Actualización en sarcoidosis cardíaca

Actualización en sarcoidosis cardíaca
Dres. Gustavo Staffieri; Odila De Francesco; Janelle Gralatto; Jorge Kuran; Manuel Bustamante; Pablo Martín.
Unidad Coronaria; Sanatorio Parque
Rosario, Argentina
gustavo1@arnet.com.ar
Resumen
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica
caracterizada por la acumulación en tejidos afectos
(Sistema linfático, pulmonar, hepático, esplénico,
ocular, cardíaco) de granulomas no caseificantes.
Afecta principalmente a adultos jóvenes con ligero
predominio en mujeres, pero puede afectar a todas las
edades, sexo y razas; con franca predilección por el
parénquima pulmonar o linfático intratorácico (90%),
mientras que el compromiso cardíaco oscila en el orden
del 5%. La etiología de la enfermedad es desconocida,
sin embargo existen numerosas teorías que relacionan
a la sarcoidosis con un proceso infeccioso o de origen
genético. En cuanto a la afectación cardíaca se
caracteriza por la infiltración granulomatosa transmural
que afecta principalmente la porción cefálica del tabique
interventricular, los músculos papilares del ventrículo
izquierdo y la pared libre adyacente, que pueden
evolucionar a la resolución completa o a la cicatrización
con posterior formación de aneurismas. Clínicamente
puede manifestarse por arritmias benignas, bloqueos
aurículo ventriculares o muerte súbita, o en el caso de
infiltración de los músculos papilares: falla cardíaca
congestiva o pericarditis. El diagnóstico puede
sospecharse gracias a la clínica, el laboratorio, la
prueba de Kveim-Siltzbach y la radiografía de tórax, que
además permite estadificar la enfermedad. El hallazgo
de afectación miocárdica puede sospecharse por un
electrocardiograma patológico, pero el diagnóstico
definitivo puede realizarse por ecocardiograma,
resonancia magnética o medicina nuclear.
Abstract
Sarcoidosis is a chronic inflammatory illness
characterized by the accumulation in knitted affections
(lymphatic, lung, hepatic, splenic, ocular, heart System)
of noncaseating granulomas. It mainly affects young
adults with a slight prevalence among women, but it can
affect people from different ages, sex and races; with
frank predilection for the lung or chest lymphatic (90%)
parenchyma, while the heart commitment oscillates in
the order of 5%. The illness etiology is unknown;
however, many theories relate sarcoidosis with an
infectious process or of genetic origin. The heart
affectation is characterized by transmural
granulomatous infiltration that mainly affects the
cephalic portion of the interventricular septum, the
papilar muscles of the left ventricle and the adjacent free
wall that can evolve to the complete resolution or the
scaring with later formation of aneurysms. Clinically it
can present benign arrhythmias, atrioventricular block or
sudden death; in the case of infiltration of the papillary
muscles it can present congestive heart failure or
pericarditis. The diagnosis can be suspected thanks to
the clinic, the laboratory, the test of Kveim-Siltzbach and
the chest x-ray that also allows the illness staging
assessment. The discovery of myocardial affectation
can be suspected by a pathological electrocardiogram,
but the definitive diagnosis can be carried out by means
of echocardiogram, magnetic resonance image or
nuclear medicine.
Key Words: sarcoidosis myocarditis - granulomatosis
Palabras clave: sarcoidosis - miocarditis
granulomatosis
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que se
caracteriza por la acumulación en los tejidos afectos de
linfocitos CD4 positivos y monocitos, así como por la
presencia de granulomas no caseificantes, con alteración
de la estructura normal en los tejidos afectos, que con
mayor frecuencia los constituyen el sistema linfático
(ganglios), pulmonar, hepático, esplénico, dérmico,
ocular y cardíaco. (1,2)
La sarcoidosis cardíaca fue descripta por primera vez en
el año 1929 por el Dr. Berstein en Los Ángeles,
California y posteriormente el Dr. Gozo y colaboradores
describieron la manifestación clínica de la enfermedad
tras lo cual se inicio una serie de investigaciones médicas
destinadas a dilucidar el posible origen de esta afección,
investigación que continua hasta nuestros días(3).
