Neuropatías

Neuropatías
Definición de neuropatías
Causas de las neuropatías
patológicos en las neuropatías
Categorías clínicas en las neuropatías
Categorías pronosticas en las neuropatías
neuropatías
Procesos
Sintomatología en las
Deterioro de las funciones motoras en las neuropatías
Daños sensitivos en las neuropatías
Deformidades y alteraciones tróficas
Principales síndromes polineuropáticos
Evaluación que se les aplica a
los pacientes
1. Neuropatías.
Es un término colectivo para un síndrome neurológico que incluye todas las
enfermedades inflamatorias y degenerativas que afectan al sistema nervioso
periférico. Los rasgos principales de presentación incluyen alteraciones
motoras y sensitivas diseminadas de los nervios periféricos. Esta patología se
observa usualmente en jóvenes o adultos de mediana edad, presentándose
más en hombres que en mujeres.
Polineuropatía y Polineuritis. Son términos intercambiables hablando
estrictamente, Polineuropatía se refiere a las enfermedades degenerativas
primarias que comienzan en el parénquima nervioso y son iniciados por
causas tóxicas, metabólicas o vasculares. Mientras que polineuritis son todas
las enfermedades inflamatorias primarias del tejido conectivo de los nervios
periféricos que se deben a sustancias tóxicas, alérgicas e infecciosas. La
Polineuropatía puede actuar de varias formas en diferentes puntos de los
nervios periféricos.
Las enfermedades de la unidad motora incluyen las que afectan la neurona
motora anterior, su axón, la unión mioneural y las fibras musculares.
•
Neurona motora. Las enfermedades que afectan la unidad motora son
la poliomielitis, esclerosis lateral amiotrófica (ELA), enfermedad de
Werdnig-Hoffman.
•
Axón. Las enfermedades que afectan el axón son las lesiones de los
nervios periféricos, síndrome de Guillain-Barré, las neuropatías
tóxicas, la neuropatía diabética, la enfermedad de Charcot-MarieTooth y otras neuropatías periféricas heredofamiliares.
•
Unión mioneural. La miastenia grave y y el síndrome miasténico.
•
Fibras musculares. Las enfermedades que afectan las fibras musculares
incluyen distrofia muscular progresiva (tipo Duchenne), miopatía
metabólica.
2. Causas.
1.
Infecciones locales de nervios periféricos (Virus, herpes,
Infecciones
bacterias)
Polineuritis complicando una infección general (paperas)
Infecciones por organismos cuyas toxinas tienen afinidad
por el sistema nervioso
periférico (difteria, tétanos)
2. Polineropatías posinfecciosas: Síndrome de Guillain Barré.
3. Sustancias tóxicas: Mercurio, plomo, arsénico. .
4. Carenciales: Alteraciones sanguíneas y metabólicas (alcoholismo,
leucemia, insuficiencia hepática, deficiencias vitamínicas.
5. Traumáticas. Traumatismo físico (eléctrico o injuria nerviosa). .
6. Enfermedad del tejido conectivo y alteraciones asociadas en las que se
producen anormalidades en el metabolismo de las proteínas séricas.
(lupus eritematoso sistémico, carcinoma).
7. Alteraciones genéticas: Neuropatías radicular sensitiva hereditaria
(Denny-Brown), atrofia muscular peronea (Charcot-Marie-Tooth). .
8. Alteraciones vasculares puras: Alteraciones del colágeno, diabetes
mellitus.
9. Polineuropatías de origen desconocido.
3. Procesos patológicos.
Cada fibra nerviosa consiste en dos tipos de células, el cuerpo de la célula
nerviosa con el axón que se origina a partir de él y la célula satélite de Shawn.
En fibras mielinizadas, esta se forma por invaginación de la membrana
superficial de la célula de Shawn alrededor del axón, cada una de estas células
se encarga de la extensión de la mielina entre dos nodos de Raunier que
puede ser de hasta 1 mm de longitud. En las neuropatías se producen dos
tipos de procesos patológicos los de origen parenquimatosos y los
intersticiales
Parenquimatosos: En las neuropatías parenquimatosas es la neurona y/o la
célula de Schawn la que sufre degeneración. Hay tres tipos:
Primero, el cuerpo de la célula nerviosa y el axón pueden estar afectados
primariamente produciéndose degeneración axonal, la vaina de mielina
también está afectada. La apariencia patológica se asemeja a la degeneración
Walleriana que sigue a una injuria por aplastamiento del nervio. La
recuperación después de estos cambios es lenta e incompleta.
