La callosotomía en el tratamiento de algunas formas de epilepsia: Resultados y problemas prácticos I. Papo; A. Quattrini*; A. Paggi*; F. Rychlicki; A. Ortenzi*; M. DeIPesce**; L. Provinciali** Servicio de Neurocirugía. Hospital General Regional. * Centro para la cura de la Epilepsia. Hospital General Regional. ** Clínica Neurológica de la Universidad. Ancona. Italia Resumen rily controlled in about 60% of the patients. Furthermore, significant relief was attained in additional 20% of cases. Los autores resumen su experiencia con referencia From the reported overall experience it would apal tratamiento mediante sección completa, subtotal o parpear that two-staged complete callosotomy might be more cial (anterior) del cuerpo calloso en 20 epilépticos con Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 26/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier often taken into account by first intention, mostly in pamanifestaciones comiciales polimorfas fármacotient with low IQ in whom further neuropsychological resistentes, en los cuales las crisis atónico-hipertónicas disorders are not to be expected. con brusca caida y frecuentes traumas craneales constituían el elemento predominante. El seguimiento post-operatorio medio fue de 33,8 meses. A la luz de un seguimiento más prolongado, los resultados conseguidos parecen algo inferiores a los· relaIntroducción tados en trabajos personales publicados con anterioridad, pues se lamentan algunas recidivas, aunque en forma ateEn trabajos anteriores (15,16,17) hemos relatado nuesnuada, tras callosotomía anterior o subtotal. Sin embartras primeras experiencias con este procedimiento quigo, los resultados siguen siendo satisfactorios o muy satisfactorios en un 60% de los operados, además en otro rúrgico, ya muy antiguo -fue propuesto por Van 20% se consiguió una disminución considerable de la freWagenen y Herren en 1940 (26) Y luego durante unas cuencia de las crisis. dos décadas olvidado- en el tratamiento de algunas La experiencia relatada parece sugerir que la calloformas clínicas de epilepsia. sotomía total en dos tiempos debería tal vez tomarse con De la revisión de una literatura, muy abundanmás frecuencia en consideración sobre todo en los sínte (l-7, 9-13,18-22,24,25,27-31) -la callosotomía constituye desde dromes de Lennox-Gastaut con QI bajo, en los que no hace años una operación casi rutinaria en las cabe esperar ulteriores trastornos neuropsicológicos. Summary The authors summarise the results obtained with callosotomy, whether total or partial, in 20 patients suffering from long-standing drug-resistant multifocal epilepsy. In all patients exbibiting protean seizures, the atonichypertonic ones with sudden fall and frequent head injuries were the most disabling. The average postoperative follow-up was 33,8 months. The results of partial or subtotal commisurotomies at a longer follow-up seems to be somewhat less satisfactory than in previous personal reports due to sorne relapses. However, atonic-hypertonic fits are still satisfacto- Américas- se desprenden algunas consideraciones básicas: 1) La sección completa o parcial del cuerpo calloso resulta eficaz en la terapéutica de las crisis atónicohipertónicas que provocan la caida brusca del enfermo con frecuentes traumas craneales. 2) La callosotomía es un tratamiento sintomático de las crisis y no de la enfermedad epiléptica. Su efecto terapéutico estriba fundamentalmente en convertir crisis fármaco-resistentes en fármaco-sensibles. De ahí deriva la necesidad de continuar indefinidamente el tratamiento farmacológico, cuya posología no puede reducirse de ordinario en una medida considerable. Por consiguiente, la comisurotomía sólo puede tomarse en consideración en caso de descartarse la posibilidad de practicar intervenciones capaces de suprimir focos epilépticos bien identificados. 