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Acta Otorrinolaringol Esp 2005; 55: 171-175
NOTA CLÍNICO-QUIRÚRGICA
Dehiscencia del conducto semicircular superior:
presentación de un caso y revisión bibliográfica
J. Montojo Woodeson, T. Heitzmann, L. Rubio Morales
Unidad ORL. Hospital Ruber Internacional. Madrid.
Resumen: Presentamos un caso de dehiscencia del conducto
semicircular superior (DCSS) en una paciente de 37 años de
edad que nos consultó por presentar episodios de vértigo
subjetivo en respuesta a los sonidos intensos (fenómeno de
Tullio). La audiometría, electronistagmografía, timpanometría y reflejos estapediales eran normales y el test de la fístula negativo. La TC mostró una ausencia de hueso cubriendo el conducto semicircular superior (CSS) del oído derecho
y normalidad del izquierdo. Al presentarle sonidos intensos
en ambos oídos, se desencadenaba vértigo sólo en el oído
derecho, sin llegar a objetivarse nistagmo.
Palabras clave: Conducto semicircular. Vértigo. Hueso temporal.
Defectos del tegmen.
Dehiscence of the superior semicircular canal:
report of a case and bibliography review
Abstract: We present a case of deficiency of the superior
semicircular canal (SSCD) in a 37 years old patient that came to us because of episodes of subjective vertigo in response to intense sounds (Tullio phenomenon). The audiometry, electronistagmography, timpanometry and stapes
reflexes were normal and the fistula test was negative. The
CT scan showed an absence of bone overlying the superior
semicircular canal (SSC) of the right ear and the left ear
was normal. When both ears were exposed to intense
sounds, only the right one presented vertigo was, without
nystagmus.
Key words: Superior semicircular canal. Vertigo. Temporal bone.
Tegmental defects. Minor syndrome.
INTRODUCCIÓN
La dehiscencia del conducto semicircular superior
(DCSS) fue descrita por primera vez por Minor y col. en
Correspondencia: José Montojo Woodeson
Leopoldo Alas Clarín, 2, 1º C - 28035 Madrid.
E-mail: josemontojo@hotmail.com
Fecha de recepción: 24-2-2004
Fecha de aceptación: 25-10-2004
19981 y se define como la ausencia de cobertura ósea sobre
el conducto semicircular superior (CSS) en la zona más próxima a la duramadre de la fosa cerebral media2.
Dentro de las causas conocidas de vértigo inducido
por sonidos (fenómeno de Tullio) se encuentran la fístula
perilinfática y la sífilis congénita, esta última a consecuencia
de la hiperlaxitud del ligamento anular de la platina del estribo 3,4. La DCSS se ha descrito recientemente como una
nueva causa de dicho fenómeno1,5.
En estos pacientes se ha objetivado un nistagmo vertical-rotatorio inducido por sonido que se correlaciona con el
CSS afectado. Asimismo, se ha comprobado la ausencia de
hueso cubriendo el CSS mediante TC del hueso temporal y
por exploración a través del abordaje por fosa media. La reparación quirúrgica del CSS correspondiente se ha seguido
de la resolución o la mejoría de los síntomas en la mayoría
de los pacientes de los trabajos publicados1,2,6.
Las manifestaciones clínicas de la DCSS incluyen síntomas y signos vestibulares en un grupo de pacientes, alteraciones vestibulares y auditivas en otro grupo y deficiencias
auditivas aisladas en otro grupo4.
Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico
de DCSS y clínica vestibular y realizamos una revisión bibliográfica actualizada del tema.
CASO CLÍNICO
Mujer de 37 años de edad que nos consultó por primera vez hace cuatro años por "mareos con los ruidos fuertes".
En la historia clínica se refiere que notaba vértigo subjetivo
al recibir sonidos de elevada intensidad desde hacía un año,
con acúfenos ocasionales sin relación temporal con el vértigo y sin presentar sensación de hipoacusia, otalgia u otorrea
y sin molestias cervicales. Había seguido tratamiento discontinuo con Ginkgo biloba y no tenía otros antecedentes
patológicos de interés.
La exploración otoscópica, la audiometría tonal y verbal, la timpanometría y el reflejo estapedial eran normales.
Se completó la exploración realizando PEATC y electronistagmografía con prueba calórica, con resultados normales.