Segundo, la célula de Schawn puede ser afectada causando desmielinización
sin compromiso del axón, ocurre usualmente en las partes más proximales.
Este proceso se denomina degeneración segmentaria. En muchas neuropatías
predomina la desmielinización o la degeneración, en las crónicas existen
evidencias de regeneración parcial. La recuperación después de
desmielinización es rápida y más completa.
Tercero, La degeneración Walleriana se produce cuando ambos, el axón y la
mielina, sufren desorganización, el proceso de desmielinización ocurre cierto
tiempo después de la destrucción del axón. La recuperación de la
degeneración Walleriana es lenta y a menudo incompleta.
La conducción nerviosa está fuera de los límites normales en los tres tipos de
patologías y los músculos inervados se atrofiarán debido a la pérdida de la
capacidad de conducción. La remielinización de una fibra nerviosa se
caracteriza por un incremento en el número de nodos de Ramvier. Los nuevos
nodos formados se transforman en sitios de agregación de canales de sodio
en la membrana del axón, de modo que pueden recobrarse propiedades de
conducción bastante normales.
Los ejemplos predominantes de degeneración de fibras nerviosas incluyen las
neuropatías resultantes del aplastamiento, isquemia, plomo, talio etc. La
desmielinización segmentaria se produce predominantemente en
polineuropatías; difteria, diabetes, leucodistrófia y el síndrome de Guillain
Barre. En los casos menos graves, la velocidad de conducción nerviosa retorna
a los límites normales. Sin embargo cuando se produjo daño axonal, las
velocidades de conducción pueden ser anormales permanentemente.
Intersticiales: En las polineuritis de origen intersticial los cambios neurales son
producidos primariamente, por los cambios que ocurren en el colágeno de las
estructuras vasculares. Los tejidos conectivos que sostienen los procesos
nerviosos pueden también estar comprendidos en la producción de cambios
patológicos en los troncos nerviosos.
4. Categorías Clínicas.
Polineuropatías: Neuropatía Focal y Multifocal.
Las polineuropatías son generalmente distinguidas en dos amplios grupos de
neuropatías periféricas en término de un patrón de complicación del sistema
nervioso periférico; como este suministra frecuentemente una guía de causas;
primero hay procesos que son el resultado de alteraciones simétricas
bilaterales de función, los cuales pueden ser designados como
polineuropatías. Si estas están enfatizadas en complicaciones de las raíces
espinales o en ambas raíces del tronco, el término utilizado es
polirradiculopatía o polirradiculoneuropatía. Una Polineuropatía puede estar
asociada con agentes de acción difusa en el sistema nervioso periférico tales
como sustancias tóxicas, estados de deficiencia, desordenes del sistema
metabólico y determinados ejemplos de reacción inmune. La segunda
categoría comprende las lesiones focales de los nervios periféricos
(mononeuropatías) y las lesiones multifocales aisladas. Una calificación de la
relación debe ser hecha con una extracción de la Neuropatía Multifocal . Las
lesiones de los nervios periféricos por separado pueden sumarse y producir
un confluente, frecuentemente complicaciones simétricas. Sin embargo una
revisión rigurosa puede revelar campos diferenciales en correspondencia con
los territorios de los nervios en particular o estos pueden ser indicados en la
historia de los propios síntomas.
5. Categorías pronósticas.
Las enfermedades de la unidad motora pueden dividirse en cuatro categorías.
Enfermedades progresivas. En las enfermedades progresivas, las lesiones
patológicas primarias empeoran a diversas velocidades, unas más lentas y
otras mas rápidas . La esclerosis lateral amiotrófica es de progresión veloz y
fatal. La distrofia de Duchenne es de una progresión mas intermedia, y la
enfermedad de Charcot-Marie-Toot, que no es fatal, progresa lentamente.
Enfermedades transitorias. Se denominan así a todas aquellas enfermedades
que tienen una respuesta favorable al tratamiento, siendo reversibles en
algunos casos casi por completo. Ejemplo de estas son la enfermedad de
Guillain-Barre.
Enfermedades estáticas. Las enfermedades estáticas, son aquellas cuyas
lesiones patológicas específicas aparecen normalmente como una lesión única
que origina un déficit permanente. Ejemplo de estas son la poliomielitis
anterior aguda, lesiones de la cauda equina y las lesiones graves de los
nervios periféricos.