345 Neurocirugía La callosotomía en el tratamiento de algunas formas de epilepsia: Resultados y problemas prácticos 3) Las formas de epilepsia fármaco-resistente caObservaciones clínicas racterizadas por la predominancia de crisis atónicoLos datos clínicos referentes a los 20 pacientes opehipertónicas, con actividad paroxística localizada en rados están resumidos en el Cuadro 1. la parte anterior de los hemisferios y con bisincronisLa etiología hacía suponer la existencia de lesiomo secundario de puntas/ondas parecen constituir las nes múltiples en casi todos los enfermos. Clínicamen- . indicaciones en las que caben esperarse los mejores rete, todos presentaban manifestaciones convulsivas sultados. polimorfas entre las cuales las atónico-hipertónicas 4) Las secuelas neuropsicológicas suelen ser míconstituían el elemento más inhabilitante. En la mitad nimas en las callosotomías parciales o subtotales con de los casos se podían reconocer las características títal que se mantenga la integridad del esplenio. picas del síndrome de Lennox-Gastaut. AlIado de estas consideraciones, que todos los autoEn 10 pacientes el QI no era cuantificable con los res que se han ocupado del tema comparten, subsisten tests de inteligencia (QI <70). Los demás pacientes prealgunos problemas aún por solucionar. sentaban formas menos graves de oligofrenia (QI> 80). Este trabajo además de discutir los resultados de Sólo en 5 pacientes la TAC y la IRM pusieron de nuestra experiencia personal-20 operados con un seDocumento Copia para cuadros uso personal,francamente se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier manifiesto patológicos. guimiento de 1 a 7 descargado años- de sehttp://www.revistaneurocirugia.com propone también plan-el 26/11/2016. tear algunos de los problemas prácticos que con cierta El elecroencefalograma demostraba focos múltiples frecuencia se presentan. de puntas lentas frontales afronto-temporales, descar- Cuadro 1 Aspectos clínicos N.O Edad Sexo Etiología Duración enf. años QI Crisis (por mes) AH Callosotomía PC PS TC 33 M Trauma 25 a. 89 15 2* 20 M Anoxia nn. 80 45 3 F 20 20 150 5 33 F Coma tóxico 13 a. 99 78 20 20 3/4 ant. F Anoxia nn. Trauma nn. 86 4 33 26 12 a. 23 a. 20 2/3 anl. 6* 22 M Traumática 19 a. 81 45 60 120 - 7 8* 36 M Anoxia nn. 18 a. 87 120 2/3 ant. 21 14 M 70 M Conv. febriles Anoxia nn. 20 a. 9* 10* 11 30 41 F Meningitis 9 a. 23 a. 70 70 F Conv. febriles 36 a. 92 12 M 8 a. 83 13 21 22 F Trauma nn. 14* 15 M Anoxia nn. 19 a. 14 a.. 70 70 15 M F Anoxia nn. 28 a. 70 16* 38 19 Encefalitis 18 a. 70 17* 21 M Anoxia nn. 15 a. 70 18* 19* 19 M 14 a. 70 15 18 F Anoxia nn. Encefalitis M Anoxia nn. 11 a. 15 a. 70 70 8/10 12 120 45 20 45 30 400 15 45 60 60 10 5-6 20* * Síndromes de Lennox-Gastaul. Abreviaturas: nn. = neonatal; QI PC 346 11 a. = cociente de inteligencia; AH = atónico-hipertóncias; = parciales complejas; PS = parciales simples; TC = tónico-clónicas. 150 - Tol. Tol. 4/5 anl. 3/4 anl. 150 15 Subtol. 120 45 3/4 ant. Subtol. 80 45 Subtol. 20 3/4 ant. 100 3/4 ant. 200500500 90 - 4/5 anl. 1-2 Subtol. 45 60 20 120 - Subtot. Subtot. 60 90 80 5-6 Subtol. Subtol. 90 - Subtol. 1-2 La callosotomía en el tratamiento de algunas formas de epilepsia: Resultados y problemas prácticos Neurocirugía Cabe agregar, sin embargo, que las crisis se han presentado con menor frecuencia, menor gravedad -ninguno de los pacientes cae de una manera abruptay con morfología algo diferente, bajo forma de crisis adversivas con hipotonía unilateral. En uno de estos tres enfermos las crisis son muy raras (cada dos o tres meses) y el resultado puede, por consiguiente, consiCuadro 2 derarse satisfactorio. Resultados de la intervención sobre En otro paciente las crisis han reaparecido a los las crisis atónico-hipertónicas seis meses y el estado actual es prácticamente idéntico al preoperatorio. seguimiento meses resultados En 