Próximos números Cefalalgias autonómicas del trigémino

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Próximos números
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Vol. XX, Número 3 Abril de 2012
Cefalalgias autonómicas del trigémino:
Diagnóstico y tratamiento
La cefalalgia autonómica del trigémino (CAT) es, en la actualidad, un término clínico
aceptado1, propuesto por primera vez por Goadsby y Lipton2 para denominar a un grupo
de cefaleas primarias que implicaban un dolor autonómico del nervio trigémino en el área
facial. Todos estos síndromes de cefalea tienen dos características en común: crisis de cefalea
extremadamente severa, de duración breve, unilaterales y acompañadas de los síntomas
autonómicos típicos. El cuadro clínico típico de la CAT tiene características concretas. Hasta
la fecha, se han aceptado los siguientes síndromes como correspondientes a la CAT:
• Cefalea en racimos (CR) episódica y crónica (Tabla I)
• Hemicránea paroxística (HP) episódica y crónica (Tabla II)
• Cefalea unilateral neuralgiforme de duración breve con inyección conjuntival y
lagrimeo (síndrome SUNCT [Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache
attacks with Conjunctival injection and Tearing]) (Tabla III)
¿Por qué es importante para los clínicos saber y reconocer todos los diferentes tipos
de CAT, dada su excepcionalidad? En primer lugar, estas condiciones discapacitantes
son fácilmente reconocibles. En segundo lugar, demuestran una excelente respuesta
al tratamiento, pero es altamente selectiva. En la mayoría de los casos, es razonable
y posible una subclasificación, ya que las respuestas y los regímenes terapéuticos
difieren. En 1997, Goadsby y Lipton documentaron un análisis y definición
nosológicos de un grupo de síndromes de cefalea de duración breve2. Estas
hemicráneas paroxísticas se caracterizan por crisis frecuentes de dolor unilateral,
de duración breve, usualmente en la zona orbital, supraorbital o temporal. El dolor
es severo y está asociado a síntomas autonómicos como son inyección conjuntival,
lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, ptosis y edema del párpado.
Goadsby y Lipton dividieron estos síndromes de cefaleas primarias de duración breve en
dos grupos atendiendo a si presentaban o no una activación autonómica marcada. La Tabla
IV resume una lista de cefaleas de duración breve y sus síntomas autonómicos. Este grupo
comprende las hemicráneas paroxísticas crónicas y episódicas, el síndrome SUNCT y las
cefaleas en racimos1. El factor clínico más determinante para el diagnóstico diferencial de
CAT es la relación entre la duración y la frecuencia de las crisis: las formas en que el dolor
es menor son aquellas que tienen una mayor frecuencia de crisis diarias (ver Fig. 1) Estos
síndromes de cefalea se pueden comparar con otros desórdenes de cefaleas de duración
breve, como la cefalea hípnica, y con un síndrome de cefalea crónica con características
autonómicas más moderadas, conocido como hemicránea continua. A pesar de que estas
condiciones no están clasificadas en la actualidad como CAT, recientes estudios de imagen
colocan a la hemicránea continua más próxima a una CAT3, y se espera que futuros estudios
probablemente hagan lo mismo con la cefalea hípnica. La cefalea punzante idiopática,
Fig. 1. Diferentes tipos de cefaleas según la duración de esta, con cefaleas con crisis de dolor más cortas enumeradas a la izquierda. Las cefalalgias
autonómicas del trigémino y las hemicráneas continuas están destacadas en rojo, con el síndrome SUNCT mostrando crisis tipo neuralgiforme que duran
apenas unos segundos, hemicránea paroxística de entre 10 y 20 minutos de duración y cefaleas en racimos que, normalmente, se presentan con crisis
que duran de 1 a 2 horas, mientras que la hemicránea continua puede durar días e incluso meses.
tomografía computarizada, las imágenes de resonancia magnética
y la angiografía por resonancia magnética, varía ampliamente
en pacientes con cefalea. Los exámenes electrofisiológicos y
de laboratorio, incluso el examen del fluido cefalorraquídeo, no
resultan de ayuda. Para el diagnóstico inicial, y en el caso de un
examen neurológico anómalo, se debe considerar la realización
de una tomografía computarizada y una resonancia magnética de
la cabeza para excluir anomalías en el cerebro. Particularmente,
en adultos mayores se han descrito masas y malformaciones de la
línea media asociadas a la cefalea en racimos sintomática.
cefalea tusígena, cefalea por ejercicio físico, cefalea sexual y neuralgia
trigémina no pertenecen a estos síndromes, ya que son desórdenes de
duración breve que no tienen componentes autonómicos1,4.