Enfermedades de comportamiento variado. Existen algunas enfermedades de
las unidades motoras como la poliomiesitis cuyo curso es muy variable. Esta
puede regresar y desaparecer casi por completo, detenerse en alguna etapa
dejando residuos o ser progresivamente fatal.
6. Sintomatología.
La forma de debut varía de acuerdo con la causa que la provoca, oscilando
desde la aguda y subaguda en la mayor parte de las alteraciones infecciosas y
en algunas metabólicas hasta lentamente insidiosa. En casos típicos las
alteraciones sensitivas juegan un papel fundamental en el cuadro clínico. En
los estudios tempranos el paciente se queja de adormecimiento, hormigueo y
parestesia en manos y pies y a menudo de dolores en las extremidades los
cuales pueden ser intensos y que comprometen tanto las estructuras
superficiales como las profundas. En la pantorrilla se producen dolores de tipo
calambre y a menudo son molestos por la noche. Después de las alteraciones
los miembros se tornan débiles.
7. Deterioro de las funciones motoras.
Considerando que los agentes anestésicos, las toxinas de los nervios, el
enfriamiento y la isquemia pueden causar temporalmente la debilidad o
parálisis persistente con deterioro de la función la cual puede ser de días,
semanas o meses, siempre significa una desmielinización segmentaria,
interrupción axonal o destrucción de motoneuronas. El grado de debilidad es
proporcional al número de motoneuronas alfa afectadas aunque la kinestesia
pérdida es achacada a los desordenes funcionales. La mayoría de las
polineuropatías están marcadas por una distribución característica de la
debilidad y parálisis. Usualmente los músculos de los pies y las piernas son
afectados más temprana y severamente que los de las manos y antebrazos. En
la forma leve sólo las partes mas bajas de las piernas están incluidas. La
mayoría de las neuropatías nutricionales, metabólicas y tóxicas asumen este
patrón. Los cambios patológicos en tales casos comienzan en la parte distal
más grande y larga de los nervios y avanza a lo largo de las fibras delante de
los cuerpos de las células nerviosas. Otro patrón característico de parálisis es
aquella en la cual todos los músculos de los miembros, tronco y cuello estén
incluidos dominando frecuentemente la parálisis respiratoria. La mayoría de
las neuropatías agudas, predominantemente motoras que son de ese tipo,
demandan de apoyo respiratorio. La atrofia de los músculos afectados avanza
muy despacio y por varios meses, y la degradación es proporcional al número
de fibras dañadas. La atrofia es producto del desuso y la denervación en
enfermedades que interrumpen axones o destruyen motoneuronas. La atrofia
por lo tanto no coincide con la parálisis aguda y es menos prominente en las
neuropatías desmielinizadas. En las neuropatías crónicas el grado de parálisis
y atrofia tiende a corresponder. Finalmente hay degeneración y daño de los
músculos denervados. Este proceso comienza en un período de 6 a 12 meses;
en 3 ó 4 años la mayoría de las fibras denervadas se degeneran. Si la
reinervación tiene lugar en menos de un año, la función y volumen del
músculo puede ser restaurado.
8. Daños sensitivos.
En estas patologías la sensación está más afectada que la función motora en
los segmentos distales de los miembros y más en las piernas que en los
brazos. En la mayoría todas las modalidades sensitivas (toque, presión, dolor,
temperatura y vibración están deterioradas o eventualmente dañadas aunque
una modalidad puede ser visiblemente afectada fuera de proporción con
respecto a otras o la sensación superficial puede ser dañada más que la
sensación profunda. El sentido vibratorio es afectado frecuentemente más que
la posición y sentido del tacto. Como las neuropatías se agravan hay una
extensión de daños sensitivos desde la parte más distal a la proximal de los
miembros y raramente del abdomen y la cabeza. Otro patrón de daño
sensitivo está reconocido como primario de sensaciones de dolor y
temperatura con ambas limitadas, o menos dañadas que los sentidos de
toque, presión y vibración. Estas se asemejan a las alteraciones sensitivas
disociadas de siringomelia excepto que estas son predominantemente
lumbosacras. Esta sensación de disociación pseudosiringomielica (pérdida de
los sentidos del dolor, térmico, retención del sentido del tacto) puede
extenderse a los brazos, tronco y aún a las superficies de los nervios craneales
en ciertas neuropatías familiares. La mayoría de las polineuropatías causan un
deterioro de las funciones motoras y sensitivas, pero una puede ser afectada
más que otra. En el síndrome de parálisis Guillain Barré son más prominentes
los daños sensitivos. En la mayoría de las neuropatías tóxicas las sensitivas
exceden las debilidades motoras.