6 pacientes se ha conseguido una reducción del número de las crisis en medida variable. Un paciente 78 abolición 60 abolición presenta crisis muy raras, cada 2-3 meses, en los de50 abolición más la frecuencia se ha reducido en un 40-90 %. GloDocumento el 26/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier 46 abolición descargado de http://www.revistaneurocirugia.com balmente en 12 casos paciente y familiares se declaran 44 - 50% muy satisfechos o satisfechos, en 5 casos el juicio es abolición 2 a. - 50% 42 menos claro y varía según los altibajos de la enfermeabolición 2 a. - 50% 41 dad, mientras en los últimos 3 pacientes, en que la sin34 sin variación tomatología no se ha modificado de una manera 32 - 80% (2-3 sem. sin crisis) apreciable, es totalmente negativo. En lo que respecta 32 - 50% a los demás tipos de crisis comiciales -en los cuales abolición 2 a. - crisis cada no cabe esperarse resultados relevantes y de ésto sole2-3 meses 30 mos informar a las familias- hemos observado una - 40% (2-3 sem. sin crisis) 30 28 abolición tercera parte de los enfermos una abolición o más a 26 - 80% menudo una reducción del número de las crisis parabolición 25 ciales complejas y de las tónico-clónicas, mientras las 22 sin variación parciales simples no se han modificado. gas de puntas/ondas uni o bilaterales con bisoncronismo secundario en 14 casos. En el cuadro 2 se indican los resultados conseguidos en lo que respecta a las crisis atónico-hipertónicas. N.O paco 1* 2* 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 20 17 recidiva 6 m. - sin variación 18 abolición 13 19 - 90% 12 20 abolición 12 * Callosotomía total. Seguimiento medio: 33,8 meses. Resultados Un seguimiento ya muy largo (7 y 5 años respectivamente) nos ha permitido constatar que los enfermos en los que fue practicada una callosotomía total en dos tiempos no han vuelto a presentar crisis atónicohipertónicas. Entre los pacientes operados de comisurotomía anterior (2/3 ó 3/4) o subtotal (conservando el esplenio) 6 siguen libres de crisis atónicas a los 50, 46, 28, 24, 13 y 12 meses de la operación respectivamente. En 3 pacientes las crisis han reaparecido tras intervalos de 2 años durante los cuales no se habían observado manifestaciones epilépticas atónico-hipertónicas. Discusión A la luz de un seguimiento más prolongado se confirman en lo fundamental algunas de las conclusiones a las que habíamos llegado en trabajos anteriores. Lo que sí, en cambio, constituye un elemento nuevo es la recidiva en 3 pacientes de la sintomatología atónicohipertónica tras aproximadamente dos años de ausencia de crisis. Aunque el número de las crisis resulte reducido con respecto al preoperatorio y las manifestaciones sean atenuadas sin brusco desplome y traumatismo craneal, podría plantearse la oportunidad de completar el tratamiento practicando la sección de la porción residual del cuerpo calloso. En dos pacientes en que la sintomatología ha vuelto a presentarse con crisis mensuales o plurimensuales la sección del cuerpo calloso abarcaba sólo los 2/3 anteriores de la formación comisural. En el tercer caso, que hasta la fecha ha presentado 347 La callosotomía en el tratamiento de algunas formas de epilepsia: Resultados y problemas prácticos crisis raras (cada 2-3 meses) se había llevado a cabo una sección subtotal dejando in situ sólo un pequeño muñón posterior (Fig. 1). Neurocirugía más considerable número de intervenciones y sobre todo un seguimiento más prolongado nos han demostrado que resultados incompletos y recidivas se dan con una cierta frecuencia tras la callosotomía anterior. A la luz de estas constataciones nos parece que la callosotomía total, sobre todo en pacientes con QI bajo y sin actividad productiva, deba tomarse con más frecuencia en consideración por primera intención. En los pacientes con QI>70, en cambio, parece más lógico