118
Aunque la sarcoidosis tiene una distribución universal,
existen diferencias debidas a condicionantes étnicos o
geográficos. Parece ser más común en países
desarrollados, aunque su incidencia real se desconoce ya
que a menudo es asintomática. La prevalencia oscila
entre 10 y 64 casos por 100.000 habitantes en Estados
Unidos y Europa. En España, datos epidemiológicos
retrospectivos muestran una incidencia de 1,36 casos por
100.000 habitantes y año. La mayoría de los pacientes
son adultos jóvenes, con ligero predominio de mujeres,
aunque puede ocurrir en la infancia y en la edad
avanzada. La raza negra padece formas clínicas más
graves, mientras que en los países nórdicos europeos y
en España el síndrome de Löfgren es la forma clínica más
frecuente(1). Sin embargo, algunos autores sostienen
que la sarcoidosis miocárdica afecta por igual a negros y
caucásicos, pese al predominio considerable de la
sarcoidosis diseminada en los primeros. También
consideran que la frecuencia es igual en ambos sexos.(4)
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La sarcoidosis afecta a todas las edades, sexo y razas;
como se expuso anteriormente la incidencia mundial es
variable y es mas frecuente durante las épocas de
invierno e inicio de la primavera (5,6) entre 20 y 40 años y
es más frecuente en el norte de Europa y en
norteamericanos de raza negra. El riesgo de desarrollar
sarcoidosis es especialmente alto en hombres suecos
(1,15%), mujeres suecas (1,6%) y norteamericanos de
raza negra (2,4%). (7)
El 90% de los casos presenta compromiso del
parénquima pulmonar o ganglios linfáticos intratorácicos;
no obstante, la identificación del compromiso cardíaco es
esencial pues su presencia se asocia a muerte súbita o
insuficiencia cardiaca progresiva (8). Se estima que la
afectación cardiaca es del orden del 5% de los pacientes
con sarcoidosis crónica. Este porcentaje es discutido ya
que en otras publicaciones se reportan mayores casos.
En un reporte de John Hopkins Hospital se observaron
granulomas miocárdicos en un 27% de casos, de los
cuales el 37% no presentaban síntomas de enfermedad
cardiaca(9). Este porcentaje se asemeja al reportado en
España donde se han observado granulomas cardíacos
en un 20-30% de las autopsias pero solo el 1% de los
pacientes muere a causa de cardiopatía.(1)
Patogenia
Se postula que la sarcoidosis se produce porque uno o
varios antígenos, actuando de forma persistente, inducen
una respuesta inmunitaria exagerada en individuos
genéticamente predispuestos. Han fracasado los
numerosos intentos que se realizaron tiempo atrás para
encontrar microorganismos bacterianos o virales u otros
agentes incitantes. Dos descubrimientos recientes han
reavivado el interés sobre el posible papel de las
micobacterias en la patogenia de la sarcoidosis
específicamente por detección de DNA
de
Micobacterium Tuberculosis y M. Avium spp. por reacción
en cadena de la polimerasa (PCR) en muestras de tejidos
sarcoideos. Además se observó un número elevado de
células t-delta-gamma circulantes en algunos pacientes,
una forma de receptor que se asocia a las reacciones
dirigidas contra los antígenos de las micobacterias y el
aislamiento de micobacterias con pared celular deficiente
(formas L) en sangre y tejidos de pacientes afectos de
sarcoidosis activa.(1)
Muchos autores apoyan la teoría de un probable origen
genético tras la descripción de casos de sarcoidosis
familiar y hay quienes no descartan un posible origen
ambiental, sin embargo el tejido sarcoideo está
proporcionando resultados contradictorios en estos
estudios, y sigue siendo en la actualidad una enfermedad
de etiología desconocida. (2)
Fisiopatológicamente, el antígeno sea cual fuere es
presentado al receptor de la célula T mediante el
complejo mayor de histocompatibilidad de clase II. El
estímulo antigénico activa los macrófagos y determina la
liberación de diversas linfocinas que provocan una
hiperactividad de la inmunidad celular. Ello conduce a una
acumulación de linfocitos CD4 positivos y macrófagos
activados que segregan IL-2 e IFN-, de forma similar a la
clásica respuesta inmunológica de tipo Th1. En
consecuencia, aparecen una disminución de la
inmunidad celular en sangre periférica y anergia cutánea.