Cefalea en racimos
La cefalea en racimos es una condición relativamente común
según los estándares neurológicos, que afecta probablemente a
1 de 1000 personas, aunque si la comparamos con otros dolores
de cabeza agudos más comunes, como la migraña, se trata
claramente de un evento poco común en la práctica clínica.
La cefalea en racimos es ciertamente la CAT más destacada y
común, y está considerada como uno de los síndromes de dolor
más severos en los seres humanos. De hecho, las mujeres han
descrito estas crisis como peores que los dolores de parto5. Un
reciente estudio sobre la calidad de vida relacionada con la salud,
sugiere que la cefalea en racimos tiene consecuencias funcionales
marcadas, incluso cuando se emplean los tratamientos adecuados,
pero este tipo de cefalea es infradiagnosticado y manejado en
forma subóptima en la atención primaria.
Cuadro clínico
Las crisis estereotípicas pueden ocurrir hasta ocho veces al día,
son relativamente de corta duración y se caracterizan por dolor
de cabeza severo estrictamente unilateral acompañado por un
fenómeno autonómico1. Solo en aproximadamente un 15 % de los
casos hay un cambio de un lado al otro de la cabeza6. A diferencia
de los pacientes que sufren migrañas, los que padecen cefaleas en
racimos están inquietos y prefieren caminar o mecerse. Algunos
pacientes ejercen presión sobre el área dolorosa, colocando una
mano sobre el ojo o la sien afectados. Muchos se aíslan durante la
crisis, o bien salen de casa al aire fresco. Los pacientes tienden a
volverse agresivos durante una crisis.
El diagnóstico de la cefalea en racimos es una tarea exclusivamente
clínica. La Clasificación Internacional de Cefaleas1 emplea
criterios de diagnóstico explícitos (ver la Tabla I), que “no
son ambiguos, son precisos y ofrecen poco espacio para la
interpretación”. El hecho de que en el pasado se hayan usado al
menos 14 sinónimos para nombrar la cefalea en racimos subraya
la falta de entendimiento etiológico y demuestra la importancia
de criterios explícitos de diagnóstico, es decir, explícito, para la
investigación y práctica clínica. (véase http://www.i-h-s.org/).
La cefalea en racimos es, en su forma típica, inconfundible. Sin
embargo, no existe un solo instrumento de examen capaz de definir
o diferenciar los síndromes de cefalea idiopática. Sin embargo, en
un entorno clínico, el uso de técnicas de neuroimagen, como la
Los síntomas autonómicos unilaterales como la ptosis, miosis,
lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea y congestión nasal
ocurren solamente durante la crisis de dolor y son ipsilaterales al
dolor, indicando hiperactividad parasimpática y déficit simpático.
En algunos pacientes los signos de parálisis simpática (miosis y
ptosis) persisten indefinidamente7, pero se intensifican durante
las crisis. La sudoración y el flujo sanguíneo cutáneo también
aumentan sobre el lado doloroso, particularmente en áreas de
déficit simpático8. Alrededor del 3 % de todos los pacientes no
2
Tabla I
Criterios diagnósticos para la cefalea en racimos
A. Al menos 5 crisis que cumplen completamente con los criterios B-D:
B. Crisis de cefalea unilateral intensos o muy intensos en la zona orbital, supraorbital y/o temporal, que duran entre 15 y 180 minutos
cuando no se tratan. Durante parte del tiempo (si bien menos de la mitad) que dura la cefalea en racimos, las crisis pueden ser menos
severas, menos frecuentes, o más cortas o más largas.
C. La cefalea está acompañada al menos por uno de los siguientes síntomas ipsilaterales de dolor:
1. Inyección conjuntival o lagrimeo
2. Congestión nasal y/o rinorrea
3. Edema en el párpado
4. Transpiración en la frente o cara
5. Miosis y/o ptosis
6. Sentido de desasosiego y agitación
D. Las crisis tienen una frecuencia desde una interdiaria hasta de 8 al día
E. El historial o un examen físico y neurológico no sugieren otro tipo de desorden, y/o son descartadas por investigaciones adecuadas.