La radiografía de columna cervical mostraba aumento de la
lordosis cervical.
Dos años después acude por persistir el cuadro, que
relaciona claramente con la exposición a sonidos de elevada
intensidad, principalmente al presentarse en el oído dere-
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J. MONTOJO WOODESON ET AL.
Figura 1. TAC coronal que muestra ausencia de hueso sobre el conducto
semicircular superior del oído afecto (a la izquierda en la imagen).
cho, por lo que se repite la prueba electronistagmográfica y
la audiometría, que son normales. Se explora el signo de la
fístula, que es negativo. Ante la sospecha de una posible fístula perilinfática o una DCSS, se solicita una TC de huesos
temporales, que muestra una ausencia de hueso entre el
CSS y la fosa cerebral media en el lado derecho y normalidad del izquierdo. Con posterioridad se le presentan tonos
puros a 250, 500, 1000, 2000 y 4000 Hz en ambos oídos hasta
desencadenar la sensación de vértigo o hasta alcanzar la
máxima salida del audiómetro, buscando desencadenar el
típico nistagmo vertical-rotatorio inducido por sonido descrito en los pacientes con DCSS. Como resultado se obtiene
que la paciente refiere sensación de vértigo al estimular
acústicamente el oído derecho a 105 dB en 500 Hz, y a 100
dB en 1000, 2000 y 4000 Hz, sin llegar a objetivarse nistagmo con gafas de Frenzel, sin obtenerse respuesta vertiginosa al estimular el izquierdo.
DISCUSIÓN
El primer trabajo donde se describe el síndrome de la
DCSS como entidad clínica independiente es relativamente
reciente, y fue publicado por Minor y col. en 19981. En este
trabajo describen un grupo de ocho pacientes en los que se
había objetivado una posible DCSS en la TC y que presentaban vértigo u oscilopsia provocada por ciertos sonidos o actividades que aumentaban la presión intracraneal o del oído
medio (toser, maniobra de Valsalva, estornudar, etc.). Siete
de estos ocho pacientes mostraban un nistagmo rotatorio en
respuesta al estímulo sonoro o de presión en el CAE. Dicho
nistagmo tenía una dirección congruente con la estimulación directa del CSS del oído afectado. En dos de los ocho
pacientes se realizó una confirmación quirúrgica de la falta
de hueso de cubierta sobre el CSS.
Para explicar la fisiopatología del proceso, en el trabajo de Minor se planteaba la hipótesis de que la ausencia de cubierta ósea sobre el CSS sería equivalente a una
tercera ventana, permitiendo el movimiento de la cúpula
del CSS al transmitirse el aumento de la presión sobre la
172
ventana redonda u oval o el aumento de presión intracraneal1.
Este mismo autor ha incluido recientemente la DCSS
en el grupo de las fístulas laberínticas, con características
comunes a la fístula perilinfática y la erosión del laberinto
óseo por colesteatoma u otras formas de otitis media crónica4. Aunque los tres cuadros pueden tener causas completamente distintas, su fisiopatología sería común y sus manifestaciones clínicas pueden coincidir. En los tres se produce
una solución de continuidad en la cápsula ótica, añadiendo
un punto con compliancia aumentada a los dos únicos puntos en que esto ocurre de forma fisiológica, las ventanas
oval y redonda. Los síntomas y signos que presentan pueden comprenderse basándonos en la presencia de una tercera ventana móvil en el oído interno y la consiguiente transmisión anormal de presión al sistema4,7. Dicha hipótesis se
ha visto también apoyada por modelos experimentales en
animales de laboratorio8,9, y en la actualidad es la explicación con mayor aceptación en la literatura.
Otros trabajos se han centrado en intentar trazar el origen embriológico de estas dehiscencias óseas, cómo se desarrolla la cubierta ósea sobre el CSS con el crecimiento normal del niño y su prevalencia en la población general. En el
estudio de Carey y cols. sobre 1.000 huesos temporales obtenidos de necropsia (526 de adulto y 36 huesos de 20 niños),
la incidencia en adultos de ausencia completa de hueso sobre el CSS fue del 0,5%, mientras el 1,4% presentaron una
cobertura ósea claramente más delgada que los controles (<
0,1 mm)10. En la población infantil, se mostró de manera uniforme que el hueso sobre el CSS era muy delgado y se engrosaba progresivamente hasta los 3 años de edad, sin que
se pudiera explicar por qué en este grupo de edad no se presentaban síntomas a pesar de lo delgado de la cobertura del
CSS. Un estudio sobre huesos temporales de perro en varias
etapas de crecimiento apoya asimismo la observación de un
engrosamiento progresivo del hueso sobre el CSS11.
