modulos nutricionales
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MODULOS NUTRICIONALES Se denominan módulos nutricionales o nutrientes modulares a los preparados constituidos normalmente por un solo nutriente. La combinación de varios módulos permite obtener una dieta enteral completa. Se utilizan para trastornos metabólicos y para la preparación de dietas modulares en nutrición enteral domiciliaria. Módulos lipídicos Compuestos exclusivamente por lípidos. Están indicados en el tratamiento dietético de trastornos con requerimientos especiales de energía y/o nutrientes o en situaciones con malabsorción grave o intolerancia digestiva a las grasas, así como en algunos trastornos metabólicos. Se clasifican en: • Módulos de triglicéridos de cadena larga (MLLC): Contienen ácidos grasos de cadena igual o superior a 14 átomos de carbono (LCT). • Módulos de triglicéridos de cadena media (MLMC): Contienen ácidos grasos de cadena entre 6 y 12 átomos de carbono (MCT). Módulos hidrocarbonados Compuestos exclusivamente por hidratos de carbono, fundamentalmente como dextrinomaltosa, o como monosacáridos. Tratamiento dietético de trastornos metabólicos de los hidratos de carbono o para aumentar el contenido calórico de la dieta. Adrenoleucodistrofia El término de leucodistrofia se reserva a las enfermedades desmielinizantes que presentan afectación primaria y predominante de la mielina del SNC, producida por déficit enzimático y de origen genético hereditario. Se considera una enfermedad metabólica hereditaria poco frecuente, que se asocia con una acumulación, tanto en los tejidos como en los líquidos corporales, de ácidos grasos saturados de cadena muy larga. Es un término contrapuesto al de poliodistrofias donde la afectación predominante ocurre en la sustancia gris del SNC. El defecto bioquímico clave parece ser la alteración de la función de una enzima del peroxisoma, llamada lignoceroíl-CoA ligasa. Otras denominaciones para esta enfermedad son: − Esclerosis Mielinoclástica Difusa − Encefalitis Periaxial Difusa − Adrenomieloneuropatía de Bronze Schilder − Addison Schilder, Enfermedad de − Enfermedad de Addison con Esclerosis Cerebral − Enfermedad de Schilder − Leucodistrofia Melanodérmica − Enfermedad de Flatau Schilder Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del SNC, con pérdida de la cubierta de mielina de un tipo de fibras nerviosas del cerebro. Los signos clínicos están mas en relación con la edad a la que se presenta la desmielinización que con la naturaleza de la misma: La adrenoleucodistrofia infantil, que se hereda como un rasgo genético ligado al cromosoma X, también conocida como Enfermedad de Schilder, comienza en la infancia o en la adolescencia, y el cuadro degenerativo neurológico evoluciona hasta una demencia grave, con deterioro de la visión, la audición, el habla y la marcha. El síntoma inicial más constante a partir del primer año es la alteración de la marcha; atáxica o espástica con hipotonía axial, que a veces, permanece, como única manifestación durante varios meses, hasta que se añaden síntomas de deterioro cerebral, como alteraciones de la conducta y del aprendizaje. A partir de los cinco años son los síntomas mentales los primeros que aparecen: problemas de comportamiento e hiperquinesia en la primera fase y déficit de atención, de concentración, del aprendizaje y del lenguaje mas tarde. Posteriormente se desarrollan parálisis espásticas progresivas, movimientos anormales y espasmos tónicos, con evolución a un estado demencial y una rigidez de descerebración, que conduce a la muerte inexorablemente. En el adulto son los síntomas psiquiátricos los que preceden durante largo tiempo a los síntomas neurológicos, o constituyen ellos solos el cuadro clínico. El término adrenoleucodistrofia presintomática se aplica a los niños varones de hasta 10 años de edad, que presentan el defecto bioquímico, pero sin alteraciones neurológicas ni endocrinas. Si estos niños son mayores de 10 años, se dice que padecen una adrenoleucodistrofia asintomática. Tratamiento dietético Es de fundamental importancia la restricción de las grasas saturadas. En ese sentido y durante varios años, se ha utilizado el tratamiento con suplementos de aceites enriquecidos con determinados ácidos grasos; el más utilizado es el llamado aceite de Lorenzo compuesto por una mezcla de trioleato de glicerol y trierucato de glicerol, en una proporción de 5:1. Este aceite parece actuar reduciendo la rapidez de la síntesis endógena de los ácidos grasos saturados de cadena muy larga, aunque su uso ha 1 demostrado que no modifica la rapidez de la progresión neurológica en las formas infantiles o del adulto, pero si resulta de utilidad en las formas asintomáticas o presintomáticas, es decir antes de la aparición de signos neurológicos. Los estudios bioquímicos de la materia blanca cerebral muestran un incremento de la cantidad de ácidos grasos de cadena larga saturada en los esteres del colesterol. La adrenoleucodistrofia se caracteriza por la acumulación de ácidos grasos de 24 a 30 carbonos particularmente hexacosanoato (C26), en los esteres del colesterol cerebral, en la materia blanca del cerebro en la corteza adrenal e incluso en algunos esfingolípidos cerebrales. Esta acumulación también aparece en el plasma fibroblastos y ello se utiliza para el diagnostico incluyendo el prenatal, Moser, en 1981, investigó su origen en el defecto de la oxidación del sistema beta peroxisomal. DMLLC: Módulos de triglicéridos cadena larga (LCT).. CN NOMBRE PRESENTACIÓN LABORATORIO ENFERMEDADES 3904506 ACEITE DE LORENZO 500 ml botella NUTRICIA Leucodistrofias 3239721 ACEITE GTE MODULO 1 l botella NUTRICIA Leucodistrofias 5040073 ACEITE GTO MODULO 500 ml botella NUTRICIA 1957924 SUPRACAL (SHS EMULSION LCT) 250 ml botella neutro NUTRICIA 5029719 SUPRACAL (SHS EMULSION LCT) 500 ml botella neutro NUTRICIA 1984579 SUPRACAL CON AZUCAR 250 ml 1 botella fresa NUTRICIA Leucodistrofias Dieta cetogénica para epilepsia Trastornos que requieran alto aporte energético Dieta cetogénica para epilepsia Trastornos que requieran alto aporte energético Epilepsia (dieta cetogénica Trastornos que requieran alto aporte energético. EDAD Niños a partir de 3 años y adultos Niños a partir de 3 años y adultos DMLMC: Módulos triglicéridos cadena media (MCT). Listado de productos. CN NOMBRE PRESENTACIÓN LABORATORIO ENFERMEDADES Epilepsia (dieta cetogénica) Desnutrición severa. Epilepsia (dieta cetogénica) Dieta hipercalórica: Fibrosis quística 2248731 ACEITE MCT 500 ml botella NUTRICIA 1738318 LIQUIGEN 250 ml botella neutro NUTRICIA 3712118 MCT MAS ESENCIALES 1 l botella CLINICAL NUTRITION Desnutricion severa 5021614 MCT NM VIAL 50 frascos 20 ml neutro NUTRICION MEDICA Desnutricion severa 3957984 RESOURCE MCT ACEITE 250 ml 4 botellas NOVARTIS C. H. Desnutricion severa EDAD A partir de 3 años y adultos. A partir de 12 años Lactantes, niños y adultos 2