Cefaleas en racimos episódicas:al menos 2 periodos de cefaleas en racimos con una duración de entre 7 días y 1 año separadas por
periodos libres de dolor con una duración de ≥ 1 mes.
Cefaleas en racimos crónicas: las crisis pueden ocurrir más de una vez al año sin remisión o con remisión de <1 mes.
Cefaleas en racimos probables:
las crisis cumplen con todos los criterios de cefaleas en racimos menos uno.
tienen síntomas autonómicos9, y en pocos casos las alteraciones
simpáticas persisten sobre el lado previamente afectado de la cara
del paciente cuya cefalea en racimos ha cambiado de lado10.
episódicas y las crónicas secundarias mantienen diferencias
menores y muestran transiciones suaves, mientras que las
cefaleas en racimos crónicas primarias son una entidad separada
carente de los criterios de las crisis en racimos. Una cefalea en
racimos primaria se define como no relacionada con una causa
morfológica, (el historial clínico del paciente y el diagnóstico
físico y neurológico es normal), mientras que la cefalea en racimos
secundaria es una cefalea con todas las características de racimos,
pero que es el resultado de otro desorden reconocido como causa
de este tipo de cefalea1. No está claro si esto es cierto o no, pero
la cefalea en racimos crónica primaria parece ser médicamente
intratable en más casos que la cefalea secundaria en racimos5.
Cuando la cefalea en racimos crónica no responde al tratamiento
médico, se convierte en un problema serio donde se puede
considerar incluso la opción quirúrgica.
Parece que no existe una forma típica de dolor en estos
síndromes. Puede ser palpitante, cortante, punzante, y puede
variar de ataque en ataque e incluso entre crisis. El dolor, aunque
normalmente implica la división oftálmica del nervio trigémino
puede también implicar cualquier otra parte de la cabeza, y muy
rara vez no implica, de manera alguna, la división oftálmica11.
Otro punto de referencia clínico del síndrome es el ritmo circadiano
de las crisis de dolor relativamente cortas (de 15 a 180 minutos). En
su forma episódica, las crisis ocurren diariamente durante algunas
semanas seguidas de un período de remisión. En su forma crónica,
las crisis ocurren sin periodos significativos de remisión o con
periodos anuales de remisión de menos de 1 mes. En promedio,
un ataque en racimos dura de 6 a 12 semanas, mientras que las
remisiones pueden durar hasta 12 meses. Mientras que el ritmo
circadiano y ciclo anual son característicos de la variante episódica,
poco se sabe sobre el ritmo de las cefaleas en racimos crónicas. Un
reciente informe de caso sobre una cefalea en racimos secundaria
crónica muestra que, incluso en su forma crónica, aparece un
marcado ritmo circadiano y pseudoanual con el transcurso del
tiempo12. Exacerbaciones durante varias semanas ocurrieron en
forma independiente por debajo o por encima de ciclos de 12 meses.
Diagnóstico diferencial
Se deben considerar todos los síndromes cefalálgicos con severas
crisis de dolor de cabeza de duración breve, unilaterales y síntomas
de acompañamiento típicamente autonómicos (p. ej., hemicránea
paroxística y SUNCT). Sin embargo, estos síndromes difieren en
cuanto a la duración, frecuencia y ritmo de las crisis2, y en cuanto
a la intensidad del dolor y los síntomas autonómicos, así como en
cuanto a las opciones de tratamiento (véase la Tabla IV). Existen
informes de aura de las cefaleas en racimos14 e incluso de “racimos
hemipléjicos”15. Parece que existen casos de cefaleas en racimos sin
dolor de cabeza16, cefaleas en racimos sin síntomas autonómicos9,
e incluso casos bilaterales10. En una serie de informes de caso bien
documentados de tres cefaleas en racimos atípicas, los autores
sugieren que cuantos más pacientes con esta dolencia son tratados
por especialistas en cefalea, más son las nuevas formas de este
síndrome de cefalea primaria bien definido que se identifican17.
Sin embargo, el concepto de síndrome autonómico del trigémino
es de gran utilidad para los médicos que buscan un entendimiento
fisiopatológico de las cefaleas primarias neurovasculares, lo que
nos permite establecer diversos tratamientos enfocados en tratar o
prevenir estos dolores de cabeza en su contexto.