La prevalencia de dehiscencias del tegmen en huesos
temporales en la población general se ha descrito entre el 034%, siendo para algunos autores muy superior en los pacientes con DCSS12-18. Las dehiscencias sobre el ganglio geniculado también son más frecuentes en pacientes con DCSS
(53%) que en estudios sobre huesos temporales no seleccionados (5-15%)19-21. La asociación frecuente de DCSS, defectos
múltiples del tegmen y dehiscencia sobre el ganglio geniculado hace sospechar una etiología común. Merchant y
McKenna17 ponen de relieve la posibilidad de múltiples defectos en casos de cierre quirúrgico de fístulas de LCR a nivel del tegmen, ya que los estudios de imagen generalmente subestiman el número de defectos a este nivel.
La presentación clínica de la DCSS es variable. La forma de presentación más frecuente son los episodios de vértigo y oscilopsia inducidos por tres causas posibles1,22,23:
1.- El sonido de elevada intensidad (fenómeno de Tullio).
2.- Los cambios de presión en el CAE transmitidos al
oído medio (signo de Hennebert).
3.- La maniobras de Valsalva.
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DEHISCENCIA DEL CONDUCTO SEMICIRCULAR SUPERIOR
En muchos de estos pacientes se había sospechado la
presencia de fístula perilinfática a nivel de la ventana oval o
redonda o una enfermedad de Meniere antes del diagnóstico de DCSS.
Otra forma de presentación clínica descrita en varios
trabajos de más reciente publicación es la hipoacusia transmisiva, de forma aislada o junto a síntomas y signos vestibulares, aunque no era el caso de nuestro paciente. Algunos de los pacientes incluidos en estos trabajos habían sido
diagnosticados erróneamente de otosclerosis con anterioridad6,24-26. En algunos de estos pacientes la hipoacusia transmisiva era la única manifestación clínica de la DCSS. Como
la DCSS no afecta al reflejo estapedial, la exploración de éste nos distinguiría las hipoacusias transmisivas por otosclerosis de las producidas por DCSS con hipoacusia transmisiva aislada 24 . En conjunto, estos tres trabajos
retrospectivos 24-26 describen un total de 6 pacientes con
diagnóstico previo de otosclerosis, que con posterioridad se
comprobó que presentaban DCSS. En 4 de ellos se realizó
una estapedectomía pero ninguno de ellos mejoró su audición, aunque los autores tampoco explican si en estos pacientes se realizó una exploración del reflejo estapedial ni
cuál fue su resultado en caso de haberlo explorado. En uno
de los pacientes se procedió con posterioridad a sellar la
DCSS con un abordaje por fosa media y cerró el gap, lo
cual apoya claramente la relación causal del defecto óseo
con la hipoacusia transmisiva. Estos pacientes presentan típicamente una prueba de Weber lateralizada hacia el oído
afecto, e incluso algunos oyen el diapasón colocado en el
maléolo externo del mismo lado como manifestación de
una hiperacusia transmisiva27. El mecanismo propuesto en
estos pacientes para explicar la diferencia entre las vías aérea y ósea en la audiometría sería que la presencia de una
"tercera ventana" por la dehiscencia del CSS provocaría una
pérdida o disipación de energía acústica, manteniendo la
vía ósea, con la aparición de un gap audiométrico y una hipoacusia transmisiva aparente.
El diagnóstico de DCSS se basa en la historia clínica, los
hallazgos de la exploración física y la confirmación radiológica28. En el caso clínico presentado, la paciente experimenta
sensación de vértigo rotatorio al estimular acústicamente el
oído derecho pero no llegamos a objetivar la respuesta ocular. Esto podría ser debido a la brevedad de la respuesta, a
un mecanismo de fatigabilidad o a otros procesos. La presentación de vértigo periférico sin nistagmo acompañante en
el momento de la exploración está bien documentada, como
es el caso del VPPB, en el que se ha descrito entre un 22-40%
de pacientes con una historia clínica congruente con dicho
proceso que no revelan nistagmo al realizar la maniobra de
Dix-Hallpike. Se considera que la explicación más probable
para este fenómeno sea la fatigabilidad propia del VPPB29-31.
