos, J., 1998: 65: • La asociación o no del autismo con retraso mental más o menos severo (o, lo que es lo mismo, del nivel intelectual o cognitivo). • La gravedad del trastorno que presentan. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 28 • La edad –el momento evolutivo- de la persona autista. • El sexo, el trastorno autista afecta con menos frecuencia pero con mayor grado de alteración a mujeres que a hombres. • La adecuación y eficiencia de los tratamientos utilizados y de las experiencias de aprendizaje. • El compromiso y apoyo de la familia. DIMENSIONES ALTERADAS EN LOS CUADROS DEL ESPECTROAUTISTA (RIVIERE, 1997) Área social. 1. Trastorno de la relación social. Ejemplo: No existe una relación con iguales. 2. Trastorno de la referencia conjunta (acción, atención y preocupación conjunta). 3. Trastorno intersubjetivo y mentalista. Ejemplo: Falta de interés por las personas. Área de lenguaje y comunicación. 4. Trastorno de las funciones comunicativas. Ejemplo: Ausencia de comunicación. 5. Trastorno del lenguaje expresivo. Ejemplo: Ecolalias. 6. Trastorno del lenguaje receptivo. Ejemplo: Comprensión literal y poco flexible. Área de flexibilidad mental y comportamental. 7. Trastorno de anticipación. Ejemplo: Adherencia a estímulos que se repiten de forma idéntica. 8. Trastorno de flexibilidad. Ejemplo: Resistencia a cambios. 9. Trastorno del sentido de la actividad propia. Ejemplo: Realización de conductas sin meta. Área de ficción e imaginación. 10. Trastorno de la ficción. Ejemplo: Ausencia de juego funcional o simbólico. 11. Trastorno de la imitación. Ejemplo: Imitaciones motoras simples, evocadas y no espontáneas. 12. Trastorno de la suspensión. Ejemplo: No comprensión de metáforas. Tabla 5. Dimensiones alteradas en los trastornos de espectro autista.Inventario de Espectro Autista (I.D.E.A.), (Rivière, A. y Martos, J., 1998: 145). Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 29 4.1. Dimensiones alteradas en el espectro autista. Área de Lenguaje y Comunicación. Dada la naturaleza de las funciones de los profesionales de la audición y el lenguaje, a continuación se desarrollan con detalle las dimensiones alteradas en el espectro autista relacionadas con el área del lenguaje y comunicación. 4.1.1. Trastornos cualitativos de las funciones comunicativas. Los cuatro niveles de la dimensión del trastorno cualitativo de las funciones comunicativas, se clasifican de mayor grado de afectación a menor grado de afectación y son los siguientes, Rivière, A. y Martos, J., 1998: 86: 1. Ausencia de comunicación, entendida como “cualquier clase de relación intencionada con alguien, acerca de algo, que se realiza mediante el empleo de significantes”. 2. La persona realiza actividades de “pedir”, mediante “conductas de uso instrumental de personas”, pero sin signos. Es decir, “pide” llevando de la mano hasta el objeto deseado, pero no puede hacer gestos o decir palabras para expresar sus deseos. De este modo, tiene conductas con dos de las propiedades de la comunicación (son “intencionadas” e “intencionales”), pero sin la tercera (no son “significantes”). 3. Se realizan signos para pedir: pueden ser palabras, símbolos inactivos, gestos “suspendidos”, símbolos aprendidos en programas de comunicación, etc. Sin embargo, sólo hay comunicación para cambiar el mundo físico. Por tanto, sigue habiendo ausencia de comunicación con función ostensiva o declarativa. 4. Empleo de conductas comunicativas de declarar, comentar, etc., que no sólo buscan cambiar el mundo físico. Sin embargo, suele haber escasez de declaraciones capaces de “calificar subjetivamente la experiencia” (es decir, referidas al propio mundo interno) y la comunicación tiende a ser poco recíproca y poco empática. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 30 4.1.2. Trastornos cualitativos del lenguaje expresivo. Los cuatro niveles de trastornos en el lenguaje expresivo son, Rivière, A. y Martos, J., 1998: 89: 1. Ausencia total del lenguaje expresivo. El mutismo puede ser total o “funcional”. Este último se define por la presencia de verbalizaciones que no son propiamente lingüísticas (pueden ser, por ejemplo, emisiones con función “musical”). Es decir, no implican análisis significativo ni tienen la función de comunicar. 2. El lenguaje es predominantemente ecolálico o compuesto por palabras sueltas. Aparecen ecolalias y palabras funcionales. No hay propiamente “creación formal” de sintagmas o de oraciones. No hay discurso ni conversación. 3. Lenguaje oracional. Capacidad de producir oraciones que ya no son predominantemente ecolálicas, y que implican algún grado de conocimiento implícito de reglas lingüísticas (una cierta competencia formal). Sin embargo, los sintagmas y las oraciones no llegan a configurar discurso ni se organizan en actividades conversacionales. La interacción lingüística produce la impresión de “juego frontón”, que carece del espontáneo dinamismo de las verdaderas conversaciones. Puede haber muchas emisiones irrelevantes o inapropiadas. 4. Lenguaje discursivo. Es posible la conversación, aunque tienda a ser lacónica. Las personas en este nivel pueden ser conscientes de su dificultad para “encontrar temas de conversación” y para transmitir con agilidad información significativa en las interacciones lingüísticas; intercambian con dificultad roles conversacionales, comienzan y terminan las conversaciones de forma abrupta, pueden decir cosas poco relevantes o poco apropiadas socialmente. Se adaptan con dificultad a las necesidades comunicativas de sus interlocutores. Frecuentemente su lenguaje está prosódicamente muy alterado. Parece “pedante”, rebuscado y poco natural, o abrupto y poco sutil. Hay dificultades para regular los procesos de selección temática y cambio temático en la conversación y en el discurso. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 31 4.1.3. Trastornos cualitativos del lenguaje receptivo. Los cuatro niveles de trastornos cualitativos del lenguaje receptivo son los siguientes, Rivière, A. y Martos, J., 1998: 94: 1. “Sordera central”. El niño o adulto en este nivel ignora por completo el lenguaje, con independencia de que le sea específicamente dirigido a él. No responde a órdenes, llamadas o indicaciones lingüísticas de ninguna clase. Con frecuencia provoca sospechas de si no será sordo. 2. Asociación de enunciados verbales con conductas propias; es decir, la persona con espectro autista en este nivel “comprende órdenes sencillas”. Sin embargo, su comprensión consiste esencialmente en un proceso de asociación de sonidos y contingencias ambientales o comportamientos. No implica ni la asimilación de los enunciados a un código, ni su interpretación e incorporación a un sistema semántico-conceptual, ni su definición intencional en términos pragmáticos. 3. Comprensión de enunciados. En el nivel tercero hay una actividad mental de naturaleza psicolingüística, que permite el análisis estructural de los enunciados, al menos parcial. La comprensión suele ser extremadamente literal y muy poco flexible. Se incorporan a ella con gran dificultad las claves pragmáticas. Hay tendencia a atender a las interacciones verbales sólo cuando se dirigen a la persona de forma muy específica y “directiva”. 4. El nivel más alto se define por la capacidad de comprender planos conversacionales y discursivos del lenguaje. Sin embargo, hay alteraciones sutiles en procesos de diferenciación del significado intencional del literal, en especial cuando uno y otro no coinciden. También en los procesos de doble semiosis (comprensión del lenguaje figurado) y modulación delicada de la comprensión por variables interactivas y de contexto. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 32 5. Etiología del espectro autista. Las investigaciones sobre el origen del autismo no son concluyentes es posible que el autismo se deba a causas orgánicas, en la tabla 6 se muestran algunas de esas causas. FACTORES GENÉTICOS. - - FACTORES PRENATALES. Transmisión recesiva autosómica o ligada al sexo. Lo que se transmite hereditariamente es una anomalía genética, no una organización patológica completamente determinada. FACTORES PERINATALES. - Rubéola. - Fórceps - Alimentación (falta de vitaminas). - Anoxia. - - Inducción. Drogas. - - Encefalitis. Traumatismos. - Meningitis. - Etc. - Otras causas. Tabla 6. Factores orgánicos que ocasionan el autismo Gallardo, J.R. y Gallardo, J.L., 1993: 474. Las investigaciones actuales acerca de las causas del TGD son diversas, entre ellas están: La teoría del déficit afectivo-social, la Teoría de la Mente y el déficit de las funciones ejecutivas, Puyuelo, M. y Rondal, J.A., 2003: 370: • Teoría del déficit afectivo-social. Esta teoría explica que los trastornos de espectro autista son causados por un déficit en los mecanismos que permiten el establecimiento de las relaciones socioafectivas con los otros. • Teoría de la mente. En la Teoría de la Mente se argumenta que hay una capacidad de atribuir estados mentales a sí mismos y a los demás en los humanos, esta capacidad está dañada en las personas con trastornos de espectro autista. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” • 33 Déficit de las funciones ejecutivas. Las funciones ejecutivas están relacionadas con la actividad mental de los lóbulos frontales y prefrontales que permiten resolver problemas adecuadamente. 6. Rasgos diferenciales que presentan los niños con espectro autista. 1. PROBLEMAS QUE COMUNICACIÓN AFECTAN AL LENGUAJE Y A LA Lenguaje hablado. • Problemas de comprensión del lenguaje. • Anomalías en el uso del lenguaje: o Ausencia total del lenguaje (mutismo). o Ecolalia inmediata. o Ecolalia retardada. o Uso repetitivo, estereotipado y rígido de palabras y frases. o Confusión en el uso de pronombres. o Inmadurez en la estructura gramatical del lenguaje espontáneo (no imitativo). o Anomalías similares a las que se encuentran en los trastornos del desarrollo de la comprensión del lenguaje y en el lenguaje espontáneo. • Escaso control del tono, volumen y entonación de la voz. • Problemas de pronunciación. Lenguaje no hablado y comunicación no verbal. Escasa comprensión de la información transmitida por gestos, mímica, expresión facial, posturas del cuerpo, entonación vocal, etc. Carencia de uso de gestos, mímica, expresión facial, posturas del cuerpo y entonación vocal para transmitir la información. 34 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 2. REACCIONES ANORMALES A EXPERIENCIAS SENSORIALES (INDIFERENCIA, ANGUSTIA, FASCINACIÓN). 1. 2. 3. 4. 5. Reacciones anormales a los sonidos. Reacciones anormales a los estímulos visuales. Reacciones anormales al dolor y al frío. Reacciones anormales al hecho de ser tocado. Reacciones “paradójicas” a las sensaciones. 3. ANOMALÍAS EN LA INSPECCIÓN VISUAL . 1. Uso de campos visuales periféricos en vez de centrales. 2. Mirar a las personas y las cosas con rápidas ojeadas en vez de hacerlo de forma continuada. 4. PROBLEMAS DE IMITACIÓN MOTORA. 1. Dificultad para imitar movimientos. 2. Confundir izquierda-derecha, arriba-abajo y delante-detrás. 6. PROBLEMAS DE CONTROL MOTOR. 1. Saltar, agitar brazos y piernas, balancearse y hacer muecas. 2. Modo especial de caminar sobre la punta de los pies, con un movimiento como si llevara muelles bajo los pies y sin mover adecuadamente los brazos. 3. Adopción de una postura extraña, al estar de pie, con la cabeza inclinada, los brazos doblados a la altura de los codos y las manos como colgando de las muñecas. 4. Posible torpeza en los movimientos espontáneos amplios o en los movimientos delicados que requieren destreza, o en ambos, aunque algunos niños pueden ser gráciles y ligeros. 7. ANOMALÍAS DE LA FUNCIÓN AUTONÓMICA, VESTIBULAR Y DESARROLLO FÍSICO. CONTROL 1. Pautas erráticas en el sueño y resistencia a los efectos de sedantes e hipnóticos. 2. Regímenes erráticos de comida y bebida, incluyendo un consumo de grandes cantidades de líquidos. 3. Ausencia de mareo después de dar vueltas sobre sí mismo. 4. Inmadurez en el aspecto general e inusitada simetría de facciones. Tabla 7. Esquema para la descripción clínica del autismo. Wing, L. y Everard, M.P., 1976: 67-70. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 35 7. Características del lenguaje en el espectro autista. 7.1. Desarrollo del lenguaje y espectro autista. EDAD (MESES) DESARROLLO NORMAL DESARROLLO AUTISTA 2 Gorjeo. Sonidos vocálicos. 6 Conversaciones vocales: con turnos en posiciones frente a frente. Llanto difícil de interpretar. 8 Balbuceo con variaciones de entonación, incluyendo entonación interrogativa. Sílabas repetitivas. Primeros gestos de señalar Balbuceo limitado o raro. No se imitan sonidos, gestos o expresiones. 12 Primeras sílabas. Jerga con entonación de oración. Lenguaje usado sobre todo para comentar. Juego vocal. Uso de gestos y vocalizaciones para obtener atención, mostrar objetos y hacer preguntas. Pueden aparecer las primeras palabras, pero con frecuencia carecen de sentido comunicativo. Llanto intenso, frecuente, que sigue siendo difícil de interpretar. 18 Vocabulario de 3-50 palabras en frases telegráficas. Preguntas simples. Empleo de demostrativos, acompañados de gestos ostensivos. Pueden llamarse por el nombre más que con el “yo”. A veces, hay breve inversión de pronombres. No se sostienen temas. El lenguaje se centra en el aquí y ahora . Si las hay, menos de 15 palabras. A veces, las palabras se pierden. No desarrollan gestos. Limitaciones en gestos de señalar si existen. Vocabulario de más de 1000 palabras. Se dominan la mayoría de los morfemas gramaticales (plurales, pasado, preposiciones). Las limitaciones son infrecuentes a esta edad. El lenguaje se emplea cada vez más para hablar de lo no Muchas ecolalias, pero poco lenguaje creativo. Pobre articulación en la mitad de los hablantes. La mitad o más de los niños con autismo no tienen lenguaje a esta edad. 36 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 36 presente. Hay muchas preguntas con objetivos de mantener interacciones más frecuentes que de obtener información. 48 Se emplean estructuras oracionales complejas. Capaces de sostener temas de conversación y de añadir nueva información. Piden a otros que aclaren lo que intentan decir. Ajustan la cualidad del lenguaje al interlocutor ( por ejemplo, lo hacen más simple al hablar a los niños de dos años) Algunos combinan 2 ó 3 palabras creativamente. La ecolalia persiste. En algunos, se usa de forma comunicativa. Se repiten anuncios de tv, algunos piden verbalmente. 60 Uso más adecuado de estructuras complejas. Generalmente, estructuras gramaticales maduras. Capacidad de juzgar oraciones como gramaticales o no. Se comprenden chistes e ironías y se reconocen ambigüedades. Aumenta la capacidad de ajustar el lenguaje a la perspectiva y el papel de interlocutor. No comprenden ni expresan conceptos abstractos. No pueden conversar. Inversión de pronombres. Ecolalia. Preguntas escasas y repetitivas. Tabla 8. Desarrollo evolutivo del lenguaje y la comunicación en sujetos “normales” vs sujetos con autismo, Ojea, M., 2004: 33-34. A la edad de 18 meses la detección del autismo se hace patente en una serie de indicadores, los indicadores claves para la detección del autismo son: Ausencia de gestos comunicativos de carácter protodeclarativo, falta de miradas de atención conjunta y la carencia de juego de ficción, Rivière, A, y Martos, J., 2000: 24. 7.2. Componentes del lenguaje. El componente del lenguaje más afectado en los niños con espectro autista es el pragmático, Puyuelo, M. y Rondal, J.A., 2003: 378-379. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 37 7.2.1. Componente pragmático. • Falta de espontaneidad, no inician las conversaciones y dificultades en el uso de los turnos conversacionales. • Funciones comunicativas alteradas. • Utilizan los actos comunicativos para satisfacer sus deseos o necesidades físicas, ejemplo: Pedir y protestar. • Escasa o nula respuesta a los intentos comunicativos de los demás. • Mal uso de las normas comunicativas. • Dificultades para entender la información recibida. • No realizan actos comunicativos que impliquen peticiones de información, permiso y deseo de compartir algo con los adultos. • No se observan emisiones o expresiones “autorreguladoras”. • Inversiones pronominales en los pronombres deícticos, cuya referencia varia según sean utilizados por el hablante o el oyente, ejemplo, para referirse así mismo no emplea el “yo”. • Alteraciones prosódicas, la entonación no manifiesta que esté teniendo en cuenta la información proporcionada por la otra persona durante la conversación. • Incapacidad para interpretar las intenciones y estados mentales de los demás con un doble efecto en entender la relevancia de la comunicación con los otros. 7.2.2. Componente semántico. • Lenguaje concreto y limitado en cuanto a significados. • Adquisición semántica centrada en objetos inanimados y estáticos. • El vocabulario sociopersonal y referido a estados mentales y emocionales es escaso. • Pobre adquisición de palabras de tipo relacional, el contexto relacional está directamente conectado con el contexto de referencia, en el que se encuentran los siguientes términos: Espaciales (delante-detrás), temporales (antes-después), de tamaño (grande-pequeño), o inespecíficos (claro-oscuro). Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 38 • Dificultades en el uso de categorías deícticas (conceptos que varían en función de las relaciones interpersonales), ejemplo: Los artículos determinantes (el, la), los pronombres personales (yo, tú), preposiciones (por, para) o parentesco (padre, tío). • Dificultades para usar metáforas y neologismos. • Dificultades para entender el contexto lingüístico para poder comprender el lenguaje. 7.2.3. Componente léxico. • Emplean escasos verbos en su lenguaje, se destaca el empleo de verbos de acción, ejemplo: Comer, andar, jugar, etc. • Dificultades para adquirir y utilizar verbos referidos a estados internos y sus cambios, ejemplo: Pensar, creer, querer, etc. • Dificultades para entender los significados de las palabras aisladas dentro de una frase. 7.3. Manifestaciones lingüísticas repetitivas: Ecolalias. Las ecolalias son un trastorno del lenguaje presente en niños autistas, existen dos tipos: Inmediatas y diferidas, Viloca, L., 2003: 50. 1. La ecolalia inmediata es la repetición de palabras o frases en el mismo momento que son dichas, esta alteración no es típica del autismo. 2. La ecolalia diferida, es una alteración típica del autismo que consiste en la reproducción de palabras o frases fuera de contexto que han oído en otro. Pueden ser de los siguientes tipos: • Ecolalias de anuncios televisivos. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 39 • Repetición de frases de otros que parecen fuera de contexto. • Ecolalias con componente emocional, ejemplo: La cuidadora le dice que algo no se debe hacer y el niño lo repite constantemente. • Ecolalias e inversión pronominal, debido a la dificultad de decir “yo”. • Las formas gramaticales y la sintaxis que utiliza el niño con autismo nos pueden orientar sobre la estructuración de su identidad. 40 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 5 1. La discapacidad intelectual hace referencia a: a) Algunas limitaciones tanto en el funcionamiento intelectual como en la conducta adaptativa. b) Un CI inferior a dos desviaciones típicas por debajo de la media. c) El nivel de intensidad de los apoyos prestados. d) Limitaciones significativas tanto en el funcionamiento intelectual como en la conducta adaptativa, expresadas en habilidades adaptativas conceptuales, sociales y prácticas. 2. Según el modelo multidimensional que inspira la definición de D.I. cuáles son las cinco dimensiones que abarcan diferentes aspectos de la persona y del contexto. a) Capacidades sociales, intelectuales, conciente intelectual, conducta adaptativa e interacciones sociales y roles desempeñados. b) Habilidades conceptuales, sociales, prácticas, familiares y de vecindario. c) Capacidades intelectuales. Conducta adaptativa. Participación, interacción y roles sociales. Salud física, mental y etiología. Contexto ambiental y cultural. d) Habilidades practicas de la vida diaria. Inteligencia como capacidad general. Habilidades conceptuales, sociales, prácticas. Contexto cultural. 3. Algunas de las dificultades del lenguaje de los niños con D.I. en la etapa prelocutiva son: a) Conductas impulsivas y dificultades de atención. b) Dificultades a la hora de tomar una referencia conjunta y manifestación de un balbuceo limitado. c) Dificultades a la hora de tomar una referencia conjunta y dificultades de atención. d) Manifestación de un balbuceo limitado y conductas impulsivas. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 41 4. Algunas características del lenguaje en los niños con D.I. en la etapa locutiva son: a) Trastornos del habla. b) Alteraciones en la adquisición y uso de los morfemas gramaticales. c) Buena discriminación auditiva. d) a) y b). 5. Entre el 60% y el 80% de los niños con discapacidad intelectual presentan algún trastorno del lenguaje como por ejemplo: a) El lenguaje aparece de forma más tardía y en los casos extremos no aparece. b) Se caracteriza por el mutismo electivo. c) La DI no influye en el desarrollo del lenguaje. d) El lenguaje receptivo está más afectado que el lenguaje expresivo. 6. ¿Cuáles son las cuatro áreas con alteración en el autismo según Lorna Wing? a) Capacidades de ficción, juego simbólico, comprensión social y ecolalia. b) Autoconcepto, juego simbólico, capacidades de comunicación y patrones repetitivos de actividad. c) Trastorno de las capacidades de reconocimiento social, capacidades de comunicación social, destrezas de imaginación y comprensión social y patrones repetitivos de actividad. d) Ecolalia diferida, capacidad de reconocimiento social, capacidades de comunicación social y destrezas de imaginación y comprensión social. 42 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 7. La Teoría de las funciones ejecutivas. a) Explica que los trastornos de espectro autista son causados por un déficit en los mecanismos que permiten el establecimiento de las relacionas socioafectivas con los otros. b) Explica que hay una capacidad de atribuir estados mentales a sí mismos y a los demás en los humanos, esta capacidad está dañada en las personas con trastornos de espectro autista. c) Explica que las funciones ejecutivas están relacionadas con la actividad mental de los lóbulos frontales y prefrontales y que permiten resolver problemas adecuadamente. d) Explica que las funciones ejecutivas se relacionan con estados de la mente afectivos. 8. El lenguaje del niño autista entre los dos meses y los cinco años se caracteriza por: a) A los 6 meses, conversaciones vocales con turnos en posiciones frente a frente. b) A los 12 meses pueden aparecer las primeras palabras pero con frecuencia carecen de sentido comunicativo. Llanto intenso frecuente, que sigue siendo difícil de interpretar. c) A los 36 meses vocabulario de 1000 palabras. d) A los 3 años algunos combinan 2 ó 3 palabras creativamente. La ecolalia persiste. En algunos se usa de forma comunicativa. Se repiten anuncios de tv., algunos piden verbalmente. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 43 9. Las características de los componentes del lenguaje en los niños con espectro autista pueden ser: a) Mal uso de las normas comunicativas. b) Alteraciones prosódicas e inversiones pronominales. c) Utilizan correctamente los verbos referidos a estados internos y sus cambios, ejemplo: Pensar, creer, querer, etc. d) a) y b). 10. La ecolalia diferida. a) Es la repetición de palabras o frases en el mismo momento que son dichas. b) Repetición de la sílaba inicial de las palabras. c) Es una alteración típica del autismo que consiste en la reproducción de palabras o frases fuera de contexto que han oído en otro. d) Omisión de la última palabra al repetir frases. 44 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” CLAVE DE AUTO-EVALUACIÓN DE LA UNIDAD 5 1. Opción “d” (apartado 1) 2. Opción “c” (apartado 1.1.) 3. Opción “b” (apartado 2.2.1.) 4. Opción “d” (apartado 2.2.2.) 5. Opción “a” (apartado 2.2.2.) 6. Opción “c” (apartado 4.) 7. Opción “c” (apartado 5.) 8. Opción “b” (apartado 7.1.) 9. Opción “d” (apartado 7.2.1. y 7.2.3.) 10. Opción “c” (apartado 7.3.) Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 45 ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 5 1. ¿Cuáles son las características de la discapacidad intelectual? Describir de forma esquemática las características generales del desarrollo psicológico, físico y social de los niños con Discapacidad Intelectual. 2. ¿Qué son los Trastornos Generalizados del Desarrollo? Describir de forma esquemática las características generales del desarrollo psicológico, físico y social de los niños con Trastornos Generalizados del Desarrollo. 3. Diferencias entre las dimensiones alteradas en la Discapacidad Intelectual y las dimensiones alteradas en los Trastornos Generalizados del Desarrollo. 4. Realizar una tabla con las características de los componentes del lenguaje en la etapa locutiva de los niños con Discapacidad Intelectual. 5. Realizar una tabla con las características de los componentes del lenguaje de los niños con Trastornos Generalizados del Desarrollo. 46 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” BIBLIOGRAFÍA DE AMPLIACIÓN DE LA UNIDAD 5 A.A.R.M. (ASOCIACIÓN AMERICANA DE RETRASO MENTAL). (2004). Retraso Mental: Definición, Clasificación y Sistemas de Apoyo. Madrid. Psicología. Alianza Editorial. GONZÁLEZ-PÉREZ, J. (2003). Discapacidad Intelectual. Concepto, Evaluación e Intervención Psicopedagógica. Madrid. Editorial CCS. PUYUELO SANCLEMENTE, M. Y RONDAL, J.A. (2003). Alteraciones del Lenguaje: Aspectos Evolutivos y Patología en el Niño y el Adulto. Barcelona. Masson. RIVIÈRE, A. Y MARTOS, J. (1998). El tratamiento del Autismo: Nuevas Perspectivas. (Comp). Madrid. Asociación de Padres de Niños Autistas. GALLARDO RUIZ, J.R. Y GALLEGO ORTEGA, J.L. (1993). Manual de Logopedia Escolar. Un Enfoque Práctico. Málaga. Aljibe. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 47 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 5 Autismo: Es un Trastorno generalizado del desarrollo. La definición del autismo ofrecida por Kanner en 1943 sigue estando vigente actualmente con sus tres núcleos de trastornos: trastorno cualitativo de la relación, alteraciones de la comunicación y el lenguaje y falta de flexibilidad mental y comportamental. Rabazo, Mª.J., 2003: 33. Cociente Intelectual: CI. Es un número índice resultado de la división entre la edad medida por diferentes tests y la edad cronológica. Es una cifra indicadora del nivel de inteligencia que posee un individuo en relación con otros sujetos de su misma edad. El CI tiende a permanecer relativamente estable a lo largo del tiempo. Rabazo, Mª.J., 2003: 148. Disgenesia: Cualquier anomalía o defecto en el desarrollo. Sánchez, S., 1988: 674. Meningoencefalitis: Proceso infeccioso-inflamatorio que afecta tanto a las meninges como a las sustancias encefálicas. Sánchez, S., 1988: 1336. Trastorno de Asperger o Síndrome de Asperger: Es un trastorno generalizado del desarrollo que se caracteriza por una incapacidad grave y permanente para la interacción social y la presencia de pautas de conducta, intereses y actividades repetitivas y restringidas. En este trastorno no hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo. Rabazo, Mª.J., 2003: 30. Trastorno de Rett o Síndrome de Rett: Es un trastorno generalizado del desarrollo caracterizado por múltiples déficits específicos tras un período de funcionamiento normal después del nacimiento. El desarrollo prenatal y perinatal es aparentemente normal, el desarrollo psicomotor es normal durante los 5 primeros meses después del nacimiento y la circunferencia craneal es normal al nacer, a partir de este momento se produce una perdida de las habilidades adquiridas tanto sociales como lingüísticas. Rabazo, Mª.J., 2003: 233. 