Es importante para los médicos determinar la periodicidad de las
cefaleas en racimos, ya que dependiendo del nivel de actividad
de la enfermedad, una medicación preventiva puede ser eficiente
en unos casos, pero no en otros. Esta afirmación implica que
la falta de efectividad de las medicaciones preventivas no debe
malinterpretarse como un fracaso. Estos fármacos profilácticos
pueden ser perfectamente efectivos cuando se estabiliza de nuevo
la actividad de la enfermedad. Adicionalmente, crisis con un ritmo
circadiano horario y con ciclos de preponderancia pseudoanual
deberían ser consideradas como los signos distintivos de la
cefalea en racimos. Sjaastad13 sugirió que las cefaleas en racimos
3
Tratamiento
La Fig. 2 subraya las opciones terapéuticas en el tratamiento de
cefalalgias autonómicas del trigémino, divididas en tratamientos
agudos (abortivos) y tratamientos preventivos.
Con una frecuencia de aproximadamente el 0.1 %, la cefalea en
racimos afecta mayoritariamente a los hombres. Las crisis se
suceden regularmente y su ciclo parece estar relacionado con los
ciclos de sueño y vigilia. Las crisis suceden más comúnmente
en forma de periodos de cefalea agrupados en racimos (cefalea
en racimos episódica), y pueden durar entre una semana y varios
meses. Los periodos se separan por remisiones clínicas de al
menos 2 semanas. Cerca de un 15-20 % de los pacientes sufren
síntomas crónicos sin remisión (cefalea en racimos crónica).
El aspecto más sobresaliente de la cefalea en racimos es la
variación estacional y la regularidad horaria de las crisis de
cefalea informadas. En pacientes con cefalea en racimos se ha
encontrado una amplia variedad de irregularidades circadianas
en niveles hormonales18. La melatonina en particular es un
marcador del sistema circadiano, y en pacientes con cefalea en
racimos se ha detectado una atenuación del pico nocturno en el
nivel de melatonina y una pérdida completa de ritmo circadiano19.
Aunque está claro que hay dolor entre las crisis en la hemicránea
continua, este dolor interíctico es ahora bien reconocido en
las otras CAT11. En una cohorte de 52 pacientes con SUNCT o
SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de duración breve con
síntomas autonómicos [Short-lasting Unilateral Neuralgiform
headache with Autonomic symptoms]), 22 pacientes tenían dolor
interparoxístico20. Puede ser que el dolor interparoxístico y la
alodinia en CAT representen una coexistencia de la fisiopatología
de la CAT y la migraña11. La importancia clínica es que uno debe
ser consciente de estos solapamientos con el fin de identificar el
problema más importante que requiere tratamiento.
Cefalea en racimos
Abortiva
Preventiva
Verapamilo
Sumatriptán, s.c.
Topiramato
Lidocaína, local
Oxígeno. Un estudio reciente controlado por placebo confirmó
el hecho clínicamente conocido de que la inhalación de oxígeno
es segura y efectiva para abortar la cefalea en racimos. El
oxígeno (100 %) se administra a través de una máscara facial sin
reinhalación con una velocidad de flujo de al menos 8-10 l/min.
Las inhalaciones de oxígeno se hacen de forma continua durante
20 minutos estando el paciente sentado con la espalda erguida5.
El oxígeno es seguro y no tiene efectos secundarios. Sin embargo,
los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica
severa no deberían ser tratados con inhalación de oxígeno por
el riesgo de desarrollar hipercapnia severa y narcosis por CO2.
A veces, puede ser efectivo un caudal mayor de oxígeno, hasta
15 l/m cuando el flujo estándar no lo es22. Desde un punto de vista
práctico, es razonable aumentar la velocidad del flujo si un flujo
más lento no es efectivo, considerando que una velocidad mayor
de flujo no aumenta el riesgo de efectos secundarios.
Hemicránea paroxística
100 % de oxígeno
Zolmitriptán, nasal
Manejo abortivo de las crisis agudas
Los principales tratamientos para las crisis de cefaleas en
racimos agudas son los tratamientos con sumatriptán subcutáneo
e inhalación de oxígeno21. Otros agentes efectivos son los
cornezuelos y la lidocaína.