9. Deformidades y alteraciones tróficas.
En ciertas polineuropatías crónicas se deforman los pies, manos y columna
vertebral. Este hecho es más frecuente cuando la enfermedad comienza
durante la infancia, los pies se deforman en posición equinovaro a
consecuencia de la debilidad de los músculos tibiales anteriores y peroneos
además está ausente la acción de los tibiales posteriores. La parálisis atrófica
de los músculos intrínsecos del pie permite a los extensores largos de los
dedos la flexión dorsal de las falanges proximales y a los flexores largos,
aumentar el arco, acortar el pie y tirar de las falanges distales produciendo la
flexión. La consecuencia es el pie en garra, la mano en esta forma tiene bases
similares. En la infancia la debilidad de los músculos simétricos
paravertebrales da lugar a la cifolordosis. La principal alteración trófica que se
produce a consecuencia de la interrupción de los nervios motores es la atrofia
muscular por denervación. La analgesia de las partes distales los hace
susceptibles a las quemaduras, ulceraciones por decúbito y otras formas de
lesión que se infectan fácilmente y curan de forma defectuosa. Se sospecha
que no esta regulada adecuadamente la hiperemia refleja lo que da lugar a
alteración en la respuesta tisular normal frente a la infección, en la parálisis
histérica si se dejan colgando los miembros estos con frecuencia estarán fríos,
hinchados y pálidos o azulados. Probablemente estos son consecuencias
secundarias del desuso. En un miembro anestesiado la piel se hace lisa y
brillante, las uñas se curvan y el tejido subcutáneo aumenta su grosor. Si se
afectan las fibras vegetativas el miembro está caliente y rosado. La
osteomielitis crónica y las infecciones subcutáneas pueden dar lugar a pérdida
de los dedos y en algunas neuropatías sensitivas pueden perderse varios
dedos de las manos y los pies sin ningún dolor. Este es un hecho propiamente
de la Lepra y en la forma hereditaria recesiva de la Neuropatía sensitiva. En la
Polineuropatía diabética puede haber también isquemia y gangrena a
consecuencia de lesiones vasculares.
10. Principales síndromes neuropáticos.
. Síndrome de Guillain-Barré. Es una Polineuropatía, no epidémica ni
estacional, rápida, y en gran parte reversible, que se caracteriza por una
desmielinización principalmente de los nervios motores, aunque también
puede afectar a los nervios sensitivos.
Clínicamente el síndrome se presenta como una debilidad simétrica de los
músculos, hay cierto agotamiento, hipotonía y pérdida parcial o completa de
los reflejos tendinosos profundos asociados. Los síntomas motores comienzan
distalmente y avanzan en sentido proximal, afectando al miembro inferior
antes que al superior y pudiendo progresar la enfermedad hasta comprometer
los músculos del tronco y craneales. A menudo aparece dolor y molestias en
los músculos. La debilidad tiende a ser proximal en un inicio, más tarde se
extiende a todo el miembro y se disemina hacia arriba, afectando
progresivamente al tronco, extremidades superiores, musculatura bulbar, y
esto es conocido como la parálisis ascendente de Laundry. En ésta
enfermedad, no se afecta el SNC.
. Síndrome atrofia muscular peronea (Charcot-Marie-Tooth). se debe a un gen
autosómico dominante o recesivo, el comienzo se produce en la niñez tardía
(tipo 1) o en la adolescencia temprana (tipo 2). Es una neuropatía más que un
miopatía. En estos pacientes o en sus familiares puede haber otras
enfermedades degenerativas (como la ataxia de Friedreich).
La característica clínica es la presencia de déficit preferentemente motor y en
menor grado sensitivo de distribución distal y carácter progresivo, y con un
comienzo en los miembros inferiores y eventual posterior afectación de los
superiores (manos y antebrazos). Las manifestaciones iniciales son debilidad y
agotamiento simétricos de los músculos peroneos, siendo afectados más
tarde los músculos tibiales anteriores y los intrínsecos del pie. La debilidad
muscular se extiende para comprometer las partes proximales de la pierna,
pero detiene su progreso en el tercio distal del muslo, produciéndose el
cuadro típico de "botellas de champagne invertidas".