48 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Trastorno Desintegrativo Infantil o Trastorno Desintegrativo de la Infancia: Es un trastorno generalizado del desarrollo, se caracteriza por una marcada regresión en múltiples áreas tras un período de al menos 2 años de desarrollo adecuado. Algunas de las alteraciones en la comunicación son: retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversación, uso esteriotipado y repetitivo del lenguaje, etc. Rabazo, Mª.J., 2003: 68. Verborrea: Deseo morboso e irresistible de hablar. Locuacidad excesiva y anormal. Logorrea. Perelló, J., 1995: 525. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 49 UNIDAD DIDÁCTICA 6 DISCAPACIDAD MOTORA Adelaida Maroto Benito 50 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” ÍNDICE DE LA UNIDAD 6 RESUMEN DE LA UNIDAD 6........................................................................................52 DESARROLLO DE LA UNIDAD 6 ................................................................................53 1.- Concepto de discapacidad y deficiencia motora ....................................................53 2.- Clasificación de la deficiencia motora ...................................................................53 2.1.-Deficiencias motóricas sin afectación cerebral de origen espinal...................55 2.2.- Deficiencias motóricas sin afectación cerebral de origen muscular ..............55 2.3.-Deficiencias motóricas sin afectación cerebral de origen óseo-articular .......56 2.4.-Deficiencias motóricas con afectación cerebral .............................................57 3.- Definición de Parálisis Cerebral............................................................................57 3.1.-Clasificación de la Parálisis Cerebral.............................................................59 3.2.-Desarrollo motor en el niño normal y en el niño con Parálisis Cerebral ........62 3.3.-Trastornos asociados en la Parálisis Cerebral .................................................64 3.4.-Desarrollo cognitivo, social y emocional en el niño con Parálisis Cerebral ...65 3.5.-Alteraciones del lenguaje en la Parálisis Cerebral ..........................................66 AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 6 .....................................................................74 CLAVE DE AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 6.................................................78 ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 6.........................................................79 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 51 REFERENCIAS PARA AMPLIAR CONTENIDOS DE LA UNIDAD 6.......................80 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 6...........................................................81 52 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” RESUMEN DE LA UNIDAD 6 DEFICIENCIAS MOTÓRICAS SIN AFECTACIÓN CEREBRAL Origen Espinal Origen muscular Origen óseo-articular DEFICIENCIAS MOTÓRICAS CON AFECTACIÓN CEREBRAL. Traumatismos Tumores Parálisis Cerebral LENGUAJE EN LA PARALISIS CEREBRAL Mayores problemas en el lenguaje expresivo. - Bases Anatómico y funcionales: - Respiración. - Fonación. - Articulación. - Resonancia. - Prosodia. Desarrollo morfosintáctico. - Pobreza expresiva y uso restringido de la morfosintaxis. Desarrollo semántico y pragmático. - Menor número de interacciones con interlocutores. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 53 DESARROLLO DE LA UNIDAD 6 1. Concepto de discapacidad y deficiencia motora. Los términos discapacidad y deficiencia motora aluden a una misma característica que es la limitación de la función motora, lo que dificulta el normal desenvolvimiento de la persona en su vida cotidiana. La discapacidad motora es toda restricción o ausencia de la capacidad física en la forma o dentro del margen que se considera normal para un ser humano. El término deficiencia motora alude a la limitación o disminución de la capacidad física que dificulta el normal desenvolvimiento de las personas en su vida diaria. 2. Clasificación de la deficiencia motora. Criterios para la clasificación de la deficiencia motora: • El tipo y origen de la lesión. • La localización o zona afectada y su etiología. El origen de la lesión es un criterio por el que se realiza una clasificación en función de si existe afectación cerebral o no. Según su origen pueden ser: Espinal, muscular, óseoarticular y cerebral, Ferrándiz, I., 2003: 409. El grado de afectación cerebral es un factor que condiciona el trastorno físico a continuación se presentan en la tabla 1 las clasificaciones de las deficiencias motoras dependiendo de si existe afectación cerebral o no. 54 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” DEFICIENCIAS MOTÓRICAS SIN AFECTACIÓN CEREBRAL Origen espinal: Origen muscular: Origen óseo-articular: • Poliomielitis. • Distrofía muscular de Duchenne. • • Espina bífida. • Distrofía muscular de Beccker. • Distrofia muscular de Emery-Dreifuss. Malformaciones congénitas: Amputaciones, Agenesias de miembros, Luxación congénita de cadera, etc. • Malformaciones distróficas: Condodistrofía, Osteogénesis imperfecta. • Malformaciones microbianas: Osteomielitis aguda y Tuberculosis óseoarticular. • Reumatismo de la infancia: Reumatismo articular agudo y Reumatismo crónico. • Lesiones osteoarticulares: Desviaciones de columna, enfermedades de cadera, etc. • Lesiones medulares degenerativas: Enfermedad de Werding-Hoffman. Síndrome de WohlfartKugelberg. Esclerosis lateral amiotrófica. Ataxia de Friedreich • Limb girdle (Distrofia de cinturas). Tipo Duchene y en edad adulta. • Distrofia muscular facioescapulohumeral. • Síndrome escapuloperoneal. • Distrofia muscular distal. • Distrofía muscular oculofaringeal. • Distrofia ocular. • Distrofía muscular congénita, etc. DEFICIENCIAS MOTÓRICAS CON AFECTACIÓN CEREBRAL Origen cerebral: Traumatismos, tumores y Parálisis Cerebral Tabla 1. Clasificación de las deficiencias motóricas. Ferrándiz, I., 2003: 410-480. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 55 2.1. Deficiencias motóricas sin afectación cerebral de origen espinal. Poliomielitis o parálisis infantil es una enfermedad infecciosa producida por uno de tres tipos de virus, los cuales tienen una especial afinidad por las astas anteriores de la médula espinal, provocando una inflamación en las neuronas de éstas. Las células nerviosas afectadas se sitúan en las extremidades que intervienen en la respiración y en la deglución. Lesiones medulares degenerativas, en este caso la alteración se produce en la médula espinal, zona situada desde el bulbo raquídeo hasta la primera o segunda vértebra lumbar, es un eslabón vital entre el cerebro y los nervios conectados al resto del organismo. Los tipos de alteraciones que se producen entre otros son: Esclerosis Múltiple, Esclerosis Lateral Amiotrófica y Ataxia de Friedreich. Traumatismos medulares, son lesiones en la médula espinal debidas a agentes mecánicos externos. Dependiendo del lugar de la médula lesionado, el déficit será propioceptivo (posición, y sensibilidad profunda), sensaciones táctiles, sensación de dolor y temperatura, movimientos voluntarios y en el control involuntario de los músculos. Espina bífida, la espina bífida es una anormalidad congénita de la columna vertebral que ocurre como consecuencia de un defecto del cierre normal del canal óseo (vertebral) en la línea media posterior, con el riesgo de daño para la médula espinal y que puede acompañarse de anomalías en las estructuras nerviosas subyacentes. 2.2. Deficiencias motóricas sin afectación cerebral de origen muscular. Tirones, desgarros y distensiones, son estiramientos de las fibras musculares, seguidos de hemorragia e inflamación del músculo afectado. Calambres, son espasmos del músculo por deshidratación. 56 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Polimialgia reumática, es la inflamación de los vasos sanguíneos del músculo. Miositis, inflamación del músculo asociada a muchas enfermedades. Parálisis hipercalcémica, es la lesión producida por un elevado nivel de potasio en sangre. La parálisis hipocalcémica es la lesión producida por un nivel bajo de potasio en sangre. Defectos enzimáticos, son defectos producidos por la carencia heredada de una de las enzimas que controlan el manejo de alimentos y energía en la célula muscular. Distrofia muscular, anomalía heredada en el trabajo de la célula muscular. 2.3. Deficiencias motóricas sin afectación cerebral de origen óseo-articular. Malformaciones congénitas. Son las alteraciones de una parte del cuerpo durante la fase de desarrollo fetal. Estas malformaciones pueden afectar al tamaño y la forma de los miembros (agenesias y disgenesias) y a su funcionamiento (luxación congénita o artrogriposis). Malformaciones microbianas. Son alteraciones de estructuras de partes del cuerpo, en el desarrollo y/o funcionamiento debido a microorganismos (bacterias, rickettsias, hongos o protozoos). Malformaciones distróficas. Son las alteraciones de desarrollo o funcionamiento del tejido óseo-articular debido a anomalías metabólicas o de la nutrición de transmisión hereditaria. Reumatismos de la infancia. Son patologías del tejido conjuntivo, cuyos síntomas son el dolor y la inflamación que ocasionan discapacidad funcional del aparato locomotor en articulaciones, cartílagos, bolsas serosas, sinovial, músculos y tendones. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 57 Lesiones osteoarticulares. Son las lesiones producidas por enfermedades congénitas o golpes que afectan a partes óseas del cuerpo como: Columna vertebral, cadera, rodilla, pie, extremidades superiores, etc. 2.4. Deficiencias motóricas con afectación cerebral. Traumatismos cráneo-encefálicos. Son lesiones producidas cuando un objeto golpea el cráneo o cuando éste es lanzado violentamente contra una superficie dura. Tumores. Es la alteración del tamaño de un órgano por la proliferación de células anormales que crecen en o hacia el interior de la cavidad craneana. Parálisis Cerebral. Es la pérdida temporal o permanente de las funciones motóricas de una o varias partes del cuerpo. Por su incidencia en el contexto educativo a continuación se desarrolla en profundidad. 3. Definición de Parálisis Cerebral. La Parálisis Cerebral (PC) es un trastorno persistente del movimiento y de la postura, causado por una lesión no evolutiva del sistema nervioso central (SNC) durante el período temprano del desarrollo cerebral, limitado en general a los tres primeros años de vida. Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 2000: 1. La plasticidad cerebral en los primeros años de vida puede mejorar las manifestaciones clínicas de la PC. La plasticidad cerebral es la capacidad de reestructuración funcional y estructural del SNC tras una agresión, el cerebro no maduro es capaz de asumir las funciones de las áreas lesionadas. La incidencia de la PC se da en un 2 por 1000 recién nacidos vivos, sin embargo en los últimos años ha aumentado relativamente gracias a la supervivencia de los recién nacidos de muy bajo peso al nacimiento. 58 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” CAUSAS DE LA PARÁLISIS CEREBRAL Factores prenatales • Infecciones intrauterinas (rubéola, toxoplasmosis). • Retraso del crecimiento intrauterino. • Malformaciones cerebrales. • Anomalías genéticas. • Teratógenos. Factores perinatales • • • • • Prematuridad. Hipoxia-isquemia. Infección del SNC. Alteraciones metabólicas. Hemorragia intracraneal. Factores posnatales • • • • • Infecciones (meningitis, encefalitis). Traumatismo craneal. Estado convulsivo. Deshidratación grave. Paro cardiorrespiratorio. Tabla 2. Causas de parálisis cerebral. Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 2. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 59 3.1. Clasificación de la Parálisis Cerebral. La clasificación clínica de PC es la que ofrece una mayor coherencia entre el pronóstico del trastorno y el tratamiento educativo. Los criterios diagnósticos empleados para la clasificación de la PC son: El grado de afectación, sintomatología predominante y la extensión de la afectación. El grado de afectación en los niños con PC se manifiesta en una escala de gravedad que va, desde los casos más graves que impiden la autonomía del niño hasta casos leves en los que el déficit se limita a torpeza motriz. A continuación se desarrolla una clasificación de los tipos de PC en función de la localización de la lesión y el tipo de disartria que ocasiona dicha lesión. 3.1.1. Localización de la lesión en la Neurona Motriz Inferior. Disartria Flácida o Hipotónica. Los síntomas que puede aparecer en este tipo de disartrias son, Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 238: • La alteración del movimiento voluntario, automático y reflejo. • Flacidez y parálisis con disminución de reflejos musculares. • Atrofia de las fibras musculares. • Debilidad o fatiga durante el ejercicio en la musculatura ocular, bulbar, del cuello y de la cintura escapular. • Afectación de la musculatura respiratoria, de la lengua y de los movimientos del paladar. • Disminución del reflejo de náuseas y deglución defectuosa. • Debilidad de las cuerdas vocales, paladar y laringe. • Alteraciones respiratorias y tipo de respiración rápida y superficial. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 60 • Voz ronca, poco intensa, hipernasalidad y articulación consonántica distorsionada. 3.1.2. Localización de la lesión en la Neurona Motriz Superior. Disartria Espástica Es la forma de PC más frecuente en la que se produce una lesión en la vía piramidal. Las manifestaciones son Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 239. • Debilidad y espasticidad en un lado del cuerpo, en los músculos distales de las extremidades, la lengua y los labios. • Resistencia al movimiento pasivo de un grupo muscular. • Disfunción articulatoria. • No hay atrofia de fibras musculares. • Frecuente alteración del control emocional. • Emisión de frases cortas, voz ronca, tono bajo y monótono, lentitud en el habla, en ocasiones interrupciones tonales o de la respiración y la articulación consonántica es poco precisa. • Hipertonía muscular y reflejos exaltados. Las modalidades más frecuentes son: a. Tetraplejía. Trastorno grave extremidades,ocasionando de también PC con retraso afectación mental, en las cuatro microcefalia, crisis epilépticas, trastornos respiratorios y digestivos. Las características apreciables son la disminución de movimientos voluntarios en las cuatro extremidades, espasticidad que origina contracturas tempranas, problemas ortopédicos originados en músculos abductores e isquiotibiales, y alteraciones pélvicas. b. Diaplejía espástica. Los pacientes manifiestan afectación leve de las extremidades superiores y espasticidad en las inferiores. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 61 c. Hemiplejía o parálisis de un lado del cuerpo con mayor afectación de la extremidad superior que la inferior d. Monoplejía o afectación de una sola extremidad. 3.1.3. Localización de la lesión en el Sistema Extrapiramidal. DisartriaHipocinética e Hipercinética. El sistema motor extrapiramidal regula las siguientes funciones, Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 239-240: • Tono muscular en reposo y de los músculos antagónicos cuando hay movimiento. • Regulación de los movimientos automáticos. • Adecuación de la mímica facial y las sincinesias ópticas. Se encuentran dos tipos de disartrias por lesión del sistema extrapiramidal: Hipocinéticas. Hipercinéticas. Las disartrias hipocinéticas cursan con las siguientes características: Movimientos lentos, movimientos repetitivos en los músculos del habla, voz débil, articulación defectuosa y falta de inflexión, frases cortas, falta de flexibilidad y control de los centros faríngeos, monotonía tonal y variabilidad en el ritmo articulatorio. Las disartrias hipercinéticas engloban un conjunto de trastornos que se describen a continuación: • Corea. Enfermedad del sistema nervioso que se caracteriza por movimientos involuntarios e irregulares, lentos y rápidos, de uno a varios músculos, en Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 62 especial de las extremidades superiores y de la región cervical, junto a estos trastornos se manifiesta un tono muscular bajo y trastornos de la coordinación. • Atetosis. La atetosis se produce por un trastorno neurológico que produce movimientos involuntarios y lentos en la articulación. Problemas respiratorios y de fonación, habla distorsionada y tono monótono. • Temblor. El temblor es un movimiento anormal con interrupciones en la emisión de la voz. • Distonía. Las manifestaciones de la Distonía son: La disminución de la altura tonal, las inspiraciones audibles y el temblor de la voz. 3.1.4. Localización de la lesión en el cerebelo. Disartria atáxica. Trastorno que afecta al cerebelo o sus vías de conexión y que puede ocasionar malformaciones, produciéndose una incoordinación de los movimientos, trastornos del equilibrio o hipotonía. Es un trastorno que aparece de forma mixta como un síndrome cerebeloso con espasticidad. 3.1.5. Disartria mixta. Es el grado de afectación que combina varios tipos de disartrias. 3.2. Desarrollo motor en el niño normal y en el niño con PC. El desarrollo motor normal es un proceso que depende de la integridad del Sistema Nervioso Central, si este sistema está alterado entonces es lógico pensar que se manifestarán alteraciones a nivel motor. El desarrollo motor avanza en dirección cefalocaudal y de lo general a lo específico, una evolución que es posible gracias a la desaparición progresiva de los reflejos primarios y al desarrollo del tono muscular. Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 4. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” NIÑO NORMAL . 63 NIÑO CON PARÁLISIS CEREBRAL. Recién nacido. Reflejos primarios presentes, vigorosos. Movimientos independientes. Reflejos primarios débiles o ausentes. Patrones totales de flexión o extensión. 3-4 meses. Control cefálico adquirido. Dificultad para el control cefálico. Dificultad para la alimentación. 4-5 meses. Manos abiertas. Manos juntas en la línea media. Manos cerradas de forma mantenida. Pulgar incluido en la palma de la mano. Sólo utiliza la mano. 6-7 meses. Disolución de los reflejos primarios. Reacciones de apoyo laterales. Movimientos de pataleo. Persisten los reflejos primarios. No presenta reacciones de apoyo. Piernas en extensión. Pataleo sin disociar 8-9 meses. Posición de sentado estable. Repta con movimientos disociados. Posición de sentado inestable. No repta. 10-11 meses. Gatea. Permanece de pie con las piernas separadas. Repta impulsándose con los brazos y las piernas en extensión. Extensión de todo el cuerpo al intentar la bipedestación. 1 año. Tracciona para ponerse en pie. Da pasos cogido de la mano, realiza la pinza fina. No se mantiene de pie con apoyo. Puede persistir la marcha automática. Presión con toda la mano. Tabla 3. Desarrollo motor en el niño normal y en el niño con PC, Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 5. 64 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” El desarrollo motor en el niño con PC sigue una secuencia desordenada con patrones anormales, tabla 3, en el período de lactancia existe una fase de latencia en la que es posible que no se manifieste la PC, los síntomas de alarma son la posición en extensión, los reflejos débiles o ausentes, el temblor y la asimetría de los movimientos. La capacidad para inhibir los movimientos reflejos no progresa en el paralítico cerebral, Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 8. 3.3. Trastornos asociados en la Parálisis Cerebral. Las alteraciones más frecuentes además de los trastornos del movimiento y del tono postural son: Deterioro cognitivo, déficits sensoriales, epilepsia, dificultades para la alimentación y trastornos de la conducta o emocionales, etc. Deficiencia mental. El déficit intelectual es difícil de evaluar en los niños con PC ya que la utilización verbal exige un control motor. Existe una proporción alta de niños que cursan PC y deficiencia intelectual. Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 425. Déficits sensoriales, auditivo y visual. Las deficiencias visuales más frecuentes son defectos de refracción, ambliopía, nistagmus y anomalías del seguimiento visual, defectos visuoperceptivos en pacientes con diaplejía espástica. Déficits perceptivos como el esquema corporal mal integrado, alteraciones en la estructuración espacial, dificultad en la discriminación figura-fondo, alteraciones de lectoescritura, de dibujo, etc. La epilepsia es más frecuente en niños tetrapléjicos y en los hemipléjicos. La epilepsia es una enfermedad crónica del sistema nervioso cuyas características son la pérdida brusca del conocimiento, convulsiones de las extremidades, emisión de orina e incluso heces por relajación de esfínteres y salida de gran cantidad de saliva por la boca, Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 424. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 65 Las dificultades de la alimentación que aparecen son entre otras; succión débil, coordinación inadecuada de la deglución, reflujo gastroesofágico, estreñimiento, etc., puede darse el caso de una malnutrición y un crecimiento inadecuado. Alteraciones de la conducta y emocionales como falta de atención e impulsividad, labilidad emocional, depresión, dependencia y baja autoestima sobre todo en la adolescencia. Alteraciones ortopédicas frecuentes a consecuencia de la fijación mantenida en posiciones anormales y al desequilibrio de la fuerza muscular pudiendo llegar a la luxación de cadera, retracciones musculares, escoliosis, etc. 3.4. Desarrollo cognitivo, social y emocional en el niño con Parálisis Cerebral. 3.4.1. Desarrollo Cognitivo. La evaluación cognitiva del niño con PC es difícil debido a la afectación motora del componente verbal y/o manipulativo. Los períodos de desarrollo se realizan más lentos y con retrasos desde la etapa sensoriomotriz ya que en ésta etapa el niño no logrará manipular y explorar el ambiente como lo haría un niño sin PC, Serón, J.M. y Aguilar, M., 1992: 207. Los niños con afectaciones más graves precisan de una adecuada estimulación temprana, sino el desarrollo cognitivo se quedará en el período pre-operacional. La interacción social y el desarrollo del lenguaje y la comunicación propician el pensamiento abstracto e hipotético-deductivo, el niño con PC puede encontrarse con obstáculos en el desarrollo de la comunicación y lenguaje que no le permitan llegar al estadio de las operaciones formales. 66 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 3.4.2. Desarrollo Social. El desarrollo social es un área en la que el niño con PC va a sufrir una carencia debido al déficit motor que muchas veces le va a impedir hacer lo mismo que harían los niños de su edad. La familia es el primer lugar en el que se manifiesta el déficit social debido a que los padres no están preparados para dar una respuesta adecuada a las dificultades del niño con PC. Es importante que exista un entorno social de aceptación que integre al niño de manera que se facilite la interacción positiva y la adaptación social. El nivel de exigencia debe adaptarse a las capacidades del niño reforzando las expectativas de autoeficacia, del mismo modo se potenciará el autoconcepto positivo en el niño por medio de experiencias adaptadas a sus posibilidades reales, Serón, J.M. y Aguilar, A.: 209. 3.4.3. Desarrollo Emocional. Los deficientes motóricos manifiestan experiencias de frustración que dificultan la motivación y el esfuerzo, es la manifestación del fenómeno de indefensión aprendida de Seligman, Serón, J.M. y Aguilar, A., 1992: 210. Es conveniente evitar las actitudes de sobreprotección ya que el niño debe aprender a adaptarse a sus posibilidades reales para así defenderse ante la depresión. 3.5. Alteraciones del lenguaje en la Parálisis Cerebral. La comunicación en sus primeras etapas es un acto donde intervienen factores intelectuales, afectivos, psicomotrices y sensoperceptivos. Los trastornos más comunes son las alteraciones del habla ya descritas en el apartado 3.1., de esta Unidad Didáctica, concretamente las disartrias. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 67 3.5.1. Lenguaje expresivo. Las alteraciones más importantes en el niño o la niña con PC se producen en el lenguaje expresivo, aunque el lenguaje comprensivo puede estar afectado debido a la falta de experiencias vivenciadas por el niño o la niña con PC. Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 18: Las alteraciones más comunes son: • Alteraciones de la mímica facial. Sintomatología presente en los primeros meses de vida del niño, observándose siempre la misma expresión facial siendo la mímica facial inexpresiva, lenta o con gestos bruscos, asimétricos o fijaciones faciales en una determinada posición. • Alteraciones del tono muscular y de la actividad postural general que dificultan la emisión vocal. • Alteraciones de la emisión vocal, cuyas manifestaciones son intensidad o bloqueos a causa de espasmos o debilidad e incoordinación de los órganos de la respiración y de la voz. • Alteraciones de la fluencia del lenguaje y en la prosodia, lenguaje fragmentado, pausas no adecuadas, alteraciones en la entonación, melodía y ritmo afectados por la insuficiencia respiratoria, espasmos del diafragma o dificultades de coordinación de movimientos. • Hipernasalidad constante o intermitente ocasionada por un insuficiente control del velo del paladar. • Alteraciones de los reflejos orales. Por ejemplo: El reflejo de succión no se presenta en los primeros meses de vida del bebe. • Alteraciones en la articulación, por dificultades en los movimientos del maxilar, labios y lengua. • Alteraciones auditivas. Se manifiestan desde hipoacusias leves a sorderas neurosensoriales. • Déficits cognitivos. Pueden ir desde un ligero retraso a deficiencias mentales graves debido a lesiones en otras zonas cerebrales además de las motrices. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 68 • Problemas conductuales. Estos problemas aparecen debido a las limitaciones sensoriales y psicomotrices de estos niños, la dependencia del adulto, la inseguridad, la carencia de autonomía, los problemas de comunicación, etc. 3.5.2. Bases anatómicas y funcionales. a) Respiración. Mediante la respiración se regula la fonación, la respiración se ve afectada por el tono muscular del niño o el grado de PC, produciéndose las siguientes manifestaciones: • La respiración es en general insuficiente, irregular y mal coordinada. • La inspiración se realiza por la boca y lleva a una respiración torácica superior. • Presentan problemas para combinar diferentes tipos de respiración (torácica, diafragmática, rápida, lenta, etc.) y adecuarla a las necesidades fonatorias. • La musculatura del diafragma y de los abdominales puede estar afectada. • El control del soplo suele ser deficiente. • En ocasiones coincide el intento de fonación con la inspiración. b) Fonación La fonación alude al paso del aire por los repliegues vocales para emitir sonido, es un aspecto importante ya que la coordinación respiración-fonación-articulación debe estar conseguida para una correcta vibración de las cuerdas vocales, coordinándose también los movimientos del maxilar y la lengua. La incoordinación de los órganos de la fonación produce las siguientes alteraciones: • Deficiencia, retraso en el inicio o bloqueo de la voz debida a espasmos de la respiración y órganos vocales. • Voces explosivas, alteraciones de la intensidad de la voz, timbre, etc. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” • 69 Escasa movilidad del velo y toda la zona orofaríngea. c) Articulación En la articulación influye la precisión, fuerza y coordinación de los movimientos de la lengua, labios y maxilar. Algunas de las manifestaciones en la articulación son: • Imprecisión en la articulación. • Sustitución de unos fonemas por otros. • Movimientos irregulares de la lengua. • Vocales y consonantes alargadas anormalmente. d) Resonancia Las alteraciones que se producen son hipernasalidad debido a un escaso control del paladar. e) Prosodia Las alteraciones que se pueden encontrar son: • Exceso prosódico que produce lentitud en el habla, pausas excesivas y exageración de la producción de algunos fonemas. • Si la prosodia es anormal entonces la utilización de los diferentes elementos prosódicos, entonación, melodía y ritmo se ve afectada, en este caso se produce un lenguaje monótono y con frases cortas. • Velocidad del habla alterada. • Habla fragmentada a causa de una respiración deficiente o espasmos del diafragma y un tono muscular fluctuante. 70 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Hipotónica Espástica Atetósica Atáxica Mixta Movimientos de la lengua torpes, pero precisos. Dificultades de coordinación fina. Alteraciones de los movimientos de los labios, lengua y paladar. Dificultades de la coordinación fina de los movimientos. Dificultades de la deglución. Dificultades para los movimientos finos. Dificultades de los movimientos voluntarios. Interferencia del cuerpo en la emisión de vocales. Emisión lenta. Voz débil, con temblor, monótona. Dificultades de la aducción de las cuerdas vocales. Zona Oral Tono muscular general hipotónico. En algunos casos babeo. Dificultades para deglutir La lengua puede estar desviada. Los movimientos de los labios son lentos y limitados. Frecuente babeo. Bloqueo de la glotis y la lengua. La lengua tiene poca movilidad. Los movimientos de la lengua son incontrolados, pero precisos, con cambios bruscos de tono muscular. Suele estar alterada la masticación y la deglución. Partes de cuerpo Tono muscular débil. Hipotonía del tronco. Debilidad del diafragma Aumento exagerado del tono muscular. Gran dificultad para mover algunas partes del cuerpo. Cuando intentan hablar, se producen movimientos de todo el cuerpo. Mal control de la cabeza. A veces, si están excitados, se bloquea la voz. Fonación Voz inspirada. Frases cortas, a veces monotonía al hablar Voz forzada, estrangulada. Excesivo esfuerzo de la voz. Muy poca variación de tono. En ocasiones, el Alteraciones de la voz. Respiración intermitente. Pausas en la emisión, con silencios inapropiados. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” inicio vocal se hace en forma de espasmo. Voz monocorde, sin entonación 71 Variaciones excesivas de la voz. Voz mal coordinada con la articulación. Disfonía, cambios bruscos de voz alta a voz baja. Resonancia Hipernasalidad. Hipernasalidad. Hipernasalidad. Hipernasalidad Hipernasalidad. hiponasalidad. Articulación. Imprecisión en la producción de las consonantes. Frecuente alteración de las oclusivas /p/, /t/, /k/ y fricativas /f/ y /s/. Imprecisión en la articulación de muchas consonantes. Distorsión en las vocales. Imprecisión en la articulación de las consonantes. Vocales distorsionadas. A veces subluxación del maxilar. Movimientos mal dosificados y coordinados. Ligera imprecisión de la articulación. Dificultad de los movimientos finos. Consonantes imprecisas. Movimiento de profusión de la lengua. Alteraciones del ritmo. Lenguaje monótono y lento. Variaciones importantes de un caso a otro. Prosodia Frases cortas. Disminución de la fuerza del habla y del énfasis de la voz. Habla con pausas irregulares. A veces, pocas variaciones. bloqueos repentinos. En algunos casos, variaciones excesivas. Tabla 4. Alteraciones motrices del habla según el tipo de parálisis cerebral. Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 29. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 72 3.5.3. Desarrollo fonológico. El desarrollo fonológico es similar al de los niños sin PC, aunque es más tardío, algunos niños no llegarán a producir nunca los fonemas, dentro de la diferenciación entre patologías de la PC, los espásticos son los que tienen mayor capacidad fonológica que los otros grupos. Los trastornos fonológicos son ocasionados por las alteraciones motrices en el control de la zona oral, no siendo trastornos de percepción ni de discriminación fonética. 3.5.4. Desarrollo morfosintáctico. La morfosintaxis es un componente del lenguaje mal evaluado por la dificultad de pasar pruebas estandarizadas disponibles para los niños con PC, aunque se aprecia un desarrollo retrasado respecto al desarrollo normal siendo en muchos casos el discurso simplificado a consecuencia del trastorno motor. Las dificultades en el desarrollo morfosintáctico que muestran los niños con PC son las siguientes: • Longitud media de los enunciados más reducida. • Utilizan un repertorio restringido simplificando los aspectos gramaticales del discurso. • Pobreza expresiva por dificultades en la articulación, respiración, etc. 3.5.5. Desarrollo semántico. El vocabulario es restringido debido a las limitadas oportunidades de desarrollar experiencias y vivenciarlas. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 73 3.5.6. Desarrollo Pragmático. El desarrollo pragmático del niño con PC está limitado a consecuencia del trastorno motor en las funciones lingüísticas, en la frecuencia de uso y en las interacciones con un menor número de interlocutores. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 74 AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 6 1. ¿Cuáles de las siguientes deficiencias son lesiones motóricas con afectación cerebral? a) Poliomielitis, espina bífida y reumatismo de la infancia. b) Luxación congénita de cadera, Ataxia de Friedreich y Espina Bífida. c) Traumatismos, tumores y Parálisis Cerebral. d) a) y b). 2. La Parálisis Cerebral. a) Las causas de la Parálisis Cerebral pueden deberse a factores prenatales, perinatales y postnatales. b) Es la lesión producida por enfermedades congénitas o golpes que afectan a partes óseas del cuerpo como: Columna vertebral, cadera, rodilla, pie, extremidades superiores, etc. c) Es un trastorno persistente del movimiento y de la postura causado por una lesión no evolutiva del sistema nervioso central (SNC) durante el período temprano del desarrollo cerebral, limitado en general a los tres primeros años de vida. d) a) y c). 3. La forma más frecuente de PC en la que se produce una lesión en la vía piramidal es: a) La disartria espástica cuyas modalidades pueden ser: Tetraplejía, diplejía espástica, hemiplejía y monoplejía. b) Disartria flácida, disartria espástica, disartria hipocinética y disartria hipercinética. c) Coreas, atetosis, temblor y distonía. d) a) y b). Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 75 4. El desarrollo del niño con PC a la edad de 6-7 meses presenta las siguientes características: a) Disolución de los reflejos primarios, reacciones de apoyo laterales y movimientos de pataleo. b) Manos cerradas de forma mantenida, persisten los reflejos primarios, no presenta reacciones de apoyo y piernas en extensión. c) Posición de sentado inestable y repta con movimientos disociados. d) Persisten los reflejos primarios, no presenta reacciones de apoyo, piernas en extensión y pataleo sin disociar. 5. Algunas características del desarrollo cognitivo, social y emocional en el niño con PC son: a) El niño con PC puede encontrarse con obstáculos en el desarrollo de la comunicación y el lenguaje que no le permitan llegar al estadio de las operaciones formales. b) El niño con PC necesita ayuda para realizar todas las tareas por lo que debemos estar muy pendientes de él. c) Es importante que exista un entorno social de aceptación que integre al niño de manera que se facilite la interacción positiva y la adaptación social. d) a) y c). 6. Algunas de las características del lenguaje expresivo en el niño con PC son: a) Emisión correcta de los fonemas nasales. b) Hipernasalidad constante o intermitente ocasionada por un insuficiente control del velo del paladar. c) Alteraciones de la mímica facial. d) b) y c). Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 76 7. Las alteraciones del lenguaje relacionadas con las bases anatómicas y funcionales en la PC son: a) Respiración, fonación, articulación, resonancia y prosodia. b) Respiración insuficiente, irregular y mal coordinada. c) Respiración, fonación y carencia ambiental. d) a) y b). 8. Las alteraciones motrices del lenguaje de la zona oral en la PC de tipo atetósica son: a) Tono muscular hipotónico, babeo y dificultades para deglutir. b) Lengua desviada, movimientos de los labios lentos y babeo, bloqueo de glotis y lengua. c) Movimientos de la lengua torpes pero precisos y dificultades de coordinación fina. d) Movimientos de la lengua incontrolados, pero precisos, con cambios bruscos de tono muscular y alteraciones de la masticación y la deglución. 9. Las alteraciones motrices del lenguaje en la prosodia en la PC de tipo hipotónico son: a) Habla con pausas irregulares y pocas variaciones. b) Alteraciones del ritmo y lenguaje, lenguaje monótono y lento. c) Frases cortas, disminución de la fuerza del habla y del énfasis de la voz. d) Variaciones importantes de un caso a otro. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 77 10. Algunas de las características del desarrollo fonológico, morfosintáctico, semántico y pragmático en el niño con PC son: a) El vocabulario es restringido debido a las limitadas oportunidades de desarrollar experiencias y vivenciarlas. b) Las interacciones con los interlocutores no están limitadas. c) Los trastornos fonológicos son ocasionados por las alteraciones motrices en el control de la zona oral, no son causados por trastornos de percepción ni de discriminación fonética. d) a) y c). 78 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” CLAVE DE AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 6 1. Opción “c” (apartado 2.) 2. Opción “d” (apartado 3.) 3. Opción “a” (apartado 3.1.2.) 4. Opción “d” (apartado 3.2.) 5. Opción “d” (apartado 3.4.) 6. Opción ”d” (apartado 3.5.1.) 7. Opción “d” (apartado 3.5.2.) 8. Opción “d” (apartado 3.5.2.) 9. Opción “c” (apartado 3.5.2.) 10. Opción “d” (apartado 3.5.3, 3.5.4, 3.5.5. y 3.5.6.) Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 79 ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 6 1. Realizar un esquema de la clasificación de las deficiencias motoras. 2. ¿Qué es la Parálisis Cerebral? 3. Realizar una tabla de forma esquemática de la clasificación de la Parálisis Cerebral con los diferentes tipos de Parálisis Cerebral y las diferentes manifestaciones o síntomas de estos tipos. 4. ¿Qué características presentan el desarrollo cognitivo, social y emocional en los niños con Parálisis Cerebral? 5. Realizar una tabla de forma esquemática de las alteraciones del lenguaje en la Parálisis Cerebral con los diferentes tipos de alteraciones existentes en la Parálisis Cerebral y las características de estos tipos de alteraciones. 80 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” BIBLIOGRAFÍA DE AMPLIACIÓN DE LA UNIDAD 6 FERRÁNDIZ VINDEL, I., (2003). Tratamiento Educativo de las Necesidades Motóricas. GENTO PALACIOS, S. Educación Especial. Madrid. Editorial Sanz y Torres S.L. pg. 403-539. PUYUELO, M, PÓO, P., BASIL, C. Y LEMÉTAYER, M. (1996). Logopedia en la Parálisis Cerebral. Diagnóstico y Tratamiento. Barcelona. Masson, S.A. GALLARDO RUIZ, J.R. Y GALLEGO ORTEGA, J.L. (1993). Manual de logopedia escolar. Un enfoque práctico. Málaga. Aljibe. SERÓN MUÑOZ, J.M. Y AGUILAR VILLAGRÁN, M. (2003). Psicopedagogía de la Comunicación y el Lenguaje. Madrid. EOS. RABAZO MÉNDEZ, Mª.J., MARTÍNEZ AGUDO, J.D., PÉREZ RODRÍGUEZ, C., SÁNCHEZ CASADO, I., MORENO MANSO, J.M. Y SUÁREZ MUÑOZ, A. (GIAL). GRUPO DE INVESTIGACIÓN DE AUDICIÓN Y LENGUAJE. (2003). Diccionario de Audición y Lenguaje. Una Revisión Terminológica. Salamanca. Amarú Ediciones. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 81 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 6 Agenesias de miembros: Es la ausencia congénita, falta de formación o desarrollo incompleto de un miembro, son malformaciones que son debidas a múltiples causas que afectan al cigoto, embrión o feto durante su desarrollo intrauterino, como radiaciones, falta de oxígeno, etc. Ferrándiz, I., 2003: 471. Artrogriposis: Es una enfermedad congénita caracterizada por un desarrollo deficiente de la musculatura esquelética asociada con contractura simétrica y múltiple de las articulaciones. Ferrándiz, I., 2003: 472. Ataxia de Friedreich: Se caracteriza por una degeneración primaria de fibras nerviosas, con desmielinización, destrucción de axones y gliosis reactiva. Aunque las estructuras que se lesionan con preferencia son las columnas posteriores de la médula espinal, también participan los tractos corticoespinales y espinocerebelosos posteriores. Además degeneran las raíces nerviosas posteriores. Otro rasgo de esta enfermedad es la degeneración grasa y fibrosa del músculo cardíaco, el corazón se agranda como consecuencia de estos cambios. Ferrándiz, I., 2003: 423. Esclerosis lateral amiotrófica: Una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por una desaparición progresiva de neuronas motoras periféricas y una degeneración de las vías piramidales. Ferrándiz, I., 2003: 423. Esclerosis múltiple: Enfermedad que afecta al tejido nervioso del cerebro o de la médula espinal, especialmente a la sustancia blanca con degradación progresiva de la mielina. Al “perderse” la mielina en múltiples áreas deja cicatrices (esclerosis) dando lugar al endurecimiento del tejido. Ferrándiz, I., 2003: 423. Nistagmus: Trastorno de la posición ocular caracterizado por un movimiento rítmico de vaivén, que ocurre en ambos globos oculares simultáneamente. Rabazo, Mª.J., 2003: 188. 82 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 83 UNIDAD DIDÁCTICA 7 EL ALUMNADO CON DISCAPACIDAD AUDITIVA (I) Antonio Villalba Pérez. Licenciado en Psicología y Pedagogía Instituto Valenciano de Audiofonología Experto colaborador de la Confederación Española de Familias de Personas Sordas - FIAPAS 84 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” INDICE DE LA UNIDAD 7 RESUMEN DE LA UNIDAD 7......................................................................................86 DESARROLLO DE LA UNIDAD 7 ..............................................................................88 1. Características de la población con discapacidad auditiva. Heterogeneidad de los alumnos con pérdida de audición ..............................................................88 1.1. Clasificación de las pérdidas auditivas .........................................................88 1.2.- La distinción entre alumnos hipoacúsicos y alumnos sordos.....................96 1.3.− Los implantes cocleares..............................................................................98 2. Desarrollo comunicativo y lingüístico de los niños con discapacidad auditiva ................................................................................................................99 2.1. Desarrollo de la comunicación. El prelenguaje (0 – 18 meses)..................100 2.2. El primer lenguaje.......................................................................................102 2.3. Desarrollo del lenguaje propiamente dicho ................................................103 3. Repercusiones de la sordera en las funciones sensoriales y motoras ................106 BIBLIOGRAFÍA ...........................................................................................................111 AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 7 .................................................................112 CLAVE DE AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 7 ............................................116 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 85 ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 7.....................................................118 BIBLIOGRAFÍA DE AMPLIACIÓN DE LA UNIDAD 7 ..........................................120 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 7.......................................................121 86 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” RESUMEN DE LA UNIDAD 7 Los mamíferos superiores entran en contacto con su entorno a través de su sistema perceptivo y motor. Los órganos sensoriales les informan de los cambios que se producen a su alrededor y del funcionamiento de su propio cuerpo. El oído es un órgano sensorial que forma parte de un sistema perceptivo más amplio: la espaciocepción. Este sistema tiene un funcionamiento integrado, cumple múltiples funciones e incluye a la vista, el oído, el tacto, el equilibrio y la propiocepción. Por medio de este entramado sensorial, el sujeto conoce lo que sucede en el ambiente próximo y se sitúa en el eje espacio – temporal. Uno de los aspectos más importantes del sonido es su capacidad para provocar y transmitir emociones. Sirviéndose de las diferencias del tono, del volumen, del ritmo y de otras características de la voz y del sonido, el niño aprende a distinguir entre el afecto, la ternura, el estímulo o la reprimenda. La simple imitación de estos sonidos le va a permitir iniciarse en la comunicación intencionada. Las primeras interacciones de los padres con el bebé se caracterizan por ser polisensoriales: orales, gestuales y táctiles. Poco a poco, la comunicación va adquiriendo formas orales más elaboradas, y va abandonando los esquemas gestuales y los gritos iniciales. La audición hace posibles estos cambios, permite al bebé imitar a los demás y autocontrolar sus propias emisiones, en suma, posibilita el aprendizaje de la lengua oral. La audición, por lo tanto, es decisiva para el aprendizaje de la lengua oral y para la interacción del sujeto con su entorno. No es preciso subrayar la trascendencia de estas dos facetas. Los problemas de audición, las hipoacusias o sorderas, afectan al sistema de la espaciocepción y al cumplimiento de sus múltiples funciones. La repercusión de una disminución auditiva no se limita a dificultar el aprendizaje de la lengua oral o a Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 87 entorpecer la percepción del habla, su impacto es más amplio, compromete al funcionamiento global de la personalidad. El ámbito de la discapacidad auditiva es un mundo complejo, caracterizado por la heterogeneidad. No todas las pérdidas de audición son iguales ni todas provocan repercusiones de igual entidad. La frase “no existen dos sordos iguales” refleja bien esta realidad, y constituye una invitación a no generalizar. Las investigaciones sobre el desarrollo cognitivo, lingüístico y social de los niños con discapacidad auditiva se han centrado, sobre todo, en la evolución de los chicos con graves pérdidas de audición, heredadas o adquiridas antes de aprender el lenguaje (sordera profunda prelocutiva). Los estudios sobre los alumnos con pérdidas parciales de audición (hipoacúsicos), o con pérdidas postlocutivas, son menos numerosos. La sordera profunda prelocutiva, si no se interviene a tiempo, influye en la personalidad del sujeto en su conjunto, y llega a afectar a áreas y aspectos tan importantes como la comunicación, el lenguaje, el conocimiento del entorno, la socialización, los procesos cognitivos y el funcionamiento de la memoria. La repercusión es menos grave en el caso de las pérdidas parciales de audición, aunque con frecuencia los efectos se producen en la misma dirección. Los implantes cocleares precoces y los nuevos audífonos están contribuyendo a aminorar, y en muchos casos a evitar, las repercusiones negativas de la sordera. No disponemos aún de estudios suficientes sobre la evolución de los chicos implantados precozmente, aunque las informaciones disponibles muestran un panorama optimista y una importante superioridad respecto de los no implantados. 88 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” DESARROLLO DE LA UNIDAD 7 1.- Características de la población con discapacidad auditiva. Heterogeneidad de los alumnos con pérdida de audición Existen distintos tipos de pérdidas auditivas con repercusiones muy diferentes en las personas que las padecen. Si el problema se localiza en el oído externo o medio aparecerán dificultades para que la vibración pueda llegar en su plenitud al tímpano o pueda ser transmitida por la cadena de huesecillos a los líquidos del oído interno. Se habla entonces de hipoacusias de transmisión o conductivas, que suelen ocasionar una pérdidas parciales de audición y que suelen tener tratamiento quirúrgico o medicamentoso. Si la lesión se localiza en el oído interno, en el nervio auditivo o en los centros cerebrales, la discapacidad auditiva originada será irreversible y la pérdida de audición probablemente será de mayor importancia. 1.1.- Clasificación de las Pérdidas Auditivas • HIPOACUSIAS DE TRANSMISIÓN, DE CONDUCCIÓN U OBSTRUCTIVAS. La lesión se sitúa en el oído externo o medio. Generalmente tienen tratamiento quirúrgico y ocasionan pérdidas de audición transitorias leves o moderadas (20 – 60 dB). Aparecen como consecuencia de una obstrucción del conducto auditivo, de un tapón de cerumen, de una otitis, de una rotura del tímpano o de un problema mecánico en el funcionamiento de la cadena de huesecillos. • HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES O DE PERCEPCIÓN. Son irreversibles y se producen como consecuencia de lesiones en el oído interno, problemas en la cóclea o en las fibras nerviosas que conducen el mensaje acústico. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 89 • HIPOACUSIAS MIXTAS. Suman los dos problemas anteriores. Al problema perceptivo añaden un problema de transmisión. • SORDERAS CENTRALES. Son consecuencia de un problema en los mecanismos de recepción y de integración del mensaje auditivo, generalmente se derivan de una lesión cerebral. Con frecuencia este tipo de sorderas se acompaña de otros déficits o dificultades. En adelante, al hablar de hipoacusias o de sorderas nos referiremos a pérdidas auditivas bilaterales (dos oídos) y neurosensoriales o centrales. Las sorderas unilaterales permiten una audición casi normal y no producen ningún trastorno del habla o del lenguaje. Acarrean inconvenientes sociales, de orientación o de localización de la fuente sonora, pero no ocasionan trastornos del lenguaje o del habla que requieran intervención logopédica. Las pérdidas de transmisión suelen ser menos graves, como ya se ha dicho, y tener corrección médica o quirúrgica. Las sorderas o hipoacusias bilaterales, las que afectan a ambos oídos, dificultan el aprendizaje de la lengua oral y la interacción con los demás, pueden llegar a comprometer los aprendizajes escolares y la integración social y laboral de la persona. Sus efectos dependerán de: • Edad de aparición del déficit: o Sorderas Prelocutivas: Pérdidas de audición congénitas o adquiridas antes de que el sujeto aprenda a hablar. o Sorderas Postlocutivas: Aparecen una vez adquirido el lenguaje oral (pasados los 3 años). Ejercen un impacto menos grave. Dominar la lengua oral facilita la adquisición de aprendizajes y la vida de relación. Los hipoacúsicos postlocutivos suelen ser los que más rentabilidad obtienen de los audífonos y de los implantes cocleares. 90 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” o Sorderas Perilocutivas: aparecen en torno a los 30- 40 meses • La intensidad de la pérdida auditiva (Grado de sordera). • Estado del oído y de la cóclea. Estado neurológico de las vías y centros auditivos. • Edad en la que se inicia el uso de audífonos. Edad de implantación. • Rentabilidad obtenida de los restos auditivos. Adaptación al audífono o al implante coclear. • Capacidad de aprendizaje. • Educación recibida. • Habilidad del entorno escolar y familiar en la comunicación La edad en la que se produce el déficit auditivo es una de las variables más decisivas. Las hipoacusias adquiridas, las que aparecen tiempo después de que el niño ha nacido, tienen una menor repercusión. La experiencia previa en la discriminación de sonidos y el aprendizaje realizado de pautas preverbales o de habilidades verbales, favorecen la adaptación posterior a las prótesis auditivas y facilitan el aprendizaje de la lengua oral. El sujeto ha estimulado sus centros auditivos cerebrales, y éstos conservan normalmente su funcionalidad intacta. Si, por ejemplo, la hipoacusia aparece pasados los primeros 20-22 meses y se interviene de inmediato, el sujeto podrá rentabilizar las habilidades prelingüísticas adquiridas. Si se retrasa la intervención, lo adquirido se desvanecerá. 1.1.1.- Clasificación de las pérdidas de audición según su intensidad. La pérdida de audición bilateral, cuando es profunda y prelocutiva, es decir, cuando apenas se oye nada, y cuando aparece antes de que el niño adquiera el lenguaje, origina un serio trastorno. Es ésta una discapacidad que se presta a ser mal enjuiciada. Para los demás no es visible; estéticamente el niño sordo no se encuentra afectado. Sin embargo, este tipo de sordera puede llegar a ser una de las discapacidades más perniciosas. Las pérdidas parciales de audición, hipoacusias, aunque sean prelocutivas, no dan lugar a inconvenientes tan severos, pueden retrasar el desarrollo del lenguaje, pueden Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 91 dificultar la interacción e interferir en mayor o menor grado en los aprendizajes escolares, pero no tienen un impacto tan negativo como las sorderas profundas. Las circunstancias anteriores, a las que hay que añadir las peculiaridades individuales, provocan grandes diferencias entre los alumnos con discapacidad auditiva y motivan que una de las características de este colectivo sea, precisamente, la heterogeneidad. Existen numerosas clasificaciones de las hipoacusias en función de su intensidad, una de las más utilizadas es la del Bureau Internacional D’Audiofonologíe (BIAP). La clasificación se basa en la media aritmética de las pérdidas auditivas en las frecuencias más relevantes para percibir el habla: 500 c/s, 1.000 c/s y 4.000 c/s. ¿Como hallar la Pérdida Auditiva Media? Media Aritmética de las pérdidas en dB, en las frecuencias 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz y 4000 Hz. Cuando en una frecuencia el sujeto no responde se computa 120 dB. La máxima intensidad que se cuenta es la de 120 dB. Ejemplo: Oido 250 500 1000 2000 4000 8000 c/s Media OD 40 80 100 105 95 70 dB 95 OI 50 90 95 110 - - dB 104 __ XOD = 80 + 100 + 105 + 95 = 95 dB 4 92 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 90 + 95 + 110 + 120 XOI = = 104 dB. 4 Es preferible no expresar las Pérdidas Auditivas Medias en tantos por ciento. En el caso de que nos ofrezcan una Pérdida Media en porcentaje, hay que dividirlo por 0,83 para transformarlo en su equivalente en dB. Y si nos obligan a expresarlo en porcentaje habrá que multiplicar por 0,83 la Pérdida Auditiva Media en dB. Ejemplo: Pérdida del 86% 86: 0,83 = 104 dB XOD = 95 dB. 95 x 0,83 = 79% Pérdida del 79% CLASIFICACIÓN DEL BUREAU INTERNATIONAL D’ AUDIOFONOLOGIE Pérdida Media Audición infranormal (normal)…………… 0 – 20 dB Discapacidad auditiva ligera.