Litio
Abortiva
Preventiva
Abortivo
Preventivo
No se
conoce
terapia
efectiva
Indometacina
No se
conoce
terapia
efectiva
Lamotrigina
Metisergida
Gabapentina
Combinaciones de fármacos
Verapamilo + Litio
Verapamilo + Metisergida
Verapamilo + Topiramato
Verapamilo + Ácido valproico
Verapamilo + Litio+Topiramato
Síndrome SUNCT
Bloqueo occipital
Topiramato
Estimulación
cerebral profunda
del hipotálamo?
Estimulación del nervio occipital mayor
Estimulación cerebral profunda del hipotálamo
Estimulación del ganglio esfenopalatino
Fig. 2. Diagrama de las opciones terapéuticas en el tratamiento de las cefalalgias autonómicas del trigémino divididas en tratamientos agudos
(abortivos) y tratamientos preventivos. Para las dosis, consulte el texto.
4
Triptanos. En un ensayo a doble ciego controlado con placebo
con un total de 183 pacientes con cefalea en racimos, el
sumatriptán subcutáneo (6 mg) fue efectivo en un 75 % de
los pacientes (aliviando el dolor en 20 minutos)23. Es seguro,
sin evidencia de taquifilaxia ni de rebrote en la mayoría de los
pacientes, incluso después de un uso frecuente24. También ha
resultado efectivo para paliar los efectos de las crisis de cefalea
en racimos aguda, el uso de sumatriptán intranasal o zolmitriptán.
sobre otro. La recomendación común es comenzar con 60 a 100
mg una vez al día durante al menos 5 días, para luego reducir la
dosis en 10 mg diarios.
Litio. Generalmente, el litio se usa con pacientes con cefaleas en
racimos crónicas cuando los fármacos han resultado inefectivos o
contraindicados, ya que el litio tiene una ventana terapéutica estrecha.
La dosis inicial de litio debe ser de 20 mg/kg, y normalmente se
mantiene entre 900 a 1200 mg/día . Los niveles de litio en el plasma
deben ser monitoreados y mantenidos entre 0.6 y 1.2 mmol/l.
Lidocaína. Pequeños estudios de observación sugieren que la
lidocaína intranasal es efectiva en al menos uno de cada tres
pacientes, aunque el nivel de beneficios es moderado5. La lidocaína
intranasal (1 ml) es ipsilateral administrado para el dolor en una
solución de 4-10 %. El cuello debe estar extendido en un ángulo de
45° con la cabeza girada hacia la parte sintomática entre 30–40°.
Metisergida. No existen ensayos aleatorios controlados de
la metisergida para el tratamiento de la cefalea en racimos.
Normalmente, se empieza con 1 mg de metisergida al día. La
dosis se incrementa gradualmente según su tolerancia hasta
hacerse efectiva, en la mayoría de los casos entre los 4 a 12 mg
diarios, suministrados en dosis fraccionadas.
Alcaloides del ergot. La ergotamina oral se ha usado para el
tratamiento de las crisis de cefalea en racimos desde la década de
los años cuarenta. La ergotamina oral es efectiva para la cefalea
en racimos aguda, basada en la experiencia clínica, pero faltan
estudios actualizados sobre ello5.
Topiramato. El topiramato es un complemento efectivo para la
prevención de la cefalea en racimos, principalmente combinado
con verapamilo5. Esta estrategia se puede usar para evitar una
alta dosis de verapamilo en monoterapia o en el tratamiento a
largo plazo con glucocorticoides. La dosis recomendada para
empezar es de 25 mg/día. Se ajusta en intervalos semanales de
incrementos de 25 mg, de acuerdo con la respuesta clínica y
la tolerancia, hasta una cantidad recomendada de 100 mg/día,
suministradas en dos dosis divididas.
Tratamiento preventivo
La terapia preventiva debe empezar tan pronto tenga lugar el
episodio en racimos21. El objetivo es reducir la duración prevista
del periodo en racimos. Es muy importante tener un régimen
preventivo efectivo, pues los pacientes normalmente tienen entre
una y ocho cefaleas al día, y el uso repetitivo de medicaciones
abortivas puede resultar tóxico o tener un efecto rebote.