Concomitantemente, se produce una hiperactividad de la
inmunidad humoral por activación de los linfocitos B que
puede causar hipergammaglobulinemia. En los tejidos
afectos, los linfocitos CD4 positivos y los macrófagos
activados se transforman en células epitelioides y
gigantes multinucleadas dando lugar a la formación de
granulomas. . El grado de infiltración granulomatosa de
cada órgano condiciona su daño funcional y la
repercusión clínica. La lesión granulomatosa puede
resolverse de forma espontánea o con tratamiento,
pudiendo evolucionar hacia una fibrosis con daño tisular
permanente.(1)
El granuloma carece de especificidad y esta formado por
un denso conglomerado de células epitelioides apretadas
en forma de racimo, y acompañadas con frecuencia de
células gigantes de Langhans o de células del tipo de
cuerpo extraños, y en donde es habitual la necrosis
central. En la forma crónica de la enfermedad, los
granulomas pueden estar encapsulados por un halo
fibroso o pueden acabar siendo sustituidos por cicatrices
de tejido fibroso hialino. Otros dos datos microscópicos
suelen encontrarse en los granulomas: 1) concreciones
de estructura laminar formadas por calcio y proteínas,
que se conocen como cuerpos de Schaumamm, y 2)
inclusiones estrelladas denominadas cuerpos asteroides
que aparecen encerradas dentro de las células gigantes,
y que se observan, aproximadamente, en un 60% de los
granulomas. Aunque son característicos, estos hallazgos
microscópicos no son patognomónicos de la sarcoidosis,
pues los cuerpos asteroides y de Schaumann pueden
verse en otras enfermedades granulomatosas; por
ejemplo, en la beriliosis.(2)
A nivel cardíaco la sarcoidosis se caracteriza por la
presencia de granulomas generalmente transmurales,
que sustituyen a veces extensas zonas del miocardio y
tienden a evolucionar espontáneamente a la resolución o
cicatrización (22). Los depósitos sardoides en el corazón
afectan más la porción cefálica del tabique
interventricular, donde producen trastornos graves de la
conducción; los músculos papilares del ventrículo
izquierdo y la pared libre adyacente, en cuyo caso
producen disfunción de estos músculos y la Insuficiencia
Mitral consecuente, o la pared libre de los ventrículos
derecho o izquierdo, con la producción de anormalidades
focales de movimientos parietales, pudiéndose formar
cicatrices después del tratamiento con corticosteroides (lo
que explica los trazos similares al infarto agudo de
miocardio en el ECG), con posterior evolución a
aneurismas ventriculares(4).
Cuadro clínico
La sarcoidosis cardiaca tiene diferentes formas de
presentación. Algunos casos de presentan con arritmias
benignas, bloqueos auriculoventriculares o muerte súbita.
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La muerte súbita o el síncope son frecuentes, de hecho
suelen ser primera manifestación de la afectación
miocárdica de la enfermedad y están ocasionados por
arritmias ventriculares paroxísticas o trastornos de
conducción como lo son los diferentes grados de bloqueo
cardiaco que la enfermedad produce. Se ha descrito
muerte súbita en más del 60% de pacientes con
sarcoidosis cardiaca en estudios de anatomía patológica
(10).
granulomas y tejido cicatrizal, y los pacientes presentan
los síntomas clínicos característicos de miocardiopatía
restrictiva y/o miocardiopatía dilatada. Las
manifestaciones clínicas de la sarcoidosis miocárdica
pueden estar presentes por tiempo variable; sin embargo
la enfermedad puede llevar rápidamente a la muerte y en
algunos pacientes el intervalo entre el inicio de los
síntomas cardíacos y la muerte es de meses. En otros la
supervivencia puede ser mucho mayor(11).
En otras ocasiones se presenta como una miocardiopatía
infiltrativa con disfunción de los músculos papilares, falla
cardíaca congestiva o pericarditis.
Diagnóstico
El derrame pericárdico hallado habitualmente de grado
leve a moderado, se presenta en aproximadamente el
20% de los pacientes con sarcoidosis cardíaca
comprobada por biopsia y puede acompañar o incluso
preceder a los signos clínicos, electrocardiográficos o
radiológicos (8).
