ANEXO 4.- Sindromes de preexitacion

Departamento de la Red Asistencial – Servicio de Salud Araucania Sur.
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Síndromes de preexcitación.
Entendemos como síndrome de preexcitación una condición por la cual, impulsos
auriculares depolarizan una parte o la totalidad de los ventrículos precozmente, antes
de lo que cabría esperar si el impulso hubiera alcanzado a los ventrículos
exclusivamente a través de las vías normales de conexión auriculo-ventricular. Este
hecho implica la existencia de haces paraespecíficos que son los responsables de esta
activación ventricular precoz. La importancia de los síndromes de preexcitación radica
en la alta incidencia de arritmias que estos sujetos pueden presentar y cuyo
mecanismo en la mayoría de ellas ha podido ser aclarado mediante las exploraciones
electrofisiológicas. En los últimos años, el concepto de preexcitación se ha ampliado al
demostrarse, mediante la electrofisiología clínica de la existencia de haces sin
capacidad de conducción anterógrada pero sí retrógrada. (haces paraespecíficos
ocultos).Estos pacientes también están expuestos
a presentar arritmias
supraventriculares siendo éste un mecanismo frecuentemente involucrado en la
génesis de TPSV recurrentes.(V.mas adelante)
Tipos de preexcitación.
1. Haces paraespecíficos auriculo-ventriculares (haces de Kent). Son los
responsables del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).
2. Haces nodoventriculares y fasciculoventriculares (fibras de Mahaim). Estos
conectan el nodo AV o el fascículo de His con la musculatura ventricular.
3. Haces aurículo-nodales, aurículo-fasciculares o fibras nodales de conducción
rápida. Caracterizan el síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL).
A cada una de estas situaciones anatómicas corresponde un determinado pattern
electrocardiográfico: PR corto y onda delta en casos de síndrome de WPW ; PR normal
y onda delta en presencia de fibras de Mahaim y PR corto sin onda delta en el
síndrome de LGL.
Síndrome de Wolf Parkinson White (Pre-exitación).
Hace más de 50 años, Wolff, Parkinson y White (WPW), describieron en 11 jovenes la
asociación de taquicardias paroxísticas con una imagen electrocardiográfica intercrisis
caracterizada por PR corto y QRS ancho con empastamiento inicial (onda delta), lo que
se explica por la existencia de haces A-V anómalos que conducen impulsos auriculares
que depolarizan precozmente una parte o la totalidad de los ventrículos, antes que
llegue el impulso por las vías normales de conducción (Sindrome de pre-exitación )
El síndrome de WPW es el más frecuente de los síndromes de preexcitación. Su
importancia radica en la alta incidencia de arritmias que pueden presentar.
Bases electrofisiológicas del Síndrome W P W .
La presencia de un haz paraespecífico, implica la existencia de dos vías conectadas en
paralelo comunicando aurículas con ventrículos (la vía normal y el haz paraespecífico).
El grado de contribución de cada una de ellas a la depolarización ventricular
determinará la magnitud de la preexcitación ventricular, lo que a su vez dependerá del
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tiempo de conducción a través del nódulo aurículo-ventricular, del tiempo de
conducción entre el nódulo sinusal al haz paraespecífico y de la velocidad de
conducción a través del haz paraespecífico mismo.
Clásico ECG asociado con el síndrome de WPW:
-
Presencia de un intervalo PR corto (<120 ms)
Un complejo QRS ancho de más de 120 ms, con un inicio de confusa la
forma de onda QRS produciendo una onda delta en la primera parte del QRS
Secundaria ST-T de onda
Arritmias en el Síndrome de W P W.
El tipo más frecuente de arritmia en el síndrome de WPW corresponde a la denominada
TPSV ortodrómica (variedad común de TPSV). El componente anterógrado del circuito
está dado por las vías normales y el retrógrado por el haz paraespecífico El complejo
QRS será angosto (al menos que aparezca bloqueo de rama), puesto que en este caso
la depolarización ventricular ocurre a través de la vía normal exclusivamente. El
desencadenamiento de este tipo de taquicardia ocurre por la presencia de extrasístoles
conducidos por una sola de las vías en un sentido volviendo el impulso retrógrado por
la otra. La forma poco común de TPSV en el síndrome de WPW corresponde a la
denominada taquicardia antidrómica. En estos casos lo complejos QRS tienen un grado
máximo de preexcitación. El circuito está dado por el haz paraespecífico participando
en la conducción anterógrada y la vía normal en la conducción retrógrada Otras
arritmias observadas con cierta frecuencia en los casos de síndrome de WPW son la
fibrilación (FA) y el flutter auricular. En casos de haces paraespecíficos con períodos
refractarios cortos,pueden alcanzarse altas frecuencias ventriculares durante estas
últimas arritmias, ya que muchos impulsos auriculares podrán depolarizar los
ventrículos a través de ellos con el consiguiente deterioro hemodinámico y con riesgo
de que los pacientes presenten fibrilación ventricular y muerte súbita.
Aquellos pacientes que presentan haces ocultos (sin capacidad manifiesta de
conducción anterógrada)no tienen riesgo de desarrollar FA preexcitadas,pero si TPSV
ortodrómicas o FA sin preexcitación.