Tipo 1: Los pacientes de tipo 1 presentan en la mitad de la infancia un pie
caído y una atrofia muscular distal lentamente progresiva que produce una
"deformidad en pierna de cigüeña". Más tarde se inicia una atrofia de la
musculatura intrínseca de la mano. Hay una disminución de la sensibilidad
vibratoria, dolorosa y térmica. Los reflejos tendinosos profundos están
abolidos. Las deformidades de los pies, con arcos pedios altos o dedos en
martillo, pueden ser las únicas manifestaciones en los individuos de la familia
más afectados, portadores del rasgo. Los pacientes de tipo 1 tienen
velocidades de conducción nerviosa lentas, con latencias distales prolongadas.
Las muestras anatomopatológicas ponen de manifiesto una desmielinización y
una remielinización segmentarias. Pueden palparse nervios periféricos
agrandados. La enfermedad progresa lentamente y es compatible con una
duración de vida normal.
Tipo 2: Suelen presentar debilidad en una fase más tardía de la vida, y la
evolución del proceso es más lenta. Las velocidades de conducción nerviosa
son relativamente normales, pero los potenciales evocados son de baja
amplitud y las biopsias ponen de manifiesto una degeneración Walleriana. la
atrofia muscular parece ser más marcada en el tipo 2. En estos los músculos
de la pantorrilla sufren una afectación de igual intensidad a la de los del
compartimiento anterolateral de la pierna, y no es raro encontrar clara
asimetría en su distribución.
. Poliomielitis. La debilidad muscular asimétrica es el signo cardinal de la
poliomielitis. La poliomielitis se define patológicamente como una
meningomielitis y se caracteriza por la inflamación de las meninges y el
compromiso selectivo de la sustancia gris (polio) de la médula espinal
(mielitis). La presencia de fiebre en el momento del comienzo de la PFA es
típico de la poliomielitis y se acompaña usualmente de cefalea, rigidez de
nuca y otros signos de irritación meníngea, el niño generalmente se encuentra
irritable, con llanto constante, inapetencia o somnolencia. La forma de
instalación de la debilidad muscular en la poliomielitis es generalmente
unilateral o asimétrica, "en parches", con predominio proximal y llega al acmé
en 24-48 horas. La PFA es precedida de mialgias tanto en el miembro
afectado como en la espalda y otros músculos. Hay dolores musculares
difusos espontáneos o a la palpación. La fiebre desaparece en el momento de
instalación de la debilidad muscular. Los reflejos se encuentran disminuidos o
normales y sólo desaparecen en el miembro severamente afectado. La
hipotonía es mayor en los grupos musculares más severamente afectados. Los
pares craneales se encuentran afectados solamente en las formas bulbares en
la poliomielitis, esto se traduce en severa dificultad respiratoria.
. Esclerosis lateral amiotrófica. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una
enfermedad neuromuscular, de origen desconocido, en la que falla una parte
concreta del sistema nervioso. El defecto concreto aparece en la neurona
motora, y a nivel del asta anterior de la médula espinal.
Los primeros síntomas de la ELA suelen ser pérdida progresiva de fuerza en
extremidades superiores, disminución de tamaño de la masa muscular en
brazos y manos (atrofia), y trastornos del habla, la atrofia es más manifiesta
en la mano ya sea unilateral o bilateral y se acompaña de debilidad, disartria,
fasciculaciones, dolor muscular y espasticidad. La pérdida de fuerza se aprecia
en actividades normales, como levantar un peso o abrir y cerrar un grifo. Por
lo general la debilidad en las extremidades inferiores afecta a los dorsiflesores
antes que los flexores plantares y deriva en una caída progresiva del pie. Los
trastornos del habla (voz gangosa, dificultades para mover la lengua) son
debidos a la pérdida de fuerza en los músculos de la laringe y la lengua.
Afecta lo mismo a hombres que a mujeres y con frecuencia se inicia en la
cuarta década
11. Evaluación que se les aplica.
Todos los pacientes que presentan enfermedades neuromusculares en
especial los que son diagnosticados como polineuropatías se le deben realizar
una evaluación integral psicomotríz donde se realizan pruebas de
dinamómetro de mano, de espalda, de coordinación, pruebas de goniometría,
latencia del paso, trofismo y la evaluación de la fuerza. Al terminar se evalúa
por el neurorehabilitador desde el punto de vista físico, realizando pruebas en
los aparatos que utilizará para fijar el punto de partida, se comprobará la
amplitud articular y otras observaciones a tener en cuenta, que se harán a lo
largo del proceso neurorehabilitatorio.