Hemicránea paroxística
Cuadro clínico
La hemicránea paroxística fue descrita por primera vez por
Sjaastad y Dale25 (véase Dodick26) y se caracteriza por brotes de
dolor severo unilateral relativamente cortos en el área orbital y
temporal. La crisis dura aproximadamente entre 10 y 20 minutos
y típicamente su frecuencia es de 5 crisis al día, si bien existen
casos de entre 1 y 40 crisis diarias. La edad de aparición suele ser
en la veintena, con una proporción hombre/mujer de 1 a 3. Como
en el caso de la cefalea en racimos, se ha encontrado en forma
crónica y episódica, y el síndrome a su vez también sigue un
Para la terapia preventiva de la cefalea en racimos, el agente
preferido es el verapamilo. Otros agentes que pueden ser
efectivos son los glucocorticoides, el litio, el topiramato y
la metisergida5. Cuando la cefalea en racimos no responde a
tratamientos médicos, se puede considerar la opción quirúrgica.
Sin embargo, aún no se han demostrado en general las
intervenciones encaminadas a la destrucción del nervio sensitivo
trigémino o las rutas autonómicas. La estimulación del nervio
occipital, la estimulación profunda del cerebro y la estimulación
del ganglio esfenopalatino parecen métodos prometedores, pero
todavía están en fase de investigación.
Verapamilo. El verapamilo es un fármaco preferente para la profilaxis
de la cefalea en racimos episódica y crónica. La toma de verapamilo
comienza normalmente con una dosis de 240 mg al día. Ambas
formulaciones, tanto la normal como la de liberación prolongada, son
útiles, pero no hay estudios comparativos disponibles. Para la mayoría
de los pacientes, una dosis de unos 480 mg al día es suficiente, pero
la experiencia clínica sugiere que algunos pacientes requieren una
dosis diaria total de hasta 960 mg para obtener el máximo beneficio
profiláctico5. El uso de altas dosis de verapamilo está asociado con el
aumento en la incidencia de anomalías electrocardiográficas, incluso
bloqueo cardíaco y bradicardia. Por tanto, debería practicarse un
electrocardiograma cada vez que se produce un incremento de la dosis
diaria total por encima de los 480 mg.
Tabla II
Criterios para diagnosticar la hemicránea paroxística
A. Al menos 20 crisis que cumplen con los criterios B-D
B. Crisis de dolor unilateral severo de la zona orbital, supraorbital
o temporal con una duración de entre 2 y 30 minutos
C. Cefalea acompañada de al menos uno de los siguientes:
1. inyección conjuntival ipsilateral y/o lagrimeo
2. congestión nasal ipsilateral y/o rinorrea
3. edema ipsilateral en el párpado
4. transpiración ipsilateral en la frente y facial
5. miosis y/o ptosis ipsilateral
D. Las crisis tienen una frecuencia de 5 o más diarias y duran más
de la mitad del tiempo, aunque también puede haber periodos
con una frecuencia más baja
E. Las crisis se pueden prevenir por completo con dosis
terapéuticas de indometacina
F. Las crisis no se pueden atribuir a otros desórdenes
Glucocorticoides. Los glucocorticoides no han sido evaluados
por ensayos controlados aleatorios rigurosos para el tratamiento
de la cefalea en racimos. Consecuentemente, no existen datos que
favorezcan un régimen de administración de glucocorticoides
5
inconfundible patrón temporal. El dolor se asocia con al menos
un síntoma autonómico, como la inyección conjuntival ipsilateral
y lagrimeo con congestión nasal y rinorrea. Parece incorrecto
asociar el síndrome con un problema de la mujer, como así lo ha
corroborado una sólida cohorte reciente27.
severo que otra CAT, pero con marcada activación autonómica
durante las crisis. Se ha sugerido que el síndrome SUNCT puede
ser un subtipo de crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de
duración breve con características autonómicas craneales (SUNA).
Incluso aunque hay diferencias clínicas claras, como la frecuencia
y la duración de las crisis y un enfoque diferente del tratamiento,
muchas de las características básicas de SUNCT, tales como las
crisis episódicas, los síntomas autonómicos y la unilateralidad, los
comparten otros tipos de cefaleas, incluso la cefalea en racimos y
la hemicránea paroxística crónica. Estas características comunes
sugieren una fisiopatología similar a dichos síndromes, por lo que se
ha sugerido unificarlos bajo una misma base clínica como cefalalgias
autonómicas del trigémino (CAT). Los paroxismos de dolor
normalmente duran entre 5 y 250 segundos, aunque también se han
registrado dolores interícticos más largos y atenuados. Los pacientes
pueden tener hasta 30 episodios por hora, aunque lo más normal
es tener entre 5 y 6 episodios por hora. La frecuencia entre brotes
también varía. La inyección conjuntival observada con el SUNCT
es, a menudo, el aspecto autonómico más importante, y el lagrimeo
también puede ser obvio.
