Sarcoidosis y afectación del sistema nervioso central y periférico 211

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CARTAS AL DIRECTOR
pañola de Medicina Interna. Desde nuestro punto de vista,
en primer lugar, los contenidos científicos no se adaptan suficientemente a la práctica clínica habitual del internista. Por
ejemplo, existe un exceso de todo lo relacionado con el riesgo y las enfermedades cardiovasculares y un escaso protagonismo de las enfermedades sistémicas autoinmunes, de
las enfermedades infecciosas, de la atención al paciente geriátrico, de los cuidados paliativos, de la medicina del viajero y de la patología del inmigrante, etc. Somos conscientes de
que pertenecemos a una especialidad que debe atender integralmente al enfermo y que es difícil tener en cuenta todas las
sensibilidades, pero esta distribución es desproporcionada. En
segundo lugar, el patrocinio directo de las actividades oficiales, como son sesiones plenarias, mesas redondas o charlas
magistrales, por parte de las compañías farmacéuticas puede contribuir a alterar la imparcialidad de las exposiciones.
Existen distintas medidas que podrían ayudar a solucionar
esta situación. La colaboración de la industria farmacéutica
es necesaria para la investigación, la formación continuada
y la organización de congresos y reuniones científicas. No
obstante, su contribución al desarrollo de los congresos debería ser de forma expresa a un fondo global, siendo competencia de la organización del congreso la distribución de
los medios entre los diferentes temas científicos seleccionados. De esta manera se evitaría la existencia de parcelas de
la especialidad, que por su escasa proyección en el marco
de la industria no participan en los congresos en la medida
que exige su realidad e interés clínico. Asimismo, creemos
necesaria la elaboración de un manual de estilo para los participantes, en el que se incluya, entre otras, la necesidad de
declarar los conflictos de intereses y la forma de hacerlo.
Deseamos expresar nuestra preocupación por este importante aspecto, que merecería un mayor debate entre internistas.
a
J. R. Paño Pardoa, M. Mora Rillob,
J. F. Pascual Parejab, A. Robles Marhuendab
y F. J. Barbado Hernándezb
Unidad de Enfermedades Infecciosas y b Servicio de Medicina Interna.
Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Sarcoidosis y afectación del sistema nervioso
central y periférico
Sr. Director:
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de causa
desconocida, que aparece con mayor incidencia en mujeres
entre 30-50 años 1. La neurosarcoidosis es una enfermedad
rara, con una incidencia de 0,04 por 100.000 habitantes en
España. La parálisis facial unilateral de resolución espontánea es la forma de presentación más habitual. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por la presencia de granulomas. Su pronóstico es variable, en general malo: es la
causa más importante de incapacidad en pacientes con sarcoidosis y presenta una mortalidad de hasta el 18% debido
a complicaciones relacionadas con la afectación del sistema
nervioso 2. El tratamiento principal se basa en la administración de corticoides; en los casos recurrentes o rebeldes puede ser necesario el uso de inmunosupresores y/o radioterapia asociada 3,4. A continuación, presentamos un caso de
sarcoidosis con afectación del sistema nervioso central y periférico.
Se trata de una mujer de 63 años de edad con antecedentes
de diabetes en tratamiento con insulina. Tres meses antes
del ingreso la paciente desarrolló de forma súbita parálisis
facial periférica izquierda que tras tratamiento con prednisona (60 mg/día durante una semana y descenso paulatino de
la dosis durante tres semanas hasta su suspensión) se resol-
vió totalmente. Al cabo de los tres meses sufrió un segundo
episodio de parálisis, esta vez derecha, que no cedió tras tratamiento con corticosteroides, junto con debilidad progresiva de miembros inferiores que le impedía desenvolverse autónomamente, sin afectación de esfínteres, motivo que
finalmente determinó el ingreso. En la exploración física se
observó palidez cutaneomucosa, reflejos osteotendinosos
presentes, debilidad proximal de ambos miembros inferiores
(globalmente 3/5) y reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. En el estudio de laboratorio: Hb, 10,6 g/dl; hematocrito,
31,3%; VCM, 74,7 fl; plaquetas, 357.000/ml; leucocitos,
11.780/ml, y velocidad de sedimentación globular (VSG),
102 mm/en la primera hora. Enzima convertidora de angiotensina (ECA) 23,7 U/l (rango normal 18-67 U/ml). Proteinograma e inmunoelectroforesis con valores dentro de los
rangos normales. Anticuerpos antinucleares (ANA) positivo a
1/40 patrón moteado, ENA (SS-A/Ro, S-B/La, Scl-70, Sm,
DNAn), p-ANCA, c-ANCA normales. Factores del complemento C3 y C4 normales. Mantoux negativo. Proteína C reactiva (PCR) en suero para Mycobacterium tuberculosis:
negativa. Baciloscopia y cultivo de M. tuberculosis en esputo, orina y médula ósea negativos. Aglutinación frente a
Brucella y Rosa de Bengala negativos. Hemocultivos para
aerobios, anaerobios y micobacterias negativos. Radiografía
simple de tórax, tomografía axial computarizada (TAC) craneal, TAC toracoabdominal y gammagrafía pulmonar con
citrato de galio 67 normales. La resonancia magnética nuclear (RMN) de columna lumbar mostraba una masa extramedular intradural que se extendía desde D5 a D9 y rodeaba y comprimía parcialmente el cordón medular. Se practicó
laminectomía descompresiva y extirpación subtotal de la lesión, en cuyo estudio anatomopatológico se observaron granulomas no caseificantes, siendo el estudio de PCR frente a
Mycobacterium tuberculosis en este tejido negativo. Se instauró tratamiento con dexametasona intravenosa 4 mg/6
horas (y reducción lenta con posterior paso a vía oral) y rehabilitación, y comenzó a objetivarse la mejoría clínica de la
paciente, con recuperación progresiva de la fuerza de miembros inferiores y desaparición de los signos de parálisis facial. Seis meses después del inicio del cuadro la paciente se
desplaza de forma autónoma y mantiene tratamiento corticosteroideo en dosis decrecientes (prednisona 5 mg vía oral
al día).