Epidemiologia:
La prevalencia de preexcitación ventricular se cree que es 0,1-0,3%, ó 1 a 3 por cada
1000 habitantes en la población general. Estimaciones de la incidencia de arritmias en
pacientes con preexcitación varían ampliamente, desde 12% a 80% en varios estudios.
La incidencia de preexcitación y síndrome de WPW oscila 0,1 a 3 casos por cada 1000
habitantes (promedio de 1,5 casos por 1000 habitantes) en personas sanas. Esto
incluye sólo a los pacientes con preexcitación manifiesta (onda delta evidente en la
superficie de ECG de 12 derivaciones). Aproximadamente el 60-70% de estas personas
no tienen evidencia de enfermedad cardíaca. Aproximadamente 4 casos nuevos se
diagnostican anualmente de síndrome de WPW por 100.000 habitantes.
En una revisión de los hallazgos del ECG de 22.500 personal de la aviación sanas,
0.25% presentaron hallazgos compatibles con el patrón del GTM, con una incidencia
del 1,8%
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La ubicación de los puntos de acceso, en orden decreciente de frecuencia, es (1) 53%,
las de pared libre izquierda, (2) 36%, posteroseptal, (3) 8%, de pared libre derecha, y
(4) 3%, anteroseptal. La presencia de puntos de acceso oculto representa
aproximadamente el 30% de los pacientes con SVT. Estos pacientes no tienen
síndrome de WPW verdadero porque no hay onda delta presente, pero tienen el
potencial de presentar taquicardia ortodrómica.
Aproximadamente el 80% de los pacientes con síndrome de WPW tienen una
taquicardia reciproca, un 15-30% va a desarrollar FA, y el 5% flutter auricular. La
taquicardia ventricular es poco común.
Síndrome de WPW se encuentra en personas de todas las edades. La mayoría de los
pacientes con síndrome de WPW se presentan durante la infancia. Sin embargo, un
segundo pico de la presentación se observa en niños en edad escolar y adolescentes.
Esta distribución bimodal es debido a la pérdida permanente o transitoria de
preexcitación durante la infancia en algunos pacientes y durante la adolescencia tardía
en otros.
La prevalencia de síndrome de WPW disminuye con la edad, como consecuencia de la
atenuación aparente de velocidad de conducción en la AP. Alrededor de una cuarta
parte de los pacientes a perder preexcitación durante un período de 10 años,
probablemente como resultado de cambios fibróticos en el sitio de inserción de las vías
de derivación de accesorios con la pérdida de las propiedades de conducción eléctrica
entre las cámaras cardíacas. Se han descrito casos en los que evidencia
electrocardiográfica de preexcitación desaparece por completo. Una décima parte de
los pacientes con SAF perder la conducción retrógrada oculta más de 10 años.
En los pacientes asintomáticos, conducción anterógrada a través de la vía accesoria
(AP) puede desaparecer espontáneamente con la edad avanzada (una cuarta parte de
los pacientes pierden la conducción anterógrada las vías de derivación de más de 10
años).
En los pacientes con resultados anormales en el ECG indicativos de síndrome de WPW,
la frecuencia de los TSVP pasa del 10% en personas de 20-39 años al 36% en
personas mayores de 60 años. En general, aproximadamente el 50% de los pacientes
con WPW desarrollar taquiarritmias.
Pronóstico
Una vez identificados y se trata adecuadamente, el síndrome de WPW se asocia con un
pronóstico excelente, incluyendo el potencial de cura permanente a través de la
ablación con catéter de radiofrecuencia.
Los pacientes asintomáticos con preexcitación en el ECG por lo general tienen un
pronóstico muy bueno. Muchos desarrollan arritmias sintomáticas en el tiempo, que se
pueden prevenir con EPS profilácticos y la ablación con catéter de radiofrecuencia. Los
pacientes con antecedentes familiares de MS o síntomas significativos de las
taquiarritmias o paro cardíaco empeora su pronóstico. Sin embargo, una vez que el
tratamiento definitivo se lleva a cabo, incluyendo la ablación curativa, el pronóstico es
excelente una vez más.
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La mortalidad en el síndrome de WPW es rara y está relacionada con la muerte subita
(SMS). La incidencia de la SMS en el síndrome de WPW es de aproximadamente 1 de
cada 100 casos sintomáticos al seguimiento de hasta 15 años. Aunque es
relativamente raro, SMS puede ser la presentación inicial hasta en un 4,5% de los
casos.
Incluso en pacientes con WPW asintomáticos, el riesgo de muerte súbita (SMS) se
incrementa por encima del de la población en general. El tratamiento médico con
fármacos como la digoxina puede aumentar este riesgo si el paciente tiene flutter
auricular o FA. El riesgo en pacientes asintomáticos es baja y puede reducirse aún más
con la ablación profiláctica de la vía accesoria (EPS y la ablación por radiofrecuencia).
Otros factores que parecen influir en el riesgo de SMS son la presencia de bypass
múltiple, períodos cortos de refractariedad (<240 ms), la FA y flutter auricular, o una
historia familiar de muerte súbita. SMS es inusual, sin síntomas anteriores.