El síndrome también se caracteriza por su completa respuesta a la
indometacina. Aunque esta respuesta es excepcional y duradera,
los pacientes que desarrollan problemas gastrointestinales,
especialmente úlcera péptica, pueden tener problemas al tomar
indometacina. Algunos de esos pacientes han respondido a
inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa-2, y otros parecen
beneficiarse de la gabapentina. Al tener un mejor perfil de efectos
secundarios, puede resultar mejor probar gabapentina incluso si la
indometacina es efectiva.
Diagnóstico diferencial
Se deben tener en cuenta todos los síndromes de cefalea con
crisis de duración breve, unilaterales y severas, y acompañados
de síntomas típicamente autonómicos (p. ej., cefalea en racimos y
SUNA/SUNCT). Las características en diagnóstico diferencial son
la duración de las crisis y la respuesta completa a la indometacina.
Diagnóstico diferencial
El principal diagnóstico diferencial incluye la neuralgia del
trigémino. Los signos clínicos más importantes que señalan el
SUNCT/SUNA frente a la neuralgia del trigémino incluyen la
distribución evidente del dolor en la división oftálmica del nervio
trigémino, el desencadenante de las crisis bajo estímulos cutáneos
y la falta de periodos refractarios para estos desencadenantes. Al
contrario que con la hemicránea paroxística, no hay un efecto
reproducible de la indometacina en el SUNCT/SUNA, y en
contraste con la cefalea en racimos, no hay efectos importantes
con el oxígeno, el sumatriptán o el verapamilo. Por razones
prácticas, antes de probar lamotrigina o carbamacepina, en
las cefaleas de duración extremadamente breve debe probarse
primero la indometacina.
Tratamiento
Por definición, la indometacina en una dosis diaria de hasta
200 mg es efectiva en todos los casos conocidos28. De forma
alternativa se puede probar la gabapentina, el verapamilo y los
fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Dado que
la eficacia de la indometacina es un criterio de diagnóstico, no
existen ensayos controlados con placebo. La indometacina debe
administrarse en tres o más dosis por día por su corta vida media,
de 4 horas. Muchos pacientes pueden necesitar una dosis alta de
indometacina en las primeras semanas del tratamiento, pudiendo
rebajarse la cantidad posteriormente. Rara vez, se requieren dosis
superiores a 200 mg al día. Los efectos secundarios más serios
son molestias gastrointestinales e incluso sangrado. Por ello, se
debe suministrar además un inhibidor de protones.
Tratamiento
No se conoce ningún tratamiento suficientemente efectivo
para el síndrome SUNCT, incluso altas dosis de indometacina
y bloqueos anestésicos29,30. No se han publicado ensayos
controlados. Sin embargo, sí se han publicado informes de casos
en los que algunos fármacos muestran una eficacia individual.
Dada la pesada carga que supone este síndrome, deben probarse
todas las opciones de tratamiento posibles. Entre todos los
fármacos probados contra el síndrome SUNCT, la lamotrigina
ha demostrado ser la más eficaz. Otras opciones de tratamiento
incluyen la gabapentina y el toripamato.
El síndrome SUNCT
Cuadro clínico
La cefalea neuralgiforme unilateral de duración breve con inyección
conjuntival y lagrimeo (SUNCT) es uno de los síndromes de cefalea
idiopática más poco comunes y se caracteriza por una frecuencia
extremadamente alta de crisis (hasta 200 al día), con menor dolor
Tabla III
Criterios para diagnosticar el síndrome SUNCT
Hemicránea continua
A. Al menos 5 crisis que cumplen con los criterios B-D
B. Crisis de dolor punzante unilateral de la zona orbital,
supraorbital o temporal con una duración de entre
5 y 240 segundos
C. Dolor acompañado de inyección conjuntival ipsilateral
y/o lagrimeo
D. Crisis con una frecuencia de entre 3 y 200 diarias
E. Las crisis no se pueden atribuir a otros desórdenes
La hemicránea continua actualmente no está reconocida como
perteneciente a las CAT pero se ha incluido en la sección 4
de la clasificación de la Sociedad Internacional de Cefaleas1.
Sin embargo, muchos signos clínicos y estudios de imágenes
funcionales apuntan hacia la inclusión de la hemicránea
continua dentro de la sección CAT, por lo que se incluye aquí.