Presentamos un caso de neurosarcoidosis con afectación del
sistema nervioso periférico y central (parálisis facial periférica bilateral y mielopatía) desarrollada en un corto período de
tiempo, sin compromiso de ningún otro órgano o sistema.
La afectación neurológica en la sarcoidosis es rara, pero se
Fig. 1. Presencia de células gigantes multinucleadas.
Rev Clin Esp. 2006;206(4):208-12
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tado eficazmente con cladribina 10, fármaco empleado habitualmente en la afectación del sistema nervioso central en la
histiocitosis de células de Langerhans, a lo largo de varios ciclos por vía intravenosa, en asociación con corticoides.
BIBLIOGRAFÍA
Fig. 2. Áreas con necrosis fibrinoide, junto a reacción leucocitoclástica y fenómenos de cariorrexis (cuadro).
ha descrito en algunas series como presentación aislada hasta en la mitad de los casos, siendo en ellos especialmente difícil el diagnóstico 5. Aunque se han propuesto diversos criterios diagnósticos, es el estudio anatomopatológico el que
permite el diagnóstico definitivo de la neurosarcoidosis 6,7.
Los granulomas no son lesiones específicas de la sarcoidosis y requieren establecer un diagnóstico diferencial con
otras patologías, como granulomatosis de Wegener, enfermedad de Churg-Strauss, brucelosis, micobacteriosis y carcinomas, que fueron descartadas en nuestra paciente 7. Sin
embargo, en la mayoría de los casos la historia clínica del
paciente, la RMN y las pruebas complementarias son suficientes para alcanzar el diagnóstico. El uso del gadolinio y
de la técnica FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) 8 ha
incrementado la sensibilidad de la RMN en el diagnóstico de
la neurosarcoidosis. Entre las pruebas complementarias que
se realizaron, la gammagrafía con citrato de galio, que es
más sensible que la radiografía de tórax en la sarcoidosis, resultó negativa en nuestra paciente, posiblemente por las altas dosis de corticoides (dexametasona 4 mg/6 h) que recibía en el momento de su realización, ya que pueden
disminuir la captación del trazador. Por otra parte, la ECA
es un marcador que indica probable afectación sarcoidea,
pero no es una prueba diagnóstica específica, y es útil fundamentalmente en el seguimiento de la enfermedad. Puede
presentar valores altos hasta en el 66% de los pacientes con
sarcoidosis, pero también bajos o estar dentro de la normalidad 9. Con respecto al tratamiento de nuestra paciente, la
administración de corticoides consiguió revertir la clínica
neurológica, no siendo necesaria la adición de otros inmunosupresores, tales como azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina o metotrexate. Otros tratamientos que han demostrado su eficacia en algunas series son hidroxicloroquina y la
irradiación. Recientemente se ha publicado el caso de un
paciente con neurosarcoidosis afectando a la cisterna supraselar resistente al tratamiento con prednisona y otros inmunosupresores (ciclofosfamida y ciclosporina), que fue tra-
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1. Alcoba Leza M. Sarcoidosis in a sanitary area at Leon (Spain). Epidemiology and clinical features. An Med Interna. 2003;20(12):617-20.
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Engl J Med. 2004;350(17):1798-9.
N. Navarrete Navarrete
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen
de Las Nieves. Granada.
Mujer proveniente de Bolivia con fiebre,
exantema y «signo del torniquete» positivo.
A propósito de un caso de dengue
Sr. Director:
En el número correspondiente al mes de agosto de 2005
publicamos en Revista Clínica Española un caso de infección por virus del dengue 1. Por razones ajenas a nuestra voluntad y a la de los editores de Revista Clínica Española,
ese artículo no figura catalogado en la base de la National
Library of Medicine (PubMed).
En ese artículo se describe un dato exploratorio («signo del
torniquete») de utilidad para el diagnóstico de esta infección.
El dengue es una enfermedad cada vez más frecuente en España en relación con los fenómenos de inmigración y los
viajes a países donde la infección es endémica 2. Remitimos
a los lectores interesados en esta patología al artículo en el
que describimos este caso clínico característico de dengue 1.
BIBLIOGRAFÍA
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F. López-Medranoa, A. Vergarab, C. García-Donosob,
A. Menassac y J. M. Aguadoa
c
a
Unidad de Enfermedades Infecciosas. b Servicio de Dermatología.
Unidad de Urgencias. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid.
Rev Clin Esp. 2006;206(4):208-12