completar la comisurotomía sólo en caso de recidivas tras intervalos relativamente largos ( > 2 años). Se trata, sin embargo de simples hipótesis de trabajo, cuya validez de momento no podemos comprobar. El problema de las indicaciones de la callosotomía aún presenta algunos aspectos poco claros, pues, tampoco Copia se conocen lo suficiente eltransmisión mecanismo acción, Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 26/11/2016. para uso personal, se prohíbe la de este de documento por cualquier las posibilidades y los límites de la intervención. La electroencefalografía no aporta elementos decisivos ni para establecer indicaciones operatorias precisas ni para Figura 1 juzgar el efecto del tratamiento. En la figura 2 (A, B, C) se presentan dos trazados EEG (pre y postSegún algunos autores (5-7, 9, 22, 25) sólo la comisurotooperatorio) de tres pacientes. En A (caso 9) se puede mía completa aseguraría el control permanente de las crisis atónico-hipertónicas en la totalidad de los casos, mientras que de las secciones parciales no cabría esperarse más de un 60% de éxitos. Además, Roberts y Reeves (23) opinan que la sección de la commissura hippocampi, que sólo puede conseguirse en las comisurotomías totales, permitiría una reducción muy considerable de las crisis parciales complejas. Otros autores, en cambio, (2, 11, 12, 18) afirman que la callosotomía anterior permitiría alcanzar los mismos resultados sin el riesgo de los trastornos neuropsicológicos permanentes que, en ocasiones, la sección del esplenio conlleva. Hemos empezado nuestra experiencia practicando la comisurotomía total en dos tiempos, con arreglo a las indicaciones y sugerencias técnicas del grupo de Wilson. (lO) Tras los dos primeros casos tratados de esta forma, los éxitos conseguidos a corto plazo tras el primer tiempo quirúrgico (callosotomía anterior, seccionando los 2/3 o los 3/4 anteriores de la formación comisural), junto con los trastornos neuropsicológicos observados en nuestro primer caso, nos han alentado a practicar intervenciones más limitadas, conservando siempre la extremidad posterior del cuerpo calloso. ~~}jn.HJ~""""""Af.,~~~"-f'W'1I,~~~~""" Nos pareció, por consiguiente, que las condicioC3-Pl nes que justificarán una callosotomía total se dan muy raramente, es decir sólo en casos en que la callosoto~'W"I---A-I\JUI.M\"''''''''''-'VV--~--V ~.....Io"-i,""",,,"~~-v--~~ mía anterior hubiese dado un resultado parcial o en que se verificara una recidiva de la sintomatología. Un Figura 2 A Y 2B F3-C3 P3·01 348 La cal1osotomía en el tratamiento de algunas formas de epilepsia: Resultados y problemas prácticos Neurocirugía casos con oligofrenia grave, en estos pacientes los resultados no son constantemente negativos ni mucho menos. En dos de nuestros pacientes hemos observado una abolición completa de las crisis atónicohipertónicas. Sin embargo, en ambos casos el período de seguimiento no sobrepasa los 2 años. Deseando resumir el estado actual de nuestra experiencia, aún limitada y parcial, y, por consiguiente, ~~~~~NJ\f-,~\tWJ\.!\.~~~w....-.Af objeto de inevitables variaciones en la orientación y c~~4N~.v-¡-;IffI'.~''''''''''Vv''-v-v....,,(.IVV'>i'NvV'tJIJ·\M/W''"lo.IIJ'wI,AJ\I\,I\fI.1'cJ\jh¡..J..f en la valoración, nos parece poder adelantar algunas conclusiones provisionales e hipótesis de trabajo. 1) La comisurotomía permite controlar las crisis Figura 2 C atónico-hipertónicas o reducirlas a manifestaciones esporádicas en un 60% de los casos tratados (abolición observar una clara lateralización de las descargas de, en 8 casos, reducción en más de un 80% en 4, reducpuntas/ondas de 2 Hz. Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 26/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier ción en un 50 % o menos en 5, ninguna variación en La mejoría del trazado electroencefalográfico coin3). En lo que respecta a las demás manifestaciones epicide con un resultado clínico satisfactorio. En B (caso lépticas, en ocasiones se consigue una considerable re12) se nota una reducción global de la actividad de punducción de las crisis parciales complejas y de las tas con lateralización de la misma. En este caso, sin tónico-clónicas, mientras las parciales simples no suelen embargo, la sintomatología epiléptica (atónicoexperimentar modificaciones. hipertónica) ha sido escasamente afectada por la ca2) En nuestras observaciones clínicas parece exisllosotomía (3/4 anteriores). En C (caso 18) se observa tir un cierto paralelismo entre extensión de la sección la persistencia de la actividad de puntas/ondas 2 Hz, y los resultados conseguidos, en especial en lo refesin que hasta la fecha (a los 13 meses de la callosotorente a la sintomatología atónico-hipertónica, aunque mía subtotal) hayan reaparecido crisis atónicoel número de callosotomías totales (los dos primeros hipertónicas. es demasiado bajo para sentar conclusiones. casos) Estos tres ejemplos indican que en ocasiones me3) Se observan en ocasiones después de callosotojoría EEG y clínica coinciden mientras en otros casos mía anterior, recidivas de la sintomatología atónicotrazados y manifestaciones no tienen un curso paralehipertónica tras intervalos bastante largos (2 años en lo (16). Sin embargo, en la mayoría de los casos hay nuestros pacientes). paralelismo entre mejoría de la sintomatología clínica 4) En un cierto porcentaje de casos el resultado de y de los trazados electroencefalográficos. la callosotomía anterior, aunque globalmente satisfacNo cabe duda de que los casos con QI cerca de sus torio, permanece incompleto. valores normales y con lesiones múltiples pero presu5) Nuestra experiencia nos sugiere que la sección miblemente no muy difusas ni graves, en los cuales completa del cuerpo calloso, en dos tiempos quirúrgila callosotomía está justificada son relativamente pocos, quizás debería con más frecuencia tomarse en concos. En una población de más de 2.000 epilépticos fisideración por primera intención, máximamente en los chados y seguidos periódicamente por el Centro para síndromes de Lennox-Gastaut en los cuales no caben la cura de la Epilepsia de Ancona sólo hemos enconesperarse trastornos neuropsicológicos mayores. trado 9 pacientes, dos de los cuales presentaban sín6) La callosotomía parece constituir un intervendromes de Lennox-Gastaut con retraso psíquico menor. ción útil en pacientes seleccionados, refractarios a cualLa mayoría de los pacientes en que la intervención paquier terapéutica, aunque queden por aclarar aspectos rece indicada presentan síndromes de Lennox-Gastaut referentes a las indicaciones y al tipo de metódica quicon oligofrenia grave o muy grave, que los hace más rúrgica a adoptar. o menos dependientes. A este propósito, algunos autores (8) opinan que la callosotomía puede estar indicada y dar buenos resultados aún en oligofrénicos muy graBibliografía ves, mientras para otros (27) en los enfermos con QI muy bajo, los resultados serían poco gratificantes. Aun1. AMACHER, A. L.: Midline comissurotomy for the treatment of sorne cases of intractable epilepsy. Child's Brain, 1976; 2: 54-58. que fracasos completos se observen máximamente en 1 l I 1 .1 ( .~-o 349 La callosotomía en el tratamiento de algunas formas de epilepsia: Resultados y problemas prácticos Neurocirugía sum section in 24 patients with medically intractable seizures. Neurology, 2. ANDERMANN, P.; OLIVER, A.; GOTMAN, J.; SERGENT, J.: Callo1988; 38: 94-20. sotomy for the treatment of patients with intractable epilepsy and the Lennox19. RApPAPORT, Z. H.; LERMAN, P.: Corpus callosotomy in the treatGastaut syndrome. In: The Lennox-Gastaut Syndrome. Alan R. Liss, Inc., ment of secondary generalized intractable epilepsy. 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