Puede auscultarse un soplo de insuficiencia mitral por
disfunción del músculo papilar, que refleja la localización
del granuloma en el músculo papilar o el miocardio
subyacente (22). Otros autores sostienen que esto
parece ser más el resultado de la dilatación del ventrículo
izquierdo que la afectación sarcoidea directa de los
músculos papilares (11).
La afección valvular es infrecuente, salvo la calcificación
del anillo mitral, tal vez secundaria a hipercalcemia
crónica (5).
En ocasiones se forman aneurismas ventriculares, a
veces con aparición de trombos (6%), producidos por la
cicatrización de un granuloma y el adelgazamiento de la
pared. Con frecuencia el diagnóstico inicial es de infarto
de miocardio, pues la infiltración granulomatosa puede
producir ondas Q de necrosis y defectos de perfusión en
la Gammagrafia con talio-201(22).
La sarcoidosis cardíaca puede tener características
restrictivas además de rasgos constrictivos, debido a que
la infiltración cardíaca por granulomas sarcoideos
provoca no sólo un aumento de la rigidez de la pared
ventricular, sino además una disminución de la función
contráctil sistólica(11).
La muerte súbita es la más temida y, desafortunadamente, una de las más frecuentes manifestaciones de la
sarcoidosis cardíaca. Los trastornos de la conducción y el
fallo cardíaco congestivo son manifestaciones frecuentes
en los casos sintomáticos no fatales, pero muchos
pacientes se encuentran asintomáticos a pesar de
extensa afectación cardíaca. El síncope es frecuente y
puede reflejar arritmias paroxísticas o trastornos de la
conducción. Con frecuencia se observan arritmias
auriculares o ventriculares, especialmente taquicardia
ventricular. Aunque el cor pulmonale como consecuencia
de la sarcoidosis pulmonar justifica alguno de los
síntomas de fallo cardíaco, muchos de estos síntomas
son causados por afectación miocárdica directa por
120
El diagnóstico de sarcoidosis puede establecerse gracias
a la sospecha clínica por sintomatología inespecífica por
afección de diferentes órganos o lo que es más común
ser un hallazgo ante una radiografía de tórax patológica
en un paciente libre de síntomas.
Pueden hallarse linfopenia, eosinofilia, hipergammaglobulinemia o hipercalcemia en pruebas de laboratorio.
Al menos el 60% de los pacientes con sarcoidosis activa
presentan elevación del nivel sérico de la Enzima
Convertidora de Angiotensina (ECA), la que si bien
presenta un bajo grado de especificidad, se correlaciona
con la actividad de la enfermedad y con la respuesta al
tratamiento con glucocorticoides(1).
El 80% de los pacientes presenta prueba de tuberculina
negativa. La prueba de Kveim-Siltzbach, que consiste en
la biopsia de la pápula obtenida a las 4-6 semanas de la
inyección intradérmica de una suspensión con extracto
de Bazo Sarcoideo, es positiva en un 70-90% de los
casos y tiene una especificidad del 97% en el diagnóstico
de la enfermedad(1).
Las manifestaciones radiológicas de la enfermedad a
menudo consisten en adenopatías mediastínicas, zonas
de fibrosis o de calcificación intratorácica incluso
intracardíacas que se han correlacionado con imágenes
aneurismáticas calcificadas ubicadas en el miocardio
ventricular. Así mismo pueden hallarse granulomas
sarcoideos en forma de opacidades peribronquiales,
intersticiales o subpleurales que se caracterizan por
presentar límites irregulares, medir entre 2 y 10 mm de
diámetro y ubicarse más frecuentemente en zonas
centrales o superiores del parénquima pulmonar, aunque
también se ha observado la afectación del lóbulo
inferior(12).
La radiografía de Tórax permite además estadificar la
enfermedad en diferentes grados(1):
> Estadio 0: Radiografía de Tórax normal.
> Estadio I: Adenopatías hiliares uni o bilaterales y/o
paratraqueal derecha sin infiltrados pulmonares.
> Estadio II: Adenopatías hiliares bilaterales con
infiltrados pulmonares.
> Estadio III: Infiltrados pulmonares sin adenopatía
hiliar.