………………21 – 40 dB Discapacidad auditiva mediana………..… 41 – 70 dB Primer Grado → 41 – 55 dB Segundo Grado → 56 – 70 dB Discapacidad auditiva severa…………….. 71 – 90 dB Primer Grado → 71 – 80 dB Segundo Grado → 81 – 90 Db Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 93 Discapacidad auditiva profunda………..…91 – 119 dB Primer Grado → 91 – 100 dB Segundo Grado → 101 – 110 dB Tercer Grado → 111 – 119 dB Discapacidad auditiva total (Cofosis)…… .120 dB o más. La Cofosis, la ausencia total de audición, es muy infrecuente. • DISCAPACIDAD AUDITIVA LIGERA (21 – 40 dB): Se trata de pérdidas de audición tan pequeñas que a veces pasan desapercibidas. En estos casos se confunde a los alumnos que las padecen con chicos inatentos. Otras veces llama la atención que usen con tanta frecuencia el “qué” sintomático, que soliciten repeticiones con demasiada frecuencia. Este tipo de pérdidas entorpecen la percepción de matices sonoros y dificultan un poco el contacto con el medio. No tienen, sin embargo, repercusiones importantes ni en la vida cotidiana ni en el desarrollo del lenguaje. La voz débil o lejana no es bien oída. No todos los sonidos de la conversación son igualmente percibidos. Tienen dificultades en la exploración de segundos planos. Suelen ser hipoacusias de oído medio muchas de ellas reversibles. No todas, sin embargo, son de oído medio ni todas son reversibles. En pérdidas cercanas a los 40 dB pueden aparecer pequeños problemas de pronunciación y pueden llegar a necesitar audífonos. 94 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” • DISCAPACIDAD AUDITIVA MEDIANA o HIPOACUSIA MODERADA (40 – 70 dB): Al igual que ocurre con las pérdidas auditivas anteriores corren el riesgo de pasar, en principio, desapercibidas. El retraso en su detección perjudicará al desarrollo del lenguaje y a los aprendizajes escolares. Las pérdidas moderadas en la infancia provocan errores de pronunciación, retraso en la aparición del lenguaje, dificultad para incorporar palabras nuevas o menos frecuentes. A veces, incluso, puede llegar a darse pobreza de vocabulario y dificultad para interpretar o utilizar estrategias morfosintácticas o pragmáticas. No perciben bien sonidos poco intensos del ambiente ni la voz lejana. Realizan visualmente la exploración del entorno. A veces, reaccionan ante los primeros estímulos visuales que les llegan y se distraen. No perciben bien la conversación normal. Necesitan apoyarse en la lectura labial. Los audífonos son imprescindibles. A partir de la adolescencia pueden tener dificultades sociales, pueden experimentar cierta cautela o temor ante los grupos, y ante la conversación rápida y cruzada que suele darse en ellos. • DISCAPACIDAD AUDITIVA SEVERA (70 – 90 dB): Sólo perciben sonidos y voces intensas, no captan todos los sonidos del habla, algunas consonantes no las oyen. Tienen que aprender el lenguaje oral con ayuda de especialistas. Presentan problemas de pronunciación, tono monótono, dificultades para aprender nuevo vocabulario, cometen errores de morfosintaxis y les cuesta entender el uso simulado del lenguaje. Necesitan - dependen de la labiolectura. Los audífonos son absolutamente imprescindibles, les aportan una gran ayuda, con ellos pueden percibir parcialmente el Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 95 habla. En las etapas de E. Primaria y Secundaria se benefician de las emisoras de Frecuencia Modulada para su uso en clase. Si cuentan con una buena educación, buena capacidad de aprendizaje y buena adaptación al audífono, alcanzarán un mejor dominio de la lengua oral y se beneficiarán de todas las ventajas que el habla interiorizada aporta al aprendizaje y al desarrollo de las funciones superiores del pensamiento. En el caso contrario, sufrirán con rigor los inconvenientes de la sordera. • DISCAPACIDAD AUDITIVA PROFUNDA. SORDERA PROFUNDA (> 90 dB): Sólo oyen sonidos muy intensos o voces amplificadas. No perciben gran parte de los sonidos del habla pese a usar audífonos o amplificación. Dependen de la labiolectura. El canal visual es su vía perceptiva más importante. Los alumnos con perdidas profundas postlocutivas corren el riesgo de ir empobreciendo su lenguaje de forma paulatina. Los prelocutivos tienen enorme dificultad para aprender el lenguaje oral. Hasta ahora, su desarrollo se veía perjudicado en casi todas las facetas. Sufrían todos los problemas anteriores acrecentados: interacción empobrecida, desinformación, dificultades escolares y bajo nivel de comprensión lectora. Los sordos profundos dependían, casi totalmente, de la lectura labiofacial y de la percepción visual, necesitaban servirse de la lengua de signos o apoyarse en estrategias visuales y en sistemas complementarios de comunicación como la Palabra Complementada. Las dificultades para percibir el mensaje oral completo y con la suficiente nitidez, les impedían aprender bien la lengua oral, conseguían un pobre dominio que no les habilitaba, generalmente, ni para comprender mensajes complejos ni para hacerse entender. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 96 Los implantes cocleares precoces han cambiado totalmente este panorama. Los implantados antes de los 24–36 meses, una vez superada la etapa de entrenamiento, consiguen una buena percepción del habla y un buen autocontrol de su expresión oral, lo que les permite desarrollar una lengua oral bastante funcional, cercana a la de los oyentes, si son alumnos de buen pronóstico. Esta mejora en su lenguaje tiene una repercusión beneficiosa en la captación de información, en la comprensión del entorno, en el desarrollo cognitivo y en la socialización. Sin embargo, no todos los sordos se benefician de los implantes cocleares precoces en igual medida. Algunos chicos van a seguir necesitando los métodos educativos tradicionales diseñados para sordos y los sistemas aumentativos y alternativos de comunicación. Los problemas de aprendizaje y las discapacidades asociadas impiden, de momento, que un porcentaje de niños sordos consiga los mismos beneficios que sus compañeros. 1.2.- La distinción entre alumnos hipoacúsicos y alumnos sordos Dentro de los discapacitados auditivos prelocutivos se configuran dos grupos bien distintos: • ALUMNOS HIPOACÚSICOS: Chicos cuya audición, aunque defectuosa, es funcional con o sin prótesis auditiva. Consiguen un dominio suficiente de la lengua oral, se sirven de ella como instrumento de comunicación, basan sus procesos cognitivos en códigos fonológicos y verbales, y elaboran su pensamiento con palabras. Pertenecen a una cultura auditivo vocal. • ALUMNOS SORDOS: Chicos cuya audición, gravemente comprometida, no es funcional para propósitos comunes de la vida pese al uso de ayudas técnicas. Su percepción del mundo es eminentemente visual. Se ven obligados a percibir e incorporar la lengua oral apoyándose en la visión (labiolectura, dactilología, grafía, signos, palabra complementada). Se sirven de distintos códigos para almacenar la Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 97 información en su memoria (códigos semánticos, fonológicos, manual – cinestésicos, visoespaciales, grafía). El canal visual será su principal vía de percepción del habla y de la realidad, su cultura será eminentemente visual, se alimentará sobre todo de códigos e imágenes visuales. Hasta hace poco buena parte de ellos, recurrían a la lengua de signos como vehículo de comunicación. La adscripción a uno u otro grupo no depende exclusivamente del grado de pérdida auditiva, depende también de la edad de aparición de la sordera, del buen estado de las vías y centros auditivos, de la edad de adaptación del audífono y/o de la colocación del implante coclear, del rendimiento que consiga obtener de ellos, de la capacidad de aprendizaje y de otros factores familiares y educativos. La distinción hipoacúsico - sordo no es baladí, el funcionamiento de la percepción, el procesamiento de la información y la memoria (más visual o auditiva), pueden ser distintos. Lógicamente, las estrategias de aprendizaje y los métodos educativos también deberían de serlo. Los niños hipoacúsicos consiguen dominar mucho mejor la lengua oral, interaccionan con más precisión con las personas de alrededor, suelen acumular más información sobre su entorno, y alcanzan niveles escolares superiores. Hasta ahora, era fácil distinguir a unos sujetos de otros, en el grupo de los hipoacúsicos se integraban normalmente aquellos cuyas pérdidas auditivas eran más leves y no se acercaban a los 90 dB. En el grupo de los alumnos sordos se situaban los que padecían pérdidas auditivas más intensas, generalmente superiores a los 90 dB, a los que les resultaba muy difícil percibir y aprender la lengua oral. Los implantes cocleares precoces y los audífonos digitales de última generación han acabado con esta clara división. Para las nuevas generaciones, estar integrado en uno u otro grupo no dependerá ya de la intensidad de la pérdida de audición. Dependerá en buena parte de la precocidad de la intervención, del rendimiento que logren obtener de sus prótesis auditivas, de su capacidad de aprendizaje y de otros factores educativos. 98 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 1.3.− Los implantes cocleares (IC) Lo que hace décadas comenzó siendo una mera expectativa es hoy una afortunada realidad capaz de paliar el problema de la mayor parte de los sordos, no de todos. Los Implantes Cocleares Precoces (ICP) han cambiado totalmente el panorama que reinaba en el ámbito de la educación de los niños con discapacidad auditiva a lo largo del Siglo XX. Actualmente los implantados antes de los 24 – 36 meses consiguen una buena percepción del habla y un buen autocontrol de su expresión oral, lo que les permite desarrollar una lengua oral bastante funcional, cercana a la de los oyentes si son alumnos de buen pronóstico. Esta mejora en su lenguaje tiene una repercusión beneficiosa en la captación de información, en la comprensión del entorno, en la socialización, en el desarrollo cognitivo, en el rendimiento escolar y en el dominio de la lectoescritura. Lamentablemente, no todos los discapacitados auditivos se benefician de los implantes cocleares precoces en igual medida. Los problemas de aprendizaje y las discapacidades asociadas impiden, de momento, que un porcentaje de niños con sordera prelocutiva consiga los mismos beneficios que sus compañeros. Por otra parte, a medida que se retrasa la edad de implantación, los IC van siendo cada vez menos rentables. Si los centros cerebrales no han contado con estimulación auditiva en los primeros años pierden su funcionalidad, se anquilosan y terminan siendo invadidos por otras actividades perceptivas. Los implantes cocleares realizados después de los 4 años tienen resultados más modestos. Los practicados tras los 6 años obtienen resultados discretos y los que se retrasan más allá de los 8 años apenas obtienen beneficios en lo que a identificación del habla se refiere, a menos que el sujeto hubiese contado con audición en su primera infancia, es decir, que se tratara de una sordera progresiva o que obtuviera un beneficio suficiente de sus audífonos. Algunos niños sordos, por lo tanto, no se van a beneficiar de los ICP ni de los audífonos de última generación, y van a seguir encontrando problemas para dominar bien la Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 99 lengua oral. Con estos alumnos puede ser necesario recurrir a la lengua de signos y cursar programas y métodos educativos parecidos a los utilizados hasta ahora. 2.- Desarrollo comunicativo y lingüístico de los niños con discapacidad auditiva Como ya se ha advertido en anteriores apartados, los niños con discapacidad auditiva son muy distintos entre sí y se ven expuestos a ambientes lingüísticos diferentes (lengua oral, lengua de signos, palabra complementada…). No podemos, por lo tanto, hablar de un único modelo de desarrollo del lenguaje, es necesario precisar las características que concurren en el alumno o en el grupo cuyo proceso intentamos describir. El desarrollo de la comunicación y el dominio de la lengua oral que alcanza el niño con discapacidad auditiva depende un buen número de circunstancias: edad de aparición de la sordera, restos auditivos conservados, uso precoz de audífono y/o implante coclear, rendimiento que obtiene de ellos, edad de inicio de la intervención educativa, capacidad de aprendizaje, condiciones del entorno y colaboración de los padres El estudio del desarrollo del lenguaje en el niño con discapacidad auditiva suele abordarse tomando como modelo el proceso en el niño oyente y estableciendo comparaciones entre ambos. La primera y principal diferencia que se observa es la distinta forma en que acceden a la lengua oral. El niño oyente “adquiere” la lengua oral sin más condición que la interacción con otros hablantes. El niño con discapacidad auditiva necesitará una intervención sistemática, ardua y planificada para “aprender” la lengua oral y, pese a su esfuerzo, tan sólo logrará un discreto dominio que puede variar en función de cada caso. Adquirir equivale a incorporar de manera natural y espontánea algo que se le ofrece. Aprender, en este caso, supone artificialidad, lentitud y esfuerzo. Pese a lo expuesto anteriormente, hay que recordar que no todos los chicos con pérdidas de audición se comportan de la misma forma. Las diferencias entre unos y otros son hoy mayores que nunca. Los modernos audífonos y los implantes cocleares precoces permiten a los niños con hipoacusias severas y sorderas profundas prelocutivas, una vez pasada la primera fase de habilitación logopédica, acceder a los componentes fonético– 100 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” fonológicos del habla en edades tempranas, percibir el mensaje oral casi en su totalidad, controlar su propia voz y, con ello, acercarse al proceso de “adquisición” del lenguaje propio de los oyentes. Por contra, los prelocutivos no implantados o los hipoacúsicos que no consiguen beneficiarse de los audífonos, han de percibir el habla a través de la visión. Esta forma de proceder les permite captar solo parcialmente el mensaje, les complica en especial la identificación de las palabras función y las partículas gramaticales, normalmente muy breves y poco acentuadas, y se ven obligados a aprender la lengua oral a través de una percepción incompleta, insegura y a veces distorsionada del mensaje. No nos debe extrañar la dificultad que supone aprender la lengua oral en estas condiciones. El dominio de la lengua oral que a lo largo del siglo XX conseguían los chicos con sordera profunda prelocutiva no les permitía entender con precisión a los demás ni hacerse entender. Hasta tal punto esto era así, que muchos países, entre ellos los más desarrollados, habían desistido de la enseñanza de la lengua oral, basaban la comunicación y la instrucción en la lengua de signos y trataban de acceder a la lectura a través de esta lengua. Con el fin de ilustrar mejor las dificultades de aprendizaje que induce la falta de audición, el contenido de este apartado se centrará, sobre todo, en el desarrollo del lenguaje en el niño con sordera profunda prelocutiva que no se beneficia suficientemente de las actuales prótesis auditivas (IC o audífono). Se harán referencias y aclaraciones para el proceso de los niños con discapacidad auditiva que sí se benefician de estas ayudas técnicas. 2.1. Desarrollo de la comunicación. El prelenguaje (0 – 18 meses) Los niños con pérdidas auditivas profundas, durante los primeros 5–6 meses, se comportan de forma parecida a los oyentes. Se benefician de las interacciones polisensoriales, aunque no perciban la voz de los padres captan los otros componentes de la interacción que acompañan a la palabra. Emiten lloros, gritos, balbuceos, además Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 101 de una serie de movimientos que atraen la atención de los adultos. A partir de los 5 – 6 meses se inician las diferencias: • Los balbuceos comienzan a desaparecer al no contar el niño con retroalimentación auditiva. El refuerzo del balbuceo es cinestésico y desaparece cuando otros estímulos resultan más motivadores. No desaparecen, sin embargo, el resto de expresiones espontáneas. • No percibe la entonación del habla con la riqueza de matices que encierra, lo que complica la comprensión de la intención del interlocutor y de su estado de ánimo. • No percibe cuando los padres comienzan o cesan de hablarle. Se dificulta el aprendizaje de la alternancia. • Los juegos de anticipación se complican. Para evitar retrasos en el establecimiento de la anticipación, el niño privado de audición necesita la comunicación gestual y la exposición a acciones repetidas. Si queda reducido a estímulos orales, la adivinación de lo que viene después le resultará más difícil. • Los adultos han de recurrir a los gestos y no a la expresión oral si quieren llamar la atención del chico sobre objetos o acontecimientos (referencia). • No es posible la convergencia simultánea entre experiencia y comunicación. No puede percibir al mismo tiempo el objeto o acontecimiento y las palabras del adulto. Debe alternar la mirada hacia el objeto y hacia el rostro. Debe aprender cuándo, dónde, y qué debe mirar secuencialmente. Esta “atención dividida” complica pero no impide el desarrollo de la comunicación preverbal • Si sólo se le expone a estímulos orales pueden retrasarse la interacción recíproca, la alternancia y el establecimiento de pautas preverbales. El balbuceo da paso progresivamente a una actividad más coordinada e intencional: la ecolalia. En la fase inicial de la ecolalia el niño imita los componentes melódicos, la entonación y el ritmo. En los últimos meses del primer año, aparecen ya los intentos de imitar segmentos articulados, lo que implica la existencia de ciertos sistemas fono– articulatorios y mecanismos de retroalimentación. 102 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” La ecolalia se inicia a los 5–6 meses y es, en cierta forma, una actividad verbal. La relación audición–articulación es esencial en la constitución de las habilidades lingüísticas. El oído hace posible el autocontrol de las emisiones orales y facilita su constancia y memorización. La ecolalia no se da espontáneamente en los niños con pérdidas profundas. La falta de audición les impide iniciarse de forma natural en estos aprendizajes que habilitan a los oyentes para imitar patrones entonativos y rítmicos y les acercan a la emisión de palabras. Los niños con sordera profunda prelocutiva no iniciarán la imitación de la articulación a los 9 meses y no darán, por lo tanto, el salto a la palabra oral de forma natural. En el caso de un niño con discapacidad auditiva hijo de padres oyentes, si no se ha detectado aún su déficit, sólo podrá servirse de los gestos que normalmente acompañan a la interacción oral. Cuando los padres descubren que su hijo no oye, es relativamente frecuente que artificialicen la comunicación, reduzcan la frecuencia, duración y complejidad de las interacciones, resulten menos lúdicos y más directivos. Cuando los padres también padecen sordera prelocutiva, el proceso de adquisición de la lengua de signos es natural y parecido al proceso que sigue el oyente con la lengua oral. El bebé adquiere las pautas preverbales y se inicia de forma paulatina en la lengua de signos, con un ritmo de adquisiciones equivalente al del niño oyente. 2.2. El primer lenguaje Esta etapa abarca el periodo 12 – 36 meses en el caso de los oyentes, y se extiende hasta los 5 años y más en los chicos con pérdidas de audición prelocutivas. Los niños con discapacidad auditiva muestran una gran lentitud en la adquisición de la lengua oral y una menor flexibilidad en su uso. Las primeras palabras suelen retrasarse. El vocabulario se amplia lentamente. Permanecen, además, mucho tiempo en la etapa de la palabra – frase. Las primeras combinaciones se consiguen muy tarde y, durante una Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 103 larga etapa, su expresión oral se reduce a una suma de palabras sin más organización ni unión entre ellas, con escasas posibilidades funcionales. Es de vital importancia que los chicos con pérdidas prelocutivas sean capaces desde los primeros años de utilizar la comunicación con precisión en una amplia variedad de funciones, y que puedan apropiarse y expresar formas complejas y elaboradas de pensamiento. Cuando la lengua oral se vaya a retrasar o se prevea un retraso en su aprendizaje, será necesario servirse de la lengua de signos o enriquecer la comunicación con algún sistema bimodal. En los casos en que la lengua de signos es compartida por el niño y por su entorno, se favorece la interacción social y el progreso cognitivo. Los chicos con discapacidad auditiva estimulados tempranamente, que se benefician de sus prótesis auditivas, ocupan esta etapa aprendiendo a identificar el sonido y el habla, por lo que las diferencias en el desarrollo de la lengua oral respecto de los no entrenados auditivamente no tardarán en aparecer. Cuando los implantes se realizan dentro de los 24 primeros meses y la estimulación temprana promueve el desarrollo de la comunicación, se originan tan solo pequeños retrasos que van siendo recuperados poco a poco. 2.3. Desarrollo del lenguaje propiamente dicho El acceso a la lengua oral en los chicos oyentes se produce generalmente entre los 3 y 4 años, y se caracteriza por un abandono progresivo de las estructuras elementales del lenguaje infantil. El habla del adulto modela los progresos lingüísticos del niño y da lugar a la apropiación de construcciones morfosintácticas más complejas y a la desaparición del vocabulario adaptado. El cambio lingüístico se ve propiciado por los progresos cognitivos y por los nuevos usos que el niño va dando a su lenguaje. El niño con discapacidad auditiva mostrará retraso, incluso en la apropiación de los elementos del lenguaje que le son más asequibles. Su vocabulario crecerá lentamente. Encontrará dificultades para captar el significado de las palabras que conllevan cierto nivel de abstracción. Le costará trabajo generalizar los conceptos, emplear genéricos y 104 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” aprender las palabras gramaticales. Datos obtenidos con el Test de Peabody (TIVP), en el Instituto Valenciano de Audiofonología, con alumnos con sordera profunda prelocutiva, reflejan claramente esta pobreza léxica. Los chicos con discapacidad auditiva progresan lentamente, y a los 15 años su vocabulario equivale al de los niños oyentes de 8 años. Los progresos en morfosintaxis son igualmente lentos. Tardan mucho tiempo en superar la palabra – frase y permanecen durante un largo periodo en la frase simple. Las frases compuestas aparecerán muy tarde y estarán llenas de incorrecciones. Al niño con pérdida de audición profunda prelocutiva le resulta muy difícil respetar las reglas gramaticales y sintácticas. El oyente, por el contrario, imbuido de lenguaje oral desde bien pronto, usa dichas reglas antes de tomar conciencia de ellas. A través de la audición y de la manipulación del lenguaje, el oyente termina extrayendo sus propias normas y autocorrigiéndose. El niño con discapacidad auditiva, con un lenguaje aprendido artificialmente, con menos práctica y estimulación, suele adquirir un lenguaje estereotipado y pobre que no respeta las reglas de la morfosintaxis ni el orden de las partes de la oración. Los niños con pérdidas prelocutivas que no consiguen captar el habla a través de las ayudas técnicas y de sistemas aumentativos como la Palabra Complementada, han de conformarse con una percepción incompleta e insegura del mensaje oral a través de la visión (lectura labiofacial) y de la claves del contexto. Esta forma parcial de percibir el habla tan sólo permite identificar las palabras previamente conocidas, frecuentes, y más cargadas de contenidos semántico. Las palabras función, los nexos, las preposiciones, conjunciones, los verbos irregulares, etc., generalmente son términos mono o bisilábicos, menos acentuados, y resultan bastante más difíciles de identificar. Estos términos, además, son muy frecuentes y tienen una gran influencia en el significado de la frase. Algunos autores especulan que su menor extensión y su irregularidad, en el caso de los verbos, se debe precisamente a su elevada frecuencia. Aprender la lengua oral sirviéndose únicamente de esta percepción parcial del mensaje oral es realmente difícil. Será necesario recurrir a sesiones de logopedia que, quiérase o no, terminan por constituir un procedimiento de enseñanza formal. Precisamente, el Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 105 aprendizaje de los aspectos sintácticos y morfosintácticos, como han puesto de relieve algunas investigaciones, es bastante resistente a este tipo de enseñanza. Salvo excepciones, la única forma de llegar a un alto dominio de las estrategias sintácticas y morfológicas es a través de la inmersión lingüística, es decir, de las interacciones comunicativas espontáneas y funcionales, pero para que esto pueda ser así hay que garantizar que el niño percibe la totalidad del mensaje. Quigley y Paul (1984), al analizar la competencia lingüística de los niños sordos de 10 a 18 años, observaron que en cuanto se sobrepasa la frase simple, afirmativa, activa, y declarativa, empiezan las dificultades. Cuando las frases exigen concretar un tiempo verbal, utilizar verbos auxiliares, pronombres, o cuando se combinan frases para formar oraciones compuestas, el niño con discapacidad auditiva prelocutiva encuentra problemas. La voz pasiva, los modos verbales, los nexos y los adverbios, son fuente de errores, encuentran especiales dificultades para servirse de ellos, tanto a nivel comprensivo como expresivo. En general, los alumnos con discapacidad auditiva utilizan menos cantidad de lenguaje, sus mensajes son más breves y sus frases son más cortas. Con gran frecuencia utilizan las partes más concretas del discurso, los sustantivos y los verbos, e incurren en frecuentes errores de morfosintaxis. Errores más frecuentes: • Habla telegráfica, frecuente en los primeros años. Ejemplo: Ducha nene • Omiten partes esenciales de la oración: verbo, reflexivo, preposición. Ej.: El chico ducha. • Errores en el tiempo o forma verbal. Abusan del presente y del infinitivo. No utilizan, o usan muy pocos, subjuntivos, potenciales, imperativos, verbos auxiliares. Ejemplo: Médico ver reloj • Sustituciones. Ejemplo: La niña es pupa… • Adiciones. Ejemplo: Un niño está es jugando. • Orden Incorrecto. Ej. El niño libro leer en el playa. • Errores de concordancia. Ej.: “…el niño está enferma en la cama”. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 106 • Errores de tipo pragmático, de adaptación al contexto, difíciles de explicar: (Ej. “…se bebió una fuente”; “El señor esta sombrando el sol” . En general, los chicos con pérdidas profundas prelocutivas que no se han beneficiado suficientemente de una prótesis auditiva (IC precoz o audífono), al acabar la escolaridad básica, carecen de suficiente vocabulario y de estrategias morfosintacticas para comprender con precisión mensajes orales, y para dar cuenta de ideas complejas. La calidad de las descripciones y la corrección sintáctica de los sordos a los 17 años suele ser similar a la de los chicos oyentes de 7 años (Myklebust, 1975). Su comprensión también se resiente de forma importante. Les resultan muy difíciles las frases complejas, las expresiones abstractas, los giros, los refranes, los usos simulados del lenguaje… Los implantes cocleares precoces han supuesto una auténtica revolución. La lengua oral es hoy accesible para los implantados precoces de buen pronóstico. Los niños implantados antes de los 24–36 meses consiguen una buena percepción del habla y un buen autocontrol de su expresión oral, lo que les permite desarrollar una lengua oral bastante funcional, cercana a la de los oyentes. Por desgracia, no todos los sordos se benefician de los implantes cocleares precoces en igual medida. Los problemas de aprendizaje, las discapacidades asociadas, e incluso factores de tipo social, impiden, de momento, que algunos niños con discapacidad auditiva consigan los mismos beneficios que sus compañeros. Estos chicos van a seguir encontrando problemas para dominar bien la lengua oral. Con estos alumnos seguirá siendo necesario cursar programas y métodos educativos parecidos a los utilizados hasta ahora y, en algunos casos, recurrir a la lengua de signos. 3.- Repercusiones de la sordera en las funciones sensoriales y motoras El oído forma parte de un sistema sensorial más amplio, la espaciocepción, integrado por la vista, el tacto, el equilibrio y la propiocepción (Pansini, 1985). A través de este sistema, el organismo se sitúa en el espacio, recibe información de su entorno y entra en relación con él. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 107 El oído humano posee una enorme capacidad para discriminar estímulos diferentes, gracias a esta capacidad nos mantenemos permanentemente en contacto con nuestro entorno y nos apropiamos de información sutil y compleja. La audición, además, facilita la interacción con otras personas y contribuye a situarnos en el espacio y en el tiempo. Dentro de la espaciocepción, la vista y el oído constituyen las principales herramientas del sistema para la percepción a distancia. La visión es direccional, enfoca el área frontal de la persona y puede interrumpirse durante el sueño y en cualquier momento, con sólo cerrar los ojos. La audición se extiende en todas las direcciones y, en cierto sentido, continúa dispuesta incluso durante el sueño. Le corresponden funciones de exploración y de alerta, funciona como un sentido de planos de fondo. La vista suele ocuparse de los primeros planos, y como órgano sensorial disfruta de una mayor estabilidad en los estímulos a los que es sensible. Los estímulos auditivos pasan, desaparecen, no pueden ser fijados en el tiempo. La audición es un sentido más temporal, la visión es sobre todo espacial, aunque ambos actúan como temporales y como espaciales. La secuencia, la temporalidad y la continuidad, son, precisamente, elementos que ayudan a atribuir significado a los estímulos auditivos. La audición se caracteriza, por lo tanto, por su disponibilidad, inevitabilidad, susceptibilidad a todo sonido, y por su fluidez. La discapacidad auditiva, si no es paliada con el uso de prótesis (audífono o implante coclear), altera este sistema y su funcionamiento. La persona con discapacidad auditiva intenta suplir o complementar con otros sentidos las funciones que generalmente asume el oído, y lo hará a través de estrategias aprendidas, utilizadas también por los oyentes de forma poco consciente. Las funciones afectadas más importantes son las siguientes: • FUNCIÓN DE ALERTA: El hombre basa su vigilancia en la exploración sonora con más frecuencia que en otras sensaciones. El niño con pérdida de audición, cuando no se beneficia suficientemente de los audífonos o del IC, se ve obligado a sustituir esta alerta acústica por la visión, menos universal y menos continua, y por la vibración. Periódicamente, explora su entorno con la vista y responde a la 108 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” vibración investigando lo que ocurre a través de la mirada. Los audífonos y el IC pueden permitirle cumplir esta función parcial o totalmente, dependiendo del nivel auditivo que consiga. • LOCALIZACIÓN DE LOS ACONTECIMIENTOS: El oído no solo alerta, sino que indica la dirección del suceso, la audición binaural permite localizar el estímulo sonoro. La sordera, según su grado, obstaculiza esta función, favorece con ello la desorientación e inseguridad del sujeto y le obliga a una exploración visual más amplia. El uso de prótesis binaurales permite contar con audición estereofónica y cumplir con esta función, por eso, es recomendable el uso de prótesis auditiva en los dos oídos. • ESTRUCTURACIÓN ESPACIO-TEMPORAL: Los oyentes tienen una percepción acústica de su entorno en forma de reverberaciones múltiples y de ecos. De alguna forma, “se oye” el local en el que nos encontramos. El eco y el intervalo de tiempos de dicho eco nos aportan indicaciones sobre la distancia de los objetos que reflejan la onda acústica. La absorción del sonido, su no reflexión, aporta la sensación de profundidad. La visión ofrece la perspectiva, la audición la distancia. Las sensaciones visuales y auditivas están totalmente integradas en una única imagen. El niño con pérdida de audición que no se beneficia del uso de prótesis auditiva o que no obtiene de ella suficiente rendimiento, tiene interferida esta dimensión del mundo. En determinadas situaciones le costará más trabajo calcular la distancia de los objetos. El oído es, además, un excelente medio para captar el tiempo y el ritmo. El chico con discapacidad auditiva se encuentra menos expuesto a sensaciones temporales Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 109 y rítmicas, y termina por ser menos hábil para situarse en el eje temporal y construir secuencias rítmicas. • EL DESARROLLO DE LA RAPIDEZ: El tiempo de reacción más rápido corresponde a la sensación auditiva. La capacidad media según Lafon (1983) es de 1,14 ms. Por debajo de esta cifra el tiempo ya no existiría, todo sería instantáneo. En ocasiones, educadores con largos años de experiencia hacen referencia a cierta lentitud característica de los deficientes auditivos. Esta lentitud, según Hiskey (1955), tiene conexión con la menor exposición a sensaciones auditivas de rápida reacción. El estar habituados a servirse de estímulos visuales, más lentos, más estables, terminaría por influir en la forma de desempeñarse. • CONEXIÓN CON EL ENTORNO: La sordera dificulta la relación del individuo con su medio físico y social. La falta de audición en edades tempranas, afecta a los comportamientos de individuación – separación. El niño oyente y sus padres se sienten seguros cuando no pueden verse, porque confían en que la voz o el ruido les informe y les mantenga en contacto. Cuando no se oye, los comportamientos de exploración y los desplazamientos inicialmente, se ven perjudicados. En algunos chicos con otras discapacidades graves asociadas a la sordera, la menor conexión con el entorno favorece la aparición de estereotipias y de conductas de ensimismamiento. La implantación de prótesis auditivas contribuye, en algunas ocasiones, a la desaparición o disminución de la frecuencia de estos comportamientos (Van Dijk, 1989). Los alumnos con discapacidades asociadas a la sordera, dadas sus mayores dificultades para conectar con el entorno, necesitan los audífonos y los implantes cocleares, tanto o más que cualquier otro niño con sordera. • OTRAS FUNCIONES AFECTADAS: Uno de los inconvenientes que acompañan a la sordera es la atención dividida. Al chico con discapacidad auditiva, que no 110 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” obtiene una alta rentabilidad de su prótesis auditiva, no le resulta posible la convergencia simultánea entre la comunicación y la experiencia y, por lo tanto, se ve obligado a aprender cuándo, dónde y qué debe mirar, secuencialmente. No podrá seguir la conversación de personas mal situadas respecto de su campo visual, no podrá recibir información mientras juega, actúa, o explora objetos o espacios. Este inconveniente dificulta el desempeño práctico–manipulativo, y complica algunas tareas de tipo académico: dictado, toma de apuntes, seguimiento de instrucciones… La relación audición – articulación es esencial en la constitución de las habilidades lingüísticas. La percepción auditiva del habla hace posible el autocontrol de las emisiones orales y facilita su constancia y memorización. Cuando la percepción del habla es defectuosa, el aprendizaje del lenguaje se resiente o se perjudica gravemente. La percepción parcializada del habla es la responsable del lenguaje oral incorrecto que ha caracterizado hasta ahora a los alumnos con pérdidas de audición prelocutivas. La restitución parcial de la audición a través de las ayudas técnicas (audífonos o implantes cocleares precoces) contribuye a paliar los efectos negativos de la sordera, que no se limitan sólo al área del lenguaje. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 111 BIBLIOGRAFÍA HISKEY, M. (1956). "A Study of the Intelligence of Deaf and Hearing". American Annals of the Deaf, 101, págs. 329 y ss. LAFON, J.C. (1983). “El Tiempo y el Oído: Diecisiete Verdades”. Rev. de Logopedia, Foniatría y Audiología, 1, Vol. 111, págs. 25 y ss. LAFON, J.C.(1987). Los Niños con Deficiencias Auditivas. Barcelona: Masson. MYKLEBUST, H. (1975). Psicología del Sordo, Madrid: Magisterio Español. PANSINI, M. (1985). "Organo Vestibular, la Educación de la Palabra y la Audición del Preescolar Sordo”. Actas VIII Congreso Nacional de Educadores de Sordos. Valencia. QUIGLEY, S y PAUL, P. (1984). Language and Deafness. San Diego: College - Hill Press. VAN DIJK et al. (1989): “La Conducta Estereotipada en los Sordos y Sordos-Ciegos por Rubéola”. Revista Internacional para Sordo - Ciegos", 7, pág. 18. 112 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 7 A continuación se incluyen preguntas con el fin de hacerte reflexionar y ayudarte a integrar lo que has estudiado. Se trata de que compruebes tus conocimientos sobre aspectos clave y de que precises tus conocimientos. 1.- El oído es un órgano sensorial que forma parte de un sistema perceptivo más amplio ¿Cómo se llama este sistema? 2.- ¿Qué órganos sensoriales se integran con la audición para formar el sistema perceptivo al que aludía la pregunta anterior? 3.- ¿Cuáles son las funciones que cumple la audición? 4.- Indica de qué órgano sensorial, vista u oído, son más propias las características o los cometidos siguientes. Indicar VISTA - OÍDO a. Disponibilidad b. Percepción espacial c. Primeros planos d. Más temporal e. Sensible a estímulos más rápidos f. Planos de fondo g. Fluidez h. Más espacial i. Permanente j. Sensible a estímulos más estables k. Exploración l. Direccionalidad m. Inevitabilidad n. Alerta Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 113 5.- ¿Cuál es la primera y principal diferencia que se observa entre los alumnos con sordera profunda prelocutiva y los normo – oyentes, en lo relativo al acceso a la lengua oral? 6.- Por qué desaparece el balbuceo en el niño sordo. 7.- ¿A qué edad se inicia la Ecolalia en el niño normo – oyente? En torno a los 6 meses. En torno a los 15 meses. Al nacer. En torno a los 20 meses. 8.- ¿A que edad se inicia la Ecolalia en el niño con sordera prelocutiva que no se beneficia de prótesis? En torno a los 6 meses. No se inicia espontáneamente. En torno a los 15 meses. En torno a los 20 meses. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 114 9.- Indica el tipo de pérdida auditiva al que corresponden las descripciones siguientes. Tipo de Pérdida: Neurosensorial, Obstructiva, De Conducción, Mixta, Profunda, Severa, Mediana, Ligera, Perinatal, Prelocutiva, Postlocutiva, Central, Bilaterales, Unilaterales. a. La lesión se sitúa en el oído externo o medio. b. Afecta a un solo oído c. Es irreversibles, se produce como consecuencia de lesiones en el oído interno, problemas en la cóclea o en las fibras nerviosas que conducen el mensaje acústico. d. Aparece una vez adquirido el lenguaje oral (pasados los 3 años). e. Pérdida de audición congénita o adquirida ante de que el sujeto aprenda a hablar. f. Consecuencia de un problema en los mecanismos de recepción y de integración del mensaje auditivo, generalmente se deriva de una lesión cerebral. Con frecuencia este tipo de sorderas se acompaña de otros déficits o dificultades. g. Al problema perceptivo añade un problema de transmisión. h. Afecta a ambos oídos i. Aparece en torno a los 30- 40 meses Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 115 10.- Asocia las descripciones siguientes con la pérdida de audición que le corresponde. Asocia la descripción y la denominación correcta. Hipoacusia. Sordera. Hipoacusia Ligera. Mediana o Moderada. Severa. Profunda. a. Audición no funcional pese a usar prótesis auditiva. b. Cultura Viso - espacial. c. Corren el riesgo de pasar, en principio, desapercibidas. Afectan a la pronunciación, retrasan la aparición del lenguaje, dificultan incorporar palabras nuevas o menos frecuentes. d. Sólo oyen sonidos muy intensos o voces amplificadas. No perciben gran parte de los sonidos del habla pese a usar audífonos o amplificación. e. Audición funcional con o sin prótesis auditiva. f. Cultura Auditivo Vocal g. Necesitan - dependen de la labiolectura. Los audífonos son absolutamente imprescindibles, les aportan una gran ayuda, con ellos pueden percibir parcialmente el habla. En las etapas de E. Primaria y Secundaria se benefician del uso de emisoras de Frecuencia Modulada en clase. 116 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” CLAVE DE AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 7 1.- Espaciocepción. 2.- Oído, vista, tacto, sistema vestibular (equilibrio) y propiocepción. 3.- Alerta. Localización de acontecimientos. Situación en el espacio y en el tiempo. Conexión con el entorno. 4.Indicar VISTA – OÍDO a. Disponibilidad Oído b. Percepción espacial Vista c. Primeros planos Vista d. Más temporal Oído e. Sensible a estímulos más rápidos Oído f. Planos de fondo Oído g. Fluidez Oído h. Más espacial Vista i. Permanente Oído j. Sensible a estímulos más estables Vista k. Exploración Oído l. Direccionalidad Vista m. Inevitabilidad Oído n. Alerta Oído 5.- Los alumnos con sordera profunda prelocutiva aprenden artificialmente la lengua oral. Los normo – oyentes adquieren de forma natural la lengua oral. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 117 6.- No se oye. Otro tipo de estímulos diferentes a los auditivos, que sí los perciben bien, acaparan su atención. 7.- En torno a los 6 meses. 8.- No se inicia espontáneamente. 9.- Indica el tipo de pérdida auditiva al que corresponden las descripciones siguientes. a. La lesión se sitúa en el oído externo o medio. Obstructiva o De Conducción, b. Afecta a un solo oído Unilateral c. Es irreversible... Neurosensorial d. Aparece una vez adquirido el lenguaje oral ... Postlocutiva e. Pérdida adquirida antes aprender a hablar. Prelocutiva f. Consecuencia de una lesión cerebral... Central g. Perceptiva + transmisión. Mixta h. Afecta a ambos oídos Bilaterales i. Aparece en torno a los 30- 40 meses Perinatal 10.- Asocia las descripciones siguientes con la pérdida de audición que le corresponde. Asocia la descripción y la denominación correcta a. Audición no funcional ... Cultura Viso - espacial. Sordera. b. Pueden pasar desapercibidas. Afectan a la pronunciación... Mediana o Moderada. c. Sólo oyen sonidos muy intensos ... Profunda. d. Audición funcional. Cultura Auditivo Vocal Hipoacusia. h. Necesitan labiolectura. Audífonos aportan una gran ayuda... Severa. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 118 ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 7 A. Piensa sobre las siguientes cuestiones. Escribe tus respuestas y compruébalas luego con el contenido del texto. • ¿Qué inconvenientes se derivan de la sordera? • ¿Cómo suplen las personas con sordera prelocutiva el cumplimiento de las funciones que tiene asignado el oído? • ¿Qué peculiaridades tiene la forma en la que las personas con discapacidad auditiva perciben su entorno? • ¿Qué influencia puede tener esa peculiar forma de captar lo que le rodea?. B. Los alumnos con discapacidad auditiva son muy distintos entre sí, a las diferencias existentes entre las personas oyentes suman las diferencias que impone el tipo de sordera que padecen, la edad de adquisición.... Para darse cuenta de este hecho basta con establecer comparaciones entre escolares como los que mencionamos a continuación: • Un chico de cinco años con una pérdida de audición total en un solo oído. • Un chico de cinco años que ha quedado sordo a los 4 años. No oye nada. • Un chico de cinco años con una sordera total (Cofosis) desde su nacimiento. • Una chica con una Hipoacusia Bilateral Severa desde el primer año de vida, • Conserva restos auditivos y obtiene bastante provecho de sus audífonos. C. Es fácil comprender las grandes diferencias que se darán entre ellos. Reflexiona sobre este punto, tal vez las preguntas que figuran a continuación te ayudarán a ello: • ¿Los chicos del ejemplo anterior, utilizarán los mismos procedimientos para informarse de los cambios que se produzcan a su alrededor? ¿Recibirán la misma información de su entorno? ¿Cuál es probable que reciba más Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 119 información? ¿Cuál recibirá menos? ¿Cuál o cuáles es probable que en algunas situaciones se pueda sentir inseguro? • ¿Los chiquillos antes mencionados, serán igual de eficaces para percibir el habla? ¿Quién es probable que tenga más dificultad para comprender la lengua oral? ¿Por qué? ¿Cuál de ellos tendrá más necesidad de comunicarse en lengua de signos? • La edad a la que una persona pierde la audición es un dato importante? ¿Por qué? • ¿Conoces personas con discapacidad auditiva? ¿Se comportan todas de la misma forma? ¿Qué diferencias encuentras entre ellos? ¿Por qué se producen esas diferencias? 120 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” BIBLIOGRAFÍA DE AMPLIACIÓN DE LA UNIDAD 7 ALONSO, P.; GUTIÉRREZ, A. FERNÁNDEZ,A.; VALMASEDA, M. (1991). Las Necesidades Educativas Especiales del Niño con Deficiencia Auditiva. Madrid: Centro Nacional de Recursos. MEC FERRÁNDEZ, J y VILLALBA, A. (1996). Atención de los Alumnos con Necesidades Educativas Especiales derivadas de una Deficiencia Auditiva. Valencia: Generalitat Valenciana. JAUDENES, C.; PATIÑO, I.; MACEDA, L. (2004). Manual Básico de Formación Especializada sobre Discapacidad Auditiva. Madrid: FIAPAS. JUAREZ, A.; MONFORT, M. (2001). Algo que Decir. Madrid: Entha Ediciones. LAFON, J. (1987). Los Niños con Deficiencias Auditivas. Barcelona: Masson. PIALOUX, P.; VALTAT, M.; FREYSS, G.; LEGENT, F. (1978).Manual de Logopedia. Barcelona: Masson. NORTHEN, J.; DOWNS, M. (1981). La Audición en los Niños. Barcelona: Salvat. TORRES, S.; RODRÍGUEZ, J.; SANTANA, R. GONZÁLEZ, A. (1995). La Deficiencia Auditiva. Aspectos Psicoevolutivos y Educativos. Archidona (Málaga): Aljibe. TORRES, S.; URQUIZA, R.; SANTANA, R.(1999): Deficiencia Auditiva. Guía para Profesionales Padres. Archidona (Málaga): Aljibe. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 121 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 7 Hercio (Hz): Unidad de frecuencia. Frecuencia por segundo de un movimiento vibratorio. Las frecuencias sonoras se expresan en hercios. Ciclos por segundos (C/S) = hercio. Decibelio: Unidad práctica para medir la intensidad de los sonidos. Equivale aprox 122 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 123 UNIDAD DIDÁCTICA 8 EL ALUMNADO CON DISCAPACIDAD AUDITIVA (II) Antonio Villalba Pérez. Licenciado en Psicología y Pedagogía Instituto Valenciano de Audiofonología Experto colaborador de la Confederación Española de Familias de Personas Sordas - FIAPAS) 124 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” INDICE DE LA UNIDAD 8 RESUMEN DE LA UNIDAD 8....................................................................................126 DESARROLLO DE LA UNIDAD 8 ............................................................................128 1.- Desarrollo cognitivo del niño con sordera prelocutiva .......................................128 2.- Desarrollo evolutivo del niño con discapacidad auditiva..................................133 2.1. Período Sensoriomotriz (0–24 meses) ........................................................133 2.2.- Etapa Preoperacional (2 – 6 años) ............................................................134 2.3.- Etapa de las Operaciones Concretas (7 – 12 años)...................................135 2. 4.- Las Operaciones Formales (> 12 años) ...................................................136 3.- Los procesos de codificación .............................................................................137 4. - Repercusiones del retraso en comunicación......................................................139 5.- Desarrollo socioafectivo.....................................................................................142 5.1.- El autoconcepto en los niños con discapacidad auditiva...........................150 5. 2.- Consideraciones educativas......................................................................152 BIBLIOGRAFÍA ...........................................................................................................155 AUTO-EVALUACIÓN DE LA UNIDAD 8 ................................................................158 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 125 CLAVE DE AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 8.............................................161 ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 8.....................................................162 BIBLIOGRAFÍA DE AMPLIACIÓN DE LA UNIDAD 8 ..........................................163 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 8.......................................................164 126 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” RESUMEN DE LA UNIDAD 8 Como se especificó en el capítulo anterior, las personas con discapacidad auditiva son muy distintas entre sí y cuentan con potenciales educativos muy diversos. Dentro del epígrafe “discapacidad auditiva” se suele incluir a alumnos con posibilidades de aprendizaje y de comunicación muy diferentes. En general, puede afirmarse que la discapacidad auditiva influye en la personalidad del sujeto en su conjunto, le dificulta apropiarse de información e interfiere en su vida de relación. La gravedad de la repercusión depende de la intensidad de la pérdida de audición, de la edad en la que se produjo, de la capacidad de aprendizaje del sujeto, de la calidad de los medios auditivos y de los recursos protésicos empleados. La repercusión máxima se produce cuando la sordera es profunda prelocutiva y no se ha intervenido a tiempo. En estas condiciones la sordera afecta a facetas tan importantes como la comunicación, el desarrollo cognitivo y la socialización. La sordera profunda prelocutiva si no es paliada a tiempo con prótesis auditivas e intervención educativa, impone una forma concreta de percibir la realidad y de desenvolverse. A diferencia de los oyentes, eminentemente auditivos, las personas con sordera prelocutiva se ven forzados a organizar su experiencia y su comunicación en base a la percepción visual. La lengua de signos se basa en parámetros viso - espaciales mientras la lengua oral lo hace en función de características auditivas y temporales. El uso de lenguas diferentes, con características propias, y el basar la experiencia en sentidos distintos, favorece la aparición de diferencias culturales con repercusiones en la socialización. Los que sufren pérdidas de audición parciales, los hipoacúsicos, sufrirán con menos rigor las dificultades que impone la privación sensorial, e incluso tendrán algunas peculiaridades en su socialización como consecuencia de su situación de “no sordo” y “no oyente”. Entre los sordos profundos las cosas serán también muy distintas en función de si la pérdida de audición se produjo antes o después de aprender la lengua oral. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 127 Los implantes cocleares precoces y los nuevos audífonos están contribuyendo a aminorar, y en muchos casos a evitar, las repercusiones negativas de la sordera. Los datos disponibles hasta ahora muestran un panorama optimista para las nuevas generaciones. Se observa una mejora significativa en su dominio de la lengua oral, mayor rendimiento en las tareas relacionadas con la inteligencia verbal, mayor nivel académico, interacción más eficaz y una integración social más real. Los niños con discapacidad auditiva experimentan necesidades idénticas a las de los oyentes, pasan por etapas y vivencias equivalentes, utilizan procesos y estrategias muy parecidas. Las peculiaridades de su comportamiento son, en parte, el resultado de la interacción con el medio y el reflejo de las actitudes que los demás adoptan ante lo desconocido, la sordera. Nada hay en el alumno con discapacidad auditiva que le impida ser y desarrollarse como cualquier otro chico. Las dificultades que experimenta no son intrínsecas a la sordera, no está predeterminado a cumplir un estereotipo. La correcta actuación de su entorno puede aminorar, en gran parte, las consecuencias inducidas por la disminución auditiva. 128 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” DESARROLLO DE LA UNIDAD 8 1.