La hemicránea continua se caracteriza por cefaleas unilaterales
continuas que varían en intensidad, muy cambiantes y que
no desaparecen por completo. La definición de la Sociedad
Internacional de Cefaleas la establece como bloqueada en
Abreviaturas: SUNCT = cefalea unilateral neuralgiforme de
duración breve con inyección conjuntival y lagrimeo.
6
Tabla IV
Comparación de la cefalea en racimos con síndromes de cefaleas afines
Cefalea
en racimos
Hemicránea
paroxística
Síndrome
SUNCT
Hemicránea
continua
Epidemiología
Sexo (hombre: mujer)
Predominio
Edad en que comienza
3:1
0.9 %
28-30 años
1:3
0.02 %
20-40 años
8:1
Muy poco común
20-50 años
1:1.8
Poco común
20-30 años
Dolor
Calidad
Intensidad
Localización
Duración de la crisis
Frecuencia de crisis
Pesado, palpitante
Extremadamente alto
Periorbital
15-120 min
1–8/d
Pesado
Alto
Orbital, temporal
2-45 min
1-40/d
Punzante
Moderado a alto
Orbital, temporal
5-250 s
1/d a 30/h
Presión
Moderado
Unilateral, temporal
Fluctuante, constante
con ataques
superpuestos
Síntomas autonómicos
++
++
+
(+)
Ritmo circadiano
+
(–)
–
–
Reacciones con alcohol
++
(+)
(–)
–
Tratamiento de elección,
agudo
100 % oxígeno,
15 l/min; lidocaína
intranasal;
sumatriptán s.c.
Ácido acetilsalicílico
(naproxeno y
diclofenaco)
Ninguno
Diclofenac
Tratamiento de elección,
preventivo
Verapamilo,
carbonato lítico,
corticosteroides,
topiramato,
metisergida
Indometacina
Lamotrigina
Indometacina
Tratamiento de segunda
línea e informes
ocasionales
Ácido valproico,
ergotamina,
melatonina,
pizotifeno,
indometacina
Corticosteroides,
verapamilo,
acetazolamida,
celecoxib
Gabapentina,
carbamazepina,
ácido valproico,
topiramato
Beta-ciclodextrina,
naproxeno, cafeína,
corticosteroides
Origen de los datos: Modificados desde mayo5.
Símbolos y abreviaturas: SUNCT = cefalea unilateral neuralgiforme de duración breve con inyección conjuntival y
lagrimeo + positivo; - inexistente; (+) probable, (–) raro
Tratamiento
Al igual que con la hemicránea paroxística, el fármaco ideal es
la indometacina, con una dosis diaria de hasta 200 mg. Como
alternativos, se pueden probar la gabapentina, cafeína y los AINE
(p. ej., naproxeno) 28.
un lado, queriendo decir que no cambia de un lado a otro.
Normalmente, aparecen síntomas autonómicos leves, como
lagrimeo, inyección conjuntival, síntomas nasales y ptosis/miosis,
y el síndrome normalmente responde bien a la indometacina1.
La hemicránea continua es a veces erróneamente diagnosticada
como cefalea de tensión unilateral o migraña crónica. La
hemicránea continua probablemente se llegue a diagnosticar
en pocas ocasiones, pero que la indometacina sea un efecto
imprescindible ayuda a distinguirla de otras cefaleas primarias.
Sin embargo, se han dado casos de dolor bilateral11, y resulta
interesante también que se han presentado agravadas ciertas
características típicas de la migraña, como náuseas, fotofobia
y fonofobia, además de los síntomas autonómicos craneales
ipsilaterales. En términos generales, el dolor de trasfondo de la
hemicránea continua es más severo que el dolor interparoxístico
de otras CAT, y el agravamiento de la hemicránea continua es
más duradero que los paroxismos de otras CAT11. Este aspecto es
de suma importancia para diferenciar la hemicránea continua de
la hemicránea paroxística.
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Dra. Arne May
Departmento de Neurociencias de Sistemas
Hospital Universitario Eppendorf
Hamburgo, Alemania
Correo electrónico: a.may@uke.uni-hamburg.de
21.May A, Leone M, Afra J, Linde M, Sandor PS, Evers S, Goadsby PJ. EFNS
guidelines on the treatment of cluster headache and other trigeminal-autonomic
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