El diagnóstico de sarcoidosis cardíaca es a menudo
dificultoso debido a que sólo el 5% de los pacientes con
afección miocárdica desarrolla síntomas de enfermedad
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por lo que la frecuencia de sospecha clínica de alteración
de dicho órgano es muy baja.
Hay anormalidades en el ECG hasta en un 50% de los
pacientes(13). Las del ritmo, conducción y repolarización
son habituales en ausencia de síntomas
cardiovasculares, sin embargo las arritmias con
frecuencia son paroxísticas, por lo que el diagnóstico de
Sarcoidosis Cardíaca suele retrasarse por no ser
frecuente el hallazgo de alteraciones electrocardiográficas en pacientes libres de sintomatología. En
un estudio(14) realizado con 38 pacientes portadores de
la enfermedad comprobada por biopsia se realizó un
monitoreo continuo de 24 horas por Holter cardíaco y se
observó la presencia de más de 10 latidos ectópicos
supraventriculares en 8 de 10 pacientes (66.7%) con
manifestaciones clínicas de Sarcoidosis cardíaca y en 7
de 26 pacientes (26.9%) asintomáticos.
El ecocardiograma bidimensional suele mostrar
diferentes alteraciones dependiendo del grado de
afectación miocárdica por la presencia de granulomas o
fibrosis, pudiendo identificar zonas con trastornos de la
motilidad en forma difusa o localizada, imágenes de
calcificación o derrame pericárdico. Este método
constituye a su vez una técnica de elección para el
diagnóstico y el control evolutivo de los cambios en la
función ventricular derecha o izquierda, incompetencia
valvular y la presencia de aneurismas ventriculares.
Las anomalías de la motilidad y el adelgazamiento
parietal se localizan con mayor frecuencia en las regiones
ventriculares basales y mediales, la cara lateral y la región
anterior de los músculos papilares.
También se ha comprobado engrosamiento de la pared
libre del ventrículo derecho, hipertensión pulmonar y falla
ventricular derecha asociada a fibrosis pulmonar por
sarcoidosis(8).
con Talio 201, RMN y en algunos casos cinecoronariografía y biopsia endomiocárdica. Las anormalidades
halladas bajo RMN fueron agrupadas bajo las siguientes
clasificaciones: nodular, zonas con hipercaptación tras la
administración de gadolinio, imágenes en modo T1 e
imágenes hiperintensas en modo T2 sin la utilización de
contraste endovenoso. Se utilizó una clasificación
agrupando al tejido miocárdico en seis diferentes zonas y
asignando número de 1 a +1 en cada una de ellas y se
observó la correlación existente entre las manifestaciones clínicas de los pacientes y las zonas miocárdicas
afectadas, no objetivándose tal asociación con otros
métodos diagnósticos. (8-14).
El método que presenta mayor especificidad en el
diagnóstico de Sarcoidosis cardíaca es la biopsia
endomiocárdica. Sin embargo la sensibilidad de este
procedimiento es de tan sólo el 20%, permitiendo el
diagnóstico en el 7 % a 36% de los casos(8). Esto se
debe a que el infiltrado inflamatorio que produce la
enfermedad no se distribuye de forma homogénea en el
tejido miocárdico sino que lo hace en forma segmentaria.
Además el procedimiento suele ser técnicamente muy
dificultoso ya que la región anteroseptal del ventrículo
derecho se afecta muy raramente en esta enfermedad.
Por lo tanto el resultado negativo de la biopsia
endomiocárdica en un paciente con Sarcoidosis
sistémica no excluye el diagnóstico de miocardiopatía
infiltrativa.
La Medicina Nuclear es otro de los instrumentos
diagnósticos utilizados en esta enfermedad. Así la
Gamagrafia Corporal con Galio 67, un radioisótopo que
es captado por zonas que cursan un proceso inflamatorio,
permite el diagnóstico a través de la identificación de
zonas hipercaptantes, incluyendo al tejido miocárdico.