- Desarrollo cognitivo del niño con sordera prelocutiva Las investigaciones sobre el desarrollo cognitivo de los niños con discapacidad auditiva se han realizado con escolares con sordera profunda prelocutiva. Sus conclusiones son válidas, por lo tanto, sólo para este grupo. No son aplicables, o lo son en menor medida, a los chicos con pérdidas parciales de audición y a los implantados precozmente con buen pronóstico. Pese a ello, las reflexiones y sugerencias que se derivan de sus resultados siguen teniendo plena vigencia, constituyen un buen referente de lo que puede ocurrir si no se realiza una intervención educativa temprana y una buena adaptación protésica. Los estudios sobre las repercusiones de la sordera profunda prelocutiva en la capacidad de aprendizaje y en el rendimiento intelectual tienen una larga tradición dentro de la Psicología. Los primeros trabajos datan de la segunda década del Siglo XX (Pintner y Patterson, 1916), desde entonces se han sucedido sin parar. Los fines y resultados de dichos estudios difieren a lo largo del tiempo, un análisis detallado de los mismos permite configurar tres grandes etapas: a) Primeras investigaciones: interés comparativo, visión de las personas con discapacidad auditiva como inferiores a los oyentes (Pintner). Estudios con importantes carencias metodológicas. b) Consideración de las personas con sordera como seres concretos y menos abstractos. Los aspectos cualitativos de la percepción le llevarían a una mayor dependencia de lo dado, de lo inmediato (Myklebust, 1964). c) Tres últimas décadas: se otorga a las personas con discapacidad auditiva la misma potencialidad que a los oyentes pero se reconocen los inconvenientes que acarrea la sordera. El interés se centra en las peculiaridades de sus procesos cognitivos, en su estilo de aprendizaje, en el estudio de la aportación del lenguaje a las Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 129 distintas áreas del conocimiento, y en las formas de comportamiento que pueden caracterizarles. En esta última etapa se ha intentado valorar la aportación de los sistemas aumentativos y alternativos de comunicación (lengua de signos, palabra complementada...). Estas investigaciones, realizadas desde el campo de la lingüística, la psicología evolutiva y la didáctica, han aportado abundantes datos sobre el procesamiento de la información, la memoria y las dificultades que encuentran en la comprensión lectora. El desafío actual es conocer cómo aprenden mejor, qué tipo de intervención mejora su desarrollo y su adaptación. Se trata de ser más eficaces en la educación de los alumnos que, por diversos motivos, no se van a beneficiar de los implantes cocleares o de las modernas prótesis. Es mucho lo que queda por conocer y poco lo que puede darse por totalmente explicado. En un repaso de la literatura sobre el tema, nos encontraríamos que a las alumnos con sorderas profundas prelocutivas se les suele atribuir las siguientes peculiaridades y características: • Desarrollo cognitivo algo más lento en algunas facetas. • Menor habilidad en las operaciones lógicas más complejas. • Menor facilidad o cierta inseguridad en el manejo de información abstracta, en operaciones formales. • Memoria verbal menos eficaz. • Mayor orientación a la acción. Menor orientación a la reflexión, cierta tendencia a la impulsividad • Lentitud en algunas actividades. Necesitan más tiempo. • Menor comprensión del entorno. • Rendimiento escolar inferior. Adquieren con facilidad las destrezas de tipo mecánico pero encuentra dificultad en todo lo que requiere el concurso de las habilidades verbales (las que más correlacionan con el rendimiento escolar): Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 130 Lengua, Literatura, comentarios de texto, Historia, Geografía, idiomas, resolución de problemas. • Materias que conlleven abstracción o formalización: Filosofía, Matemática superior, Física - Química. ¿Por qué experimentan estas dificultades?, ¿cómo podrían prevenirse? Nos encontramos con tres explicaciones fundamentales: a) Estudios de la Escuela Piagetiana: minimizan la repercusión que la situación lingüística en la que viven las personas con discapacidad auditiva grave tiene en el desarrollo cognitivo, y destacan la semejanza entre la inteligencia de los alumnos con sordera profunda prelocutiva y los oyentes. Admiten, no obstante, que los alumnos con perdidas de audición prelocutivas acceden con retraso a las distintas etapas evolutivas, y que el desfase se hace más pronunciado a medida que aumenta la complejidad de las operaciones lógicas implicadas. Según los investigadores piagetianos, los retrasos y el menor rendimiento en algunas tareas, se deben a la falta de información, a experiencias sociales más reducidas, y a una menor motivación por conocer con precisión lo que rodea (Furth, 1981). La sordera dificulta la apropiación de información, e impide al niño sacar el máximo provecho de su experiencia. La menor información y experiencia conlleva casi siempre menor curiosidad por los sucesos del entorno, menor motivación. La pobreza de información, el no entender en toda su complejidad las opiniones y matizaciones de los demás, el quedar reducido a explicaciones breves e incompletas, contribuye, además, al desarrollo de personalidades simples, inmaduras, egocéntricas e impulsivas, complicando la comprensión e interiorización de normas, reglas y valores. b) Línea Cognitiva. Estudios de P. Oleron y R. Conrad: encuentran mayor diferencia entre alumnos con sordera prelocutiva y oyentes que la aceptada por los seguidores de Piaget. Los autores encuadrados en esta tendencia admiten parcialmente las conclusiones de la escuela de Piaget, aceptan que el déficit informativo y experiencial es un problema importante que interfiere en el desarrollo Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 131 cognitivo del niño con grave discapacidad auditiva, pero insisten en que el problema no se limita a este déficit experiencial. La exposición de los alumnos con sordera a ambientes estimularmente ricos y normalizados, y los esfuerzos por contrarrestar la falta de experiencia, no han sido suficientes para eliminar las diferencias entre alumnos con discapacidad auditiva y oyentes, ni para evitar las dificultades de los alumnos con sordera profunda prelocutiva en el manejo de informaciones formales y abstractas (Oleron, 1972, 1983; Conrad, 1979). Las dificultades que encuentran los escolares con discapacidad auditiva se deben, según estos autores, a la menor calidad de su sistema de mediación simbólica. La posesión de un lenguaje pobre, parcializado, limitado en recursos, origina importantes inconvenientes. La escasa calidad del código comunicativo-lingüístico que maneja el niño con sordera prelocutiva, le resta precisión a su comunicación, le dificulta apropiarse del pensamiento de los demás, le entorpece la representación mental de la realidad y el juego de operaciones que conlleva el pensamiento formal. El empobrecimiento comunicativo–lingüístico, termina por ocasionar serias dificultades de aprendizaje y por no facilitar suficientemente determinados procesos mentales. Algunos autores documentan los serios problemas que se derivan cuando el niño con discapacidad auditiva no dispone, desde los primeros años, de un sistema eficaz de comunicación. Insisten en el papel crucial que juega el lenguaje como mediador semiótico, y hablan de un periodo crítico para su adquisición, que suelen circunscribir a los 5 primeros años. Si durante este tiempo no se ha conseguido el acceso a un lenguaje de calidad, su aprendizaje se tornará cada vez más difícil. Asimismo, se perjudicarán el aprendizaje e interiorización de ciertas estrategias cognitivas y destrezas sociales que suelen ser vehículadas a través del lenguaje. Estos argumentos sirven de apoyo a los defensores de la lengua de signos para recomendar su uso ante los posibles retrasos en la adquisición de la lengua oral. Otros autores, sin embargo, aunque insisten en la necesidad de contar con un medio de comunicación desde edades tempranas, concentran su atención en la calidad del 132 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” mediador lingüístico, y subrayan la conveniencia de primar la lengua oral por las ventajas que ofrece su estructura fonológica de cara a la lectura y a determinados procesos cognitivos relacionados con la memoria (Kail, 1994; Alegría, 1999, Torres, 1999). Los recientes implantes cocleares precoces y los progresos en las ayudas técnicas auditivas dan sentido a estas propuestas, ya que el acceso a la lengua oral resulta, hoy día, realmente posible para la mayoría de los alumnos con sordera prelocutiva. c) Modelo Interactivo: recoge las aportaciones de las líneas anteriores y subraya la importancia de los aspectos socioafectivos y del entramado de relaciones sociales del sujeto. El niño construye su conocimiento del lenguaje y del medio, y adquiere formas complejas de razonamiento, a partir del “input" que le proporciona su entorno y de los estímulos que recibe al participar en intercambios conversacionales. Las funciones superiores del pensamiento no son sólo un requisito de la comunicación, sino que son, al mismo tiempo, un resultado de la comunicación misma. La interacción posibilita que las funciones superiores que aparecen primero entre personas, interpsicológicas, se interioricen y se conviertan en funciones intrapsicológicas. El lenguaje es la herramienta fundamental que hace posible que la interacción favorezca el desarrollo. El sujeto no se hace de dentro a fuera, no es un reflejo pasivo del medio, ni un espíritu previo al contacto con las personas y las cosas. Por el contrario, es el resultado de la relación..." (Rivière, 1984 ; citado por Alonso et al., 1991). La interacción social menos productiva, consecuencia de los problemas de comunicación y de la poca calidad del lenguaje que impone la sordera, repercute de forma muy negativa en el desarrollo global de la persona. Cuando existe dificultad grave para percibir el habla, los intercambios con las personas que nos rodean suelen ser menos frecuentes, menos complejos y menos eficaces. En suma, las dificultades que hasta ahora han experimentado los alumnos con pérdidas de audición profundas prelocutivas en su desarrollo cognitivo no se deben a la sordera en sí misma, se deben al déficit informativo y experiencial, a la menor motivación que Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 133 esto lleva consigo, a la posesión de un lenguaje de menor calidad y a la interacción social menos productiva. 2.- Desarrollo evolutivo del niño con discapacidad auditiva 2.1. Período Sensoriomotriz (0–24 meses) Gran parte de las investigaciones que hoy se manejan sobre este período se realizaron en los años 70 siguiendo la metodología de la teoría piagetiana. De acuerdo con estos estudios, durante los dos primeros años de vida los niños con discapacidad auditiva muestran una evolución semejante a la de los oyentes, no encontrándose retrasos en los distintos factores que configuran el Desarrollo Sensoriomotor, a excepción de los aspectos relacionados con la imitación vocal (Best y Robets, 1976; Bonvillian y otros 1983; Marchesi, 1987). Marchesi, Alonso, Paniagua y Valmaseda (1995), utilizando la Escala de Uzgiris y Hunt, compararon bebés con sordera prelocutiva y bebés oyentes, no encontrando diferencias significativas en su desarrollo sensoriomotor. Las diferencias halladas no eran debidas ni al nivel de audición ni al modelo comunicativo utilizado (LS o LO), los resultados mostraban que los niños con mejor desarrollo sensoriomotor presentan un mayor desarrollo del lenguaje. Esta coincidencia no supone un nivel de dependencia, pero sí de relación. Según Lafon (1983, 1987), el hecho de que las investigaciones realizadas dentro de la metodología piagetiana no constaten diferencias entre chicos con sordera y chicos oyentes en sus primeros años, no debe llevarnos a pensar que la sordera no ejerce impacto alguno en el bebé. La sordera, además de complicar todo el proceso de comunicación y de interacción con el medio, perjudica al desarrollo motor, repercute en la estructuración espacio - temporal y en la construcción del ritmo. 134 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” La Dra. Sclumberger (2003), en un estudio realizado en la Clínica Universitaria de Navarra, observa que los chicos sordos, debido al déficit sensorial, desarrollan la motricidad compleja de forma más lenta y, aún estando dentro el rango de la normalidad, presentan diferencias sutiles de rendimiento en áreas funcionales aparentemente alejadas de las funciones auditivas. Concluye que la discapacidad auditiva, si bien no causa distorsiones patológicas en el desarrollo extraverbal, deriva en algunas particularidades neurológicas y neuropsicológicas. La audición juega un importante papel en el desarrollo del cerebro y su influencia va más allá del estricto reducto del lenguaje, de ahí la conveniencia de proceder lo más pronto posible a la adaptación de audífonos o al implante coclear. 2.2.- Etapa Preoperacional (2 – 6 años) Los niños con discapacidad auditiva se muestran menos hábiles que los chicos oyentes en el manejo de símbolos. Acceden al juego simbólico más tarde y experimentan retrasos y limitaciones. Las dificultades de comunicación restringen las posibilidades del juego, debido a la disminución de la interacción social. Los chicos con pérdidas de audición prelocutivas muestran menor amplitud y diversidad, y menor habilidad para realizar secuencias de juego previamente planificadas (Gregory y Mogford, 1981). Marchesi (1987) pone de manifiesto que el juego simbólico no es una conducta unitaria, y comprueba experimentalmente cómo sus diferentes dimensiones evolucionan de una manera desigual. Según sus datos, dos dimensiones del juego simbólico, Planificación e Identidad, guardan correspondencia en su evolución con el desarrollo del lenguaje. Y otras dos dimensiones, Descentración e Integración, no guardarían relación causal alguna con el lenguaje. Marchesi, Alonso, Paniagua y Valmaseda (1995), en una investigación en la que siguieron durante tres años la evolución de 10 chicos con pérdidas de audición prelocutivas y 2 oyentes, sirviéndose del modelo de McCune-Nicholic (1981), constatan un desarrollo semejante en tres dimensiones de las cinco contempladas: Descentración, Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 135 Sustitución e Integración. En estas dimensiones las diferencias observadas en el desarrollo del lenguaje no tenían una repercusión directa en su mayor o menor evolución. Por el contrario, aparecían diferencias significativas entre chicos con sordera y oyentes en las variables de Planificación e Identidad, las más relacionadas con el desarrollo del lenguaje. Los niños con pérdidas de audición prelocutivas y los sujetos con menor lenguaje, se muestran menos eficaces al desempeñar roles, al otorgar roles a otros, y al planificar las secuencias de juego. Los más aventajados en lenguaje muestran un mayor número de conductas de planificación y un ritmo de evolución más rápido. La presencia de planificación aparece acompañada o precedida por la aparición de combinaciones simbólicas de, al menos, dos signos o palabras. 2.3.- Etapa de las Operaciones Concretas (7 – 12 años) La secuencia de adquisición de los distintos conceptos en el ámbito de las Operaciones Lógicas Concretas (7-12 años), es la misma en los chicos con discapacidad auditiva que en los oyentes. No obstante, existe un desfase entre unos y otros, tanto mayor cuanto más complejas sean las operaciones lógicas implicadas (Marchesi, 1992). Las diferencias serán imperceptibles en las tareas relacionadas con la inteligencia práctica, y se irán haciendo más evidentes cuanto más complicadas sean las operaciones. Los escolares con sorderas prelocutivas pasan por las mismas etapas y utilizan las mismas estrategias que sus compañeros oyentes, pero lo hacen con un retraso aproximado de, al menos, dos años. La secuencia de adquisición de los distintos conceptos coincide en los chicos con discapacidad auditiva y en los oyentes, ambos grupos adquieren primero las operaciones de seriación y los ordinales, posteriormente dominan la representación espacial que implica la coordinación dentro del espacio proyectivo de diferentes perspectivas, y la conservación de los líquidos. Finalmente, adquieren la conservación de la longitud y el dibujo de la trayectoria de los objetos en el espacio. A los 12 años, el chico con sordera prelocutiva es capaz de coordinar las perspectivas posibles en un conjunto articulado, lo que supone una construcción operatoria de la realidad espacial (Marchesi, 1987). 136 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” El retraso observado en los chicos con discapacidad auditiva es consecuencia, en buena parte, del menor bagaje lingüístico que poseen. El lenguaje juega un papel importante para trascender lo inmediato y elaborar mentalmente lo que se percibe. El lenguaje ayuda a superar la rigidez del pensamiento, facilita la flexibilidad necesaria para comprender diferentes puntos de vista. La pobreza de los intercambios comunicativos lleva a los alumnos con sorderas prelocutivas a ser menos conscientes de la deformación que entraña la fijación en su propio punto de vista. La reducción de las interacciones hace que tengan menos en cuenta las perspectivas, intenciones y sentimientos de los demás. 2. 4.- Las Operaciones Formales (> 12 años) Las Operaciones Formales, caracterizadas por el pensamiento hipotético deductivo, encierran especial dificultad para los jóvenes con sordera profunda prelocutiva con escaso bagaje lingüístico. En esta etapa el conocimiento sobrepasa lo real y se inserta en lo posible. Los adolescentes con discapacidad auditiva que no dominan con precisión el lenguaje llegan a esta etapa con cierto retraso y, en general, suelen mostrarse menos eficaces al formular hipótesis y al realizar operaciones de características formales o proposicionales. Resultan menos hábiles al razonar sobre proposiciones y al comprobar mentalmente alternativas. Silvestre (1998), al analizar el comportamiento de los adolescentes con pérdidas de audición prelocutivas en tareas que ponían en juego el razonamiento hipotético– deductivo, observa, más que un “déficit”, una “inseguridad” para defender el proceso por el cual llegan a determinados resultados. Esta inseguridad tal vez se deba a la falta de oportunidades que han tenido para aprender a argumentar ideas y propuestas. Acostumbrados a interacciones comunicativas restringidas, no han desarrollado hábitos de defender postulados, de dar razones y de explicar puntos de vista. Cuando el estudiante con discapacidad auditiva se enfrenta a problemas en los que la formalización es un componente esencial, pero no se manipulan símbolos verbales sino de otra naturaleza, como ocurre en algunos razonamientos matemáticos sin soporte Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 137 verbal, su nivel de ejecución es idéntico al del oyente. En cambio, cuando se trata de razonamientos matemáticos con texto, su rendimiento decrece (Serrano, 1995). El lenguaje tiene gran importancia a la hora de formalizar el pensamiento, barajar hipótesis, elaborar modelos proposicionales y crear alternativas. No es extraño que los adolescentes con sordera prelocutiva, con lenguaje empobrecido, encuentren dificultad, no imposibilidad, en este tipo de operaciones. Según Marchesi (1992), la dificultad de los sordos para el razonamiento hipotético, no sólo se debe a su menor habilidad lingüística, obedece también al menor conocimiento y dominio de los temas objeto de tratamiento. 3.- Los procesos de codificación La codificación es el proceso por el que un acontecimiento externo, una información, se transforma en una representación o información interna. La representación mental de la realidad se realiza en distintos soportes o formatos: códigos fonéticos, códigos fonológicos, códigos visuales, imágenes, códigos semánticos, proposiciones lingüísticas... En los primeros meses de vida, el tipo de representación mental es fundamentalmente icónico. A partir de los 16-18 meses, el niño comienza a distanciarse de la realidad física y entra en el mundo de la representación simbólica. Comienza así, un proceso que concluirá con la representación en proposiciones lingüísticas. Los componentes fonológicos y semánticos del lenguaje constituyen códigos o formatos básicos para la representación conceptual. Las redes y jerarquías semánticas en las que se organiza la representación del conocimiento están basadas en la estructura del lenguaje. Para algunos autores, el habla interiorizada de los niños oyentes, la codificación fonológica, constituye el mejor instrumento cognitivo para el pensamiento, y la base 138 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” sobre la cual se desarrolla la lectura y la escritura. Recientes investigaciones señalan que la amplitud de la memoria para material verbal - oral, es cuatro veces mayor que para otros materiales (imágenes visuales, música, etc. ). La amplitud de la memoria se desarrolla con la edad y correlaciona con el dominio de la lengua oral, en concreto con la fluidez (Lieury, 1993 - Kail, 1994; citados por Torres et al. 1995). El código de naturaleza acústico articulatorio, parece ser de primordial importancia para los oyentes y, por lo tanto, lo usan de forma casi exclusiva. La población con discapacidad auditiva constituye un grupo muy heterogéneo, resulta por lo tanto inadecuado generalizar sobre sus procesos de simbolización. La codificación fonológica es la preferida por los sujetos con hipoacusia que conservan restos auditivos, por los que poseen un habla más inteligible y por las personas con discapacidad auditiva más instruidas. Los escolares con sordera profunda prelocutiva, pese a no oír, pueden utilizar codificación fonológica. Toman conciencia de las propiedades fonológicas de las palabras cuando aprenden su pronunciación y perciben las palabras por labiolectura. De esta forma, llegan a captar la estructura silábico–articulatoria de las palabras. Los chicos con discapacidad auditiva con buen lenguaje oral producen más codificación fonológica, de tipo articulatorio y/o codificación dactílica (Torres, Rodríguez, Santana y González, 1995). Los jóvenes con sordera profunda prelocutiva, que no consiguen un buen dominio de la lengua oral, se sirven de un mayor número de códigos: visual, fonético, dactílico, semántico y signado. El predominio de uno u otro código depende de cómo se haya presentado la información (dibujos, signos, palabra, texto escrito), y del lenguaje interiorizado que tenga el sujeto, oral o signado. Los chicos con sorderas prelocutivas menos hábiles en lengua oral, ante la dificultad para utilizar de forma eficaz la codificación fonológica, recurren a otros códigos para construirse un instrumento mediador simbólico, tienden a visualizar más las palabras y a servirse de elementos de naturaleza cinestésica, utilizan los signos manuales, la dactilología, los códigos ortográficos, etc. Los que tienen como fundamento de su comunicación la lengua de Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 139 signos, emplean sobre todo códigos relacionados con los movimientos manuales (Conrad, 1979). Ninguna de las estrategias alternativas ha sido capaz hasta ahora de ofrecer las ventajas que la codificación fonológica aporta a los oyentes (Torres, 1999). La codificación fonológica juega un importante papel en la comprensión lectora. La lengua escrita es la representación gráfica del lenguaje oral, y éste encierra una estructura fonética, fonológica y morfosintáctica. Sin dominar el componente fonológico y morfosintáctico del lenguaje oral no puede alcanzarse un nivel superior de comprensión lectora. Los escolares con discapacidad auditiva con mayor dominio de la lectura muestran a su vez un lenguaje oral interiorizado muy superior al del resto (Alegría, 1999). Los implantados cocleares precoces consiguen percibir el habla con bastante nitidez, lo que les permite acceder a la codificación fonológica y beneficiarse de las ventajas que estos soportes de la información aportan, tanto a los procesos puramente lingüísticos, como a los cognitivos. En concreto, los niveles lectores observados en los niños implantados precozmente, son muy superiores a los de los no implantados y se acercan bastante a los de sus coetáneos oyentes. 4. - Repercusiones del retraso en comunicación Los resultados de las investigaciones realizadas con personas con sordera profunda prelocutiva que no han dispuesto de un medio eficaz en sus primeros años, ofrecen un panorama sombrío. Muchos de los problemas de aprendizaje y de las dificultades socioafectivas, que hasta ahora han caracterizado a los estudiantes sordos son, en realidad, el resultado de la situación de deprivación comunicativa en la que han vivido. La dificultad para comunicarse complica la adquisición de información, perjudica el conocimiento del entorno, la formación de esquemas de conocimiento, la apropiación de Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 140 estrategias mentales y de destrezas sociales. El lenguaje juega un importante papel en la interiorización de las normas, en el control de la propia conducta y en la planificación de las acciones. Los niños sordos que adquirieren la lengua de signos desde muy pequeños, y aquellos que consiguen un gran dominio de la lengua oral, se enfrentan a las tareas de forma más reflexiva (Valmaseda, 1995). La posesión de un código comunicativo pobre repercute en el procesamiento de la información, en la formalización del pensamiento, en el almacenaje y organización de la información en la memoria, y en su recuperación (E. Torres, 1987). Los chicos con discapacidad auditiva que no han contado con un código lingüístico de calidad ni con entornos hábiles en comunicación, experimentan retrasos y dificultades en los siguientes aspectos: • Autorregulación y planificación de la propia conducta: tienden a actuar de forma más inmediata, planifican menos la acción. Su conducta se orienta de forma global hacia el fin propuesto, sin articular bien los pasos intermedios. • Reflexividad. Se muestran menos reflexivos, se autoinstruyen menos que los oyentes. • Aprenden menos de sus errores, cambian poco sus estrategias con la edad. (Rodríguez, 1989). • Se muestran, en general, menos hábiles que los oyentes en el manejo de símbolos. • Acceden al juego simbólico más tarde y experimentan retrasos y limitaciones en el juego de roles: menor amplitud y diversidad, y menor habilidad para realizar secuencias de juego previamente planificadas. • Muestran cierto retraso en el acceso a las operaciones lógicas. • Se desempeñan con cierta inseguridad y menos habilidad en las operaciones de características formales. • Encuentran dificultades cuando la tarea requiere reflexión y abstracción con material verbal. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” • 141 Muestran menos habilidad social. Les cuesta captar normas sutiles. La falta de información y las interacciones poco eficaces, les hacen aparecer como sujetos socialmente torpes. Los jóvenes con sordera prelocutiva rinden igual que los oyentes cuando se hallan en niveles superficiales de procesamiento, cuando existen suficientes referencias a los elementos físicos concretos. Pero aquellos que no han llegado a dominar suficientemente un código lingüístico y no se han beneficiado de una interacción eficaz, actúan como si hubieran adquirido pocas habilidades para pensar, y recurren a estrategias de acción y repetición en lugar de estrategias de simbolización y abstracción. La educación tradicional del niño con discapacidad auditiva ha reducido su acción con excesiva frecuencia al propio niño, cuando en realidad es todo el entorno familiar, el sistema de interacciones del hogar, el que hay que establecer o restablecer, ya que es este sistema el que genera afecto, comunicación, lenguaje, complejidad y crecimiento. Cuando la lengua oral se vaya a retrasar o no vaya a alcanzar la calidad necesaria, habrá que recurrir a un sistema aumentativo o alternativo de comunicación. En este caso, todo el entorno del niño deberá dominar lo mejor posible este sistema. La Palabra Complementada utilizada desde edades tempranas, y usada de forma consistente tanto en el medio escolar como por la familia, facilita el acceso a la codificación fonológica, a la lengua oral y a la lectura. Es especialmente útil en los primeros años y cuando el niño no consigue identificar el habla con suficiente eficacia apoyándose en su labiolectura y en el audífono o implante coclear. La lengua de signos constituye un instrumento valioso capaz de facilitar intercambios comunicativos rápidos, espontáneos, afectivos y eficaces. En los primeros años de vida facilita el contacto con el entorno, su conocimiento y el desarrollo cognitivo. En edades más avanzadas facilita la comprensión y el apropiarse de información. Su contribución es especialmente valiosa pero no resuelve todos los problemas. Carece del componente Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 142 fonológico propio de la lengua oral y no posibilita, por tanto, el acceso a la comprensión lectora. La intervención educativa temprana, además de adaptar los audífonos lo antes posible, o colocar el implante coclear tan pronto como pueda ser, debe dotar cuanto antes al niño de un sistema de comunicación que cuente con la calidad necesaria y con la mayor accesibilidad, y debe garantizar el sistema de interacciones en el hogar. Los retrasos en la adaptación de audífonos, en la colocación de los implantes cocleares, en la intervención educativa y en la dotación de un medio de comunicación eficaz, suelen tener graves e irrecuperables consecuencias. Nada hay en la sordera que en sí misma impida desarrollar un pensamiento abstracto de máxima complejidad. El niño con discapacidad auditiva conserva totalmente sus potencialidades intelectivas. Es capaz e inteligente, aunque ser capaz, tener la potencialidad no sea suficiente. Además de ser capaz el sordo necesita: • Información precisa y razonada. Experiencia. • Un sistema simbólico de calidad que le permita formalizar su pensamiento e interactuar eficazmente con los demás desde edades tempranas. Lengua oral siempre que sea posible, ya que facilita la integración social y el acceso a la lectura. Lengua de signos o algún sistema bimodal, si la lengua oral se va a retrasar o no va contar con la calidad exigible. • Un entorno rico, estimulante. • Saber utilizar estrategias de pensamiento y de acción - ejecución. 5.- Desarrollo socioafectivo Los resultados de los estudios sobre el desarrollo socio – afectivo de los niños y adolescentes con sordera profunda prelocutiva, realizados en los últimos 30-40 años, coinciden en buena parte y pueden considerarse consistentes. Son descritos como más Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 143 inmaduros socialmente que los oyentes. Según las conclusiones de las investigaciones, les cuesta más trabajo superar el egocentrismo, adoptar el punto de vista de los demás, y enfocar los temas desde perspectivas distintas. Conocen menos la dinámica social. Controlan peor sus impulsos y son menos eficaces al autorregular su conducta. Se orientan de forma más primaria a la consecución del fin, secuencian y articulan con menos detenimiento su actuación. Los problemas emocionales también son algo más frecuentes entre ellos: sentimiento de soledad, baja autoestima, dependencia, inseguridad, impulsividad. Casi todas las investigaciones señalan que no es la sordera en sí misma la responsable de estos inconvenientes, que los chicos con discapacidad auditiva no están predeterminados a cumplir estos estereotipos. Los niños y jóvenes con sordera prelocutiva se parecerán más a los oyentes o se ajustarán en mayor o menor medida a la descripción anterior, en función de la respuesta del entorno socio - familiar, de la eficacia conseguida en comunicación, de la información social que adquieran y de los esquemas de conocimiento que formen, del desarrollo cognitivo que alcancen, y de algunos otros factores. Pese a estas coincidencias, las conclusiones de las investigaciones anteriores no se han tenido suficientemente en cuenta ni siempre se han aplicado de forma satisfactoria a programas preventivos o de intervención educativa. Si la privación sonora en sí misma no es la responsable de las dificultades antes mencionadas ¿Cómo afecta la sordera al proceso de socialización y al desarrollo de la madurez emocional ? ¿A través de qué mecanismos actúa ?. a) La sordera favorece el aislamiento El sonido sirve de soporte físico para la transmisión de informaciones y emociones. Los estímulos sonoros juegan un importante papel en la transmisión de mensajes afectivos y en los procesos de individualización - separación que tienen lugar entre los 8 y los 16 m. El bebé oyente se calma al oír la voz de la madre. El niño de meses e incluso el de más de un año se siente seguro en el radio de influencia de la voz materna. 144 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” La falta de audición dificulta la recepción y la comprensión de los mensajes emocionales antes aludidos (Colin, 1978). El niño con sordera prelocutiva hijo de oyentes, si no se ha detectado aún su déficit sólo podrá servirse de los gestos que normalmente acompañan a la interacción oral. Cuando los padres descubren la sordera y observan que el chico no se atiene a los patrones ordinarios de interacción modifican su forma de comunicarse con él. En ocasiones, no siempre, le conceptúan y le tratan como sordo, reducen el número de sus interacciones y la duración y complejidad de sus intercambios. Procuran, asimismo, otorgar mayor énfasis a los gestos que suelen acompañar los mensajes orales dirigidos a los bebés y se sirven de lo que se conoce como mímica natural. El niño privado de audición no se beneficia de la asociación sonido - expresión que facilita la comprensión a los oyentes. El empleo de un buen instrumento de comunicación, un lenguaje de signos rico en vocabulario, contribuye a mejorar los intercambios afectivos y de información y a aminorar el impacto de la sordera en los primeros años. Los sordos hijos de sordos se benefician de este lenguaje y sufren en menor medida las restricciones de comunicación que pueda darse en las primeras edades.. Los niños con sorderas prelocutivas y con otras discapacidades graves asociadas son más vulnerables a los efectos de la deprivación antes mencionada. En este tipo de alumnado la falta de audición favorece el ensimismamiento, las estereotipias y autoestimulación. El aislamiento no solo hace referencia a aspectos sensoriales, comunicativos o de comprensión de las emociones de los demás, el aislamiento llega a plasmarse en hechos objetivos de la vida adulta como el dato ofrecido por Myklebust (1964) sobre el alto número de personas solteras existentes entre los sordos de ambos sexos, superior a la media de los oyentes. La sordera, pues, actuaría como un factor negativo para el establecimiento de las relaciones socio - personales, llegando incluso a reducir las posibilidades de matrimonio (Fortich, 1986). Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 145 b) La sordera restringe y empobrece la información Las dificultades de comunicación restan eficacia a la interacción. Los oyentes se dan cuenta de que carecen de recursos para hacerse entender y reducen la complejidad de sus mensajes, ofreciendo a los niños y jóvenes con sordera prelocutiva explicaciones breves, simples, acomodadas, resumidas, amputadas de matices. Los chicos con sordera prelocutiva reciben menos información y comprenden peor los matices que acompañan a los conceptos, reciben explicaciones menos detalladas del porqué de las cosas, del origen de los sucesos, de las emociones y de las motivaciones de los demás. No nos debe de extrañar, por lo tanto, que entre los alumnos con discapacidad auditiva sean más frecuentes las personalidades inseguras, susceptibles, egocéntricas, menos flexibles y con menor control sobre sí mismas. Los deficientes auditivos, además, se aprovechan menos de la educación ambiental, de la televisión, del cine, de los dibujos animados, de las conversaciones ocasionales, de los cuentos, etc. A través de estos medios y formas de comunicación el niño oyente se apropia de información, amplía su experiencia, desarrolla su atención y adquiere estrategias de pensamiento y de acción - ejecución. c) Complica el proceso educativo: inculcar valores y actitudes Los padres y los educadores que ejercen el control de la conducta del niño deben enseñarle las normas, explicarle el porqué de ellas, informarle sobre las consecuencias previsibles de su actuación y hacerle entender qué se espera que haga y/o que no haga, y por qué. Tienen que enseñarle, asimismo, a aceptar pequeñas frustraciones y a plantear sus exigencias de forma adecuada. Las dificultades de comunicación complican este proceso, le restan eficacia. Los adultos oyentes no suelen explicar suficientemente al niño con sordera prelocutiva el origen de los fenómenos, la razón de las normas, el por qué de las acciones o el sentido de las convenciones sociales. Consecuencia de todo ello: el niño no entenderá bien los Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 146 mecanismos que regulan su entorno físico y social, y su conducta, en ocasiones, será inadecuada. Las dificultades de comunicación contribuyen a que a los niños con sordera prelocutiva se les permita mayores caprichos, de que se actúe de forma menos severa con ellos en rituales tales como aprender a vestirse, irse a la cama, higiene, etc. (Schlesinger y Meadow, 1972; Gregory, 1976; Alonso y otros, 1991). Si el control externo de la conducta se ejerce demasiado pronto o de forma demasiado severa puede fomentarse la rebeldía y dificultarse un correcto aprendizaje. Pero si no se ponen límites a la conducta del niño, como suele ser más frecuente con los niños con sordera prelocutiva, se favorece que planteen sus demandas de forma inmadura, lo que contribuye al egocentrismo (Alonso y otros, 1991). Cuando a los padres les resulta difícil entenderse con sus hijos se dan con frecuencia formas incoherentes de regular la conducta. Los padres y adultos oyentes poco eficaces en comunicación recurren a menudo a la prohibición o a la imposición insuficientemente razonada. Las limitaciones de comunicación les obligan en ocasiones a emplear un lenguaje imperativo sin justificación adicional. Este tipo de control no favorece la maduración, ni la independencia. Al mismo tiempo, los adultos que así actúan terminan siendo más permisivos en otras ocasiones, ceden y aceptan límites mucho más laxos tal vez en un intento por compensar otras actuaciones. Esta incoherencia y frecuente contradicción en la forma de proceder favorece la aparición de conductas bipolares: negativismo, conducta desafiante, o bien, sumisión y obediencia excesiva, con sus repercusiones indeseables en el proceso de socialización e individualización. El dominio por ambas partes, padres y niño con sordera prelocutiva, de un código temprano de comunicación ejerce una triple repercusión: • Facilita un mayor nivel de comunicación. • Favorece el control externo de la conducta a través de interacciones adecuadas de los padres. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” • 147 Favorece el control interno de la propia conducta (esta es una de las funciones del lenguaje. El miedo a los accidentes es uno de los motivos que lleva a los padres a sobreproteger y a limitar la autonomía de los niños con discapacidad auditiva. Promocionar la independencia contribuye a desarrollar la espontaneidad y la curiosidad social e intelectual. La sobreprotección paterna está a menudo asociada con una restricción de experiencias y con pobres expectativas respecto a la competencia de uno mismo (Valmaseda, 1995). d) Limita las interacciones con los adultos Las interacciones comunicativas del adulto con el niño con sordera prelocutiva suelen caracterizarse por ser más controladoras y normativas que las que tienen lugar entre adultos y niños oyentes. En general, son los padres los que suelen tomar la iniciativa, se muestran directivos, limitan el campo de acción del niño y posibilitan pocas opciones en sus respuestas. Les suelen dirigir preguntas cerradas con dos alternativas: ¿Quieres esto o aquello? Estas interacciones, además, suelen hacer referencia al contexto inmediato, al “aquí y ahora”. Resulta difícil hablar del pasado, del futuro o de lo que podría pasar, condicional, ya que exigiría expresiones elaboradas y abstractas. Este reduccionismo dificulta que el niño entienda las secuencias temporales, que aprenda a planificar su actuación, que se aleje de lo concreto, que piense en lo posible y desarrolle su imaginación. Algunos padres, ansiosos por facilitar el progreso de sus hijos, se olvidan de su papel de padres y otorgan a su relación un continuo objetivo de enseñar. Este didactismo restringe la relación afectiva y lúdica que debe presidir el contacto de padres e hijos, que tanta trascendencia tiene en la autoestima y en la formación de personalidades sanas, relajadas y fuertes. Algunos padres incluso tiende a conceptúar y educar al niño como sordo, olvidando la faceta de niño y restringiendo sus posibilidades, su ámbito de relación y sus intereses infantiles. 148 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” e) La sordera interfiere la relación con los coetáneos oyentes Las interacciones sociales del niño con discapacidad auditiva con sus iguales, sobre todo las verbales, suelen ser poco flexibles, poco estructuradas, esporádicas, simples, breves y referidas a aspectos concretos del “aquí y ahora”. En contra de la idea bastante generalizada de que los niños se comprenden muy bien entre sí, se ha observado en distintas investigaciones, que muchos niños oyentes desconocen los efectos de la sordera y mantienen mitos y estereotipos sobre sus compañeros sordos. En los colegios de integración se debe informar a los compañeros oyentes sobre las repercusiones de la sordera. Se les debe facilitar experiencias y vivencias que les hagan reflexionar sobre la privación de audición y las dificultades de comunicación que acarrea. Asimismo, se les debe de enseñar estrategias de comunicación que faciliten la interacción con sus compañeros sordos. f) Las dificultades de comunicación perjudican el proceso de socialización. Los niños con discapacidad auditiva con mayor competencia lingüística se asemejan en su desarrollo socioafectivo y en su comportamiento a los niños oyentes. Las familias que poseen un buen dominio de la lengua de signos o de sistemas bimodales se sienten más seguros en su papel de padres y aumentan la complejidad y duración de sus interacciones. El contar con un buen sistema comunicativo - lingüístico, oral o signado, influye de forma importante en el proceso de dependencia - independencia, y en todo lo relativo a la maduración social. La comunicación eficaz permite a los padres y adultos ejercer el control conductual, explicar normas y valores, orientar e informar, asimismo, la comunicación eficaz constituye una herramienta imprescindible para que el niño exprese sentimientos y demandas. Schlesing y Meadow (1972) encontraron una correlación elevada entre los resultados obtenidos por los niños y adolescentes con sordera prelocutiva en la Escala de Madurez Social de Vineland y un índice de Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 149 competencia comunicativa obtenido a través de una prueba de lenguaje. Alcanzaban mayor madurez social los que contaban con mayor competencia comunicativa. Mención aparte, por su peculiaridad, merece el grupo de alumnos con sordera hijos de padres sordos. Los padres con sordera prelocutiva se comunican eficazmente con sus hijos desde el primer momento a través de la lengua de signos y no les supone esfuerzo adaptarse a las peculiaridades que conlleva la discapacidad auditiva del niño. No debe extrañarnos, por lo tanto, que al compararlos con los hijos de padres oyentes, estos chicos encuentren menos dificultades. g) La discapacidad auditiva señala al niño como “distinto” Algunos niños con discapacidad auditiva se ven sometidos en un primer momento a un peregrinar de médicos y especialistas. Este tipo de experiencia puede influir en su adaptación y desarrollo. Además, suelen necesitar más atención de los padres en detrimento del resto de sus hermanos (médicos, audífonos, asociaciones, colegios, logopedas, etc.). Esta mayor dedicación favorece la sobreprotección y les suele señalar como diferentes respecto de los demás. A las circunstancias anteriores habría que sumar otros factores de índole escolar, los servicios educativos especiales que recibe: estimulación temprana, apoyos logopédicos, apoyos escolares, adaptaciones curriculares, etc. algunas de estas ayudas, como las adaptaciones curriculares y los apoyos, si bien son absolutamente necesarias, corren el riesgo de ayudarle en exceso, restarle independencia, señalarle como diferente, o exigirle un mayor esfuerzo en edades en las que el resto de niños están ocupados en actividades más relajadas y de mayor contenido lúdico y social. h) Las dificultades de comunicación favorecen la impulsividad Los estudios sobre la conducta han descrito a la población con sordera prelocutiva como impulsiva, un tanto irreflexiva y con menos control de impulsos. Los motivos Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 150 ofrecidos con más frecuencia como responsables de estos comportamientos son los siguientes: • Falta de información sobre el mundo, menor comprensión de las razones que han dado lugar a la normas, menor conocimiento del funcionamiento general del entorno. • Lenguaje empobrecido. Dificultad para hacerle llegar a los demás las peticiones y motivaciones del comportamiento propio, para comprender los sentimientos y motivaciones de los demás. Dificultad para interactuar con eficacia, para intercambiar razones, dialogar, negociar, resolver problemas... Cuando todo esto no puede realizarse con precisión es fácil ceder a la tentación de pasar a la acción. • Menor dominio de un código lingüístico de calidad. Contar con un buen sistema de representación facilita la formalización del pensamiento, el manejo de ideas e informaciones, la autoinstrucción y la autorregulación de la conducta. Los escolares con sordera prelocutiva, con mayor nivel de instrucción, que dominan bien un sistema de comunicación y que cuentan con un entorno eficaz en comunicación, no suelen atenerse al estereotipo anterior, controlan mejor sus impulsos y muestran mayor estabilidad emocional. El dominio de un código de comunicación facilita la interacción, favorece la comprensión e interiorización de normas y valores, y contribuye a desarrollar habilidades cognitivas y lingüísticas útiles para modular los impulsos. 5.1.- El Autoconcepto en los niños con discapacidad auditiva El niño con sordera prelocutiva tiene un periodo preverbal considerablemente más largo que el oyente, en el que cuenta con menos estimulación y con una interacción menos eficaz. Esta situación le perjudica. Tendrá que establecer la relación entre las circunstancias ambientales y sus propias necesidades internas, en inferioridad de condiciones, con una comunicación más pobre y con menor información sobre su entorno y sobre las motivaciones de las personas que le rodean. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 151 Con el paso del tiempo se da cuenta de que no es igual a otros chicos y que su disminución auditiva acarrea dificultades e inconvenientes importantes. Los que se encuentran escolarizados en centros donde no hay otros compañeros con discapacidad auditiva carecen de referencias de grupo, pudiendo experimentar sentimientos de soledad. Los niños con sordera prelocutiva encuentran en su día a día un buen número de situaciones y circunstancias que contribuyen a su inseguridad y desvalorización. El chico con discapacidad auditiva, especialmente el que presenta sordera profunda prelocutiva, se desenvuelve en un medio que se encuentra incomodo ante las dificultades de comunicación que él plantea. Con frecuencia se da cuenta que no le entienden o de que él no atina a comprender lo que su interlocutor le dice. Observa reacciones de incomodidad y percibe, a veces, que el diálogo se reduce o queda comprometido para futuras ocasiones. Se desenvuelve, además, en un medio cambiante sobre el que él no siempre posee información suficiente. Por otra parte, se sienten continuamente comparados con los oyentes en las áreas en las que ellos son deficitarios, e ignorados en las áreas en las que pueden rendir igual que cualquier otro chico (es normal, se da por hecho que será así, a nadie se felicita por ello...). No es extraño, por tanto, que entre los alumnos con discapacidad auditiva abunden los sentimientos de inseguridad, y que sea frecuente en ellos tener un bajo concepto de sí mismo formado a través de las percepciones de los demás. Los chicos con sordera prelocutiva hijos de padres sordos, 6-10% del total, encuentran menos inconvenientes, controlan mejor sus impulsos y muestran mejor adaptación e imagen de sí mismos. Tienen modelos con los que identificarse, desean ser como sus padres o como sus amigos sordos, y no se infravaloran. Los hijos de padres con sordera prelocutiva se comunican con sus progenitores con eficacia y espontaneidad a través de la lengua de signos. El dominio por parte del entorno familiar de un sistema de comunicación capaz de asegurar interacciones de calidad con el deficiente auditivo supone: Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 152 • Normalizar las relaciones y el comportamiento del entorno hacía el niño, al menos en gran parte. • Contar con una comunicación espontánea y calidad no interferida por la insatisfacción y la angustia. • Incrementar los contactos y el tiempo de interacción. • Mayor información en el niño sobre el medio que le rodea. • Posibilidad de regular su conducta de forma más coherente y adecuada. • Posibilidad de explicarle normas, valores, peligros, invitaciones a colaborar… La impulsividad, la inseguridad, la inmadurez social y el bajo concepto de sí mismo, tan frecuentes en los jóvenes con discapacidad auditiva, no deben considerarse rasgos constitutivos de una “personalidad del sordo”. Estos comportamientos son en realidad el resultado de: a) La ausencia de un código de comunicación adecuado y disponible desde los primeros años, que permita la regulación externa e interna de su conducta. b) Las interacciones empobrecidas y más simples. c) La falta de información y de experiencia. d) El desconocimiento del porqué de las normas y valores. e) Los esquemas de conocimiento empobrecidos. f) Las expectativas y actitudes inadecuadas de los demás. g) Las dificultades e inconvenientes a que le somete una sociedad que no planifica pensando en personas faltas de audición. 5. 2.- Consideraciones Educativas En el análisis anterior sobre las formas en que actúa la sordera y perjudica el desarrollo social y emocional, aparece la comunicación como un elemento presente en todos los tipos de interferencias. De ahí la importancia de no limitar la intervención educativa al niño con sordera y la necesidad de dirigir las acciones a todo el entorno y núcleo familiar. Todos los miembros de la familia deben ser instruidos en la comunicación. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 153 Los adultos deben evitar el didactismo y adaptarse a los momentos de juego y de intercambio afectivo, procurando que el niño disfrute con el contacto y con la comunicación. Asimismo, hay que estimular su imaginación y no limitar nuestros mensajes a aspectos concretos del “aquí y ahora”. Las informaciones que se le hagan llegar deben ser tan elaboradas y complejas como permitan su edad y su capacidad de comunicación. Es necesario que conozca con precisión su entorno, hay que evitar el sincretismo, la comprensión aproximada de las cosas. La falta de información es fuente de inseguridad. Los padres deben contar con un sistema de comunicación que le permita entenderse con su hijo y regular su conducta. La comunicación no puede aplazarse durante un largo período sin la contrapartida y los inconvenientes que impone el aislamiento y la incomprensión. La regulación de la conducta de cualquier niño exige afectos, coherencia, estabilidad, continuidad y mucha información sobre el porqué de las normas a acatar y de los valores que rigen nuestro entorno social y familiar. Esto no es distinto en el niño con discapacidad auditiva. Es necesario prestar especial atención a los aspectos motivacionales. Los niños con pérdidas auditivas graves necesitan estímulo, motivación y, sobre todo, que se refuercen sus progresos, que se les felicite y que se reconozcan sus esfuerzos. Asimismo, conviene evitar el fracaso, el enfrentarles a lo que no saben. Hay que entrenarles previamente. Se debe evitar las correcciones excesivas o precoces, hay que demostrarle más bien lo que son capaces de hacer. La aceptación incondicional, la pedagogía del éxito y el refuerzo de sus progresos, por modestos que sean, son la mejor forma de fomentar la confianza en sí mismo. La coincidencia en el colegio y en el aula del niño con discapacidad auditiva con otros compañeros con pérdidas de audición, y el conocer a personas sordas con formación académica que desempeñen tareas de responsabilidad, le ayudan a aceptarse a sí mismo y evitan que se sienta sujeto único. La presencia en un mismo colegio de un grupo de chicos con sordera facilita la adaptación, la dinámica escolar, y les proporciona a todos ellos un grupo de referencia con el que identificarse. 154 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” Las nuevas prótesis auditivas, implantes cocleares precoces y audífonos digitales de última generación, hacen posible que, desde los primeros años, los niños con discapacidad auditiva perciban el habla con cierta eficacia, accedan a la lengua oral, se comunique con el entorno de forma más o menos eficaz, adquieran información. Todo ello permite, a su vez, que padres e hijos puedan entenderse, que la conducta se pueda regular de forma razonada, facilita el inculcar principios, la comprensión del entorno, la interacción eficaz con los coetáneos, el progreso académico. En suma, las nuevas prótesis están posibilitando, a un buen número de chicos con pérdidas de audición, una integración escolar y social más real y un desarrollo emocional más equilibrado. Asimismo, están contribuyendo a eliminar los inconvenientes responsables de las dificultades socio - emocionales que hasta hace bien poco caracterizaban a los alumnos con discapacidad auditiva. Lamentablemente no todos los chicos se están beneficiando de igual forma de las nuevas prótesis. Para estos chicos menos afortunados seguirán teniendo aplicación las informaciones antes recogidas sobre el desarrollo social y emocional. Algunos chicos implantados, no todos, se sienten confusos en algunos momentos sobre su condición de “sordos”. Se ven diferentes, más capaces en lo académico que otros compañeros con sordera prelocutiva, y, a veces, se muestran reticentes a ser considerados “sordos”. La aceptación de sus dificultades aconseja que se les invite a darse cuenta de que siguen siendo “sordos”, sus dificultades siguen estando presentes en algunas circunstancias: cuando se quitan el implante, en la piscina, cuando el implante se estropea... Además, deben ejercer la lectura labial igual que sus compañeros. Es necesario investigar en mayor profundidad todo lo relacionado con el autoconcepto, la integración social y el desarrollo emocional de los chicos implantados precozmente. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 155 BIBLIOGRAFIA ALEGRÍA, J. (1999). “Condiciones de la Adquisición de la Lectura en el Niño Sordo”. Rev. Logop. Fon. Audilogía. XIX (3): págs. 126 – 140. ALONSO, P; GUTIERREZ, A.; FERNANDEZ, A.; VALMASEDA, M. (1991). Las Necesidades Educativas Especiales del Niño con Deficiencia Auditiva. Madrid: MEC, CNREE. BEST, B.; ROBERTS, G. (1976). “Early Cognitive Developmen in Hearing Impaired Children”. 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La sordera profunda prelocutiva impide el desarrollo del pensamiento formal y repercute en la personalidad del sujeto en su conjunto, 2. ¿De qué factores depende la gravedad de la repercusión de la discapacidad auditiva? Enumera, al menos, cinco factores. 3. Elige la opción más correcta. Rodea con un círculo la letra correspondiente. a. El desarrollo sensoriomotor de los chicos sordos profundos prelocutivos es en todo semejante al de sus coetáneos normo – oyentes. b. La pobreza de estimulación auditiva que conlleva la sordera no tiene reflejo alguno en el desarrollo sensoriomotor. c. La pobreza de estimulación auditiva que conlleva la sordera provoca retrasos significativos desarrollo sensoriomotor. d. La discapacidad auditiva no provoca distorsiones patológicas en el desarrollo sensoriomotor pero da lugar a algunas particularidades neurológicas y neuropsicológicas. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 159 4. ¿Por qué los alumnos con sordera profunda prelocutiva se muestran menos eficaces en la formulación de hipótesis y en determinadas operaciones del pensamiento formal? ¿Qué explicaciones se han dado? 5. ¿Qué alumnos de los citados a continuación emplea habitualmente mayor número de códigos diferentes para procesar la información? a. Los jóvenes con sordera profunda prelocutiva que no consiguen un buen dominio de la lengua oral . b. Los jóvenes con sordera profunda prelocutiva que consiguen un buen dominio de la lengua oral. c. Los implantados precozmente d. Los oyentes. 6. ¿De qué depende el que un joven con discapacidad auditiva procese la información predominantemente en uno o en otro código? a. De cómo se haya presentado la información (dibujos, signos, habla, texto escrito.). b. Del lenguaje interiorizado que tenga el sujeto. c. De cómo se haya presentado la información (dibujos, signos, habla, texto escrito...), y del lenguaje interiorizado que tenga el sujeto, oral o signado. d. Del desarrollo del pensamiento formal que haya conseguido. 7. ¿Cómo afecta la sordera al proceso de socialización y al desarrollo de la madurez emocional? ¿A través de qué mecanismos actúa ? Cita al menos seis formas en las que pueda materializarse la repercusión. 160 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” ¿Las proposiciones siguientes son verdaderas o falsas? Rodea con un círculo “V” si es verdadera y “F” si es falsa. Verdad ero Falso V F V F V F V F V F V F V F A) La Palabra Complementada utilizada desde edades tempranas, y usada de forma consistente tanto en el medio escolar como por la familia, facilita el acceso a la codificación fonológica, a la lengua oral y a la lectura. B) La posesión de un código comunicativo pobre repercute en el procesamiento de la información, en la formalización del pensamiento, en la organización de la información en la memoria, y en su recuperación. C) Rasgos constitutivos de la “personalidad del sordo”: impulsividad, inseguridad, inmadurez social y bajo concepto de sí mismo. D) Ninguna de las estrategias alternativas ha sido capaz hasta ahora de ofrecer las ventajas que la codificación fonológica aporta a los oyentes. E) La codificación fonológica juega un importante papel en la comprensión lectora. Sin dominar el componente fonológico y morfosintáctico del lenguaje oral no puede alcanzarse un nivel superior de comprensión lectora F) Según Schlesinger y Meadow (72) no existe relación entre la madurez social y el desarrollo del lenguaje. Los jóvenes sordos serían capaces de desarrollar una personalidad bien constituida independientemente del nivel de lenguaje que consigan. G) Nada hay en la sordera que en sí misma impida desarrollar un pensamiento abstracto de máxima complejidad. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” CLAVE DE AUTOEVALUACIÓN DE LA UNIDAD 8 1. B 2. Intensidad de la pérdida de audición. Edad en la que se produjo. Capacidad de aprendizaje del sujeto. Calidad de los medios auditivos. Calidad de los recursos protésicos empleados. 3. D 4. Menor habilidad lingüística. Menor conocimiento y dominio de los temas objeto de tratamiento. 5. a. 6. c. 7. .- Formas en las que se materializa la repercusión: - Favorece el aislamiento. - Empobrece la Información. - Complica el proceso de Inculcar valores. - Limita las interacciones con los adultos oyentes. - Interfiere en las relaciones del niño con sus iguales oyentes. Perjudica el proceso de socialización. 8. - Le señala como distinto. - Favorece la impulsividad. Prueba de V o F A V B V C F D V E V F F G V 161 162 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” ACTIVIDADES PRÁCTICAS DE LA UNIDAD 8 1. A la vista de lo estudiado, enumera qué medidas prácticas habría que tener en cuenta al realizar una adaptación curricular a un alumno del último ciclo de E. Primaria. 2. De acuerdo de lo estudiado enumera qué medidas educativas tendrían que adoptarse con carácter preventivo para favorecer la reflexividad y evitar la impulsividad en un alumno con discapacidad auditiva. 3. Enumera en qué aspectos del desarrollo cognitivo y socio – afectivo puede ejercer una repercusión beneficiosa el implante coclear precoz. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 163 BIBLIOGRAFIA DE AMPLIACIÓN DE LA UNIDAD 8 ALONSO, P.; GUTIERREZ, A. - FERNANDEZ, A.; VALMASEDA, M.(1991): “El Alumno con Problemas de Audición. Implicaciones en su Desarrollo”. Las Necesidades Educativas Espec. Del Deficiente Auditivo. Madrid: MEC, CNREE. FIAPAS (Jáudenes et alt.) (2004). Manual Básico de Formación Especializada sobre Discapacidad Auditiva. Madrid: FIAPAS. MARCHESI, A. (1987): El Desarrollo Cognitivo y Lingüístico de los Niños Sordos. Madrid: Alianza Psicología. MARCHESI, A. (1992): "Comunicación, Lenguaje y Pensamiento de los Niños Sordos" Marchesi, et alt. (1992): Desarrollo Psicológico y Educación III. Capítulo XIII, págs. 229 y ss., Madrid, Alianza Psicología. VALMASEDA, M : (1987) : “Interacción, Desarrollo Social y Características de Personalidad del Niño Sordo”. en MARCHESI, A. El Desarrollo Cognitivo y Lingüístico de los Niños Sordos. Madrid, Alianza. VALMASEDA, M. (1995) : “Las Personas con Deficiencia Auditiva”, en VERDUGO, A. Personas con Discapacidad. Perspectivas Psicopedagógicas y Rehabilitadoras. Madrid: S. XXI. TORRES, S.; RODRIGUEZ, J.M.; SANTANA, R.; GONZALEZ, A. (1995): Deficiencia Auditiva, Aspectos Psicoevolutivos y Educativos. Archidona (Málaga): Aljibe. TORRES, S; URQUIZA, R. y SANTANA, R.(1999): Deficiencia Auditiva. Guía para Profesionales y Padres. Aljibe, Málaga. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 164 GLOSARIO DE TÉRMINOS DE LA UNIDAD 8 Comunicación Bimodal: Sistema aumentativo de comunicación que se apoya en signos (normalmente de la lengua de signos española) realizados al mismo tiempo que se habla. Se sigue, por tanto, la estructura sintáctica del lenguaje oral. La expresión oral se enrique con algunos signos. Se signan las palabras con más contenido semántico, pero no se signan las palabras función. Palabra Complementada: Sistema aumentativo de comunicación, ideado por Cornett (1967), que permite una visualización completa de la fonología del habla. Constituye un importante apoyo para la comprensión del lenguaje oral hablado, ya que su objetivo es evitar las ambigüedades de la lectura labial. Para ello, se representan las sílabas a través de distintas configuraciones de la mano realizadas en tres posiciones de la cara. ………………….(Juárez y Monfort, 2001) SAAC: Sistema alternativo/aumentativo de comunicación. - Sistema alternativo de comunicación: sistema que sustituye completamente al habla. - Sistema aumentativo de comunicación: sistema que constituye un apoyo para la producción y comprensión del habla. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 165 V.- REFERENCIAS DE INFORMACIÓN DEL MÓDULO BIBLIOGRAFÍA. A.A.R.M. (ASOCIACIÓN AMERICANA DE RETRASO MENTAL). (2004). Retraso Mental: Definición, Clasificación y Sistemas de Apoyo. Madrid. Psicología. Alianza Editorial. AGUILAR ALONSO, A. (2003). Psicopatología del Lenguaje. Variables de Intervención. P.P.U. Barcelona. Promociones y publicaciones universitarias, S.A. ALCANTUD MARÍN, F. (2003). Intervención Psicoeducativa en Niños con Trastornos Generalizados del Desarrollo. Madrid. Ediciones Pirámide. APA (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION). (2001). DSM-IV-TR. Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales. Barcelona. Masson. BUSTO BARCOS, Mª.C. (2001). Manual de Logopedia Escolar. Madrid. CEPE S.L. CRYSTAL, D. (1983). Patología del Lenguaje. Madrid. Ed. Cátedra. FERRÁNDIZ VINDEL, I., (2003). Tratamiento Educativo de las Necesidades Motóricas. GENTO PALACIOS, S. Educación Especial. Madrid. Editorial Sanz y Torres, S.L. pg. 403-539. FRESNEDA, M.D. Y MENDOZA, E. (2005). Trastorno Específico del Lenguaje: Concepto, Clasificaciones y Criterios de Identificación. Revista de Neurología 41 (suple.1): S 51-S56. FIAPAS (Jáudenes et alt.) (2004). Manual Básico de Formación Especializada sobre discapacidad auditiva. Madrid. FIAPAS. 166 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” FIAPAS (Jáudenes et alt.) (2005): Dossier de Prevención y Atención Precoz de los problemas auditivos en edad escolar. Madrid. FIAPAS. GALLARDO RUIZ, J.R. y GALLEGO ORTEGA, J.L. (1993). Manual de Logopedia Escolar. Un Enfoque Práctico. Málaga. Ediciones Aljibe. GONZÁLEZ-PÉREZ, J. (2003). Discapacidad Intelectual. Concepto, Evaluación e Intervención Psicopedagógica. Madrid. Editorial CCS. IZUZQUIZA GASSET, DOLORES. (2003). El Síndrome de Down (1): Características Psicobiológicas. GENTO PALACIOS, SAMUEL (Coordinador). Educación Especial (II). Madrid. Editorial Sanz y Torres, S.L. pg. 58-59. JUNQUE PLAJA, C., BRUNA RABASSA, O. y MATARÓ SERRAT, M. (2004). Neuropsicología del Lenguaje: Funcionamiento Normal y Patológico; Rehabilitación. Barcelona. Masson. MANNING, L. (1992). Introducción a la neuropsicología Clásica y Cognitiva del Lenguaje. Teoría, Evaluación y Rehabilitación de la Afasia. Madrid. Editorial Trotta, S.A. MARTÍNEZ AGUDO, J.D., MORENO MANSO, J.M., PÉREZ RODRÍGUEZ, C., RABAZO MÉNDEZ, Mª.J., SÁNCHEZ CASADO, I. Y SUÁREZ MUÑOZ, Á. (GIAL- GRUPO DE INVESTIGACIÓN DE AUDICIÓN Y LENGUAJE). 2001. Manual de Audición y Lenguaje. Enfoque Multidisciplinar. Cáceres. Universidad de Extremadura. MENDOZA LARA, E. (2001). Trastorno Específico del Lenguaje (TEL). Madrid. Ediciones Pirámide. MIRANDA CASAS, A., VIDAL-ABARCA GÁMEZ, E. SORIANO FERRER, M. (2000). Evaluación e Intervención Psicoeducativa en Dificultades de Aprendizaje. Madrid. Psicología Pirámide. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 167 MONFORT, M. Y JUÁREZ SÁNCHEZ, A. (1993). Los Niños Disfásicos: Descripción y Tratamiento. Madrid. CEPE, S.L. NARBONA, J. Y CHEVRIE-MULLER, C. (1997). El lenguaje del niño. Desarrollo normal, evaluación y trastornos. Barcelona. Masson. S.A. OJEA RÚA, M. (2004). El Espectro Autista. Intervención Psicoeducativa. Málaga. Ediciones Aljibe. PASCUAL GARCÍA, P. (1992). La Dislalia. Naturaleza, Diagnóstico y Rehabilitación. Madrid. CEPE. PERELLO, J. (1995). Diccionario de Logopedia, Foniatría y Audiología. Barcelona. Ediciones Lebon, S.L. PERELLÓ, J., GUIXÁ CAMPRODÓN, J., LEAL GREGORI, M., VENDRELL BRUCET, J.M. Y PEÑA, J. (1984). Perturbaciones del Lenguaje. Barcelona. Editorial Científico Médica. PUENTE FERRERAS, A. (1998). Cognición y Aprendizaje. Fundamentos Psicológicos. Madrid. Ediciones Pirámide, S.A. PUYUELO, M, PÓO, P., BASIL, C. Y LEMÉTAYER, M. (1996). Logopedia en la Parálisis Cerebral. Diagnóstico y Tratamiento. Barcelona. Masson, S.A. PUYUELO SANCLEMENTE, M. Y RONDAL, J.A. (2003). Manual de Desarrollo y Alteraciones del Lenguaje: Aspectos Evolutivos y Patología en el Niño y el Adulto. Barcelona. Masson S.A. RABAZO MÉNDEZ, Mª.J., MARTÍNEZ AGUDO, J.D., PÉREZ RODRÍGUEZ, C., SÁNCHEZ CASADO, I., MORENO MANSO, J.M. Y SUÁREZ MUÑOZ, A. (GIAL). GRUPO DE INVESTIGACIÓN DE AUDICIÓN Y LENGUAJE. 168 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” (2003). Diccionario de Audición y Lenguaje. Una Revisión Terminológica. Salamanca. Amarú Ediciones. RIVIÈRE, A. Y MARTOS, J. (1998). El tratamiento del Autismo: Nuevas Perspectivas. (Comp). Madrid. Asociación de Padres de Niños Autistas. RONDAL, J.A. (2001). El Lenguaje en el Retraso Mental: Diferencias Individuales y Sindrómicas y Variación Neurogenética. Revista de Logopedia Foniatría y Audiología. XXI (2): 46-63. SÁNCHEZ CEREZO, S. (1988). Diccionario Enciclopédico de Educación Especial. Madrid. Aula Santillana, D.L. SANTACREU, J. Y FERNÁNDEZ ZÚÑIGA, A. (1991). Tratamiento de la Tartamudez. Valencia. Promolibro. SERÓN MUÑOZ, J.M. Y AGUILAR VILLAGRÁN, M. (1992). Psicopedagogía de la Comunicación y el Lenguaje. Madrid. EOS. SOS ABAD, A. Y SOS LANSAC, Mª.L. (2001). Logopedia Práctica. Barcelona. CISS Praxis. TORRES, S.; RODRIGUEZ, J.M.; SANTANA, R.; GONZALEZ, A. (1995): Deficiencia Auditiva, Aspectos Psicoevolutivos y Educativos. Archidona (Málaga): Aljibe. VILOCA, L. (2003). El Niño Autista. Detección, Evolución y Tratamiento. Barcelona. Ediciones CEAC. WING, L. Y EVERARD, M.P. (1982). Autismo Infantil. Aspectos Médicos y Educativos. Madrid. Santillana S.A. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 169 FIGURAS 1. Tabla 2. Intensidad de los apoyos. González-Pérez, J., 2003: 38. UD 5. 2. Tabla 3. Niveles de gravedad de la DI según la OMS y la APA, González-Pérez, J., 2003: 39. UD 5. 3. Tabla 4. Factores de riesgo de DI por categoría y por tiempo de ocurrencia en la vida del individuo con DI, AAMR, 2004: 160. UD 5. 4. Tabla 5. Dimensiones alteradas en los trastornos de espectro autista. Inventario de Espectro Autista (I.D.E.A.), Rivière, A. y Martos, J., 1998: 145. UD 5. 5. Tabla 6. Factores orgánicos que ocasionan el autismo, Gallardo, J.R. y Gallego, J.L., 1993: 474. UD. 5. 6. Tabla 7. Esquema para la descripción clínica del autismo. Wing, L. y Everard, M.P., 1976: 67-70. UD. 5. 7. Tabla 8. Desarrollo evolutivo del lenguaje y la comunicación en sujetos “normales” vs sujetos con autismo, Ojea, M., 2004: 33-34. UD 5. 8. Tabla 1. Clasificación de las deficiencias motóricas. Ferrándiz, I., 2003: 410-480. UD 6. 9. Tabla 2. Causas de parálisis cerebral. Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 2. UD 6. 10. Tabla 3. Desarrollo motor en el niño normal y en el niño con PC, Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 5. UD 6. 11. Tabla 4. Alteraciones motrices del habla según el tipo de parálisis cerebral. Puyuelo, M., Póo, P., Basil, C. y Le Métayer, M., 1996: 29. UD 6. 170 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” ABREVIATURAS A.A.M.R. Asociación Americana de Retraso Mental. A.P.A. American Psychiatric Association. A.S.H.A. American Speech Language Assotiations. C.I. Cociente Intelectual. C.I.E.-10. Clasificación Internacional de las Enfermedades. Décima Edición. Db. Decibelios. D.I. Discapacidad Intelectual. DSM. IV-TR. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition. E.C: Edad Cronológica. Ed. Edición. E.E.G. Electroencefalograma. E.M. Edad Mental. G.I.A.L. Grupo de Investigación de Audición y Lenguaje. Hz. Herzios. I.D.E.A. Inventario de Espectro Autista. N.F.1. Neurofibromatosis 1. N.R. Niños no Retrasados. O.M.S. Organización Mundial de la Salud. P.C. Parálisis Cerebral. R.M. Retraso Mental. S.A. Síndrome de Angelman. S.D. Síndrome de Down. S.K. Síndrome de Klinefelter. S.N. Síndrome de Noonan. S.P.W. Síndrome de Prader-Willi. S.T. Síndrome de Turner. T.E.L. Trastorno Específico del Lenguaje. T.G.D. Trastornos Generalizados del Desarrollo. Vs. Versus. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 171 VI.- ANEXOS UNIDAS DIDÁCTICA 5 Análisis de los Síndromes Genéticos que conducen a Retraso Mental. Síndrome de Down. Su consecuencia es un DI de origen genético, representando un 30% de la totalidad de los casos de retraso moderado y severo y un 15% de los casos de Retraso Mental leve. El Síndrome de Down (SD) es la DI heredada más frecuente, cerca de 1/1500 nacimientos en países desarrollados. Rondal, J.A. 2001: 48. 1.- Características físicas del SD: Cabeza Tamaño reducido comparándolo con la población normal: microcefalia. Falsa fontanela. Alopecia en ocasiones. Rostro. Desarrollo de los huesos faciales menor, nariz chata, conductos nasales estrechos y puente nasal aplanado. Ojos. Son oblicuos con párpados estrechos y alargados Orejas. Pequeñas y con el hélix doblado hacia abajo. Conductos auditivos estrechos. Boca. Labios estrechos y agrietados y cavidad bucal pequeña. Lengua de gran tamaño. Mala dentición. Cuello. Ancho y fuerte. Extremidades. Manos y pies con dedos cortos, Gran elasticidad en los miembros debido a la laxitud de ligamentos. Tono muscular bajo. Tabla 1. Rasgos físicos más relevantes del niño con SD. Izuzquiza, D. 2003: 58-59. 172 Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 2.- Principales problemas lingüísticos en personas con Síndrome de Down. a) Desarrollo Prelingüístico. o Las respuestas a estimulaciones verbales en bebes con SD son menores que la de los niños no retrasados (NR) de una edad cronológica (EC) semejante. o Las habilidades básicas para tomar la palabra en intercambios lingüísticos se desarrollan con lentitud. o El balbuceo se inicia más tarde en los niños con SD, se observa a los 6 meses en niños (NR) frente a los 8 meses en niños con SD b) Desarrollo Lingüístico. Componente del lenguaje 1. Articulación del sonido y discriminación auditiva. 2. Semántica léxica. 3. Morfo-sintaxis. Semiología o Dificultades articulatorias y coarticulatorias, especialmente con los fonemas más delicados. o Maduración lenta y a veces incompleta de la discriminación de los fonemas. o Léxico reducido, tanto en el número de lexemas como en las características semánticas dentro de los lexemas. o Deficiente organización del léxico mental, tanto semántica como pragmáticamente. o Emisiones reducidas en longitud y complejidad formal. o Problemas con la morfología de inflexión. o Problemas para producir y comprender proposiciones subordinadas y oraciones compuestas. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 173 o Lentitud en el desarrollo de habilidades pragmáticas avanzadas (es decir, contribución al tópico en la conversación, peticiones interpersonales, supervisión de interacciones verbales con otras personas, etc.). 4. Pragmática del lenguaje. 5. Organización discursiva. o Macroestructura del lenguaje insuficientemente desarrollada. Tabla 2. Principales problemas lingüísticos en personas con Síndrome de Down. Rondal, J.A. 2001: 48. Síndrome de Williams. El Síndrome de Williams es un desorden metabólico congénito, su incidencia es 1 caso por cada 25.000 nacimientos aproximadamente. Las características físicas del síndrome son: alteraciones vasculares y del tejido conectivo, hipercalcemia infantil, facies dismórfica y defectos de cognición (retraso mental entre leve y moderado). Rondal, J.A. 2001: 50. Características lingüísticas: • El habla es fluida, con una articulación y prosodia correctas. • La voz con frecuencia es ronca. • El desarrollo precoz del vocabulario está retrasado al igual que en el SD. • Dificultades de acceso al léxico, al construir el significado de nuevas palabras • En cuanto al componente morfosintáctico tienen dificultades tanto en la producción como en la comprensión de características gramaticales como: no toman los verbos intransitivos como complemento directo, no intercalar frases ni asignan género entre los elementos de la frase. • La aptitud discursiva esta relativamente conservada. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 174 • El componente pragmático esta afectado, presentan dificultades para: la introducción y mantenimiento de tópicos, la toma de la palabra y para mantener un contacto visual adecuado. Su habla puede ser extraña, socialmente inadecuada y repetitiva, en ocasiones repiten como un eco las elocuciones del interlocutor con una comprensión aparentemente limitada. Síndrome Frágil X. Síndrome ocasionado por desórdenes ligados con el cromosoma X transmitidos a través de generaciones. El 20% de los varones con el gen errante no presentan síntomas patológicos (no penetrante), el otro 80% de los varones sufre un RM de moderado a severo. En el sexo femenino la afectación es menos representativa, cursando con un RM leve o moderado, en mujeres que han heredado el Síndrome Frágil X de una madre portadora. La frecuencia de aparición del síndrome es de 0,72 varones cada 1000 varones. Rondal, J.A. 2001: 51. Características lingüísticas: • Habla rápida, repetitiva, insistente, con ritmos desordenados y fluctuantes, volumen creciente y, a veces, apraxia oral. • Disrritmia, ecolalia, impulsividad del habla, prosodia interrumpida y deficiente inteligibilidad. • Omisión o sustitución de fonemas vocálicos y consonánticos. • Formulación del discurso defectuosa. • Vocabulario receptivo conservado. • La morfosintaxis productiva es deficiente. • Limitaciones en la pragmática con dificultades para tomar la palabra. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 175 Síndrome del maullido del gato. El síndrome del cri-du-chat (maullido del gato, cat cry) se manifiesta con una frecuencia aproximada de 1 caso entre 50.000 recién nacidos. Rondal, J.A. 2001: 52. El fenotipo más típico presenta un grito monocromático característico en el momento del nacimiento, características cráneo-faciales dismórficas con microcefalia, retraso psicomotor, hipotonía, lento ritmo de crecimiento, infecciones respiratorias y de oídos y problemas ortopédicos. Características del Síndrome del Maullido del Gato: • Cursa con un RM severo o profundo. • Características psicomotoras como la ausencia de deambulación y ausencia de habla. • Microcefalia. • Infecciones respiratorias y de oídos. • El 100% de los niños tienen hipotonía en los primeros meses y el 50% conserva la hipotonía y limitaciones de movimiento en algunas articulaciones. • Déficit de atención. • Son personas amistosas que disfrutan del trato con otras personas. • Ausencia de habla o aptitudes verbales limitadas y severos problemas de lenguaje. • El lenguaje receptivo es mejor que el lenguaje comprensivo. Síndrome de Angelman. El Síndrome de Angelman (SA) se caracteriza por un retraso neurológico, motriz y cognitivo. El RM es severo o profundo, su incidencia es 1 por cada 16.000 nacimientos, Rondal, J.A. 2001: 52. Las características del SA son las siguientes: • Retraso mental severo o profundo. • Ausencia de habla y lenguaje oral junto con dispraxia motora oral. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 176 • Movimientos atáxicos “como de marioneta”. • Microbraquicefalia, crisis y EEG anormales. Neurofibromatosis. La Neurofibromatosis 1 (NF1) tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 4.000 nacimientos. Las características físicas de este síndrome son: macrocefalia, gliomas y agrandamiento de los nervios ópticos, tumores de piel, características dismórficas y diversos problemas neurológicos y cognitivos asociados a la percepción visoespacial. El RM es de un 2% a 5% no superando el índice global de RM entre la población general. El lenguaje presenta déficits que no se corresponden con el desarrollo cognitivo, por lo que el lenguaje en los pacientes afectados con NF1 evoluciona de forma independiente del desarrollo intelectual, Rondal, J.A. 2001: 53. Las características lingüísticas de la NF1 son las siguientes: • Déficit en los niveles pragmático y de discurso. • Desórdenes del habla, incluida la tartamudez y la fluidez anormal. • Hipernasalidad, la prosodia y el ritmo de articulación anormales. • Malas pronunciaciones y secuencia incorrecta de sonidos y problemas de voz (tono agudo o ronquera). • Reducción del léxico y limitaciones en la receptiva morfo-sintáctica y discursiva. Síndrome de Klinefelter El Síndrome de Klinefelter (SK) es una anomalía genética que afecta a los varones con una frecuencia de 1 por cada 1.000 nacimientos, se caracteriza por una elevada estatura e inteligencia media o RM leve, Rondal, J.A. 2001: 53. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 177 Las características lingüísticas son las siguientes: • La expresión está bastante afectada, la comprensión es mejor. • Déficit de procesamiento auditivo. • Aptitudes para el lenguaje receptivo dentro de la normalidad. • Desarrollo retrasado del habla, con dificultades prosódicas durante la primera infancia. • La selección de palabras y organización de las frases resulta problemática. Síndrome de Turner La incidencia del Síndrome de Turner (ST) es 1 por cada 2.500 nacimientos femeninos. Las características físicas son: baja estatura y relación corporal superior/inferior anormal, diversas afecciones de los sistemas renal y vascular y, a veces estrabismo, Rondal, J.A. 2001: 53. EL ST no suele cursar con RM, pero si existen déficits cognitivos en el procesamiento visoespacial, en la integración visomotora y en la memoria visual. Las habilidades para el lenguaje oral están conservadas. Síndrome de Prader-Willi. (SPW). Las características del SPW son características dismórficas, hiperfagia, hipotonía y RM, la incidencia es 1 por cada 15.000 o 30.000 nacimientos y afecta por igual a ambos sexos. Rondal, J.A. 2001: 53. La discapacidad cognitiva va de severa a leve, los problemas lingüísticos son los siguientes: • Múltiples errores de articulación, problemas de voz y problemas de fluidez, especialmente un habla cada vez más baja que produce inteligibilidad del mismo. Maroto, A.; Villalba A.: Módulo IV (2)” Patología de la Audición y el Lenguaje” 178 • Las funciones del movimiento oral, el tono y la resonancia están alteradas. • Problemas de audición. • El lenguaje receptivo y expresivo están bastante por debajo de la EC. • Las aptitudes pragmáticas son deficientes. • Problemas en el habla debido a alteraciones anatómicas de la boca y la laringe. Síndrome de Noonan. El Síndrome de Noonan (SN) aparece en 1 de cada 1.000 nacimientos, las características físicas son: defectos cardíacos, baja estatura, anomalías en las orejas, hipertelorismo (ojos excesivamente separados), cuello corto palmeado, paladar en arco, hipotonía velar, oclusiones dentales anómalas, malformaciones genitales, intelecto deteriorado en la mayoría de los casos y desarrollo motriz grueso retrasado, Rondal, J.A. 2001: 54. El desarrollo lingüístico presenta las siguientes características: • Inicio del lenguaje retrasado, las primeras palabras aparecen alrededor de los 3 años. • Problemas de articulación: déficits fonológicos y un habla poco inteligible. • Vocabulario receptivo y expresivo reducido. • Desarrollo morfo-sintáctico reducido, limitado a estructuras monoproposicionales. • Las relaciones estructurales semánticas están en consonancia con el desarrollo cognitivo correspondiente. • En el nivel pragmático, los actos básicos del habla (clasificaciones, proporcionar información, petición de acciones e información, descripción imaginativa, etc.) los realizan correctamente.