No nos planteamos el registro gráfico mediante ENG o VNG
simultáneo a la estimulación acústica por no aportar una
mayor precisión a la exploración, dado que la sensibilidad
en la detección de movimientos rotatorios oculares se ha
descrito que es superior en la visualización directa (0,1º) que
en la VNG (0,25º) o la ENG (0,5-1º)32,33.
Figura 2. La DCSS se asocia con frecuencia con otras anomalías anatómicas a
nivel de fosa media. En la figura se objetiva una mega-cresta falciforme en el
CAI del oído afecto.
Ostrowsky y cols. describen en un trabajo cómo se
puede deducir el origen del nistagmo en pacientes con fenómeno de Tullio mediante el análisis del vector tridimensional del nistagmo provocado34. En el caso de la DCSS se
obtiene un nistagmo giratorio en el sentido de las manecillas del reloj y que bate hacia abajo, con la amplitud del giro
entre 1-7 grados, la del componente vertical entre 1-5 grados y la del componente horizontal de menos de 1,5 grados.
Halmagyi y cols. proponen como prueba rápida de screening en pacientes con vértigo y sospecha de DCSS la presentación de clicks a 110 dBs para reproducir el nistagmo35.
Según Cremer y cols., la principal prueba diagnóstica
sería el registro tridimensional (componentes horizontal,
vertical y torsional) de los movimientos oculares evocados
por el sonido y la presión sobre el CAE transmitida al oído
medio36. En la DCSS, los movimientos oculares aparecen
alineados con el conducto semicircular dehiscente, aunque
dehiscencias de mayor tamaño con hipofunción asociada
en el conducto semicircular afectado pueden hacer que
aparezcan alineados con otros planos 36. La dirección del
nistagmo evocado por los cambios de presión en el CAE y
por las maniobras de Valsalva pueden predecirse basándonos en la dirección del flujo de endolinfa en el interior del
CSS (corriente ampulípeta o ampulífuga). Pueden darse
cuatro situaciones:
1. Maniobra de Valsalva contra nariz tapada (introducción de aire en el oído medio a través de la trompa de Eustaquio). Produce un desplazamiento hacia el oído interno
del estribo y una corriente ampulífuga (excitatoria) en el
CSS.
2. Maniobra de Valsalva contra la glotis cerrada (inspiración profunda y presión torácica con cuerdas vocales en
aducción completa). El aumento de presión intratorácica
disminuye el retorno venoso yugular y aumenta la presión
intracraneal. El CSS membranoso se ve expuesto a este aumento de presión a través de la dehiscencia ósea, lo que induce una corriente ampulípeta (inhibitoria) en el CSS.
3. La presión positiva en el CAE empuja la membrana
timpánica y el estribo hacia el oído interno, generando una
corriente ampulífuga en el CSS.
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J. MONTOJO WOODESON ET AL.
4. La presión negativa en el CAE produce un movimiento inverso al caso anterior, generando una corriente
ampulípeta en el CSS.
Las pruebas de imagen constituyen la principal herramienta para apoyar el diagnóstico de DCSS, ya que es la
única forma no invasiva de objetivar la dehiscencia ósea37.
La prueba de imagen de elección es la TC de alta resolución
con cortes coronales, preferiblemente con cortes de 0,5 mm.
de grosor en lugar de los convencionales de 1 mm, para
evitar en lo posible los falsos positivos debidos a la promediación4. También se han descrito casos de DCSS en pacientes asintomáticos, por lo que este hallazgo radiológico no es
sinónimo de causalidad y debe correlacionarse con la historia clínica y los hallazgos exploratorios38, como en el caso
clínico que presentamos. Merchant y McKenna consideran
que la TC subestima en general el número de defectos del
tegmen, atribuyéndolo al pequeño tamaño de los defectos y
a la incapacidad de la TC de diferenciar los defectos verdaderos del tegmen adelgazado17. Los estudios con TC han
mostrado que el grosor de hueso sobre el CSS intacto en pacientes con DCSS unilateral es significativamente más delgado que en pacientes sin DCSS39. En un estudio reciente se
evaluó la utilidad de la RMN en el diagnóstico de la DCSS
tomando como referencia la que se considera prueba estándar para su diagnóstico, la TC, obteniéndose una sensibilidad del 96% y una especificidad del 98%40.