El estudio de Perfusión Miocárdica con Talio 201 permite
la identificación de defectos en la captación miocárdica
del isótopo radioactivo que coinciden con las regiones
cardíacas afectadas por el proceso inflamatorio. Si bien
este método resulta también positivo en caso de
cardiopatía isquémica, se ha observado que durante el
esfuerzo físico o tras la administración de Dipiridamol los
defectos de perfusión pueden disminuir o incluso
desaparecer en esta enfermedad. Este fenómeno ha sido
denominado “Distribución paradójica” y es un método que
podría ser utilizado en la diferenciación de ambas
enfermedades(14).
La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) provee una
alta resolución de imagen y un alto poder diagnóstico
tanto morfológico como funcional en la detección de
sarcoidosis cardíaca. Además permite establecer la
localización granulomatosa para la obtención de biopsias
miocárdicas. La presencia de granulomas miocárdicos se
identifican en la RMN como zonas hiperintensas, que son
más manifiestas al utilizar el modo T2 gracias a la
presencia del edema que acompaña dichas zonas de
inflamación y se refuerzan tras la administración de
contraste (Gadolinio). Los nódulos sarcoideos se
identifican por la presencia de una zona central
hipointensa que constituye una zona de tejido fibrótico
rodeada por una zona hiperintensa caracterizada por el
edema inflamatorio(15).
De todos modos la presencia de arritmias supraventriculares o ventriculares en un paciente con
diagnóstico de sarcoidosis sistémica y arterias coronarias
normales en la Cinecoronariografía es muy sugestivo de
afectación miocárdica de la enfermedad.
En Diciembre del año 2002, Vinaux y colaboradores en
EEUU hicieron un seguimiento de 12 pacientes
portadores de sarcoidosis cardíaca durante un año, los
cuales habían sido estudiados con ECG, monitoreo
Holter de 24 horas, ecocardiograma, estudio de perfusión
Muchos autores sostienen que la asociación de la
Gamagrafía Corporal total con Galio 67 y la prueba de
Perfusión Miocárdica con Talio 201 aumentaría la
sensibilidad diagnóstica en comparación con la utilización
de ambos métodos en forma individual (16).
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Otro método es el estudio de Perfusión que utiliza como
radioisótopo el I-123 MIBG (Metaiodobenzylguanidina)
que no sólo capta las células miocárdicas afectadas sino
que además permite determinar la afectación del
Sistema Nervioso Simpático (17).
La Medicina Nuclear continúa investigando diversos
métodos por el cual se pueda identificar la afectación
miocárdica. Así el estudio de captación miocárdica con
anticuerpos antimiositos marcados con Indio 111 es un
método diagnóstico que promete buena sensibilidad y
especificidad en la detección de granulomas sarcoideos
miocárdicos(18).
Tratamiento y pronóstico
A falta de una etiología conocida el tratamiento es sólo
sintomático. Por ello, entre los objetivos del tratamiento
debe estar el de producir los menores efectos
secundarios posibles. En la mayoría de los pacientes
asintomáticos la enfermedad remite sin tratamiento en
pocos meses. El tratamiento de elección lo constituyen
los glucocorticoides orales(1).
Los síntomas y las anomalías radiológicas de la
sarcoidosis desaparecen o mejoran a lo largo de varios
años en hasta dos tercios de los pacientes, en tanto que
sólo una minoría de ellos presenta enfermedad crónica.
Cómo la enfermedad es cíclica y no se han realizado
estudios controlados, ha sido difícil probar que los
glucocorticoides realmente mejoran la evolución. Pese a
ello, están indicados cuando hay compromiso orgánico
extrapulmonar significativo (p. Ej., compromiso cardíaco,
cerebral, renal u ocular, compromiso hepático progresivo
o hipercalciuria.)(19).
Los corticoides constituyen la terapéutica principal para la
sarcoidosis, generan supresión de la inmunidad celular y
de los fenómenos inflamatorios focales que logran
reversión de la disfunción ocasionada, pero aún no hay
consenso acerca de la dosis y la duración del tratamiento.
Actualmente se utilizan esquemas basados en
prednisona 30 a 40 mg/día durante las primeras 8 a 12
semanas, dosis que se disminuye a 20 mg/día en los
siguientes 6 a 12 meses. Si bien éste es un esquema
terapéutico aceptado, algunos autores mencionan que
los corticosteroides podrían favorecer el desarrollo de
aneurismas ventriculares. En caso de intolerancia a la
corticoterapia o frente a su fracaso se ha propuesto la
asociación de metotrexato, en la dosis oral de 10 mg. por
semana. Los efectos secundarios hacen que esta droga
sea considerada cono una terapéutica de segunda
elección(8).
El régimen con corticosteroides quizás mejore la función
ventricular. Las ondas Q, arritmias y bloqueos AV e intra
ventriculares se han resuelto con conticosteroides y sin
éstos. Las arritmias con frecuencia son refractarias a la
digital y diversos antiarrítmicos además que estos
medicamentos potencian el bloqueo AV. La
administración de bloqueadores beta- adrenérgicos a lo
122
mejor disminuyen la gravedad de arritmias y la frecuencia
de muerte súbita. Ha sido eficaz la quinidina, con o sin
propanolol. Las complicaciones pulmonares del
tratamiento con amiodarona limitan la utilidad de esta(4).
En un estudio realizado por Roberts y col. (10) se observó
que la supervivencia de los pacientes era de tan sólo 2
años tras el desarrollo de la sintomatología cardíaca, 60
de los 89 pacientes (67%) murieron súbitamente. En este
estudio sólo 15 de 85 pacientes (18%) fueron tratados
con corticosteroides.
Diez años mas tarde, investigaciones en el Reino Unido,
demostraron que 101 de 250 pacientes (40%) con
sarcoidosis cardíaca tuvieron una sobrevida mayor a 5
años; 36 de ellos tuvieron una sobrevida mayor a 10 años,
y 7 mayor a 20 años. La mayoría de estos pacientes
fueron tratados con corticosteroides (20).
Investigaciones más actuales realizadas por el Grupo de
Investigación Central Japonés (21) que incluyeron un
grupo de 95 pacientes diagnosticados de sarcoidosis
cardíaca por métodos histológicos (34 hombres y 61
mujeres), analizaron el pronóstico de la enfermedad tras
el tratamiento con glucocorticoides. En este estudio
alrededor del 75% de los pacientes tratados con este tipo
de fármacos tuvieron una sobrevida mayor a 5 años. En
ellos la muerte súbita fue infrecuente, y la mayoría de
ellos murieron por falla cardíaca congestiva. Además se
observó evolución clínica más favorable y una
supervivencia a los 5 años cercana al 90% en pacientes
con función sistólica del ventrículo izquierdo normal.
En este estudio se utilizaron dosis iniciales de prednisona
menor a 30 mg. y mayores a 40 mg diarios, observándose
que tal administración no modificó el pronóstico de la
enfermedad a largo plazo.
La presencia de alteraciones pulmonares se
correlacionaron con mejor pronóstico, presentando tales
pacientes buena función ventricular y escasos síntomas
de falla cardíaca, probablemente por el hecho de que al
presentar sintomatología pulmonar, los pacientes fueron
diagnosticados de sarcoidosis cardíaca en forma más
precoz. Se observó, además que la Clase Funcional de
los pacientes según la NYHA y el tamaño del ventrículo
derecho fueron factores pronósticos independientes de
mortalidad.
La falla cardíaca crónica es un proceso progresivo
relacionado con disfunción y remodelación patológica
ventricular. Estos resultados indicaron que la severidad
de los síntomas de falla cardíaca y las zonas extensas de
remodelación ventricular fueron los aspectos mas
importantes en relación al pronóstico de la sacoidosis
cardíaca relacionada con la terapéutica corticoidea.
A su vez se observó que una dosis inicial alta de
pednisona no modifica el pronóstico en comparación con
dosis menores y por el contrario se observaron menor
cantidad de efectos adversos. El inicio del tratamiento
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antes de la presencia de falla cardíaca congestiva se
correlacionó con excelentes resultados clínicos a largo
plazo.
Ha sido eficaz la Quinidina, con o sin propanolol. Las
complicaciones pulmonares del tratamiento con
amiodarona limitan la utilidad de ésta, ya que acelera la
progresión de la fibrosis pulmonar que causa la
enfermedad. Sin embargo, ante arritmias ventriculares
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la taquicardia o la fibrilación ventricular, el riesgo /
beneficio justificaría utilizarla en el tratamiento de esta
enfermedad.
Otra alternativa podría ser la colocación de un
cardiodesfibrilador implantable.
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ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 118 - 123
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