Otra prueba que se ha mostrado útil en el diagnóstico
de la DCSS es la obtención de potenciales miogénicos evocados vestibulares41. En esta prueba se registran los potenciales de relajación de latencia corta evocados por "clicks" y
recogidos a través de electrodos situados en la piel que cubre el músculo esternocleidomastoideo ipsilateral mientras
este músculo es sometido a una contracción tónica42,43. Estudios previos han mostrado que estas respuestas se originan
en el aparato vestibular, probablemente el sáculo, y no en la
cóclea42,44,45. El umbral para evocar dichos potenciales miogénicos es menor en los oídos con DCSS que en los oídos sanos.
El tratamiento definitivo de estos pacientes es quirúrgico y estará indicado cuando el cuadro clínico sea incapacitante para el paciente46. En el caso clínico presentado por
nosotros, no se planteó el tratamiento quirúrgico dado lo limitado de la clínica. En el trabajo de Minor donde describía
por primera vez la DCSS1, se realizó la obturación quirúrgica del defecto óseo en dos de los ocho pacientes incluidos
en su serie, con una mezcla de fascia, paté de hueso y cola
de fibrina. En ambos pacientes desapareció el fenómeno de
Tullio y mejoraron los síntomas vestibulares, aunque en uno
de ellos seguía reproduciéndose el nistagmo con la maniobra de Valsalva y en el otro la prueba de la fístula era positiva 4 meses después de la intervención. En otro trabajo de
este autor, ya comentado, describe el sellado del CSS a través de un abordaje por fosa media en un paciente con hipoacusia transmisiva en que consigue un cierre del gap6.
Gianoli describe, en una revisión bibliográfica publicada en 2001, 38 casos de DCSS con confirmación en la TC y
con criterios clínicos compatibles con dicho diagnóstico2. De
174
los 38 casos incluidos en la revisión, 9 fueron intervenidos
mediante abordaje por fosa media con confirmación del defecto y reparación quirúrgica. La reparación quirúrgica consistió en 2 casos en la oclusión del CSS por vía transmastoidea, con resolución del cuadro clínico. El resto fueron
tratados mediante oclusión por fosa media de la zona dehiscente mediante fascia, cola de fibrina, injertos de calota o
con cemento de hidroxiapatita.
En un estudio reciente se ha evaluado la presencia de
dehiscencias no sólo en el CSS sino también en el conducto
semicircular posterior (CSP)47. Se evaluaron 507 pacientes
distribuidos en tres grupos según su sintomatología: pacientes que presentaban vértigo (128 pacientes), pacientes con
hipoacusia neurosensorial sin vértigo (183 pacientes) y un
grupo control sin síntomas relacionados con el oído interno
(196 pacientes). Los resultados mostraron que la frecuencia
de dehiscencias era similar en ambos conductos así como su
distribución en los tres grupos de pacientes. Los autores
concluyen que la dehiscencia del CSP puede producir vértigo de forma similar a la DCSS, aunque no aclaran si el vértigo aparecería en el contexto de un fenómeno de Tullio ni
si también pueden presentar hipoacusia transmisiva; el conocimiento de la fisiopatología de la DCSS hace pensar que
ambas cuestiones tendrían una respuesta afirmativa. Para
distinguir las dehiscencias de uno u otro conducto debemos
fijarnos en el eje del nistagmo que, de acuerdo con la primera Ley de Ewald, debe coincidir con el del canal afectado48.
CONCLUSIONES
Aunque la DCSS ha sido ya definida en su etiopatogenia, fisiopatología y presentación clínica, la revisión de la literatura reciente muestra nuevos y significativos hallazgos
en un corto periodo de tiempo, en forma de nuevas formas
de presentación (hipoacusia transmisiva) y otras alteraciones con presentación superponible (dehiscencia del CSP)
que ponen de manifiesto que aún quedan cuestiones importantes por definir y que hacen previsibles nuevos e importantes hallazgos en los próximos años.
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